TEMA 60. ARTRITIS INFANTIL PDF

Grado de Medicina (UIB) – Comisión de Apuntes Asignatura: Reumatología TEMA 60. ARTRITIS INFANTIL Profesor: Dra. Inma Ros Comisionista: Juan Forteza Guerra Revisor: Bàrbara Pons Fecha: 25/05/2023 Índice: 1. Artritis o Sinovitis .......................................................................

Grado de Medicina (UIB) – Comisión de Apuntes Asignatura: Reumatología TEMA 60. ARTRITIS INFANTIL Profesor: Dra. Inma Ros Comisionista: Juan Forteza Guerra Revisor: Bàrbara Pons Fecha: 25/05/2023 Índice: 1. Artritis o Sinovitis ...................................................................................................................................1 2. Etiología de Monoartritis .....................................................................................................................1 3. 2.1. Artritis séptica .......................................................................................................................................... 2 2.2. Sinovitis transitoria de la cadera ....................................................................................................... 2 Etiología de Poliartritis ........................................................................................................................3 3.1. ARTRITIS VÍRICA ...................................................................................................................................... 3 3.2. OTRAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS ............................................................................................. 3 4. Falsas artritis. ..........................................................................................................................................3 5. Artritis idiopática juvenil (AII) ..........................................................................................................4 6. 5.1. Criterios ...................................................................................................................................................... 4 5.2. Etiopatogenia ............................................................................................................................................ 4 5.3. TIPOS DE AIJ de forma detallada ........................................................................................................ 5 Enfermedades autoinflamatorias .....................................................................................................8 6.1. Enfermedades autoinflamatorias poligénicas ............................................................................... 9 6.2. Enfermedades autoinflamatorias monogénicas ........................................................................... 9 6.3. Tratamiento ............................................................................................................................................ 10 Nota: la profesora al inicio del tema dice que quiere que sepamos de este tema las diferencias entre enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias, cuales son las más importantes… una “pincelada”, expresa. 1. Artritis o Sinovitis La artritis consiste en una inflamación de la sinovial articular. Si solo se afecta una articulación, nos referiremos a esta entidad como monoartritis, mientras que, si afecta más de 4 o más articulaciones, se tratará de una poliartritis. Casi siempre, el diagnóstico estará bien orientado solo con la anamnesis y la exploración física. Hay que recalcar que la artralgia implica solo dolor (sin inflamación). 2. Etiología de Monoartritis La causa más frecuente de una monoartritis en los niños, al igual que en los adultos es la artritis séptica. Aunque también podemos tener una sinovitis transitoria de cadera o una artritis idiopática juvenil (AIJ). Esta última es la patología más importante en los niños y se puede presentar como mono o poliartritis (se explica más adelante). 1 Grado de Medicina (UIB) – Comisión de Apuntes 2.1. Asignatura: Reumatología Artritis séptica Aunque puede aparecer a cualquier edad, es frecuente en niños menores de 3 años (importante). Se produce inmovilidad de la articulación por dolor. El paciente tiene un buen estado general. No siempre fiebre. Lo primero que se debe descartar en el cuadro de una cojera en un niño menor de 3 años es la causa infecciosa. Se tratará de una artritis infecciosa hasta que se demuestre lo contrario. Etiología: • Neonatos: Streptococcus agalactiae o enterobacterias • <3 años: Kingella kingae + Staphylococcus Aureus • Adultos: Staphylococcus Aureus Tratamiento: o Artrotomía para drenar el líquido inflamatorio o pus de la articulación. o Antibioterapia intravenosa prolongada. O Artrocentesis y lavados articulares con suero fisiológico hasta que desalojemos todo el líquido inflamatorio. o Antibioterapia oral precoz. CASO CLÍNICO: niño de 11 meses con fiebre desde hace dos días (catarro). Rechaza el apoyo de la pierna izquierda. La ecografía muestra signos de artritis en la rodilla. VSG 50 mm/h y PCR 35 mg/L. Citoquímico del líquido articular (LA): 120.000/ mm3. - En niños, más que radiografías se realizan ecografías y en este niño pudimos ver algo de derrame en la rodilla. Además, vemos en la analítica una VSG y PCR elevadas y un líquido articular que por el recuento de células nos indica infección, por lo que habrá que cultivarlo. 2.2. Sinovitis transitoria de la cadera Se trata de una artritis inflamatoria de causa desconocida y es transitoria (puede durar unos días o alrededor de 1-2 semanas). Es el motivo más frecuente de cojera no traumática en urgencias y se suele dar en varones de 3-9 años. En cuanto a la clínica, suelen presentar un buen estado general, pero con limitación dolorosa de la movilidad articular. Suele afectar la cadera, provocando cojera en el niño. Diagnóstico - Ecografía alterada: inflamación en la cadera (vemos líquido) - Radiografía es normal Debemos diferenciarla de la Enfermedad de Perthes, que da un aplastamiento de la cabeza femoral y también da dolor de cadera en los niños. La resolución clínica se da en una semana y la resolución ecográfica en un mes. CASO CLÍNICO: niño de 6 años que acude a consulta por dolor en la ingle izquierda y cojera. Observamos limitación dolorosa a la movilización de la cadera izquierda. Hallazgos de aumento del espacio articular izquierdo (1a imagen) en ecografía de cadera por derrame. 2 Grado de Medicina (UIB) – Comisión de Apuntes Asignatura: Reumatología 3. Etiología de Poliartritis En cuanto a la etiología de las poliartritis, como en el adulto, las más frecuentes son las víricas, pero también tenemos otras causas como: ➢ Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) que puede empezar como monoartritis o poliartritis (se explica más adelante). ➢ Otras enfermedades reumáticas 3.1. ARTRITIS VÍRICA La causa más frecuente de poliartritis es vírica. En general, son artritis autolimitadas, es decir, se resuelven espontáneamente y el diagnóstico se consigue mediante serología. CASO CLÍNICO: niña de 3 años que acude a consulta con rechazo de la marcha. Su madre refiere que presenta febrícula desde hace 4 días. Observamos artritis en ambas rodillas, hepatomegalia de 3 cm, transaminasas elevadas (GOT 50, GTP 75 UI/L), VSG 40 mm/h, PCR 39 mg/L (elevados) en la serología, IgM (+) para virus Epstein Barr (mononucleosis). 3.2. OTRAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS Los niños también pueden presentar alguna de las siguientes patologías: ➢ Lupus eritematoso sistémico (LES) juvenil. ➢ Artritis asociadas a Enfermedad inflamatoria intestinal. ➢ Enfermedades autoinflamatorias. ➢ Fiebre reumática (prácticamente desaparecida) nos daría una artritis provocada por el Estreptococo del grupo A. También hay otras enfermedades como la mucopolisacaridosis, camptodactilia o tumores que pueden debutar como una poliartritis. 4. Falsas artritis. Los casos de falsas artritis los vemos tanto en niños como en adultos. Son pacientes que acuden por una artritis, pero en realidad tienen otra patología como las que se nombran a continuación: ➢ Urticaria: nos puede dar una inflamación periarticular ➢ Púrpura de Shonlein-Henoch (PSH): lesiones cutáneas que si aparecen en zonas articulares como la mano o la rodilla pueden parecer una artritis ya que nos dan también una inflamación periarticular. ➢ Osteocondritis ➢ Síndromes de amplificación del dolor (como la fibromialgia) en los que hay dolor articular, pero no por ello es una artritis (exageración del dolor). 3 Grado de Medicina (UIB) – Comisión de Apuntes Asignatura: Reumatología 5. Artritis idiopática juvenil (AII) Anteriormente se la llamaba Artritis Crónica Juvenil o Artritis Reumatoide Juvenil, actualmente se denomina Artritis Idiopática Juvenil y es la más importante en los niños. La AIJ comprende un grupo de entidades clínicas que cursan comúnmente con artritis de causa desconocida, pero con diferente forma de presentación, etiopatogenia, manifestaciones clínicas, curso evolutivo, respuesta al tratamiento, pronóstico y carga genética. 5.1. Criterios Los criterios diagnósticos exigen: 1. Edad de comienzo menor de 16 años. 2. Persistencia de más de 6 semanas (crónica). 3. Exclusión de otras etiologías. Por tanto, la definición de AIJ es: artritis de origen desconocido que comienza antes de los 16 años y que dura más de 6 semanas. Hablaremos de 7 tipos de Artritis Idiopática Juvenil (AIJ): 1. Oligoartritis (4 o menos articulaciones afectadas). 2. Poliartritis con Factor Reumatoide (+) (5 o más articulaciones afectadas). 3. Poliartritis con Factor Reumatoide (-). 4. Artritis relacionada con entesitis (ARE). 5. Psoriásica (de los niños). 6. AIJ de inicio sistémico (artritis + síntomas sistémicos). 7. AIJ indiferenciada. Las AIJ se han clasificado de muchas formas y se va cambiando con el paso de los años. 5.2. Etiopatogenia AIJ tiene una etiopatogenia multifactorial. Según los distintos subtipos de AIJ podemos apoyarnos en distintas bases patogénicas moleculares y celulares. Se han detectado diferentes asociaciones genéticas. Además, los factores ambientales también juegan un papel importante: numerosos factores ambientales podrían actuar como desencadenantes. En los últimos años se ha intentado relacionar la aparición de AIJ con antecedentes infecciosos y vacunales, así como con el tabaquismo materno durante el embarazo o traumatismos. Por tanto, la etiopatogenia de la AIJ es compleja y parcialmente conocida. Se describen mecanismos inmunológicos y ambientales que actúan en un individuo genéticamente predispuesto. Su conocimiento permitirá apoyar la elección de la estrategia terapéutica a indicar, así como el desarrollo de nuevos fármacos. En función de que afectación tenga el paciente, tendremos una alteración de la inmunidad diferente. ➢ Inmunidad adquirida. Tanto las oligo, poli y artritis relacionadas con entesitis tienen una alteración de la inmunidad adquirida. Las relacionadas con entesitis se asocian al HLA-B27 mientras que las oligo/poliarticulares se asocian a otros HLA (como en adultos). Las células alteradas por la inmunidad adquirida serán los linfocitos y el mediador de la inflamación más importante será el TNF. ➢ Inmunidad innata. En cuanto a las artritis de afectación sistémica, tienen sobre todo alteración de la inmunidad innata, las células que se activan son los fagocitos y los mediadores inflamatorios más importantes son la IL-1 y la IL-6. 4 Grado de Medicina (UIB) – Comisión de Apuntes Asignatura: Reumatología Resumen: importante. 5.3. TIPOS DE AIJ de forma detallada OLIGOARTRTIS (50/60%) Dentro de las AIJ, las oligoartritis son las más frecuentes (50-60%). ➢ Propia de la edad pediátrica, no se observa en adultos. ➢ Se trata de una patología oligoarticular asimétrica con afectación de grandes articulaciones (rodillas, tobillos y codos) y pequeñas articulaciones de las manos. Es importante saber que puede evolucionar a poliarticular. ➢ La más frecuente, en niñas < 6 años. ➢ ANA + en >70%, FR (-). ➢ El riesgo de uveítis anterior crónica: 30%. ¡ES ASINTOMÁTICA! por lo que se realizan controles oftalmológicos con lámpara de hendidura. *Son las más frecuentes en la edad pediátrica, que son ANA (+) y se dan en niñas. Para recordarlo la profesora usa la regla nemotécnica de ANITAS. AIJ POLIARTICULAR (20%) Menor frecuencia que la oligoarticular. Más frecuentemente en niñas que en niños. Las podemos dividir en dos grupos: ➢ Mayores de 14 años: o 2-3% tienen FR (+) o ANA (+) en el 50-75% de los casos Puede ser el inicio de una artritis reumatoide en el adulto. ➢ Menores de 14 años: o FR (–) o ANA (+) en el 20% de los casos Poliartritis menos agresiva, asimétrica, febrícula, anemia, puede tener uveítis crónica anterior. CASO CLÍNICO (este año no lo explica, pero lo adjunto para consulta): Niña de 10 años. Inflamación en carpos y pequeñas articulaciones de las manos. Rigidez matutina de más de dos horas de duración. VSG 22mm/h, PCR 8 mg/L, ANA (+) 1/320, FR (-) 5 Grado de Medicina (UIB) – Comisión de Apuntes Asignatura: Reumatología Vemos que es parecida a una artritis reumatoide, tiene los ANA (+) y el FR (-); sin embargo, recordar que las poliarticulares pueden tener también el FR (+). ARTRTIS RELACIONADA CON LA ENTESITIS (15%) A diferencia de las que hemos mencionado hasta ahora, las artritis relacionadas con la entesitis (ARE) son más frecuentes en varones > 6 años. Son HLA-B27(+) en más del 70% de los casos y son consideradas las espondiloartritis de los niños. Es decir, se trata de espondiloartropatías infantiles y juveniles con las siguientes características: o Artritis periférica, normalmente asimétrica de EEII. o Asociación a entesitis (dolor e inflamación en la inserción de tendones, fascias y ligamentos). En la evolución, pueden llegar a tener una afectación axial (igual que las espondiloartritis del adulto). También, las artritis relacionadas con entesitis pueden manifestar uveítis anterior aguda, sintomáticas normalmente. Pueden ser como una artritis reactiva asociada a uveítis, conjuntivitis o lesiones cutáneas o patología intestinal como las espondiloartropatías del adulto. ARTRITIS PSORIÁSICA de los niños Son pacientes que tienen psoriasis o familiares de primer grado con psoriasis (adulto). Pueden presentar dactilitis u hoyuelos en las uñas (pitting). Se trata de una oligoartritis asimétrica de grandes y pequeñas articulaciones además de sacroilitis y entesitis. Los adultos pueden tener ANA (+), pero los niños suelen tenerlos positivos con mayor frecuencia (2050%). Por último, también se asocian a uveítis crónica anterior, igual que la artritis psoriásica del adulto. Tabla importante uveítis: ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÉMICA O ENFERMEDAD DE STILL A la AIJ sistémica también se le denomina Enfermedad de Still, muy similar o el inicio de la Enfermedad de Still del adulto. Normalmente son niños pequeños, de menos de 5 años y se caracteriza por tener una clínica sistémica: ➢ Episodios de fiebre recidivantes con 1-2 picos diarios (muchas veces solo tienen un pico de fiebre alta por la noche). ➢ Rash maculopapular rosado en tronco y extremidades, evanescente (aparece y desaparece). Suele aparecer por las tardes a la vez que la fiebre (se dice que es la enfermedad que diagnostican los médicos de la privada, ya que en la pública se trabaja por la mañana). ➢ Artralgias o artritis en rodillas, tobillos, muñecas y columna cervical que pueden llegar a ser muy destructivas. ➢ Linfadenopatías generalizadas que provocan dolor abdominal. ➢ Esplenomegalia o hepatomegalia. ➢ Afectación de las serosas. 6 Grado de Medicina (UIB) – Comisión de Apuntes Asignatura: Reumatología ➢ Manifestaciones pleuropulmonares: o Pericarditis subclínica o Miocarditis o Endocarditis o Pleuritis asociada a pericarditis Es una afectación sistémica bastante severa. ➢ Otras manifestaciones más tardías: amiloidosis y la más grave es el síndrome de activación macrofágica o síndrome hemofagocítico (SAM). Como hemos dicho, se trata de una enfermedad autoinflamatoria. Es una artritis con mucha afectación sistémica (fiebre, linfadenopatías, esplenomegalia, afectación de serosas...) por lo que es una enfermedad grave. Tanto por la enfermedad en sí, como por el tratamiento (precisan de muchos corticoides), provocan: • Retraso del crecimiento. • Aumento del RFA: VSG, PCR, ferritina (característicamente muy elevada), factores de complemento e IgG. • Anemia, leucocitosis y trombocitosis. • FR y ANA (-). • Curso único o en brotes, es decir, curso crónico en el que la artritis sistémica va evolucionando o puede cursar con brotes de varios meses y tener temporadas asintomáticas. • Remisión o curso crónico recurrente → peor pronóstico con destrucciones articulares y retraso del crecimiento. TRATAMIENTO DE LA ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ) No farmacológico: se recomienda el reposo articular relativo en la AIJ activa; realizar terapia física/ocupacional. Tiene como objetivo prevenir el daño físico y psicológico, además de la normalización escolar del niño. Farmacológico: Se recomienda su inicio precoz (“ventana de oportunidad”) y depende de la afectación clínica, severidad y factores de mal pronóstico. Se mantiene al menos 1 año tras lograr la remisión. Tras la retirada se producen recidivas habituales. “Ascensión progresiva”: se comenzará administrando antiinflamatorios y si estos son ineficaces se pasará a inmunosupresores y por último terapias biológicas. o Antiinflamatorios: normalmente empezaremos con corticoides orales (intraarticulares si hay afectación de pocas articulaciones); suelen darse vía oral, de forma sistémicas y a dosis altas. Los AINEs también se utilizan para la fiebre, dolor... o Inmunosupresores: Metotrexato (de 1a línea como siempre). o Biológicos: los que más se utilizan son los anti-TNF como etanercept, infliximab y adalimumab. Debemos también recordar que la AIJ sistémica es autoinflamatoria por lo que se tratará con anti IL-6 como el tocilizumab e inhibidores de IL-1 como la anakinra y canakinimab (para síntomas sistémicos). Cuando no responde a ninguno de los anteriores podemos cambiar de diana y utilizar abatecep que es un modulador de los linfocitos T. Otros inmunosupresores como la ciclosporina se utilizan para la uveítis crónica refractaria a corticoides y en el Síndrome de Activación Macrofágica (SAM). 7 Grado de Medicina (UIB) – Comisión de Apuntes Asignatura: Reumatología 6. Enfermedades autoinflamatorias Es importante diferenciar entre tres conceptos: • • • Autoinmunidad = desregulación de la inmunidad adaptativa. Autoinflamación = Aumento de la inmunidad innata. Inmunodeficiencia = Disminución de la inmunidad innata/adaptativa. La autoinflamación conlleva a un aumento de la inmunidad innata, por lo que el paciente presenta episodios de fiebre no infecciosa acompañados de una inflamación incrementada sistémica a causa del aumento de producción de citocinas y quimiocinas proinflamatorias. Existe una gran cantidad de patologías que no son puramente autoinmunes ni puramente autoinflamatorias, sino que comparten, en mayor o menor medida, características de ambas situaciones. (Nota: se adjunta cuadro expuesto en clase, aunque la profesora no nombra los ejemplos, sólo la idea anterior expuesta). Las enfermedades autoinflamatorias se describieron hace relativamente poco tiempo (1999). Son enfermedades que a menudo son hereditarias, pero que se caracterizan por: ➢ Episodios febriles, inflamatorios agudos, autolimitados, periódicos, recurrentes o persistentes. ➢ No se deben a causas infecciosas, neoplásicas o autoinmunes. Es importante la diferencia entre autoinmunidad y autoinflamación: (La profesora resalta que la autoinmunidad presenta más anticuerpos y la autoinflamación más interleuquinas, sobretodo IL-1 e IL-6). El origen de los síndromes autoinflamatorios puede venir de tres situaciones (la profesora recalca el primero de ellos): 8 Grado de Medicina (UIB) – Comisión de Apuntes • • • Asignatura: Reumatología Inflamosoma. El inflamasoma es un complejo multiproteico intracelular que controla de manera decisiva varios aspectos de la inmunidad innata, entre los que destaca la inducción de la inflamación mediante la activación de las interleuquinas por las caspasas y su posterior liberación. Mutaciones en el gen NRLP3 conducen a un aumento de la liberación de IL-1B e IL-18, que aumentan la inflamación. Trastorno de la vía NF-kB (ubiquitinopatías): Conducen a un aumento de IL-1B y de TNF-a, que aumentan el estado inflamatorio. Interferonpatías: conducen a un aumento de INF-1, que aumentan el estado inflamatorio. Las enfermedades autoinflamatorias son enfermedades poco conocidas que comienzan normalmente en la infancia, por lo que se suelen diagnosticar en edad pediátrica. Suelen ser muy graves y se caracterizan por afectación sistémica: - Fiebre + reactantes de fase aguda - Casi todas: exantemas, serositis, megalias y artritis entre otras. 6.1. Enfermedades autoinflamatorias poligénicas Tienen varios genes implicados, pero de base genética desconocida: ➢ Síndrome de PFAPA (destaca que es el más importante), constituye el síndrome periódico más frecuente en niños en el cual no se ha detectado mutación genética asociada. Es una enfermedad benigna que suele autolimitarse en unos años. Los criterios que siguen estas son: fiebre periódica, aftas, faringitis y adenitis. Hay que sospechar de ella cuando un niño acude con amigdalitis asépticas (no infecciosas) de repetición. ➢ BEHCET: se caracteriza por aftas en boca y genitales. ➢ AIJ SISTEMICA (10%): se caracteriza por fiebre + megalias + exantema + serositis + artritis. ➢ Otras como OCRM y fiebres recurrentes. 6.2. Enfermedades autoinflamatorias monogénicas Tienen base genética conocida (de las siguientes indica saber el nombre, no el gen ni la proteína). 9 Grado de Medicina (UIB) – Comisión de Apuntes Asignatura: Reumatología Destaca la fiebre mediterránea familiar (FMF): enfermedad autoinflamatoria monogénica más frecuente (sobre todo aquí en Mallorca). Esta afecta al gen MEFV y su vez a la proteína pirina. Se suele diagnosticar en niños, pero también puede ser en adultos. Comienza antes de los 20 años. ➢ Clínica: o Fiebre, dolor abdominal, dolor pleurítico unilateral o pericarditis. o Artritis oligoarticular no erosiva. Exantema erisipeloide. o Mialgias tras esfuerzos. o Cefaleas. o Conjuntivitis, uveítis. Posible asociación con vasculitis (PAN). 6.3. Tratamiento El tratamiento es farmacológico (AINEs, corticoides y colchicina) y al ser autoinflamatorias, el objetivo será bloquear tanto la IL-1 como la IL-6. Por tanto, debemos recordar los fármacos que nos bloquean estas interleuquinas. IMPORTANTE: Tratamiento biológico • Bloqueantes IL-1: Anakinra, Canakinumab. • Bloqueantes IL-6: Tocilizumab. CONCLUSIONES • • • • • Son enfermedades raras De inicio precozà las suelen diagnosticar los pediatras Inflamación sistémica Difícil diagnóstico Potencialmente graves: SAM y amiloidosis. 10