Patología del Esófago PDF

PATOLOGIA DE ESOFAGO Anomalias congenitas.- Tenemos la agenesia parcial o completa son incompatibles con la vida y es raro. La estenosis de la luz del esofago puede ser congenita por alteración en la capa muscular que es reemplazada por tejido conectivo, y adquiridas, por traumatismos o inflamacione...

PATOLOGIA DE ESOFAGO Anomalias congenitas.- Tenemos la agenesia parcial o completa son incompatibles con la vida y es raro. La estenosis de la luz del esofago puede ser congenita por alteración en la capa muscular que es reemplazada por tejido conectivo, y adquiridas, por traumatismos o inflamaciones. Presenta disfagia La atresia de esofago es la mas frecuente y la porción superior es un fondo de saco ciego y una fístula del extremo inferior con una fístula con la traquea, puede tambien tener una fístula en la parte superior con la traquea, la cual nos da una neumonia por aspiración, con transtornos hidroelectrolitos, con una asfixia y disfagia, esta lesion si no se reconstruye inmendiatamente el niño fallece. (Fig.6) (Fig.6) Alteraciones mecanicas.-Tenemos las siguientes: Acalasia o cadioespasmo de esofago.-Es una enfermedad por un trastorno neuromotor de etiologia desconocida que afecta entre los 30 y 50 años, presenta disfagia grave con dilatación tortuosa del esofago, por falla en el peristaltismo del musculo y de apertura del esfinter del cardias por alteración en los plexos mioentericos, con falta de celulas ganglionares en el tercio inferior del esofago, se desconoce la causa pero puede deberse a asusenia congenita de celula ganglionares. Tienen dos tipos de causas: 1.-Acalasia idiopática o primaria: Tenemos la Viral por virus linfotropos (sarampión, varicela zoster, HVS 1) Autoinmune (anticuerpos antineuronales) Degeneración neural (enfermedad de Parkinson, la ataxia cerebelosa hereditaria, la neurofibromatosis) (Fig.7) 2.-Acalasia secundaria Por: Tumor maligno (carcinoma de estómago, esófago, pulmón, pancreas, (Fig.7) hígado, colon, próstata, linfoma y mesotelioma) (Fig.7) Enfermedad de Chagas, Neuropatía crónica, síndrome de pseudo-obstrucción intestinal, Gastroenteritis eosinofílica, Trastorno neurodegenerativo con cuerpos de inclusión de Lewy, Amiloidosis, Postvagotomia, El síndrome de la AAA: acalasia, asociadas a alacrimia (síndrome de Sjögren de menores) y aclorhidria, La sarcoidosis, La enfermedad de Anderson-Fabry, Neoplasia endocrina múltiple tipo IIb, Neurofibromatosis de Von Recklinghausen. En el chagas el tripanosoma cruzy destruye las células ganglionares, tambien se postulan causas psicosomáticas, neuropatía diabetica, mas frecuente en paciente con DOWN. deficiencia del complejo vitamínico B. El Síndrome de Allgrove (3A), en el cual la Acalasia se combina con deficiencia de la suprarrenal (Addison) y Alacrimia , es autosomica recesiva del gen : con mutaciones en el gen AAAS del cromosoma 12q13, En las Asociaciones autoinmunes: Alelos HLA DR, HLA-DQ (Esclerosis múltiple, Goodpasture), Síndrome Sjögren y Sicca, autoanticuerpos contra neuronas mientéricas en algunos pacientes. Macroscopicamente, presenta megaesófago con dilatación proximal y estenosis distal, con retención de los alimentos. Microscopicamente, presenta ausencia de celulas ganglionares e inflamación cronica alrededor de los fasciculos nerviosos tipo T- CD3,CD8+ numero variable de eosinofilos y mastocitos y fibrosis, el 5 % puede hacer un carcinoma de celulas escamosas. Anillos esofágicos.-Se presenta en forma de pliegues circunferenciales aisladas o multiples y se presenta en en la parte superior e inferior del esofago y estos pliegues sobresalen en la luz del esofago, mide de 05 cm. de longuitud y 02 a 04 cm. de grosor. Histologicamente, tienen tejido fibroconectivo vascularizado, revestido por epitelio plano estraificado no queratinizado en el anillo superior y en el inferior es revestido por epitelio escamocolumnar.Esta membranas cursa con disfagia y odinofagia. El sindrome de Plummer Vinson.-(Paterson-kelly).- Presentan membranas en la parte superior,con revestimiento epitelial plano estratificado no queratinizado, se asocia a queilitis, glositis, coiloniquia y anemia ferropenica. Se presenta en mujeres y ceden con la administración de hierro. (Fig.8) Los anillos en la parte inferior se denominan anillo mucoso de Schaski, revestido en la superficie superior, por epitelio plano estratificado no queratinzado y la superficie infertior, por epitelio cilindrico, con inflamación crónica de la summucosa y con fibrosis no guarda relación con anemia (Fig.8) (Fig.9) ferropenica, solo se presenta en mujeres. (Fig.9) Hernias de hiato.-Es la salida de una parte del estomago a través del hiato esofagico por una insuficiencia de presion de las fibras musculares que forman el hiato.tenemos dos tipos anatomicos:1.- Hernia hiatal axil o deslizante. 2.-Hernia hiatal no axil o paaesofagica.. 1.- Hernia hiatal axial o deslizante.- Denominado tambien supradiafragmatica, es una variedad, es donde el esófago esta por encima del diafragma y asi arrastra al estomago tambien encima del diafragmna dentro del cavidad toraxica, este tipo de hernia es por un esofago corto, por fibrosis cicatrizal.y se ve en el 90%.(Fig10) 2.-Hernia hiatal no axil o paraesofágica.- Denominado tambien por arrollamiento, esta variedad es donde el el estomago pasa ala cavidad toraxica paralelo al esofago.y se ve en el 10 %.(Fig11).La complicación mas frecuente para estos dos tipos de hernias, es la esofagitis por reflujo, ulceración, fibrosis y estenosis, presentan pirosis, el 50 % no presenta sintomas. Sindrome de Mallory Weiss.-Son desgarros longitudinales o fisuras en la unión gastroesofagica que afectan al mucosa o capas mas profundas se asocia a vomitos persistentes en alcoholicos crónicos, si la ruptura es de toda la pared(Fig11A) nos dan una mediastinitis y hemorragia digestiva alta. Diverticulos del esófago.-Es una formación sacular en la pared del esofago que contiene todas las capas del esofago, adelgasadas, y se desarrollan en la parte posterior y superior del esófago denominado como diverticulo de Zenker que se considera un diverticulo por pulsión por trastrornos a nivel (Fig11A) (Fig12) del musclo cricofaringeo, es de forma adquirida y se ve mas en varones de mas de 60 años, los del tercio medio son los diverticulos por tracción que se se deben a una fijación de los ganglios linfaticos mediastinicos adyacentes asociado a una linfoadeniitis por tuberculosis, histoplasmosis, los del tercio inferior, son los diverticulos epinéfricos son los que se sitúan encima del diafragma se ve en persona jovenes es por transtornos motores como las hernias de hiato. (Fig12) Varices esofagicas.- Es la dilatación de los vasos venosos mucosos, el esofago es el unico lugar donde la circulación esplacnica intraabdominal y la circulación venosa sistemica pueden comunicarse a través del esofago. Cuando el flujo venoso portal hacia el higado (Fig13) (Fig.13) se obstruye por cirrosis u otras causas se producen por hipertensión portal, una circulación colateral en cualquier punto donde la circulación sistemica y portal. Por lo tanto, la circulación va hacia el plexo venoso submucoso y subepitelial del esofago, que van a través de las venas coronarias del estomago y de ahí van a las venas acigos, hemiacigos, tiroideas inferiores y la vena cava superior , esto se produce en la cirrosis, dandonos el sindrome de Budd Chiari y Trombosis portal, la sangre de la vena porta busca una salida por la red vascular esofagica, dandonos las varices esofagicas en el tercio inferior. La complicacíón mas frecuente son la hematemesis por ruptura. (Fig13) Inflamación del esofago.- Se denomina esofagitis de la mucosa del esofago y puede ser agudo y crónico: Esofagitis aguda.-Es la mas frecuente y se produce por agentes acidos y alcalis, infecciones bacterianas (difteria, estafilococus aureus y epidiermidis, esterptococo viridans y los betahemoliticos) micoticas (candida albicans y glabrata), virales (Hiv, Herpes tipo 1 y 2, Citomegalovirus, Hpv, Varicela zoster, Epstein barr), parasitos (chagas), tambien por bebidas calientes, comidas condimentadas, el alcohol, en inmunosuprimidos, trasplante de órganos, uso reciente de antibioticos, corticoides, quimioterapia, radiación. Histologicamente presenta: en la mucosa y submucosa, un edema , hiperemia, leucocitos tipo neutrofilos, hemorragias y erosion de la mucosa. (Fig14) (Fig14) Esofagitis crónica.-Esta relacionado con reflujo gastrico, acalasias, radiación, cancer de esófago, tuberculosis, sifilis, ingesta de causticos, esclerodermia (que es una fibrosis y esclerosis de los tejidos y vasos de la mucosa y submucosa de esófago).Histologicamente presenta linfocitos, plasmocitos, fibrosis y estenosis del tercio inferior. (Fig.14) Esofagitis crónica activa.- Presente en el reflujo gastresofagicos, por el uso de medicacion como antibioticos (doxiciclina, tetracicclina, clindamicina) antiinflamatorios no esteroideos, cloruro de potasio, suplemetos de hierro,acido ascorbico, bifosfonados y resinas, histologicamete presenta erosiones/ulceraciones en mucosa de region media y union gastroesofagica, presencia de linfocitos, polimorfonucleares y eosinofilos intraepiteliales, con espongiosis. Esofagitis por reflujo.-Se produce en el tercio inferior del esofago por reflujo gastrico, histologicamente, presentan, congestión, edema, el epitelio esta engrosado, con hiperplasia de la capa basal(+ del 15% del espesor), alargamiento de las papilas conectivas intraepitelailes y con presensia de neutrofilos y eosinófilos, linfocitos y plasmocitos intraepitelialesc con espongiosis, con cambios vasculares en la mucosa, congestión de la submucosa, el reflujo gastrico, hacen que la mucosa de esófago sufra una metaplasia columnar, que de epitelio plano estratificado no queratinizado se sustituya por el epitelio cilindrico del estomago por tres tipos de epitelio: 1.-Tipo intestinal, con celulas caliciformes y celulas de paneth, entre el epitelio escamoso. 2.-Tipo fúndico (Fig15 (Fig15) (Fig15) gastrico(oxintico cardial). 3.-Tipo mucosa cardial gastrico (transicional).- la presencia de una mucosa esofagica con recubrimiento columnar con o sin metaplasia intestinal es adecuada para el dignóstico de esófago de Barrett para la Sociedad Britanica de Gastroenterologia y para la Sociedad Japonesa del Cancer. En caso de los Americanos y Australianos requiere la presencia de metaplasia intestinal para el diagnóstico de Esofago de Barrett. La extensión puede ser circunferencial o en proyecciones o islas en forma de dedos, aunque tambien puede haber otros tipos de mucosa como la cardial o fúndica, o metaplasia intestinal completa o incompleta, se ha visto que hay una duplicación de la capa muscular de la mucosa. Se ha subdivido en esofago de barrett en segmento largo: cuando tiene 3 cm o mas de esofago y en segmento corto cuando tiene menos de 3 cm. Puede presentar ulcera péptica , displasia de bajo y alto grado en caso de que sea de bajo grado se repite la biopsia con un corto plazo, si es de alto grado se realiza la mucosectomía o ablación con radiofrecuencia o crioablación. Tambien puede dar una adenocarcinoma surgido en un esofago de barrett. La clasificación de Viena 1998 para neoplásicas epiteliales gastrointestinales. Se dividen en 5 categorias:1-Negativo para displasia.2-Indefinido para displasia.3-Neoplasia no invasiva de bajo grado. 4-Neoplasia no invasiva de alto grado.5 Neoplasia invasiva. Tienen alteraciones moleculares como mutación y sobreexpresión en el gen TP53, ampliación del MYC, mutación de la beta Catenina, hipermetilación en varios genes como APC, TERT, RUNX3, TIMP3, perdida de la heterocigosidad en CDKN2A, del 9p21 alteraciones del MUC, ampliación del HERB (Fig15) La inmunohistoquimica son útiles para distinguir la metaplasia intestinal del esófago distal-vs- origen gástrico proximal(cardias), La CK7 CK8-CK18-CK19-CK20, da positivo en glandula superficiales y profundas tipo intestinal. CK20 da positivo en el epitelio superficial, CDX2 y DAS-1, CD10,Villina, Hep Par 1 y Sox 9 dan positivo en metaplasia intestinal. Con histoquímica se dectan la mucina en el epitelio colunmar es de tipo neutro, pero en mas del 70 % esta las sulfomucinas y sialomucinas, positivo para pas y alcian blue, con MUC2 se detecta la mucina intestinal y con MUC5AC , MUC6 se detecta mucina gástrica, foveolar y de glandulas profundas, con TTF1, TTF2 da positivo, Ki 67 con 90%, CK13, CK19+ en células basales escamosas. Tumores de esofago.- Son benignos y malignos: Benignos.-Son lesiones pequeñas y asintomaticas temenemos, los intraluminales (Papilomas y adenomas)Intramurales(leiomiomas) Extramurales(Lipomas, fibromas, neuoromas, hemangiomas) Malignos.- Tenemos el carcinoma escamoso o epidermoide, es el tumor mas frecuente del esófago seguido, del adenocarcinoma.(Fig.16).El carcinoma escamoso se presentan mas en varones y en mayores de 50 años. Afecta mas al tercio inferior y medio.(Fig.16) La etiopatogenia es valido para el cancer de esofago y gastrico. Tenemos la dieta rica en nitritos y nitrosaminas, dietas con semillas contaminada por hongos productores de (Fig.16) (Fig.16) aflatoxinas. Dieta ricas en grasas, comidas ahumadas, el tabaco, el alcohol, en alcohólicos del Japón se asocia a gen de la aldehido deshidrogenas 2 (ALDH2), decit de zinc, la acalasia, esofago de barrett. En paises como la China esta asociado al HPVde alto riesgo, alteraciones que afectan al gen supresor p16/INK4 y al recepetor del factor de crecimiento epidermico (EGFR) que esta frecuente el carcinoma escamoso de esofago y la mutacion del p53 en los adenocarcinomas (Fig.16) Macroscopicamente.- Tiene tres formas. 1.- Fungoide exofitica. 2.-Ulcerado. 3.-Infiltrante. Microscopicamente.-El 90% és un carcinoma escamoso bien diferenciado con células escamosas anaplasicas de nucleos atipicos pleomorficos, sulen ser presedidos de una displasia , carcinoma in situ, cuando infiltran solo la mucosa y submucosa se denomina carcimoma superficial ,en los casos de los adenocarcinomas son un 10% provienen de las glandulas gástricas o esófago de barrett. Tambien son presedidos de una displasia , carcinoma in situ, presenta glándulas atpicas con células pleomorficas secretoras de mucina. y de nucleos atipicos. Se diseminan por contiguidad directa o metastasis hacia los ganglios mediastinicos. Otros tumores de esofago son. Las neoplasia neuroendocrinas que sirven para las gastroenteropancreaticas se clasifican por la OMS 2017. En dos: 1.- Tumor neurendocrino bien diferenciados(TNE). 2.- Carcinoma neurendodrino poco diferenciados(CNE). Los TNE Bien diferenciado se clasifica en tres categorias según el índice mitótico y/o el indice proliferativo Ki67 en (G1-G2-G3) según el tamaño celular y la relación núcleo citoplasma, el número de mitosis tiene que ser con un objetivo de mayor aumento (CAP) y de 2mm2 evaluando al menos10 mm2, y esta dividirse entre 5 y en Ki67 tiene que observarse 500 células como mínimo. Tenemos la estadificación de acuerdo al indice mitotico y ki67: TNE bien diferenciado Grado(G1)= 20 %. Y el CNE poco diferenciado se clasifica en 2: 1.-De celulas pequeñas 2.-De celulas grandes. Grado 3= >20 mitosis y Ki67 >20%. Inmunohistoquímica. - CK AE 1/3, CK19, CK7, TTF1, villina positiva en adenocarcinomas y AE 1/3, CK19, CK14, CK5/6/7 y p63, p40, EMA, CEA, da positivos en los carcinomas escamosos, para los TNE positivo para cromogranina y sinaptofisina. EL Marcador del Herb-2+ (receptor 2 del factor de crecimiento epidérmico humano) en los adenocarcinomas asociados a esófago de Barrett y adenocarcinomas de la union gastroesofágica, se realiza tratamiento con trastuzumab con mejor supervivencia