אנזימים PDF

‫ידע טבלאות מסכמות‪ -‬ליאור שקד‬ ‫מושגים‬ ‫אנזימים‬ ‫ויטמינים‬ ‫מחלות‬ ‫תרופות ומעכבים כימיים‬ ‫מולקולות חשובות אחרות‬ ‫הורמונים‬ ‫רצפטורים וליגאנדים‬ ‫שיטות‬ ‫מולקולרית יוקריוט מול פרוקריוט‬ ‫אינטגרציית תהליכים‪ ,‬רקמות ואברונים‬ ‫בוקסות לנינג'ר‬ ‫‪H‬‬...

‫ידע טבלאות מסכמות‪ -‬ליאור שקד‬ ‫מושגים‬ ‫אנזימים‬ ‫ויטמינים‬ ‫מחלות‬ ‫תרופות ומעכבים כימיים‬ ‫מולקולות חשובות אחרות‬ ‫הורמונים‬ ‫רצפטורים וליגאנדים‬ ‫שיטות‬ ‫מולקולרית יוקריוט מול פרוקריוט‬ ‫אינטגרציית תהליכים‪ ,‬רקמות ואברונים‬ ‫בוקסות לנינג'ר‬ ‫‪H‬‬ ‫‪G‬‬ ‫‪F‬‬ ‫‪E‬‬ ‫‪D‬‬ ‫‪C‬‬ ‫‪B‬‬ ‫‪A‬‬ ‫קופקטור‪/‬קואנזים‪/‬קב' פרוסט‬ ‫מנגנון‪ /‬דרך פעולה‬ ‫הפיכה או לא?‬ ‫ריאקציה שמזרז‬ ‫מסלול ביוכימי‬ ‫סוג ומשפחה‬ ‫קיצור‬ ‫שם מלא‬ ‫‪1‬‬ ‫‪.1‬קיפול חלבונים‬ ‫‪.2‬מעבר של חלבונים דרך ממברנות‬ ‫‪.3‬הרכבת קומפלקסים של חלבונים‬ ‫נקשרים לאזורים הידרופוביים בחלבונים‪.‬לרוב‬ ‫‪.4‬קיפול חלבונים בחלל ה‪( ER‬חלבון ‪Bip‬‬ ‫פעילים כדימרים‪.‬לא עוזרים לחלבון להתקפל‪,‬‬ ‫ב‪)post translation‬‬ ‫אלא יותר ממסכים אזודרים הידרופוביים‬ ‫קיפול חלבונים‬ ‫צ'פרונים‬ ‫‪Hsp70‬‬ ‫‪Heat shock protein 70‬‬ ‫‪2‬‬ ‫‪.5‬אנדוציטוזה תלויית רצפטורים (עם‬ ‫למניעת אגרגטים ובכך החלבון יתקפל כראוי‪,‬‬ ‫קלתרין ואוקסילין)‬ ‫או ימשיך לצ'פרונינים‬ ‫‪.6‬העברת חלבונים למטריקס של‬ ‫המיטוכונדריה (בציטוזול ואחר שקשור‬ ‫ל‪)TIM23‬‬ ‫צ'פרונים‬ ‫הידרוליזה של ‪ ATP‬על ‪Hsp70‬‬ ‫קיפול חלבונים‬ ‫‪Hsp40‬‬ ‫‪Heat shock protein 40‬‬ ‫‪3‬‬ ‫הידרולאז?‬ ‫שחלוף של ‪ ADP‬ב‪ ATP‬על ‪Hsp70‬‬ ‫קיפול חלבונים‬ ‫טרנספראז?‬ ‫‪NEF‬‬ ‫‪Nucleotide Exchange Factor‬‬ ‫‪4‬‬ ‫מכניסים את החלבון הלא מקופל אל תוך אחת‬ ‫החביות (אחד המונומרים) ושם החלבון מקבל‬ ‫תנאים אידיאליים ומבודדים מהסביבה התאית‬ ‫לקיפול וגם יותר זמן‪:‬‬ ‫‪ GroEL.1‬עליון קושר ‪ ATP 7‬ומגיע חלבון לא‬ ‫מקופל‪ GroES.‬משתחרר מה‪ GroEL‬התחתון‬ ‫וחלבון מקופל יוצא מלמטה‪.‬‬ ‫קיפול של חלבונים‬ ‫קיפול חלבונים‬ ‫צ'פרונינים‬ ‫‪HSP60‬‬ ‫‪Heat shock protein 60‬‬ ‫‪5‬‬ ‫‪.2‬חלבון לא מקופל נקשר לשפתיים‬ ‫ההידרופוביות של ‪ GroEL‬עליון ונסגר על‬ ‫‪.GroES‬‬ ‫‪.3‬הידרוליזה של ‪ ATP‬ומשתחררים ‪.Pi 7‬‬ ‫‪.4‬החלבון מתקפל בתוך החבית העליונה‪.‬‬ ‫‪.5‬מתחיל מההתחלה רק מהצד השני‪.‬‬ ‫מזרז שינוי קונפורמציה ‪ Cis/Trans‬של‬ ‫פרולין ע"מ לסייע בתהליך קיפול‬ ‫קיפול חלבונים‬ ‫‪HSP60‬‬ ‫‪Peptide Prolyl Cis-Trans‬‬ ‫‪6‬‬ ‫החלבונים‬ ‫מזרז ניתוק וחיבור מחדש של קשרים‬ ‫דיסולפידיים ע"מ לסייע בתהליך קיפול‬ ‫קיפול חלבונים‬ ‫איזומראז‬ ‫‪PDI‬‬ ‫‪Peptide Disulfide Isomerase‬‬ ‫‪7‬‬ ‫החלבונים‬ ‫הידרוליזה של נוגדן‪ -‬לשני חלקים‪Fc :‬‬ ‫פרוטאז‬ ‫‪Papain‬‬ ‫‪8‬‬ ‫אזור הבסיס‪ ,‬ו‪ Fab‬אזור הקושר אנטיגן‬ ‫קופקטור‪ -‬אבץ‬ ‫כן‬ ‫‪CO2+H2O⇌H2CO3⇌H+HCO3‬‬ ‫‪Carbonic anhydrase‬‬ ‫‪9‬‬ ‫‪H2O2->H2O+O2‬‬ ‫קופקטור‪ -‬ברזל‬ ‫פרוקסידציה‬ ‫סילוק רדיקלים חופשיים‬ ‫‪Catalase‬‬ ‫‪10‬‬ ‫‪H2O2+RH2->R+2H2O‬‬ ‫קופקטור‪ -‬ברזל‬ ‫‪Peroxidase‬‬ ‫‪11‬‬ ‫קופקטור‪ -‬אשלגן‪ ,‬מגנזיום‪/‬מנג‬ ‫טאוטמריזציה‪ -‬האנול הופך לקטון‪ ,‬ומהאנרגיה‬ ‫לא‬ ‫‪Phosphoenolpyruvate‬‬ ‫גליקוליזה‬ ‫טרנספראז וליאז‬ ‫‪Pyruvate kinase‬‬ ‫‪12‬‬ ‫שמשתחררת הפוספאט עובר ל‪ ADP‬ליצירת‬ ‫‪(PEP)+ADP->Pyruvate+ATP‬‬  ‫‪H‬‬ ‫‪G‬‬ ‫‪F‬‬ ‫‪E‬‬ ‫‪D‬‬ ‫‪C‬‬ ‫‪B‬‬ ‫‪A‬‬ ‫‪ATP‬‬ ‫העברת קב' פוספאט אל פחמן מספר ‪6‬‬ ‫קופקטור‪ -‬מגנזיום‪.‬הוא ממסך על‬ ‫‪Glucose+ATP->Glucose 6-‬‬ ‫בגלוקוז‪.‬ההידרוקסיל בפחמן ‪ 6‬עושה התקפה‬ ‫לא‬ ‫גליקוליזה‬ ‫טרנספראז‬ ‫‪Hexokinase‬‬ ‫‪13‬‬ ‫הפוספוריל שבקצה ה‪( ATP‬גמ‬ ‫‪phosphate+ADP‬‬ ‫נוקליאופילית לקב' הפוספוריל (גמא)‬ ‫‪Glucose 6-phosphate-‬‬ ‫קופקטור‪ -‬מגנזיום‬ ‫מסיר קבוצת פוספאט בהידרוליזה‬ ‫גליקוגנוליזה (פירוק גליקוגן)‬ ‫פוספטאז‬ ‫‪Glucose 6 phosphatase‬‬ ‫‪14‬‬ ‫‪>Glucose+Pi‬‬ ‫קופקטור‪ -‬מנגן‬ ‫‪Ribonucleotide reductase‬‬ ‫‪15‬‬ ‫קופקטור‪ -‬מנגן‬ ‫‪Dinitrogenase‬‬ ‫‪16‬‬ ‫קופקטור‪ -‬ניקל‬ ‫‪Urease‬‬ ‫‪17‬‬ ‫חיזור של אצטאלדהיד עם אלקטרונים‬ ‫‪Acetaldehyde+NADH+H⇌Ethanol‬‬ ‫מ‪ ,NADH‬ואז הפחמן הקרבונילי הופך לכהלי‪.‬‬ ‫חימצון ‪ ω‬חומצות שומן‬ ‫קופקטור‪ -‬אבץ‬ ‫כן‬ ‫‪+NAD‬‬ ‫‪ADH‬‬ ‫‪Alcohol dehydrogenase‬‬ ‫‪18‬‬ ‫בחימצון אומגה‪ -‬מחמצן את קב' ההידרוקסיל‬ ‫תסיסה כהלית‬ ‫וממיר אותה לאלדהיד‬ ‫שלב ‪ 2‬בחימצון‬ ‫קופקטור‪ -‬אבץ‬ ‫‪Carboxypeptidase A/B‬‬ ‫‪19‬‬ ‫גליקוליזה‬ ‫‪Dihydroxyacetone⇌Glyceraldehyd‬‬ ‫גלוקונאוגנזה‬ ‫קופקטור‪ -‬מגנזיום‬ ‫מחליף בין איזומר קטון לאלדהיד ולהיפך‬ ‫כן‬ ‫איזומראז‬ ‫‪Triose phosphate isomerase‬‬ ‫‪20‬‬ ‫‪e 3-phosphate‬‬ ‫מסלול פנטוז‪-‬פוספאט‬ ‫גליצרונאוגנזה‬ ‫‪Carbamoyl phosphate+Aspartate-‬‬ ‫העברת קבוצת קרבומאיל לאספרטאט‬ ‫ביוסינתזה של פירימידינים‬ ‫‪ATCase‬‬ ‫‪Aspartate transcarbamoylase‬‬ ‫‪21‬‬ ‫‪>N-Carbamoylaspartate +Pi‬‬ ‫מסיר ‪ 16‬ח‪.‬אמינו מהקצה האמיני של תת‬ ‫יחידה אלפא‪ ,‬ו‪ 14‬ח‪.‬אמינו מהקצה האמיני של‬ ‫תת יחידה בטא‪.‬‬ ‫לא‬ ‫‪Fibrinogen->fibrin‬‬ ‫קרישה‬ ‫‪Serin protease‬‬ ‫‪Thrombin‬‬ ‫‪22‬‬ ‫הקצה האמיני החדש שלהן מתאים לקצה‬ ‫הקרבוקסילי של תת יחידות גמא ובטא‬ ‫בהתאמה‪ ,‬ובכך יוצר פולימר בקרוס‪-‬לינקינג‬ ‫מזרז את קשרי הצילוב (‪)cross linking‬‬ ‫מזרז קשרי צילוב בין ליזין לגלוטמין של יחידות‬ ‫בפיברין הפולימרי‪.‬הפיברין שנוצר מייצב‬ ‫קרישה‬ ‫פקטור קרישה ‪XIIIa‬‬ ‫‪Transeglutaminase‬‬ ‫‪23‬‬ ‫שונות‪.‬‬ ‫את קריש הדם‬  ‫‪H‬‬ ‫‪G‬‬ ‫‪F‬‬ ‫‪E‬‬ ‫‪D‬‬ ‫‪C‬‬ ‫‪B‬‬ ‫‪A‬‬ ‫‪Glucose 6-phosphate⇌Fructose 6-‬‬ ‫גליקוליזה‬ ‫קופקטור‪ -‬מגנזיום‬ ‫מעביר מאלדוז לקטוז‬ ‫כן‬ ‫גלוקונאוגנזה‬ ‫איזומראז‬ ‫‪Phosphohexose isomerase‬‬ ‫‪24‬‬ ‫‪phosphate‬‬ ‫מסלול פנטוז‪-‬פוספאט‬ ‫העברת קב' פוספאט אל פחמן מספר ‪1‬‬ ‫‪Fructose 6-phosphate+ ATP-‬‬ ‫קופקטור‪ -‬מגנזיום‬ ‫בגלוקוז‪.‬ההידרוקסיל בפחמן ‪ 1‬עושה התקפה‬ ‫לא‬ ‫גליקוליזה‬ ‫טרנספראז‬ ‫‪PFK1‬‬ ‫‪Phospho-fructokinase-1‬‬ ‫‪25‬‬ ‫‪>Fructose 1,6-bisphosphate+ ADP‬‬ ‫נוקליאופילית לקב' הפוספוריל (גמא)‬ ‫‪ -FPK2‬מזרחן את פחמן ‪2‬‬ ‫‪Fructose 6-phosphate⇌Fructose‬‬ ‫כן‬ ‫גליקוליזה‬ ‫קינאז ופוספטאז‬ ‫‪Tandem enzyme‬‬ ‫‪F2,6BPase-PFK2‬‬ ‫‪26‬‬ ‫‪ -F26BPase‬הידרוליזה של פוספאט מפחמן ‪2‬‬ ‫‪2,6-bisphosphate‬‬ ‫⇌‪Fructose 1,6-bisphosphate‬‬ ‫גליקוליזה‬ ‫דחיסה אלדולית הפוכה ‪reverse aldose‬‬ ‫כן‬ ‫‪Dihydroxyacetone+Glyceraldehyde‬‬ ‫גלוקונאוגנזה‬ ‫‪Aldolase‬‬ ‫‪27‬‬ ‫‪.condensation‬מנגנון ‪Schiff base‬‬ ‫‪3-phosphate‬‬ ‫מסלול פנטוז‪-‬פוספאט‬ ‫דהידרציה‪ -‬חימצון של הפחמן הקרבונילי‬ ‫‪Glyceraldehyde 3-‬‬ ‫גליקוליזה‬ ‫בגליצראלדהיד ליצירת גליצראט‪ -‬מתווסף חמצן‬ ‫ליאז‬ ‫‪Glyceraldehyde 3-phosphate‬‬ ‫כן‬ ‫‪phosphate+Pi+NAD->1,3-‬‬ ‫גלוקונאוגנזה‬ ‫‪28‬‬ ‫וה‪ -H‬עובר ל‪.+NAD‬ואז מתווסף פוספאט‬ ‫ואוקסידורדוקטאז‬ ‫‪dehydrogenase‬‬ ‫‪bisphosphoglycerate+NADH+H+‬‬ ‫גליצרונאוגנזה‬ ‫חופשי אל הקב' הקרבוקסילית החדשה שנוצרה‬ ‫גליקוליזה‬ ‫העברת קבוצת פוספאט מפחמן ‪1‬‬ ‫‪1,3-bisphosphoglycerate+ADP->3-‬‬ ‫קופקטור‪ -‬מגנזיום‬ ‫כן‬ ‫גלוקונאוגנזה‬ ‫טרנספראז‬ ‫‪Phosphoglycerate kinase‬‬ ‫‪29‬‬ ‫(הקרבוקסילי) ל‪ ADP‬ליצירת ‪ATP‬‬ ‫‪phosphoglycerate+ATP‬‬ ‫גליצרונאוגנזה‬ ‫פוספאט חופשי מהתמיסה נקשר להיסטידין‬ ‫גליקוליזה‬ ‫באנזים‪ ,‬ואז היסטידין נקשר לגליצראט לפחמן‬ ‫‪3-phosphoglycerate->2-‬‬ ‫קופקטור‪ -‬מגנזיום‬ ‫כן‬ ‫גלוקונאוגנזה‬ ‫איזומראז‬ ‫‪Phosphoglycerate mutase‬‬ ‫‪30‬‬ ‫‪.2‬נוצר ‪ ,2,3BPG‬ואז יש הסרה של הפוספאט‬ ‫‪phosphoglycerate‬‬ ‫גליצרונאוגנזה‬ ‫מפחמן ‪3‬‬ ‫גליקוליזה‬ ‫דהידרציה (הוצאת מול' מים) ליצירת קשר כפול‬ ‫>‪2-phosphoglycerate-‬‬ ‫קופקטור‪ -‬מגנזיום‬ ‫כן‬ ‫גלוקונאוגנזה‬ ‫ליאז‬ ‫‪Enolase‬‬ ‫‪31‬‬ ‫בין פחמן ‪ 2‬ל‪3‬‬ ‫)‪Phospoenolpyruvate (PEP‬‬ ‫גליצרונאוגנזה‬ ‫דהידרציה‪ -‬העברת מימן ואלקטרונים‬ ‫‪Pyruvate+NADH+H⇌Lactate+NAD‬‬ ‫תסיסה לקטית‬ ‫מה‪ NADH‬אל הפחמן הקרבונילי של פירובאט‬ ‫כן‬ ‫דהידרוגנאז‬ ‫‪LDH‬‬ ‫‪Lactate dehydrogenase‬‬ ‫‪32‬‬ ‫גלוקונאוגנזה‬ ‫שהופך לפחמן כהלי‪.‬‬ ‫קופקטור‪ -‬מגנזיום‬ ‫דהקרבוקסילציה‪ -‬נפלט פחמן דו חמצני‬ ‫כן‬ ‫‪Pyruvate->Acetaldehyde+CO2‬‬ ‫תסיסה כהלית‬ ‫‪Pyruvate decarboxylase‬‬ ‫‪33‬‬ ‫קואנזים‪TPP -‬‬ ‫ משפעל אקסוציטוזה של ואזיקולות של‬ ‫‪.Glut4‬‬ ‫ זרחון של ‪GSK3‬‬ ‫טרנספראז‬ ‫‪PKB/ Akt‬‬ ‫‪Protein kinase B‬‬ ‫‪34‬‬ ‫ זרחון של ‪FOXO1‬‬ ‫ זרחון של ‪GPCR‬‬ ‫ זרחון של ‪Bad‬‬ ‫מזרחן חלבונים במטרה להעלות את ריכוז‬ ‫ מעלה טרנספורט של גלוקוז‪ -‬משפעל‬ ‫טרנספראז‬ ‫‪AMPK‬‬ ‫‪AMP-activated protein‬‬ ‫‪35‬‬ ‫ה‪ATP‬‬ ‫את ‪ GLUT1‬ו‪4‬‬ ‫‪kinase‬‬ ‫ מגביר מטבוליזם בלב‪-‬גליקוליזה‪-‬‬ ‫משפעל את ‪PFK-2‬‬ ‫ בשריר‪ -‬מעלה ‪ uptake‬של חומצות‬ ‫שומן וביוגנזה של מיטוכונדריה‬ ‫ מדכא סינתזת ‪ -TAG‬מעכב את ‪GPAT‬‬ ‫ מדכא יצירת שומן בכבד ובתאי שומן‬ ‫ומעלה חימצון ‪ -‬מעכב את ‪Acetyl-CoA‬‬  ‫‪H‬‬ ‫‪G‬‬ ‫‪F‬‬ ‫‪E‬‬ ‫‪D‬‬ ‫‪C‬‬ ‫‪B‬‬ ‫‪A‬‬ ‫‪ carboxylase‬ואת ‪.FAS1‬‬ ‫ מעכב סינתזת כולסטרול‪ -‬מעכב את‬ ‫‪HMG-CoA reductase‬‬ ‫ מעכב ליפוליזה‪ -‬מעכב את ‪HSL‬‬ ‫ מדכא סינתזת גליקוגן‪ -‬מעכב את‬ ‫גליקוגן סינתאז‬ ‫ מדכא סינתזת חלבונים‪ -‬מעכב את‬ ‫‪ mTOR1‬ואת ‪eEF2‬‬ ‫ מדכא הפרשת אינסולין מהלבלב‬ ‫ מוח‪ -‬מוריד בזבוז אנרגיה ומגביר‬ ‫התנהגות אכילה‪ ,‬מגביר תחושת רעב‬ ‫‪2ADP->AMP+ATP‬‬ ‫טרנספראז‬ ‫‪Adenylate Kinase‬‬ ‫‪36‬‬ ‫מזרחן את‪-‬‬ ‫‪ Tandem enzyme‬‬ ‫‪ Pyruvate kinase‬‬ ‫‪ Phosphorylase b kinase‬‬ ‫‪ Perlipins‬‬ ‫‪ Hormone sensetive lipase‬‬ ‫)‪ ACC (Acetyl-CoA carboxylase‬‬ ‫גליקוליזה‬ ‫‪Serine protein‬‬ ‫הוספת קבוצת פוספאט לחלבונים‬ ‫‪ HMG-CoA reductase‬‬ ‫גליקוגן‬ ‫‪PKA‬‬ ‫‪Protein kinase A‬‬ ‫‪37‬‬ ‫‪kinase‬‬ ‫‪ CREB‬‬ ‫חומצות שומן‬ ‫‪ Glycogen synthase‬‬ ‫‪ Pyruvate dehydrogenase‬‬ ‫‪ Phosphofructokinase-2\ Fructose‬‬ ‫‪2,6- bisphosphate‬‬ ‫‪ GPCR‬‬ ‫‪ PLN‬‬ ‫‪Pyruvate+ Glutamate⇌Alanine+ α-‬‬ ‫‪ALT‬‬ ‫קואנזים‪( PLP :‬ויטמין ‪)B6‬‬ ‫טרנסאמינציה‬ ‫קטבוליזם של חומצות אמינו‬ ‫‪Alanine transaminase‬‬ ‫‪38‬‬ ‫‪Ketoglutarate‬‬ ‫‪GPT‬‬ ‫קואנזים‪TPP (E2) -‬‬ ‫קב' פרוסטטית‪ -‬ליפואט (‪)E1‬‬ ‫דהקרבוקסילציה אוקסידטיבית‪ -‬הוצאת פחמן‬ ‫‪Pyruvate+CoA-SH+NAD->Acetyl-‬‬ ‫ליאז‬ ‫גליקוליזה‪>-‬קרבס‬ ‫‪PDH‬‬ ‫‪Pyruvate dehydrogenase‬‬ ‫‪39‬‬ ‫קואנזים‪FAD (E3) -‬‬ ‫דו חמצני וחימצון המולקולה ע"י חיבור ל‪CoA‬‬ ‫‪CoA+CO2+NADH‬‬ ‫ואוקסידורדוקטאז‬ ‫קואנזימים‪CoA, NAD :‬‬ ‫‪Acetyl-CoA+Oxaloacetate+H2O-‬‬ ‫דחיסת קלייזן‪ -‬דחיסה של תיואסטר עם קטון‪.‬‬ ‫לא‬ ‫מעגל קרבס‬ ‫ליגאז‬ ‫‪Citrate synthase‬‬ ‫‪40‬‬ ‫‪>Citrate+CoA‬‬ ‫קופקטור‪ :‬צבר ברזל‪-‬גופרית‬ ‫דהידרציה ורהידרציה‪ -‬שינוי מיקום קב' ה‪OH‬‬ ‫כן‬ ‫‪Citrate⇌cis-Aconitate⇌Isocitrate‬‬ ‫מעגל קרבס‬ ‫איזומראז‬ ‫‪Aconitase‬‬ ‫‪41‬‬ ‫דהקרבוקסילציה אוקסידטיבית‪ -‬חימצון ‪ OH‬אל‬ ‫קרבוניל והוצאת פחמן דו חמצני‪.‬המנגנן מייצב‬ ‫‪Isocitrate+NAD/NADPH->α-‬‬ ‫ליאז‬ ‫קופקטור‪ :‬מנגן‬ ‫לא‬ ‫מעגל קרבס‬ ‫‪Isocitrate dehydrogenase‬‬ ‫‪42‬‬ ‫את תוצר הביניים ‪ oxalosuccinate‬ואת מצב‬ ‫‪Ketoglutarate+CO2+NADH/NADPH‬‬ ‫ואוקסידורדוקטאז‬ ‫האנולי‪.‬‬  ‫‪H‬‬ ‫‪G‬‬ ‫‪F‬‬ ‫‪E‬‬ ‫‪D‬‬ ‫‪C‬‬ ‫‪B‬‬ ‫‪A‬‬ ‫קואנזים‪TPP (E2) -‬‬ ‫קב' פרוסטטית‪ -‬ליפואט (‪)E1‬‬ ‫דהקרבוקסילציה אוקסידטיבית‪ -‬מנגנון דומה‬ ‫‪α-Ketoglutarate+CoA+NAD-‬‬ ‫ליאז‬ ‫‪α-Ketoglutarate‬‬ ‫לא‬ ‫מעגל קרבס‬ ‫‪43‬‬ ‫קואנזים‪FAD (E3) -‬‬ ‫לשל ‪PDH‬‬ ‫‪>Succinyl-CoA+CO2+NADH‬‬ ‫ואוקסידורדוקטאז‬ ‫‪dehydrogenase‬‬ ‫קואנזימים‪CoA, NAD :‬‬ ‫‪Succinyl-‬‬ ‫שבירת קשר תיואסטרי ויצירת‬ ‫‪CoA+G/ADP+Pi⇌Succinate+CoA+‬‬ ‫כן‬ ‫מעגל קרבס‬ ‫‪Succinyl-CoA synthetase‬‬ ‫‪44‬‬ ‫נוקליאוזיד‪-‬טרי‪-‬פוספאט‬ ‫‪G/ATP‬‬ ‫חימצון של סוקסינאט‪.‬יצירת קשר כפול ויציאת‬ ‫‪Succinate+FAD⇌Fumarate+FADH‬‬ ‫קופקטור‪ :‬צברי ברזל‪-‬גופרית‪D, ,‬‬ ‫מעגל קרבס‬ ‫שני מימנים עם שני אלקטרונים שעוברים‬ ‫כן‬ ‫קומפלקס ‪2‬‬ ‫‪Succinate dehydrogenase‬‬ ‫‪45‬‬ ‫‪heme B‬‬ ‫‪2+Q->FAD+QH2‬‬ ‫שרשרת מעבר האלקטרונים‬ ‫מהסוקסינאט ל‪FAD‬‬ ‫הידרציה לפומראט‪ -‬הוספת ‪ OH‬לקשר הכפול‬ ‫כן‬ ‫‪Fumarate+H2O⇌Malate‬‬ ‫מעגל קרבס‬ ‫ליאז‬ ‫‪Fumarase‬‬ ‫‪46‬‬ ‫דהידרוגנציה‪ -‬חימצון ה‪ OH‬ליצירת קשר כפול‬ ‫‪Malate+NAD⇌Oxaloacetate+NAD‬‬ ‫מעגל קרבס‬ ‫כן‬ ‫‪Malate dehydrogenase‬‬ ‫‪47‬‬ ‫וקרבוניל‪ ,‬מסירת האלקטרונים ל‪NAD‬‬ ‫‪H+H‬‬ ‫גלוקונאוגנזה‬ ‫קופקטור‪FMN :‬‬ ‫מחמצן את ‪ ,NADH‬שני האלקטרונים עוברים‬ ‫‪NADH+H+Q->NAD+QH2‬‬ ‫שרשרת מעבר אלקטרונים‬ ‫קומפלקס ‪1‬‬ ‫‪NADH Dehydrogenase‬‬ ‫‪48‬‬ ‫צברי ברזל גפרית‬ ‫ליוביקווינון שהופך ליוביקווינול‬ ‫‪Cyt C‬‬ ‫‪Cytochrome bc1 / Ubiquinon‬‬ ‫מחמצן את יוביקווינול ומעביר את האלקטרונים‬ ‫)‪QH2+2Cyt C(o)+2H->Q+2Cyt C(r‬‬ ‫‪Cyt C1‬‬ ‫שרשרת מעבר אלקטרונים‬ ‫קומפלקס ‪3‬‬ ‫‪cytochrome C‬‬ ‫‪49‬‬ ‫לציטוכרום ‪C‬‬ ‫‪+4H‬‬ ‫)‪Cyt B (H/L‬‬ ‫‪oxydoreductase‬‬ ‫‪Cyt C‬‬ ‫)‪Cu (A‬‬ ‫מחמצן את ‪ O2‬ע"י העברת האלקטרונים‬ ‫‪4Cyt C(r)+O2+4H->2H2O+4Cyt‬‬ ‫שרשרת מעבר אלקטרונים‬ ‫קומפלקס ‪4‬‬ ‫‪Cytochrome oxidase‬‬ ‫‪50‬‬ ‫‪Cyt a‬‬ ‫מציטוכרום ‪ C‬אל החמצן‪ ,‬והוא הופך למול' מים‬ ‫)‪C(o‬‬ ‫)‪Cyt a3- Cu (B) (Cu-Fe‬‬ ‫אוקסידורדוקטאז‬ ‫‪Nicotinamide nucleotide‬‬ ‫חימצון של ‪ NADH‬וחיזור של ‪NADP‬‬ ‫‪NADH+NADP->NAD+NADPH‬‬ ‫נשימה אירובית‬ ‫‪NAD transhydrogenase‬‬ ‫‪51‬‬ ‫וליאז‬ ‫‪transhydrogenase‬‬ ‫חיזור של גלוטטיון‬ ‫‪2GS+NADPH->GSH+GSH+NADP‬‬ ‫נשימה אירובית‬ ‫‪Gluthatione reductase‬‬ ‫‪52‬‬ ‫חיזור רדיקלים חופשיים‬ ‫‪H2O2+2GSH->H2O+2GS‬‬ ‫‪Gluthatione peroxide‬‬ ‫‪53‬‬ ‫חיזור החמצן מיוביקווינול‬ ‫‪1/2O2+QH2->H2O+Q‬‬ ‫תרמוגנזה‬ ‫‪QH2 Oxidase‬‬ ‫‪54‬‬ ‫חיזור ‪ Q‬מ‪NADH‬‬ ‫‪NADH+H+Q->NAD+QH2‬‬ ‫תרמוגנזה‬ ‫‪NADH Dehydrogenase‬‬ ‫‪55‬‬ ‫‪NADPH Dehydrogenase‬‬ ‫חיזור ‪ Q‬מ‪NADPH‬‬ ‫‪NADPH+H+Q->NADP+QH2‬‬ ‫תרמוגנזה‬ ‫‪56‬‬ ‫)‪(External‬‬ ‫קופקטור‪/‬פרוסטטי‪FAD :‬‬ ‫העברת אלקטרונים מ‪ NADH‬אל דיהידרוקסי‬ ‫ציטוזולי‪:‬‬ ‫שרשרת מעבר אלקטרונים‬ ‫‪Glycerol 3-phosphate‬‬ ‫‪57‬‬ ‫שהופך לגליצרול ולהיפך‪.‬‬ ‫‪NADH+H+Dihydroxiacetone‬‬ ‫פירוק טריגליצרידים‬ ‫‪dehydrogenase‬‬ ‫‪phosphate⇌NAD+Glycerol 3-‬‬ ‫סינתזת טריגליצרידים‬ ‫‪phosphate‬‬ ‫גליצרונאוגנזה‬ ‫מיטוכונדריאלי‪Glycerol 3- :‬‬  ‫‪H‬‬ ‫‪G‬‬ ‫‪F‬‬ ‫‪E‬‬ ‫‪D‬‬ ‫‪C‬‬ ‫‪B‬‬ ‫‪A‬‬ ‫‪phosphate+FAD-‬‬ ‫‪>Dihydroxiacetone‬‬ ‫‪phosphate+FADH2-->QH2‬‬ ‫‪ F1‬תתי יחידות‪ ,‬כשהאתר הפעיל בבטא מייצב‬ ‫את ‪ ATP‬ולכן גורם ליצירתו‪ F0.‬מעבירה את‬ ‫‪ADP+Pi⇌ATP‬‬ ‫קופקטור‪ :‬מגנזיום‬ ‫כן‬ ‫נשימה אירובית‬ ‫‪F type ATPase‬‬ ‫‪ATP Synthase‬‬ ‫‪58‬‬ ‫הפרוטונים‪ ,‬ויוצרת את הכוח המניע לשחרור‬ ‫‪ ATP‬מ‪F1‬‬ ‫פוספוריליזה של גליקוגן‪ -‬פוספאט אינאורגני‬ ‫תוקף את הקשר הגליקוזידי בפחמן מס' ‪ 1‬של‬ ‫‪Glycogen(n)+Pi->Glycogen(n-1)+‬‬ ‫קואנזים‪PLP :‬‬ ‫גליקוגנוליזה (פירוק גליקוגן)‬ ‫פוספורילאז‬ ‫‪Glycogen Phosphorylase‬‬ ‫‪59‬‬ ‫הסוכר בקצה הלא מחוזר‪ PLP.‬משמש‬ ‫‪glucose 1-phosphate‬‬ ‫כקטליסט חומצי‬ ‫טרנספראז‪ :‬מעביר ‪ 3‬סוכרים (מתוך ‪ )4‬בענף‬ ‫ע"י שבירת קשר ‪ α1,4‬ויצירתו בשרשרת‬ ‫‪Glycogen(n)->Glycogen(n-1)+‬‬ ‫טרנספראז‬ ‫‪Glycogen Debranching‬‬ ‫הסמוכה‪.‬‬ ‫גליקוגנוליזה (פירוק גליקוגן)‬ ‫‪60‬‬ ‫‪Glucose‬‬ ‫והידרולאז‬ ‫‪enzyme‬‬ ‫גליקוזידאז‪ :‬הידרוליזה לקשר ‪ α1,6‬לסוכר‬ ‫האחרון שנשאר בסיעוף‪.‬‬ ‫בפירוק‪ -‬מעביר את הפוספאט מפחמן ‪ 1‬לפחמן‬ ‫‪.6‬‬ ‫‪Glucose 1-phosphate⇌Glucose 6-‬‬ ‫כן‬ ‫גליקוגן‬ ‫מוטאז‬ ‫‪Phosphoglucomutase‬‬ ‫‪61‬‬ ‫בבנייה‪ -‬מעביר את הפוספאט מפחמן ‪ 6‬לפחמן‬ ‫‪phosphate‬‬ ‫‪.1‬‬ ‫האנזים מחבר אל עצמו לפחות ‪ 8‬שיירי גלוקוז‪,‬‬ ‫בקשר ‪α1,4‬‬ ‫‪Glycogenin+UDP-glucose‬‬ ‫קופקטור‪ :‬מנגנן‬ ‫‪ -Glycosyl transferase‬הידרוקסיל בטירוזין‬ ‫גליקונוגנזה (בניית גליקוגן)‬ ‫‪Glycogenin‬‬ ‫‪62‬‬ ‫)‪>Glycogenin-glucose(8‬‬ ‫‪ 194‬תוקף את פחמן ‪ 1‬ב‪UDP-glucose‬‬ ‫ומחבר את הגלוקוז ומוציא את ה‪.UDP‬‬ ‫‪ OH‬של פחמן ‪ 4‬בקצה הלא מחזר תוקף את‬ ‫‪Glycogen(n)+UDP-glucose‬‬ ‫פחמן ‪ 1‬של ‪-UDP‬גלוקוז‪.‬נוצר קשר גליקוזידי‬ ‫גליקונוגנזה (בניית גליקוגן)‬ ‫טרנספראז‬ ‫‪Glycogen synthase‬‬ ‫‪63‬‬ ‫‪>Glycogen(n+1)+UDP‬‬ ‫‪ α1,4‬ומשתחרר ‪UDP‬‬ ‫סיעוף גליקוגן‪ :‬שובר קשר ‪ α1,4‬לשרשרת של‬ ‫‪ 6-7‬סוכרים האחרונים מתוך לפחות ‪11‬‬ ‫גליקונוגנזה (בניית גליקוגן)‬ ‫טרנספראז‬ ‫‪Branching enzyme‬‬ ‫‪Transglycosylase‬‬ ‫‪64‬‬ ‫(מהקצה הלא מחזר) ויוצר קשר ‪α1,6‬‬ ‫הידרוליזה של פירופוספאט‬ ‫לא‬ ‫‪PPi->2Pi‬‬ ‫גליקוגן‬ ‫הידרולאז‬ ‫‪Inorganic pyrophosphatase‬‬ ‫‪65‬‬ ‫התקפה של הפוספאט על פחמן ‪ 1‬של הגלוקוז‬ ‫‪NDP-sugar‬‬ ‫‪glucose 1-phosphate+UTP->UDP-‬‬ ‫‪UDP-glucose‬‬ ‫את פחמן אלפא של ה‪ UTP‬ומכך שחרור של‬ ‫לא‬ ‫גליקונוגנזה (בניית גליקוגן)‬ ‫‪pyrophosphorylas‬‬ ‫‪66‬‬ ‫‪glucose+PPi‬‬ ‫‪pyrophosphorylase‬‬ ‫פירופוספאט (בטא וגמא)‬ ‫‪e‬‬ ‫‪ATP‬‬ ‫זרחון של ‪glycogen phosphorylase b‬‬ ‫גליקוגנוליזה (פירוק גליקוגן)‬ ‫‪Phosphorylase b kinase‬‬ ‫‪67‬‬ ‫הסרת זרחן מ‪-‬‬ ‫‪Phosphorylase a‬‬ ‫‪ glycogen phosphorylase a‬‬ ‫‪phosphatase/‬‬ ‫הידרוליזה של פוספאטים‬ ‫גליקוגן‬ ‫פוספטאז‬ ‫‪PP1‬‬ ‫‪68‬‬ ‫‪ glycogen synthase a‬‬ ‫‪phosphoprotein‬‬ ‫‪ phosphorylase b kinase‬‬ ‫‪phosphatase 1‬‬ ‫מוסיף קבוצת פוספוריל ל‪ 3‬שיירי סרין של‬ ‫‪Glycogen‬‬ ‫‪ Glycogen synthase‬רק לאחר ש‪CKII‬‬ ‫גליקונוגנזה (בניית גליקוגן)‬ ‫טרנספראז‬ ‫‪GSK3‬‬ ‫‪69‬‬ ‫‪synthase kinase 3‬‬ ‫עשה זרחון מקדים ‪priming‬‬ ‫עושה ‪ priming‬ל‪glycogen synthase‬‬ ‫‪casein‬‬ ‫ע"י זרחון ראשוני בשיירים סמוכים לסרין‬ ‫גליקונוגנזה (בניית גליקוגן)‬ ‫טרנספראז‬ ‫‪CKII‬‬ ‫‪70‬‬ ‫‪kinase II‬‬ ‫‪ GSK3‬מזרחן‬ ‫הוספת פחמן דו חמצני לפירובאט לקבלת‬ ‫אוקסלואצטט‪:‬‬ ‫‪.1‬קישור ביוטין לקרבוקסיל דרך חנקן בביוטין‬ ‫‪Pyruvate+Bicarbonate+ATP-‬‬ ‫גלוקונאגונזה‬ ‫קונאזים‪Biotin :‬‬ ‫לא‬ ‫ליגאז‬ ‫‪Pyruvate carboxylase‬‬ ‫‪71‬‬ ‫הדורש ‪ATP‬‬ ‫‪>Oxaloacetate+ADP+Pi‬‬ ‫גליצרונאוגנזה‬ ‫‪.2‬טראנס קרבוקסילציה‪ -‬קרבוקסיל עובר‬ ‫מהביוטין למולקולת המטרה‬ ‫קופקטור‪ :‬מגנזיום‬ ‫יצירת קשר כפול בין הפחמן הקרבונילי לפחמן‬ ‫כן‬ ‫‪Oxaloacetate+GTP⇌PEP+GDP+C‬‬ ‫גלוקונאגונזה‬ ‫ליאז‬ ‫‪PEP-CK‬‬ ‫‪Phosphoenolpyruvate-‬‬ ‫‪72‬‬ ‫המתילי תוך שחרור ‪.CO2‬הפחמן קרבונילי‬ ‫‪O2‬‬ ‫גליצרונאוגנזה‬ ‫‪carboxy-kinase‬‬ ‫באוקסלואצטט תוקף את פחמן גמא ב‪GTP‬‬ ‫לחיבור הפוספאט ושחרור ‪GDP‬‬  ‫‪H‬‬ ‫‪G‬‬ ‫‪F‬‬ ‫‪E‬‬ ‫‪D‬‬ ‫‪C‬‬ ‫‪B‬‬ ‫‪A‬‬ ‫>‪Fructose 1,6-bisphosphate+H2O-‬‬ ‫גלוקונאגונזה‬ ‫‪Fructose 1,6-bisphosphatase-‬‬ ‫קופקטור‪ :‬מגנזיום‬ ‫הידרוליזה של הפוספאט על פחמן ‪ 1‬החוצה‬ ‫לא‬ ‫פוספטאז‬ ‫‪F1,6BPase-1‬‬ ‫‪73‬‬ ‫‪Fructose 6-phosphate+Pi‬‬ ‫מסלול פנטוז‪ -‬פוספאט‬ ‫‪1‬‬ ‫‪Glucose 6-phosphate+NADP-> 6-‬‬ ‫חימצון של גלוקוז‪-6-‬פוספאט והעברת‬ ‫‪Glucose 6-phosphate‬‬ ‫קופקטור‪ :‬מגנזיום‬ ‫לא‬ ‫‪phospho-gluco-δ-‬‬ ‫מסלול פנטוז‪-‬פוספאט‬ ‫אוקסידורדוקטאז‬ ‫‪G6PD‬‬ ‫‪74‬‬ ‫האלקטרונים והמימנים אל ‪NADP‬‬ ‫‪dehydrogenase‬‬ ‫‪lactone+NADPH+H‬‬ ‫הידרוליזה ופתיחת הטבעת (קשר בין חמצן‬ ‫‪6-phospho-gluco-δ-lactone+H2O-‬‬ ‫קופקטור‪ :‬מגנזיום‬ ‫מסלול פנטוז‪-‬פוספאט‬ ‫‪Lactonase‬‬ ‫‪75‬‬ ‫לפחמן) ליצירת קרבוקסיל‬ ‫‪>6-phospho-gluconate‬‬ ‫דהקרבוקסילציה אוקסידטיבית‪ :‬חימצון של ‪-6‬‬ ‫פוספוגלוקונאט ומעבר האלקטרונים והמימנים‬ ‫‪6-phospho-gluconate+NADP->D-‬‬ ‫אוקסידורדוקטאז‬ ‫‪6-phosphogluconate‬‬ ‫קופקטור‪ :‬מגנזיום‬ ‫ל‪.NADP‬בנוסף‪ ,‬דהקרבוקסילציה ויציאת פחמן‬ ‫לא‬ ‫‪Ribulose 5-‬‬ ‫מסלול פנטוז‪-‬פוספאט‬ ‫‪76‬‬ ‫וליאז‬ ‫‪dehydrogenase‬‬ ‫דו חמצני (ויציאת מול' מים תוך יצירת קשר‬ ‫‪phosphate+NADPH+H+CO2‬‬ ‫כפול)‬ ‫העברת הקשר הכפול לפחמן ‪ 1‬ליצירת קטוז‬ ‫‪D-Ribulose 5-phosphate⇌D-‬‬ ‫כן‬ ‫מסלול פנטוז‪-‬פוספאט‬ ‫איזומראז‬ ‫‪Phosphopentose isomerase‬‬ ‫‪77‬‬ ‫(ריבוז) מהאלדוז (ריבולוז)‬ ‫‪Ribose 5-phosphate‬‬ ‫‪(a) Xylulose 5-phosphate+ Ribose‬‬ ‫‪5-phosphate ⇌ Glyceraldehye 3-‬‬ ‫‪phosphate+ Sedoheptulose 7-‬‬ ‫‪phosphate‬‬ ‫קופקטור‪TPP :‬‬ ‫העברת קבוצה דו פחמנית מקטוז לאלדוז‬ ‫כן‬ ‫מסלול פנטוז‪-‬פוספאט‬ ‫‪Transketolase‬‬ ‫‪78‬‬ ‫‪(b) Xylulose 5-phosphate+‬‬ ‫⇌ ‪Erythrose 4-phosphate‬‬ ‫‪Glyceraldehye 3-phosphate+‬‬ ‫‪Fructose 6-phosphate‬‬ ‫העברת קבוצה תלת פחמנית מהסוכר‬ ‫‪Sedoheptulose 7-phosphate+‬‬ ‫סדוהפטולוז לגליצראלדהיד ‪ 3‬פוספאט‪.‬‬ ‫⇌ ‪Glyceraldehye 3-phosphat‬‬ ‫האנזים מנצל ליזין ליצירת ‪ Schiff base‬עם‬ ‫כן‬ ‫מסלול פנטוז‪-‬פוספאט‬ ‫‪Transaldolase‬‬ ‫‪79‬‬ ‫הקרבוניל של סדוהפטולוז ובכך מייצב את‬ ‫‪Erythrose 4-phosphate+ Fructose‬‬ ‫הקרבואניון (תוצר ביניים) ע"י רזוננס‪.‬‬ ‫‪6-phosphate‬‬ ‫גליקוליזה‬ ‫‪Phosphoprotein Phosphatase‬‬ ‫קופקטור‪ 2 :‬יוני מנגנן‬ ‫מסיר את הזרחן מאנזים הטנדם‬ ‫‪Tandem-P->Tandem+Pi‬‬ ‫גלוקונאוגנזה‬ ‫פוספטאז‬ ‫‪PP2A‬‬ ‫‪80‬‬ ‫‪2A‬‬ ‫מסלול פנטוז‪-‬פוספאט‬ ‫‪Triglycerols->Fatty acids and‬‬ ‫פירוק טריגליצרידים‬ ‫ליפאז‬ ‫‪Lipoprotein lipase‬‬ ‫‪81‬‬ ‫‪glycerol‬‬ ‫פירוק של טרי‪-‬אציל גליצרול‬ ‫פירוק טריגליצרידים‬ ‫ליפאז‬ ‫‪ATGL‬‬ ‫‪Adipose triglyceride lipase‬‬ ‫‪82‬‬ ‫לדי‪-‬אציל‪-‬גליצרול ולחומצת שומן‬ ‫פירוק של די‪-‬אציל‪-‬גליצרול‬ ‫פירוק טריגליצרידים‬ ‫ליפאז‬ ‫‪HSL‬‬ ‫‪Hormone sensitive lipase‬‬ ‫‪83‬‬ ‫למונו‪-‬אציל‪-‬גליצרול וחומצת שומן‬ ‫פירוק של מונו‪-‬אציל‪-‬גליצרול לחומצת‬ ‫פירוק טריגליצרידים‬ ‫ליפאז‬ ‫‪MGL‬‬ ‫‪Monoglycerol lipase‬‬ ‫‪84‬‬ ‫שומן וגליצרול‬ ‫‪Glycerol+ATP->Glycerol 3-‬‬ ‫פירוק טריגליצרידים‬ ‫קינאז‬ ‫‪Glycerol kinase‬‬ ‫‪85‬‬ ‫‪phosphate+ADP‬‬ ‫סינתזת טריגליצרידים‬ ‫הקרבוקסיל של ח‪.‬שומן תוקף את פוספאט‬ ‫‪Fatty acid+ATP⇌ Fatty acyl-.1‬‬ ‫אלפא של ‪(.ATP‬פירוק ה‪ PPi‬מושך את‬ ‫חימצון ‪ β‬חומצות שומן‬ ‫‪adenylate+PPi‬‬ ‫קואנזים‪CoA :‬‬ ‫הריאקציה קדימה)‪ CoA.‬תוקף את הפחמן‬ ‫סינתזת טריגליצרידים‬ ‫סינתטאז‬ ‫‪Fatty acyl CoA synthetase‬‬ ‫‪86‬‬ ‫‪Fatty acyl-adenylate+CoA⇌.2‬‬ ‫הקרבונילי שמחובר לפוספאט ומתחבר אליו‬ ‫ביוסינתזה של פוספוליפידים‬ ‫תוך שחרור ‪AMP‬‬ ‫‪Fatty acyl-CoA + AMP‬‬ ‫‪Acyl-CoA+Carnitine->Acyl-‬‬ ‫חימצון ‪ β‬חומצות שומן‬ ‫טרנספראז‬ ‫‪CAT1‬‬ ‫‪Carnitine acyltransferase I‬‬ ‫‪87‬‬ ‫‪carnitine+CoA‬‬ ‫‪Acyl-carnitine+CoA->Acyl-‬‬ ‫חימצון ‪ β‬חומצות שומן‬ ‫טרנספראז‬ ‫‪CAT2‬‬ ‫‪Carnitine acyltransferase II‬‬ ‫‪88‬‬ ‫‪CoA+Carnitine‬‬ ‫חימצון חומצת השומן (לא חייב להיות ‪)C16‬‬ ‫‪Palmitoyl CoA+FAD->trans-∆2-‬‬ ‫ליאז‬ ‫קופקטור‪FAD :‬‬ ‫בפחמן בטא‪ -‬יצירת קשר כפול בין בטא לאלפא‪,‬‬ ‫חימצון ‪ β‬חומצות שומן‬ ‫‪Acyl-CoA dehydrogenase‬‬ ‫‪89‬‬ ‫‪Enoyl-CoA+FADH‬‬ ‫ואוקסידורדוקטאז‬ ‫והעברת האלקטרונים והמימנים ל‪FAD‬‬ ‫‪trans-∆2-Enoyl-CoA+H2O->L-β-‬‬ ‫הידרוליזה של הקשר הכפול‬ ‫חימצון ‪ β‬חומצות שומן‬ ‫ליאז‬ ‫‪Enoyl-CoA hydratase‬‬ ‫‪90‬‬ ‫‪Hydroxy acyl-CoA‬‬  ‫‪H‬‬ ‫‪G‬‬ ‫‪F‬‬ ‫‪E‬‬ ‫‪D‬‬ ‫‪C‬‬ ‫‪B‬‬ ‫‪A‬‬ ‫חימצון פחמן בטא והעברת המימן‬ ‫‪L-β-Hydroxy acyl-CoA+NAD->β-‬‬ ‫ליאז‬ ‫‪β-Hydroxy acyl‬‬ ‫והאלקטרונים ל‪ ,NAD‬פחמן בטא הופך‬ ‫חימצון ‪ β‬חומצות שומן‬ ‫‪91‬‬ ‫‪keto acyl-CoA‬‬ ‫ואוקסידורדוקטאז‬ ‫‪dehydrogenase‬‬ ‫לקרבונילי‬ ‫שבירת הקשר בין פחמן אלפא לבטא‪ ,‬וחיבור‬ ‫‪ β-keto acyl-CoA+CoA->Acyl-CoA‬‬ ‫‪(myristoyl-CoA + Acetyl CoA‬‬ ‫חימצון ‪ β‬חומצות שומן‬ ‫קו‪ A‬לפחמן בטא ליצירת אציל‪-‬קו‪ A‬עם ‪2‬‬ ‫קואנזים‪CoA :‬‬ ‫כן‬ ‫‪ 2 acetyl-CoA⇌Acetoacetyl-‬‬ ‫גופי קטו‬ ‫‪Thiolase‬‬ ‫‪Acyl-CoA acetyl transferase‬‬ ‫‪92‬‬ ‫פחמנים פחות ואצטיל‪-‬קו‪ A‬ולהיפך דחיסת‬ ‫סינתזת כולסטרול‬ ‫קלייזן‪ ,‬חיבור שני אצטילים‬ ‫‪CoA+CoA‬‬ ‫מקבל אלקטרונים מ‪ FADH2‬שסיים בחימצון ‪1‬‬ ‫חימצון חומצות שומן‬ ‫‪Electron-transferring‬‬ ‫קופקטור‪FAD :‬‬ ‫של חומצת שומן שבאנזים ‪acyl-CoA‬‬ ‫‪ETF‬‬ ‫‪93‬‬ ‫שרשרת מעבר אלקטרונים‬ ‫‪flavoprotein‬‬ ‫‪ ,dehydrogenase‬ומעביר אל ‪ETF:Q‬‬ ‫‪Electron-transferring‬‬ ‫מקבל אלקטרונים מ‪ FADH2‬שב‪ ETF‬ומעביר‬ ‫חימצון חומצות שומן‬ ‫קופקטור‪ FAD :‬וצברי ‪Fe-S‬‬ ‫‪ETF:Q oxidoreductase‬‬ ‫‪flavoprotein: ubiquinone‬‬ ‫‪94‬‬ ‫אל ‪ Q‬שיהפוך ל‪ QH2‬וימשיך לקומפלקס ‪3‬‬ ‫שרשרת מעבר אלקטרונים‬ ‫‪oxidoreductase‬‬ ‫מעביר את הקשר הכפול מציס לטראנס וממקם‬ ‫‪cis-∆3-Dodecenoyl-CoA⇌trans-∆2-‬‬ ‫‪∆3, ∆2- enoyl- CoA-‬‬ ‫כן‬ ‫חימצון ‪ β‬חומצות שומן (לא רוויות)‬ ‫איזומראז‬ ‫‪95‬‬ ‫אותו בין פחמן אלפא לבטא‬ ‫‪Dodecenoyl-CoA‬‬ ‫‪isomerase‬‬ ‫‪trans-∆2, cis-∆4- Linoleoyl-‬‬ ‫מחזר את אחד הקשרים הכפולים ומזיז את‬ ‫‪CoA+NADPH+H->trans-∆3-‬‬ ‫חימצון ‪ β‬חומצות שומן (לא רוויות)‬ ‫אוקסידורדוקטאז‬ ‫‪2,4- dienoyl- CoA- reductase‬‬ ‫‪96‬‬ ‫הקשר הכפול‬ ‫‪Linoleoyl-CoA+NADP‬‬ ‫קרבוקסילציה לפרופיוניל קו‪ A‬ע"י הכנסת‬ ‫‪Propionyl-CoA+ATP+HCO3->D-‬‬ ‫חימצון ‪ β‬חומצות שומן (אי‬ ‫קואנזים‪Biotin :‬‬ ‫לא‬ ‫קרבוקסילאז‬ ‫‪Propionyl-CoA carboxylase‬‬ ‫‪97‬‬ ‫ביקרבונאט לקבלת מתיל‪-‬מלוניל‪-‬קו‪A‬‬ ‫‪Methylmalonyl-CoA+ADP+Pi‬‬ ‫זוגיות)קטבוליזם חומצות אמינו‬ ‫מעבר קונפיגורציה מ‪ D‬ל‪( L‬קרבוקסיל ו‪CoA‬‬ ‫‪D-Methylmalonyl-CoA⇌L-‬‬ ‫חימצון ‪ β‬חומצות שומן (אי‬ ‫‪Methylmalonyl-CoA‬‬ ‫כן‬ ‫אפימראז‬ ‫‪98‬‬ ‫מחליפות מיקום)‬ ‫‪Methylmalonyl-CoA‬‬ ‫זוגיות)קטבוליזם חומצות אמינו‬ ‫‪epimerase‬‬ ‫הצרחה של הקב' התיואסטרית (‪ )CoA‬עם‬ ‫‪L-Methylmalonyl-CoA⇌Succinyl-‬‬ ‫חימצון ‪ β‬חומצות שומן (אי זוגיות)‬ ‫קואנזים‪ :‬ויטמין ‪B12‬‬ ‫כן‬ ‫איזומראז‬ ‫‪Methyl-malonyl-CoA Mutase‬‬ ‫‪99‬‬ ‫מימן מהפחמן המתילי הסמוך‬ ‫‪CoA‬‬ ‫קטבוליזם חומצות אמינו‬ ‫מזרז את החימצון של פחמן בטא ומעביר‬ ‫‪Palmitoyl CoA+FAD->trans-∆2-‬‬ ‫חימצון ‪ β‬חומצות שומן‬ ‫קופקטור‪FAD :‬‬ ‫לא‬ ‫אוקסידאז‬ ‫‪Acyl-CoA-Oxidase‬‬ ‫‪100‬‬ ‫ל‪ FAD‬שישר מעביר את האלקטרונים ל‪O2‬‬ ‫‪Enoyl-CoA+FADH‬‬ ‫(בפרוקסיזום)‬ ‫קופקטור‪NADPH :‬‬ ‫יצירת קב' הידרוקסילית במקום מתילית על‬ ‫שלב ‪1‬‬ ‫חימצון ‪ ω‬חומצות שומן‬ ‫אוקסידאז‬ ‫‪mixed-function Oxidase‬‬ ‫‪101‬‬ ‫קואנזים‪O2 :‬‬ ‫פחמן אומגה‬ ‫מחמצן את הפחמן האלדהידי שבחומצת שומן‬ ‫‪ -ω‬שלב ‪3‬‬ ‫חימצון ‪ ω‬חומצות שומן‬ ‫קופקטור‪NAD :‬‬ ‫שהופך לפחמן קרבוקסילי‪.‬האלקטרונים והמימן‬ ‫‪α- Pristanal+NADP->Pristanic‬‬ ‫‪Aldehyd dehydrogenase‬‬ ‫‪102‬‬ ‫חימצון ‪ α‬חומצות שומן‬ ‫עוברים ל‪NAD‬‬ ‫‪acid+NADPH‬‬ ‫‪Phytanic acid+ATP+CoA-‬‬ ‫חיבור ‪ CoA‬לקרבוקסיל‬ ‫לא‬ ‫חימצון ‪ α‬חומצות שומן‬ ‫‪Phytanoyl-CoA synthetase‬‬ ‫‪103‬‬ ‫‪>Phytanoyl-CoA+AMP+Pi‬‬ ‫‪Phytanoyl-CoA+α-ketoglutarate-‬‬ ‫קופקטור‪ :‬חומצה אסקרובית (ויט‬ ‫הוספת הידרוקסיד על פחמן אלפא‬ ‫לא‬ ‫‪>α-Hydroxphytanoyl-‬‬ ‫חימצון ‪ α‬חומצות שומן‬ ‫‪Phytanoyl-CoA hydroxylase‬‬ ‫‪104‬‬ ‫‪)C‬‬ ‫‪CoA+CO2+Succinate‬‬ ‫‪α-Hydroxphytanoyl-CoA-‬‬ ‫‪α-Hydroxphytanoyl-CoA‬‬ ‫לא‬ ‫‪>Pristanal+Formyl-CoA(->Formic‬‬ ‫חימצון ‪ α‬חומצות שומן‬ ‫‪105‬‬ ‫‪lyase‬‬ ‫)‪acid->CO2‬‬ ‫‪Acetoacetyl-CoA+Acetyl-‬‬ ‫‪CoA+H2O->β-Hydroxy-β-‬‬ ‫יצירת גופי קטו‬ ‫‪β-Hydroxy-β-methylglutaryl-‬‬ ‫קופקטור‪CoA :‬‬ ‫דחיסת אצטיל עם אצטואצטיל‬ ‫כן‬ ‫‪HMG-CoA Synthase‬‬ ‫‪106‬‬ ‫‪methylglutaryl-CoA (HMG-‬‬ ‫סינתזת כולסטרול‬ ‫‪CoA Synthase‬‬ ‫‪CoA)+CoA‬‬ ‫‪β-Hydroxy-β-methylglutaryl-CoA‬‬ ‫‪β-Hydroxy-β-methylglutaryl-‬‬ ‫שבירת ‪ HMG‬לאצטואצטט ואצטיל‬ ‫לא‬ ‫‪(HMG-CoA)-‬‬ ‫יצירת גופי קטו‬ ‫‪HMG-CoA Lyase‬‬ ‫‪107‬‬ ‫‪CoA Lyase‬‬ ‫‪>Acetoacetate+acetyl-CoA‬‬ ‫דהקרבוקסילציה‪ -‬יציאת פחמן דו חמצני וקבלת‬ ‫לא‬ ‫‪Acetoacetate->Acetone+CO2‬‬ ‫יצירת גופי קטו‬ ‫‪Acetoacetate decarboxylase‬‬ ‫‪108‬‬ ‫מתיל בקצה‬ ‫‪Acetoacetate+NADH+H⇌D-β-‬‬ ‫‪D-β-Hydroxybutyrate‬‬ ‫כן‬ ‫גופי קטו‬ ‫‪109‬‬ ‫‪Hydroxybutyrate+NAD‬‬ ‫‪dehydrogenase‬‬ ‫‪Acetoacetate+Succinyl-CoA-‬‬ ‫קואנזים‪CoA :‬‬ ‫העברת ‪ CoA‬מסוקסיניל אל אצטואצטט‬ ‫לא‬ ‫פירוק גופי קטו‬ ‫‪thiophorase‬‬ ‫‪β-Ketoacyl-CoA transferase‬‬ ‫‪110‬‬ ‫‪>Acetoacetyl-CoA+Succinate‬‬ ‫‪ Biotin carboxylase‬מזרז חיבור של ‪CO2‬‬ ‫אל הביוטין שקשור לליזין בחלבון בעזרת‬ ‫‪Acetyl-CoA+HCO3+ATP->Malonyl-‬‬ ‫קואנזים‪Biotin :‬‬ ‫אנרגיה מ‪.ATP‬לאחר מכן אצטיל‪-‬קו‪ A‬נכנס‬ ‫סינתזת חומצות שומן‬ ‫‪ACC‬‬ ‫‪Acetyl-CoA carboxylase‬‬ ‫‪111‬‬ ‫‪CoA+ADP+Pi‬‬ ‫ומתחבר ל‪ CO2‬כשהוא מחובר לביוטין אצל‬ ‫‪Transcarboxylase‬‬ ‫קב' פרוסטטית‪ :‬פוספו‪-‬פנטטוא‬ ‫‪.1‬דחיסה‪ -‬אצטיל מחובר ל‪ KS‬ומלוניל‬ ‫‪7Malonyl-CoA+Acetyl-‬‬ ‫סינתזת חומצות שומן‬ ‫‪FAS‬‬ ‫‪Fatty acid synthase‬‬ ‫‪112‬‬ ‫נמצאת ב‪ ACP‬ובסופה ‪SH‬‬ ‫שמחובר ל‪ ACP‬נדחסים ומשתחרר ‪CO2‬‬ ‫‪CoA+14NADPH+14H->Palmitate‬‬ ‫(משתחררים ‪ CoA‬כשהם מתחברים‬ ‫‪(16:0)+7CO2+8CoA+14NADP+6H‬‬ ‫לדומיינים)‪.‬‬ ‫‪2O‬‬ ‫‪.2‬חיזור‪ -‬הקטו של פחמן בטא הופך לכוהל ע"י‬ ‫תרומת אלקטרונים ופרוטונים מ‪.NADPH‬‬  H G F E D C B A ‫ יצירת קשר כפול בין פחמן אלפא‬-‫ דהידרציה‬.3.‫לבטא ויציאת מול' מים‬.NADPH ‫ של הקשר הכפול ע"י‬-‫ חיזור‬.4 APC ‫*הריאקציות מתרחשות על גבי‬ KS‫והשרשרת המתארכת לבסוף חוזרת ל‬ ‫ מתחבר מלוניל חדש והריאקציות‬APC‫ול‬ ‫מתחילות שוב‬ ‫ חימצון‬-‫דהקרבוקסילציה אוקסידטיבית‬ ‫ודהקרבוקסילציה של מלאט כשמקבל‬ Malate+NADP⇌Pyruvate+NADPH ‫כן‬ ‫סינתזת חומצות שומן‬ Malic enzyme 113 ,‫ ומתקבל פירובאט‬NADP ‫האלקטרונים הוא‬ +H+CO2 ‫ולהיפך‬ Citrate+ATP+CoA- ‫ תוך‬A‫קו‬-‫ציטראט מפורק לאוקסלואצטט ואצטיל‬ ‫לא‬ >Oxaloacetate+ADP+Pi+Acetyl- ‫סינתזת חומצות שומן‬ Citrate lyase 114 ATP ‫השקעת אנרגיה‬ CoA Saturated fatty acyl-CoA :‫קופקטור‬ +O2+3H+NADPH- mixed function Cyt b5 (Fe) NADPH‫ מחמצן את חומצות השומן ו‬O2 ‫דהסטורציה של חומצות שומן‬ Fatty acyl-CoA desaturase 115 >Monounsaturated fatty ayl-CoA oxidase Cyt b5 reductase (FAD) +2H2O+NADP.‫ בצמחים‬Oleate 16:1 ‫יוצר‬ FAD ‫ (חלבון פלאביני) כמקבל‬Ferrodoxin‫נעזר ב‬ ‫דהסטורציה של חומצות שומן‬ SCD stearoyl-ACP desaturase 116 ‫אלקטרונים סופי‬ Phospholipid containing ‫הידרוליזה של חומצה ארכידונאית מפוספוליפיד‬ ‫לא‬ Arachidonate->Arachidonate+ ‫איקוזונואידים‬ ‫ליפאז‬ Phospholipase A2 117 ‫בממברנה‬ Lysophospholipid ‫ מול' חמצן על מנת‬2‫ משתמש ב‬:‫ציקלוגנאז‬ Cyclogenase: Arachidonate+2O2- ‫ומוסיף את החמצנים לחומצה האראכידונית‬ >PGG2 (prostaglandin G2) Cyclooxygenase PGG2 ‫לקבלת‬ ‫לא‬ ‫איקוזונואידים‬ COX 118 Peroxidase: PGG2->PGH2 Prostaglandin H2 synthase ‫ לקבלת‬PGG2‫ מוריד חמצן אחד מ‬:‫פרוקסידאז‬ (prostaglandin H2) PGH2 Arachidonate+O2-> HPETE-> mixed function ‫הכנסה של חמצן לתוך חומצה אראכידונית‬ ‫לא‬ ‫איקוזונואידים‬ Lipooxygenase 119 Leukotriene oxidase Glycerol 3-phosphate+ 2Acyl- CoA-> Phosphatidic acid (Diacyl- ‫סינתזת טריגליצרידים‬ ‫חיבור קבוצות אציל לגליצרול‬ glycerol 3-phosphate) ‫טרנספראז‬ Acyl transferase 120 ‫ביוסינתזה של פוספוליפידים‬ 1,2-Diacylglycerol+Acyl-CoA- >Triacylglycerol+CoA Phosphatidic acid-> 1,2- Phosphatidic acid ‫הידרוליזה של הפוספאט‬ ‫סינתזת טריגליצרידים‬ ‫פוספטאז‬ lipin 121 Diacylglycerol+Pi phosphatase β-Hydroxy-β-methylglutaryl-CoA '‫ ע"י נוצל שתי מול‬A‫ וניתוק הקו‬HMG ‫חיזור‬ β-Hydroxy-β-methylglutaryl- ‫לא‬ (HMG-CoA)+2NADPH+H- ‫סינתזת כולסטרול‬ ‫אוקסידורדוקטאז‬ HMG-CoA Reductase 122 ‫ ככוח מחזר‬NADPH CoA Reductase >Mevalonate+2NADP+CoA ‫ (זה שהיה עליו‬5 ‫זרחון של המבלונאט בפחמן‬ Mevalonate+ATP-> 5-