T2. Orgánulos en eucariota animal. Parte 2..pptx

Tema 2.2: Estudio de la estructura de los orgánulos y de sus funciones principales en la célula eucariota animal. Mitocondrias ● Función principal: Generación de energía metabólica. ● Responsables de la mayor parte de energía útil derivada de la degradación de ácidos grasos y carbohidratos, conver...

Tema 2.2: Estudio de la estructura de los orgánulos y de sus funciones principales en la célula eucariota animal. Mitocondrias ● Función principal: Generación de energía metabólica. ● Responsables de la mayor parte de energía útil derivada de la degradación de ácidos grasos y carbohidratos, convertida en ATP en la fosforilación oxidativa. ● La mayoría de sus proteínas se traducen en ribosomas citoplasmáticos y se importan al orgánulo mediante señales directoras específicas. ● Es el único orgánulo citoplásmico con DNA propio, el cual codifica tRNA, rRNA y alguna proteína mitocondrial. Su ensamblaje requiere proteínas codificadas por su propio genoma y traducidas en ella, y proteínas codificadas por el genoma nuclear e importadas del citosol. Mitocondrias Organización estructural: ● Sistema de doble membrana, interna y externa separadas de un espacio intermembrana. La interna forma pliegues (crestas) que se extienden hacia la matriz mitocondrial. ● La matriz contiene el genoma mitocondrial y las enzimas responsables del metabolismo oxidativo. ● El piruvato obtenido en la glicólisis entra desde el citoplasma a la mitocondria será oxidado completamente hasta CO2 con generación de acetil CoA, que se metaboliza en el ciclo de Krebs, junto con el acetil CoA que proviene de la oxidación de ácidos grasos. Mitocondrias Continuación: ● La oxidación de acetil CoA a CO2 está acoplada con la reducción de NAD+ y FAD a NADH y FADH2, lo cual llevará a la mayor generación de energía derivada del metabolismo oxidativo en el proceso de fosforilación oxidativa, en la membrana mitocondrial interna. ● La membrana externa es muy permeable a moléculas pequeñas, por la presencia de porinas, siendo la composición del espacio intermembrana y del citosol muy similar. ● La interna es impermeable a casi todos los iones y moléculas pequeñas, necesario para mantener el gradiente de protones de la Mitocondrias ● No son orgánulos estáticos, se pueden mover y continuamente sufren fusiones y fisiones, que remodelan la red mitocondrial de la célula. ● Sistema genético de las mitocondrias: ○ Genoma constituido por moléculas circulares de DNA, con varias copias en cada una, y con la información para codificar proteínas esenciales para el transporte de electrones y la fosforilación oxidativa. ○ Las proteínas necesarias para la replicación y expresión del DNA mitocondrial, está en el núcleo celular. ○ Existen diferencias en codones entre el código genético universal y Mitocondrias ● Proteínas mitocondriales: ○ La mayoría de proteínas se sintetizan en el citoplasma, deben ser importadas a través de 1 o 2 membranas. Para entrar deben estar sin plegar completamente, en ocasiones asociadas con chaperonas, y suelen entrar por diversos complejos transmembrana. ● Lípidos mitocondriales: ○ Se importan desde el citosol, y se procesan en la mitocondria. En ella se sintetiza la cardiolipina (4 cadenas de ácidos grasos) que mejora la eficiencia de la fosforilación oxidativa. ○ La transferencia de fosfolípidos desde el RE se da en puntos estrechos de contacto entre su membrana y la Mitocondrias ○ Transporte membrana interna: ■ La función de generación de energía requiere el transporte eficiente de moléculas pequeñas entre mitocondrias y citosol. ■ La membrana interna tiene muchas proteínas transportadoras. ■ La energía necesaria para este transporte es proporcionada por el gradiente electroquímico generado por el bombeo de protones a través de la membrana mitocondrial interna durante la fosforilación oxidativa. Mitocondrias Ejemplo transporte membrana interna: ● El ATP es exportado al citosol por un transportador que lo intercambia por ADP, dirigido por el gradiente electroquímico (el ATP tiene mayor carga negativa que el ADP). ● El fosfato y piruvato se acoplan a un intercambio de OH-, por el gradiente de pH. Se exportan estos OH- y se importan Pi y piruvato. Peroxisomas ● Orgánulos pequeños rodeados de membrana, que contienen enzimas implicados en diferentes reacciones metabólicas. ● No tienen genoma propio y la mayoría de sus proteínas se sintetizan en ribosomas libres y se importan al peroxisoma, aunque algunas de su membrana son transferidas desde el RE. ● En ellos se producen reacciones oxidativas que forman peróxido de hidrógeno (nocivo), el cual es descompuesto por medio de la catalasa, convirtiéndolo en agua o en utilizándolo para oxidar otro compuesto orgánico. Así se degradan el ácido úrico, aminoácidos y ácidos grasos. ● La oxidación de ácidos grasos contribuye al metabolismo energético, en mamíferos participan especialmente en el catabolismo de ácidos grasos ramificados y de Peroxisomas ● Sintetizan lípidos como el colesterol e intervienen en la síntesis de ácidos biliares en hígado. ● Formación de los peroxisomas: La mayor parte de sus proteínas transmembrana se transportan desde el RE, mientras que las internas se importan como cadenas polipeptídicas completas y plegadas. ● Pueden formarse a partir del RE, y por crecimiento y división de peroxisomas ya existentes. Citoesqueleto ● Red de filamentos proteicos extendidos por el citoplasma. ○ Proporciona armazón estructural, determina la forma celular y la organización general del citoplasma. ○ Es responsable de movimientos de la célula, así como del transporte interno de orgánulos y otras estructuras como cromosomas (en división celular). ○ No es rígido, si no una estructura dinámica que se reorganiza continuamente. ● Se constituye de 3 tipos de filamentos: ■ Filamentos de actina. ■ Microtúbulos. ■ Filamentos intermedios. Citoesqueleto: Filamentos de actina ● La actina polimeriza y forma los filamentos de actina, fibras delgadas y flexibles con un diámetro de unos 7nm. ● En la célula se organizan formando haces o redes tridimensionales con propiedades de un gel semisólido. ● Su ensamblaje y desensamblaje, sus uniones cruzadas y su asociación con otras estructuras celulares se regulan por proteínas de unión a la actina. ● Están muy presentes bajo la membrana plasmática, donde forman una red que: ○ Da soporte mecánico, determina la forma celular y permite el movimiento de la superficie celular. ● Citoesqueleto: Filamentos de actina Ensamblaje y desensamblaje: ● Los filamentos crecen por polimerización de actina por el extremo +, que crece de 5 a 10 veces más rápido que el -, aunque en este se suele dar la disociación. ● En el extremo + los monómeros unidos a ATP se unen más rápido, y este se hidroliza a ADP. ● En el extremo – los monómeros unidos a ADP se disocian del filamento. ● Este proceso se regula mediante proteínas de unión a la actina, que pueden iniciar o Citoesqueleto: Filamentos de actina Organización: ● Generalmente 2 tipos de estructuras: ○ Haces de actina: Los filamentos se unen por puentes cruzados, forman estructuras paralelas estrechamente agrupadas. Su formación está dirigida por las proteínas formadoras de haces de actina, que entrelazan los filamentos. ○ Redes de actina: Los filamentos se unen por puentes y forman una estructura más holgada, formando mallas tridimensionales. Las proteínas que organizan las redes son largas y flexibles. Citoesqueleto : Filamentos de actina ● Bajo la membrana, forman una red denominada córtex celular, la cual determina la forma de la célula y está involucrada en acciones como el movimiento. ● Además, las fibras de actina se anclan en las regiones de uniones de adherencia célula-célula. ● Constituyen la estructura de las microvellosidades: ○ Protuberancias celulares implicadas en movimiento celular, fagocitosis o funciones como absorción de nutrientes. Citoesqueleto : Filamentos de actina ● Algunos movimientos se basan en la extensión local de la membrana donde también se sustentan en los haces y redes de actina. Ej: Fagocitosis. ● Asociados a la miosina, son responsables de muchos movimientos celulares. La miosina es un motor molecular al convertir energía química (ATP) en mecánica (movimiento). Ej principal: Contracción muscular, pero también importante en: ○ Formación de anillo contráctil en citocinesis. ○ Transporte de orgánulos o vesículas de membrana. Citoesqueleto: Microtúbulos ● Varillas rígidas y huecas de unos 25nm de diámetro, están continuamente ensamblándose y desensamblándose en la célula. ● Determinan también la forma celular e intervienen en movimientos celulares, transporte intracelular de orgánulos y separación de cromosomas durante la mitosis. ● Están compuestos por tubulina (proteína globular). ● Poseen inestabilidad dinámica, alternando ciclos de crecimiento y acortamiento. ○ Crecen por la globulina unida a GTP y decrecen por la separación de la tubulina unida a GDP. En estos procesos influyen diversas proteínas asociadas a microtúbulos (MAPS). Citoesqueleto: Microtúbulos ● Los microtúbulos se extienden hacia fuera desde el centrosoma, que es el organizador principal de la distribución celular de microtúbulos (crecen desde el centrosoma). ● Durante la mitosis, se duplica el centrosoma y se forma el huso mitótico, responsable de la segregación y distribución de cromosomas a las células hijas. ● El centrosoma está formado por 2 centriolos orientados perpendicularmente, rodeados por un material pericentriolar, que es donde realmente comienza el ensamblaje de los microtúbulos. ● Los centriolos son los cuerpos basales para formar cilios y flagelos. Citoesqueleto: Microtúbulos ● Entre los movimientos de los que son responsables los microtúbulos están: ○ Transporte intracelular, posicionamiento de vesículas y orgánulos, separación de cromosomas en la mitosis y el movimiento de cilios y flagelos. ○ Todos ellos son impulsados por 2 grandes familias de proteínas motoras: Quinesinas (hacia el extremo +) y dineínas (hacia el extremo -). Citoesqueleto: Microtúbulos ● Formación del huso mitótico: ○ Tras duplicarse centriolos y centrosomas en la interfase, se separan y migran a polos opuestos (en profase). ○ Los microtúbulos cinetocóricos se anclan a los cromosomas condensados. ○ En metafase, los cromosomas alineados se alinean en el centro del huso. ○ En anafase, se separan los polos del huso, separando las cromátidas Citoesqueleto: Filamentos intermedios ● Diámetro entre 10 y 12 nm. No se relacionan con movimientos celulares, pero proporcionan fuerza mecánica a los tejidos celulares y proporcionan un medio para localizar procesos celulares, incluyendo la señalización intracelular. ● Los conforman más de 70 proteínas diferentes. ● Se forman por protofilamentos enrollados formando una estructura en forma de cuerda. ● Forman una red intracelular, y en las células epiteliales se unen a la membrana plasmática en regiones de contacto celular especializadas (desmosomas y hemidesmosomas). Inclusiones citoplasmáticas animales ● Pequeñas estructuras o materiales almacenados en el citoplasma. ● En animales, principalmente se encuentran en algunos tipos celulares: ○ Nutrientes almacenados: ■ Hidratos de carbono en células hepáticas o musculares como glucógeno. ■ Grasas en tejido adiposo, hepático o muscular como triglicéridos. ○ Pigmentos: ■ Exógenos: Lipocromos-carotenoides que son ingeridos de vegetales y quedan disueltos en sus grasas (provitamina A). ■ Endógenos: ● Hemoglobina de eritrocitos, que al ser destruidos libera Hemosiderina (pigmento que contiene el Fe), Hematoidina y Bilirrubina, en hígado (entre otros).