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BRONQUITIS Y EFISEMAS Enfermedad Bronco-pulmonar Obstructiva Crónica EPBOC / EPOC Cuatro trastornos se estudian en este grupo (enfisema, bronquitis crónica, asma y bronquiectasias), estas presentan unas características definidas clínica y anatómicamente aunque es frecuente que el enfisema, la bronq...

BRONQUITIS Y EFISEMAS Enfermedad Bronco-pulmonar Obstructiva Crónica EPBOC / EPOC Cuatro trastornos se estudian en este grupo (enfisema, bronquitis crónica, asma y bronquiectasias), estas presentan unas características definidas clínica y anatómicamente aunque es frecuente que el enfisema, la bronquitis y el asma se solapen. En primer lugar, se debe reconocer que la definición de enfisema es morfológica, mientras que la bronquitis crónica se define con datos clínicos, como la presencia de tos crónica y de repetición con abundante secreción de moco. En segundo lugar, la distribución anatómica es algo distinta; inicialmente, la bronquitis crónica daña las vías respiratorias mayores, mientras que el enfisema se afecta al acino. En los casos graves o evolucionados de ambos trastornos, es típica la enfermedad de vía respiratoria pequeña (bronquiolitis crónica). Aunque puede existir una bronquitis crónica sin enfisema demostrable y aparecer un enfisema casi puro (sobre todo en los pacientes con una deficiencia hereditaria de a1antitripsina) Es frecuente que ambas enfermedades coexistan, algo que se puede atribuir casi con seguridad a que la causa principal es el tabaquismo, sobre todo asociado a una exposición prolongada e intensa al tabaco y es la misma en ambos casos. Dada esta tendencia a coexistir el enfisema y la bronquitis crónica se suelen agrupar clínicamente bajo el nombre común enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) Esta afecta a más del 10% de la población adulta en EE. UU. y es la cuarta causa de muerte más importante en este país. La obstrucción del flujo aéreo básicamente irreversible de la EPOC la diferencia del asma, que se caracteriza, sobre todo por una obstrucción reversible. Sin embargo, los pacientes con EPOC suelen presentar también cierto grado de obstrucción reversible Trastornos asociados con obstrucción del flujo de aire: espectro de enfermedad pulmonar obstructiva cronica Grecia Rosas BRONQUITIS Y EFISEMAS BRONQUITIS CRÓNICA Se define por clínica: Paciente con tos persistente con expectoración durante por lo menos 3 meses al año en dos años consecutivos, sin ninguna otra causa identificable ni indicios fisiológicos de obstrucción del flujo de aire. Algunos individuos exhiben hiperreactividad de las vías respiratorias con broncoespasmo y sibilancias intermitentes esto se conoce como Bronquitis Asmática Crónica. Los Px fumadores, desarrollan obstrucción crónica del flujo de aire normalmente con evidencia de enfisema asociado y son diagnosticados de bronquitis crónica obstructiva PATOGENIA     El factor primario o iniciador es la irritación a largo plazo por sustancias inhaladas Afecta ambos sexos a cualquier edad Más frecuente en varones en edad media (40-65) De 4 a 10 veces más común en los fumadores La característica distintiva de la bronquitis crónica es la temprana hipersecreción de moco, que comienza en las vías respiratorias grandes. Aunque la causa única más importante es el tabaquismo, pueden contribuir otros contaminantes aéreos, como el dióxido de azufre y el dióxido de nitrógeno. Estos irritantes ambientales inducen hipertrofia de las glándulas mucosas (reacción metaplásica protectora frente al humo del tabaco y otros contaminantes) de la tráquea y los bronquios principales que producen un marcado aumento de las células caliciformes secretoras de mucina del epitelio superficial de los bronquios de menor tamaño y los bronquíolos favoreciendo la obstrucción de la vía aérea. Además, estos irritantes provocan inflamación con infiltración por linfocitos CD8+, macrófagos y neutrófilos; éstos últimos liberan proteasas (elastasa/captesina/metaloproteinasa de matriz) que estimulan la hipersecreción de moco. Al contrario que en el asma, en la bronquitis crónica no hay eosinófilos. Con frecuencia hay infección microbiana que puede tener importancia en las exacerbaciones agudas de la enfermedad y en segundo plano para mantener la inflamación y empeorar los síntomas. Se acepta que muchos de los efectos epiteliales respiratorios de los irritantes medioambientales están mediados a través del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGF). Aunque la hipersecreción de moco en las vías aéreas grandes es la causa de sobreproducción de esputo, ahora se cree que las alteraciones acompañantes de las vías aéreas pequeñas (Bronquiolitis crónica) pueden originar manifestaciones precoses y fisiológicamente importantes de la obstrucción crónica de las vías respiratorias. MORFOLOGÍA MACROSCOPICA MICROCOSPICA Hiperemia Tumefacción Edema Exceso de secreciones entre mucosas y mucopurulentas dispuestas en capas sobre el epitelio Moldes macizos de secreción y pus en los bronquios y bronquiolos Inflamación crónica de las vías aéreas (con predominio de los linfocitos) Agrandamiento de las glándulas secretoras de moco de la tráquea y los bronquios Ligero aumento de las células caliciformes Aumento del tamaño de las glándulas de la mucosa, se mide por el índice de REID cuyo valor normal es 0,4 (la profe colocó ésta aquí, pero las glándulas si se pueden ver) El epitelio bronquial puede exhibir metaplasia escamosa y displasia Estrechamiento marcado de los bronquiolos causado por metaplasia de las células caliciformes, taponamiento mucoso, inflamación y fibrosis Obliteración de la luz debida a fibrosis (bronquiolitis obliterante) MANIFESTACIONES CLÍNICAS     El síntoma cardinal es una tos persistente que produce expectoración Disnea de esfuerzo, IC Hipercapnia, hipoxemia y cianosis leve (con el tiempo y tabaco asociados) Cor pulmonale Grecia Rosas Cor Pulmonale: HTP secundaria a enfermedad que afecta la estructura y función pulmonar, que condiciona afectación del ventrículo derecho y que puede llevar con el tiempo a la aparición de insuficiencia cardíaca derecha. BRONQUITIS Y EFISEMAS ENFISEMA Enfermedad pulmonar caracterizada por el agrandamiento permanente anormal de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, acompañado por destrucción de sus paredes y sin fibrosis evidente. En contraste, el agrandamiento de los espacios aéreos no acompañado de destrucción parietal se conoce como hiperinflación. Es un problema de salud pública importante ya que es la cuarta causa principal de morbimortalidad en EEUU. Existe una clara asociación entre el tabaquismo intenso y el enfisema. TIPOS DE ENFISEMAS El enfisema se clasifica de acuerdo con su distribución anatómica dentro del lobulillo: Lugar de afección: Zonas centrales o proximales del acino. Más comunes e intensas en los apices Alveolos distales están conservados Existen espacios aéreos enfisematosos como normales dentro del mismo acino y el mismo lobulillo o Las paredes de los espacios enfisematosos contienen con frecuencia grandes cantidades de pigmento negro o Es común la inflamación alrededor de los bronquios y los bronquiolos o En el enfisema centroacinar intenso se puede afectar el acino distal o Ocurre de forma predominante en grandes fumadores o A veces se asocia a bronquitis crónica Lugar de afección: Zonas inferiores y en los márgenes anteriores del pulmón. Más intenso en las bases. o o Enfisema Centroacinar o Centrolobulillar Enfisema Panacinar o Panlobulillar Enfisema Paraseptal o Acinar Distal Enfisema irregular (agrandamiento de los espacios aéreos con fibrosis) Acinos uniformemente agrandados, desde el nivel del bronquiolo respiratorio hasta el extremo ciego de los alveolos terminales o El prefijo pan se refiere al acino completo, pero no a todo el pulmón o Este tipo de enfisema se asocia al déficit de alfa 1 antitripsina Lugar de afección: Porción distal. Más intenso en la mitad superior de los pulmones. o Más notable junto a la pleura, a lo largo de los septos del tejido conectivo lobulillar y en los márgenes de los lobulillos o Aparece junto a zonas de fibrosis, cicatrización o atelectasias o Son característicos los múltiples espacios aéreos agrandados continuos, con diámetro menores a 0,5 cm hasta más de 2 cm que a veces forman estructuras quistiformes/bullas Lugar de afección: Afectación irregular del acino, se asocia a cicatrices o o o o Se asocia de modo casi invariable con cicatrización Quizás sea la forma más común de enfisema La mayoría son asintomáticos Otros tipos de Enfisemas:     Hiperinsuflación (enfisema) compensadora: Dilatación de los alveolos, pero sin destrucción de las paredes septales en respuesta a la pérdida de sustancia pulmonar en otro lugar (resección del pulmón) Hiperinsuflación obstructiva: Se refiere a un estado en que el pulmón se expande debido al atrapamiento de aire en su interior. Enfisema bulloso: Cualquier forma de enfisema que produzca grande vesículas o bullas subpleurales. Enfisema intersticial: La entrada de aire en el estroma del tejido conectivo del pulmón, el mediastino, o el tejido subcutáneo se conoce como enfisema intersticial. (Al palpar la piel se siente como plástico de burbujas) Grecia Rosas BRONQUITIS Y EFISEMAS PATOGENIA A raíz de la inflamación causada por la inhalación del humo del tabaco el organismo va a producir macrófagos, linfocitos T CD8+/CD4+ y los neutrófilos que se encuentran aumentados en varias partes del pulmón. Las células inflamatorias activadas liberan una variedad de mediadores, entre ellos leucotrienos B4, Il 8, TNF entre otros capaces de dañar las estructuras pulmonares o perpetuar la inflamación neutrofila. A pesar de que los detalles sobre el origen de las dos variedades más habituales de enfisema (centroacinar y panacinar) siguen pendientes, la hipótesis más verosímil para explicar la destrucción de las paredes alveolares es el mecanismo de la proteasa-antiproteasa, secundado e incitado por el desequilibrio entre oxidantes y antioxidantes. Hipótesis de la proteasa-antiproteasa Mantiene que la destrucción de las paredes alveolares se debe a un desequilibrio entre proteasas (sobre todo elastasa) y antiproteasa en el pulmón. Explica el efecto del humo del cigarrillo que aumenta la disponibilidad de elastasa y disminuye la actividad antielastasa Esto se basa en dos observaciones importantes:   Una clínica: Los pacientes homocigotos con déficit genético del inhibidor de la proteasa (alfa 1 antitripsina) presentan una tendencia marcada al desarrollo de enfisema pulmonar potenciada por el tabaquismo que facilita la destrucción del tejido y conduce al enfisema. Una experimental: La instilación intratraqueal de la enzima proteolítica papaína que degrada la elastina causa enfisema en los animales de experimentación. La principal actividad antielastasa (protege contra la degradación de la elastina) en suero y tejido intersticial corresponde a la alfa 1 antitripsina. La principal actividad elastasa (encargada de la degradación de las fibras elásticas) celular procede de los neutrófilos, otras elastasas proceden de los macrófagos, los mastocitos, el páncreas y las bacterias. La elastasa de los macrófagos es capaz de digerir el pulmón humano y esta digestión puede ser inhibida por la alfa 1 antitripsina con la siguiente secuencia: 1. Los neutrófilos son secuestrados normalmente en el pulmón 2. Cualquier estímulo que aumente el número de leucocitos o la liberación de sus gránulos con elastasa aumentará la actividad elastolitica 3. Los neutrófilos estimulados también liberan radicales libres de oxigeno que inhiben la actividad de la alfa 1 antitripsina 4. Con niveles bajos en suero de alfa 1 antitripsina los procesos de destrucción tisular elástica no se controlan lo que lleva al enfisema 5. De manera que el enfisema se debe al efecto destructor de la actividad proteasa en sujetos con actividad antiproteasa escasa. Consecuencias del tabaco: o o o o Perpetua el desequilibrio oxidante-antioxidante Su humo contiene abundantes especies de oxigeno reactivas (radicales libres) que agotan los mecanismos antioxidantes Daño tisular Acumulación de macrófagos/neutrófilos en alveolos potenciando la actividad de la elastasa en macrófagos Grecia Rosas BRONQUITIS Y EFISEMAS En condiciones normales el pulmón contiene abundantes especies de oxigeno reactivas (radicales libres) que agotan los mecanismos antioxidantes que mantienen el daño oxidativo en un mínimo. Los neutrófilos activados también aumentan el conjunto de especies de oxigeno reactivas en los alveolos. Una consecuencia secundaria de la lesión oxidativa es la inactivación de las antiproteasas nativas, lo que conduce a una deficiencia funcional de alfa 1 antitripsina, incluso en pacientes con deficiencia real de la enzima. Celulas y mediadores inflamatorios (TNF, IL-8, Linf. T CD4+/CD8+) Desequilibrio proteasaantiproteasa Estrés oxidativo Infecciones de las vías respiratorias MORFOLOGÍA MICROSCOPICA MACROCOSPICA Alveolos grandes separados por tabiques finos con solo fibrosis centroacinar focal Se pierde la conexión de los alveolos con la pared externa de las vías aéreas pequeñas Los poros de Kohn (poros alveolares) son tan grandes que los septos parecen flotar o sobresalir en los espacios alveolares con un extremo romo Espacios aéreas anormales aún mayores Vesículas o Bullas Los bronquiolos respiratorios y la vascularización del pulmón están deformados y comprimidos Enfisema Panacinar: Pulmones pálidos/voluminosos que superponen al corazón y lo ocultan. Afecta más a las bases. Enfisema Centroacinar: Pulmones rosados y poco voluminosos. Los dos tercios superiores de los pulmones se afectan con más intensidad. Bullas apicales más característica en el enfisema irregular secundario a cicatrización y en el enfisema acinar distal MANIFESTACIONES CLÍNICAS         Disnea insidiosa progresiva Tos y expectoración Sibilancias Pérdida de peso Tórax en Barril Px se sienta encorvado Labios fruncidos Sopladores sonrosados ( Px sin bronquitis, no retienen CO2) Grecia Rosas BRONQUITIS Y EFISEMAS Si se puede amiguitos <3 Grecia Rosas