CAPÍTULO 3_ Rosácea.pdf

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Universidad Juarez del Estado de Durango Access Provided by: Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento, 8e CAPÍTULO 3: Rosácea SINONIMIA Acné rosácea, cuperosis. DEFINICIÓN Dermatosis crónica inflamatoria de distribución mundial, en la que intervienen mecanismos neurovasculares e inmunológicos; en la cara se localiza en la nariz, las mejillas, el mentón y la frente. Se caracteriza por un componente vascular que da lugar a un eritema persistente y accesos de tipo acneiforme, que muchas veces terminan en una forma hipertrófica llamada fima y suele acompañarse de afección ocular. Los tipos clínicos son eritematotelangiectásico, pápulo­pustular, fimatoso y ocular. DATOS EPIDEMIOLÓGICOS La frecuencia varía de 0.1% a 1% de la consulta dermatológica. Se estima que en Estados Unidos hay 14 millones de pacientes. En Suecia afecta a 10% de la población, pero no es más frecuente en Australia, donde la exposición solar es intensa y un porcentaje alto de la población es blanca. Predomina en mujeres blancas de 30 a 50 años de edad, con una proporción de 3:1 a 5:1; en jóvenes afecta más a varones. La forma ocular se ha descrito más en niños y en pieles oscuras. ETIOPATOGENIA Se considera un síndrome, relacionado con alteraciones neurovasculares, así como con la respuesta inmune innata y adaptativa. Hay informes de casos familiares, predisposición genética y factores ambientales. Su presencia en áreas faciales fotoexpuestas indica influencia a la exposición a la luz solar (UV), el calor y el frío, así como los episodios de rubor facial. La barrera cutánea puede estar alterada y suele haber signos de irritación. Esta enfermedad se ha asociado con factores endocrinos (diabetes), gastrointestinales (relación con úlcera gástrica o gastritis, enfermedad de Crohn, colitis ulcerativa, colon irritable, variaciones en el microbioma, como sobrecrecimiento bacteriano intestinal y presencia de Helicobacter pylori), o vasculares (hipertensión, dislipidemia), psiquiátricos (depresión, ansiedad), neurológicos (migraña y demencia), alimentarios, infecciosos o seborreicos; solo en 20% de los enfermos hay antecedentes de acné y, al parecer, no existe afección de las glándulas sebáceas. Se acepta que se trata de una inflamación crónica con cambios vasculares secundarios a factores subyacentes, como la sustancia P, serotonina, prostaglandinas, endorfinas y encefalinas. También se invoca una expresión aberrante de catelicidinas, elevación de calicreína 5 (KLK5), actividad proteolítica y alteración de receptores Toll­2 (TLR2), que permiten la liberación de citocinas proinflamatorias; además, se señala la participación de canales potenciales de receptores transitorios asociados a los factores desencadenantes, ya que pueden activarse por alteraciones de la temperatura y ciertos alimentos (capsaicina del chile y especias, cinamaldehído en canela, cítricos, tomate y chocolate). Las formas granulomatosas o pápulo­pustulares pueden representar una reacción a cuerpo extraño a estructuras queratinizadas, o de hipersensibilidad al ácaro Demodex folliculorum o a Cutibacterium acnes; la sensación de picazón se relaciona con Demodex; se observa mejoría con la humectación de la piel. Se ha señalado que la presencia de blefaritis en niños predice rosácea en adultos. Aunque los factores psicológicos no son importantes, se produce vasodilatación de origen neurológico o emocional, por lo que algunos la consideran una angioneurosis. El rinofima u otros fimas es una etapa final, ocasionada por aumento del flujo y vasculatura, proliferación de glándulas sebáceas y tejido fibroso; se ha relacionado al uso de lentes de contacto duros. CLASIFICACIÓN Downloaded 2024­9­14 10:11 P Your IP is 189.155.74.67 1. Eritematotelangiectásica (cuperósica). CAPÍTULO 3: Rosácea, Page 1 / 10 ©2024 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility 2. Pápulo­pustular (acneiforme). 3. Fimatosa (hipertrófica o rinofima). Aunque los factores psicológicos no son importantes, se produce vasodilatación de origen neurológico o emocional, por lo que algunos la consideran una angioneurosis. El rinofima u otros fimas es una etapa final, ocasionada por aumento del flujo y vasculatura, proliferación Universidad Juarezde glándulas del sebáceas Estado de Durangoy tejido fibroso; se ha relacionado al uso de lentes de contacto duros. Access Provided by: CLASIFICACIÓN 1. Eritematotelangiectásica (cuperósica). 2. Pápulo­pustular (acneiforme). 3. Fimatosa (hipertrófica o rinofima). 4. Ocular y la variante granulomatosa. En los cuadros 3–1 y 3 – 2, la propuesta del consenso de rosácea (ROSCO). Cuadro 3–1. Clasificación en fenotipos (modificada del Comité de Expertos de la Sociedad Nacional de Rosácea, 2018). a) Criterios diagnósticos definitivos: 1. eritema centrofacial fijo, en un patrón característico con intensificación periódica; 2. cambios fimatosos b) Criterios mayores (2 o más son diagnósticos): 1. rubor, 2. pápulas y pústulas, 3. telangiectasias, 4. manifestaciones oculares (telangiectasia marginal del párpado, inyección conjuntival, infiltrados corneales en espada, escleritis y escleroqueratitis) c) Criterios secundarios: 1. sensación de quemazón, 2. edema, 3. resequedad, 4. sensación de hormigueo, 5. manifestaciones oculares no específicas (costras en la base de las pestañas en collarete o panal de abejas, irregularidades en margen palpebral, disfunción lagrimal) Cuadro 3–2. Criterios de diagnóstico de rosácea con criterios mayores y menores. Criterios de diagnóstico Eritema centrofacial persistente Eritema con periodos de agravamiento Cambios fimatosos Mayores Enrojecimiento/eritema centrofacial transitorio Pápulas inflamatorias y pústulas Telangiectasias (excluye afección del ala nasal) Afección ocular Telangiectasias del márgen palpebral Blefaritis Queratitis/conjuntivitis/escleroqueratitis Menores Sensación de quemadura y ardor Downloaded 2024­9­14 10:11 P Your IP is 189.155.74.67 CAPÍTULO 3: Rosácea, Page 2 / 10 ©2024Edema McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Sensación de piel seca  Universidad Juarez del Estado de Durango c) Criterios secundarios: 1. sensación de quemazón, 2. edema, 3. resequedad, 4. sensación de hormigueo, 5. manifestaciones oculares no específicas Access Provided by: (costras en la base de las pestañas en collarete o panal de abejas, irregularidades en margen palpebral, disfunción lagrimal) Cuadro 3–2. Criterios de diagnóstico de rosácea con criterios mayores y menores. Criterios de diagnóstico Eritema centrofacial persistente Eritema con periodos de agravamiento Cambios fimatosos Mayores Enrojecimiento/eritema centrofacial transitorio Pápulas inflamatorias y pústulas Telangiectasias (excluye afección del ala nasal) Afección ocular Telangiectasias del márgen palpebral Blefaritis Queratitis/conjuntivitis/escleroqueratitis Menores Sensación de quemadura y ardor Edema Sensación de piel seca CUADRO CLÍNICO Se localiza en la cara, el dorso y las alas nasales, los surcos nasogenianos, las mejillas, las regiones malares, parte media de la frente y, con menor frecuencia, en el mentón, alrededor de la boca o en el cuello. Suele ser bilateral (fig. 3–1). Las localizaciones extrafaciales son raras; siempre acompañan a lesiones en la cara, y se observan en la región esternal, la piel cabelluda e incluso en el abdomen. Figura 3–1. Rosácea. Downloaded 2024­9­14 10:11 P Your IP is 189.155.74.67 CAPÍTULO 3: Rosácea, Page 3 / 10 ©2024 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility acompañan a lesiones en la cara, y se observan en la región esternal, la piel cabelluda e incluso en el abdomen. Universidad Juarez del Estado de Durango Figura 3–1. Access Provided by: Rosácea. Se caracteriza por eritema, telangiectasias, piel seborreica, así como pápulas y pústulas pequeñas y superficiales; en etapas avanzadas hay lesiones hipertróficas (fig. 3–2). La evolución es crónica, con exacerbaciones producidas por la aplicación de cosméticos, exposición a la luz solar o al calor, o al consumo de bebidas alcohólicas. A veces se presentan remisiones o puede permanecer estacionaria, sin llegar a pasar por todas las formas clínicas. No hay síntomas, pero sí accesos de rubor, ardor o prurito leve. La rosácea fulminans o pioderma facial es una forma grave que predomina en mujeres jóvenes, se relaciona con el embarazo y con enfermedades inflamatorias, como la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa crónica idiopática (cap. 2). Una complicación rara es el linfedema crónico y persistente (morbus Morbihan) de la parte superior de la cara. Este edema sólido facial también se ha vinculado al acné (cap. 1). Figura 3–2. Rosácea: eritema y brote de pústulas. Las manifestaciones oculares son frecuentes (50%); empiezan a los 30 o 40 años de edad; pueden preceder a las lesiones cutáneas (20%), y se exacerban en primavera y verano (fig. 3–3); afectan los párpados, la conjuntiva y la córnea; los síntomas son fotofobia, prurito y sensación de cuerpo extraño. Hay blefaritis escamosa, a menudo con chalazión; conjuntivitis difusa; vasos dilatados en arcada, en el plexo límbico superficial; y queratitis rosácea que puede ser marginal, acompañarse de infiltrado subepitelial y ser progresiva. Figura 3–3. A. Rosácea y alteraciones oculares. B. Rosácea ocular (fig. 3–5). Downloaded 2024­9­14 10:11 P Your IP is 189.155.74.67 CAPÍTULO 3: Rosácea, Page 4 / 10 ©2024 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility extraño. Hay blefaritis escamosa, a menudo con chalazión; conjuntivitis difusa; vasos dilatados en arcada, en el plexo límbico superficial; y queratitis Universidad Juarez del Estado de Durango rosácea que puede ser marginal, acompañarse de infiltrado subepitelial y ser progresiva. Access Provided by: Figura 3–3. A. Rosácea y alteraciones oculares. B. Rosácea ocular (fig. 3–5). En la rosácea fimatosa existe gran tumefacción con consistencia blanda y poros dilatados. El rinofima predomina en varones de 40 a 50 años de edad y es excepcional en orientales; el sitio más frecuente es la nariz; se observa con menor frecuencia en otras localizaciones, como la frente (metofima), el Downloaded 2024­9­14 mentón (gnatofima), 10:11 P Your los párpados IP is 189.155.74.67 (blefarofima) y los oídos (otofima). Después hay fibrosis, telangiectasias o dilataciones varicosas, con lo que la nariz CAPÍTULO 3: Rosácea, Page 5 / 10 adopta un aspecto abollonado que semeja apéndices nasales (fig. 3–4). La forma granulomatosa se presenta en regiones periorificiales y en las ©2024 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility mejillas (fig. 3–5); se observan pápulas o nódulos rojoamarillentos, que a la diascopia tienen aspecto de jalea de manzana. En la rosácea infantil hay eritema permanente, pápulas y pústulas sin comedones, de preferencia en áreas convexas de la cara, que se acompañan de hiperemia oftálmico y  Universidad Juarez del Estado de Durango Access Provided by: En la rosácea fimatosa existe gran tumefacción con consistencia blanda y poros dilatados. El rinofima predomina en varones de 40 a 50 años de edad y es excepcional en orientales; el sitio más frecuente es la nariz; se observa con menor frecuencia en otras localizaciones, como la frente (metofima), el mentón (gnatofima), los párpados (blefarofima) y los oídos (otofima). Después hay fibrosis, telangiectasias o dilataciones varicosas, con lo que la nariz adopta un aspecto abollonado que semeja apéndices nasales (fig. 3–4). La forma granulomatosa se presenta en regiones periorificiales y en las mejillas (fig. 3–5); se observan pápulas o nódulos rojoamarillentos, que a la diascopia tienen aspecto de jalea de manzana. En la rosácea infantil hay eritema permanente, pápulas y pústulas sin comedones, de preferencia en áreas convexas de la cara, que se acompañan de hiperemia oftálmico y queratitis (fig. 3–6). También se ha considerado enfermedad sistémica por sus manifestaciones extrafaciales y extracutáneas, como el síndrome de piel cabelluda roja, afección ocular y migraña. Figura 3–4. Rinofima. Figura 3–5. Rosácea granulomatosa. Downloaded 2024­9­14 10:11 P Your IP is 189.155.74.67 CAPÍTULO 3: Rosácea, Page 6 / 10 ©2024 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility  Universidad Juarez del Estado de Durango Figura 3–5. Access Provided by: Rosácea granulomatosa. Figura 3–6. Rosácea infantil. DATOS HISTOPATOLÓGICOS Los cambios son inespecíficos: en la epidermis, hiperqueratosis, paraqueratosis o atrofia; en la dermis, edema, vasodilatación intensa con infiltrados perivasculares de linfocitos e histiocitos, o formación de granulomas tuberculoides y presencia de elastosis solar (fig. 3–7). El tejido conjuntivo aparece fragmentado y desorganizado. En casos crónicos hay fibrosis e hiperplasia glandular. Downloaded 2024­9­14 10:11 P Your IP is 189.155.74.67 CAPÍTULO 3: Rosácea, Page 7 / 10 Figura 3–7. ©2024 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Histopatología de la rosácea (HE40X). DATOS HISTOPATOLÓGICOS Universidad Juarez del Estado de Durango Access Provided by: Los cambios son inespecíficos: en la epidermis, hiperqueratosis, paraqueratosis o atrofia; en la dermis, edema, vasodilatación intensa con infiltrados perivasculares de linfocitos e histiocitos, o formación de granulomas tuberculoides y presencia de elastosis solar (fig. 3–7). El tejido conjuntivo aparece fragmentado y desorganizado. En casos crónicos hay fibrosis e hiperplasia glandular. Figura 3–7. Histopatología de la rosácea (HE40X). DATOS DE LABORATORIO Puede buscarse D. folliculorum mediante biopsia de superficie con cianoacrilato (cap. 1 y fig. 2–13); la presencia de cuatro o más ácaros por folículo es sugestiva de demodecidosis (cap. 2). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Acné vulgar (fig. 2–2), erupciones acneiformes, dermatitis perioral y demodecidosis (figs. 2–12 y 16–6), lupus eritematoso (fig. 31–1), dermatomiositis (fig. 34–1), erupción polimorfa lumínica (fig. 18–6), tubercúlides de la cara (fig. 83–13), dermatofitosis corticoestropeada de la cara, sarcoidosis (fig. 83–18), rosácea fulminans o pioderma facial (cap. 2). TRATAMIENTO El tratamiento depende de la presentación clínica. Se recomienda lavado diario con agua y jabón; deben evitarse las cremas oleosas, las pomadas con Downloaded 2024­9­14 glucocorticoides 10:11 (véase cap. P la 169), Your IP is 189.155.74.67 exposición a la luz solar, fuentes de calor o frío, bebidas alcohólicas y alimentos picantes, calientes o muy CAPÍTULO 3: Rosácea, Page 8 / 10 condimentados (chile, tomates, canela, chocolate), así como el uso de microcomputadoras. Es recomendable una psicoterapia de apoyo. ©2024 McGraw Hill. All Rights Reserved. Terms of Use Privacy Policy Notice Accessibility Localmente se usan lociones desengrasantes, como las que se utilizan para tratar el acné, que pueden diluirse a partes iguales con agua destilada. Es (fig. 34–1), erupción polimorfa lumínica (fig. 18–6), tubercúlides de la cara (fig. 83–13), dermatofitosis corticoestropeada de la cara, sarcoidosis (fig. 83–18), rosácea fulminans o pioderma facial (cap. 2). Universidad Juarez del Estado de Durango Access Provided by: TRATAMIENTO El tratamiento depende de la presentación clínica. Se recomienda lavado diario con agua y jabón; deben evitarse las cremas oleosas, las pomadas con glucocorticoides (véase cap. 169), la exposición a la luz solar, fuentes de calor o frío, bebidas alcohólicas y alimentos picantes, calientes o muy condimentados (chile, tomates, canela, chocolate), así como el uso de microcomputadoras. Es recomendable una psicoterapia de apoyo. Localmente se usan lociones desengrasantes, como las que se utilizan para tratar el acné, que pueden diluirse a partes iguales con agua destilada. Es posible usar protectores solares con factor de protección (FPS) mínimo de 30, lociones con calamina, u otros astringentes comerciales suaves, así como peróxido de benzoílo en gel a 5%. Si se encuentran muchos ácaros, debe usarse una crema de glicerolado neutro de almidón, o una loción de agua de rosas con polisulfuro de potasio a 5%, a diario, durante 1 o 2 meses. También se utiliza metronidazol en crema o gel a 0.1% y 0.75%; o solución de eritromicina o de sulfacetamida a 10%, esta última con azufre a 5%; champú con disulfuro de selenio a 1%; gel de ácido azelaico a 15%; retinoides (véase cap. 169), como la tretinoína, o los inhibidores de calcineurina, como el pimecrolimus crema a 1% y con productos herbales para disminuir el eritema transitorio. Para lesiones inflamatorias ivermectina crema a 1%; para el eritema facial persistente, el gel de tartrato de brimonidina a 0.5%, que es vasoconstrictor y antiinflamatorio. Para mejorar la sensación de quemazón, se ha usado una crema de azeloyl diglicinato de potasio a 5%, combinado con hidroxipropilquitosan. Por vía sistémica se usan: cloroquinas, como hidroxicloroquina, 250 mg/día, durante 3 a 4 meses; tetraciclinas, 250 a 750 mg/día, o minociclina, 50 a 100 mg/día, por periodos de seis semanas (estos medicamentos también mejoran las lesiones oculares); metronidazol, 250 mg cada 12 h, durante 3 semanas a 3 meses; eritromicina, 250 mg, 3 veces al día; azitromicina 500 mg al día, por 2 semanas; claritromicina 250 mg, 2 veces al día, durante 4 semanas y luego a diario, durante otras 4 semanas; doxiciclina 100 mg, 2 veces al día, durante 4 semanas y después a diario, durante otras 4 semanas; o bien isotretinoína, 0.5 a 1 mg/kg/día, durante 12 semanas. La probable relación con H. pylori podría explicar el beneficio de la claritromicina por vía oral. Se ha propuesto el uso de secukinumab 300 mg semanales, por 5 semanas y luego cada mes por 2 meses; se evalúa erenumab (AMG 334) 140 mg, en forma subcutánea, cada 4 semanas para el enrojecimiento. También se ensayan el péptido antimicrobiano omiganan y la rifaximina. En los ojos se requieren aseo local frecuente, antisépticos y el uso de lágrimas artificiales, azitromicina 1.5% gotas o ciclosporina local. Cuando hay blefaritis, se emplea disulfuro de selenio. Puede ser necesario administrar glucocorticoides tópicos (véase cap. 169) para evitar perforación corneal. Para el rinofima lo mejor es la descorticación quirúrgica total o parcial con escalpelo, electrocirugía o láser. En telangiectasias se han usado electrocoagulación, criocirugía y láser vascular de anilinas, luz intensa pulsada (IPL) o Nd­YAG de pulso largo. Para el edema sólido facial, se recomienda masaje linfático y administración de triamcinolona por vía intralesional. En la página web de la National Rosacea Society, http://www.rosacea.org, hay información disponible para médicos y pacientes. BIBLIOGRAFÍA Ahn CS, Huang WW. Rosacea Pathogenesis. Dermatol Clin. 2018;36(2):81–86. [PubMed: 29499802] Chamaillard M, Mortemousque B, Boralevi F, et al Cutaneous and ocular signs of childhood rosacea. Arch Dermatol. 2008;144(2):167–171. [PubMed: 18283173] Crawford G, Pelle M, James W. Rosacea. Etiology, pathogenesis and subtype classification. J Am Acad Dermatol 2004;51(3):327–344. [PubMed: 15337973] Del Rosso JQ, Thiboutot D, Gallo R, et al Consensus recommendations from the American Acne & Rosacea Society on the management of rosacea, part 5: a guide on the management of rosacea. Cutis. 2014;93(3): 134–138. [PubMed: 24738094] Del Rosso JQ. 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