SYNDROMES NEPHROTIQUES A LESIONS GLOMERULAIRES MINIMES.docx

**SYNDROMES NEPHROTIQUES A LESIONS GLOMERULAIRES MINIMES** **Introduction** [Définition ] La lésion glomérulaire minime est la triade histologique observée à la biopsie rénale de patients présentant un syndrome néphrotique. Ces signes histologiques associent : 1 des glomérules normaux en microsc...

**SYNDROMES NEPHROTIQUES A LESIONS GLOMERULAIRES MINIMES** **Introduction** [Définition ] La lésion glomérulaire minime est la triade histologique observée à la biopsie rénale de patients présentant un syndrome néphrotique. Ces signes histologiques associent : 1 des glomérules normaux en microscopie optique, 2 une absence de dépôts en immunofluorescence 3 un effacement diffus des pieds des podocytes en microscopie électronique. **[Intérêt ]** 1 Epidémiologique : La LGM est la cause la plus fréquente du syndrome néphrotique chez les enfants et la troisième cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l\'adulte. Chez les enfants, l\'incidence du syndrome néphrotique est de deux à sept cas pour 100 000 enfants et la prévalence est de près de 16 cas pour 100 000. 2 Diagnostic aisé 3 Thérapeutique : Bonne réponse au traitement **I Pathogénie** La lésion de la barrière de filtration est due à présence d\'un facteur circulant capable d'induire une protéinurie. Ce facteur circulant est sécrété par les cellules lymphoïdes et fonctionne comme un facteur de perméabilité vasculaire ou affecte directement la fonction du podocyte. **II Tableau clinique** **Découvertes cliniques** **A. Symptômes et signes** Les symptômes de la LGM sont ceux du syndrome néphrotique incluant \- les œdèmes des membres inférieurs \- un inconfort abdominal dû à une ascite, \- une diarrhée due à un œdème de la paroi intestinale \- des douleurs du scrotum en cas d'hydrocèle dans les cas extrêmes \- une dyspnée due à des épanchements pleuraux. Signes physiques Tableau d'anasarque parfois Pression artérielle normale La bandelette urinaire est positive avec 3 à 4 croix de protéinurie, il n'y a pas d'hématurie ni de leucocyturie Reste examen sans particularité **Signes paracliniques** Biologie urinaire  La protéinurie des 24 heures ≥ 3 g/ 24 heures Biologie sanguine L'électrophorèse des protéines sanguines montre : \- une hypoprotidémie \< 60 g/l \- une hypoalbuminémie \< 30 g/l \- une hypogammaglobulinémie peut également être observé secondairement à des pertes urinaires d'IgG ou en raison d'une altération production d'immunoglobulines G (IgG) et/ou catabolisme des IgG La fonction rénale est généralement normale Le bilan lipidique : le cholestérol sérique et les triglycérides sont élevés Signes radiologiques L\'échographie rénale n\'est pas nécessairement indiquée dans les cas de syndrome néphrotique, mais les patients atteints de LGM ont tendance à avoir une hypertrophie des reins à l\'échographie avec du liquide d\'ascite. Une radiographie thoracique est normale ou peut présenter des épanchements pleuraux. **Signes histologiques à la ponction biopsie rénale** Les adultes atteints du syndrome néphrotique sont diagnostiqués avec LGM suite à une biopsie rénale percutanée La microscopie optique (coloration PAS) montre un glomérule d'apparence tout à fait normale. La microscopie électronique est normale à l\'exception de l\'effacement caractéristique des pieds des podocytes L'immunofluorescence ne montre pas de dépôts Chez les enfants, il n'est pas nécessaire de faire une biopsie rénale sauf dans les cas suivants : \- l\'âge \