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NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa TEMA 4.2 Tumores del SNC...

NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa TEMA 4.2 Tumores del SNC (II) Dr. Ignacio Fernández Portales 1. Metástasis meníngeas 2. Gliomas 3. Meningiomas 4. Linfoma primario del SNC METÁSTASIS MENÍNGEAS Este apartado viene en el documento pero NO lo mencionó en clase y tampoco estaba en los apuntes del año pasado. Ø Epidemiología: Los tumores que comúnmente invaden las meninges comprenden los tumores de mama y pulmón (adenocarcinomas), melanomas y linfomas. Ø Clínica: Cefaleas, alteración mental, crisis, ataxia, afectación de pares craneales y radiculopatía (generalmente lumbo-sacra por depósito en saco dural). Hidrocefalia. Ø Diagnóstico: - Punción lumbar para la demostración de células malignas (80%). - Biopsia. Ø Tto: Radiación craneal y quimioterapia intratecal Muy mal pronóstico con supervivencia media de 6 meses. Los gliomas comprenden la mayoría de los tumores que nacen del parénquima cerebral (propiamente del SN,es el nombre genérico para los tumores de las células de la glía). Derivan de las células del SNC. Tienen características histológicas similares a las células de la glía normal (astrocitosàastrocitomas, oligodendrocitosàoligodendrogliomas y células ependimariasàependimomas) y su origen no está claro. Los principales son los astrocitomas. Actualmente los gliomas se diferencian NO solo por su apariencia histológica (anatomopatológica), sino por características moleculares bien establecidas. En 2016, la OMS incorporó los parámetros moleculares para cambiar la clasificación clásica de los gliomas (fundamentalmente astrocitomas y oligodendrogliomas1) que ahora se clasifican juntos en base a: Ø Patrón de crecimiento Ø Comportamiento Ø Estatus genético (biología molecular del tumor): nos va a predecir su comportamiento y respuesta al tratamiento, fundamentalmente con respecto a dos genes: o Gen de la isocitrato deshidrogenasa (IDH à cuando está mutado mejora el pronóstico). IMPORTANTE o Gen regulador de la cromatina (ATRX: alfa-talasemia/retraso mental ligado al cromosoma X, propio de los de extirpe astrocitaria -astrocitomas- y que los diferencia de los oligodendrogliomas). Página 1 de 13 TEMA 4.2: Tumores SNC (II)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. ASTROCITOMAS Tumores derivados de los astrocitos. Son los tumores intracraneales primarios más frecuentes (los que más se ven en la práctica clínica) y los tumores intracraneales más frecuentes por detrás de las metástasis. Desde el punto de vista quirúrgico, son los que más nos encontramos en quirófano, pues son los que más se operan. CLASIFICACIÓN OMS (5ª edición 2021) NUEVO Primero vamos a exponer las características correspondientes a cada uno de ellos, para entender la clasificación y posteriormente se irá explicando cada uno de ellos por separado, con su diagnóstico y tratamiento, mostrando fotos que facilitan la comprensión de cada caso. o ASTROCITOMAS CIRCUNSCRITOS (los más benignos) Son tumores de crecimiento relativamente lento e infiltrante, pero sin infiltración difusa. Afectan fundamentalmente a pacientes entre 10 a 40 añosà Tumor del SNC más frecuente en niños (astrocitoma pilocítico de cerebelo, grado 1). Frecuente en pacientes con: Neurofibromatosis (astrocitoma pilocítico de hipotálamo y quiasma óptico) IMPORTANTE Esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville (astrocitoma subependimario de células gigantes) o ASTROCITOMAS DIFUSOS: § IDH MUTADOS (mejor pronóstico: (GRADOS 2, 3 y 4) Astrocitoma Difuso IDH Mutado grado 2 Tumores con infiltración difusa, compuestos de astrocitos tumorales con citoplasma que se tiñe con proteína gliofibrilar acida (GFPA). Representan el 15% del total. Presentan un pico de incidencia sobre la década de los 30 años. Más frecuente frontal y en hombres. El aspecto en la TC y RM es una masa generalmente mal delimitada, con poca o ninguna captación de contraste. Puede ser quístico y con calcificaciones. La supervivencia media es de 11 años y más del 50% aumentan de grado a lo largo de la vida. Astrocitoma Difuso IDH Mutado grado 3 Antiguamente conocido como anaplásico. Representa el 30% del total. Presentan un pico de incidencia sobre 40-60 años. No cursan con necrosis ni proliferación vascular. No presentan calcificaciones. Densidades mixtas. La presencia de más de un 20% de gemistocitos anaplásicos y mitosis indican peor pronóstico. Supervivencia media con tratamiento de unos 9 años. Astrocitoma Difuso IDH Mutado grado 4 Son un 10 % de todos. Hallazgos histológicos similares a los glioblastomas (anaplasia, hiperplasia vascular + necrosis). También se consideran grado 4, pero no tienen esas características morfológicas de malignidad, aunque en análisis molecular tienen delección CDKN2 A/B. Se diagnostican en pacientes con edad media de unos 45 años y doblan la supervivencia a los grado 4 IDH no mutado puesto que responden mejor a los tratamientos. Página 2 de 13 TEMA 4.2: Tumores SNC (II)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. § IDH NO MUTADOS- GLIOBLASTOMAS (equivalente al GRADO 4 pero SIN MUTACIÓN IDH. LOS PEORES) Representan el 50% de los astrocitomas. Tumor primario más frecuente del sistema nervioso central. (20%). 45-60 años.. Más frecuente en hombres. Heterogéneo: Anaplasia, hiperplasia vascular + necrosis (cel en empalizada). La localización más común es sustancia blanca de los hemisferios cerebrales, cuerpo calloso (en alas de mariposa). Muy raro en cerebelo Multicéntrico en 3 a 6% de los casos. Supervivencia menor de 2 años: FATAL PRONÓSTICO. La confirmación histológica se realiza mediante biopsia (estereotáctica, neuronavegación,...) El glioblastoma presenta crecimiento rápidamente progresivo y el pronóstico es infausto a pesar del tratamiento. A pesar de los avances en las técnicas quirúrgicas y los tratamientos quimioterápicos, la mediana de supervivencia es de unos 21 meses y el porcentaje de pacientes largos supervivientes (más de 3 años), en torno al 20%. Hoy se consideran en este grupo todos los astrocitomas IDH Wild Type, en los que la IDH no se encuentra mutada. Generalmente esos glioblastomas tienen las características típicas de los tumores de alto grado: alto índice de proliferación celular, hipervascularización y necrosis. Puede ser que haya astrocitomas sin este aspecto maligno, pero si tienen una de las siguientes características o lastres se incluyen dentro de los glioblastomas: o Si tienen amplificado el factor de crecimiento epidérmico: EGFR o Si tienen metilado el promotor TERT de la telomerasa o de la transcriptasa reversa de la telomerasa o o Si tienen pérdida de cromosoma 7 y ganancia del cromosoma 10. Amplificación EGFR, metilacion promotor TERT, cromosomas +7/-10 * ASTROCITOMAS DIFUSOS INFANTILES Actualmente se diferencian los astrocitomas del adulto de los de la edad pediátrica: circunscritos de la edad Pediátrica (generalmente más benignos) y difusos de la edad pediátrica (malignos) Diagnóstico à en niños y jóvenes: en los nervios ópticos-hipotálamo (asociado a neurofibromatosis), cerebelo (astrocitoma quístico, juvenil o pilocítico) y tronco cerebral. Imagen astrocitoma óptico-hipotalámico (neurofibromatosis, tipo pilocítico): niño con un tumor en el quiasma que ocupaba también el III ventrículo. En la IQ se quita lo máximo posible (actualmente ve poco, pero está vivo). Imagen izquierda. Astrocitoma pilocítico del cerebelo: a veces tiene un aspecto “feo” (áreas quísticas, pared con nódulos que capta contraste) à puede simular un tumor maligno (meduloblastoma: tumor maligno más frecuente en niños). ⟶Este tumor si se opera está curado (único con tratamiento curativo). Página 3 de 13 TEMA 4.2: Tumores SNC (II)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Imagen izquierda. Astrocitoma del tronco cerebral. Niña que debutó con clínica de tumor del tronco (hemiparesia + parálisis del nervio óptico contralateral). Es un tumor circunscrito, pero estaba infiltrada la SB del tronco cerebral y ahí están los pares craneales y las vías largas à secuelas inasumibles. Imagen de la derecha. Astrocitoma de ventrículos: gigantocelular subependimario de células gigantes (esclerosis tuberosa). Vemos nódulos en el epéndimo del ventrículo, característico de la enfermedad de Bourneville. Estos pacientes tienen adenomas sebáceos en la cara, epilepsia, un fenotipo característico, retraso mental, etc.8 Astrocitoma difuso grado 2 à la sustancia blanca subcortical de hemisferios cerebrales es el sitio más común en adultos jóvenes. Son tumores difusos, presenta mutación en IDH y expresa ATRX (DD con oligodendroglioma) o El aspecto en la TC y RM es una masa generalmente mal delimitada de lento crecimiento (infiltrante), con poca o ninguna captación de contraste. Puede ser quístico y con calcificaciones. o DIAPO: Células con nucleos enlongados hipercromáticos (gemistocitos) y citoplasma que se tiñe con proteína fibrilar acida (GFPA). Imágenes de arriba a la derecha↗: típico grado 2, astrocitomas de hemisferios cerebrales, más frecuentes en la práctica clínica. Son difusos (mancha aceite que se extiende por las vías de SB), con crecimiento infiltrante. En T2 es más llamativo, se ve blanco, infiltrando (imagen de arriba a la izquierda). Se localizan en zonas elocuentes (zonas de las vías motoras, sensitivas, habla). En la imagen de la derecha vemos que afecta a la zona del lenguaje, zona temporal y pasa a la ínsula. Página 4 de 13 TEMA 4.2: Tumores SNC (II)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Como vimos en el tema 4.1, las nuevas técnicas de RM nos dan idea de dónde están las zonas realmente elocuentes9. El cerebro (corteza cerebral) tiene plasticidad, en la RMNfuncional vemos cómo el tumor ha desplazado el área Wernicke (se enciende por detrás de donde debería estaren CN -área naranja, flecha negra-). El área de Broca estaría un poco más arriba (flecha azul). Incluso pueden saltar de un hemisferio a otro, todo esto por las vías de conexión de la sustancia blanca, en un intento del cerebro por regenerarse. Básicamente, tras lesionarse ciertas neuronas elocuentes por el tumor, aparecen neuronas nuevas en otra zona que toman la función. Por este motivo, las vías de conexión son más importantes que la propia corteza cerebral, pues si se dañan, el daño es irreparable. La tractografía nos permite dilucidar por dónde van esas vías, permite saber si tumor está desplazando o infiltrando vías de conexión. Monitorización neurofisiológica intraoperatoria: nos permite ver dónde están localizadas las zonas motoras -en este caso- para no dañarlas. Tratamiento El tratamiento es la máxima resección posible, pues; aunque tengan pocos síntomas, el problema de estos tumores es que se desdiferencian hacia tumores de alto grado (en 5-10 años, pero acaban haciéndolo). De esta forma, hoy en día en se intenta resecar la mayor cantidad de tejido posible intentando respetar la funcionalidad del paciente (calidad de vida). Por ejemplo, en la vía óptica valorar si perdería visión. La extirpación quirúrgica puede ser curativa para algunos gliomas del cerebelo, del nervio óptico y lobares (astrocitomas pilocíticos o grado I). En los difusos (grado II), la extirpación lo más completa posible mejora el pronóstico porque disminuye el riesgo de degeneración maligna hacia un astrocitoma de alto grado. Página 5 de 13 TEMA 4.2: Tumores SNC (II)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Para evitar déficits neurológicos permanentes, cuando estamos cercanos a zonas elocuentes se utiliza monitorización neurofisiológica intraoperatoria e incluso cirugía con paciente despierto8 (mientras dibujan en una libreta, vamos estimulando y vemos si el paciente al estimular deja de hacer algo -si deja de hacerlo se trata de una zona elocuente, ésta se marca, y extirpamos las zonas NO elocuentes-)9. No está claro el papel de la radioterapia postoperatoria, sobre todo, porque cualquier radiación sobre una zona sensible como es el cerebro, se considera deletérea; aunque se recomienda para los tumores incompletamente resecados en pacientes mayores de 30-40 años. También está indicada en estos casos la quimioterapia con ciclos de PVC (procabarcina, vincristina y iomustina CCNU10). Pronóstico La supervivencia media de los pacientes con astrocitomas difusos es de unos 11 años (resección/RT-QT) y más del 50% de los tumores suelen aumentar de grado a lo largo de la vida, transformándose en astrocitomas malignos (anaplásico y glioblastoma). El principal factor negativo es dejar restos tumorales tras la cirugía que acaban evolucionando a un alto grado. Los atrocitomas de bajo grado tienen el IDH mutado en su mayoría, por eso responden mejor al tratamiento y son de lento crecimiento. Astrocitomas alto grado: (grados III-IV) y glioblastomas. Imágenes de glioblastomas: en el de de la derecha también infiltra la corteza cerebral (cerebro hinchado). Imagen izquierda: glioblastoma en estudio AP postmortem, tumor feo, desdiferenciado, con áreas de necrosis y hemorragias. Diagnóstico La localización más común es sustancia blanca de los hemisferios cerebrales, cuerpo calloso (en alas de mariposa). Muy raro en cerebelo. En la TC y RM vemos un tumor feo, abigarrado, áreas heterogéneas con captación de contraste irregular y a veces en anillo con centros necróticos (= metástasis o absceso). TC de la derecha: vemos que infiltra el cuerpo calloso: imagen en alas de mariposa. “Tumor feo”, sin cápsula. Imagen TC izquierda: glioblastoma de la región frontal derecha con edema perilesional centros necróticos y paredes irregulares que captan contaste. Página 6 de 13 TEMA 4.2: Tumores SNC (II)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Como hemos mencionado, a veces es difícil el diagnóstico diferencial con las metástasis y el absceso (biopsia). Los abscesos tienen una pared muy fina, a diferencia del glioblastoma, que presenta una pared abigarrada e irregular (la cápsula del glioblastoma es más gruesa que la del quiste). Imágenes de glioblastomas, podría ser también una metástasis pero el diagnóstico fue de glioblastomasà La confirmación histológica se realiza mediante biopsia (estereotáctica, neuronavegación,…). Tratamiento El tratamiento de los astrocitomas de alto grado se basa en la intervención mediante una cirugía citorreductora12 completa, para conseguir eliminar la mayor cantidad posible de tumor, acompañada de radioterapia focal (60 Gy) y quimioterapia con temozolomida (único que mejora la supervivencia, neo y adyuvante, junto a la RT, VO y con pocos efectos secundarios à ¡¡mejora la calidad de vida un año más!!). Si no funciona, tenemos de 2ª línea el bevacizumab e irinotecan, que mejoran la calidad de vida (reducen edema cerebral) pero no aumenta la supervivencia. En ocasiones el paciente puede tener hemiparesia, pero le damos CTC y se recupera: esto es debido a que el problema, más que la invasión tumoral, era la inflamación. Con los CTC se desinflama y el paciente recupera la focalidad. Si no se recupera nos planteamos si realmente merece la pena la cirugía. La resección microquirúrgica guiada por fluorescencia con 5-ALA (ácido 5 aminolevulínico) -primera imagen- ha supuesto un gran avance para aumentar el porcentaje de extirpaciones completas. El 5-ALA es un profármaco que forma parte de la vía de síntesis de grupo hemo, en la cual se introduce para terminar transformándose en protoporfirina IX en las células tumorales, la cual brilla al ser sometida a luz ultravioleta, permitiéndonos ver las células tumorales de un color rojo brillante. También emplean un neuronavegador en la IQ. El glioblastoma presenta crecimiento rápidamente progresivo y el pronóstico es infausto a pesar del tratamiento. Sin embargo, con los avances en las técnicas quirúrgicas ylos tratamientos quimioterápicos, está aumentando paulatinamente la mediana de supervivencia, que actualmente es de unos 21 meses y el porcentaje de pacientes largos supervivientes (más de 3 años), en torno al 20%. Página 7 de 13 TEMA 4.2: Tumores SNC (II)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. OLIGODENDROGLIOMAS Son un 5% de los tumores intracraneales en los adultos y un 10% de los gliomas, son más frecuente en varones entre los 35 a 40 años (jóvenes). Derivan de la oligodendroglía. Tienen un comportamiento parecido al astrocitoma difuso. Diagnóstico Es el tumor cerebral que con más frecuencia se asocia a convulsiones (50 %). Son más frecuentes en los lóbulos frontales y temporales. Con frecuencia presenta calcificaciones groseras, áreas quísticas y es propenso a la hemorragia espontánea. Debutan con crisis epilépticas en un 88% de los pacientes. Al microscopio se aprecian células en huevo frito IMP (artefacto del citoplasma vacuolado). 9 ¡¡Máxima resección posible!! Siempre hay que hacer una balanza entre la máxima resección y que salga de la cirugía como entró. Intentamos quitar >90% del tumor para que el resto del tratamiento (QT y RT) sea efectivo. Os dejo esta fotito de lo mismo pero de internet para que veáis la semejanza (o no J). Porque en la que puso el profesor se ve entre 0 y nada. Imagen de abajo: oligoquistes con calcificaciones. Vemos nódulos que captan contraste. Imagen de la derecha à paciente que tuvo una crisis y en la TC se vio zona de hemorragia difusa (la hemorragia se ve mejor también en la TC). Imágenes de la derecha: paciente que esnifó cocaína, lo que provocó la hemorragia del tumor. Dentro del hematoma tenía densidad ósea: focos de calcificaciones groseras había sangrado secundariamente al consumo de cocaína. Indistinguible del astrocitoma difuso. Página 8 de 13 TEMA 4.2: Tumores SNC (II)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Existe la variedad de oligodendroglioma (grado II) y oligodendroglioma anaplásico (grado III, más agresivo) que en general tienen el IDH mutado (responden bien al tratamiento) y delecciones 1p/19q (signo de mejor pronóstico) esto es lo que permite el diagnóstico de oligodendroglioma (la histología - células en huevo frito- te vale pero sobre todo el diagnóstico y el tratamiento nos lo define la biología molecular). (IMPORTANTE) Tratamiento Su resección es curativa en solo en una tercera parte de los pacientes, aun así, se intentan extirpar. Radioterapia postoperatoria (indicada en resección incompleta). Responden a quimioterapia (Temozolamida, ciclos de PVC). o Aquellos oligodendrogliomas que, en el análisis citogenético, muestran pérdidas del brazo corto del cromosoma 1 o combinadas 1p y 19q, tienen una mejor respuesta al tratamiento quimioterápico. § Mejor pronóstico, pero a largo plazo puede transformarse en maligno. Pronóstico 4 de cada 5 (80%) pacientes sobreviven más de 5 años (mediana de supervivencia à de 6 a 10 años). Epidemiología Constituyen >35% de los tumores intracraneales y es el tumor benigno más frecuente. Más frecuente en mujeres durante la 5ª-6ª década. Derivan de las meninges, concretamente de la aracnoides. Se asocia en ocasiones en mujeres con cáncer de mama (algunos meningiomas contienen receptores para estrógenos y progesterona: lo que provoca que su crecimiento se incremente durante el embarazo). Los meningiomas pueden coexistir con schwannomas en pacientes con neurofibromatosis tipo 2 (ambos tumores están relacionados con la pérdida de un gen supresor en el cromosoma 22). También pueden ser múltiples en NF tipo I (20% de meningiomas en jóvenes). Es el tipo de tumor que se describe con más frecuencia secundario a radioterapia craneal. (radioinducido por irradiación craneal). Es el tumor cerebral más frecuentemente hallado en las autopsias. La localización más frecuente es a lo largo del seno sagital superior y convexidad cerebral (mayor cantidad de granulaciones aracnoideas de Pacchioni, estructuras a partir de las cuales derivan estos tumores). No obstante, pueden aparecer en todas las zonas del cráneo/neuroeje donde haya duramadre o aracnoides. Existen varias categorías histológicas, dependiendo de las características de sus células. Dependiendo de su agresividad biológica se clasifican en grados: I (benigno, es el más frecuente), II (atípico), III (anaplásico). La imagen típica de un meningioma es la de un tumor grande que nace fuera del cerebro y va empujándolo, dejando su impronta (no infiltran, solo comprimen) Imagen de arriba a la derecha: meningioma frontal↗ Abajo: meningioma en seno sagital⟶ Página 9 de 13 TEMA 4.2: Tumores SNC (II)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Diagnóstico Crecen lentamente y dan síntomas cuando comprimen el parénquima (muchos se diagnostican cuando son muy grandes). A veces originan hiperóstosis en el cráneo vecino à reacción esclerótica del hueso, como en el meningioma del techo orbitario. Cuando se localizan en el lóbulo frontal a veces no dan síntomas, es una localización poco elocuente, cuando ya sí comprime al cerebro de forma severa ocasiona una clínica progresiva de demencia (alteración del carácter, paciente más apático). El síndrome de Foster-Kennedy (anosmia, atrofia óptica ipsilateral o ceguera de un lado y edema de papila contralateral por HIC) es producido por un meningioma de la base de la fosa anterior del cráneo, en el ala menor del esfenoides o del surco olfatorio. Es un tumor muy raro de ver en la práctica clínica. Es característico de tumores de la región subfrontal o de la lámina cribosa del etmoides. Es un concepto teórico que se ve muy poco en la práctica clínica, normalmente los pacientes acuden por la demencia, no por dicho síndrome En TC y RM aparecen como masa redondeada similar al parénquima con captación homogénea de contraste y amplia base de implantación en duramadre con realce de la misma (engrosada à signo radiológico: cola dural). Crecimiento lento, progresivo y algunos alcanzan gran tamaño. Imagen de abajo a la izquierda: vemos la amplia base de implantación del meningioma occipital. COLA DURAL (duramadre engrosada) Imagen de la derecha↗: meningioma del cerebelo. Estos tumores suelen ser bastante homogéneos. Página 10 de 13 TEMA 4.2: Tumores SNC (II)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Tratamiento Quirúrgico, si la extirpación es completa la recidiva es rara (el grado de resección, que fundamentalmente depende de su localización17, es el factor pronóstico más importante en cuanto a la recidiva, ya que permitirá o no su extirpación completa). La radioterapia en general no está indicada, exceptuando las variedades agresivas (anaplásicas) o recidivantes. No indicada la quimioterapia. Epidemiología Constituyen un 2% de los tumores intracraneales primarios pero su frecuencia aumenta. Más frecuente en pacientes con deficiencias inmunitarias mixtas humorales y celulares (enfermedades autoinmunes, inmunosupresión, SIDA). En pacientes inmunocompetentes es más frecuente en la 6ª-7ª década y en los inmunodeprimidos en la 3ª-4ª década. La gran mayoría de células B. En relación con el virus de EB. Diagnóstico altamente sugestivo si asociado a uveítis. Histológicamente son linfomas de alto o medio grado de malignidad. 17 Importante: seno cavernoso, carótida, pares craneales, senos importantes, tórcula…. à hay que dejar algo del tumor pegado a estas estructuras para evitar que se trombosen. Es imposible la extirpación completa Página 11 de 13 TEMA 4.2: Tumores SNC (II)  NEUROLOGÍA Pablo Álvarez, Laura Cancio, Irene Cárdenas, Marina de la Carrera, Raúl Cumplido, Fátima Guerra, Eduvigis Toro. Diagnóstico En la TC se aprecian múltiples masas algodonosas poco definidas periventriculares (alrededor del ventrículo), en cuerpo calloso o en ganglios basales que captan contraste de forma homogénea -de forma intensa-. En pacientes con SIDA hay que hacer el diagnóstico diferencial con toxoplasmosis (ambos pueden se múltiples y presentar patrón de realce en anillo). En este caso responderán al tratamiento antitoxoplasma (antiguamente daban estos fármacos para ver si era toxoplasmosis, ya no). Actualmente se puede diagnosticar mediante un SPECT con Talio-201, donde se podrán ver lesiones linfomatosas. Para la confirmación se realiza biopsia endoscópica diagnóstica con neuronavegador (endoscopioàventrículos), es lo más rentable, puesto que nos da directamente el tipo, para saber qué tratamiento poner. La citología del LCR18 es positiva en menos de 1/3 de los pacientes. También presentan inmunoreactividad al anticuerpo monoclonal L-26. Tratamiento Corticoides + radioterapia (holocraneal, 45Gy). NO ES QUIRÚRGICO Un hecho característico es la marcada reducción e incluso la desaparición “tumores fantasma” con tratamiento corticoideo (dexametasona) varias semanas. Esto lo vemos en la TC de control: no se ve contraste; aunque el linfomasiga estando, y, de hecho, si se deja la dexametasona vuelve a aparecer. El tratamiento inicial se realiza con corticosteroides. Sin embargo, la quimioterapia incrementa la posibilidad de supervivencia en muchos individuos hasta 3-4 años o más y consiste principalmente en metotrexate a altas dosis administrado por vía intravenosa o intratecal (también otros ciclos de Ara-C o citarabina). El tratamiento de pacientes inmunocomprometidos no es tan efectivo. La radioterapia holocraneal solía ser el principal tratamiento para este linfoma, pero ahora generalmente se reserva para tratar aquellos pacientes en quienes la quimioterapia NO ha sido efectiva (recidivas). Pronóstico La posibilidad de sobrevivir de una persona con un linfoma cerebral primario que no reciba tratamiento es en general menor de dos meses. Los pacientes tratados con quimioterapia a menudo sobreviven 3-4 años o más y alrededor de un 40% de los pacientes están vivos a los 5 años. Los pacientes de edad avanzada tienen peor pronóstico. Ya no son tan malignos como antes. 18 Si infiltran el epéndimo se realiza punciones lumbares. Página 12 de 13 TEMA 4.2: Tumores SNC (II)