Kératocône PDF

KERATOCONE Plan :  Introduction Physiopathologie Epidémiologie  Diagnostic clinique Diagnostic videotopographique  Ectasie post lasic clas...

KERATOCONE Plan :  Introduction Physiopathologie Epidémiologie  Diagnostic clinique Diagnostic videotopographique  Ectasie post lasic classification Diag differentiel  Traitement conclusion I) INTRODUCTION  Définition : Maladie classiquement non inflammatoire caractérisée par un amincissement et une déformation ectasique de la cornée apparaissant à la puberté en général avec évolution lentement progressive entrainant une BAV du fait des aberrations optiques de haut degré et des opacités cornéennes  Intérêt de la question : Physiopathologique  La pathogénie exacte de cette affection est encore non élucidée.  Existence de formes minimes diagnostiquées seulement à la topographie. Pronostic :  Il entraîne une diminution de l’acuité visuelle du fait de l’importance de l’astigmatisme irrégulier et de la fréquente survenue d’opacités cornéennes.  Vitesse de progression diffère selon l’âge d’apparition. Thérapeutique: Repose sur une panoplie de moyens allant des mesures générales aux moyens optiques et chirurgicaux II) PHYSIOPATHOLOGIE A) Histopathologie : triade classique  Toutes les couches de la cornée peuvent être atteintes.  Triade histologique classique :  Amincissement stromal : ↓ nombre + désorganisation spatiale des lamelles de collagène + diminution du nombre des kératocytes.  Ruptures de la couche de Bowman.  Dépôts de ferritine dans l’épithélium (anneau de Fleischer). EPITHÉLIUM : * AMINCISSEMENT (en regard de l’apex du cône avec une diminution du nombre des assises cellulaires ) * DÉGÉNÉRESCENCE précoce des cellules basales (ruptures comblées par des cellules épithéliales ou du tissu conjonctival fibreux cicatriciel) * DÉPÔTS de FERRITINE (à la base du cône et correspondent cliniquement à l’anneau de Fleischer) STROMA - AMINCISSEMENT (diminution du nombre désorganisation spatiale sans modification / nombre de kératocytes apparaît également diminué) COUCHE DE BOWMAN  - RUPTURES avec instabilité biomécanique de la cornéeL’épithélium cornéen est souvent aminci en regard de l’apex du cône +/- dégénérescence des cellules basales = ruptures de la mb basale. Ces zones de rupture, associées à des interruptions de la couche de Bowman, peuvent être comblées par des cellules épithéliales ou du tissu fibreux cicatriciel. Les fibres nerveuses sont épaissies et de densité diminuée. La mb de Descemet et l’endothélium sont longtemps conservés Les stades avancés peuvent s’accompagner de plis et de zones de rupture de la Descemet + pléomorphisme et polymégathisme endothélial (sommet du cône). B) Imagerie cornéenne in vivo :  OCT du segment antérieur + microscopie confocale  dépistage des formes frustes + indication thérapeutique C) Hypothèses physiopathologiques : reste inconnue 1) Déséquilibre entre : la synthèse et la dégradation des protéines ; apoptose/prolifération ; stress oxydatif 2) Un désordre biomécanique est le préalable à un cercle vicieux aboutissant à l’ectasie D) Les theories : THÉORIE BIOMÉCANIQUE  L’hypothèse biomécanique considère le désordre biomécanique comme étant le préalable, le plus souvent localisé, à un cercle vicieux qui induirait l’apparition progressive de l’ectasie cornéenne  Ce désordre impliquerait secondairement les variations de courbure, d’élévation et de pachymétrie  Instabilité biomécanique du stroma cornéen  *Insertion des fibres de collagène dans la couche de Bowman (dont les interruptions sont a l’origine de la désorganisation de l’insertion du collagène)  *Glissement des fibres de collagène OU altération de l’arrangement orthogonal des fibres de collagène THÉORIE BIOLOGIQUE  Considère le désordre biologique comme étant le primum movens à l’origine du déséquilibre biomécanique  Protéines « candidates » dont le rôle physiologique laissait supposer qu’elles pouvaient être impliquées dans les remaniements histologiques  Augmentation d’enzymes protéolytiques et une diminution d’inhibiteurs enzymatiques  Rôle du stress oxydatif : accumulation de radicaux libres, d’ions d’oxygène et de peroxydes qui favoriseraient les troubles métaboliques cellulaires cornéens  Implication de médiateurs inflammatoires dans la pathogénie du kératocône, remettant en cause le concept de maladie non inflammatoire III)EPIDEMIOLOGIE A) Incidence et prévalence 1) Ice = 50 et 230 pour 100 000 habitants. et une Pv = 54.5 / 10⁵ ….. variable selon les séries 2) Age de début classique : à la puberté (mais possible à tout âge) 3) Age moyen = 27.3 +/- 9.5 ans ; touche indifféremment les hommes et les femmes 4) Très asymétrique entre les 2 yeux en terme de progression et de sévérité B) Terrain génétique 1) Forme familiales : 10-40% ; la plupart A/D a pénétrance et expressivité variable 2) Certains isolats + consanguinité présentent un mode A/r 3) Risque relatif d’être atteint d’un kératocône est 15 à 67 fois supérieur 4) Mode de transmission AUTOSOMIQUE DOMINANT avec une PÉNÉTRANCE INCOMPLÈTE et/ou une EXHAUSTIVITÉ VARIABLE 5) (Un mode de transmission autosomique récessif ainsi que quelques cas liés au chromosome X ont aussi été décrits) C) Facteurs environnementaux 1) Terrain atopique : Retrouvée dans 20 à 30 % des cas Conjonctivite allergique / eczéma / rhinite printanière 2) Facteurs traumatiques : * Traumatismes mineurs et répétés (frottement vigoureux des yeux) : conjonctivite atopique, trisomie 21 * Floppy eyelid syndrom : Syndrome de flaccidité palpébrale éversion palpébrale décrite chez les patients obèses dormant sur le ventre D) Maladies associées Maladies du tissu conjonctif : +/- *Hyperlaxité ligamentaire *Amaurose congénitale de Leber *Prolapsus de la valve mitrale *Syndrome d’Ehlers-Danlos *Osteogenesis imperfecta (maladie de Lobstein) *Syndrome de Marfan *Dystocie crâniofaciale de Crouzon Maladies chromosomiques : ++ *Syndrome de Down (Trisomie 21) : incidence est estimée entre 0,5 et 15 %, soit 10 à 300 fois celle observée dans la population générale *Syndrome de Turner *Syndrome d’hypopigmentation généralisée. IV) DIAGNOSTIC CLINIQUE : A) Circonstances de découverte 1) La découverte se fait le plus souvent lors d’un examen ophtalmologique systématique :  Dans le cadre d’une rétinoscopie.  Lors de l’examen d’un œil adelphe si kératocône unilatéral.  Suite au dépistage si apparenté porteur d’un kératocône.  Lors d’un bilan pré opératoire d’un patient demandeur de chirurgie réfractive. 2) Signes fonctionnels en rapport avec l’astigmatisme myopique irrégulier d’installation progressive, à la puberté le plus souvent. Photophobie. Baisse progressive de l’acuité visuelle, surtout de loin +++. Impression de brouillard Eblouissement.  Sensation de déformations des images. Irritation oculaire. Flou visuel faisant suite à un effort physique. Un signe évocateur : vision plus trouble après un exercice physique > Amincissement déjà important. B) Interrogatoire :  Rechercher les antécédents familiaux du patient.  Doit impérativement rechercher les facteurs environnementaux favorisants tels que le frottement oculaire, l’atopie et l’allergie oculaire afin d’y sensibiliser le patient et d’en réduire le retentissement sur la progression du kératocône. C) Examen clinique Inspection : Protrusion excentrique : visible de profil. 1) Signe de Munson : angulation de la paupière inférieure lors du regard vers le bas par protrusion du cône 2) Signe de Rizzuti : test simple d’illumination. Principe : Éclairer le côté temporal de l’œil par un faisceau lumineux, légèrement en avant du plan de l’iris.  Œil normal : le rayon lumineux éclaire de façon régulière et symétrique le limbe nasal.  Kératocône, même débutant : l’ectasie cornéenne fait converger les rayons lumineux qui forment alors un pinceau étroit focalisé sur le limbe nasal parfois au-delà éclairer le côté temporal  focalisation des rayons près du limbe nasal 3) Rétinoscopie : Permet de mettre en évidence deux principaux singes qui pourraient permettre un diagnostic précoce : Effet de ciseau (The scissoring reflex): Permet de mettre en évidence une déformation du reflet rouge du fond d’œil pouvant donner naissance à un effet de ciseau. Le reflet lumineux, au lieu d’être distribué de façon régulière, a un centre sombre qui le divise en deux branches. Signe de Charleaux ou “Oil droplet” C’est l’aspect en gouttelette d’huile. Une ombre annulaire sépare le reflet brillant du cône du reflet de la périphérie cornéenne, elle résulte de la réflexion interne totale de la lumière provoquée par l’ectasie cornéenne. Examen Biomicroscopique : 4) Examen en fente fine : amincissement stromal (Une différence > à 0,085 mm entre épaisseur centrale et périphérique est très évocatrice d’un kératocône).et saillie du cône déformant la fente Kératocône rond ou en forme de mamelon : Forme la plus fréquente. Ayant un diamètre limité, mais sa saillie peut être importante Situé généralement dans le cadran nasal. Le plus facile à équiper en lentille de contact Kératocône ovalaire ou arqué : Souvent plus grand. Situé dans le cadran inféro-temporal, proche de la périphérie cornéenne. 5) Opacités cornéennes : leur fréquence augmente avec la sévérité 6) Anneau de Fleischer : pupille dilatée en lumière bleue  coloration brune à la base du cône Dû à un dépôt de ferritine à l’intérieur de l’épithélium cornéen. 7) Visibilité anormale des nerfs cornéens.Cette visibilité serait due au changement de l’indice de réfraction du stroma. 8) Stries de Vogt : Situées dans le stroma postérieur, juste en avant de la membrane de Descemet.  Ce sont des lignes de contrainte verticales, obliques, fines, qui disparaissent lorsqu’on exerce une pression externe sur le globe.   Généralement alignées le long du méridien de plus grande courbure.  Elles sont liées à un reflet dû à un déplacement des lamelles stromales postérieures alors que les lamelles antérieures sont respectées. 9) Lignes cicatricielles : superficielles (rupture de la Bowman) ou profondes (rupture de la Descemet) 10) Kératocône et altérations de la surface oculaire SFO 2015 : Break up time (BUT) : Diminué avec une moyenne de 6.8 s chez les patients porteurs de kératocône VS 14.5 s chez le sujet normal. Scores de prise de fluorescéine et de Rose Bengale : sont plus élevés chez les porteurs d’un kératocône (46% des patients présentent une KPS). La sensibilité cornéenne : diminuée chez les patients atteints de kératocône mais aussi chez ceux porteurs d’un kératocône fruste Plus le kératocône est avancé, plus l’atteinte de la sensibilité cornéenne est sévère Plus le kératocône est avancé, plus l’atteinte de la surface oculaire est sévère. Kératoscopie et kératométrie : Intérêt : mise en évidence l’astigmatisme irrégulier. Kératomètre de Javal : La distorsion des mires est un signe précoce : Les 2 mires cornéennes sont irrégulières et inégales. Les 2 axes principaux ne sont pas perpendiculaires. L’examen au disque de Placido : facile et démonstratif L’appareillage le plus couramment utilisé est le kératoscope de Klein : ou le reflet des cercles est perçu de façon parfaite sur la face antérieure de la cornée. Dans le kératocône on observe : Une irrégularité dans le reflet des anneaux près du centre de la cornée Une distorsion de l’axe horizontal. Les cercles apparaissent : Eloignés dans la portion nasale supérieure. Rapprochés dans la portion temporale inférieure. V) DIAGNOSTIC VIDEOTOPOGRAPHIQUE Le diagnostic précoce d’un kératocône infraclinique se base sur l’analyse de la forme de la cornée par la topographie cornéenne 1) Topographie spéculaire : disque de Placido  perte de l’énantiomorphisme Se base sur les propriétés réfléchissantes du film lacrymale La déformation des images réfléchie témoigne de la courbure Pour avoir une carte de réfraction on étudie la distance radiaire entre les mires donc le calcul des rayons de courbures et grâce au pouvoir optique , on va extrapoler a partir d’une valeur l’indice de réfraction 2) Formes suspectes de kératocône en topographie :  Bombement cornéen inférieur  Angulation des 2 hémiméridiens > 21°   Asymétrie des 2 hémiméridiens  Asymétrie couplée à une angulation  Méthode numérique de Rabinowitz :  Puissance cornéenne centrale K > 47D  Asymétrie de la kératométrie centrale > 1D entre les 2 yeux  Asymétrie sur l’indice I-S > 1.5D sur les 3 mm centraux (Pce sup – inf ) 3) La topographie d’élévation : C’est une représentation qui donne la forme géométrique réelle de la cornée , exprimé en microns Deux méthodes peut être utilisé : Soit a l’aide d’un balayage a l’aide d’une fente lumineuse : c’est l’orbscan Soit a l’aide d’une caméra rotatif schurmfug La topographie d’élévation permet d’étudier l’élévation antérieure et l’élévation postérieur de la cornée donc un diagnostic précoce du kératocône infraclinique  Déformation de la face post apparaissant avant celle de la face antérieure  dgc plus précoce  Calcul d’indices composites : BAD-D de la pentacam : Score analyser de l’Orbscan  aide dgc Les indices de diagnostic d’un kératocône sur les cartes d’une pentacam :  l’élévation antérieur > 12 um suspect si > 15 um kératocône certain  L’élévation postérieur > 17 um suspect si >20um kératocône certain  La différence entre l’élévation antérieur et postérieur > 5um au même point  Déplacement inféro- temporal des points d’élévation antérieur maximal et et postérieur maximal  Pachymétrie central < 500 u avec le point le plus fin < 470u avec une différence entre le point central et le point le plus fin 0,5u Carte de Ambrosio belin : La sphère d'Ambrosio belin est une sphère optimisé qui épouse mieux la cornée en mettant mieux en évidence le kératocône a un stade plus précoce. VI) CLASSIFICATIONS A) Amsler – Krumeich Stade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4 Myopie et/ou 53D >55D Pachymétrie au point le ≥500 u ≥ 400u 200-400u 47D  Pachymétrie < 500um  ATCD familial de kératocône  Mur résiduel postérieur < 250um  Anomalies cornéenne à la topographie évoquant un kk fruste ou suspect VIII) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL A) Corneal warpage  Modification de la forme de la cornée secondaire à la pression exercée par une lentille rigide surtout  Même aspect topographique que le KK mais qui disparait après 3-4 semaine de l’arrêt du port B) Dégénérescence marginale pellucide  Amincissement en bande de la cornée périphérique inférieure avec saillie de la cornée centrale au-dessus d’elle ayant une épaisseur normale ++  Apparition plus tardive (40-50 ans) : bilatérale ; aggravation lente avec possible hydrops  BAV liée à un astigmatisme inverse irrégulier  Topographie : aspect en pince de crabe ou en moustache gauloise  PEC : similaire au KK en privilégiant les LRPG (lentille rigide perméable au gaz) C) Kératoglobe  Protrusion cornéenne + amincissement diffus par absence de la couche de Bowman  Bilatéral ; aspect globuleux ; myopie forte et astigmatisme irrégulier  Signes négatifs : absence de stries de vogt ; anneau ferrique ; diamètre cornéen normal  Risques : perforation ou rupture cornéenne D) Kératocône postérieur :  Anomalies de développement ; associée à : aniridie ; atrophie irienne ; glaucome …  Présent dès la naissance ; ↑du Rayon de courbure postérieur de la cornée  Cornée claire le plus souvent avec une face antérieure épargnée  Tb visuels mineurs  Trt : CO IX) EVOLUTION ET COMPLICATIONS :  L’évolution du kératocône est variable.  Classiquement, la maladie débute à la puberté. Le KC peut :  → rester stationnaire.  → évoluer rapidement sur 3 à 5 ans avant de se stabiliser.   → progresser régulièrement pendant une longue période. Complications : - Ulcération de cornée : ++ spontanée, mais largement favorisée par le port de lentilles de contact.  En l’absence de traitement : une kératite infectieuse ou un abcès peuvent se développer. - Perforation de la cornée : très rare. o Kératocone aigu = hydrops  Rupture aigue de la Descemet  irruption de l’humeur aqueuse à l’intérieur de la cornée  œdème brutale épithéliostromal avec opacité profonde  SF : photophobie importante ; œil rouge larmoyant ; injection conjonctivale périlimbique et douleur variable  FDR : post traumatique ou après frottement vigoureux  OCT SA : o Amincissement stromal avec épaississement épithélial en regard o Hyperréflectivité stromale antérieure sans cicatrice stromale o CAT devant un kératocone aigu  Collyre : o cycloplégiques si douleurs (Atropine 1%) o si ulcère : hypersomolaires ; ATB ou antiseptiques ; lubrifiants  voie générale : acétazolamide 1/2cp de 250mg 3x par jour + K+ en phase aigue  lentille thérapeutique possible mais difficile à poser et à tenir  injection d’air ou de gaz expansif en CA et placement des sutures cornéennes de rapprochement pour accélérer la cicatrisation descemetique  kératoplastie transfixiante en différé si : o œdème persistant plus de 3 mois o névovsx cornéens ou cicatrice centrale X) TRAITEMENT A) Stabilisation 1) Ne pas se frotter les yeux ++ 2) +/- trt anti allergique 3) Cross linking (CXL)  Définition :  Pontage photo-induit des fibres collagène pour rigidifier une cornée bio-mécaniquement instable  Technique standard  Ablation épithéliale  Riboflavine B2 0.1% 30 min  UVA 3mW / cm² 30 min  Variantes :  CXL accéléré : ↓ durée et ↑ intensité en respectant le rapport E/durée  CXL épi-ON : transépithélial par modification des adjuvants de la B2 ou par iontophorèse  Indications  D’emblée :KK découvert chez un jeune enfant ou en post lasik  KK évolutif  fsx d’arguments : 1. BAV  2. ↑de l’équivalent sphérique myopique (sphère + cylindre/2 ) 3. ↑cambrure cornéenne  aberrations de haut degré 4. Carte différentielle topographique Résultats  Stabilisation dans 90% surtout si age < 35 ans et Kmax < 58  Gain 1-2 lignes d’AV avec ↓ Kmax de 2D  Complications :  Cps infectieuses liées à la désépithélialisation  pose de lentille thérapeutique en fin du CXL  Cps cicatricielles : haze post CXL régressif B) Réhabilitation visuelle : 1) Correction optique  Lunettes possibles à un stade précoce mais rapidement dépassées  Lentilels de contact +++ : modalité de PEC de 1ère ligne pour le KK non opéré ou post trt chirurgical  Lentilles sclérales ; rigides ; piggyback ; hybrides 2) Anneaux intra-cornéens  Thérapie additive conservatrice potentiellement réversible  Améliore la qualité de vision en remodelant l’architecture de la cornée et diminuant les aberrations optiques  Gain AV 80% ; ↓ équivalent sphérique de 3D ; ↓Km de 4D 3) Greffe de cornée  Indication : optique et tectonique  Greffe lamellaire antérieure profonde prédescemetique +++  Greffe de la couche de bowman récente  Kératoplastie transfixiante : à défaut 4) Chirurgie réfractive  Photoablation guidée par la topographie qui ne doit excéder 40-50 um ; rendue possible grâce à l’essor du CXL  Implant intraoculaire phaque ou pseudophake pour corriger la myopie ; torique pour l’astigmatisme C) Arbre décisionnel : La PEC du kératocône se fait au cas par cas et prend en compte de nombreux paramètres ophtalmologiques (AV, transparence cornéenne, épaisseur cornéenne, stabilité ou progression du kératocône, Kmax, myopie axile associée, tolérance aux LC), généraux (atopie, pathologies générales associées, âge, activités professionnelles). Principes : - Stabiliser un kératocône évolutif, - Corriger au maximum par des moyens optiques avant d’envisager la solution chirurgicale la plus adaptée au patient, - Greffe de cornée en dernier recours. X-CONCLUSION :  Le kératocône a bénéficié de nombreuses avancées diagnostiques et thérapeutiques.  Les progrès des examens d’exploration (la topographie cornéenne ++), ont permis de rendre de plus en plus précis le dépistage des formes frustes infracliniques.  Le cross-linking cornéen occupe une place importante dans la PEC du kératocône évolutif.  La contactologie et les anneaux intracornéens permettent de repousser toujours plus loin l’échéance, souvent redoutée, de la chirurgie.