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1500 PARTE 10 Trastornos del aparato cardiovascular cerca de una arteria coronaria. Las complicaciones son poco frecuentes pero incluyen a veces perforación con taponamiento cardiaco, bloqueo auriculoventricular por daño del sistema de conducción y lesión de arteria coronaria a partir de focos mu...

1500 PARTE 10 Trastornos del aparato cardiovascular cerca de una arteria coronaria. Las complicaciones son poco frecuentes pero incluyen a veces perforación con taponamiento cardiaco, bloqueo auriculoventricular por daño del sistema de conducción y lesión de arteria coronaria a partir de focos muy cerca de tales vasos. En pacientes con VT por cicatrices, provenientes de un infarto o una miocardiopatía previo, la ablación se localiza en las regiones anormales de la cicatriz. Estas últimas a menudo contienen múltiples circuitos de reentrada en regiones relativamente grandes, razón por la cual se necesitan áreas extensas de ablación que suelen ser identificadas como regiones de bajo voltaje, en las reconstrucciones anatómicas del ventrículo (fig. 277-5). Si los circuitos no se circunscriben a la cicatriz subendocárdica habrá que realizar cartografía y ablación epicárdicas a través de una punción pericárdica subxifoidea similar a la pericardiocentesis. La cartografía y la ablación epicárdica suelen ser necesarias en caso de VT por miocardiopatía no isquémica, pero también conllevan riesgos potencialmente mayores de hemorragia, daño de coronarias y pericarditis después del procedimiento, que suele ser transitoria. En el caso de VT insensible a fármacos causada por MI previa, con la ablación se anula VT en la mitad de los pacientes, aproximadamente, y reduce la frecuencia de VT en un 20% adicional. Incluso en 30% de los enfermos se necesita más de un método. La ablación puede salvar la vida en personas con VT muy frecuentes o incesantes. La mortalidad por la técnica está en límites de 3% y gran parte de ella depende de VT continua e incontrolable cuando es ineficaz el método. En cardiopatía no isquémica los sitios de sustrato de la arritmia son más variables y los resultados no son tan definidos. La ablación transcatéter también salva la vida en contados pacientes con VT polimorfa recidivante y VF que es iniciada repetidas veces por PVC uniforme. El latido inicial ectópico suele provenir del sistema de Purkinje o del infundíbulo de salida de ventrículo derecho y hay que identificarlo para ser eliminado por ablación. Si son ineficaces los antiarrítmicos y la ablación transcatéter o no constituyen opciones puede ser eficaz la crioablación quirúrgica, combinada con aneurismectomía en caso de VT recidivante por MI previo y también se han obtenido buenos resultados en unos cuantos pacientes de cardiopatía no isquémica. Son pocos los centros que conservan la experiencia con este tratamiento. También se ha utilizado para ablación en un corto número de pacientes en quienes fueron ineficaces la ablación transcatéter y los fármacos, la inyección de etanol absoluto en arterias coronarias que llevan sangre al sustrato de arritmias. SECCIÓN 4 RESUMEN Los pacientes de arritmias ventriculares pertenecen a tres grupos generales. El primero incluye a los que tienen alguna cardiopatía estructural que es necesario detectar. El riesgo de arritmias mortales que culminen en muerte súbita lo denota la naturaleza de la arritmia, sostenida (o que causa paro cardiaco) o no sostenida, situación en la cual el riesgo de arritmias mortales depende de la intensidad de la cardiopatía, por lo común la gravedad de la disfunción ventricular. Los ICD brindan la mayor protección contra la muerte súbita por arritmias. El segundo grupo comprende personas que no tienen alguna cardiopatía estructural identificable, pero muestran un síndrome genético que se acompaña de un mayor riesgo de muerte súbita. Datos que muy a menudo sugieren el diagnóstico son el antecedente familiar de fallecimiento repentino y anormalidades electrocardiográficas. El tercer grupo incluye personas con arritmias idiopáticas benignas que necesitan a veces tratamiento para controlar los síntomas, pero que no están expuestas a un riesgo significativo de arritmias mortales. La identificación adecuada de dichos pacientes se facilita por la aplicación minuciosa de ECG y la práctica de estudios de imágenes del corazón. Personas de alto riesgo se beneficiarán de la atención especializada, consideraciones para realizar ICD, ablación transcatéter y uso de antiarrítmicos. 278e Atlas de arritmias cardiacas Ary L. Goldberger Éste es un capítulo electrónico que se encuentra disponible en http://www.mhhe.com/harrison19e Los electrocardiogramas en este atlas complementan a los mostrados en los capítulos 274 y 276. Las interpretaciones destacan los datos que tienen utilidad específica en la enseñanza. ENFERMEDADES DEL CORAZÓN EPIDEMIOLOGÍA La HF es un problema mundial, con más de 20 millones de personas afectadas. La prevalencia general de HF en la población adulta en países industrializados es de 2%. Su prevalencia sigue un modelo exponencial, se incrementa con la edad y afecta a 6 a 10% de la Douglas L. Mann, Murali Chakinala población >65 años de edad. La incidencia relativa de HF es más baja en mujeres que en varones, pero las mujeres representan casi 50% de los casos de HF por su mayor esperanza de vida. En Norteamérica y Europa el riesINSUFICIENCIA CARDIACA go de por vida para desarrollar HF es de casi uno en cinco a los 40 años de DEFINICIÓN edad. La prevalencia general de HF parece incrementarse, en parte por los Pese a los intentos repetidos por desarrollar una definición mecanicista tratamientos disponibles a la fecha para las cardiopatías, como infarto del que abarque la heterogeneidad y complejidad de la insuficiencia cardiaca miocardio (MI, myocardial infarction), valvulopatías cardiacas y arritmias, (HF, heart failure), ningún modelo conceptual ha resistido la prueba del lo que permite que los pacientes sobrevivan por periodos más prolongatiempo. Las guías actuales de la American College of Cardiology Founda- dos. Muy poco se sabe respecto a la prevalencia o al riesgo de desarrollar tion (ACCF) y la American Heart Association (AHA) definen a la HF como HF en las naciones pobres, por la falta de estudios poblacionales en dichos un síndrome clínico complejo resultado de alteración estructural o fun- países. Durante algún tiempo se creyó que la HF se originaba sobre todo cional del llenado ventricular o de la expulsión de sangre, lo que a su vez por disminución de la fracción de expulsión (EF, ejection fraction) del venocasiona síntomas clínicos cardinales de disnea, fatiga y signos de HF trículo izquierdo (LV, left ventricle), pero estudios epidemiológicos han como edema y estertores. Muchos pacientes se presentan sin signos o sín- demostrado que casi 50% de los pacientes que desarrollan HF tiene EF tomas de sobrecarga de volumen, por lo que se prefiere el término de “in- normal o conservada (≥50%). En consecuencia, los términos históricos suficiencia cardiaca” sobre el término antiguo de “insuficiencia cardiaca HF “sistólica” y “diastólica” se han dejado de usar y los pacientes con HF se ERRNVPHGLFRVRUJ clasifican en términos amplios en HF con reducción de la fracción de excongestiva”. 279 Insuficiencia cardiaca: fisiopatología y diagnóstico pulsión (HFrEF, HF with reduced EF; antes conocida como insuficiencia sistólica) o HF con conservación de la fracción de expulsión (HRpEF, HF with preserved EF; antes conocida como insuficiencia diastólica). Coronariopatía Miocardiopatía dilatada no isquémica Infarto miocárdicoa Trastornos familiares/genéticos Isquemia miocárdicaa Trastornos infiltrativosa Sobrecarga crónica de presión Daño inducido por tóxicos/fármacos Hipertensióna Trastornos metabólicosa a Valvulopatía obstructiva Vírica Sobrecarga crónica de volumen Enfermedad de Chagas Valvulopatía con insuficiencia Trastornos del ritmo y la frecuencia Derivación intracardiaca Bradiarritmias crónicas (de izquierda a derecha) Taquiarritmias crónicas Derivación extracardiaca Neumopatía crónica Cardiopatía pulmonar Trastornos vasculares pulmonares Conservación de la fracción de expulsión (>40-50%) Hipertrofia patológica Miocardiopatía restrictiva Primaria (miocardiopatia hipertróTrastornos infiltrativos (amiloidosis, fica) sarcoidosis) Secundaria (hipertensión) Enfermedades por almacenamiento (hemocromatosis) Envejecimiento Fibrosis Trastornos endomiocárdicos Estados de alto gasto cardiaco Trastornos metabólicos Requerimientos excesivos de flujo sanguíneo Tirotoxicosis Derivación arteriovenosa sistémica Trastornos nutricionales (beriberi) Anemia crónica Clase I Clase II Clase III Clase IV Valoración objetiva Pacientes con enfermedad cardiaca pero sin limitación de la actividad física. La actividad física ordinaria no causa de forma indebida fatiga, palpitaciones, disnea o dolor anginoso Pacientes con enfermedad cardiaca que produce ligera limitación de la actividad física. Se encuentran cómodos en reposo pero la actividad física ordinaria produce fatiga, palpitaciones, disnea o dolor anginoso Pacientes con enfermedad cardiaca que produce limitación notable de la actividad física. Se encuentran cómodos en reposo. Actividades menores a las ordinarias causan fatiga, palpitaciones, disnea o dolor anginoso Pacientes con cardiopatía que produce incapacidad para realizar cualquier actividad física sin molestias. Los síntomas de insuficiencia cardiaca o de síndrome anginoso pueden estar presentes incluso en reposo. Si se realiza cualquier actividad física se incrementa la molestia Fuente: Adaptado de New York Heart Association, Inc. Diseases of the Heart and Blood Vessels: Nomenclature and Criteria for Diagnosis, 6th ed. Boston Little Brown, 1964, p. 114. GENERALIDADES La cardiopatía reumática es la principal causa de HF en África y Asia, en especial en individuos jóvenes. La hipertensión es una causa importante de HF en la población africana y en estadounidenses de raza negra. La enfermedad de Chagas es la principal causa de HF en Sudamérica. No es de sorprender que la anemia sea un factor concomitante frecuente en la insuficiencia cardiaca en muchos países en vías de desarrollo. Conforme las naciones subdesarrolladas presenten cambios en el desarrollo socioeconómico, la epidemiología de la HF será similar a la de Europa occidental y Estados Unidos, con la CAD como la causa más común de HF. No se comprende bien la participación de la diabetes mellitus en la HF, pero acelera la aterosclerosis y a menudo se acompaña de hipertensión. PRONÓSTICO Pese a los avances recientes en la valoración y tratamiento de HF, el desarrollo de HF sintomática tiene mal pronóstico. Estudios poblacionales indican que 30 a 40% de los pacientes fallece en menos de un año a partir del diagnóstico, en tanto que 60 a 70% fallece en los primeros cinco años, sobre todo por empeoramiento de la HF o por un episodio súbito (tal vez por arritmia ventricular). Es difícil predecir el pronóstico de pacientes individuales, pero la presencia de síntomas en reposo (clase IV de la New York Heart Association [NYHA]) se acompaña de tasas de mortalidad anual de 30 a 70%, en tanto que pacientes con síntomas y actividad moderada (clase II de la NYHA) tienen tasas de mortalidad anual de 5 a 10%. Así, el estado funcional es un factor pronóstico importante para el desenlace clínico del paciente (cuadro 279-2). PATOGENIA En la figura 279-1 se muestra un marco conceptual general del desarrollo y progresión de HFrEF. Como se indica, la HF puede percibirse como un trastorno progresivo que se inicia después de un caso inicial con daño al músculo cardiaco y pérdida resultante de los miocitos cardiacos funcionales, o también podría existir alteración de la capacidad del miocardio para generar fuerza, lo que evitaría que el corazón se contrajera de forma normal. El caso inicial puede tener aparición súbita, como un infarto del miocardio o bien ser de inicio gradual o insidioso, como una sobrecarga hemodinámica de presión o volumen; o bien, podría ser un trastorno hereditario, como en el caso de muchas miocardiopatías genéticas. Sin importar la naturaleza del episodio desencadenante, la característica común a cada uno de estos casos iniciales es que todos, de alguna manera, producen reducción en la capacidad de bombeo del corazón. En la mayor parte de los casos, los pacientes permanecen asintomáticos o con pocos síntomas después de una reducción inicial en la capacidad de bombeo del corazón o desarrollan síntomas sólo después de que se ha presentado disfunción por algún tiempo. Aunque no se conocen con seguridad las razones exactas por las que los pacientes con disfunción del LV a veces permanecen asintomáticos, una a Indica trastornos que pueden producir insuficiencia cardiaca con conservación de la fracERRNVPHGLFRVRUJ posible explicación es que se activan varios mecanismos compensadores ción de expulsión. Insuficiencia cardiaca: fisiopatología y diagnóstico CUADRO 2791 Causas de insuficiencia cardiaca Disminución de la fracción de expulsión (<40%) Capacidad funcional 1501 CAPÍTULO 279 ETIOLOGÍA Como se muestra en el cuadro 279-1, todo trastorno que conduce a alteración en la estructura del LV o de su función puede predisponer al paciente a desarrollar HF. Aunque la causa de HF en pacientes con conservación de la EF difiere de la que se observa en casos de disminución de la EF, existe una superposición considerable entre las causas de estos dos trastornos. En países industrializados, la coronariopatía (CAD, coronary artery disease) se ha tornado la causa predominante en mujeres y varones, y explica casi 60 a 75% de los casos de HF. La hipertensión también contribuye al desarrollo de insuficiencia cardiaca en 75% de los pacientes, lo que incluye a la mayoría de los pacientes con CAD. Tanto la CAD como la hipertensión interactúan para incrementar el riesgo de HF, al igual que la diabetes mellitus. En 20 a 30% de los casos de HF con disminución de la EF se desconoce la causa exacta. Si se desconoce la causa, se dice que estos pacientes tienen miocardiopatía no isquémica, dilatada o idiopática (cap. 287). El antecedente de infecciones víricas o de exposición a toxinas (p. ej., alcohólicos o individuos que recibieron quimioterapia) también puede ocasionar miocardiopatía dilatada. Además, cada vez se hace más claro que hay un mayor número de casos de miocardiopatía dilatada secundaria a defectos genéticos específicos, de forma más notable en el citoesqueleto. La mayor parte de las formas de miocardiopatía dilatada familiar es hereditaria con patrón autosómico dominante. También se han identificado mutaciones en los genes que codifican las proteínas del citoesqueleto (desmina, miosina cardiaca, vinculina) y proteínas de membrana nuclear (laminina). La miocardiopatía dilatada también se relaciona con distrofias musculares de Duchenne, Becker y del cinturón escapular. Los trastornos que ocasionan gasto cardiaco elevado (p. ej., fístula arteriovenosa, anemia) rara vez causan el desarrollo de insuficiencia cardiaca en un corazón sano; no obstante, en presencia de cardiopatía estructural subyacente, estos trastornos pueden ocasionar insuficiencia cardiaca evidente. CUADRO 2792 Clasificación de la New York Heart Association 1502 Cas o inic Disfunción del barorreceptor Mecanismos compensadores ial Señales inhibidoras aferentes Fracción de expulsión 60% Daño secundario Centro vasomotor PARTE 10 20% Actividad del sistema nervioso simpático Tiempo en años Asintomático Secreción de renina Secreción de vasopresina Sintomático Angiotensina II Trastornos del aparato cardiovascular FIGURA 2791. Fisiopatología de la insuficiencia cardiaca con disminución de la fracción de expulsión. La insuficiencia cardiaca inicia después de un caso inicial que produce una primera reducción en la capacidad de bombeo del corazón. Después de esta disminución inicial en la capacidad de bombeo se activan diversos mecanismos compensadores, lo que incluye al sistema nervioso adrenérgico, sistema renina-angiotensina-aldosterona y el sistema de citocinas. A corto plazo, estos sistemas son capaces de restablecer la función cardiovascular a un nivel de homeostasis, lo que ocasiona que el paciente permanezca asintomático. Sin embargo, con la activación sostenida de estos sistemas se produce daño de órgano terminal en el ventrículo, con empeoramiento de la remodelación del ventrículo izquierdo y descompensación cardiaca subsiguiente. (Tomado de D Mann: Circulation 100:999, 1999.) en presencia de lesión cardiaca, disfunción de LV, o ambos, lo que permite que los pacientes mantengan y modulen la función del LV durante meses o años. La lista de mecanismos compensadores se ha descrito desde hace mucho tiempo e incluye: 1) la activación de los sistemas de renina-angiotensina-aldosterona (RAA, renin-angiotensin-aldosterone) y del sistema nervioso adrenérgico, que participan en el mantenimiento del gasto cardiaco a través del incremento en la retención de sal y agua (fig. 279-2) y 2) incremento de la contractilidad miocárdica. Además, hay activación de la familia de vasodilatadores, lo que incluye a los péptidos natriuréticos auricular y encefálico (ANP, atrial natriuretic peptide y BNP, brain natriuretic peptide, de manera respectiva), prostaglandinas (PGE2 y PGI2) y óxido nítrico (NO, nitric oxide), que evitan la vasoconstricción periférica excesiva. Los antecedentes genéticos, el género, edad o el entorno pueden influir en estos mecanismos compensadores, los cuales son capaces de modular la función del LV dentro de un intervalo fisiológico/homeostásico, de forma tal que la capacidad funcional del paciente se conserve o disminuya sólo en pequeña medida. Así, un paciente puede permanecer asintomático o con síntomas leves por periodos de años; no obstante, en algún momento los pacientes manifiestan síntomas evidentes con un incremento notable en la morbilidad y mortalidad. Se desconocen los mecanismos exactos que causan la transición, como se comenta más adelante, pero la transición a HF sintomática se acompaña de incremento en la activación de los sistemas neurohormonales, adrenérgicos y de citocinas que conducen a una serie de cambios adaptativos en el miocardio, que en conjunto se conocen como remodelación del LV. Los conocimientos sobre la fisiopatología de la HF con disminución de la EF han mejorado, a diferencia de la comprensión que se tiene sobre el desarrollo de HF con conservación de la EF, que continúa en investigación. Aunque se pensaba que la disfunción diastólica era el único mecanismo causal de la HF con fracción de expulsión conservada (véase más adelante), los estudios poblacionales sugieren que podría haber mecanismos no cardiacos adicionales importantes, como el aumento de la rigidez vascular y la alteración de la función renal. Flujo sanguíneo en extremidades Flujo sanguíneo renal Aldosterona Reabsorción de sodio Reabsorción de H2O FIGURA 2792. Activación de los sistemas neurohormonales en la insuficiencia cardiaca. La disminución del gasto cardiaco en pacientes con insuficiencia cardiaca produce “disminución de la carga” de los barorreceptores de alta presión (círculos) en el ventrículo izquierdo, seno carotídeo y arco aórtico. Esta descarga de los barorreceptores periféricos conduce a la pérdida del tono parasimpático en el sistema nervioso central (SNC), con el resultado de un aumento generalizado en el tono simpático eferente y liberación no osmótica de arginina vasopresina (AVP) de la hipófisis. La AVP (u hormona antidiurética [ADH, antidiuretic hormone]) es un vasoconstrictor potente que incrementa la permeabilidad de los túbulos colectores renales, lo que favorece la reabsorción de agua libre. Estas señales aferentes al SNC también activan las vías eferentes del sistema nervioso simpático que inerva en el corazón, riñones, vasos periféricos y músculo estriado. La estimulación simpática de los riñones produce la liberación de renina, con incremento resultante en las concentraciones circulantes de angiotensina II y aldosterona. La activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona favorece la retención de sal y agua, y produce vasoconstricción de la vasculatura periférica, hipertrofia de los miocitos, muerte celular de los mismos y fibrosis miocárdica. Estos mecanismos neurohormonales facilitan la adaptación a corto plazo al mantener la presión arterial y por tanto la irrigación a órganos vitales, pero se cree que estos mecanismos neurohormonales contribuyen a los cambios en órganos terminales en el corazón y la circulación, y a la retención excesiva de sal y agua en la HF avanzada. (Modificado de A Nohria et al.: Neurohormonal, renal and vascular adjustments. En Atlas of Heart Failure: Cardiac Function and Dysfunction, 4th ed, WS Colucci [ed]. Philadelphia, Current Medicine Group, 2002, p. 104.) contráctiles del miocito; 3) pérdida progresiva de los miocitos a través de necrosis, apoptosis y muerte celular autofágica; 4) desensibilización de los receptores adrenérgicos β; 5) anomalías en la producción de energía y en el metabolismo del miocardio, y 6) reorganización de la matriz extracelular con disolución de la colágena estructural organizada que rodea a los mioMECANISMOS BÁSICOS DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA citos con sustitución subsiguiente por una matriz de colágena intersticial Insuficiencia cardiaca con fracción de expulsión reducida La remodelación que no proporciona apoyo estructural a los miocitos. El estímulo biológico del LV se desarrolla en respuesta a una serie de sucesos complejos que para estos cambios profundos incluye presión mecánica del miocito, neuocurren a los niveles celular y molecular (cuadro 279-3). Estos cambios rohormonas circulantes (p. ej., noradrenalina, angiotensina II), citocinas ERRNVPHGLFRVRUJ incluyen: 1) hipertrofia de los miocitos; 2) alteraciones en las propiedades inflamatorias (p. ej., factor de necrosis tumoral [TNF, tumor necrosis fac- CUADRO 2793 Generalidades de la remodelación ventricular izquierda Alteraciones en la biología del miocito Acoplamiento excitación-contracción Expresión génica de la cadena pesada de la miosina (fetal) Desensibilización adrenérgica-β Hipertrofia Miocitólisis Proteínas citoesqueléticas Cambios miocárdicos Pérdida de miocitos Apoptosis Autofagia Alteraciones en la matriz extracelular Degradación de la matriz Aumento de la esfericidad LV Adelgazamiento de la pared del LV Insuficiencia de la válvula mitral Fuente: Adaptado de D Mann: Pathophysiology of heart failure. En Braunwald’s Heart Disease, 8th ed, PL Libby et al. (eds.) Philadelphia, Elsevier, 2008, p. 550. tor]), otros péptidos y factores de crecimiento (p. ej., endotelina) y radicales de oxígeno (p. ej., superóxido). Se cree que la expresión excesiva sostenida de estas moléculas con actividad biológica contribuye a la progresión de la HF por los efectos nocivos que tiene en el corazón y la circulación. En realidad, esta información representa la justificación clínica para usar fármacos antagonistas de estos sistemas (p. ej., inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [ACE] y bloqueadores β) en el tratamiento de pacientes con HF (cap. 280). MANIFESTACIONES CLÍNICAS Para comprender cómo contribuyen los cambios miocárdicos a la dis- Síntomas Los síntomas cardinales de HF son fatiga y disnea. La fatiga por minución de la función sistólica del LV en la HF, es útil revisar primero la lo común se atribuye a la disminución del gasto cardiaco en los casos de biología de la célula muscular cardiaca (cap. 265e). La activación neuro- HF, pero es probable que otras anomalías del músculo estriado y otras hormonal sostenida y la sobrecarga mecánica producen cambios en la enfermedades no cardiacas (p. ej., anemia) también contribuyan a este síntranscripción y posteriores a la transcripción en los genes y proteínas que toma. En etapas iniciales de HF, la disnea se observa sólo durante el esfuerregulan el acoplamiento excitación-contracción y la interacción en los zo; no obstante, conforme progresa la enfermedad, la disnea ocurre con puentes transversales (figs. 265e-6 y 265e-7). Los cambios que regulan la actividades menos extenuantes y por último ocurre incluso en reposo. El excitación-contracción incluyen decremento en la función de la trifosfata- origen de la disnea en la HF probablemente sea de tipo multifactorial (cap. sa de adenosina de Ca2+ del retículo sarcoplásmico (SERCA2A), lo que 47e). El mecanismo más importante es la congestión pulmonar con acudisminuye la captación de calcio en el retículo sarcoplásmico (SR) y pro- mulación de líquido intersticial o en el espacio alveolar, lo que activa a los duce hiperfosforilación del receptor para rianodina, lo que permite la fuga receptores J yuxtacapilares, que a su vez estimulan la respiración rápida y de calcio del SR. Los cambios en los puentes transversales incluyen menor superficial que caracteriza a la disnea cardiaca. Otros factores que contriexpresión de la cadena pesada de miosina-α y aumento en la expresión de buyen a la disnea de esfuerzo incluyen la reducción en la distensibilidad la cadena pesada de miosina-β, miocitólisis e interrupción de las uniones pulmonar, incremento de la resistencia de las vías respiratorias, fatiga de citoesqueléticas entre las sarcómeras y la matriz extracelular. En conjunto, los músculos respiratorios, del diafragma o de ambos, así como anemia. La estos cambios afectan la capacidad del miocito para contraerse y por tanto, disnea se hace menos frecuente con el inicio de insuficiencia ventricular contribuyen a la disminución de la función sistólica del LV que se observa derecha (RV, right ventricular) e insuficiencia tricuspídea. en pacientes con insuficiencia cardiaca. La relajación miocárdica es un proceso dependiente del trifosfato de ORTOPNEA Puede definirse como la disnea que ocurre en decúbito y suele adenosina (ATP, adenosine triphosphate) que está regulado por la cap- ser una manifestación más tardía de HF en comparación con la disnea de tación de calcio citoplásmico o en el retículo sarcoplásmico (SR, sarco- esfuerzo. Resulta de la redistribución de líquido de la circulación esplácniplasmic reticulum) por acción de SERCA2A y por la salida de calcio ca y de las extremidades inferiores hacia la circulación central durante el intracelular por acción de las bombas del sarcolema (fig. 265e-7). En con- decúbito, con el incremento resultante en la presión capilar pulmonar. La secuencia, la reducción en las concentraciones de ATP, como ocurre en tos nocturna es una manifestación frecuente de este proceso y es un síntocasos de isquemia, puede interferir con este proceso, lo que conduce a dis- ma de HF que con frecuencia se pasa por alto. La ortopnea suele aliviarse minución de la relajación miocárdica. También puede ocurrir retraso en el con la posición sentada o al dormir con almohadas adicionales. La ortopllenado del ventrículo izquierdo por disminución de la distensibilidad de nea es un síntoma relativamente específico de HF, pero puede ocurrir en dicho ventrículo (p. ej., por hipertrofia o fibrosis), con un incremento si- pacientes con obesidad abdominal o ascitis y en pacientes con neumopamilar en las presiones de llenado o al final de la diástole (fig. 265e-11). Un tías cuya mecánica pulmonar favorece una postura erecta. incremento en la frecuencia cardiaca acorta de forma desproporcionada el tiempo para el llenado diastólico, lo que puede ocasionar incremento en DISNEA PAROXÍSTICA NOCTURNA PND El término se refiere a los episodios las presiones de llenado del ventrículo izquierdo, en particular en los ven- agudos de disnea grave y tos que suelen ocurrir por la noche y que despierERRNVPHGLFRVRUJ trículos no distensibles. La elevación de las presiones de llenado teledias- tan al paciente, por lo general 1 a 3 h después de acostarse. La disnea Insuficiencia cardiaca: fisiopatología y diagnóstico Fibrosis miocárdica Alteraciones en la geometría del ventrículo izquierdo Dilatación ventricular izquierda (LV) Remodelación del ventrículo izquierdo El término remodelación ventricular se refiere a los cambios en la masa, forma y composición del ventrículo izquierdo que ocurren después de lesión cardiaca o de enfermedades que ocasionan cargas hemodinámicas irregulares. La remodelación del LV puede contribuir de forma independiente a la progresión de la insuficiencia cardiaca en virtud de la carga mecánica que se origina por los cambios en la geometría del LV remodelado. Además de incrementar el volumen telediastólico del LV, también ocurre adelgazamiento de la pared ventricular izquierda conforme inicia la dilatación del LV. El incremento en el adelgazamiento parietal junto con el incremento en la poscarga creada por la dilatación del LV conduce a un desequilibrio funcional de la poscarga que puede contribuir aún más a la disminución en el volumen sistólico. Además, es de esperarse que el incremento de la presión parietal telediastólica ocasione: 1) hipoperfusión del subendocardio con el deterioro resultante de la función ventricular izquierda; 2) incremento de la tensión oxidativa con la activación resultante de la familia de genes que son sensibles a la producción de radicales libres de oxígeno (p. ej., TNF e interleucina 1β), y 3) expresión sostenida de genes activados por la distensión (angiotensina II, endotelina y TNF) con o sin la activación de las vías de señalización de la hipertrofia por distensión. La dilatación creciente del LV también aplica presión a los músculos papilares, con la insuficiencia consecuente del aparato valvular mitral e insuficiencia mitral funcional, lo que a su vez causa mayor sobrecarga hemodinámica al ventrículo. Consideradas en conjunto, las cargas mecánicas que se generan por la remodelación del LV contribuyen al avance de la insuficiencia cardiaca. Estudios recientes han demostrado que la remodelación del LV puede corregirse después del tratamiento médico y con dispositivos y que la corrección del remodelamiento del LV se relaciona con mejores resultados clínicos en pacientes con HFrEF. De hecho, uno de los objetivos del tratamiento de la insuficiencia cardiaca es evitar la remodelación del LV. 1503 CAPÍTULO 279 Necrosis tólicas ocasiona incremento en las presiones capilares pulmonares, que puede contribuir a la disnea que experimentan los pacientes con disfunción diastólica. Además de la relajación miocárdica alterada, el aumento de la rigidez miocárdica secundaria a la hipertrofia cardiaca y el incremento del contenido de colágena miocárdica podrían contribuir a la insuficiencia diastólica. Un hecho importante es que la disfunción diastólica puede ocurrir sola o combinada con disfunción sistólica en personas con insuficiencia cardiaca. 1504 paroxística nocturna (PND, paroxysmal nocturnal dyspnea) puede manifestarse por tos o sibilancias, tal vez por incremento de la presión en las arterias bronquiales que ocasiona compresión de la vía respiratoria, junto con el edema pulmonar intersticial, lo que ocasiona incremento en la resistencia de las vías respiratorias. La ortopnea puede aliviarse con la posición sentada al lado de la cama, con las piernas en posición declive, pero los pacientes con PND a menudo tienen tos persistente con sibilancias incluso después de haber asumido la posición erecta. El asma cardiaca tiene relación estrecha con PND y se caracteriza por sibilancias secundarias a broncoespasmo y debe diferenciarse del asma primaria y de las causas pulmonares de sibilancias. PARTE 10 Trastornos del aparato cardiovascular RESPIRACIÓN DE CHEYNESTOKES También conocida como respiración episódica o respiración cíclica, la respiración de Cheyne-Stokes se observa en 40% de los pacientes con HF avanzada y casi siempre se relaciona con gasto cardiaco bajo. La respiración de Cheyne-Stokes se origina por aumento de la sensibilidad de los centros respiratorios a la PCO2 arterial. Hay una fase de apnea, durante la cual la PO2 arterial disminuye y la PCO2 arterial se incrementa. Estos cambios en el contenido de la gasometría arterial estimulan el centro respiratorio que se encuentra deprimido, lo que da origen a hiperventilación e hipocapnia, seguida a su vez de recurrencia de la apnea. La respiración de Cheyne-Stokes puede percibirse por el paciente o por su familia como disnea grave o como interrupción transitoria de la respiración. EDEMA PULMONAR AGUDO Véase capítulo 326 Otros síntomas Los pacientes con HF pueden presentar síntomas del tubo digestivo. Síntomas frecuentes incluyen anorexia, náusea y saciedad precoz relacionada con dolor abdominal y sensación de plenitud abdominal y tal vez están relacionadas con edema de la pared intestinal, con congestión hepática o ambas. La congestión hepática y la distensión de su cápsula pueden conducir a dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen. En pacientes con HF grave se han observado síntomas cerebrales como confusión, desorientación y trastornos del sueño y del estado de ánimo, en particular en individuos de edad avanzada con arteriosclerosis cerebral y disminución de la perfusión cerebral. La nicturia es común en individuos con HF y puede contribuir al insomnio. EXPLORACIÓN FÍSICA La exploración física cuidadosa siempre está indicada al valorar pacientes con HF. Su objetivo es ayudar a establecer la causa de HF y a valorar la gravedad del síndrome. Otros objetivos importantes de la exploración física incluyen obtener información adicional respecto al perfil hemodinámico y la respuesta al tratamiento para establecer el pronóstico. Apariencia y signos vitales En la HF leve o moderadamente grave, el paciente no presenta angustia en reposo, excepto por una sensación de incomodidad cuando permanece en decúbito por más de unos cuantos minutos. En la HF grave, el paciente debe permanecer sentado y la respiración podría ser difícil y tal vez no sea capaz de finalizar una oración a causa de la disnea. La presión arterial sistólica puede estar normal o encontrarse elevada en etapas iniciales de la HF, pero en general se encuentra reducida en HF avanzada por la disfunción grave del LV. Puede haber reducción de la presión del pulso, lo que refleja disminución del volumen sistólico. La taquicardia sinusal es un signo inespecífico causado por incremento de la actividad adrenérgica. La vasoconstricción periférica ocasiona frialdad de las extremidades y cianosis en los labios y lechos ungueales, como consecuencia de la excesiva actividad adrenérgica. Venas yugulares (Véase también el cap. 267) Su exploración permite estimar la presión auricular derecha. La presión venosa yugular se aprecia mejor con el paciente en decúbito, con inclinación de la cabeza a 45°. La presión venosa yugular debe cuantificarse en centímetros de agua (normal ≤8 cm) al estimar la altura de la columna venosa de sangre por arriba del ángulo del esternón en centímetros y después añadirle 5 cm. En etapas iniciales de HF, la presión venosa puede encontrarse anormal en reposo, pero elevarse de forma normal con el incremento sostenido de la presión abdominal (cerca de 15 s) (reflujo abdominoyugular positivo). Las ondas v gigantes indican la presencia de insuficiencia tricuspídea. nar pueden auscultarse estertores en ambos campos pulmonares y acompañarse de sibilancias respiratorias (asma cardiaca). Cuando se presenta en pacientes sin neumopatía concomitante, los estertores son específicos de HF. Los estertores con frecuencia no se detectan en pacientes con HF crónica, incluso con presiones de llenado del ventrículo izquierdo elevadas, por el incremento de la eliminación del líquido alveolar a través del drenaje linfático. El derrame pleural sobreviene por la elevación de la presión capilar pleural y la trasudación resultante de líquido hacia la cavidad pleural. Las venas pleurales drenan hacia las venas pulmonares y sistémicas, y por tanto los derrames pleurales ocurren más a menudo con la insuficiencia biventricular. Los derrames pleurales a menudo son bilaterales en la HF, pero cuando son unilaterales ocurren con mayor frecuencia en la cavidad pleural derecha. Exploración del área cardiaca Aunque ésta es esencial, a menudo no proporciona información útil respecto a la gravedad de HF. Si hay cardiomegalia, el punto de impulso máximo (PMI, point maximal impulse) por lo general se desplaza por debajo del quinto espacio intercostal y por fuera de la línea mesoclavicular y el impulso se palpa en más de dos espacios intercostales. La hipertrofia grave del ventrículo izquierdo ocasiona PMI sostenido. En algunos pacientes se ausculta un tercer ruido cardiaco (S3) el cual también se palpa en el vértice del corazón. Los pacientes con aumento de tamaño o hipertrofia del ventrículo derecho pueden tener un impulso paraesternal izquierdo prolongado durante toda la sístole. Un ruido S3 (o galope protodiastólico) con frecuencia se detecta en pacientes con sobrecarga de volumen con taquicardia y taquipnea, y a menudo indica compromiso hemodinámico grave. Un cuarto ruido cardiaco (S4) no es un indicador específico de HF, pero sólo está presente en pacientes con disfunción diastólica. En pacientes con HF avanzada a menudo se auscultan soplos de insuficiencia mitral y tricuspídea. Abdomen y extremidades La hepatomegalia es un signo importante en pacientes con HF. Cuando está presente, la hepatomegalia con frecuencia es dolorosa y puede pulsar durante la sístole en casos de insuficiencia tricuspídea. La ascitis es un signo tardío que ocurre como consecuencia de incremento de la presión en las venas hepáticas y en las venas que drenan el peritoneo. La ictericia es una manifestación tardía en individuos con HF y es consecuencia de la alteración de la función hepática por la congestión de la glándula e hipoxia hepatocelular; se relaciona con elevación de las bilirrubinas directa e indirecta. El edema periférico es una manifestación cardinal de HF, pero suele ser inespecífico y a menudo está ausente en pacientes que han recibido tratamiento adecuado con diuréticos. El edema periférico suele ser simétrico, se observa en regiones declive y en la HF ocurre sobre todo en tobillos y zonas pretibiales en pacientes ambulatorios. En enfermos encamados puede encontrarse edema en el área del sacro (edema presacro) y en el escroto. El edema de larga evolución puede asociarse con induración y pigmentación de la piel. Caquexia cardiaca En casos de HF crónica grave puede haber pérdida notable de peso y caquexia. El mecanismo de la caquexia no se comprende por completo, pero tal vez sea multifactorial, lo que incluye elevación de la tasa metabólica en reposo, presencia de anorexia, náusea y vómito por hepatomegalia por congestión y sensación de plenitud abdominal, incremento de las concentraciones circulantes de citocinas como TNF y alteración de la absorción intestinal por congestión de las venas intestinales. Cuando está presente, la caquexia indica un mal pronóstico. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de HF es relativamente sencillo cuando el paciente presenta los signos y síntomas clásicos; sin embargo los signos y síntomas de HF no son específicos ni sensibles. En consecuencia, la base para hacer el diagnóstico es tener un alto índice de sospecha, en particular para pacientes con alto riesgo. Cuando estos pacientes presentan signos o síntomas de HF deben realizarse pruebas de laboratorio adicionales. Exámenes de laboratorio habituales Los pacientes con HF de inicio reciente y aquellos con HF crónica y descompensación aguda deben someterse a estudios de biometría hemática completa, electrolitos en sangre, nitrógeno ureico sanguíneo, creatinina sérica, enzimas hepáticas y análisis de orina. En pacientes selectos se realiza la valoración de diabetes mellitus (glucosa Exploración de los campos pulmonares La presencia de estertores (crepitan- sérica en ayuno o prueba de tolerancia a la glucosa oral), dislipidemia tes o subcrepitantes) son consecuencia de la trasudación de líquido del (perfil de lípidos en ayuno) y anomalías tiroideas (concentración de horERRNVPHGLFRVRUJ mona estimulante de la tiroides). espacio intravascular hacia los alvéolos. En pacientes con edema pulmo- Electrocardiograma (ECG) Se recomienda la realización sistemática de un ECG de 12 derivaciones. La mayor importancia de este estudio es valorar el ritmo cardiaco, establecer la presencia de hipertrofia de LV o el antecedente de MI (presencia o ausencia de ondas Q) así como medir la duración del complejo QRS para establecer si el paciente podría beneficiarse del tratamiento de resincronización (véase más adelante). Un ECG normal prácticamente excluye disfunción sistólica del ventrículo izquierdo. Biomarcadores Las concentraciones circulantes de péptidos natriuréticos son auxiliares útiles en el diagnóstico de pacientes con HF. El péptido natriurético tipo B (BNP) y pro-BNP (NT-proBNP) amino terminal se liberan en el corazón con insuficiencia y son marcadores relativamente sensibles para la presencia de HF con disminución de EF; también se encuentran elevados en pacientes con HF leve, aunque en menor grado. En pacientes ambulatorios con disnea, la medición de BNP o NT-proBNP es útil para apoyar la toma de decisiones clínicas respecto al diagnóstico de HF, en especial en el caso de falta de certeza clínica. Además, la medición de BNP o NT-proBNP es útil para establecer el pronóstico o la gravedad de la enfermedad en la HF crónica que puede ser de utilidad para lograr un tratamiento médico óptimo en pacientes con euvolemia clínica. Sin embargo, es importante reconocer que las concentraciones de péptido natriurético se incrementan con la edad y con el daño renal, que son más elevados en mujeres y que pueden elevarse en la HF derecha por cualquier causa. Las concentraciones pueden ser bajas de manera falsa en pacientes obesos. Otros nuevos biomarcadores como ST-2 soluble y galectina-3, se pueden utilizar para determinar el pronóstico de pacientes con HF. CARDIOPATÍA PULMONAR DEFINICIÓN La cardiopatía pulmonar, a menudo conocida como cor pulmonale, puede definirse como la alteración de la estructura o función del RV en el contexto de neumopatía crónica, desencadenada por hipertensión pulmonar. Aunque la disfunción del RV es una secuela importante de HFpEF y HFrEF, esto no se considera como cardiopatía pulmonar. ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA La cardiopatía pulmonar se desarrolla en respuesta a cambios agudos o crónicos en la vasculatura pulmonar, en el parénquima pulmonar o en ambos y que son suficientes para causar hipertensión pulmonar. Es difícil conocer la verdadera prevalencia de cardiopatía pulmonar. En primer lugar, no todos los casos de neumopatía crónica desarrollan cardiopatía pulmonar, que puede ser subclínica en individuos compensados. En segundo lugar, la exploración física y los exámenes de laboratorio proporcionan relativamente pocos datos para diagnosticar hipertensión pulmonar y cardiopatía pulmonar. No obstante, avances recientes en la ecocardiografía bidimensional con Doppler y en los biomarcadores (BNP) han facilitado la detección de la cardiopatía pulmonar. Una vez que el paciente con neumopatía crónica o enfermedad vascular pulmonar desarrolla cardiopatía pulmonar, su pronóstico empeora. La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y la bronquitis crónica causan casi 50% de los casos de cardiopatía pulmonar en Estados Unidos (cap. 314), pero cualquier enfermedad que afecta la vasculatura pulmonar (cap. 304) o el parénquima puede ocasionar la referida cardiopatía (cuadro 279-4). Los trastornos primarios de la vasculatura pulmonar son una causa poco frecuente de cardiopatía pulmonar, pero la cardiopatía pulmonar es extremadamente común en estas enfermedades, dada la magnitud de la hipertensión pulmonar presente. FISIOPATOLOGÍA Y MECANISMOS BÁSICOS Muchos trastornos pueden producir cardiopatía pulmonar, pero el mecanismo fisiopatológico más común en cada caso es la hipertensión pulmonar suficiente para alterar la estructura del RV (p. ej., dilatación con o sin hipertrofia) y su función. En condiciones normales, las presiones de la arteria pulmonar son cercanas a 15 mmHg y no se incrementan incluso con múltiplos del gasto cardiaco en reposo, por la vasodilatación y reclutamiento de vasos sanguíneos del lecho circulatorio pulmonar. En casos de neumopatías parenquimatosas, los trastornos vasculares pulmonares primarios o hipoxia crónica (alveolar), el lecho circulatorio sufre grados variables de remodelamiento vascular, vasoconstricción y destrucción. Como resultado, se incrementa la poscarga del RV y las presiones de la arteria Prueba de esfuerzo En pacientes con HF no se recomiendan en forma pulmonar, lo que establece las bases para la cardiopatía pulmonar (cuadro habitual las pruebas de esfuerzo en banda sin fin o en bicicleta fija, pero 279-4). Las consecuencias sistémicas de la cardiopatía pulmonar se relaciopueden ser útiles para valorar la necesidad de trasplante cardiaco en nan con la alteración en el gasto cardiaco y con la homeostasis de sal y agua. pacientes con HF avanzada (cap. 281). Una captación máxima de oxígeno Desde el punto de vista anatómico, el RV es una cavidad distensible, de (vo2) <14 mL/kg/min se relaciona con un pronóstico relativamente malo. pared delgada, que es más apropiada para manejar sobrecarga de volumen ERRNVPHGLFRVRUJ que sobrecarga de presión. Así, la sobrecarga sostenida de presión impuesLos pacientes con vo2 <14 mL/kg/min han mostrado, en términos genera- Insuficiencia cardiaca: fisiopatología y diagnóstico Valoración de la función de LV Los estudios de imagen cardiaca sin penetración corporal (cap. 270e) son esenciales para el diagnóstico, valoración y tratamiento de HF. La prueba más útil es la ecocardiografía bidimensional con Doppler, el cual proporciona una valoración semicuantitativa del tamaño del LV y de su función, así como de la presencia o ausencia de anomalías valvulares o del movimiento parietal regional (lo que sugiere MI previo). La presencia de dilatación auricular izquierda e hipertrofia de LV, junto con anomalías del llenado diastólico del ventrículo izquierdo detectados por pulso de ondas y Doppler hístico son útiles para valorar HF con conservación de la EF. La ecocardiografía bidimensional con Doppler también es de gran utilidad para valorar el tamaño del ventrículo derecho y las presiones pulmonares, las cuales son fundamentales en la valoración y tratamiento de la cardiopatía pulmonar (véase más adelante). Las imágenes por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging) también proporcionan un análisis amplio de la anatomía y función cardiacas y hoy en día es el método ideal para valorar la masa y volumen del LV. La MRI también es un estudio de imagen cada vez más útil y preciso en la valoración de pacientes con HF, tanto para valorar la estructura del LV como para identificar la causa del problema (p. ej., amiloidosis, miocardiopatía isquémica, hemocromatosis). El índice más útil de la función del LV es la fracción de expulsión (volumen sistólico dividido entre el volumen telediastólico). La fracción de expulsión (EF) es fácil de medir con pruebas sin penetración corporal y es fácil de comprender, por lo que ha ganado amplia aceptación entre los médicos. Por desgracia, la fracción de expulsión tiene diversas limitaciones como una verdadera medición de la contractilidad, porque se ve influida por alteraciones en la precarga y en la poscarga. No obstante, con las excepciones que se indican antes, cuando la EF es normal (≥50%), la función sistólica suele ser adecuada y cuando la EF presenta disminución significativa (<30 a 40%), suele haber disminución de la contractilidad. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial de la HF incluye 1) trastornos con congestión circulatoria por retención anormal de sal y agua pero en los cuales no hay alteración de la estructura o función cardiaca (p. ej., insuficiencia renal) y 2) causas no cardiacas de edema pulmonar (p. ej., síndrome de insuficiencia respiratoria aguda). En la mayoría de los pacientes con signos y síntomas clásicos de HF, el diagnóstico es relativamente sencillo. No obstante, incluso los médicos expertos pueden tener dificultades para diferenciar la disnea que se origina de causas cardiacas y pulmonares (cap. 47e). En ese sentido, los estudios de imagen cardiaca sin penetración corporal, biomarcadores, pruebas de función pulmonar y radiografía torácica pueden ser de utilidad. Concentraciones muy bajas de BNP o de NT-proBNP pueden ser útiles para excluir una causa cardiaca de disnea. El edema de tobillos puede ser consecuencia de venas varicosas, obesidad, nefropatía o por efecto de la gravedad. Cuando se desarrolla HF en pacientes con conservación de la EF puede ser difícil establecer la contribución relativa de HF a la disnea que ocurre en la neumopatía crónica y obesidad o ambas. 1505 CAPÍTULO 279 Radiografía torácica Ésta proporciona información útil respecto al tamaño y forma del corazón, y permite valorar el estado de la vasculatura pulmonar, además de identificar causas no cardiacas de los síntomas del paciente. Los pacientes con HF aguda tienen evidencia de hipertensión pulmonar, edema intersticial, edema pulmonar o combinación de éstos, pero la mayoría de los pacientes con HF crónica no presenta estas manifestaciones. La ausencia de estos datos en pacientes con HF crónica refleja el incremento de la capacidad de los linfáticos para eliminar líquido pulmonar e intersticial. les, mejor sobrevida si se someten a trasplante en comparación a cuando reciben tratamiento médico. 1506 excesiva por EPOC) o ventilación ineficiente (p. ej., enfermedad vascular pulmonar primaria). La ortopnea y la disnea paroxística nocturna rara vez son síntomas de HF derecha aislada y por lo general indican disfunción cardiaca izquierda concurrente. En casos raros estos síntomas reflejan el aumento del trabajo respiratorio en decúbito dorsal a causa de anomalías en la movilidad diafragmática. El dolor abdominal y la ascitis que ocurren en la cardiopatía pulmonar son similares a los de la HF derecha que se observan en la HF crónica. Puede haber edema de las extremidades inferiores por activación neurohormonal, aumento de las presiones de llenado del RV o aumento en la concentración de dióxido de carbono e hipoxemia, lo cual puede causar vasodilatación periférica y edema. CUADRO 2794 Causas de la cardiopatía pulmonar crónica Enfermedades del parénquima pulmonar PARTE 10 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica Enfisema Bronquitis crónica Fibrosis quística Neumonitis intersticial idiopática Fibrosis pulmonar idiopática Neumonitis intersticial inespecífica Sarcoidosis Bronquiectasias Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans Linfangioleiomiomatosis Trastornos del aparato cardiovascular Signos Muchos de los signos encontrados en la cardiopatía pulmonar también están presentes en pacientes de HF con disminución de la EF, lo que incluye taquipnea, aumento de las presiones venosas yugulares, hepatomegalia y edema de las extremidades inferiores. Los pacientes pueden tener ondas v prominentes en el pulso venoso yugular como consecuencia de la insuficiencia tricuspídea. Otros signos cardiovasculares incluyen choque de punta intenso del RV sobre el borde esternal izquierdo o en el epigastrio. El incremento en la intensidad del soplo holosistólico de la insuficiencia tricuspídea con la inspiración (“signo de Carvallo”) puede desaparecer conforme empeora la insuficiencia del RV. La cianosis es una manifestación tardía en la cardiopatía pulmonar y es consecuencia de la reducción del gasto cardiaco junto con vasoconstricción sistémica y pérdida de la relación ventilación-perfusión en los pulmones. Trastornos hipóxicos crónicos (alveolares) Síndromes de hipoventilación alveolar Síndrome de hipoventilación por obesidad Síndrome de hipoventilación central Insuficiencia respiratoria neuromuscular Trastornos de la pared torácica Cifoescoliosis Vivir a grandes altitudes Enfermedades de la vasculatura pulmonar Hipertensión arterial pulmonar (PAH) PAH idiopática PAH hereditaria PAH asociada Enfermedad venooclusiva Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica Microangiopatía trombótica tumoral pulmonar ta por la hipertensión pulmonar y por el incremento en la resistencia vascular pulmonar finalmente produce insuficiencia del RV. La respuesta del RV a la hipertensión pulmonar depende de la rapidez y gravedad de la sobrecarga de presión. La cardiopatía pulmonar aguda a menudo ocurre después de un estímulo súbito y grave (p. ej., embolia pulmonar masiva), con dilatación e insuficiencia del RV pero sin hipertrofia (cap. 300). Sin embargo, la cardiopatía pulmonar crónica se relaciona con hipertensión pulmonar de evolución más lenta y progresiva que causa hipertrofia RV modesta inicial y dilatación RV ulterior. La descompensación aguda de una cardiopatía pulmonar crónica previamente compensada es común en la clínica. Los desencadenantes incluyen empeoramiento de la hipoxia por cualquier causa (p. ej., neumonía), acidemia (p. ej., exacerbación de EPOC), embolia pulmonar aguda, taquiarritmias auriculares, hipervolemia y ventilación mecánica que produce fuerzas de compresión sobre los vasos sanguíneos alveolares. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Síntomas Los síntomas de la cardiopatía pulmonar crónica casi siempre se explican por el trastorno pulmonar subyacente. La manifestación más frecuente es la disnea, casi siempre resultado del aumento del trabajo respiratorio por cambios en la recuperación elástica de los pulmones (neumopatías con fibrosis), alteración de la mecánica respiratoria (p. ej., inflación DIAGNÓSTICO La causa más común de HF derecha es la HF izquierda y no las enfermedades parenquimatosas o vasculares pulmonares. Por tanto, es importante valorar al paciente en busca de disfunción sistólica y diastólica del LV. El ECG en la hipertensión pulmonar grave muestra una P pulmonar, desviación del eje eléctrico del corazón a la derecha e hipertrofia del RV. La exploración radiográfica del tórax puede mostrar aumento de tamaño de la arteria pulmonar principal, de los vasos hiliares. La espirometría y los volúmenes pulmonares pueden identificar los defectos obstructivos y restrictivos indicativos de neumopatías parenquimatosas; la gasometría arterial permite demostrar hipoxemia e hipercapnia o ambas. La tomografía computarizada (CT, computed tomography) helicoidal del tórax ayuda al diagnóstico de la tromboembolia aguda, pero el gammagrama de ventilación-perfusión se mantiene como el más adecuado para diagnosticar la enfermedad tromboembólica crónica (cap. 300). Una CT torácica de alta resolución permite identificar la neumopatía intersticial. La ecocardiografía bidimensional permite medir el grosor del RV y las dimensiones de la cavidad. La localización del RV detrás del esternón y su forma semilunar dificultan la valoración de su función por ecocardiografía, sobre todo cuando existe neumopatía parenquimatosa. Las mediciones calculadas de la función del RV (p. ej., desplazamiento sistólico en el plano anular tricuspídeo [TAPSE, tricuspid anular plane systolic excursion] o índice Tei) complementan las valoraciones más subjetivas de la función del RV. El tabique interventricular puede tener movimiento paradójico durante la sístole en presencia de hipertensión pulmonar. Como se mencionó antes, la ecocardiografía Doppler puede usarse para valorar las presiones arteriales pulmonares. La MRI también es útil en la valoración de la estructura y función RV, sobre todo en pacientes en los que es difícil obtener imágenes con la ecocardiografía bidimensional por la neumopatía grave. El cateterismo cardiaco derecho permite confirmar el diagnóstico de hipertensión pulmonar y descartar el aumento de las presiones cardiacas izquierdas (medidas con la presión capilar pulmonar de enclavamiento [PCWP, pulmonary capillary wedge pressure]) como causa de la HF derecha. La concentración de BNP y de BNP amino terminal se eleva en personas con cardiopatía pulmonar secundaria al estiramiento del RV y podría mostrar aumentos drásticos en la embolia pulmonar aguda. ERRNVPHGLFRVRUJ