ZNS Kompendium PDF

ZNS KOMPENDIUM Prof. Dr. med. L. Klimaschewski  Verehrte Studentinnen und Studenten ! Ohne profunde neuroanatomische Kenntnisse sind Entstehung und Entwicklung von Krankheiten des Nervensystems nicht zu begreifen. Sie sind für die Ausübung des Arztberufes unentbehrlich...

ZNS KOMPENDIUM Prof. Dr. med. L. Klimaschewski  Verehrte Studentinnen und Studenten ! Ohne profunde neuroanatomische Kenntnisse sind Entstehung und Entwicklung von Krankheiten des Nervensystems nicht zu begreifen. Sie sind für die Ausübung des Arztberufes unentbehrlich. Die hier zusammengestellten primär morphologischen Erkenntnisse stellen die wesentlichen Grundlagen zum Verständnis von Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie dar. Sie sind notwendig, um eine rationale Diagnostik und Therapie zur Behandlung von Erkrankungen des Nervensystems durchführen zu können. Weiterhin ist relevant, dass die funktionellen Zusammenhänge neuroanatomischer Strukturen heute erst im Zusammenhang mit den zellulären und molekularen Errungenschaften der Hirnforschung verständlich werden. So bildet die funktionelle Neuroanatomie das morphologische Fundament der Neurobiologie des Menschen - einer Wissenschaft für angehende Mediziner, die lieber verstehen als auswendig lernen. Mit dem vorliegenden Kompendium werden die Inhalte der ZNS-Hauptvorlesung an der Medizinischen Universität Innsbruck umrissen. Es enthält alle Schemata (Zeichenvorlagen), die im Rahmen der Vorlesung und des Neuroanatomie-Praktikums besprochen werden. Das Kompendium gibt einen Einblick in die anatomischen Grundlagen des zentralen Nervensystems, bespricht aber nicht das periphere Nervensystem oder die sensorischen Systeme. Auch die Meningen, Hirngefäße und das Liquorsystem werden nicht vollständig abgehandelt. Somit kann es ein ausführliches Lehrbuch oder einen Atlas der Neuroanatomie nicht ersetzen. Die Schemata stellen Umzeichnungen aus Abbildungen verschiedener anatomischer Lehrbücher dar, die im Literaturverzeichnis angegeben sind. Es handelt sich um teilweise modifizierte Lernvorlagen, die am Institut für Anatomie und Zellbiologie der Universität Heidelberg erstellt wurden. Besonders gedankt sei Dr. med. univ. Sonja Schottkowsky für das Schreiben der ‚Arbeitsblätter Neuroanatomie’, die in dieses Kurzlehrbuch eingegangen sind und für seine Erstellung eine wertvolle Grundlage darstellten. Auch bin ich den vielen Studierenden, die mir über die Jahre Rückmeldungen zu meinen Vorlesungen gegeben haben, zu großem Dank verpflichtet. Prof. Dr. med. Lars Klimaschewski Institut für Neuroanatomie am Department für Anatomie, Histologie und Embryologie Müllerstrasse 59, A-6020 Innsbruck (https://www.i-med.ac.at/neuroanatomy/) 10/2023  Inhaltsverzeichnis 1 Grundlagen (Übersicht) 1 1.1 Grundbegriffe 1 1.2 Lagebeschreibungen von Hirnstrukturen 1 1.3 Zentrales Nervensystem — peripheres Nervensystem 1 1.4 Hirnnerven — Spinalnerven 2 1.5 Animales Nervensystem — vegetatives Nervensystem 2 1.6 Graue Substanz — weiße Substanz 2 1.7 Afferentes Neuron — efferentes Neuron 2 1.8 Sensibles Neuron — motorisches Neuron 2 1.9 Gliederung des somatischen Nervensystems 3 1.10 Gliederung des vegetativen Nervensystems 4 1.11 Enterisches (intramurales) Nervensystem (ENS) 5 1.12 Periphere Organisation und Projektionen 5 1.13 Headsche Zonen – Übertragener Schmerz 6 1.14 Funktionelle Gliederung 6 2 Medulla spinalis (Rückenmark) 7 2.1 Regionen und Umgebung 7 2.2 Rückenmarkswurzeln und Spinalnerven 9 2.3 Graue Substanz 10 2.4 Weiße Substanz 12 2.5 Reflexbögen: Eigen- und Fremdreflexe 18 2.6 Segmentale Innervation (Dermatom) 20 3 Truncus cerebri (Hirnstamm) 21 3.1 Gliederung und Lage 21 3.2 Innere Gliederung 24 3.3 Auf- und absteigende Bahnen 32 3.4 Neuroanatomie wichtiger Hirnstammsyndrome 33 4 Cerebellum (Kleinhirn) 38 4.1 Übersicht 38 4.2 Funktionelle Kleinhirngliederung 39 4.3 Kleinhirnrinde 39 4.4 Kleinhirnmark 41 4.5 Kleinhirnstiele 41 4.6 Cerebelläre Funktionen 43 5 Diencephalon (Zwischenhirn) 45 5.1 Überblick 45 5.2 Thalamus dorsalis 45 5.3 Hypothalamus 51 5.4 Subthalamus (Thalamus ventralis) 56 5.5 Epithalamus 57 6 Telencephalon (Endhirn) 59 6.1 Übersicht 59 6.2 Subcorticale Kerne (Basalganglien) 60 6.3 Cortex cerebri (Großhirnrinde) 64 Literaturverzeichnis 1. Atlas der Anatomie (Tillmann – Springer) 2. Atlas der Anatomie (Sobotta – Urban und Fischer) 3. Atlas der Anatomie (Netter – Urban und Fischer) 4. Benninghoff - Band 2 (Drenckhahn – Urban und Fischer) 5. Fotoatlas Neuroanatomie mit DVD (Valerius, Duncker – Lehmanns Media) 6. Funktionelle Neuroanatomie (Rohen – Schattauer) 7. Human Neuroanatomy (Augustine – Academic Press) 8. Lehrbuch Vorklinik, Band B (Schmidt, Unsicker – Deutscher Ärzteverlag) 9. Prometheus LernAtlas Neuroanatomie (Schünke et al. – Thieme) 10. Taschenatlas der Anatomie, Band 3 (Kahle, Frotscher – Thieme) 11. Neuroanatomie: Nachschlagen, Lernen, Verstehen (Kipp, Radlanski) Bei Quelle 11 handelt es sich um einen Lernauftrag, d.h. aus diesem Buch und nach Vorlesungs- und Praktikumsbesuch können alle Prüfungsfragen zur Neuroanatomie beantwortet werden. 1 Grundlagen (Übersicht) 1.1 Grundbegriffe Cortex: Rinde, graue Substanz von Großhirn und Kleinhirn, enthält die Nervenzellkörper Lamina, Stratum: Zellschicht des Großhirncortex, diverse Areale im ZNS (z.B. Lamina tecti), Marklamelle Nucleus: Kern, Ansammlung von Nervenzellkörpern im Zentralnervensystem (ZNS) Ganglion: Ansammlung von Nervenzellkörpern im peripheren Nervensystem (PNS) Medulla: Mark (Medulla oblongata, verlängertes Mark; Medulla spinalis, Rückenmark) Neuropil: Filz, zwischen den Zellkörpern gelegenes Geflecht aus Nervenfasern (Dendriten und Axone) Tractus: Strang, auf- oder absteigende Bahnen Fasciculus: Bündel, auf- und absteigende Bahnen Funiculus: Strang, fasst mehrere Tractus bzw. Fasciculi zusammen 1.2 Lagebeschreibungen von Hirnstrukturen Durch den aufrechten Gang kommt es während der Entwicklung zum Abknicken des Neuralrohrs. Die Hirnachse steht dadurch zur Körperachse in einem Winkel von ca. 90 Grad. Ehemals ventrale Strukturen liegen damit unten, d.h. basal. Für Zwischen- und Endhirn gilt: – rostral = frontal = oral = vorne, Richtung Gesicht (rostrum, Schnabel) – occipital = hinten, Richtung Hinterhaupt – ventral = basal = unten, Richtung Schädelbasis (venter, Bauch) – dorsal = oben, Richtung Schädeldach (dorsum, Rücken) 1.3 Zentrales Nervensystem — peripheres Nervensystem ZNS – Zentralnervensystem: Gehirn und Rückenmark PNS – Peripheres Nervensystem: Spinalnerven, Plexus (Nervengeflechte), periphere Nerven und Ganglien Die Grenze zwischen ZNS und PNS bilden die Aus- bzw. Eintrittsstellen der Hirnnerven bzw. der Rückenmarkswurzeln 1 1.4 Hirnnerven — Spinalnerven Hirnnerven: 12 Hirnnervenpaare verbinden den Hirnstamm mit peripheren Strukturen und gehören zum peripheren Nervensystem (PNS) bis auf die Hirnnerven I und II, die Teile des zentralen Nervensystems darstellen Spinalnerven: 30-33 Paare; sie bilden sich aus der vorderen und hinteren Wurzel 1.5 Animales Nervensystem — vegetatives Nervensystem Animales (cerebrospinales oder somatisches) Nervensystem: willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur, bewusste Wahrnehmungen von der Körperoberfläche und aus den Muskeln/Gelenken Vegetatives (autonomes oder viscerales) Nervensystem: unwillkürliche Steuerung der inneren Organe über das autonome Nervensystem (Sympathikus und Parasympathikus), Wahrnehmungen aus den inneren Organen Pars sympathica: ‚Fight or flight’ - energiemobilisierende, aktivitätssteigernde Wirkung auf den Körper Pars parasympathica: ‚Rest and digest’ - dient der Konservierung und dem Wiederaufbau von Körperenergien 1.6 Graue Substanz — weiße Substanz Graue Substanz: Ansammlung von Nervenzellkörpern im ZNS; besonders in Nuclei und im Cortex Weiße Substanz: gebildet von den Fortsätzen der Nervenzellen, die zumeist von Lipid-haltigen Markscheiden (Myelin) umgeben werden und deshalb hell erscheinen 1.7 Afferentes Neuron — efferentes Neuron Afferenzen: im ZNS ankommende Aktivitäten (zentripetaler Verlauf) Efferenzen: vom ZNS wegführende Aktivitäten (zentrifugaler Verlauf) 1.8 Sensibles Neuron — motorisches Neuron Sinnesreize werden über einen Rezeptor wahrgenommen und über ein sensibles Neuron in das ZNS weitergeleitet (afferent) 2 Motorische, efferente Impulse werden über ein motorisches Neuron dem jeweiligen Effektor (dem Erfolgsorgan, z.B. der Skelettmuskulatur) zugeleitet Sensorik: der Begriff ist im deutschen Sprachraum zumeist beschränkt auf die im Kopfbereich lokalisierten Sinnesfunktionen und ihre Verbindungen zum Gehirn (Sehen, Hören, Riechen, Schmecken, Gleichgewicht). Nur der Geschmackssinn ist als viscerosensibel im eigentlichen Sinn zu bezeichnen. Sensibilität: somatisch (Wahrnehmungen von der Körperoberfläche) oder visceral (Wahrnehmungen aus den inneren Organen) Motorik: somatisch (Skelett- und sog. Kiemenbogenmuskulatur; Kau-, Gesichts- und Schlundmuskulatur sind willkürlich kontrollierbar) oder visceral (glatte Muskulatur der inneren Organe, Herzmuskulatur, Drüsen; unwillkürlich gesteuert) 1.9 Gliederung des somatischen Nervensystems 1.9.1 Sensibles Ganglion Somatosensible Neurone finden sich im Bereich von – Hirnnerven: Ggl. trigeminale (V), Ggl. geniculi (VII), Ggl. superius (IX, X), Ggl. inferius (IX, X) – Spinalnerven: Ggl. spinale, liegt in der Hinterwurzel In einem sensiblen Ganglion liegt das Perikaryon des ersten afferenten Neurons (pseudounipolare Nervenzelle) mit einem T-förmigen Axon, das sich in einen zentralen Fortsatz (zum ZNS) und in einen peripheren Fortsatz (zu den Rezeptoren der Körperoberfläche) teilt 1.9.2 Motorisches Kerngebiet Somatomotorische Neurone finden sich im Bereich von – Hirnnerven: Hirnnervenkerne des III., IV., V., VI., VII., IX., X., XI. und XII. Hirnnerven und – Spinalnerven: Motorisches Vorderhorn des Rückenmarks, Axone treten durch die Vorderwurzel aus Motoneurone stehen in direktem Kontakt mit der Skelettmuskulatur (keine weitere Verschaltung) 3 1.10 Gliederung des vegetativen Nervensystems 1.10.1 Visceroafferenzen Viscerosensible Neurone liegen im Spinalganglion (ca. 5%) oder in den Kopfganglien (Ganglion superius und inferius) des IX. und X. Hirnnerven. Analog zu somatosensiblen Neuronen projiziert der zentrale Fortsatz in das ZNS, während der periphere Fortsatz mit sympathischen oder parasympathischen Nerven zu den inneren Organen bzw. zur Haut (nur sympathisch) verläuft 1.10.2 Visceroefferenzen Visceroefferente Nervenbahnen bestehen aus zwei hintereinander geschalteten Neuronen. Die Synapse zwischen erstem und zweitem Neuron liegt in den vegetativen Ganglien, deshalb 1. Neuron = präganglionäres Neuron, 2. Neuron = postganglionäres Neuron Sympathikus (spinal) Lage Transmitter Präganglionäres Perikaryon Seitenhorn des Rückenmarks (C8-L2), Acetylcholin entwicklungsbiologisch auch S2-S4* Postganglionäres Perikaryon Sympathischer Grenzstrang = paravertebrale Noradrenalin Ganglien (Acetylcholin für Schweiß- Eingeweideplexus = prävertebrale und (ent- drüsen) wicklungsbiologisch) auch pelvine Ganglien* Parasympathikus (cranial) Lage Transmitter Präganglionäres Perikaryon Hirnnervenkerne: Acetylcholin Ncl. oculomotorius accessorius Ncl. salivatorius superior + inferior Ncl. dorsalis nervi vagi (mit Einschränkung auch das Seitenhorn des Rückenmarks S2-S4*) Postganglionäres Perikaryon Kopfbereich: Acetylcholin Ggl. ciliare Ggl. pterygopalatinum Ggl. submandibulare Ggl. oticum Eingeweide: in der Nähe des Organs bzw. in dessen Wand (Herz, Lunge, Magen-Darm- Trakt) *neue Erkenntnisse zum sakralen spinalen System: Espinosa-Medina et al., 2016, Science 354:893 4 1.11 Enterisches (intramurales) Nervensystem (ENS) Das ENS befindet sich im Ösophagus und Magen-Darmtrakt mit Neuronenansammlungen im Plexus submucosus (Meissner, in der Tela submucosa) zur Regulation der Drüsentätigkeit und Durchblutung sowie im Plexus myentericus (Auerbach, zwischen Ring- und Längsmuskelschicht, zur Steuerung der Tunica muscularis). Das enterische Nervensystem ist zuständig für die Regulation der Verdauungsvorgänge, der Drüsentätigkeit und Darmperistaltik. Das System arbeitet eigenständig, wird aber insbesondere vom Parasympathikus beeinflusst. Im folgenden Schema erscheint es in der Visceromotorik, ist jedoch auch viscerosensibel. ASSOZIATION / MOTIVATION Gehör Sensorik INPUT Gleich- Kopfsinne ZNS gewicht Enterisches NS Sehen Geschmack OUTPUT Geruch INPUT (viszeros.) Sensibilität Motorik (Afferenz) (Efferenz) Exteroception Proprioception Enteroception (Oberfläche) (Bewegungsapparat) (Viszera) Somatisch Viszeral Nozi- Mechano- Thermo- Chemo- Rezeptor Rezeptor Rezeptor Rezeptor Unwill- Willkür- Para- Sym- kürlich lich sympathisch pathisch SKELETTMUSK. DRÜSEN KIEMENBOGEN- HERZ- MUSKULATUR MUSKULATUR GLATTE MUSKULATUR 1.12 Periphere Organisation und Projektionen Radix anterior und posterior verbinden das Rückenmark mit dem Spinalnerven, der durch das Foramen intervertebrale zieht. Dorsale Äste des N. spinalis sind für die sensible und motorische Versorgung der Rückenmuskulatur und der darüber liegenden Haut zuständig, ventrale Äste ziehen segmental geordnet nach vorn (z.B. als Nn. intercostales); sie innervieren motorisch und sensibel Brust- und Bauchwand (segmentale Innervation). Im Bereich der Extremitäten vermischen sich ventrale Äste der Spinalnerven in den Plexus, d.h. periphere Nerven enthalten Axone aus mehreren Spinalnerven. Das Versorgungsgebiet eines peripheren Nerven stimmt nicht mit der segmentalen Innervation durch die Spinalnerven überein. Dermatome sind Oberflächenareale, die von nur einem Spinalnerven versorgt werden. 5 1.13 Headsche Zonen – Übertragener Schmerz Viscerale Afferenzen, die bewusst werdende Empfindungen aus Eingeweiden leiten, werden im Hinterhorn des Rückenmarks synaptisch verschaltet, teilweise auf dieselben Neurone, die somatische Afferenzen leiten. Das Gehirn lernt im Laufe des Lebens, dass die Informationen dieses weiterleitenden Neurons zumeist somatischen, nicht visceralen Ursprungs sind (da sich mehr Rezeptoren an der Körperoberfläche befinden, die öfters aktiviert werden). Bei Schädigungen innerer Organe kommt es daher zu fälschlicher Zuordnung eines Schmerzreizes auf die Körperoberfläche (übertragener Schmerz in sog. Headschen Zonen). 1.14 Funktionelle Gliederung Enteroception = Viscerosensibilität (Empfindungen aus den inneren Organen) Exteroceptive Sensibilität = Somatosensibilität (Empfindungen von der Haut) Proprioceptive Sensibilität = Empfindungen aus dem Bewegungsapparat, d.h. von Muskeln, Sehnen und Gelenken (wird als somatisch klassifiziert) von lateral Gyrus precentralis Gyrus postcentralis Lobus frontalis Lobus parietalis Sulcus lateralis Lobus occipitalis Lobus temporalis Cerebellum Medulla oblongata Medulla spinalis von medial 8 cervicale Segmente 12 thorakale Segmente 5 lumbale Segmente 5 sakrale Segmente Diencephalon Corpus callosum Chiasma opticum Epiphyse Hypophyse Cerebellum Mesencephalon (Arbor vitae) Pons Aquädukt Medulla oblongata Canalis centralis IV. Ventrikel Abschnitte des ZNS und wichtige Orientierungspunkte 6 2 Medulla spinalis (Rückenmark) 2.1 Regionen und Umgebung Das Rückenmark ist ein ca. 43 cm langer Strang und wiegt weniger als 30 g. In 5 Abschnitten befinden sich ingesamt 31 Segmente und dazugehörige Nerven, die das Rückenmark mit dem peripheren Nervensystem (PNS) verbinden. Die Rückenmarkssegmente und Spinalnerven werden mit C, Th, L, S und Co abgekürzt; die entsprechenden Wirbelkörper aber heißen HWK, BWK, LWK, SWK und CoWK. Bereich Abkürzung Segmente Höhe Anzahl Segmente Cervikalmark C C1 – C8 8 Thorakalmark Th Th1 – Th12 12 Lumbalmark L L1 – L5 5 Sakralmark S S1 – S5 5 Coccygealmark Co Co1 – (Co3) 1(-3) Summe 31 (-33) Die Rückenmarkssegmente liegen nicht auf derselben Höhe wie die dazugehörigen Wirbelkörper. Die Namensgebung der Segmente bezieht sich darauf, auf welcher Höhe die Spinalnerven des jeweiligen Segments aus der Wirbelsäule austreten. Da zwischen dem Hinterhauptsknochen des Schädels und dem 1. Halswirbel der 1. Spinalnerv austritt, gibt es im Cervikalmark acht Segmente bei nur 7 Halswirbeln. Die cervikalen Spinalnerven sind also nach dem darunter liegenden Wirbel benannt (so tritt der Spinalnerv C6 zwischen HWK5 und HWK6 aus). Ab Th1 werden sie nach dem darüber liegenden Wirbel benannt (z.B. verlässt der Spinalnerv L5 zwischen LWK5 und SWK1 die Wirbelsäule). Das Rückenmark lässt sich in zwei Bereiche einteilen. Der innere Bereich enthält Nervenzellen und erscheint als graue Substanz. Im ventralen Bereich der grauen Substanz, dem Vorderhorn, liegen motorische Nervenzellen, die quergestreifte Skelettmuskeln innervieren. Die Axone dieser Neurone liegen mit ihrem Anfangsteil noch im Zentralnervensystem. Am Beginn der vorderen Wurzelfasern, im Sulcus anterolateralis gelangen sie in das PNS und erreichen über die peripheren Nerven schließlich die Muskulatur (bzw. autonome Ganglien im Fall visceromotorischer Neurone). Die dorsalen Wurzeln führen demgegenüber im Sulcus posterolateralis die sensiblen Axone aus der Peripherie in das Rückenmark hinein. Aufsteigende Bahnsysteme des Rückenmarks leiten diese afferenten Signale zum Gehirn weiter. Im äußeren Bereich des Rückenmarks befindet sich daher die myelinhaltige sog. weiße Substanz. Myelin bildet die lipidhaltige Ummantelung vieler Axone, die als Isolator dient und damit die Reizweiterleitung beschleunigt. 7 Das Rückenmark erstreckt sich der Länge nach im Spinalkanal. Der Übergang in die Medulla oblongata (verlängertes Mark) befindet sich im Foramen magnum, dem Bereich der größten Schädelbasisöffnung. Beim Säugling reicht das Rückenmark noch bis zum 3. Lendenwirbelkörper. Da die Wirbelsäule in der 2. Hälfte der Schwangerschaft schneller wächst als das Rückenmark, endet es beim Erwachsenen als Conus medullaris auf Höhe der LWK 1/2. Am Steißbein ist es mittels eines bindegewebigen Fadens, dem Filum terminale, befestigt. Im cervikalen (C4 bis Th1) und im lumbosakralen Abschnitt (L2 bis S3) befinden sich Verdickungen, sog. Intumescentiae. An diesen Stellen liegen deutlich mehr Nervenzellen in der grauen Substanz, die für die Innervation von Schultergürtel und Arm bzw. Beckengürtel und Bein zuständig sind. Während der Entwicklung bekommen diese Neurone Kontakt zu den Muskeln der Extremitäten, die über Freisetzung von neurotrophen Faktoren das Überleben der Neurone in den Intumescentien sichern, während überzählige Nervenzellen des Thorakalmarks durch Apoptose absterben. An den Erweiterungen des Rückenmarks wird deutlich, dass Nervenzellen im Überschuss angelegt werden, es im Verlauf der Entwicklung aber zu einem ‚fine-tuning’ durch gezieltes Absterben kommt. Das Rückenmark ist umgeben von einer weichen Hirnhaut, der Pia mater, die der Oberfläche auch in die Fissura mediana hinein folgt. Das zweite, ebenfalls sehr dünne Blatt der weichen Hirnhaut ist die Arachnoidea mater. Demgegenüber besteht die Dura mater spinalis als harte Hirnhaut aus straffem Bindegewebe. Zwischen Periost des Wirbelkanals und der Dura mater befindet sich der epidurale Raum mit mehreren Venen und Fettgewebe. Der Liquor cerebrospinalis fließt im darunter liegenden Subarachnoidealraum, der wie die Dura weiter als das Rückenmark, nämlich bis ungefähr SWK2, reicht. Bei der Lumbalpunktion wird eine Nadel in den Subarachnoidealraum eingeführt und dadurch Liquor entnommen. Für weitere Informationen zur Anatomie und Untersuchung sowie möglichen Regeneration des Rückenmarks nach Verletzungen wird folgendes 2023 erschienenes Sachbuch empfohlen: 'Die Regeneration von Nerven und Rückenmark - Was wir über Mechanismen und therapeutische Ansätze wissen' (über SpringerLink kostenfrei verfügbar für Studierende). 8  Pia mater Sulcus lateralis dorsalis Substantia alba Radix dorsalis Substantia grisea Radix ventralis Fissura med. anterior Ganglion spinale Funiculus dorsalis Funiculus lateralis cervikal Funiculus ventralis thorakal Commissura alba lumbal Cornu dorsale sakral Cornu laterale Cornu ventrale Wichtige Begriffe der Rückenmarksanatomie 2.2 Rückenmarkswurzeln und Spinalnerven Eine Radix (Wurzel) bezeichnet die in ein Rückenmarkssegment ein- bzw. aus ihm austretenden Nervenfasern. Jede Wurzel besteht aus 5-10 Wurzelfäden, den Fila radicularia. Ventrale efferente und dorsale afferente Axone vereinigen sich zum N. spinalis, der die Wirbelsäule im Foramen intervertebrale verlässt. Die Aufteilung des N. spinalis in seine Äste ist in der folgenden Tabelle zusammengefassst. Nervenast Funktion Ramus anterior bildet Plexusnerven für Extremitäten und Interkostalnerven Ramus posterior innerviert autochthone Muskulatur und rückwärtige Hautbereiche Rami communicantes Verbindungen zum vegetativen Nervensystem Ramus meningeus sensible Versorgung von Dura mater spinalis, Bandscheiben und des hinteren Längsbandes 9 Aufgrund der höheren Wachstumsgeschwindigkeit der Wirbelsäule ab dem 3. Monat der Fetalentwicklung ist das Rückenmark um 1/3 kürzer als die Wirbelsäule. Dadurch finden sich etliche Wurzeln unterhalb des Conus medullaris des Rückenmarks, die in ihrer Gesamtheit als Cauda equina (Pferdeschwanz) bezeichnet werden. Die lumbosakralen Wurzelaxone der Cauda equina können über 20 cm lang werden. Die hintere Wurzel enthält somatosensible und viscerosensible Axone. Das Ganglion spinale, in dem die Zellkörper dieser Axone lokalisiert sind, stellt einen Teil der hinteren Wurzel dar. Im Bereich des ersten cervikalen Spinal- und der Coccygealnerven kann das Ganglion spinale sehr klein sein. Demgegenüber verlaufen in der vorderen Wurzel die somato- und visceromotorischen Axone. Interessanterweise führt die vordere Wurzel auch unbemarkte, sensible Axone, deren Zellkörper in den Spinalganglien liegen. Das lässt sich dadurch erklären, dass während der Entwicklung dünne, marklose Axone aus dem Spinalganglion am Beginn des Spinalnerven in beide Richtungen auswachsen können (Richtung Peripherie zu den Nerven oder rückwärts zum Rückenmark in die vordere Wurzel hinein). Wenn die Axone dann auf die Grenze zum ZNS, also auf Oligodendrocyten in der weißen Substanz, stoßen, kommen sie nicht weiter (ZNS ist inhibitorisch) und drehen um (sie machen tatsächlich einen U-Turn). Daher findet man einzelne marklose Fasern in der vorderen Wurzel. 2.3 Graue Substanz 2.3.1 Vorder-, Seiten-, Hinterhorn In der grauen Substanz des Rückenmarks liegen die Zellkörper der Rückenmarksneurone sowie das sie umgebende Neuropil, bestehend aus neuronalen Zellfortsätzen, Gliazellen und Gefäßen. In der Längsachse sind die Neurone in Säulen gruppiert, die im Querschnitt als charakteristische H-Figur imponieren. – Das Cornu anterius (ventrale, Vorderhorn) enthält somatomotorische Neurone in somatotoper Anordnung. Dabei innervieren mediale Neurone den Rumpf und proximale Muskeln, laterale die distalen Muskeln der Extremitäten; vom hinteren Bereich des Vorderhorns werden die Beuger, vom vorderen die Strecker angesteuert. – Das Cornu posterius (dorsale, Hinterhorn) enthält somato- und viscerosensible Nervenzellen sowie Interneurone – Das Cornu laterale (Seitenhorn) enthält visceromotorische Neurone für das sympathische (C8-L2) und parasympathische Nervensystem (S2-S4, aber siehe Seite 4) 10 Im cervikalen und lumbosakralen Bereich ist die H-Figur besonders ausgeprägt. Das thorakale Rückenmark hat weniger Neurone, da von hier keine Extremitäten innerviert werden. Dafür findet sich ein Seitenhorn. In allen drei Bereichen sind auch Interneurone lokalisiert. Eine Commissura grisea befindet sich in der Mitte der grauen Substanz. In der Medianlinie der Commissur befindet sich der Canalis centralis, der die inneren Liquorräume des Gehirns fortsetzt, beim Menschen aber größtenteils verödet ist. 2.3.2 Eigenapparat Nervenfaserbündel im Grenzgebiet von grauer und weißer Substanz werden als Fasciculi proprii oder Grundbündel bezeichnet. Sie verbinden Rückenmarkssegmente untereinander über kurze auf- und absteigende Interneurone. Zum Eigenapparat gehören außerdem absteigende Axonkollateralen von Spinalganglienneuronen: Im Bereich des Septum medianum posterius der Fasciculus septomarginalis (ovales Bündel) sowie zwischen Fasciculus gracilis et cuneatus der Fasciculus interfascicularis (Schultze-Komma). 2.3.3 Nervenzellen: Wurzel-, Binnen- und Strangzellen Wurzelzellen Die Axone dieser Neurone verlaufen durch die Vorderwurzel, sie liegen also teilweise im PNS. Es handelt sich um sehr große Nervenzellen (Durchmesser bis 100 µm), die einen ausgeprägten Metabolismus und daher viel raues endoplasmatisches Retikulum aufweisen, das als Nissl-Schollen erscheint. Neben den α-Motoneuronen werden auch die zu den Muskelspindeln projizierenden γ-Motoneurone zu den Wurzelzellen gezählt. Binnenzellen Diese zumeist inhibitorischen Zellen verbinden Neurone der grauen Substanz. Sie verlassen das Rückenmark nicht. Es gibt – Schaltzellen, die Neurone derselben Seite und desselben Segments synaptisch verbinden – Kommissurenzellen, die Neurone einer Seite mit Neuronen der Gegenseite verbinden – Assoziationszellen, die Neurone der gleichen Seite über mehrere Segmente verbinden Letztere bilden die Axonbündel der Fasciculi proprii, die der grauen Substanz direkt anliegen. Strangzellen Sie verbinden das Rückenmark mit anderen Hirnzentren (z.B. die zweiten Neurone der Schmerzbahn) und verlaufen in den Strängen (Tractus) der weißen Substanz. 11 2.3.4 Cytoarchitektonische Gliederung Die graue Substanz des Rückenmarks wird in zehn Laminae (Zellschichten) nach Rexed unterteilt. Sie werden von posterior nach anterior durchnummeriert und entsprechen nur teilweise bestimmten anatomischen Kerngebieten des Rückenmarks. In der folgenden Tabelle sind die Laminae und Kerngruppen zusammengefasst. Lamina Kerne und Neurone I Nucl. dorsomarginalis II Substantia gelatinosa (vorwiegende Verarbeitung von Schmerzafferenzen) III und IV Nucl. proprius (mit zumeist propriozeptiven Afferenzen) V und VI Nucl. thoracicus posterior, Umschaltung spinocerebellärer Afferenzen VII Nucl. intermediolateralis (visceromotorisch), medialer und lateraler Anteil VIII Interneurone im Vorderhorn IX Motoneurongruppen (somatotopisch geordnet) X Region um den Canalis centralis 2.4 Weiße Substanz 2.4.1 Vorder-, Seiten- und Hinterstrang Die im äußeren Bereich liegende weiße Substanz des Rückenmarks lässt Faserbündel (Funiculi) erkennen, die wiederum in Gruppen organisiert sind und Fasciculi bzw. Tractus heißen. Unterschieden werden: – Funiculus anterior (Vorderstrang) – Funiculus posterior (Hinterstrang) – Funiculus lateralis (Seitenstrang) Im Rückenmark liegt also die weiße Substanz außen und die graue Substanz innen, im Gehirn ist es genau umgekehrt: Die weiße Substanz, die aus den myelinisierten Bahnen besteht, liegt innen und die graue Substanz liegt im Cortex cerebri, der Rinde des Endhirns. Axone mit einem gemeinsamen Ursprung und einem gemeinsamen Ziel werden zu Fasciculi bzw. Tractus zusammengefasst, wobei der erste Namensteil den Ursprung, der zweite dagegen das Terminationsgebiet benennt (z.B. der Tractus corticospinalis mit Neuronen im Cortex cerebri und axonalen Endigungen im Rückenmark). Eine axonale Bahn hingegen setzt sich aus mehreren, synaptisch miteinander verbundenen Nervenzellen verschiedener Trakte zusammen (z.B. die Schmerzbahn). 12 2.4.2 Somatotopische Gliederung Innerhalb der Fasertrakte findet sich eine Gliederung nach der Herkunft bzw. nach dem Ziel der Fasern. Dadurch wird ein Überkreuzen der Axone verhindert. Anordnung der Axone innerhalb eines motorischen Traktes Die cervikalen Axone liegen der grauen Substanz am nächsten, es folgen die thorakalen, die lumbalen und am weitesten lateral die sakralen Axone. Dabei zweigen höhere Segmente früher als tiefere Segmente in das Vorderhorn ab, um dort synaptisch verschaltet zu werden. Anordnung der Axone innerhalb eines sensiblen Traktes im Vorderseitenstrang Analog zu den motorischen Bahnen kommen die Axone hier von medial nach lateral in folgender Reihenfolge zu liegen: cervikal, thorakal, lumbal und sakral. Die Axone im Vorderseitenstrang gelangen aus der grauen Substanz in die kontralaterale weiße Substanz und ziehen nach kranial, wobei Axone aus höheren Segmenten medial angelagert werden. Anordnung der Axone innerhalb des Hinterstrangs Die sakralen Axone gelangen zuerst in den Funiculus posterior, sie liegen daher am weitesten medial; es schließen sich nach lateral die lumbalen, dann die thorakalen und zuletzt die cervikalen Axone an. Die Hinterstrangbahnen ziehen also direkt von der Hinterwurzel in die weiße Substanz und steigen bis in den Hirnstamm auf. Innerhalb der Hinterstränge finden sich weiterhin absteigende Axonkollateralen, die zum Eigenapparat des Rückenmarks gehören. 2.4.3 Leitungssysteme Man unterscheidet motorische (efferente) und sensible (afferente) Bahnen. Die sensiblen Bahnen erhalten Informationen von peripheren Rezeptoren und steigen im Rückenmark auf. Da die Körperperipherie im Gehirn spiegelbildlich repräsentiert ist, müssen diese Axone auf die gegenüberliegende Seite kreuzen. Die motorischen Bahnen kreuzen zumeist ebenfalls und leiten Informationen aus dem Gehirn in den Hirnstamm und das Rückenmark weiter. Da von kranial nach kaudal die Zahl absteigender Axone abnimmt und umgekehrt vermehrt aufsteigende Axone in das Rückenmark gelangen, ist das Volumen der weißen Substanz im cervikalen Abschnitt am größten. Die wichtigsten Bahnen des Rückenmarks werden im Folgenden kurz zusammengefasst. Sensible Bahnen im Hinterstrang Der Fasciculus gracilis und der Fasciculus cuneatus leiten Empfindungen der Haut, der Gelenke sowie der Muskeln und Sehnen. In diesen Zielorganen unterscheidet man Rezeptoren für – Druck (Merkelsche Zellen, Ruffini-Körperchen) 13  – Vibration (Merkelsche Zellen, Vater-Paccinische Lamellenkörperchen) – Berührung (Meissnersche Tastkörperchen, freie Nervenendigungen) – Muskeldehnung und Muskeltonus (Muskelspindeln, Golgi-Sehnenorgan) Diese Sinnesorgane sind mit den primär afferenten Neuronen in den Hinterwurzelganglien verbunden, die 50.000 (thorakal) bis 100.000 (Plexusbereich) Neurone enthalten und deren Zellen einen Durchmesser bis über 100 µm erreichen können. Sie sind von Satelliten-Zellen umgeben, einer speziellen Variante von Schwann- Zellen. Fasciculus gracilis Fasciculus cuneatus Rezeptoren Mechanorezeptoren der unteren Mechanorezeptoren der oberen Extremität und des unteren Extremität, des oberen Rumpfbereiches Rumpfbereiches und des Halses Verlauf Pseudounipolare Neurone im Analog Fasciculus gracilis, ab Spinalganglion des jeweiligen Rückenmarkseintritt weiter im Fasciculus Segments; zentripetale Axone cuneatus gelangen durch die Radix dorsalis in das Rückenmark und dort direkt in den Fasciculus gracilis; sie werden im Hinterhorn nicht synaptisch verschaltet und kreuzen auch nicht auf die kontralaterale Seite Lokalisation Hinterstrang Hinterstrang; schließt sich ab dem Thorakalmark lateral an den Fasciculus gracilis an Ziel Nucl. gracilis in der Medulla oblongata Nucl. cuneatus in der Medulla (Tuberculum gracile) oblongata (Tuberculum cuneatum) Weiterleitung Die 2. Neurone liegen im Nucl. gracilis, 2. Neuron liegt im Nucl. cuneatus, dann von dort gelangen ihre Axone im weiter wie Fasciculus gracilis Lemniscus medialis (gekreuzt) zum Thalamus. Hier liegt das 3. Neuron, das bis zum Gyrus postcentralis projiziert Funktion Tastempfindungen der Haut Analog Fasciculus gracilis (Exterozeption), Tiefensensibilität (bewusster Lagesinn, Propriozeption) 14  Tractus spinothalamicus ant. et lat. Tractus spinocerebellaris ant. et post. Rezeptoren Freie Nervenendigungen und Muskelspindeln und Golgi-Sehnenorgane Rezeptoren in Haut, Gelenken, Muskeln sowie Mechanorezeptoren in der Haut und Eingeweiden Verlauf Erstes Neuron im Spinalganglion; Pseudounipolare, erste Spinalganglien- zentripetale Axone steigen noch 1-2 neurone innervieren Hinterhorn-Neurone, Segmente auf, um dann Hinterhorn- die sich u.a. im Nucl. thoracicus befinden Neurone in den Laminae I und II zu (Stilling-Clarke’ Säule, Ursprung des Tr. innervieren; deren Axone kreuzen in der spinocerebellaris post.) Commissura alba zur Gegenseite und ziehen nach kranial zum Thalamus; es schließen sich Axone aus dem Nucl. spinalis nervi trigemini für die Schmerz- und Thermosensibilität des Gesichtes an Lokalisation Vorderseitenstrang Im Seitenstrang außen, aufsteigende Axone, die z.T. im Rückenmark und im Hirnstamm auf die Gegenseite kreuzen (nur Tr. spinocerebellaris ant.) Ziel Nucl. ventralis posterior des Thalamus Über den Pedunculus cerebellaris inferior (Tr. spinocerebellaris post.) und superior (Tr. spinocerebellaris ant.) in das Cerebellum, das grundsätzlich nur die ipsilaterale Körperhälfte abbildet Weiterleitung Das dritte Neuron liegt im Thalamus und projiziert in den Gyrus postcentralis Funktion Grobe Druck- und Tastempfindungen Die Bahnen leiten propriozeptive (Tractus spinothalamicus ant.), Schmerz- Informationen über die Stellung der und Temperaturempfindungen (Tractus Extremitäten im Raum (wichtig für die spinothalamicus lat.) Koordination und Feinabstimmung von Bewegungen); im cervikalen Bereich übernimmt diese Funktion der Tractus cuneocerebellaris für die propriozeptiven Afferenzen der oberen Extremität, die im Nucl. cuneatus accessorius umgeschaltet werden 15 Sensible Bahnen im Vorderseitenstrang Der wichtigste Trakt in diesem Strang, der Tractus spinothalamicus lateralis, leitet Informationen über die Schmerz- und Temperaturwahrnehmung. Sie gelangen zusammen mit dem Lemniscus medialis über den Thalamus zum Gyrus postcentralis. Die Ursprungsneurone dieser Bahn stehen auch unter Kontrolle supraspinaler Neurone, die Serotonin und Noradrenalin verwenden und z.T. über Endorphin-haltige Interneurone hemmend auf sie einwirken können (sog. endogene Schmerzhemmung). Die weiteren sensiblen Bahnen im Vorderseitenstrang sind: – Tractus spinotectalis: Zwischen Vorder- und Seitenstrang zum Tectum des Mittelhirns ziehender Trakt. Leitet Schmerz- und Temperaturempfindungen gekreuzt zum Colliculus superior – Tractus spinovestibularis: Im Vorderstrang zum Nucl. vestibularis lateralis in der Rautengrube ungekreuzt verlaufender Trakt für die reflektorische Wiederherstellung des Gleichgewichts – Tractus spinoreticularis: Im Seitenstrang zum Weckzentrum der Formatio reticularis projizierende Bahnen, die nach Berührung oder Schmerz zur Aufmerksamkeitssteigerung führen (ungekreuzt) – Tractus spinoolivaris: Im Vorderstrang zum Nucl. olivaris inf. projizierende, indirekte spinocerebelläre Bahn mit propriozeptiven Informationen (doppelt gekreuzt) Pyramidal-motorische Bahnen Der Tractus corticospinalis lateralis bildet den größten absteigenden Trakt im Rückenmark. Die Axone projizieren im Wesentlichen auf -Motoneurone im Vorderhorn (z.T. über Interneurone), aber auch auf propriozeptive Regelkreise im Hinterhorn. Damit übt die Pyramidenbahn eine Kontrollfunktion über polysynaptische Reflexe aus, die auf afferenter Information beruhen. Etwa 70-90% der Fasern kreuzen im Bereich der Decussatio pyramidum ventral in der Medulla oblongata. Der Rest verläuft im Vorderstrang neben der Fissura mediana anterior und kreuzt erst im jeweiligen Segment zum Tractus corticospinalis anterior. Axone des Tractus corticonuclearis enden an einigen Hirnnervenkernen im Hirnstamm (gekreuzt, ungekreuzt und doppelseitig). Diese Tractus stellen die zentrale Bahn der Willkürmotorik dar, die aber auch unwillkürliche Komponenten des sog. extra-pyramidal-motorischen Systems (EPMS) mit sich führt. Das pyramidal-motorische System steuert insbesondere willkürliche Bewegungen der distalen Muskulatur, z.B. die Feinmotorik von Unterarm und Hand. Es ist erst nach den ersten Lebensjahren vollständig ausgereift. Bei einer Läsion der Pyramidenbahn tritt das sog. Babinski-Zeichen auf, das auch bei vielen Neugeborenen noch nachweisbar ist. Es ist durch eine Streckung (Hyperextension) der Großzehe nach Bestreichen der lateralen Fußsohle gekennzeichnet. Normalerweise führt dieser Reiz zu einer tonischen Plantarbewegung der Zehen. Bei Primaten kommt dem pyramidal-motorischen System eine entscheidende Bedeutung zu, was sich bei Verletzungen dieser Bahnen, z.B. im Rahmen einer Querschnittsläsion, zeigt. Regelmäßig sind hierbei aber auch extra-pyramidale Bahnen 16 mitbetroffen, da die in den sog. Basalganglien generierten Aktivitäten auch über die Pyramidenbahn geleitet werden. Extra-pyramidal-motorisches System (EPMS) Das EPMS geht von Hirnstamm-Regionen aus, die direkte Verbindungen zum Rückenmark haben. Diese sind u.a. – der Nucleus ruber (Tractus rubrospinalis, gekreuzt) – die Nuclei vestibulares (Tractus vestibulospinalis, ungekreuzt) – die Formatio reticularis (Tractus reticulospinalis, bilateral) Die Axone dieser Kerngebiete verlaufen also nicht im Tractus corticospinalis zum Rückenmark. Subkortikale Kerngebiete des EPMS (Basalganglien) projizieren aber über den ventralen Thalamus zum motorischen Cortex. Die in den Basalganglien generierten Impulse gelangen von dort zusammen mit pyramidalen Axonen zu Hirnstamm und Rückenmark. Der Begriff ‚extra-pyramidal’ ist daher irreführend und sollte eigentlich nicht mehr verwendet werden. Das EPMS ist für grobmotorische Massenbewegungen durch Regulation der Rumpf- und proximalen Extremitätenmuskulatur und damit für das Halten des Gleichgewichts verantwortlich, aber auch am Muskeltonus (Grundspannung) und damit bei allen gelernten und willkürlich ausgelösten Bewegungsabläufen beteiligt. Hier die Rexed-Laminae und wichtige Bahnen auf Höhe des cervikalen Rückenmarks (X = gekreuzt, II = ungekreuzt, XX = doppelt gekreuzt, S = Lage sacraler Fasern, C = Lage cervikaler Fasern) 17  Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Diese Erkrankung zeichnet sich durch eine progressiv verlaufende Degeneration der Motoneurone im Cortex (Ursprung des Tractus corticospinalis) und im Vorderhorn des Rückenmarks aus. Dadurch, dass erstes und zweites motorisches Neuron betroffen sind, kommt es zu einer seltenen Kombination aus zentraler und peripherer Lähmung. Anfangs kommt es meist zu einer Schwäche der Beine. Der Untergang der Motoneurone im Cervikalmark hat eine Lähmung der Hand und evtl. der Atemmuskulatur zur Folge. Blasen- und Mastdarmstörungen sind eine Folge des Verlustes autonomer absteigender Bahnen. Eine Degeneration der kaudalen motorischen Hirnnervenkerne verursacht Sprach- und Schluckstörungen (progressive Bulbärparalyse). Die genaue Ursache dieser motorischen Systemkrankheit ist nicht bekannt. 2.5 Reflexbögen: Eigen- und Fremdreflexe 2.5.1 Eigenreflex (direkter oder monosynaptischer Reflexbogen) Ein Reflex ist eine unwillkürliche Antwort auf einen Reiz. Wird z.B. ein Muskel durch einen Schlag auf seine Sehne gedehnt, führt dies zur Aktivierung der Muskelspindeln. Dieser Impuls gelangt über ein schnelles afferentes Axon in das Hinterhorn des Rückenmarks und wird direkt an die Motoneurone des gedehnten Muskels weitergegeben. Reiz und Antwort erfolgen im selben Organ. Der Reflex ist praktisch unermüdbar. Da über die gleiche Afferenz auch antagonistisch wirkende Muskeln entspannt werden, hat der Eigenreflex zusätzlich eine polysynaptische Komponente. Wichtige Muskeldehnungsreflexe und ihre dazugehörigen Rückenmarkssegmente sind der Bizeps- (C5-6), Trizeps- (C6-7), Quadrizeps- (L2-4) und der Triceps surae-Reflex (L5-S2). Die beiden letzteren werden auch als Patellar-Sehnen- bzw. Achilles-Sehnen-Reflex bezeichnet und dienen der Längenregulation der entsprechenden Muskeln. Patellar-Sehnen- und Achilles-Sehnen-Reflex dienen dem Arzt zur Funktionsüberprüfung der motorischen und sensiblen Nerven, die den entsprechenden Muskel innervieren, sowie der dazugehörigen Rückenmarkssegmente. 2.5.2 Fremdreflex (indirekter oder polysynaptischer Reflexbogen) Von den Eigenreflexen sind die Fremdreflexe zu unterscheiden, die als polysynaptische Schutzreflexe aufgefasst werden können. Schmerz- und Berührungsempfindungen gelangen in die Substantia gelatinosa des Hinterhorns, um dort synaptische Verbindungen mit Neuronen des Eigenapparates einzugehen. Über die Fasciculi proprii können mehrere Segmente beeinflusst werden, in denen verschiedene Motoneurongruppen 18 aktiviert oder gehemmt werden. Reiz und Antwort erfolgen in verschiedenen Organen, die Reflexe sind leicht ermüdbar. Als Beispiele sind hier die Fluchtreflexe zu nennen. Berührt man z.B. eine heiße Herdplatte, wird die Hand schon weggezogen, bevor man den Schmerz überhaupt wahrnimmt. Tritt man auf einen Nagel, so wird der Fuß unwillkürlich gehoben. Weitere Fremdreflexe sind der – Bauchdeckenreflex: Kontraktion der Bauchmuskulatur nach Bestreichen der Bauchdeckenhaut – Cremasterreflex: Anhebung des Hodens nach Berühren der Oberschenkelinnenseite – Cornealreflex: automatischer Lidschluss nach Berühren der Hornhaut des Auges Rückenmarksläsion durch einen extramedullären Tumor Oft führen solide intradurale Tumoren durch Druck auf die Hinterwurzel und Hinterstrangbahnen zuerst zu radikulären Schmerzen und Missempfindungen. Später ist auch der Seitenstrang betroffen. Es finden sich dann eine zunehmende ipsilaterale (gleichseitige) Lähmung des Beines sowie Parästhesien, die zunächst ipsilateral, später auch beidseitig, in einen Sensibilitätsverlust (extero- und propriozeptiv) übergehen können. Die Symptome nehmen von kaudal nach kranial bis auf die Höhe des betroffenen Segmentes zu. Weiterhin tritt eine Klopfempfindlichkeit der Wirbelkörper auf. Auch Blasen- und Mastdarmstörungen sind zu beobachten. Eine halbseitige Schädigung des Rückenmarks führt zum Brown-Sequard-Syndrom: Auf der betroffenen Seite kommt es ein bis zwei Segmente kaudal der Läsion zu einem Ausfall der Hinterstrangsensiblität und Lähmung der Extremitäten, wohingegen auf der kontralateralen Seite ein Schmerz- und Temperaturverlust zu beobachten ist (sog. dissoziierte Empfindungsstörung ). Auf der ipsilateralen Seite kommt es zu einer Lähmung, da der Tractus corticospinalis ausfällt. Bei einer unvollständigen Lähmung spricht man von einer Parese, bei einer vollständigen von Plegie oder Paralyse. Handelt es sich um eine zentrale Lähmung, also einer Läsion im Rückenmark oder im Gehirn, so tritt im Laufe von Wochen eine Spastik ein, die mit verstärkten Eigenreflexen einhergeht. Die gesteigerten Eigenreflexe erfolgen vermutlich über eine vermehrte Innervation der Motoneurone durch propriospinale Afferenzen, die frei gewordene Kontaktstellen an den Motoneuronen einnehmen. Intramedulläre Tumore wachsen oft über mehrere Segmente im Hinterstrangbereich des Rückenmarks. Durch die vertikale und horizontale Ausbreitung weisen sie eine heterogene Symptomatik auf. Mehr als die Hälfte dieser Geschwülste sind Ependymome. 19 2.6 Segmentale Innervation (Dermatom) Das Hautsegment, das durch einen Spinalnerv sensibel versorgt wird, heißt Dermatom. Durch die Entwicklung der Extremitäten werden die Dermatome C5-Th1 auf den Arm, solche von L2-S2 auf die untere Extremität verlagert. Wichtig ist, dass sich Dermatome überlappen können. So wie wir den Spinalnerven ein sensibles Innervationsareal zuordnen können, so ist es auch möglich, die motorische Innervation auf eine segmentale Versorgung zurückzuführen. Die Kenntnis der segmentalen Innervation der Körperoberfläche sowie der Muskulatur ist für die klinische Diagnostik neurologischer Erkrankungen von allergrößter Bedeutung. Bei einer Läsion eines Spinalnerven bzw. seiner Wurzeln oder des entsprechenden Rückenmarksegmentes lassen sich die typischen Symptome in den Dermatomen und Muskeln nachweisen: Schmerz, Missempfindungen, Muskelschwäche, Ausfall von Eigenreflexen sowie der Sensibilität (zumeist erst bei Ausfall zweier benachbarter Dermatome). Bandscheiben mit ihrem Gallertkern und Faserring sowie die Intervertebralgelenke sind im Laufe des Lebens einer hohen Belastung ausgesetzt. Der aufrechte Gang des Menschen führt zu Druck auf Wirbelkörper und Wirbelgelenke, der abgepuffert werden muss. Hier finden sich daher am häufigsten degenerative Veränderungen im Wirbelsäulenbereich. Schmerzen im Bereich der Hals- und Lendenwirbelsäule gehören zu den am meisten genannten Beschwerden überhaupt und sind für beträchtliche Kosten im Gesundheitswesen verantwortlich. Im HWS-Bereich sind C6 und C7 am häufigsten betroffen, in der LWS finden sich 95% aller Bandscheibenvorfälle ober- oder unterhalb von LWK5. Der auf einen Riss des Faserrings folgende, typische dorsolaterale Vorfall des Nucleus pulposus betrifft in der Regel die unterhalb austretende Wurzel mit den entsprechenden Schmerzen und Missempfindungen, sog. Parästhesien, im L5- bzw. S1-Dermatom und Schwierigkeiten bei der Hüftstreckung und Dorsalextension der Fußzehen (L5). Ist der Spinalnerv S1 betroffen, können die Plantarflexion und der Achilles-Sehnenreflex eingeschränkt sein. Mediale Bandscheibenvorfälle sind selten, können aber eine der Querschnittslähmung vergleichbare Symptomatik verursachen. 20 3 Truncus cerebri (Hirnstamm) 3.1 Gliederung und Lage Mesencephalon (Mittelhirn) und Rhombencephalon (Rautenhirn) bilden den Hirnstamm. Er setzt das Rückenmark nach kranial fort und grenzt oben an das Diencephalon (Zwischenhirn). Mit dem Begriff Rhombencephalon fasst man die Medulla oblongata (verlängertes Mark), den Pons (Brücke) und das Cerebellum (Kleinhirn) zusammen, die ab der fünften Entwicklungswoche gut erkennbar sind (das Kleinhirn wird im nächsten Kapitel besprochen). Am Ende der dritten Woche ist das Rhombencephalon als unteres der drei Hirnbläschen im kranialen Bereich des Neuralrohrs zu erkennen. Aus ihm gehen zwei weitere Bläschen hervor, das spätere Metencephalon (Pons und Cerebellum) und das Myelencephalon (Medulla oblongata). 3 Bläschen-Stadium  5 Bläschen-Stadium Telencephalon (25. Tag, 4 mm) (42. Tag, 12 mm) = Endhirn I II Seitenventrikel Prosencephalon mit Foramen Monroi = Vorderhrin III Diencephalon Mesencephalon = Zwischenhirn = Mittelhirn Mesencephalon Rhombencephalon IV mit Aquädukt = Rautenhirn Rhombencephalon mit Met- und Myelencephalon Medulla spinalis = Rückenmark Medulla spinalis mit Canalis centralis Brückenbeuge VII./VIII. Hirnnerv (Fl. pontina) Nackenbeuge (Fl. cervicalis) Scheitelbeuge (Fl. mesencephalica) Medulla spinalis = Rückenmark Isthmus (IV. Hirnnerv) Kleinhirnanlage V. Hirnnerv IX.-XII. Hirnnerv Spinalnerven Corpus pineale Hemisphärenblase Augenbecher mit Linsenbläschen Bulbus olfactorius (I. Hirnnerv) (60. Tag, 30 mm) Entwicklung der Hirnstammabschnitte aus den Hirnbläschen 21 Medulla oblongata und Pons liegen dem Clivus der Schädelbasis auf. Dorsal befindet sich die größte Erweiterung des Subarachnoidealraumes, die Cisterna cerebellomedullaris. Das Kleinhirn kommt mit seinen Tonsillen knapp oberhalb des Foramen magnum zu liegen. Kranial liegt das Mesencephalon im Hiatus tentorius und wird umgeben von der Cisterna ambiens. 3.1.1 Oberflächenstrukturen In der ventralen Mittellinie erstreckt sich vom Übergang Pons/Medulla bis zum Beginn des Rückenmarks eine Fissura mediana anterior, der lateral die Pyramiden angelagert sind. Diese Vorwölbungen enthalten die absteigenden Faserbündel des motorischen Tractus corticospinalis (Pyramidenbahn), deren größter Teil im Bereich der Medulla oblongata auf die Gegenseite kreuzt ( Decussatio pyramidum). Neben jeder Pyramide befindet sich eine ovale Vorwölbung, die Oliva (Olive), die durch einen darunter liegenden Nucl. olivaris inferior gebildet wird. Medial der Olive treten im Sulcus anterolateralis ( Sulcus preolivaris) die Axonbündel des N. hypoglossus (XII. Hirnnerv) aus. Lateral hinter der Olive sind die Faserbündel der drei Hirnnerven N. glossopharyngeus (IX), N. vagus (X) und N. accessorius (XI, kraniale Wurzel) im Sulcus retroolivaris erkennbar. In einer Linie mit diesen Hirnnerven finden sich kranial der N. facialis (VII) und der N. vestibulocochlearis (VIII) im Kleinhirnbrückenwinkel, während oberhalb des N. hypoglossus am pontomedullären Übergang der N. abducens (VI) austritt. Die dorsale Ansicht der Medulla lässt einen unteren, geschlossenen Anteil erkennen, der das Rückenmark fortsetzt. Am Obex öffnet sich der Canalis centralis des Rückenmarks in den vierten Ventrikel, der eine rhomboide Form aufweist und sich bis in den Brückenbereich erstreckt. Im unteren Abschnitt lässt sich in der Medianebene ein Sulcus medianus posterior erkennen, an dessen Seite die Fasciculi gracilis et cuneatus aufsteigen. Die Kerne, an denen diese Hinterstrangbahnen endigen, wölben die Tubercula gracile et cuneatum hervor. Lateral von diesen Erhebungen findet sich das Tuberculum trigeminale, das durch den spinalen Teil des V. Hirnnerven gebildet wird. Auf der ventralen Seite des Pons sind horizontal verlaufende Faserbündel zu erkennen, die in das Kleinhirn verlaufen. Diese pontocerebellären Axone bilden den Pedunculus cerebellaris medius (mittlerer Kleinhirnstiel). Median liegt der Sulcus basilaris (zur Aufnahme der A. basilaris). In einer Linie mit dem N. facialis tritt lateral der N. trigeminus in die Brücke ein (bzw. motorische Fasern aus der Brücke aus). Das Mittelhirn ist durch seine kräftigen Crura cerebri (Hirnschenkel) charakterisiert, die als Pars anterior pedunculi cerebri ventral zum Rautenhirn und Rückenmark absteigenden Bahnen enthalten. Auf der dorsalen Seite findet sich eine charakteristische Lamina quadrigemina (Vierhügelplatte), die vier halbkugelige Vorwölbungen aufweist, die Colliculi superiores et inferiores. Sie sind über das Brachium colliculi superioris et inferioris mit dem Thalamus verbunden. Der vierte Ventrikel verjüngt sich im Bereich des oberen Pons und geht dann in den Aquaeductus mesencephali über. Im Mittelhirn tritt ventral der N. oculomotorius (III) im 22 Bereich der Fossa interpeduncularis aus dem Hirnstamm aus. Der als einziger dorsal zum Vorschein kommende N. trochlearis (IV) kreuzt im Hirnstamm und findet sich unter den Colliculi inferiores des Tectum. Gyrus rectus I Bulbus olfactorius II N. opticus III N. oculomotorius Tractus olfactorius IV N. trochlearis Stria olfactoria med./lat. VI N. abducens Chiasma opticum V N. trigeminus Radix mot. et sens. Tractus opticus VII N. facialis Corpus mamillare N. intermedius Gyrus VIII N. vestibulocochlearis parahippocampalis IX N. glossopharyngeus Pons X N. vagus Flocculus XI N. accessorius XII N. hypoglossus Oliva inferior Tonsilla cerebelli Pyramis Ansicht des Hirnstamms von basal (ventral) 3.1.2 Boden des IV. Ventrikels Nach Entfernen des Kleinhirns blickt man auf den Boden des IV. Ventrikels, die Fossa rhomboidea (Rautengrube). Mittig liegt der Sulcus dorsomedianus, der im unteren Abschnitt der Rautengrube die benachbarten Kerngebiete des XII. Hirnnerven ( Trigonum nervi hypoglossi) voneinander trennt. Lateral vom Hypoglossus-Dreieck findet sich das Trigonum nervi vagi, das durch den Nucleus dorsalis n. vagi des X. Hirnnerven gebildet wird. Von den motorischen Arealen durch den Sulcus limitans getrennt ist das vestibuläre Areal mit den darunter liegenden Kernen des VIII. Hirnnerven ( Nuclei vestibulares) lokalisiert. Das obere Ende der dorsalen Medulla oblongata wird durch die quer zum Kleinhirn verlaufenden Striae medullares gebildet, die sich auf Höhe der lateralen Erweiterungen des vierten Ventrikels befinden ( Recessus laterales). Hier öffnet sich der innere Liquorraum über die Aperturae laterales (Foramina Luschkae) in den äußeren Liquorraum. In der Mittellinie findet sich eine weitere Austrittsstelle, die Apertura mediana (Foramen Magendii). 23 Im oberen Teil der Rautengrube ist zu beiden Seiten des Sulcus dorsomedianus die Eminentia medialis lokalisiert, die einen Colliculus facialis erkennen lässt. Dieser Name ist nicht ganz zutreffend, da der Hügel durch den darunter liegenden Nucleus n. abducentis gebildet wird, um den die Axone der Nervenzellen im Nucleus n. facialis herumziehen (sog. inneres Facialisknie). Weiter kranial und lateral scheinen bläulich durch den Boden der Rautengrube die Neurone des Locus coeruleus hindurch. Es ist der größte, Noradrenalin produzierende Kern im Hirnstamm. III. Ventrikel Taenia choroidea Fissura longitudinalis Thalamus Corpus callosum Colliculus inf. Capsula interna Velum medullare sup. Lamina affixa Locus coeruleus Ped. cerebel. sup. Corpus pineale Brachium conjunctivum Ped. cerebel. inf. N. trochlearis Corpus restiforme Ped. cerebel. med. Colliculus facialis Brachium pontis Striae medullares Rec./Aper. lateralis Velum medullare inf. Trigonum n. XII/X Tuberculum nuclei gracilis Obex Tuberculum nuclei cuneati Ansicht des Hirnstamms von dorsal 3.2 Innere Gliederung 3.2.1 Basis, Tegmentum und Tectum Der Hirnstamm weist eine einheitliche Gliederung in längsverlaufenden Schichten auf. Ventral liegt die Basis (Pes trunci cerebri). Es ist der entwicklungsgeschichtlich jüngste, neoencephale Teil mit den Crura cerebri im Mesencephalon, der Pars anterior pontis sowie den Pyramiden in der Medulla oblongata. Die Haube (Tegmentum) befindet sich zwischen der Basis und der Ventrikelebene. Sie stellt den Hauptanteil des 24 Hirnstamms mit auf- und absteigenden Bahnen, den Hirnnervenkernen sowie dem Nucleus ruber, der Substantia nigra und weiteren Kerngebieten der Formatio reticularis. Das hinter der Ventrikelebene bzw. dem Aquaeductus mesencephali liegende Dach (Tectum) mit der Lamina tecti im Mesencephalon, dem Tegmen ventriculi quarti bestehend aus Velum medullare superius und inferius im Pons sowie einer dünnen Schicht aus Glia und Ependymzellen im Bereich der Medulla oblongata. Die funktionelle Zuordnung der Hirnnervenkerne ist einfacher als man denkt. Neben der bekannten Unterscheidung (somatisch – visceral, motorisch – sensibel) kommt nur die Sensorik hinzu. Bedenke, dass im englischen Sprachgebrauch der Begriff sensory nicht nur die fünf Kopfsinne, sondern sämtliche afferenten Modalitäten umfasst (die gesamte Sensibilität). Die motorischen Anteile der Kiemenbogennerven (V, VII, IX, X) können aufgrund neuerer Befunde funktionell in die Somatomotorik eingereiht werden. Nur ihre Lokalisation im Hirnstamm, lateral der Kerne des VI. und XII. Hirnnerven, lässt noch auf ihre spezielle Herkunft als Kiemenbogennerven schließen. 3.2.2 Hirnnervenkerne Wie im Rückenmark finden sich auch im Rautenhirn längs orientierte Nervenzellsäulen, die somatischen oder visceralen bzw. motorischen oder sensiblen Funktionen zugeordnet werden können. Diese liegen nicht wie im Rückenmark in einer dorsoventralen Reihe (somatosensible Kerngebiete dorsal, somatomotorische ventral), sondern sind aufgrund der Öffnung des Neuralrohres im Bereich des vierten Ventrikels von dorsolateral nach ventromedial angeordnet. Die sensorischen (auch als speziell-somatosensibel bezeichneten) Kerne des VIII. Hirnnerven, die sich im Rautenhirn entwickeln, lagern sich lateral den anderen Kerngebieten an. Die in der Literatur als ‚speziell-visceromotorisch’ bezeichneten Kerne des V., VII., IX. und X. Hirnnerven sind entwicklungsgeschichtlich eindeutig den Kiemenbögen 1-5 zuzuordnen und liegen dementsprechend lateral von der somatomotorischen Kernreihe der III., IV., VI. und XII. Hirnnerven; sie können aber funktionell als somatomotorisch aufgefasst werden, da sie willkürlich kontrollierbare Skelettmuskulatur (aus Mesoderm der Kiemenbogenanlage) innervieren. Diese ist nach neueren Erkenntnissen nicht aus glatter Muskulatur hervorgegangen, sondern weist schon in frühesten Entwicklungsstadien Charakteristika quergestreifter Muskelzellen auf. Wir können also die funktionelle Einteilung der Spinalnerven in vier Gruppen auf die Hirnnervenkerne anwenden. Hinzu kommt die sensorische Funktion für den I. (Geruch), II. (Visus), VII. (Geschmack) sowie VIII. Hirnnerven (Gehör und Gleichgewicht). Damit erübrigt sich in diesem Zusammenhang die oft verwirrende Verwendung der Begriffe ‚speziell’ und ‚allgemein’. Die folgende Tabelle fasst Lage und Funktion der Hirnnerven zusammen. 25 Nr. Hirnnerven (Kern) Funktion Lokalisation I. Nn. olfactorii (aus Sensorik (Geruch) Telencephalon dem Riechepithel) II. N. opticus (aus der Sensorik (Visus) Diencephalon Retina) III. Ncl. n. oculomotorii Somatomotorik (für die meisten der Oberes Mesencephalon äußeren Augenmuskeln und Lidheber) Ncl. accessorius n. Visceromotorik (für M. sphincter Oberes Mesencephalon oculomotorii pupillae und M. ciliaris) (Edinger-Westphal) IV. Ncl. n. trochlearis Somatomotorik (für M. obliquus sup.) Unteres Mesencephalon V. Ncl. mesencephalicus Somatosensibilität (Propriozeption aus Mesencephalon (pseudounipolare n. trigemini Kaumuskulatur) Neurone) Ncl. principalis n. Somatosensibilität (Exterozeption aus Pons trigemini Kopf und Gesicht) Ncl. spinalis n. Somatosensibilität (somatotopische Medulla oblongata, oberes Rückenmark trigemini Gliederung der Schmerz- und Temperaturempfindung) Ncl. motorius n. SomatomotorikKB (für Kaumuskeln1) Pons trigemini VI. Ncl. n. abducentis Somatomotorik (für M. rectus lat. bulbi) Unterer Pons VII. Ncl. n. facialis SomatomotorikKB (für mimische Pons Muskulatur ) 2 Ncl. salivatorius sup. Visceromotorik (parasympathische Unterer Pons Drüseninnervation im Kopfbereich3) Ncl. spinalis n. Somatosensibilität (Exterozeption aus Medulla oblongata, oberes Rückenmark trigemini Trommelfell und äußerem Ohr) Ncl. solitarius Viscerosensibilität (einschließlich Unterer Pons und Medulla oblongata Geschmack) VIII. Ncll. vestibulares Sensorik (Gleichgewicht) Unterer Pons und obere Medulla oblongata Ncll. cochleares Sensorik (Gehör) Obere Medulla oblongata IX. Ncl. ambiguus SomatomotorikKB (für M. Medulla oblongata stylopharyngeus) Ncl. salivatorius Visceromotorik (parasympathische Obere Medulla oblongata inferior Innervation der Gl. parotis ) 4 Ncl. spinalis n. Somatosensibilität (Exterozeption aus Medulla oblongata, oberes Rückenmark trigemini Mittelohr) Ncl. solitarius Sensorik (Geschmack aus hinterem Unterer Pons und Medulla oblongata 26  Zungendrittel), Viscerosensibilität5 X. Ncl. ambiguus SomatomotorikKB (für Pharynx- und Medulla oblongata innere Larynxmuskulatur) Ncl. dorsalis n. vagi Visceromotorik (parasympathische Medulla oblongata Innervation von Herz, Lunge und Magen-Darm-Trakt) Ncl. spinalis n. Somatosensibilität (aus äußerem Ohr Medulla oblongata, oberes Rückenmark trigemini und äußerem Gehörgang) Ncl. solitarius Viscerosensibilität (aus Hals, Thorax, Unterer Pons und Medulla oblongata Abdomen) und Sensorik (Geschmack von Epiglottisrezeptoren) XI. Ncl. ambiguus SomatomotorikKB (für weichen Medulla oblongata Gaumen6) Ncl. spinalis n. Somatomotorik (für M. trapezius und M. Rückenmark accessorii sternocleidomastoideus)7 Ncl. dorsalis n. vagi Visceromotorik (für den N. vagus)8 Medulla oblongata XII. Ncl. n. hypoglossi Somatomotorik (für innere und äußere Medulla oblongata Zungenmuskulatur) Legende: KB = für Kiemenbogen-Muskulatur, 1 = und M. mylohyoideus, M. digastricus ant., M. tensor tympani, M. tensor veli palatini, 2 = und M. stapedius, 3 = für Glandulae submandibularis, sublingualis, lacrimalis, orales, nasales, palatinae 4 = und einiger seröser Drüsen am Zungengrund, 5 = aus Mundhöhle, Naso- und Oropharynx, Carotissinus und Glomus caroticum, 6 = aber nicht für M. tensor veli palatinae (V. Hirnnerv), 7 = mit der Radix spinalis des XI. Hirnnerven verlaufend, 8 = mit der Radix cranialis des XI. Hirnnerven verlaufend 3.2.3 Weitere Kerngebiete des Hirnstamms Die Formatio reticularis (netzartige Formation) stellt eine Ansammlung von locker gruppierten multipolaren Nervenzellen dar, die sich durch das Tegmentum des gesamten Hirnstamms bis in das Rückenmark und das Zwischenhirn hinein erstreckt. Dazu gehören u.a. das ARAS (aufsteigendes retikuläres aktivierendes System), das Brechzentrum, das Atemzentrum und das pontine Miktionszentrum. Die Einteilung der Neurone kann nach neurochemischen Kriterien vorgenommen werden: Die Kerngruppen A1-A7 sind noradrenerg, A8-A16 dopaminerg, B1-B9 serotonerg und C1-C3 adrenerg. Die Serotonin bildenden Nuclei raphes (Raphekerne) befinden sich in der medianen Zone der Formatio reticularis. Serotonin wird in das Rückenmark sowie in verschiedene Endhirnareale transportiert, hier insbesondere in den Cortex. Es spielt eine wichtige Rolle bei der Depression, denn selektive Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer (SSRIs – selective serotonin reuptake inhibitors) wirken antidepressiv. Da Neuromelanin ein Abbauprodukt des Catecholamin- Stoffwechsels darstellt, erscheinen seine Zellkörper bläulich (jene der im wesentlichen Dopamin produzierenden Substantia nigra aufgrund eines höheren Gehaltes an Neuromelanin schwärzlich). 27 Das ARAS empfängt sensible Reize aus dem Hinterhorn des Rückenmarks und aus den Hirnnervenkernen sowie sensorische Impulse aus den primären Sinnesarealen des Neocortex. Über efferente Axone werden dann die unspezifischen Thalamuskerne und daraufhin der gesamte Cortex aktiviert, was den Organismus in einen hellwachen Zustand versetzt. Motorische Kerngebiete der Formatio reticularis erhalten Afferenzen aus dem prämotorischen Cortex, dem Kleinhirn und dem limbischen System. Ihre efferenten Axone verlaufen aus dem Pons über den Tractus reticulospinalis medialis oder über den Tractus reticulospinalis lateralis aus der Medulla oblongata in das Rückenmark. Sie beeinflussen den Muskeltonus insbesondere der proximalen Extremitäten und des Rumpfes. Spezielle Kerngebiete im verlängerten Mark Ein wichtiger motorischer Kern ist der Nucleus olivaris inferior, der eine prominente Vorwölbung neben den Pyramiden bildet. Seine Afferenzen erhält er aus dem Nucleus ruber im Mittelhirn über die zentrale Haubenbahn, aus dem Tractus spinoolivaris sowie von Kollateralen der Pyramidenbahn. Die meisten Efferenzen steigen im Tractus olivocerebellaris zum Kleinhirn auf (Feedbackschleife: Kleinhirn  Nucleus ruber  Nucleus olivaris inf.  Kleinhirn). Der Kern sendet Impulse zur Bewegungskoordination aber auch direkt in das Rückenmark. Im unteren Bereich am Boden der Rautengrube ist das Brechzentrum, die Area postrema, lokalisiert. Hierbei handelt es sich um ein gut vaskularisiertes Areal mit aufgehobener Blut-Hirn-Schranke (zirkumventrikuläres Organ), das in engem Zusammenhang mit dem Nucleus solitarius für zentral ausgelöstes Erbrechen verantwortlich ist. Im Bereich der Area postrema werden zentral wirksame Antiemetika wirksam (z.B. der Dopaminrezeptorantagonist Metoclopramid/Paspertin oder Ondasetron, ein Serotonin-Rezeptorblocker). Das Atemzentrum erhält Afferenzen aus dem Glomus caroticum über den IX. Hirnnerv sowie aus dem Glomus aorticum über den X. Hirnnerven. Diese Rezeptororgane übermitteln Informationen über den CO2- und O2- Gehalt des Blutes. Weiterhin werden noch Informationen über Dehnungsreize aus der Lunge vermittelt. Die efferenten Axone ziehen zum Vorderhorn des Halsrückenmarks, um über den N. phrenicus das Zwerchfell zu kontrahieren, sowie zum thorakalen Rückenmark für die Innervation der Interkostalmuskulatur. Im Atemzentrum befinden sich ‚inspiratorische’ und ‚exspiratorische’ Neurone, die im rhythmischen Wechsel der Atmung aktiv sind. Es wird durch einen hohen CO2- bzw. niedrigen O2- Gehalt im Blut, durch körperliche Anstrengung oder psychische Erregung aktiviert. Das Kreislaufzentrum erhält Afferenzen aus den Barorezeptoren über den Nucleus solitarius sowie aus dem Hypothalamus und dem limbischen System. Es ist mit dem parasympathischen Nucleus dorsalis n. vagi sowie über retikulospinale Bahnen mit dem präganglionären Sympathikus im thorakalen Rückenmark verbunden. Neurone, die den Blutdruck mindern können, liegen im ventrolateralen Anteil des Nucleus ambiguus und in der kranialen ventro-lateralen Medulla oblongata (medulläres Depressor-Areal, A1-Zellgruppe). Der präganglionäre Sympathikus wird auch aus dem unteren Anteil des Nucleus reticularis pontis (A5), den 28 kaudalen Raphe-Kernen (B1-B3) und der adrenergen C1-Region angesteuert (medulläres Pressorareal). Der plötzliche Ausfall dieser deszendierenden Bahnen führt z.B. zum Blutdruckabfall nach einer Rückenmarksverletzung. Lokalisation der wichtigsten Kerne (rechts) und Bahnen (links) in Pons (oben) und Medulla oblongata (unten) Spezielle Kerngebiete im Pons Mehrere Kerngebiete in der ventralen Brücke (Nuclei pontis) stellen wichtige Relaiskerne für somatomotorische Programme dar. Sie werden über die corticopontinen Bahnen angesteuert und dienen der Weiterleitung von cortikalen Bewegungsmustern in die kontralateralen Kleinhirnhemisphären (Neocerebellum). Im Zusammenhang mit visceromotorischen Aktivitäten ist an dieser Stelle auch das pontine Miktionszentrum zu nennen, das die Harnblasenentleerung reguliert. Es finden sich Neurongruppen, die jeweils während der Füllungs- oder der Entleerungsphase der Blase aktiv sind. Sie stehen in enger Verbindung mit dem nach Langley benannten sakralen Parasympathikus, der den M. detrusor vesicae und damit die Harnblasenkontraktion aktiviert (s. aber auch S. 4 zur entwicklungsbiologischen Herkunft dieser Neurone). 29 Spezielle Kerngebiete des Mittelhirns Im Tegmentum des Mittelhirns liegt neben Teilen der Formatio reticularis der Nucleus ruber. Der aufgrund seines Eisengehaltes an frischen Hirnschnitten rötlich imponierende, rundliche Nucleus ist ein wichtiger Kern des extra-pyramidal-motorischen Systems (EPMS). Er steuert Körperhaltung, Muskeltonus und präzise Willkürbewegungen. Seine Afferenzen kommen mit den Fibrae cerebellorubrales aus der kontralateralen Kleinhirnhemisphäre sowie aus dem ipsilateralen Neocortex (Fibrae corticorubrales) sowie aus dem inneren Pallidum und dem oberen Tectum. Seine Efferenzen verlaufen als schwach ausgeprägter Tractus rubrospinalis gekreuzt zum Rückenmark. Neben einem Tractus rubroreticularis findet sich demgegenüber ein großer Tractus rubroolivaris, der im Tractus tegmentalis centralis zur Olive projiziert und letztlich Signale wieder in das Kleinhirn zurückleitet. Eine direkte Verbindung mit dem ventralen Thalamus ist bisher nur bei der Katze nachgewiesen. Die Substantia nigra (nigra, schwarz) ist ein durch Neuromelanineinlagerungen dunkel erscheinender Kern an der Grenze zwischen Crura cerebri und Tegmentum. Der Untergang der dicht gepackten Dopamin- produzierenden Pars compacta führt zu einer der wichtigsten neurodegenerativen Erkrankung des Hirnstamms, dem Morbus Parkinson. Zwischen Pars compacta und den Crura cerebri liegt die plexiforme Pars reticularis. Die Substantia nigra erhält Afferenzen vom Striatum (Fibrae strionigrales) sowie vom prämotorischen und motorischen Cortex (Fibrae corticonigrales). Die Efferenzen ziehen als Fibrae nigrostriatales zum Striatum sowie als GABA-erge Axone aus der Pars reticularis direkt zum Thalamus. Die Substantia nigra beeinflusst mit ihrem Transmitter Dopamin über D2-Rezeptoren vor allem hemmend das Striatum. Motorikfördernde Neurone des Striatum werden über dopaminerge D1-Rezeptoren aktiviert. Die Pars reticularis erhält wiederum aktivierende Fasern aus dem Nucleus subthalamicus. Diese Verbindungen bilden einen wichtigen Teil der sog. Basalganglienschleifen, die im letzten Kapitel genauer besprochen werden. Weitere dopaminerge Neurone finden sich insbesondere in der Area tegmentalis ventralis, die den Nucleus accumbens innerviert (Belohnungszentrum im Gehirn). Der zwischen linker und rechter Substantia nigra gelegene Nucleus interpeduncularis gehört zum limbischen System. Für weitere Informationen zum Morbus Parkinson und zu anderen neurodegenerativen Erkrankungen wird ein 2021 erschienenes Sachbuch empfohlen: 'Parkinson und Alzheimer heute - Was wir über Neurodegeneration und ihre Therapie wissen' (über SpringerLink an der MUI kostenfrei verfügbar für Dozenten und Studierende). 30  Caput nucl. caudati Crus cerebri Capsula interna - Nucl. ruber crus anterius Putamen Pars sublentiformis Pars retrolentiformis Nucl. n. III Aquaeduct Substantia nigra pars compacta, pars reticularis Das Mittelhirn im Zusammenhang mit der Capsula interna und den Basalganglien Dorsal vom Aquaedukt, um den herum sich das sog. periaquaeduktale Grau befindet, sind am Mittelhirndach die Colliculi superiores lokalisiert. Sie weisen sieben Laminae auf und werden von retinalen Axonen angesteuert, die über den Tractus opticus und das Brachium colliculi superioris (oberer Bindearm) verlaufen. Außerdem erhalten sie Afferenzen von den Colliculi inferiores sowie vom Neocortex über den Tractus corticotectalis (vom frontalen Augenfeld aus dem Stirnlappen sowie von der Seh- und Hörrinde). Der Tractus spinotectalis führt Axone, deren Reizung zu einer Pupillenverengung bei starken Schmerzen führt. Die efferenten Axone innervieren die Hirnnervenkerne (insbesondere des III. + VI. Hirnnerven), aber auch okulomotorische Steuerzentren in der Formatio reticularis und das Rückenmark. Durch diese Verbindungen stellen die Colliculi superiores ein Reflexzentrum dar, das eine wichtige Rolle beim Zustandekommen von Sakkaden spielt. Dabei handelt es sich um ruckartige Bewegungen des Auges bei der Erfassung des Blickfeldes. Im Zusammenspiel mit der Hörrinde und dem cervikalen Rückenmark bewirken die Colliculi superiores eine Wendung von Kopf und Augen in Richtung eines Geräusches, über die Verbindung zu den motorischen Facialiskernen erfolgt der Lidschlussreflex bei näherkommenden visuellen Reizen. Demgegenüber sind die Colliculi inferiores in die Hörbahn eingeschaltet. Sie werden durch den Lemniscus lateralis angesteuert und 31 projizieren zum Corpus geniculatum mediale des Thalamus über das Brachium colliculi inferioris (unterer Bindearm). Im Mittelhirn findet sich rostral der oberen beiden Hügel die Area praetectalis (optisches Reflexzentrum). Die dort liegenden Neurone erhalten Afferenzen aus der Retina und schalten diese um auf den Nucleus accessorius nervi oculomotorii (Edinger-Westphal) der ipsi- und kontralateralen Seite. Damit führt die Beleuchtung einer Retina zur Kontraktion des M. sphincter pupillae und zu einer Pupillenverengung beider Augen (Pupillen- oder Lichtreflex). In diesem Zusammenhang ist auch die sog. Konvergenzreaktion von Interesse. Wird ein in der Nähe liegender Gegenstand von beiden Augen fixiert (z.B. beim Lesen), drehen sich die Bulbi leicht nach innen. Diese Reaktion geht auf eine Kontraktion beider Mm. recti mediales zurück, die durch eine koordinierte Aktivität des Nucleus medianus n. oculomotorii hervorgerufen wird (unpaarer Kern von Perlia) Bei Tumoren der Epiphyse (Pinealome) kommt es zum Vierhügelplattensyndrom: Durch Läsion der unteren Colliculi zu beidseitiger Taubheit, durch Läsion der oberen Colliculi und der Area praetectalis zu einer Blicklähmung nach oben und Ausfall der pupillären Lichtreaktion. 3.3 Auf- und absteigende Bahnen Die größte rhombencephale Bahn stellt der Lemniscus medialis dar (mediale Schleifenbahn). Er wird im wesentlichen durch den Tractus bulbothalamicus gebildet, in dem die Axone aus den Nuclei gracilis et cuneatus verlaufen. Die exterozeptiven und propriozeptiven Impulse (bewusst werdende Tiefensensibilität aus dem Rumpf und den Extremitäten) werden nach Kreuzung der Bahn auf die Gegenseite (Decussatio lemnisci medialis) in den ventro-posterioren Kern des Thalamus weitergeleitet. Im Mittelhirn schließen sich von lateral der Tractus spinothalamicus (Schmerzbahn) und von medial der Lemniscus trigeminalis (Fasciculus tegmentalis ventralis) für die Kopf- und Gesichtssensibilität an. Der Lemniscus lateralis (laterale Schleifenbahn) verbindet als Teil der Hörbahn die Nuclei cochleares mit den Colliculi inferiores des Tectums. Die Axone verlaufen gekreuzt und ungekreuzt. In die Hörbahn eingeschaltet ist auch der in der unteren Brücke ventral vom Fazialiskern gelegene Nucleus olivaris superior (mit dem Begriff ‚Olive’ ist normalerweise der die Medulla oblongata vorwölbende Nucleus olivaris inferior gemeint). Der Nucleus olivaris superior gehört zur Hörbahn, während die sog. Nebenoliven (Nuclei olivares accessorii posterior et medialis) dem unteren Olivenkomplex, d.h. dem motorischen System, zugeordnet werden. Der Tractus tegmentalis centralis (zentrale Haubenbahn) wird aus mehreren Faserbündeln gebildet, die aus den Basalganglien und dem Thalamus, aber insbesondere aus dem Nucleus ruber kommen und in den unteren Olivenkern projizieren. Der Tractus rubroolivaris verbindet die pars parvocellularis des Nucleus ruber 32 mit dem gleichseitigen Nucleus olivaris inferior. Die zentrale Haubenbahn führt auch aufsteigende Geschmacksfasern aus dem Nucl. solitarius. Der Fasciculus longitudinalis posterior (dorsales Längsbündel nach Schütz) verläuft nah am Boden des vierten Ventrikels. Er enthält reziproke Verbindungen insbesondere der parasympathischen Zentren des Hypothalamus mit den Nuclei salivatorii und dem Nucleus solitarius und zieht bis in das Rückenmark. Es finden sich auch absteigende olfaktorische Axone, die ebenfalls Speichelsekretion (bei positiv empfundenen Gerüchen), aber auch bei üblen Gerüchen den Würgereflex auslösen können. Der Fasciculus longitudinalis medialis (mediales Längsfaserbündel) bildet keine einheitliche Bahn, sondern eine Ansammlung von Bahnen im Hirnstamm. Er verbindet die Augenmuskelkerne untereinander (internukleär) und diese unter Einbeziehung der Vestibulariskerne mit dem Vorderhorn des cervikalen Rückenmarks, z.B. wird bei Drehungen des Kopfes die Blickrichtung durch das mediale Längsfaserbündel stabilisiert, aber auch unter Beteiligung prä-okulomotorischer Kerne horizontale und vertikale Blickbewegungen koordiniert. Daneben lassen sich Verbindungen der Hirnnervenkerne mit solchen der Formatio reticularis nachweisen, die reflektorische Prozesse wie Würgen oder Schlucken ermöglichen. 3.4 Neuroanatomie wichtiger Hirnstammsyndrome Hirnstammerkrankungen sind oft vaskulär bedingt. Die folgenden Tabellen fassen die häufigsten Syndrome zusammen und dienen auch der Lernkontrolle. Laterales Medulla oblongata-Syndrom (Wallenberg) bei Verschluss der A. cerebelli inferior post. Betroffene Struktur Ausfallserscheinung Nucleus ambiguus und N. IX/X Heiserkeit, Schluckstörung, Sprechstörung Nuclei vestibulares Schwindel, Nystagmus Tractus spinothalamicus Schmerz- und Temperaturempfindung der kontralateralen Körperseite Nucleus und Tractus spinalis n. Schmerz- und Temperaturempfindung der ipsilateralen trigemini Gesichtshälfte Pedunculus cerebellaris inf. Bewegungsstörung (Ataxie) ipsilateral Sympathikus-Bahn Ipsilaterales Horner-Syndrom (Miosis, Ptosis) Syndrom des Kleinhirnbrückenwinkels (z.B. beim Akkustikusneurinom) Betroffene Struktur Ausfallserscheinung N. trigeminus (V) Gesichtsempfindungen und Kornealreflex ipsilateral 33 N. facialis (VII) Lähmung der mimischen Muskulatur ipsilateral N. vestibulocochlearis (VIII) Taubheit, Ohrgeräusche (Tinnitus), Schwindel, Nystagmus ipsilateral Pedunculus cerebellaris med. et inf. Ataxie (Gangstörung) Laterales, unteres Brücken-Syndrom bei Verschluss der A. cerebelli inferior ant. Betroffene Struktur Ausfallserscheinung Nucleus und N. facialis (VII) Lähmung der mimischen Muskulatur ipsilateral Nucleus und N. vestibulocochlearis Taubheit, Ohrgeräusche (Tinnitus), Schwindel, Nystagmus (VIII) ipsilateral Nucleus und Tractus spinalis n. Schmerz- und Temperaturempfindung der ipsilateralen trigemini Gesichtshälfte Tractus spinothalamicus Schmerz- und Temperaturempfindung der kontralateralen Körperseite Pedunculus cerebellaris med. et inf. Ataxie (Bewegungsstörung der Arme und Beine) Sympathikus-Bahn Ipsilaterales Horner-Syndrom (Miosis, Ptosis) Paramedianes Medulla oblongata-Syndrom bei Verschluss paramedianer Äste der A. vertebralis Betroffene Struktur Ausfallserscheinung Nucleus n. hypoglossi (XII) Zungenlähmung ipsilateral Pyramidenbahn Halbseitenlähmung (Hemiparese) kontralateral Lemniscus medialis Mechanorezeptive Funktionen (Berührung, Druck, Vibration, Tiefensensibilität) kontralateral 34  Hirnstamm-Reflexe Der Korneal- oder Lidschlussreflex führt zu Lidschluss bei Berührung der Cornea des Auges. Nach Fremdkörpereinwirkung werden über den V. Hirnnerv (N. ophthalmicus) unter Beteiligung von Colliculus superior, Nucleus ruber und Formatio reticularis die Facialiskerne beider Seiten aktiviert (konsensueller Reflex). Dadurch kommt es über den VII. Hirnnerven zur Kontraktion des M. orbicularis oculi. Bei Fremdkörpern im Auge wird der Tränenreflex ausgelöst. Dieser läuft über den V. Hirnnerv und den Trigeminuskern zum Nucleus salivatorius superior, der über den VII. Hirnnerven und den N. petrosus major das Ganglion pterygopalatinum und damit die Tränendrüse stimuliert. Beim Schluckreflex führt die Berührung der Rachenschleimhaut nach Umschaltung im Nucleus solitarius zu einer koordinierten Aktivierung von Nucleus motorius n. trigemini, Nucleus n. hypoglossi, Nucleus ambiguus und Nucleus dorsalis n. vagi (V., IX., X., XII. Hirnnerv). Für den Würge- oder Brechreflex kann es viele Auslöser geben, z.B. Hirndruck im IV. Ventrikel oder körperschädigende Substanzen im Blut oder im Liquor. Außerdem können viscerosensible Afferenzen aus dem Magen-Darm-Trakt, Afferenzen aus den Vestibulariskernen, aber auch optische Reize zu einer Aktivierung des Brechzentrums der Formatio reticularis führen. Unter Beteiligung des IX. und X. Hirnnerven sowie einigen Spinalnerven kommt es zur Kontraktion der Magen- und Bauchmuskulatur, des Zwerchfells sowie zu einer Erschlaffung des oberen und unteren Ösophagussphinkters. Laterales, oberes Brücken-Syndrom bei Verschluss der A. cerebelli superior Betroffene Struktur Ausfallserscheinung Tractus spinothalamicus Schmerz- und Temperaturempfindung der kontralateralen Körperseite Pedunculus cerebellaris sup. Intentionstremor ipsilateral (Läsion unterhalb der Kreuzung) oder kontralateral (Läsion oberhalb der Kreuzung) Sympathikus-Bahn Ipsilaterales Horner-Syndrom (Miosis, Ptosis) Lemniscus medialis und trigeminalis Mechanorezeptive Funktionen (Berührung, Druck, Vibration, Tiefensensibilität) kontralateral von Körper und Gesicht Paramedianes, unteres Brückensyndrom bei Verschluss der paramedianen Äste der A. basilaris Betroffene Struktur Ausfallserscheinung Nucleus und N. abducens (VI) Seitliche Blickparese 35 N. facialis (VII) Lähmung der mimischen Muskulatur ipsilateral Tractus corticobulbaris Hemiparese der Zunge kontralateral Tractus corticospinalis Hemiparese der Extremitäten kontralateral Lemniscus medialis Mechanorezeptive Funktionen (Berührung, Druck, Vibration, Tiefensensibilität) kontralateral Paramediane Formatio reticularis Horizontale Blicksakkaden unmöglich (schnelle Blickzielbewegungen) Paramedianes Mittelhirnsyndrom bei Verschluss der paramedianen Äste der A. cerebri post. Betroffene Struktur Ausfallserscheinung Nucleus ruber und Substantia nigra Intentionstremor und andere Bewegungsstörungen kontralateral Nucleus und N. oculomotorius Ptosis, Mydriasis, Parese der Augenmuskeln ipsilateral (Abduktion intakt) Lemniscus medialis und trigeminalis Mechanorezeptive Funktionen (Berührung, Druck, Vibration, Tiefensensibilität) kontralateral von Körper und Gesicht Crura cerebri Hemiparese der Extremitäten und der Gesichtsmuskulatur kontralateral Paramedianes, oberes Brückensyndrom bei Verschluss der paramedianen Äste der A. basilaris Betroffene Struktur Ausfallserscheinung Tractus corticospinalis Halbseitenlähmung (Hemiparese) kontralateral Tractus corticobulbaris Hemiparese der Zunge kontralateral Lemniscus medialis und trigeminalis Mechanorezeptive Funktionen (Berührung, Druck, Vibration, Tiefensensibilität) kontralateral von Körper und Gesicht Fasciculus longitudinalis medialis Paralyse der ipsilateralen Augenadduktion, Nystagmus bei kontralateraler Abduktion Pedunculus cerebellaris med. Ataxie (Bewegungsstörung) und Zittern 36 Der Truncus cerebri erstreckt sich zwischen Medulla spinalis und Diencephalon mit seinen vier Abschnitten (Medulla oblongata, Pons, Cerebellum, Mesencephalon). Hinter der ventral gelegenen Basis, die entwicklungsgeschichtlich jüngere, absteigende