Sémiologie hypophysaire PDF

Semiologie hypophysaire Pr Ines Khochtali  L’HYPOPHYSE I-Rappel physiologique Le lobe postérieur ou neurohypophyse, lui, est le lieu de stockage de l’ocytocine et de la vasopressine (ADH). ADH OCYTOCINE ADH...

Semiologie hypophysaire Pr Ines Khochtali  L’HYPOPHYSE I-Rappel physiologique Le lobe postérieur ou neurohypophyse, lui, est le lieu de stockage de l’ocytocine et de la vasopressine (ADH). ADH OCYTOCINE ADH 6 neuropeptides hypothalamiquessecrétés: TRH : Thyrotropin releasing hormone: stimule TSH Et PRL LHRH ou GnRH: gonadotrophin-releasing hormone (+) LH et FSH GHRH: growth hormone-releasing Hormone (+)GH CRH: corticotropin -releasing hormone (+) ACTH Somatostatine : inhibe la GH et la TSH Dopamine inhibe la prolactine Hypothalamu CRH,GHRH,LHRH, s TRH,Dopamine ACTH hypophyse Prolactine TSH cortisol GH FSH,LH surrénale T3 et T4 IGF-1 Oestradiol et Testosterone Gona THYROIDE Foie des 6 Hormones ante-hypophysaires 2 Hormones post hypophysaires  Pathologie hypophysaire 1-Insuffisance anté-hypophysaire 2- Adénomes hypophysaires: Sécrétants une des Hormones: GH, PRL…. 3- Insuffisance post hypophysaire INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE I-DEFINITION Déficit complet ou partiel d’une ou de plusieurs hormones hypophysaires Secondaire à une atteinte directe de l’antéhypophyse ou à une rupture de la tige ou à des lésions hypothalamiques (IAH secondaire). Elle peut être organique ou fonctionnelle  II- FORME TYPE : Insuffisance anté-hypophysaire globale 1- Clinique : Le début est progressif, ce diagnostic peut être méconnu pendant des mois voir des années. En cas d’hypothyroidie centrale, il n’y a pas de myxœdème ni de goitre -Insuffisance thyréotrope: contrairement à l’hypothyroidie périphérique Asthénie, lenteur, constipation, frilosité, bradycardie,peau fine, sèche, dépilée (aiselles) Pas d’infiltration cutanéomuqueuse  -Insuffisance corticotrope Asthénie, hypotension artérielle, amaigrissement, troubles digestifs Dépigmentation cutanée prédominante au niveau des zones normalement pigmentées : aréoles mamelonnaire et organes génitaux externes Hypoglycemies -Insuffisance gonadotrope Chez la femme : aménorrhée secondaire sans bouffées de chaleur, diminution du volume mammaire, atrophie vaginale, diminution de la libido Chez l’homme : diminution de la libido, dysfonction érectile, petits testicules, mous insensibles avec raréfaction de la barbe.  -Insuffisance somatotrope Aspect caractéristique : visage bouffi, pâle, finement ridé avec de cheveux fins et raréfiés, obesite abdominale , asthenie avant la puberte : un retard de croissance voir un nanisme ( taille< -4DS) -Insuffisance lacotrope Absence de montée laiteuse après l’accouchement , absence d’allaitement 3 signes importants : pâleur, dépilation , dépigmentation - Retentissement périphérique Anémie modérée Glycémie à jeun basse Hyponatrémie inconstante -Dosages hormonaux - T3 et T4 TSH négatif cortisolémie ACTH CRF/ACTH négatif téstostérone FSH, LH oestradiol LHRH/ FSH, et LH négatif GH sous hypoglcémie insulinique, IGF1 diminue négatif Prolactine  Formes cliniques 1- Panhypopituitarisme 2- IAH dissociée : Axe somatotrope ++++ 3- IAH de l’enfant: retard de croissance harmonieux TRAITEMENT 1-Traitement étiologique 2-Traitement substitutif L’ hyperprolactinémie ❑L’ hyperprolactinémie est un symptôme biologique fréquent ❑La présentation clinique la plus fréquente est un syndrome aménorrhée – galactorrhée chez la femme et des troubles de la fertilité chez l’homme ❑Les étiologies sont dominées par les causes iatrogènes et l’adénome à prolactine. ❑Le traitement est étiologique II Physiopathologie : II.1. Rappel physiologique : ⚫ La prolactine est sécrétée par les cellules Anté-hypophysaires lactotropes. ⚫ La sécrétion de PRL est pulsatile. ⚫ Son taux normal < 20 ng / ml (chez la femme). < 15 ng / ml (chez l’homme). ⚫ La sécrétion est stimulée par : Stress, repas, grossesse ; allaitement ⚫ régulation : ⚫La Dopamine hypothalamique freine sa sécrétion. ⚫La TRH, les Estrogènes stimulent sa libération.  II Diagnostic positif A- clinique 1/ Chez la femme: Un syndrome galactorrhée- aménorrhée est le signe le plus fréquent chez la femme en période d’activité génitale. La galactorrhée est un écoulement lactescent, provoqué ou spontané, uni ou bilatéral 2/ Chez l’homme Il peut exister rarement une galactorrhée (à cause de l’absence d’imprégnation estrogénique des seins) Le diagnostic doit être évoqué devant des signes d’hypogonadisme : } diminution de la libido } troubles érectiles } une stérilité (cause peu fréquente de stérilité) 3/ Chez l’adolescent Retard pubertaire  B/Dg Biologique Une prolactinémie à jeun > 20 ng/ml : femme > 15 ng/ ml : homme  L’acromegalie L’acromégalie est une maladie rare due à une hypersécrétion chronique et non freinable de la GH. Son apparition est insidieuse et le diagnostic est fait souvent après plusieurs années. Ses complications sont de deux ordres : celles liées à la tumeur elle-même , celles dues à l’hypersécrétion d’hormone de croissance (Cardio-vasculaire …). Son traitement est chirurgical avec parfois un traitement médical et/ou radiothérapie. A- Rappel physiologique : La GH est sécrétée par l’hypophyse, sa sécrétion est pulsatile. Elle est réglée par deux principaux facteurs : GH - RH : sécrétée par l’hypothalamus et stimule la sécrétion de la GH. Somatostatine : sécrétée par les noyaux péri ventriculaires. Elle est inhibitrice. La GH exerce ses fonctions via l’IGF-1 (somatomédine), sécrétée par le foie. III Etude clinique : Type de description : Forme complète et non compliquée d’Acromégalie de l’adulte par adénome somatotrope :  A-Signes fonctionnels : Le début est insidieux. Asthénie, céphalées, hypersudation, ronflement nocturne, paresthésies des mains. B -Signes physiques: 1/Troubles dus à l’hypersécrétion de GH La transformation morphologique Les manifestations cardiovasculaires Les troubles métaboliques Les tumeurs  La transformation morphologique - Très progressive, méconnue par le patient et son entourage. - L'obtention de photographies anciennes est utile pour apprécier l'évolution de la maladie. - Elle est due à l'épaississement des cartilages, du périoste, du revêtement cutané et sous cutané. - Elle touche : 1) la tête et le cou 2) les extrémités 3) le tronc et le rachis 4) les viscères 5) la peau  La transformation morphologique 1) Tête et cou - peau épaisse, rides profondes, - épaississement des lèvres et du nez - saillie des arcades sourcilières - prognatisme écartement des dents macroglossie  Saillie de la protubérance occipitale externe ("chignon") infiltration du conduit auditif externe (hypoacousie) et du larynx (gravité de la voix, ronflements, apnées du sommeil).  Progression of facial changes 1977 1981 1983 1988 Changes over 11 years  La transformation morphologique 2) Extrémités -élargissement des mains et des pieds (changements de pointure, de bagues) - doigts boudinés - infiltration du canal carpien avec paresthésies des doigts  La transformation morphologique 3) Tronc -élargissement du thorax et projection du sternum en avant par prolifération des cartilages chondrocostaux, - cyphose dorsale, - radio du rachis: cyphose dorsale, épaississement en largeur des vertèbres (+ ostéoporose en cas d'insuffisance gonadotrope associée). Cas historique de Pierre Marie 4) Viscères Hypertrophie notamment au niveau du cœur, de la thyroïde (goitres dans 20% des cas), du foie, du colon. 5 ) Peau - outre l'épaisseur, - hypertrophie des glandes sudoripares et sébacées : sueurs, séborrhée; Les manifestations cardiovasculaires Elles sont une cause majeure de mortalité (risque relatif = 3) a) hypertension artérielle 3 fois plus fréquente chez l'acromégale que dans la population générale (30-40 % des acromégales ont une HTA). b) Cardiomyopathie - cardiomyopathie hypertrophique avec épaississement concentrique du VG, hypertrophie septale, augmentation du débit cardiaque au début.  Syndrome tumoral hypophysaire : Le syndrome tumoral hypophysaire est la conséquence de la compression des structures situées à proximité de la selle turcique par un processus expansif dont le point de départ est intra sellaire ( generalement adenome ). 1.Presentation clinique : Signes fonctionnels : ✔Céphalées classiquement bitemporales, rétro-orbitaires ✔ Baisse de l’acuité visuelle (en rapport avec une compression du chiasma optique) Signes physiques : ✔Signes en rapport avec la compression du chiasma optique : altération du champ visuel au doigt (quadranopsie ou hémianopsie bitemporale) et qui est évaluée avec précision par la réalisation d’un champ visuel à l’aide de l’appareil de Goldmann. ✔Signes en rapport avec la compression et/ou l’envahissement des sinus caverneux : paralysie des nerfs oculomoteurs. Signes en rapport avec la com Pathologie de la posthypophyse ADH  Diabète insipide central I- Clinique Syndrome polyuro-polydipsique (>3l) nycturie II- Biologie Urines hypotoniques, hyper osmolarité plasmatique Epreuve de restriction hydrique Etiologies : Tumorales Infiltratives (sarcoidose..) Autoimmunes, traumatiques, chirurgicale ou ischémiques Sémiologie du syndrome de sécrétion inapproprié d’ADH ou syndrome de Schwartz et Bartter Définition : Le syndrome de sécrétion inapproprié d’ADH est la conséquence d’un excès d’hormone antidiurétique d’origine neurohypophysaire ou ectopique. Cet excès est responsable d’une rétention d’eau au niveau du secteur intracellulaire Présentation clinique : Le tableau clinique est celui d’une intoxication à l’eau. Il survient en l’absence d’insuffisance rénale, cardiaque ou hépato-cellulaire. Il n’y a pas d’œdème (euvolémie clinique) Les différents signes cliniques traduisent une natrémie basse (souvent inférieure à 120 mmol/L) : Asthénie -Anorexie Troubles digestifs : nausées, vomissements Examens complémentaires : Ionogramme sanguin : hyponatrémie (généralement < 120 mmol/L) Osmolarité plasmatique basse (< 280 mOsm/L) La natriurèse est conservée malgré l’hyponatrémie (> 20 mmol/L)