Malaise et Mort Subite du Nourrisson PDF

MALAISE ET MORT SUBITE DU NOURRISSON DR BOUKRINA AMINA MAITRE ASSISTANTE PEDIATRIE MANSORAH OCTOBRE 2023/2024  INTRODUCTION Les malaises du nourrisson sont un motif fréquent de consultation aux urgences. Tout malaise chez un nourrisson doit ê...

MALAISE ET MORT SUBITE DU NOURRISSON DR BOUKRINA AMINA MAITRE ASSISTANTE PEDIATRIE MANSORAH OCTOBRE 2023/2024  INTRODUCTION Les malaises du nourrisson sont un motif fréquent de consultation aux urgences. Tout malaise chez un nourrisson doit être analysé avec soin et rigueur. La recherche attentive de signes de gravité et leur mise en évidence entraînent une prise en charge immédiate qui évite des conséquences irréversibles. En l’absence de signes de gravité, l’analyse de l’anamnèse et de la sémiologie permet d’éviter les investigations inutiles. Dans sa démarche, le médecin doit toujours craindre le risque de récidive et celui de mort subite inexpliquée du nourrisson  DEFINITION Malaise : désigne la perception par les parents ou l’entourage d’un événement présentant un caractère inhabituel porteur de ce qui est considéré comme (une sensation de danger imminent) Le pronostic dépend de l’étiologie mais surtout de la durée du malaise et de ses conséquences hypoxiques. Mort subite du nourrisson (MSN) : décès subit et inattendu d’un nourrisson de moins de 1 an jusque-là en bonne santé.  DIAGNOSTIQUE C’est un accident inopiné et brutal, associant à des degrés variables : Un changement de coloration (pâleur, cyanose localisée aux lèvres ou généralisée, plus rarement érythrose faciale), des difficultés ou un arrêt respiratoire, une modification du tonus en règle à type d’hypotonie Ils peuvent comporter une perte de connaissance, un coma, s’accompagner de gaspis et d’un état de choc.  On distingue: le malaise typique : événement aigu, en général unique survenant chez un nourrisson de 2 à 4 mois, toujours avant 18 mois, trouvé dans son sommeil en décubitus ventral, hypotonique et pâle, sans mouvement respiratoire ; le malaise atypique : sa description est assez précise lorsqu’il survient dans les bras maternels, à l’occasion d’un biberon ou sur la table à langer. Modifications de teint, changement de comportement, accès d’hypo- ou d’hypertonie, mouvements oculaires, perte de contact sont longuement décrits par l’entourage. DIAGNOSTIQUE DIFFRENTIEL  Le spasme de sanglot qui survient après l’âge de6 mois et disparaît spontanément avant l’âge de 5 ans ; il existe souvent une prédisposition familiale. Il est déclenché par la peur, les contrariétés, la colère, les frustrations, un traumatisme minime. La forme « bleue » est la plus fréquente : l’enfant pleure, se bloque en expiration, se cyanose, puis perd connaissance avec hypotonie ; on peut observer quelques secousses des extrémités, puis l’enfant se recolore, reprend connaissance  Les frissons hyperthermiques, fréquents, sont souvent confondus avec de véritables convulsions et sont bien entendu aggravés par le déshabillage de l’enfant. Les convulsions hyperthermiques simples peuvent poser quelques difficultés. le torticolis paroxystique bénin, les accès dystoniques liés à un reflux gastro- oesophagien (syndrome de Sandifer).  Examen complémentaire pour évaluer le niveau de sévérité : Gaz du sang artériel (hypoxémie, acidose) Urée, créatinine sanguine ASAT, ALAT : cytolyse hépatique (bas débit) ECG : ischémie myocardique EEG : crise infraclinique Radiographie du thorax : épanchement pleural ou péricardique, cardiomégalie, Pneumopathie d’inhalation DIAGNOSTIQUE ETIOLOGIQUE  Interrogatoire Description du malaise : sensation que la vie de l’enfant était menacée Contexte de survenue : Le malaise se produit souvent à l’éveil, parfois lors de l’alimentation ou en postprandial, lors d’une régurgitation, d’une toux soudaine, de manipulations lors du change ou du bain. L’environnement physique : température de l’enfant et de la pièce, type de chauffage, état de la literie, position de l’enfant dans le lit. Les prodromes des dernières heures : antécédent récent de fièvre, pathologie des voies respiratoires supérieures, troubles alimentaires et digestifs, modification du comportement neuropsychique Prise de médicaments.  Antécédents personnels et familiaux : antécédents périnataux de souffrance fœtale, de séquelles respiratoires et/ou neurologiques âge gestationnel et développement psychomoteur ; alimentation et développement staturo-pondéral signes directs de reflux gastro-oesophagien, signes d’obstruction par hypersécrétion nasopharyngée chronique, toux chronique, bronchiolites récidivantes, qualité du sommeil, signes de dysautonomie (sueurs, marbrures, extrémités refroidies). Il faut préciser les antécédents familiaux, en particulier de malaise, voire de mort subite dans la fratrie, ainsi que l’environnement psychosocial. Examen clinique  malformation congénitale passée inaperçue (cœur), un syndrome dysmorphique, des traces de sévices, le manque de trophicité ou d’hygiène pouvant témoigner d’une psychosociopathie. rechercher un foyer infectieux et des signes Signes d’une dysrégulation du tronc cérébral (micrognathie, palais ogival, difficulté de la succion/déglutition, reflux nasal alimentaire) Signes de labilité du système neurovégétatif (changement facile de coloration, sudation importante)  Rechercher les troubles hémodynamique : pâleur, marbrure, TRC allongé (normal 40/min). La gêne est laryngée, bronchique ou trachéale devant un bradypnée respectivement inspiratoire, expiratoire ou aux deux temps.  La survenue de mouvements anormaux reste peu inquiétante quand il s’agit de myoclonies d’endormissement (mouvements isolés du corps, brusques et rares, lors de l’endormissement), de trémulations en dehors de la période néonatale (mouvements qui s’arrêtent quand on maintient doucement le membre en mouvement).  Des clonies, des clonies en salves répétitives, par accès (mouvements de flexion et d’extension brutaux de tout le corps survenant comme des décharges), des mouvements oculaires anarchiques incontrôlables ou encore des mouvements anormaux des membres : myoclonies, spasmes, ou des mouvements des yeux : révulsion des globes oculaires, plafonnement du regard, nystagmus, yeux en « coucher de soleil » traduisent en revanche une souffrance cérébrale. il est indispensable de rechercher de façon urgente un syndrome des enfants secoués et une maladie métabolique  Par ailleurs, la souffrance du cortex cérébral peut être secondaire à une hypoxie prolongée, une anoxie, une ischémie, une hémorragie, une hypertension intracrânienne, une hypertension artérielle, une infection. Malaise grave apparemment isolé  Le reflux gastro oesophagien peut être la cause du malaise du nourrisson en cas d’inhalation alimentaire avec toux et cyanose ou de bradycardie réflexe avec pâleur chez un enfant le plus souvent régurgiteur , Le RGO peut être confirmé par une pH-métrie s’il n’est pas évident cliniquement, Ces épisodes de reflux sont responsables d’apnée, d’hypoxie, par plusieurs mécanismes : laryngospasme réflexe induit par la stimulation du bas oesophage, apnée par stimulation directe des chémorécepteurs laryngés, inhalation de matériel alimentaire et développement de shunts intrapulmonaires, bronchoconstriction allergique vis-à-vis des allergènes du lait ou bronchoconstriction médiée par le vague  La disparition des régurgitations et des malaises sous traitement médical antireflux confirme la relation causale entre le RGO et les malaises. En cas de persistance des signes digestifs ou d’une amélioration seulement partielle, un TOGD recherche une cause anatomique (malposition cardiotubérositaire, voire hernie hiatale, dyskinésie antropylorique). Dans de rares cas, une chirurgie antireflux précoce peut être justifiée, en cas de malaises graves récidivants mettant ETIOLOGIES :  CAUSES DIGESTIVES Reflux gastro-oesophagien invagination intestinale aiguë Elle est parfois trompeuse quand elle se révèle par des accès de pâleur et d’hypotonie achalasie de l’oesophage, volvulus intermittent du grêle sur mésentère commun CAUSE NEUROLOGIQUE Crise convulsive : occasionnelle (hypoglycémie, hypocalcémie, fièvre), ou d’épilepsie débutante. En effet, une crise d’épilepsie se manifestant comme bref, ne fait pas courir de risque fonctionnel ni vital à l’enfant, Lorsque les investigations neurologiques restent négatives, la disparition des malaises sous « un traitement antiépileptique d’épreuve » peut constituer un argument diagnostique Hématome extradural ou sous-dural Il peut y avoir hématome extradural ou sous- dural lorsque le traumatisme initial a été méconnu, négligé ou même caché lorsqu’il s’agit de sévices. Hypertension intracrânienne Elle doit être évoquée devant des vomissements, une tension de la fontanelle et une augmentation du périmètre crânien. Ce Hémorragie méningée Elle invite à chercher des troubles de l’hémostase. Méningite, méningoencéphalite, thrombophlébite Il faut l’évoquer devant des signes neurologiques qui s’inscrivent dans un contexte fébrile. un état algique, une mauvaise tolérance de la fièvre, des troubles digestifs. Une hypotonie avec nuque « molle », tête ballante, est beaucoup plus fréquente à cet âge qu’une raideur étendue à tout le rachis.  CAUSES MÉTABOLIQUES Déficit de l’oxydation des acides gras Se présentent chez le jeune enfant sous la forme de malaise grave avec un coma hypoglycémique sans cétose provoqué par un jeûne prolongé. Intolérance au fructose Une hypoglycémie postprandiale au changement de régime alimentaire Glycogénose type 1A Un malaise hypoglycémique avec hépatomégalie palpable dans la fosse iliaque droite oriente fortement vers une glycogénose, avec une hyperlactacidémie. Déficits de la chaîne respiratoire la possibilité d’apnée, de léthargie, de malaise grave ou de mort subite. La présence d’une hyperlactacidémie, avec augmentation du rapport lactate sur pyruvate (L/P), suggère la présence d’un déficit de la chaîne respiratoire.  CAUSES CARDIAQUES Trouble du rythme cardiaque Rares mais sont à rechercher par un ECG car ils justifient un traitement urgent : bloc auriculoventriculaire. Le BAV complet congénital est rare. La survenue d’une syncope et une indication formelle d’implantation d’un stimulateur quel que soit l’âge de l’enfant ; bloc partiel de conduction auriculoventriculaire ; QT long congénital. Chez l’enfant, les syndromes de QT long sont congénitaux, souvent familiaux et transmis de façon variable selon la localisation chromosomique. Le syndrome du QT long repose aussi sur un ensemble de critères majeurs : allongement du QTcsupérieur à 440 ms ; syncope liée au stress, antécédents familiaux et de critères mineurs : surdité congénitale, alternance de T, bradycardie, anomalies de la repolarisation, syndrome de Wolff-Parkinson-White : indication formelle à l’ablation par radiofréquence du faisceau de Kent. QT long Wolff-Parkinson-White  Cardiopathies congénitales et acquises Le malaise traduit un obstacle du cœur gauche (rétrécissement orificiel ou sous-valvulaire aortique, myocardiopathie obstructive), une insuffisance cardiaque évoluée, une hypertension artérielle pulmonaire. Un bilan cardiologique (échographie cardiaque...) s’impose en urgence.  Atteinte du muscle cardiaque Myocardites aiguës virales :Le début est brutal et survient chez un nourrisson en parfaite santé L’enfant présente un tableau d’insuffisance cardiaque avec collapsus et détresse respiratoire à type de polypnée Myocardiopathies d’origine métabolique Hypertonie vagale Hypertonie vagale CAUSES RESPIRATOIRES  Apnées Les apnées pathologiques sont des pauses respiratoires supérieures à 20 secondes. Le seuil des bradycardies est fonction de l’âge : inférieur à 80/min chez le nouveau-né, inférieur à 70/min de 1 à 3 mois, inférieur à 60/min de 3 à 12 mois. Dans la majorité des cas, les deux phénomènes sont associés. Inhalation de corps étranger Cet accident est potentiellement mortel, surtout lorsque le corps étranger (CE) se loge dans les voies respiratoires hautes. L’incidence maximale est observée entre 9 et 24 mois. Les corps étrangers du petit enfant sont essentiellement alimentaires  CAUSES OTO-RHINO-LARYNGOLOGIQUES Les étiologies malformatives (syndrome de Pierre Robin, macrognathie, fente palatine, sténose et kyste sous-glottique, kyste pharyngé pédiculé, arc vasculaire, malacie, etc.) ou acquises (hypertrophie amygdalienne et/ou des végétations, laryngite), doivent être systématiquement recherchées Causes infectieuses la bronchiolite du nourrisson, la coqueluche ; toute infection bactérienne du jeune nourrisson de moins de 3 mois  INTOXICATIONS Les malaises graves survenant en hiver chez plusieurs membres d’une même famille doivent faire évoquer une intoxication au monoxyde de carbone (CO). Les intoxications médicamenteuses accidentelles, éthylique et au cannabis chez le nourrisson sont rares, peuvent être accidentelles ou relever d’un syndrome de Münchausen  SEVICES CONDUITE A TENIRE DEVANT UN MALAISE GRAVE  A = Airway : contrôle des voies aériennes Devant l’absence de ventilation spontanée, il est nécessaire, en l’absence de traumatisme, de défléchir modérément la tête et de surélever les épaules du nourrisson afin de bien dégager les voies aériennes.  B = Breathing : respiration En urgence, la ventilation peut être assurée par « bouche à bouche » ou au masque si on dispose du matériel. Parfois, la survenue d’une détresse respiratoire peut être de diagnostic difficile car elle est souvent latente. avant de décider d’une intubation, des considérations anatomophysiologiques doivent être connues et respectées : la trachée est beaucoup plus courte que chez l’adulte, elle mesure 5 cm chez le bébé et 7 cm chez l’enfant de 18 mois ; Il est donc essentiel de maintenir un bon rapport ventilation- perfusion afin d’assurer une bonne fonction pulmonaire ; L’intubation doit être effectuée par un opérateur entraîné. Mieux vaut toujours une bonne ventilation au masque qu’une intubation mal contrôlée en attendant l’arrivée d’une équipe expérimentée  C = Circulation Savoir reconnaître les signes de mauvaise perfusion tissulaire, connaître le volume sanguin de l’enfant qui est d’environ 80 ml/kg ; détecter les premiers signes de choc : tachycardie, vasoconstriction périphérique (temps de recoloration cutané allongé, extrémités froides) ; traiter : la perfusion de solutés est nécessaire au cours de la prise en charge initiale, à condition de disposer du matériel et de compétences adaptées.  D = Neurologic disability : appréciation neurologique L’évaluation neurologique est capitale grâce au score de Glasgow adapté à l’enfant  E = Examen global et environnement il faut rassurer l’enfant en établissant un bon contact avec lui quand cela est possible. Les enfants sont plus à risque que l’adulte d’être négligés du point de vue douleur et anxiété Par ailleurs, l’ensemble de cette prise en charge est effectué dans le souci de prévenir le refroidissement de l’enfant  Ce qu’il faut faire Hospitalisation Monitorage : scope cardiorespiratoire Evaluation clinique et examen complémentaires Traitement de la cause identifiée pour éviter les récidives Exemple reflux gastro oesophagien : prokinétique + proclive dorsal surélevé + épaississement+fractionnement + /- anti H2 Atropine si signe électrique d’hyperréactivité vagale : diphémanil ( Prantal) 5mg /kg en trois prises Si cause non identifiée : monitoring cardiorespiratoire au domicile, vérifier la condition de couchage de l’enfant MORT SUBITE DU NOURRISSON  1/ Facteurs de risques Les garçons sont plus fréquemment atteints, mais le facteur le plus important concerne le poids de naissance 1 500 et 2 000 g, Ce risque touche aussi bien les prématurés que les retards de croissance intra-utérins Le rôle de l’infection a été envisagé aucun facteur de susceptibilité génétique n’a été mis en évidence la MSN est deux à trois fois supérieure chez les enfants nourris au biberon L’hypothèse que certaines MSN pourraient être en relation avec une réaction allergique ou un choc anaphylactique a été soulevée ; les protéines du lait de vache ou la poussière de maison étant de possibles allergènes  Les mères âgées de moins de 20 ans ont un risque accru de perdre un enfant de MSN Le bas niveau socio économique Le rôle du tabagisme ambiant est maintenant établi La position ventrale longtemps adoptée pour le couchage des nourrissons est certainement le facteur de risque principal Partager le lit de la mère semble un facteur de risque supplémentaire ; les mécanismes invoqués étaient l’étouffement du nourrisson pendant le sommeil de la mère, l’hyperthermie, l’inspiration par le nourrisson du CO2 exhalé par la mère  Le type de couchage a également été étudié dans plusieurs études avec une augmentation du risque de MSN lorsque le matelas est mou], que la tête du nourrisson repose sur un coussin ou que l’enfant est recouvert pour dormir par des duvets ou des couettes. ces situations de couchage le risque entraîné par la position ventrale est alors accru. L’hypothèse prédominante concernant l’étiologie de la MSN demeure que certains nourrissons, pour des raisons qui restent à déterminer, peuvent présenter une anomalie du développement ou un retard de maturation du réseau du tronc cérébral, responsable du réveil, qui affecterait les réponses physiologiques à des situations potentiellement fatales au cours du sommeil. 2/Conduite à tenir en cas de mort subite  La personne qui découvre l’enfant doit pratiquer les premières manœuvres de réanimation, bouche-à-bouche et massage cardiaque externe La prise en charge par l’équipe médicale sur place comprend une ventilation en oxygène pur au masque, une intubation et la pose rapide d’une voie intraosseuse permettant d’administrer de l’adrénaline. Les manœuvres sont poursuivies sans interruption pendant le transport et à l’arrivée au centre hospitalier  Un examen clinique complet doit être pratiqué comprenant la recherche d’ecchymoses, la pesée de l’enfant et la mesure de son périmètre crânien des prélèvements bactériologiques : hémoculture, culture du liquide céphalorachidien ; une recherche du VRS ; des prélèvements de sang destinés à des recherches toxicologiques, métaboliques, sérologiques éventuelles ;  des radiographies du crâne et du squelette ; un examen du fond d’œil à la recherche d’hémorragies rétiniennes. Le carnet de santé permettent de préciser les antécédents familiaux, le déroulement de la grossesse, de la naissance, des premières semaines de vie et les circonstances du décès  Seule l’autopsie permet d’assurer le caractère « inexpliqué » de la mort subite La transmission des résultats aux parents par le médecin s’accompagne d’un maximum d’explications et s’efforce de répondre à toutes leurs questions. Le drame de la mort subite représente toujours un choc émotionnel intense pour la famille et nécessite une prise en charge prolongée par l’ensemble de l’équipe médicale et paramédicale. 3/MESURES PREVENTIVES  la position dorsale pour le coucher de l’enfant ; lorsqu’il est éveillé et sous la surveillance de ses parents, l’enfant, peut être placé en position ventrale, ce qui favorisera l’activité musculaire de la nuque et du dos ; l’utilisation de matelas rigide adapté aux dimensions du lit, ni oreiller, ni duvet, ni couette, visage dégagé ;  l’environnement de sommeil : le risque de MSN diminue quand l’enfant et sa mère dorment dans la même chambre jusqu’à l’âge de 6 mois. En revanche, le partage du lit entre un nourrisson et un ou plusieurs adultes est dangereux ;  l’utilisation d’une tétine au moment de la sieste et la nuit. L’utilisation d’une tétine est recommandée pendant la première année de la vie, ne pas la lui remettre dans la bouche quand il dort ; ne pas forcer l’enfant s’il refuse la tétine ; ne pas tremper la tétine dans une solution sucrée ; nettoyer et remplacer régulièrement les tétines ; pour les nourrissons allaités au sein, retarder l’introduction de la tétine jusqu’à l’âge de 1 mois afin d’attendre que l’allaitement maternel soit fermement établi ;  température de la pièce entre 17 et 19 °C pendant l’hiver ; suppression du tabagisme ambiant ; Poursuivre et intensifier les campagnes d’éducation des parents et des autres organismes ou personnes amenées à garder un nourrisson.