Clase de Tumores Musculoesqueléticos PDF 2024

TUMORES ÓSEOS Y DE PARTES BLANDAS Dr. Paul Italo DELACRUZ MENDOZA Cirugía del Aparato Locomotor. 2024 2023 OBJETIVOS Conocer las patologías tumorales más frecuentes....

TUMORES ÓSEOS Y DE PARTES BLANDAS Dr. Paul Italo DELACRUZ MENDOZA Cirugía del Aparato Locomotor. 2024 2023 OBJETIVOS Conocer las patologías tumorales más frecuentes. Realizar diagnóstico diferencial radiológico de los principales tumores. Conocer tratamiento médico oportuno.  Dr. Jhonathan Loli 2023 INTRODUCCION Los tumores o neoplasias son el crecimiento anómalo de tejido que aparece y se desarrolla en un tejido definido Las lesiones tumorales primitivas a nivel óseo son relativamente infrecuentes, afectan preferentemente a adolescentes y jóvenes Los tumores más frecuentes en el sistema musculoesquelético son las metástasis. Los tumores óseos primarios pueden clasificarse como benignos, malignos o lesiones pseudotumorales.  INTRODUCCION En el sistema musculoesquelético, los tumores pueden desarrollarse tanto en el hueso como en las partes blandas. Los tumores malignos del tejido conectivo se denominan sarcomas. Las metástasis, los mielomas o los linfomas, aunque afectan al hueso, no se consideran neoplasias óseas primarias, puesto que no derivan de células estructurales del hueso.  DIAGNOSTICO ANTECEDENTES EDAD Y SEXO LOCALIZACION DOLOR TUMEFACCION  ANTECEDENTE Las fracturas que se producen por traumatismos leves pueden ser indicativas de la presencia de patología tumoral en el hueso La radiación a altas dosis se ha asociado a la aparición de tumores en el aparato locomotor Patologías metabólicas como el raquitismo, la osteomalacia o la enfermedad de Paget pueden dar manifestaciones radiológicas que precisan ser diferenciadas en ocasiones de tumores óseos.  EDAD Y SEXO Gran parte de los tumores óseos primarios aparecen en las dos primeras décadas de la vida, cuando el esqueleto todavía está en fase de crecimiento El granuloma eosinófilo o el osteoma osteoide son tumores típicos de la primera década de la vida El condroblastoma es típico en la segunda década, y el tumor de células gigantes es típico a partir de la tercera década. Los tumores malignos, en la infancia son más frecuentes las metástasis de neuroblastomas.  El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing también son frecuentes en las dos primeras décadas de la vida, sobre todo entre los 10 y 20 años El condrosarcoma es típico de la edad adulta. A partir de los 45 años, ante una lesión ósea hay que pensar en metástasis o tumores sistémicos como mielomas o linfomas.  LOCALIZACION El 70-80% de los tumores óseos se localizan en las extremidades La rodilla, la cadera y el húmero proximal son los lugares de asiento frecuente de tumores óseos, coincidiendo con las áreas de mayor actividad durante el crecimiento. El 60% de los tumores óseos tiende a aparecer en miembros inferiores, y la mitad de éstos suele darse en la rodilla. El sarcoma de Ewing tiene tendencia a aparecer con la misma frecuencia en huesos largos y en esqueleto axial. Las metástasis en el hueso se producen por vía hematógena, y por tanto es frecuente que se den en diáfisis de huesos largos y en esqueleto axial  El adamantimoma tiene predilección por la tibia. Los cordomas son típicos de base del cráneo, sacro o cuerpos vertebrales. Los encondromas se dan con frecuencia en las falanges. En la epífisis asientan los tumores de estirpe cartilaginosa y el tumor de células gigantes. En las metáfisis asientan lesiones benignas como encondromas, fibromas condromixoides o quistes óseos; y neoplasias malignas, como osteosarcoma, condrosarcoma o sarcoma de Ewing. En la diáfisis es típica la aparición de sarcoma de Ewing, granuloma eosinófilo, adamantimoma, mieloma y metástasis.  DOLOR Muchos tumores de naturaleza benigna son indoloros. Los fibromas no osificantes o los defectos fibrosos corticales suelen encontrarse de forma casual, en radiografías pedidas por otros motivos El osteoma osteoide o el osteoblastoma poseen núcleos de material ricamente inervado y sí pueden dar dolor. Es típica la definición del osteoma osteoide como “dolor nocturno que calma con antiinflamatorios”. En los tumores malignos el dolor se hace constante y profundo debido a la afectación importante del hueso y el periostio. Las metástasis o tumores primarios vertebrales pueden dar síntomas de dolor por compresión radicular  PRUEBAS COMPLEMENTARIAS RADIOGRAFIA SIMPLE Se consideran características radiográficas de benignidad: buena delimitación de la lesión, esclerosis perilesional reactiva, insuflación de la cortical sin destrucción o rotura, ausencia de invasión de partes blandas y homogeneidad de la lesión. Son signos radiológicos de malignidad: mala delimitación de la lesión, destrucción de la cortical, extensión tumoral extraesquelética y reacción perióstica. GAMMAGRAFÍA CON ISÓTOPOS RADIOACTIVOS Esto permite evaluar la existencia de lesiones múltiples y la presencia de metástasis en otros territorios  TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (TC): Es una técnica muy sensible para determinar el patrón destructivo intraóseo de la lesión. Aporta imágenes claras de invasión cortical RESONANCIA NUCLEAR MAGNÉTICA (RNM): Principal método diagnóstico para valorar la delimitación tumoral , extensión intramedular, presencia de “skip” metástasis (lesiones en regiones continuas al tumor primario) e invasión de partes blandas. Además permite evaluar la respuesta a la quimioterapia y delimitar con bastante exactitud y correlación anatómica los límites del tumor y así planificar una posible resección.  TOMOGRAFÍA DE EMISIÓN DE POSITRONES (PET): Este examen nos sirve principalmente para evaluar la posible extensión de la tumoración a otras localizaciones fuera del esqueleto. Es la herramienta fundamental en el estadiaje tumoral. BIOLOGÍA MOLECULAR Un bajo nivel del gen del retinoblastoma (RB) ha sido asociado con el osteosarcoma El gen TB53 ha sido encontrado con bajos niveles en algunos rabdomiosarcomas y osteosarcomas Se han encontrado translocaciones de genes en el sarcoma de Ewing (11:22) y en algunos sarcomas de tejidos blandos como el liposarcoma mixoide (12:16), sarcoma sinovial (X:18) y el rabdomiosarcoma (2:13).  BIOPSIA La anatomía patológica es imprescindible para conocer con certeza El tipo histológico de tumor, El grado de malignidad, Y en los casos sometidos ya a tratamiento, el grado de respuesta a la quimioterapia o a la radiación. La biopsia puede ser incisional extirpando una pequeña muestra de tejido o excisional resecando la tumoración cuando es pequeña.  ESTADIAJE Más utilizado en la actualidad para los tumores malignos y benignos fue descrito por Enneking en 1980 Grado quirúrgico (G): es la medida de agresividad biológica de la lesión dividiéndose en tres grados: (G0) benignos, (G1) bajo grado de malignidad y (G2) alto grado de malignidad. Extensión local (T): indica si el margen quirúrgico deseado puede conseguirse o no. T0 es un tumor benigno envuelto por una cápsula (intracapsular). Presencia de metástasis (M): extensión regional o a distancia de la lesión.  En 1983, el American Joint Committee on Cancer estableció un sistema de estadificación para tumores malignos  CLASIFICACION DE TUMORES La clasificación más usada es la de la OMS  i LESIONES FORMADORAS DE HUESO  BENIGNAS OSTEOMA OSTEOIDE Tumoración benigna localizada frecuentemente en la cortical de fémur proximal y tibia. Típico en varones (2:1) de entre 5-30 años. Radiológicamente se caracteriza por una zona de engrosamiento cortical, con un área de esclerosis reactiva que contiene una lesión osteolítica, menor de 1 cm de bordes bien limitados. Clínicamente se manifiesta como dolor de características inflamatorias, típicamente nocturno, que cede con AINES. Su tratamiento consiste en la exéresis del nidus mediante cirugía abierta o vía percutánea bajo control con TC y aplicación de radiofrecuencia  MALIGNO OSTEOSARCOMA Tumor maligno primario de hueso más frecuente después del mieloma múltiple. Se asocia a alteraciones de genes supresores de tumores, gen Rb (retinoblastoma). El rango de edad es entre 10-20 años, Se localiza en metáfisis de rodilla. Puede dar metástasis pulmonares a distancia (10-20% al diagnóstico) o localizadas en el mismo hueso (skip lesions). Radiológicamente nos encontramos con una imagen osteolítica, con reacción perióstica (triángulo de Codman), que asocia una masa de partes blandas, pudiendo tener calcificaciones irregulares. El tratamiento se basa en la combinación de quimioterapia y cirugía. LESIONES FORMADORAS DE CARTILAGO  BENIGNAS ENCONDROMA: Localizado en la región metafisodiafisaria, típicamente en la falanges de las manos. Los encondromas son tumoraciones benignas, asintomáticas, que generalmente se diagnostícan como un hallazgo casual o por fracturas patológicas. Aparece entre los 20-50 años de edad, pudiéndose encontrar en el contexto de la enfermedad de Ollier (encondromatosis múltiple) o síndrome de Maffucci (múltiples encondromas asociados a la presencia de múltiples hemangiomas). Radiológicamente se caracteriza por una lesión lítica, bien delimitada que en ocasiones insufla y adelgaza la cortical, con calcificaciones en forma de ‘palomitas de maíz’ en su interior.  OSTEOCONDROMA: Tumor óseo primario más frecuente. Lo encontramos más frecuentemente en adolescentes y adultos jóvenes. Es una excrecencia ósea (exóstosis) recubierta por cartílago, de base amplia o estrecha, en continuidad con la cortical de huesos largos, en zona metafisaria. Localizado de forma más habitual en rodilla y húmero proximal. Menos del 1% malignizan. Si la localización es axial o múltiple el porcentaje de malignización es mayor.  CONDROBLASTOMA: Tumor epifisario de huesos largos (fémur, tibia proximal) en pacientes jóvenes. Es una lesión lítica central bien delimitada que presenta calcificaciones en 40-60% de los casos. FIBROMA CONDROMIXOIDE: Tumor benigno condral muy raro que se localiza en metáfisis de huesos largos (tibia proximal). En la radilogía simple se observa una imagen lítica excéntrica. Histológicamente presenta un patrón lobulado que alterna zonas condroides alternadas con zonas mixoides  MALIGNAS CONDROSARCOMA: Segundo tumor maligno óseo en incidencia (3/100.000hab/año). Se presenta en pelvis, fémur y cintura escapular. Aparece con mayor frecuencia en la 4ª y 5ª décadas de vida. Es radiolucente, con presencia de calcificaciones con frecuencia dónde sus células forman cartílago, pero no tejido óseo. El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico ya que son tumores quimio y radio resistentes.  TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES (OSTEOCLASTOMA) Tumor benigno, localmente agresivo (recidiva el 20- 40% de los casos sobre todo en los 3 primeros meses postquirúrgicos). Se presenta en mujeres en la 3º- 4º década de la vida. Se caracteriza por ser una lesión lítica epifisaria de localización exéntrica con bordes bien definidos, expansiva, que adelgaza la cortical, la insufla y la rompe. Se han descrito casos de metástasis pulmonares en el 2-3% de los pacientes. El tratamiento consiste en la resección, legrado y relleno aplicándose algún tratamiento adyuvante con nitrógeno líquido y/o cemento.  TUMOR DE CELULAS REDONDAS Todos los tumores de este grupo son malignos siendo difícil el diagnóstico diferencial entre los distintos subtipos. Entre todos ellos destacan el sarcoma de Ewing, el linfoma óseo, el mieloma múltiple y los tumores neuroectodérmicos.  SARCOMA DE EWING Tumor de alto grado caracterizado por presentar pequeñas células redondas. Algunas de ellas presentan patrones citológicos neurogénicos formando, por tanto parte, de las lesiones denominadas PNET (tumores neuroectodérmicos periféricos). Es el 2º tumor maligno óseo más frecuente, con mayor índice en adolescentes presentándose a edades medias de 15 años (5-15 años) con mayor predilección por varones. De localización metafisodiafisaria de huesos largos (1º fémur, 2º tibia, 3º húmero) Conocido como el ‘gran simulador’, dado que clásicamente se describe como un tumor que afecta al estado general y provoca alteraciones analíticas, presentado un amplio diagnóstico diferencial con la osteomielitis, el granuloma eosinófilo o el osteosarcoma, entre otros.  Radiológicamente nos encontramos con una lesión osteolítica permeativa, con áreas de esclerosis, y destrucción de la cortical con reacción perióstica en “capas de cebolla”. En cuanto al diagnóstico, presenta una translocación típica t(11;22) en muchos casos. Requiere siempre estudio de extensión, RMN del segmento, TC pulmonar y gammagrafía. EL tratamiento incluye quimioterapia pre y postoperatoria, cirugía +/- radioterapia en caso de no ser resecable o presentar lesiones metastásicas. El pronóstico de supervivencia es del 80% aproximadamente, dependiendo de la localización y de la respuesta inicial a la quimioterapia. TUMORES VASCULARES HEMANGIOMA Considerado como una malformación vascular. Se localiza generalmente en cuerpos vertebrales, siendo muchas veces un hallazgo casual. En la radiología simple se observa una lesión lítica con estriaciones verticales en ‘panal de abeja’. Generalmente es asintómatico y no requiere tratamiento.  l TUMORES DEL TEJIDO CONECTIVO  BENIGNAS: FIBROMA DESMOPLÁSICO Lesión muy infrecuente, de aspecto histológico benigno que clínicamente cursa de forma agresiva. Afecta principalmente a niños, localizándose en zona metafisaria. El tratamiento es la resección de la lesión. MALIGNAS: FIBROSARCOMA Se localiza en metáfisis de huesos largos en pacientes de edades comprendidas entre los 30-60 años. Radiológicamente observamos una lesión lítica de patrón apolillado. Clínicamente corresponde a una tumoración dolorosa, con edema, que limita la movilidad. El tratamiento es quirúrgico. Es un tumor altamente metastásico incluso tras la resección completa, dependiendo su pronóstico de la histología, la edad y la localización.  OTROS TUMORES CORDOMA: Tumor benigno derivado de la notocorda. La localización es sacrococcígea (50%). A menudo asocia clínica neurológica, alteraciones vesicales o intestinales. El tratamiento es quirúrgico presentando un 50% de recidivas locales. ADAMANTIMOMA típicamente en diáfisis de tibia (80-85%). Radiológicamente caracterizada por múltiples lesiones radiolúcidas delimitadas por tejido esclerótico (aspecto en ‘pompas de jabón’). METASTASIS OSEAS La afectación ósea por metástasis de otros tejidos es mucho más frecuente que los tumores primarios. Típicamente se da en adultos mayores de 40 años. Los carcinomas que más frecuentemente dan lesiones metastásicas óseas son mama, próstata, pulmón, tiroides y riñón. LESIONES PSEUDOTUMORALES QUISTE ÓSEO ESENCIAL Corresponde a una cavidad intraósea llena de líquido seroso. Se da generalmente en pacientes menores de 20 años. La localización es central en zonas metafisarias cercanas a fisis, típico en húmero proximal (50%), fémur proximal (30%) Suelen ser asintomáticos pero en ocasiones provocan fracturas patológicas.  QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO El quiste óseo aneurismático corresponde a una gran cavidad ósea tabicada rellena de sangre. Se presenta con mayor frecuencia en niños varones. Clínicamente puede provocar dolor, impotencia funcional y edema leve. En la radiología simple, nos encontramos con una lesión lítica, expansiva, con niveles en su interior en la imagen de resonancia magnética El tratamiento es quirúrgico mediante legrado de la lesión, pudiéndose aplicar nitrógeno líquido y/o relleno con cemento o injerto óseo. La tasa de recurrencia es del 10-50%.  DISPLASIA FIBROSA Es una lesión benigna común que afecta generalmente un único hueso (monostótica) pudiendo afectar también a varios (poliostótica). Es una proliferación de tejido fibroso lítico con aspecto en “vidrio esmerilado” en la radiografía, con afectación en zona metafiso- diafisaria de huesos largos y sin reacción perióstica. Es asintomática y casi siempre identificada accidentalmente. Puede ser tratada de forma conservadora. Se puede dar en el contexto de otros síndromes como McCune-Allbright (asocia la tríada de displasia fibrosa, manchas café con leche y pubertad precoz) y neurofibromatosis.  CONCLUSIONES El primer diagnóstico se realiza con radiografía, en lesiones óseas. La Biopsia es el gold estándar para patología tumoral. Tumor óseo benigno más frecuente es el Osteocondroma Tumor óseo Maligno más frecuente es la Metastasis Tumor Maligno primario más frecuentes son el Osteosarcoma, Condrosarcoma y Sarcoma Ewing