Síndrome de distrés respiratorio (SRD) en el recién nacido: Características clínicas y diagnóstico PDF

Hasta la fecha* Reimpresión oficial de UpToDate® www.uptodate.com © 2023 UpToDate, Inc. y/o sus afiliados. todos los derechos reservados. Síndrome de distrés respiratorio (SRD) en el recién nacido: Características clínicas y diagnóstico Autor: Richard Martin, MD Editor De La Sección: Joseph A Gar...

Hasta la fecha* Reimpresión oficial de UpToDate® www.uptodate.com © 2023 UpToDate, Inc. y/o sus afiliados. todos los derechos reservados. Síndrome de distrés respiratorio (SRD) en el recién nacido: Características clínicas y diagnóstico Autor: Richard Martin, MD Editor De La Sección: Joseph A Garcia-Prats, MD Editor Adjunto: Laurie Wilkie, MD, MS Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nuevas pruebas y nuestro proceso de revisión por pares se completa. Revisión de la literatura actualizada hasta marzo de 2023. | Este tema se actualizó por última vez: 16 de febrero de 2023. Introducción El síndrome de dificultad respiratoria (SRD), anteriormente conocido como enfermedad de la membrana hialina, es un problema común en los bebés prematuros. Este trastorno es causado principalmente por la deficiencia de tensioactivo pulmonar en un pulmón inmaduro. La RDS es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en los bebés prematuros. La fisiopatología y las características clínicas de la RDS se presentarán aquí. El manejo de la RDS y otros trastornos de la transición perinatal se discuten por separado. (Ver "Síndrome de dificultad respiratoria (SRD) en bebés prematuros: Manejo" y "Descripción general de la dificultad respiratoria neonatal y los trastornos de transición"). DESARROLLO PULMONAR El conocimiento del desarrollo normal del pulmón fetal es fundamental para comprender la fisiopatología del SDR neonatal, que se debe a una actividad surfactante inadecuada resultante de la inmadurez pulmonar. El desarrollo alveolar fetal normal se produce en las siguientes etapas [1]: ● Período embrionario: a los 26 días de gestación de aproximadamente, la etapa embrionaria comienza con la primera aparición del pulmón fetal, que aparece como una protrusión del intestino anterior. La ramificación inicial del pulmón se produce a los 33 días de gestación formando los bronquios principales prospectivos, que comienzan a extenderse hasta el mesénquima. Una mayor ramificación forma los bronquios segmentales a medida que el pulmón entra en la siguiente etapa de desarrollo. ● Etapa pseudodoglandular: en la etapa pseudoglandular (semana 5a a 16 de gestación), de 15 a 20 generaciones de ramificación de las vías respiratorias se producen a partir de los bronquios segmentales principales y terminando como bronquiolos terminales. Al final de la etapa pseudoglandular, las vías respiratorias están rodeadas por un mesénquima suelto, que incluye algunos vasos sanguíneos, y está forrado por células epiteliales ricas en glucógeno y morfológicamente indiferenciadas con una forma de columna a cuboidal. En general, la diferenciación epitelial es centrífuga, por lo que las vías respiratorias proximales están alineadas con las células más diferenciadas, con progresivamente menos diferenciación en los túbulos más distales. ● Etapa canalicular: durante la etapa canalicular (semanas 16 a 25 de gestación), la transición de prevenible a un pulmón potencialmente viable se produce a medida que se forman los bronquiolos respiratorios y los conductos alveolares de la región de intercambio gaseoso del pulmón. El mesénquima circundante se vuelve más vascular y se condensa alrededor de las vías respiratorias. La proximidad vascular más cercana resulta en última instancia en la fusión de las membranas basales capilares y epiteliales. Después de 20 semanas de gestación, las células epiteliales cuboidales comienzan a diferenciarse en células alveolares de tipo II con la formación de cuerpos laminares citoplasmicos [2]. La presencia de cuerpos laminares indica la producción de tensioactivo, que se produce a partir del glucógeno y se almacena en los cuerpos laminares. ● Etapa saccular: al comienzo de la etapa saccular (aproximadamente 24 semanas de gestación), hay potencial de viabilidad porque el intercambio de gases es posible debido a la presencia de formas grandes y primitivas de los alvéolos futuros. En esta etapa, la formación de alvéolos (es decir, alveolarización) se produce por el crecimiento de los septos que subdividen los sóculos terminales en alvéolos anatómicos, donde se produce el intercambio de aire. El número de alvéolos en cada pulmón aumenta de cero a las 32 semanas de gestación a entre 50 y 150 millones de alvéolos en los bebés a término y a 300 millones en los adultos. El crecimiento alveolar continúa durante al menos dos años después del nacimiento a término. Surfactante pulmonar: la causa principal de la SRD es la deficiencia de tensioactivo pulmonar, que está regulado por el desarrollo. El pulmón fetal está lleno de líquido y no proporciona ninguna función respiratoria hasta el nacimiento. En preparación para la respiración de aire, el tensioactivo se expresa en el pulmón a partir de la semana 20 de gestación [3]. El tensioactivo reduce la tensión superficial alveolar, facilitando así la expansión alveolar y reduciendo la probabilidad de colapso alveolar atelectasia. Debido a la regulación del desarrollo de la producción de tensioactivos, la causa más común de la deficiencia de tensioactivos es el parto prematuro. Además, las mutaciones en los genes que codifican las proteínas surfactantes SP-B y SP-C [4,5] y el casete de unión al trifosfato de adenosina (ATP) (ABC) transportador A3 (ABCA3) [6-8] pueden causar deficiencia y/o disfunción del surfactante, e insuficiencia respiratoria hereditaria en bebés nacidos a (Ver "Trastornos genéticos de la disfunción de los tensioactivos", sección sobre "variantes de la secuencia SFTPC"). El tensioactivo pulmonar es una mezcla compleja que se compone principalmente de lípidos (90 por ciento), principalmente fosfolípidos y aproximadamente un 10 por ciento de proteínas. : ● Lípido: aproximadamente el 70 por ciento del lípido en el tensioactivo es una especie de fosfatidilcolina. De esto, aproximadamente el 60 por ciento es palmitoilfosfatidil colina desaturada, el principal componente del surfactante que reduce la tensión superficial alveolar [9]. ● Proteína: se han identificado cuatro proteínas específicas de tensioactivos, y sus funciones se han dilucidado parcialmente [1,10-12]. Incluyen las proteínas tensioactivos hidrofóbicas SP-B y SP-C, y las proteínas hidrofílicas SP-A y SP-D. • SP-A, un miembro de la familia de las proteínas de la colectina, es una proteína de defensa innata del huésped y un regulador de la inflamación en el pulmón. Esta proteína facilita la fagocitosis de los patógenos y su eliminación del espacio aéreo por los macrófagos. No se ha identificado a los pacientes con deficiencia de SP-A. Los niveles de SP-A son bajos en surfactantes de los pulmones prematuros y aumentan con la exposición a los corticosteroides. Los ratones que carecen de SP-A tienen una función pulmonar normal y un metabolismo de los tensioactivos, lo que indica que SP-A no es crítico para la regulación del metabolismo de los tensioactivos. SP-A no está presente en los tensioactivos disponibles actualmente utilizados para el tratamiento de la RDS. • SP-B facilita la absorción superficial de los lípidos y, como resultado, contribuye a la capacidad de la superficie para que disensen la tensión superficial. Los animales con anticuerpos contra el SP-B desarrollan insuficiencia respiratoria. La deficiencia homocigótica de SP-B es extremadamente rara y esencialmente letal en los bebés humanos a término [4]. SP-B y SP-C son componentes que se encuentran en preparaciones comerciales de tensioactivos. • Los seres humanos con deficiencia de SP-C no tienen dificultad respiratoria al nacer, pero desarrollan fibrosis pulmonar intersticial progresiva como bebés y en la primera infancia [5]. Los ratones con deficiencia de SP-C tienen una función pulmonar y surfactante normal al nacer. Sin embargo, los ratones desarrollan enfermedad pulmonar intersticial progresiva y enfisema a medida que envejecen. En este modelo animal, el SP-C mal procesado resulta en una : deficiencia de SP-C en los espacios aéreos y lesiones en la celda de tipo II. SP-B y SP-C probablemente trabajan en cooperación para optimizar la rápida adsorción y propagación de fosfolípidos en una superficie y para facilitar la disminución de la tensión superficial y la estabilidad alveolar en la compresión de la superficie a bajo volumen pulmonar. • SP-D es una proteína hidrofílica y, al igual que SP-A, un miembro de la familia de las proteínas colectinas. También funciona como una molécula de defensa del huésped innata al unir a los patógenos y facilitar su eliminación. La ausencia de SP-D da como resultado un aumento de las reservas de lípidos de tensioactivos en los espacios aéreos y enfisema, pero no hay déficits importantes en la función de los tensioactivos en ratones [13]. Se ha demostrado que el tratamiento de corderos prematuros con la proteína D del tensioactivo recombinante inhibe la inflamación pulmonar, lo que reduce la inactivación del tensioactivo y puede ser prometedor para la futura investigación humana [14]. Síntesis, secreción y absorción: el tensioactivo se sintetiza dentro de las células alveolares de tipo II, comenzando con la síntesis de fosfolípidos en el retículo endoplásmico, y luego se procesa a través del aparato de Golgi a los cuerpos laminares. Los fosfolípidos se combinan con las proteínas tensioactivos SP-B y SP-C para formar el complejo de lipoproteínas tensioactivo dentro de los cuerpos laminares. Los cuerpos laminares se localizan en la superficie apical de la célula tipo II y se liberan en los alvéolos por exocitosis. A medida que los cuerpos laminares se desenredan dentro de los alvéolos, el complejo tensioactivo forma una matriz de lipoproteínas (incluye proteínas SP-A, SP-B y SP-C, y fosfolípidos) llamada mielina tubular que contribuye a la película superficial dentro de los alvéolos y las vías respiratorias y El surfactante secretado se mueve de los espacios aéreos de vuelta a las células de tipo II, donde se recicla de nuevo en la célula mediante un proceso endocítico en cuerpos multiveículos y, posteriormente, en cuerpos laminares. El reciclaje de tensioactivos endógenos y exógenos es un importante contribuyente a la piscina de tensioactivos [15]. : Prematuridad: en el bebé prematuro, tanto una disminución en la cantidad como en la calidad del surfactante contribuye a una disminución de la actividad del tensioactivo, lo que resulta en SDR. Además de la baja producción de tensioactivos observada con la disminución de la edad gestacional, el tensioactivo producido en bebés prematuros en comparación con el tensioactivo de bebés a término ha reducido la actividad debido a las diferencias en la composición de lípidos y proteínas [16]: ● El surfactante de pulmones inmaduros en comparación con el surfactante de pulmones maduros contiene mayores cantidades de fosfatidilinositol (10 frente al 2 por ciento de la composición del surfactante) y cantidades más pequeñas de fosfatidilglicerol (menos de 1 frente al 10 por ciento). La forma más madura de tensioactivo con el mayor contenido de fosfatidilcerol tiene una mayor actividad superficial. El contenido de fosfatidilcerol comienza a aumentar en el líquido amniótico después de 35 semanas de gestación y se utiliza como marcador de la madurez pulmonar fetal. Hay varias otras técnicas disponibles para evaluar la maduración pulmonar fetal. Estos incluyen la relación lecitina/esfingomielina (L/S) y los recuentos de cuerpos laminares. Como se discutió anteriormente, la producción de tensioactivos se observa por primera vez alrededor de las 20 semanas de gestación con la aparición de cuerpos laminares dentro de las células epiteliales de las vías respiratorias. Clínicamente, los recuentos corporales laminares en el líquido amniótico también se pueden utilizar para medir la madurez pulmonar fetal y la producción de tensioactivos. (Ver "Evaluación de la madurez pulmonar fetal", sección sobre "Phosfatitidylgglicerol"). ● El contenido de proteínas del tensioactivo del pulmón prematuro es bajo en relación con la cantidad de lípidos del tensioactivo. En general, las células de tipo II con cuerpos laminares aparecen en el pulmón humano después de 20 semanas con muy poca expresión de ARNm de proteína tensioactivo hasta más tarde en la gestación. La expresión de las cuatro proteínas tensioactivos varía con la edad gestacional: SP-A aumenta después de las 32 semanas de gestación, SP-B : aumenta después de las 34 semanas de gestación, el ARNm SP-C se expresa altamente en la punta de las vías respiratorias ramificadas durante el desarrollo pulmonar temprano, y la expresión del ARNm SP-D es baja hasta La administración de glucocorticoides prenatales reduce el riesgo de RDS en bebés prematuros porque mejora la función pulmonar neonatal al mejorar los cambios de maduración en la arquitectura pulmonar e inducir enzimas que estimulan la síntesis de fosfolípidos y la liberación de surfactante. (Ver "Terapia con corticosteroides prenatales para la reducción de la morbilidad y mortalidad respiratorias neonatales después del parto prematuro", sección sobre "Mecanismo de acción" y "Terapia con corticosteroides prenatales para la reducción de la morbilidad y mortalidad respiratorias neonatales después del parto prematuro"). FISIOPATOLOGÍA La principal anomalía en el RDS es la deficiencia de tensioactivos. En el pulmón prematuro, la actividad surfactante inadecuada da lugar a una alta tensión superficial que conduce a la inestabilidad del pulmón al final de la expiración, un bajo volumen pulmonar y una disminución del cumplimiento. Estos cambios en la función pulmonar causan hipoxemia debido a un desajuste entre la ventilación y la perfusión, principalmente debido al colapso de grandes porciones del pulmón (atelectasis), con contribuciones adicionales de desajuste de ventilación/perfusión de derivaciones intrapulmonares y extrapulmonares de derecha a izquierda. La deficiencia de tensioactivos también conduce a la inflamación pulmonar y a una lesión epitelial respiratoria, que puede resultar en edema pulmonar y aumento de la resistencia de las vías respiratorias. Estos factores exacerban aún más la lesión pulmonar y empeoran la función pulmonar. Al mismo tiempo, la absorción anormal de líquidos resulta en una limpieza ineficiente del líquido en el pulmón lesionado, lo que conduce a un edema pulmonar que también impide el intercambio de gases. Deficiencia de tensioactivos - En los bebés prematuros, la deficiencia de tensioactivos es la causa principal de la IRD porque la pérdida de surfactante conduce a un aumento : en la cantidad de presión necesaria para abrir los alvéolos y a la inestabilidad alveolar a bajo volumen que resulta en colapso alveolar y atelectasia difusa. (Ver "Prematuridad" arriba.) La relación de la presión de inflado, la tensión superficial y el radio de curvatura se ilustra con el modelo de un alvéolo distal como una esfera conectada a una vía aérea distal descrita por la ley de LaPlace. De acuerdo con la ley de LaPlace, la presión (P) necesaria para mantener la esfera abierta es proporcional a la tensión superficial (T) e inversamente proporcional al radio (R) de la esfera, como se muestra en la fórmula: P = 2T/R Si la tensión superficial es alta y el volumen alveolar es pequeño (es decir, el radio es bajo), como ocurre al final de la expiración, la presión necesaria para mantener el alvéolo abierto es alta. Si no se puede generar este aumento de presión, el alvéolo colapsa. La atelectasia difusa se produce cuando se produce un colapso alveolar en todo el pulmón, lo que conduce a hipoxemia. El tensioactivo pulmonar reduce la tensión superficial, incluso a volúmenes bajos, lo que lleva a una disminución de la presión requerida, manteniendo así el volumen y la estabilidad alveolar ( figura 1). Inflamación y lesión pulmonar: el papel de la inflamación en la patogénesis de la RDS es sugerido por experimentos con animales en los que la deficiencia de tensioactivos se asoció con la rápida acumulación de neutrófilos en el pulmón y la evidencia de edema pulmonar [17]. En este modelo, el agotamiento de los neutrófilos evitó el edema pulmonar. Además, como se señaló anteriormente, la deficiencia de tensioactivos causa atelectasias que puede conducir a una lesión del epitelio respiratorio y del endotelio capilar alveolar, lo que puede desencadenar una respuesta inflamatoria mediada por citoquinas. Otras lesiones pueden ser causadas por un soporte ventilatorio de presión positiva o una exposición excesiva al oxidante [18-23]. La inflamación y la lesión pulmonar pueden, a su vez, conducir a la acumulación de líquido pulmonar rico en proteínas que puede desactivar cualquier tensioactivo que esté presente, exacerbando aún más la deficiencia subyacente de tensioactivos [24]. : Edema pulmonar: en los bebés con SDR, el edema pulmonar a menudo ocurre debido a los siguientes factores que contribuyen: ● Inflamación y lesión pulmonar. (Ver "Inflamación y lesión pulmonar" más arriba). ● Reducción de la absorción de líquido pulmonar - En el feto, el líquido pulmonar se transporta activamente a los espacios aéreos potenciales en un proceso mediado por canales de cloruro. En preparación para el parto y la respiración de aire, el pulmón cambia de un modo secretor a un modo de absorción. La absorción de líquidos está mediada por canales de sodio expresados en las células epiteliales (ENaC). Sin embargo, la expresión de ENaC aumenta con la edad gestacional en paralelo con el aumento de la producción de tensioactivos. En los bebés prematuros, un número inadecuado de ENaC puede resultar en retención de líquidos, similar a lo que se observa en los bebés con taquipnea transitoria del recién nacido [25,26]. ● Baja producción de orina - Los bebés con RDS suelen tener una baja producción de orina que contribuye a la retención de líquidos en los primeros días, lo que puede exacerbar el edema pulmonar. Algunos bebés tienen hiponatremia debido al aumento del agua libre. Los bebés que se recuperan de la RDS suelen tener una diuresis espontánea del segundo al cuarto día, seguida de una mejora de la función pulmonar. Inactivación del tensioactivo - Además de la disminución de la producción y síntesis del tensioactivo de un tensioactivo menos activo, la inactivación del tensioactivo reduce aún más el tamaño efectivo del grupo de tensioactivos. Los factores que contribuyen a la inactivación del tensioactivo incluyen: ● El meso y la sangre en los alvéolos pueden inactivar la actividad del tensioactivo, lo que es más típicamente un problema en los bebés a término con aspiración de meconio que en los bebés prematuros con deficiencia de tensioactivo. ●Eledema de proteínas y los productos inflamatorios aumentan la tasa de conversión del tensioactivo en su forma vesicular inactiva. Esta conversión se : puede acelerar mediante el oxidante y la tensión mecánica asociada con la ventilación mecánica, especialmente si se utilizan altos volúmenes de marea y la falta de presión positiva al final de la espiración (PEEP) [21,27]. Función pulmonar e intercambio de gases: los principales efectos negativos de la deficiencia de tensioactivos en la función pulmonar son el bajo cumplimiento y el bajo volumen pulmonar (capacidad residual funcional), y se deben principalmente a la atelectasia, aunque tanto el edema pulmonar como la inflamación pueden ser factores que contribuyen. La resistencia pulmonar total aumenta ligeramente, probablemente como resultado de la compresión de las vías respiratorias por edema intersticial y el daño a las vías respiratorias por el aumento de la presión necesaria para expandir los alvéolos de mala conformidad [28-31]. La terapia con tensioactivos exógenos previene o corrige estas anomalías funcionales pulmonares (es decir, bajo cumplimiento y volumen pulmonar y aumento de la resistencia pulmonar). (Ver "Síndrome de dificultad respiratoria (SRDS) en bebés prematuros: Manejo", sección sobre "Traiterapia con tensioactivos"). La hipoxemia que se produce en la RDS se debe principalmente a la falta de coincidencia de la ventilación y la perfusión con el desvínamiento intrapulmonar de derecha a izquierda de la sangre más allá de regiones sustanciales del pulmón que están mal ventiladas. La deriva extrapulmonar también ocurre típicamente a través del foramen oval y el conducto arterioso patentado. La proporción de hipoxemia debido a la deriva frente a la mala ventilación alveolar depende del alcance de la vasoconstricción pulmonar hipóxica y del tamaño relativo de la región subventilada. Aunque la ventilación mínima puede aumentar, la ventilación alveolar disminuye a medida que la mayor parte del pulmón está colapsado y mal ventilado. La mala ventilación se refleja en valores elevados de presión parcial arterial de dióxido de carbono (PaCO2) y una acidosis respiratoria resultante. La acidosis metabólica también puede estar presente debido a la producción de ácido láctico a partir del metabolismo anaeróbico, en respuesta a la hipoxemia y la perfusión tisular : comprometida. incidencia La incidencia de la EDR aumenta con la disminución de la edad gestacional (GA). El riesgo es más alto en los bebés extremadamente prematuros, como lo ilustra un estudio de la Red de Investigación Neonatal del Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano que encontró una incidencia del 93 por ciento de RDS en una cohorte de 9575 bebés extremadamente prematuros (GA 28 semanas o menos) nacidos entre 2003 y 2007 [32]. Aunque la incidencia es menor, el RDS todavía ocurre en un número significativo de bebés prematuros tardíos (GA entre 34 semanas y 36 semanas y 6 días). En un informe del Consorcio de Trabajo Seguro de 233.844 partos de 2002 y 2008, el RDS fue diagnosticado en 10.5, 6, 2,8, 1 y 0,3 por ciento para los bebés nacidos a las 34, 35, 36, 37 y ≥38 semanas de gestación, respectivamente [33]. En los bebés prematuros tardíos y a término, el sexo masculino se asocia con un mayor riesgo de RDS (cociente de probabilidades ajustada [AOR] 1,7, IC del 95% 1,45-1,93), y ser blanco también se asocia con un mayor riesgo, en lugar de ser asiático (AOR 0,57, IC del 95% 0,47-0,7), negro (AOR 0,66, MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones clínicas de la RDS son el resultado principalmente de una función pulmonar anormal e hipoxemia. Debido a que el RDS es principalmente un trastorno del desarrollo de la producción deficiente de surfactantes, se presenta dentro de los primeros minutos u horas después del nacimiento. Si no se trata, el RDS empeora progresivamente durante las primeras 48 horas de vida. En algunos casos, los bebés pueden no aparecer enfermos inmediatamente después del parto, pero desarrollan dificultad respiratoria y cianosis dentro de las primeras horas de edad. Estos bebés pueden tener una cantidad límite de tensioactivo que se consume o se inactiva. El bebé afectado casi siempre es prematuro y muestra signos de dificultad respiratoria : que incluyen: ● Tachypnea. ● Quema nasal, que refleja el uso de músculos respiratorios accesorios y reduce la resistencia total del sistema respiratorio. ● gruñido espiratorio, que resulta de la exhalación a través de una glotis parcialmente cerrada y ralentiza la disminución del volumen pulmonar espiratorio final. ● Retracciones intercostales, subxifoides y subcostales, que se producen porque la caja torácica altamente obediente se atrae durante la inspiración por las altas presiones intratorácicas necesarias para expandir los pulmones poco obedientes. ● Cianosis debido al derivación intra y extrapulmonar de derecha a izquierda. (Ver "Función pulmonar e intercambio de gases" arriba.) En el examen físico, los sonidos de la respiración auscultados disminuyen, y los bebés pueden estar pálidos con pulsos periféricos disminuidos. La producción de orina a menudo es baja en las primeras 24 a 48 horas y el edema periférico es común. Curso clínico: antes del uso de tensioactivos, el RDS sin complicaciones generalmente progresó durante 48 a 72 horas. Esto se asoció con una mejora en la función respiratoria a medida que aumentaba la producción de tensioactivos endógenos. RDS normalmente se resuelve a la edad de una semana. Una diuresis marcada generalmente precedió a la mejora de la función pulmonar. La historia natural de la RDS se modifica en gran medida por el tratamiento con tensioactivo exógeno, que mejora drásticamente la función pulmonar, lo que lleva a la resolución de los síntomas y acorta el curso clínico. Además, el uso de la presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) también ha mejorado el curso clínico de la RDS, incluso en bebés que no reciben terapia con tensioactivos. (Ver "Síndrome de dificultad respiratoria (SRD) en bebés prematuros: Manejo", sección sobre 'Terapia con tensioactivos' y "Síndrome de dificultad respiratoria (SRDS) en bebés prematuros: Manejo", sección sobre 'Presión positiva nasal positiva nasal (nCPAP)'.). : Hallazgos de laboratorio: la radiografía de tórax se obtiene generalmente para todos los recién nacidos con dificultad respiratoria. Las características radiográficas de la RDS neonatal (bajo volumen pulmonar y la clásica apariencia de vidrio esmerilado reticulogranular difuso con broncogramas de aire) en un bebé prematuro con dificultad respiratoria cumplen con los criterios de diagnóstico clínico para la RDS ( imagen 1). (Ver "Diagnóstico" a continuación.) Otros hallazgos de laboratorio asociados con, pero no diagnósticos, RDS incluyen: ● Las mediciones de gases sanguíneos arteriales suelen mostrar hipoxemia que responde a la administración de oxígeno suplementario. La presión parcial del dióxido de carbono (PCO2) inicialmente es normal o ligeramente elevada, pero generalmente aumenta a medida que la enfermedad empeora. ● A medida que la enfermedad progresa, los bebés pueden desarrollar hiponatremia. Esto resulta de la retención de agua y, por lo general, mejora con la restricción de líquidos. El manejo cuidadoso de los líquidos previene la hiponatremia y, como resultado, este hallazgo se observa con menos frecuencia. Imágenes de tórax Radiografía de tórax - Las características radiográficas de RDS incluyen: ● Bajo volumen pulmonar ● Apariencia de vidrio esmerilado reticulogranular difuso con broncogramas de aire ( imagen 1) ● El edema pulmonar puede contribuir a la apariencia difusa ● El neumotórax y las fugas de aire son hallazgos poco comunes en la radiografía inicial de tórax, y se observan con más frecuencia cuando el cumplimiento pulmonar mejora (ver "Fuga de aire pulmonar en el recién nacido") Este patrón radiográfico es el resultado de la atelectasia alveolar que contrasta con las vías respiratorias aireadas. Ecografía torácica: la ecografía torácica neonatal se utiliza cada vez más en la : práctica de neonatología para evaluar la enfermedad pulmonar [35-38]. Los hallazgos característicos del ultrasonido de RDS incluyen [37,39,40]: ● Consolidación pulmonar con broncogramas de aire: las áreas consolidadas muestran una calidad hipoecoica desigual, y el límite con el tejido pulmonar circundante es claro y fácil de distinguir. Los broncogramas de aire pueden aparecer como formas densas, moteadas o parecidas a copos de nieve. Por lo general, hay una afectación bilateral y las regiones pulmonares posteriores suelen estar involucradas. La cantidad de consolidación se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. En los RDS leves, las consolidaciones pueden limitarse al parénquima pulmonar subpleural. El RDS grave generalmente tiene una afectación difusa ("pulmón blanco"). La presencia de consolidaciones pulmonares es la característica clave que distingue la apariencia por ultrasonido de la RDS de la de la taquipnea transitoria del recién nacido (TTN). ● Anomalías de la línea pleural: la línea pleural tiene una apariencia anormal y las líneas A desaparecen. ● Implicación intersticial: las regiones no consolidadas de los pulmones pueden mostrar signos de afectación intersticial (por ejemplo, líneas B de la cola del cometa y patrón de síndrome intersticial alveolar). ● Derrames pleurales: los derrames pleurales unilaterales o bilaterales se observan en el 15 al 20 por ciento de los casos [40]. Estos hallazgos se pueden utilizar para establecer el diagnóstico de RDS y para calificar la gravedad [41,42]. Diagnóstico El diagnóstico de RDS se basa en un cuadro clínico de un bebé prematuro con el inicio de insuficiencia respiratoria progresiva poco después del nacimiento (manifestado por un aumento en el trabajo de respiración y un aumento en la necesidad de oxígeno), junto con un hallazgo característico de imágenes de tórax (por ejemplo, apariencia de : vidrio esmerilado reticulogranular difuso con broncogramas de aire) ( imagen 1). (Ver " Manifestaciones críticas" más arriba y "Fuga de aire pulmonar en el recién nacido"). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial de la RDS incluye otras causas de dificultad respiratoria, que se distinguen de la RDS por sus características clínicas, características radiográficas y curso. La evaluación inicial y el manejo de los recién nacidos con dificultad respiratoria se discuten por separado. (Ver "Descripción general de la dificultad respiratoria neonatal y los trastornos de transición"). ● Tápitnea transitoria del recién nacido (TTN) - TTN se observa generalmente en bebés más maduros (es decir, bebés prematuros o tardíos) en comparación con el RDS. Los pacientes con TTN tienen dificultad respiratoria más leve y mejoran más rápidamente que los que tienen RDS. Solo los casos extremadamente graves de TTN, que son raros, requieren ventilación mecánica. (Ver "Taquinea transitoria del recién nacido"). ● Neumonía bacteriana: a menudo es difícil diferenciar entre los bebés con SRD y los que tienen neumonía bacteriana debido a la superposición de los hallazgos clínicos y radiográficos. Como resultado, se deben obtener hemocultivos y, posiblemente, cultivos traqueales en todos los bebés prematuros que presenten dificultad respiratoria. Los antibióticos empíricos se administran a los bebés con riesgo de infección a la espera de los resultados del cultivo y el curso clínico. (Ver "Neumonía neonatal"). ● Fuga de aire: la fuga de aire (por ejemplo, neumotórax) puede ser una complicación de la RDS, un problema aislado o asociada con otro trastorno subyacente. Se detecta mediante radiografía de tórax. (Ver "Fuga de aire pulmonar en el recién nacido"). ● Cardiopatía congénita ciaótica: la mayoría de los pacientes con cardiopatía : congénita cianótica (CCHD) tienen dificultad respiratoria más leve que la observada en pacientes con SDR. Además, el CCHD generalmente se diferencia de la RDS por la ausencia de la característica apariencia de vidrio esmerilado reticulogranular difuso con broncogramas de aire en la radiografía de tórax. Si la función pulmonar y la radiografía de tórax no mejoran con el soporte respiratorio y la administración de tensioactivos, se debe realizar un ecocardiograma para descartar la enfermedad cardíaca estructural o la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (PPHN) en bebés con hipoxemia arterial grave. (Ver "C Causas cardíacas de la cianosis en el recién nacido"). ● Enfermedad pulmonar intersticial (difusa): una serie de enfermedades pulmonares intersticiales y difusas pueden presentarse en el período neonatal, incluidos trastornos genéticos de la disfunción de los tensioactivos, anomalías del crecimiento pulmonar y glucogenosis intersticial pulmonar. (Ver "Clasificación de la enfermedad pulmonar difusa (enfermedad pulmonar intersticial) en bebés y niños"). ● Los trastornos sistémicos no pulmonares, como hipotermia, hipoglucemia, anemia, policitemia o acidosis metabólica, pueden presentarse con dificultad respiratoria. La diferenciación de RDS se basa en la historia, los hallazgos físicos y la evaluación de laboratorio adecuada. INFORMACIÓN PARA PACIENTES UpToDate ofrece dos tipos de materiales de educación para el paciente, "Lo básico" y "Más allá de lo básico". Las piezas básicas de educación para el paciente están escritas en un lenguaje sencillo, en el nivel de lectura de 5o a 6o grado, y responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente podría tener sobre una condición determinada. Estos artículos son los mejores para los pacientes que desean una visión general y que prefieren materiales cortos y fáciles de leer. Más allá de lo básico, las piezas de educación para el paciente son más largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos en el nivel de lectura de 10o a 12o grado y son : los mejores para los pacientes que quieren información en profundidad y se sienten cómodos con algo de jerga médica. Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes. (También puede localizar artículos de educación del paciente sobre una variedad de temas buscando en "información del paciente" y la(s) palabra(s) clave(s) de interés). ● Temas básicos (ver "Educación del paciente: Cuando un bebé nace prematuro (Lo básico)" y "Educación del paciente: taquipnea transitoria del recién nacido (Lo básico)") RESUMEN Y RECOMENDACIONES ● Definición y fisiopatología: el síndrome de dificultad respiratoria (SRD), anteriormente también conocido como enfermedad de la membrana hialina, es causado principalmente por la deficiencia de tensioactivo pulmonar en un pulmón inmaduro. Otros factores que contribuyen a la lesión pulmonar incluyen la inflamación y el edema pulmonar. (Ver "Contefactante pulmonar" arriba y "Patrofisiología" arriba). ● Deficiencia de tensioactivos: la deficiencia de tensioactivos causa colapso alveolar, lo que conduce a un bajo cumplimiento pulmonar y volumen. La falta de coincidencia de ventilación y perfusión resultante causa hipoxemia. (Ver "Función pulmonar e intercambio de gases" arriba.) ● Incidencia: la incidencia de SDR aumenta con la disminución de la edad gestacional (GA). Los bebés extremadamente prematuros (GA 28 semanas o menos) corren el mayor riesgo de SDR, con una incidencia de más del 90 por ciento. (Ver "Incidencia" arriba.) ● Manifestaciones clínicas: las manifestaciones clínicas de la RDS se deben principalmente a una función pulmonar anormal e hipoxemia en un bebé : prematuro. RDS se presenta dentro de los primeros minutos u horas del nacimiento con signos de dificultad respiratoria, como taquipnea, asma nasal, gruñido espiratorio, cianosis y retracciones intercostales, subcostales y subxifoides. Los hallazgos adicionales pueden incluir disminución de los sonidos de la respiración ausculatoria, palidez y disminución de la perfusión. (Ver " Manifestaciones críticas" más arriba.) ● Curso clínico: el RDS generalmente progresa durante las primeras 48 a 72 horas de vida con un aumento de la dificultad respiratoria y comienza a resolverse después de 72 horas. La mejora posterior coincide con el aumento de la producción de tensioactivo endógeno, con la resolución de los síntomas a la edad de una semana. El uso de esteroides prenatales, tensioactivo exógeno y/o presión positiva continua en las vías respiratorias mejora drásticamente la función pulmonar y acorta el curso clínico. (Ver "Curso clínico" más arriba.) ● Diagnóstico: el diagnóstico de RDS se basa en los hallazgos clínicos de un bebé prematuro con inicio de insuficiencia respiratoria progresiva poco después del nacimiento y una imagen ma tórax característica. Los hallazgos típicos en la radiografía de tórax incluyen un bajo volumen pulmonar y una apariencia de vidrio esmerilado reticulogranular difuso con broncogramas de aire ( ● imagen 1). (Ver 'Diagnóstico' más arriba.) Diagnóstico diferencial: el diagnóstico diferencial de la RDS incluye otras causas de dificultad respiratoria en el recién nacido, incluida la taquipnea transitoria del recién nacido (TTN), la neumonía bacteriana, la fuga de aire, la cardiopatía congénita cianótica (CCHD), la enfermedad pulmonar intersticial (difusa) y los trastornos sistémicos no pulmonares. Estos trastornos se distinguen de la RDS por las diferencias en la presentación clínica, los hallazgos de la radiografía de tórax y el curso clínico. (Ver "Diagnóstico diferencial" más arriba.) reconocimiento El personal editorial de UpToDate reconoce a Stephen E Welty, MD, y Firas Saker, MD, : FAAP, que contribuyeron a una versión anterior de esta revisión temática. El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso. Referencias 1. Jobe AH. Desarrollo y maduración pulmonar. En: Medicina Neonatal-Perinatal, 9a e d, Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC (Eds), Elsevier Mosby, St Louis 2010. 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Front Pediatr 2022; 10:791664. : Tema 5055 Versión 32.0 : Gráficos Efecto surfactante sobre el volumen de la presión pulmonar en conejos prematuros Volumen máximo Surfactante para ovejas Volumen pulmonar Estabilidad de la deflación Vein te Apertura Oxí gen o Presión Veinte Presión (cm H,0) Relaciones presión-volumen para la inflación y deflación de pulmones de conejo prematuros con deficiencia de tensioactivos y tratados con tensioactivos. Los pulmones de control son de conejos prematuros de 27 días. Los conejos con deficiencia de tensioactivos tienen una alta presión de apertura, un bajo volumen máximo a una presión de distensión de 35 cm H2O y la falta de estabilidad de la deflación a bajas presiones sobre la deflación (cuadrados naranjas). Por el contrario, el tratamiento de conejos prematuros de 27 días con un tensioactivo natural altera las relaciones presión-volumen con una presión de apertura más baja, un volumen máximo mejorado a una presión de disensión de 35 cm H2O y una estabilidad de de deflación a bajas presiones de desinflación (círculos verdes). Reproducido de: Jobe AH. Desarrollo y maduración pulmonar. En: Fanaroff & : Martin's Neonatal-Perinatal Medicine - Enfermedades del feto y del lactante, 9a ed, Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC (Eds), Elsevier, St. Louis 2011. Ilustración utilizada con el permiso de Elsevier Inc. todos los derechos reservados. : Gráfico 70666 Versión 3.0 Radiografía de tórax del síndrome de dificultad respiratoria neonatal Dos radiografías que demuestran un síndrome de distrés respiratorio neonatal grave (A) y moderado (B). Ambos demuestran los bajos volúmenes pulmonares característicos y la apariencia de vidrio esmerilado reticulogranular difuso con broncogramas de aire. : Gráfico 52323 Versión 8.0 Divulgaciones de colaboradores Richard Martin, MDNo hay relación financiera relevante(es) con empresas no elegibles para revelar. Joseph A Garcia-Prats, MDNo hay relación(s) financiera(es) relevante(s) con empresas no elegibles para revelar. Laurie Wilkie, MD, MSNo relación(s) financiera(s) relevante(s) con empresas no elegibles para divulgar. El grupo editorial revisa las revelaciones de los colaboradores en cuanto a conflictos de intereses. Cuando se encuentran, estos se abordan mediante la investigación de antecedentes a través de un proceso de revisión de varios niveles y a través de los requisitos para que se proporcionen referencias para apoyar el contenido. Se requiere contenido con referencia adecuada de todos los autores y debe cumplir con los estándares de evidencia de UpToDate. : Política de conflicto de intereses