Manual CTO Medicina y Cirugía, 14.ª Edición PDF

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 14.ª edición 1.1. Breve recuerdo anatómico Ganglios de la base Se recuerda sucintamente la estructura anatómica del cerebro (Figura 1.1). Los núcleos grises del cerebro son formaciones de sustancia g...

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 14.ª edición 1.1. Breve recuerdo anatómico Ganglios de la base Se recuerda sucintamente la estructura anatómica del cerebro (Figura 1.1). Los núcleos grises del cerebro son formaciones de sustancia gris situa- das en la proximidad de la base del cerebro. Son el núcleo caudado, Corteza cerebral el putamen y el pálido (Ios dos últimos constituyen juntos el núcleo Telencéfalo Cuerpo estriado lenticular). Entre estos núcleos se encuentran interpuestas dos lámi- PROSENCÉFALO nas de sustancia blanca, llamadas cápsula interna y cápsula externa Tálamo Diencéfalo (Figura 1.2). Hipotálamo MESENCÉFALO Mesencéfalo Tronco del encéfalo Puente El tronco del encéfalo está dividido anatómicamente (Figura 1.3): ROMBENCÉFALO Cerebelo Mesencéfalo. En él se pueden encontrar los núcleos de los pares cra- neales III y IV, además de los tubérculos cuadrigéminos, el núcleo rojo y Bulbo la sustancia nigra. Figura 1.1. Esquema de los derivados embriológicos de las vesículas Protuberancia o puente. Donde se localizan los núcleos de los pares encefálicas y correspondencias con la anatomía del adulto. craneales V motor, VI, VII y VIII, y los pedúnculos cerebelosos medios, que conectan el tronco del encéfalo con el cerebelo. Bulbo raquídeo. En el que se pueden localizar los núcleos de los pares Hemisferios cerebrales craneales IX, X, XI y XII, así como los centros de control de las funciones cardíacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras actividades reflejas En cada hemisferio se distinguen: como el vómito. La corteza cerebral o sustancia gris, de unos 2 o 3 mm de espesor, está dividida en cuatro lóbulos: frontal, parietal, temporal y occipital. La sustancia blanca formando sistemas de conexión: cápsula interna, Cerebelo externa y extrema, además de fibras de asociación (comunican dentro de un hemisferio), fibras comisurales (vinculan áreas coincidentes de ambos hemis- Posterior al tronco del encéfalo, se encarga de la vía motora indirecta, ferios) y fibras de proyección (hacia núcleos subcorticales, tronco encéfalo y secuenciando las actividades motoras, realizando las correcciones médula). El cuerpo calloso es la mayor de las comisuras (fibras comisurales). necesarias en su realización y regulando el tono postural y el equi- librio. Diencéfalo 1.2. Alteraciones de las funciones Las partes del diencéfalo son: Tálamo. Núcleo de sustancia gris localizado en la zona medial del cere- superiores bro, a ambos lados del tercer ventrículo. Hipotálamo. Encargado de la regulación de las funciones viscerales: Las alteraciones de las funciones superiores traducen afectación de la sus- homeostasis, ciclo sueño-vigilia, control endocrino… tancia gris cortical. Rodilla del cuerpo Ventrículo calloso lateral Núcleo Brazo anterior caudado de la CI Putamen Rodilla de la CI Brazo posterior Ínsula de la CI Porción Tálamo retrolentiforme de la CI Ventrículo Radiación óptica lateral Vena cerebral Esplenio del cuerpo calloso magna Figura 1.2. Cápsula interna y ganglios de la base. Corte axial en RMN cerebral. 2  01. Introducción: anatomía, semiología y fisiología del sistema nervioso · NR Sutura coronal Surco precentral Cuerpo calloso Lobulillo paracentral Surco central Ventrículo lateral Seno sagital superior Hueso frontal Surco parietooccipital Grasa subcutánea Tálamo Seno frontal Surco calcarino Nervio óptico Mesencéfalo Hipófisis Seno IV ventrículo esfenoidal Cerebelo Nasofaringe Puente Bulbo raquídeo Incisivos Borde del agujero Lengua magno Mandíbula Médula espinal Arco anterior del atlas Diente del axis Disco intervertebral C2-C3 Figura 1.3. Visión sagital del encéfalo, anatomía w MIR 15-16, 2. Trastornos del lenguaje FLUENCIA COMPRENSIÓN NOMINACIÓN REPETICIÓN Broca No Sí No No Los trastornos del lenguaje son: Wernicke Sí No No No Disartria. Es un trastorno específico de la articulación del lenguaje en Conducción Sí Sí No No el que las bases del mismo (gramática, comprensión y elección de la Global No No No No palabra) están intactas. Puede deberse a dificultades de movilidad facial Transcortical No Sí No Sí o lingual, causadas por problemas de coordinación (cerebelo) o lesión motora de primera motoneurona o periférico (lesión de segunda motoneurona Transcortical Sí No No Sí o unión neuromuscular). No es en sí una función superior. sensitiva Afasia. Es una pérdida o deterioro del lenguaje causado por daño en Tabla 1.1. Diagnóstico diferencial de las afasias. corteza cerebral, con integridad de las estructuras neuromusculares productoras del mismo. Responde a lesiones en el hemisferio domi- Afasia nante, que es el izquierdo en el 96% de los diestros (4% dominancia Afasia transcortical de conducción motora derecha en diestros) y en el 70% de los zurdos es izquierdo (15% domi- nancia bilateral en zurdos y 15% dominancia derecha en zurdos). Tipos de afasia Existen seis tipos de afasia w MIR 12-13, 76 , que se pueden diferenciar según los conceptos de fluencia, comprensión, nominación y repetición (Tabla 1.1). Los pacientes con afasia de Broca, motora o afasia no fluente presentan Afasia transcortical Afasia motora incapacidad para emitir lenguaje, con comprensión conservada. Se des- Afasia sensitiva sensitiva o de Broca o de Wernicke cribe clásicamente por lesión en el área de Broca en el lóbulo frontal domi- nante (área 44 y 45 Brodmann o pars opercular o triangular) (Figura 1.4). Figura 1.4. Localización anatómica de los principales tipos de afasia. 3  Manual CTO de Medicina y Cirugía, 14.ª edición Las afasias de Wernicke, sensitiva o afasia fluente se producen por lización, colocación y orientación de un miembro para realizar la tarea lesiones en el área de Wernicke (área 22 de Brodmann) o parte posterior encomendada. Es el tipo más común de apraxia. de la circunvolución temporal superior o gyrus supramarginalis. Los pacien- Apraxia ideatoria. Incapacidad para llevar a cabo una secuencia orde- tes no comprenden y, a su vez, presentan aumento de la fluencia, incluso nada de actos motores (por ejemplo, introducir un folio doblado en un verborrea, con abundantes parafasias. No son conscientes de su problema sobre) a pesar de poder realizar cada acto por separado de forma correcta. lingüístico w MIR 21-22, 100. Apraxia constructiva. Incapacidad para dibujar o construir figuras sim- ples. La afasia de conducción puede darse con lesiones del fascículo arcuato. Apraxia del vestido. Incapacidad para vestirse de forma correcta La comprensión está conservada, pero el paciente presenta dificultad para cuando se entregan al paciente las distintas piezas del vestuario. nominar y repetir, con lenguaje fluente y abundantes parafasias. Apraxia de la marcha. Incapacidad de iniciar la deambulación en posición bípeda por haber perdido los patrones motores aprendidos para caminar, Las afasias transcorticales motora o sensitiva tienen las mismas carac- preservando la dinámica en decúbito. Característicamente, aparece en la terísticas que las afasias motoras o sensitivas puras correspondientes, pero hidrocefalia normotensiva (junto a incontinencia urinaria y demencia), en se caracterizan por conservar la capacidad de repetición. Se producen por síndromes parkinsonianos y en lesiones frontales bilaterales. infartos extensos en las zonas de vascularización frontera de las grandes Apraxia bucolinguofacial. Incapacidad para abrir o cerrar la boca o los arterias cerebrales. La afasia transcortical sensitiva tiene la particularidad ojos cuando se lo indica el examinador, aunque lo puede hacer de forma de repetir todas las palabras que escucha, de manera casi ecolálica. espontánea. La afasia global es la forma de afasia más grave y frecuente, secundaria a grandes lesiones que afectan a las áreas anteriores y posteriores del len- 1.3. Trastornos de la función guaje. Típico de grandes infartos en territorio de arteria cerebral media. El pronóstico de recuperación es malo. motora A continuación, vamos a ver los trastornos de la función motora. Agnosias La agnosia es la incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o Fisiología de la función motora auditivo cuando no hay alteración en la comprensión ni defectos en las sen- sibilidades primarias visuales, sensitivas o auditivas. Refleja un problema a nivel cortical. Sistema piramidal Agnosias visuales (lesiones de áreas de asociación visuales): - Prosopagnosia. Incapacidad para reconocer rostros humanos pre- Las neuronas de la capa cortical V de la corteza motora primaria (área 4 de viamente conocidos o aprender nuevos. Brodmann fundamentalmente) emiten sus axones para formar el sistema - Simultagnosia. Incapacidad para percibir dos estímulos visuales de piramidal compuesto por dos neuronas motoras: la primera motoneurona, forma simultánea. que se origina en la corteza y cuyas fibras descienden por la rodilla y brazo Agnosias táctiles (lesiones parietales contralaterales): posterior de la cápsula interna hasta el asta anterior de la médula o hasta - Astereognosia. Incapacidad de reconocer un objeto por el tacto los núcleos motores de los pares craneales, respectivamente, y la segunda con ojos cerrados, aunque sí describirá sus características primarias motoneurona, que se extiende hasta la fibra muscular. w MIR 23-24, 90. Fascículo geniculado o corticonuclear. Se encarga del control volun- - Atopognosia. Imposibilidad para localizar un estímulo táctil. tario de la musculatura inervada por los pares craneales. - Agrafoestesia. Incapacidad para reconocer una determinada figura Haz corticoespinal. En él pueden diferenciarse dos tractos a partir del bulbo: trazada sobre la superficie corporal. - Tracto corticoespinal lateral (TCEL). Es cruzado y discurre por el Negligencias. Lesiones parietales no dominantes (más frecuente en el cordón lateral de la médula. hemisferio derecho). Existen dos modalidades de negligencia que fre- - Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV). Ipsilateral, discu- cuentemente se asocian en el mismo paciente: rre por el cordón anterior. Inerva la musculatura axial. Poco relevante - Asomatognosia. Falta de reconocimiento de partes del cuerpo clínicamente. como propias. - Anosognosia. Incapacidad para reconocer su enfermedad. Fisiología de la placa motora La acetilcolina es el neurotransmisor empleado en la placa motora, también Apraxias llamada unión neuromuscular (Figura 1.5), ya que esta no es sino un modelo de sinapsis química. La acetilcolina se sintetiza en el citosol de la segunda La apraxia es la incapacidad de realizar patrones motores previamente motoneurona y se almacena en vesículas en el terminal presináptico. Cuando aprendidos ante una orden verbal o imitación en un paciente con una ade- un potencial de acción recorre el axón y alcanza la terminación presináptica, cuada comprensión y sin déficits motores o sensitivos primarios que inter- la despolariza, abriéndose canales de calcio regulados por voltaje. El calcio fieran en el desarrollo del movimiento. Son las siguientes: atrae vesículas de acetilcolina y provoca su exocitosis. La acetilcolina se une Apraxia ideomotora. Incapacidad para desarrollar un acto motor sim- a sus receptores, situados en la membrana muscular subyacente a la termi- ple en respuesta a una orden verbal, con abundantes fallos en la movi- nación axonal y cuya estructura es la de canales iónicos. 4  01. Introducción: anatomía, semiología y fisiología del sistema nervioso · NR Tras la apertura de los canales, se produce la entrada masiva de sodio a de 900 de cadera y rodilla estando tumbado), valorando si existe claudicación favor de gradiente (en el interior de la membrana muscular, el potencial es (infradesnivelación y pronación en miembro superior o caída hacia la camilla de unos -80 mV). De este modo, hay un cambio local en el potencial (pasa del miembro inferior). La lesión de la primera motoneurona del haz piramidal, de -80 a +60 mV), denominado potencial de placa motora, que se transmite puede tener una fase inicial denominada fase de shock en la que se pierden a la fibra muscular generando un potencial de acción muscular y la con- reflejos y existe una paresia flácida, pero cuando el daño quede establecido, tracción muscular. el paciente tendrá clínicamente signos de primera motoneurona. La acetilcolina desaparece con rapidez de la hendidura sináptica por la pre- Otras alteraciones de la función motora, como los trastornos extrapirami- sencia de la enzima acetilcolinesterasa. dales, las crisis comiciales motoras o los trastornos de la coordinación se tratarán más adelante en este tema. Vaina de mielina Célula Axón motor La debilidad muscular puede ser debida a: de Schwann Lesiones de la vía piramidal (primera motoneurona) w MIR 22-23, 96. - Corteza y cápsula interna. Hemiparesia faciobraquiocrural contra- lateral a la lesión. Placa motora terminal - Troncoencéfalo. Hemiparesia contralateral con clínica de pares cra- Vesículas neales ipsilaterales. Terminación venosa - Lesiones medulares. Cursan con paraparesia o tetraparesia, según la localización lesional, y si la afectación es solo de una vía piramidal, Pliegues la paresia es ipsilateral a la misma. postsinápticos Lesiones de la motoneurona del asta anterior medular y de los núcleos Fibra muscular motores troncoencefálicos (segunda motoneurona). Figura 1.5. Fisiología de la placa motora. Lesiones del nervio periférico. Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, síndrome miasté- nico de Eaton-Lambert, botulismo…). Miopatías (Figura 1.6). Cerebelo y ganglios basales 1.ª motoneurona (piramidal) Ambos forman parte de la vía motora indirecta. Básicamente, el cerebelo 1 ayuda a secuenciar las actividades motoras y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas actividades según se realizan. Además, interviene en la regulación de la postura y del equilibrio. Los ganglios basales, sin embargo, contribuyen a planificar y regular los patrones complejos de movimiento muscular, mediante el control de la intensidad relativa de movimientos, de la dirección y de la secuencia de movimientos necesarios. Decusación Trastornos motores Vía corticoespinal medial (10%) Vía corticoespinal lateral (90%) El déficit de fuerza se cuantifica como figura en la Tabla 1.2. Nervio periférico 0 No contracción ni movimiento. Parálisis completa 3 1 Contracción pero no movimiento 2 Movimiento pero no contra gravedad 2 3 Movimiento contra gravedad pero no contra resistencia 2.ª motoneurona (asta anterior) Movimiento contra resistencia pero menor que la extremidad 4 contralateral o la esperada para la edad, se puede graduar en 4 4- o 4+ Placa motora 5 Fuerza normal 5 Tabla 1.2. Cuantificación del déficit de la fuerza motora según la escala Músculo MRC (Medical Research Council). Figura 1.6. Vía piramidal. Representación tanto de la vía corticoespinal principal o lateral como de la corticoespinal medial, mucho menos relevante clínicamente. La debilidad de primera motoneurona, antes de ser evaluada por grupos musculares, debe valorarse con maniobras antigravitatorias (brazos exten- A nivel clínico es de gran importancia la diferenciación entre lesión de la didos al frente con palmas hacia arriba estando sentado/piernas con flexión primera y de la segunda motoneurona (Tabla 1.3) w MIR 13-14, 151. 5  Manual CTO de Medicina y Cirugía, 14.ª edición 1.ª MOTONEURONA 2.ª MOTONEURONA Reflejos Vivos Disminuidos o ausentes Tálamo osteotendinosos Respuesta Extensora (Babinski) Flexora o ausente cutaneoplantar Amplios grupos musculares Músculos aislados o pequeños (una extremidad completa grupos (p. ej. musculatura al menos) intrínseca de la mano) Núcleos gracilis Músculo Atrofia por desuso Amiotrofia precoz y cuneatus Fasciculaciones y fibrilaciones (que deben confirmarse con un electromiograma) Tono Aumentado (parálisis espástica) Disminuido (parálisis flácida) Cordones Ganglio posteriores radicular Tabla 1.3. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera y segunda motoneurona. Hay que considerar si existen síntomas asociados para orientar el diagnóstico, por ejemplo: Vía espinotalámica 1.ª motoneurona + afasia = hemisferio cerebral izquierdo con afectación cortical. 1.ª motoneurona + pares craneales contralaterales (síndrome Termoalgésica (dolor y temperatura) cruzado) = tronco del encéfalo (los pares marcan el lado y el Sensibilidad vibratoria, posicional nivel de la lesión en tronco). y propioceptiva 2.ª motoneurona + déficit sensitivo = nervio periférico. 1.ª motoneurona + 2.a motoneurona (en la misma extremidad) Figura 1.7. Vías sensitivas. = esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Vías sensitivas del sistema nervioso central (SNC) Hay dos tipos: La espasticidad o “en hoja de navaja” es el aumento de tono produci- Sensibilidad epicrítica. Sistema columna dorsal-lemnisco medial. Con- do al inicio del movimiento, pero que al aumentar su arco disminuye. Es ducen impulsos de discriminación táctil fina, vibración y propiocepción. Se propia de las lesiones de primera motoneurona. Debemos diferenciarla inicia en el ganglio dorsal sensitivo (neurona de primer orden sensitivo), de la rigidez en “tubo de plomo” en la cual se manifiesta la hipertonía en entrando por la raíz posterior, y asciende por las columnas posteriores de todo el recorrido, típica de los síndromes parkinsonianos, y de la rigidez la médula ipsilateral, en forma de los fascículos de Goll (grácil) y Burdach en “rueda dentada” a la que sobre la rigidez se sobreimponen pequeñas (cuneiforme), haciendo su primera sinapsis (neurona de segundo orden) en sacudidas, también características de los síndromes parkinsonianos. los núcleos bulbares bajos de Goll (grácil) y Burdach (cuneiforme), cruzando a nivel del bulbo al lado opuesto, formando el lemnisco medial y acabando en el tálamo (núcleo ventral posterolateral; neurona de tercer orden). Es una vía de conducción muy rápida y presenta un alto grado de orien- 1.4. Trastornos de la sensibilidad tación espacial con respecto al origen del estímulo. Sensibilidad protopática. Sistema anterolateral. Conduce las siguientes Receptores sensoriales (Figura 1.7): modalidades: dolor, temperatura y tacto grosero. Se inicia en el ganglio dor- Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las propias termi- sal sensitivo (neurona de primer orden sensitivo), entrando por la raíz pos- naciones nerviosas las que actúan como sensores. terior, donde tiene su primera sinapsis en las astas dorsales de la sustancia Receptores sensoriales secundarios. Constituidos por células especia- gris medular (neurona de segundo orden) y, tras cruzar al lado opuesto de lizadas neurales o no neurales, que actúan como transductoras del estí- la médula, asciende por las columnas blancas anteriores y laterales (fascí- mulo a la neurona sensorial primaria a través de mecanismos sinápticos. culo espinotalámico lateral), para terminar en todos los niveles del tronco y también en el núcleo ventral posterolateral del tálamo (neurona de tercer Entre las propiedades de los receptores sensoriales, caben destacar dos orden). Es un sistema más lento, con menor grado de orientación espacial. principales: la descarga repetitiva (a mayor intensidad, mayor frecuencia de descarga) y la adaptabilidad o fatiga (ante un estímulo constante, pasado Desde el tálamo, se distribuyen hacia la corteza sensorial (tercera neurona cierto tiempo, la frecuencia de descarga cada vez es más lenta hasta que, que proyecta al córtex parietal), donde existe una representación sensitiva finalmente, se reduce al mínimo o desaparece). del cuerpo, el llamado homúnculo sensitivo de Penfield. 6  01. Introducción: anatomía, semiología y fisiología del sistema nervioso · NR Clínica Lesiones corticales parietales: producen una afectación de las sensi- bilidades combinadas, con conservación relativa de las primarias (tacto, Presenta estos síntomas: dolor y temperatura). Síntomas positivos: parestesias (percepciones de sensaciones anó- malas sin aplicación de un estímulo aparente) y disestesias (sensación anómala tras la aplicación de un estímulo). 1.5. Trastornos de la coordinación. Síntomas negativos: hipoestesia (disminución de la percepción) o anestesia (ausencia completa de percepción). Ataxias La distribución de los déficits sensoriales es indicativa de la localización Se define la ataxia como todo trastorno de la coordinación que, sin debilidad lesional dentro del sistema nervioso (Figura 1.8). motora y en ausencia de apraxia, altera la dirección y amplitud del movimiento voluntario, la postura y el equilibrio. La presencia de ataxia implica un daño en A B C uno de los siguientes sistemas: propiocepción, cerebelo o vestibular (Tabla 1.4). Tipos sindrómicos de ataxia Ataxia sensitiva. Afecta predominantemente a la marcha y miembros inferiores de forma simétrica. Es característica la ausencia de vértigo, nis- tagmo o disartria, y prácticamente diagnóstico de claro empeoramiento cuando el paciente cierra los ojos o ejecuta movimientos en situaciones con escasa luminosidad. En posición bípeda, con ojos abiertos, hay un aumento de la base de sustentación, y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de Romberg). Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa puede afectar a la bipedesta- Figura 1.8. (A) Las lesiones “horizontales” (para, tetra) se refieren a lesiones ción, marcha y miembros y, a diferencia de la ataxia sensitiva, persiste medulares. (B) Las afectaciones en uno o varios dermatomos se refieren a aún con ayuda visual y no se agrava tan intensamente con el cierre de los lesiones del sistema nervioso periférico (nervios o plexos). (C) Las lesiones “verticales” (hemi) se refieren a lesiones por encima del tronco, es decir, ojos. Se asocia a hipotonía, disartria, temblor cinético y nistagmo. El signo localizaciones propiamente cerebrales como tálamo o corteza. de Romberg es negativo en las lesiones cerebelosas, es decir, igual inesta- bilidad con ojos abiertos o cerrados w MIR 21-22, 202; MIR 15-16, 134. Polineuropatía: hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel distal en Ataxia vestibular. La ataxia o desequilibrio vestibular se caracteriza por miembros, con distribución en guante y calcetín. un trastorno del equilibrio durante la bipedestación y marcha, sin incoor- Lesiones centromedulares: déficit en un dermatomo (“nivel suspen- dinación en los movimientos de los miembros cuando el paciente es dido”) para la sensibilidad dolorosa y térmica con conservación de la explorado en decúbito. El vértigo y el nistagmo están típicamente aso- táctil y propioceptiva (déficit disociado de la sensibilidad). ciados, y no hay disartria. El test de Romberg es positivo, lateralizando Lesiones medulares: dan niveles sensitivos cuya distribución es indi- hacia el lado de la hipofunción relativa vestibular w MIR 23-24, 61-OR. cativa del nivel lesional. - Cordón posterior: alteración epicrítica ipsilateral. - Cordón anterior: alteración protopática contralateral. 1.6. Alteración de los pares craneales Lesiones talámicas: afectan a todas las sensibilidades del hemicuerpo con- tralateral, incluidas las de la cara. A veces pueden producir un cuadro de Los pares craneales se localizan en el tronco del encéfalo (Figura 1.9) y dolor o hiperpatía en el hemicuerpo afectado (síndrome de Déjerine-Roussy). pueden sufrir distintas alteraciones. VESTIBULAR SENSITIVA PERIFÉRICO CENTRAL CEREBELOSA (CORDONES POSTERIORES- (LABERINTO Y NÚCLEO (NÚCLEOS VESTIBULARES (HEMISFERIOS Y VERMIS) LEMNISCO MEDIAL) VESTIBULAR) Y SUS VÍAS DE CONEXIÓN) Marcha taloneante, e inestable Vértigo Vértigo El síndrome pancerebeloso incluye: nistagmo, que empeora gravemente al cerrar Nistagmo Nistagmo temblor cinético que se agrava al alcanzar los ojos Desviación de marcha y maniobras Desviación de la marcha y maniobras el objeto (temblor terminal), temblor vestibulares hacia el lado vestibulares no armónicas de acción postural frecuente, dismetría, Clínica disdiadococinesia, hipotonía y disartria de la hipofunción vestibular relativa escándida Clínica vegetativa El síndrome vermiano puede manifestarse Clínica auditiva frecuente como una ataxia truncal aislada (acúfenos, hipoacusia) ROMBERG+, sin lateralizar ROMBERG+, tiende a lateralizar al lado ROMBERG+, suele lateralizar al lado ROMBERG–, igual de inestable con ojos Romberg a ningún lado de la hipofunción vestibular relativa de la hipofunción vestibular relativa abiertos o cerrados Espondilosis cervical, neuropatías Neuritis vestibular Lesiones vasculares Vascular (vertebrobasilar), infecciosa, periféricas, neuronopatías sensitivas o desmielinizantes troncoencefálicas desmielinizante, tumoral, fármacos Etiología (Sjögren, paraneoplásicas), mielopatía (antiepilépticos), tóxicos (etanol provoca con afectación cordonal posterior, tabes degeneración vermiana predominante) dorsal, lesiones en NVPL talámico Tabla 1.4. Tipos de ataxia. 7  Manual CTO de Medicina y Cirugía, 14.ª edición LOCALIZACIÓN CLÍNICA DE LA LESIÓN Mesencéfalo III Midriasis arreactiva III PC Mesencéfalo Alteración de la mirada vertical V VI VII V Núcleo principal (protuberancia) Protuberancia V PC Hemihipoestesia facial ipsilateral Núcleo espinal (protuberancia y bulbo) Alteración de la mirada horizontal (los ojos VI PC Protuberancia se desvían al lado contrario que la lesión) XII Parálisis facial: (la boca se desvía al lado sano) VII PC Protuberancia Periférica: completa (superior + inferior) Bulbo Central: respeta la porción superior Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua, XII PC Bulbo que se desvía hacia el lado de la lesión Figura 1.9. Localización de los pares craneales en el tronco del encéfalo. Parálisis de los pares craneales oculomotores Para aclarar la etiología de un III PC hay que fijarse en la pupila. Si la lesión es de naturaleza isquémica (diabetes), su función estará Las parálisis o paresias de los pares craneales oculomotores (nervios motor preservada hasta fases avanzadas, mientras que si es de naturaleza ocular común [III], patético [IV] y motor ocular externo [VI]) producen diplo- compresiva (aneurisma de la arteria comunicante posterior), será lo pía binocular. primero en afectarse. La diplopía monocular se observa en la luxación del cristalino (Figura 1.10). Lesiones del IV par craneal (núcleo troclear) El núcleo del IV par se localiza en el mesencéfalo. La parálisis del IV par produce clínica de diplopía vertical que aumenta al mirar hacia abajo y al lado opuesto de la lesión. Los pacientes presentan, característicamente, desviación de la cabeza hacia el lado opuesto a la lesión, ya que la inclinación cefálica hacia el mismo lado III PC isquémico III PC compresivo aumenta la diplopía (fenómeno de Bielschowsky). La causa más frecuente de (sin midriasis) (con midriasis) afectación son los traumatismos craneales seguidos de la neuropatía isquémica. Lesiones del VI par craneal IV PC (núcleo motor ocular externo) VI PC Figura 1.10. Posición neutra de la mirada según el par craneal El núcleo del VI par se localiza en la protuberancia. De él se origina el fascículo oculomotor afecto. longitudinal medial, interneuronas que cruzan la línea media y ascienden para hacer sinapsis en el subnúcleo del recto interno del III par contralateral, permi- Lesiones del III par craneal tiendo de esta forma la mirada conjugada en el plano horizontal. La paresia del (núcleo motor ocular común) VI par craneal provoca limitación para la abducción del ojo, ocasionando diplopía binocular horizontal que aumenta cuando el paciente mira al lado de la lesión. Cursa con debilidad de los músculos inervados (constrictor pupilar, recto La lesión del fascículo longitudinal medial produce la llamada oftalmoplejía superior, inferior, interno y oblicuo menor) y ptosis (elevador del párpado internuclear (parálisis de la aducción de un ojo [que nomina el lado de la ipsilateral) w MIR 16-17, 112-OR , produciendo diplopía vertical u oblicua oftalmoplejía y el lado del FLM afectado] con nistagmo en el ojo abducente). binocular. La causa más frecuente es la mononeuropatía diabética. Sus causas más frecuentes son la esclerosis múltiple y las lesiones vasculares. Las lesiones compresivas se caracterizan inicialmente por midriasis arre- La afectación en la punta del peñasco del temporal produce el síndrome activa de la pupila, seguida de debilidad de la musculatura extraocular. Las de Gradenigo (paresia del VI par, dolor facial ipsilateral por afectación lesiones isquémicas respetan la pupila, ya que están confinadas a la porción del trigémino y sordera). central del nervio, y las fibras pupilomotoras se localizan periféricamente. En el seno cavernoso, la lesión del III par se suele asociar a lesión de otros pares craneales (IV y VI: oftalmoplejía completa, la primera y segunda ramas del trigémino) w MIR 19-20, 19-ED. Oftalmoplejía internuclear: lesión del fascículo longitudinal medial Por la fisura orbitaria superior discurren los pares III, IV y VI y primera (en jóvenes hay que sospechar enfermedad desmielinizante mien- rama del V (oftálmica) y la vena oftálmica. Las lesiones a este nivel no tras que, en mayores, isquemia en el tronco del encéfalo). afectan a la segunda rama del trigémino. 8  01. Introducción: anatomía, semiología y fisiología del sistema nervioso · NR La lesión supranuclear (cortical) produce parálisis únicamente de la parte inferior de la hemicara contralateral (la inervación de la parte inferior es contralateral, mientras que la inervación de la parte superior es bilateral y, El IV par craneal es el más largo y delgado y además abandona por tanto, está preservada) w MIR 21-22, 104; MIR 13-14, 212-OR. el tronco del encéfalo por su cara posterior. Por ello, la causa más frecuente de su lesión son los traumatismos craneoencefálicos. El VI par craneal realiza un largo recorrido a través del espacio Lesión del nervio estatoacústico subaracnoideo, de ahí que sea susceptible de lesionarse ante eleva- ciones de la presión intracraneal. u VIII par craneal Está, a su vez, constituido por dos nervios, el coclear y el vestibular. El nervio coclear es sensorial y transmite los estímulos auditivos. El nervio vestibular interviene en Lesión del nervio trigémino la regulación del equilibrio y en la orientación en el espacio. La lesión del nervio o V par craneal coclear produce tinnitus o acúfenos, así como disminución de la agudeza auditiva. El nervio trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la sen- Lesión del nervio glosofaríngeo sibilidad de la hemicara ipsilateral, hasta el vértex, sin incluir el ángulo o IX par craneal mandibular (C2-C3). Se compone de tres ramas: oftálmica, maxilar y man- dibular. La manifestación clínica más frecuente es el dolor en la hemicara ipsilateral. También puede cursar con hipoestesia de la hemicara ipsilate- Inerva los músculos constrictor superior de la faringe y estilofaríngeo, la ral, descolgamiento de la mandíbula en el lado enfermo por debilidad de sensibilidad del tercio posterior de la lengua y de la orofaringe. Su lesión la musculatura de la masticación y abolición del reflejo corneal. Recuerda (Figura 1.12) produce leve disfagia, pérdida de la sensibilidad del tercio que las meninges y los vasos sanguíneos supratentoriales los inerva el posterior de la lengua, pérdida del reflejo faríngeo y desviación de la pared trigémino. posterior hacia el lado sano (signo de la cortina de Vernet). Es muy rara su lesión aislada. Lesión del nervio facial o VII par craneal El nervio facial inerva los músculos de la mímica facial, las glándulas lagri- mal, submaxilar y sublingual, y los dos tercios anteriores de la lengua (Figura 1.11). La lesión periférica o nuclear produce debilidad de los mús- culos de la hemicara ipsilateral completa, de manera que al intentar elevar Normal Paresia IX PC ambas comisuras, la boca se desvía hacia el lado sano, el paciente presenta Figura 1.12. Parálisis del glosofaríngeo izquierdo. En situaciones normales frente lisa y dificultad para cerrar el párpado ipsilateral. se produce la contracción de ambos paladares y la úvula queda centrada. En caso de paresia del IX PC, solo se contrae el paladar del lado sano provocando la tracción de la úvula hacia su lado, así como una caída del paladar Periférica Pérdida de arrugas en frente contralateral dando el denominado signo de la cortina de Vernet (flecha). Imposibilidad de mover cejas y frente Imposibilidad de cerrar el ojo con lagrimeo Lesión del nervio vago o X par craneal constante Borramiento del surco Su lesión intracraneal produce disfagia, disartria, disfonía y anestesia larín- nasogeniano y desviación de la comisura gea. Es muy rara su lesión aislada. hacia el lado sano Central Se preservan arrugas en frente, así como movimiento Lesión del nervio espinal de cejas y frente o XI par craneal Borramiento del surco Es un nervio motor puro que inerva los músculos esternocleidomastoideo nasogeniano y desviación de la comisura y trapecio. Su lesión produce debilidad muscular ipsilateral a este nivel pro- hacia el lado sano vocando dificultad para la rotación de la cabeza hacia el lado sano por iner- vación del esternocleidomastoideo (se inserta en la mastoides por detrás Figura 1.11. Parálisis facial izquierda. Se observa la diferencia entre el origen del eje de giro de la cabeza) y elevación del hombro ipsilateral por afecta- central y periférico, sobre todo porque la primera respeta la rama superior. ción del trapecio. 9  Manual CTO de Medicina y Cirugía, 14.ª edición Lesión del nervio hipogloso La lesión de ambas radiaciones ópticas produce una hemianopsia o XII par craneal homónima contralateral que, a diferencia de la cintilla, será más con- gruente y sin afectación de la pupila. Las lesiones en corteza visual primaria dan lugar a hemianopsias Es un nervio motor puro que inerva la hemilengua ipsilateral (músculo homónimas contralaterales con la peculiaridad de que la mácula, zona geniogloso). Su lesión produce hemiatrofia ipsilateral de la lengua y des- de mejor visión, queda respetada. viación de la misma hacia el lado de la lesión (lado enfermo) (Figura 1.13). Las lesiones cercanas al quiasma son menos congruentes que las lesio- nes occipitales porque en las primeras la densidad de la afectación del campo visual no es idéntica en ambos ojos. La cuadrantanopsia bitemporal superior se produce por la com- presión de las fibras inferiores del quiasma, y una de sus causas suele ser los tumores hipofisarios. En cambio, los craneofaringio- Parálisis XII PC mas, que comprimen primero las fibras superiores, provocan una cuadrantanopsia bitemporal inferior. Figura 1.13. Parálisis del hipogloso izquierdo. Al sacar la lengua, ambos hipoglosos empujan de forma simétrica de manera que esta sale centrada. En caso de paresia, el lado enfermo no puede empujar, provocando que la misma se desvíe hacia el lado enfermo por mayor fuerza de los genioglosos del lado sano. Alteraciones pupilares Las alteraciones neurológicas afectan al funcionamiento de las pupilas (Figura 1.14). Los “pares de fuerzas”, explican varias cuestiones de la explora- Hipotálamo ción neurológica, cuando un lado falla, el lado contrario predomina y “empuja” hacia el lado enfermo: Elevador El área de la mirada conjugada (área 8 de Brodmann, lóbulo del párpado frontal): los ojos miran hacia el lado de la corteza infartada. superior La porción vestibular del VIII par: la hipofunción relativa vesti- bular inestabiliza el Romberg hacia la lado de esa hipofunción. Hipogloso: la protrusión de la lengua se desvía hacia el lado Dilatador afectado por el empuje del geniogloso contralateral. de la pupila 3 1 1.7. Trastornos campimétricos 2 y pupilares GCS Arteria carótida Defectos campimétricos Médula espinal Raíz anterior del nervio T1 Véase el manual de Oftalmología. En resumen: Las lesiones retinianas y del nervio óptico conducen a la aparición de Figura 1.14. Vía simpática ocular. escotomas o amaurosis. GCS: ganglio cervical superior. Las lesiones quiasmáticas dan lugar generalmente a hemianopsias heterónimas bitemporales. Anisocoria esencial. Un 15-30% de la población normal tiene una diferen- Las lesiones en cintilla óptica dan lugar a hemianospias homóninas cia en el tamaño pupilar de 0,4-1 mm con una reactividad normal a la luz. contralaterales incongruentes (diferencias entre el defecto campimé- Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en una disminución de la trico en cada ojo). Se suelen acompañar de defecto pupilar aferente respuesta pupilar constrictora frente a un estímulo luminoso directo, w MIR 23-24, 60-OF. con una respuesta normal si se estimula el ojo contralateral (respuesta Las radiaciones ópticas inferiores (temporales) producen una cua- consensual normal), e indica lesión del nervio óptico ipsilateral. drantanopsia homónima contralateral de predominio superior. Síndrome de Horner. Se produce por afectación de las fibras pupilares Las radiaciones ópticas superiores (parietales) producen una cua- simpáticas. La inervación simpática que dilata la pupila se origina a nivel drantanopsia homónima contralateral de predominio inferior. hipotalámico (1.ª neurona simpática) y desciende por el tegmento lateral 10  01. Introducción: anatomía, semiología y fisiología del sistema nervioso · NR troncoencefálico hasta el núcleo intermediolateral de la médula en los midriáticos. Parece ser secundaria a una lesión mesencefálica rostral y segmentos C8-D2, donde se sitúa la 2.ª neurona simpática, que sale de característicamente se ve en pacientes con neurolúes. la médula por el ramo anterior, atraviesa el ganglio estrellado y, desde aquí, pasa al ganglio cervical superior (donde se encuentra la 3.ª neu- rona) de la cadena simpática paravertebral y asciende con el plexo peri- 1.8. Síndromes lobares carotídeo, para incorporarse a la rama oftálmica del trigémino y alcanzar la pupila a través de los nervios ciliares largos. La lesión a cualquiera A nivel lobular se producen alteraciones de diversa índole, y que se resu- de estos niveles puede producir un síndrome de Horner, que cursa con men en la Figura 1.15. la tríada de ptosis, miosis y “enoftalmos” aparente. A veces se suma anhidrosis facial (esto último cuando la lesión es previa a la bifurcación carotídea; si la lesión es posterior a la bifurcación, no hay anhidrosis). La Lóbulo frontal pupila responde adecuadamente a la luz y a los estímulos cercanos. La anisocoria es mayor en la oscuridad y la pupila responde tanto a midriá- Las áreas motoras y premotoras están específicamente relacionadas ticos como a mióticos w MIR 13-14, 36; MIR 12-13, 200. con los movimientos voluntarios y su lesión produce parálisis espás- Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas o defecto pupilar efe- tica contralateral (primera motoneurona). Las áreas motoras primarias, rente (lesión III par craneal). Da lugar a dilatación pupilar sin respuesta al igual que las sensitivas, se organizan somatotópicamente de forma a la luz. Cuando la dilatación pupilar arreactiva se acompaña de una que áreas corticales se correlacionan con áreas corporales específicas relativa preservación de la motilidad ocular, la etiología suele ser com- (Figura 1.16). presiva en el espacio subaracnoideo. Las lesiones isquémicas del III par En el lóbulo frontal, se sitúa un centro de la mirada conjugada. Su lesión respetan la pupila inicialmente (ya que la isquemia suele afectar a las produce desviación oculocefálica conjugada hacia el lado de la lesión. fibras internas y, como se ha comentado, las parasimpáticas se sitúan Sin embargo, su irritación (crisis comiciales) desvía los ojos y la cabeza en la porción externa del III par) w MIR 12-13, 146. hacia el lado opuesto. Pupila tónica de Adie. Se produce secundariamente a lesión del gan- La lesión del área motora suplementaria dominante inicialmente pro- glio ciliar por causas locales (inflamación, infección o traumatismo) o duce mutismo, para después evolucionar a afasia motora transcorti- como parte de una neuropatía periférica o autonómica (síndrome de cal. Cuando se afecta el área de Broca, aparece la afasia motora o no Guillain-Barré, síndrome de Fisher, amiloidosis, neuropatía sensitiva fluente. Lesiones más amplias en esta zona conducen al desarrollo de hereditaria, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, diabetes, alcoho- agrafia y apraxia bucolinguofacial. lismo o síndrome paraneoplásico). Es una pupila midriática, general- La afectación bilateral de las áreas frontales mediales parasagitales con- mente unilateral, que no responde a la luz, y cuya respuesta frente a duce a un cuadro de apraxia de la marcha e incontinencia urinaria. la visión cercana es lenta y tónica. La anisocoria se hace más patente Las áreas prefrontales tienen una función menos específica. Su lesión en condiciones de luminosidad. Responde tanto a midriáticos como se ha relacionado con una ausencia de iniciativa y espontaneidad a mióticos. Puede acompañarse de movimientos vermiformes de los (estado apático o abúlico), disminución de las relaciones interperso- bordes del iris. nales, cambios en la personalidad (a veces con evidente desinhibi- Pupila de Argyll-Robertson. Es una afectación pupilar bilateral con ción social, inestabilidad e impulsividad, especialmente con lesiones pupilas pequeñas e irregulares que responden escasamente a la luz, frontales basales) y ligero deterioro intelectual, con ausencia de pero conservan la acomodación para la visión cercana (disociación atención y concentración, incapacidad para analizar los problemas cerca-luz o DCL). Presenta respuesta adecuada a mióticos y escasa a y perseveración. Lóbulo frontal Lóbulo temporal Lóbulo parietal Lóbulo occipital Área motora y premotora Corteza somatosensorial (parálisis espástica contralateral) (hipoestesia contralateral) Centro de la mirada conjugada Radiaciones ópticas superiores (desviación hacia la lesión) (cuadrantanopsia inferior contralateral) Corteza prefrontal (mutismo, abulia, moria, reflejos arcaicos) Corteza visual primaria Área de Broca (hemianopsia homónima (afasia motora) contralateral con respeto macular, ceguera cortical) Corteza auditiva (alucinaciones auditivas, Radiaciones ópticas inferiores Área de Wernicke sordera cortical) (cuadrantanopsia superior (afasia sensitiva) contralateral) Figura 1.15. Alteraciones de las funciones superiores y síndromes lobares. 11  Manual CTO de Medicina y Cirugía, 14.ª edición La lesión del lóbulo temporal no dominante produce el mismo defecto campimétrico, alteración en las relaciones espaciales, deterioro en el aprendizaje del material no verbal presentado por vía visual y una inca- pacidad para reconocer melodías. La lesión de cualquiera de los lóbulos temporales puede dar lugar a aluci- naciones e ilusiones auditivas y comportamiento psicótico con agresividad. La afectación temporal bilateral puede conducir a un síndrome amné- sico de Korsakoff, síndrome de Klüver-Bucy (apatía, placidez, incremento en la actividad sexual y falta de reconocimiento de objetos comestibles) y sordera cortical. Figura 1.16. Organizacion somatotópica de las áreas corticales motoras Lóbulo occipital y sensitivas. La lesión unilateral produce una hemianopsia homónima contralateral congruente con respeto de la visión macular y puede cursar con aluci- naciones visuales elementales. La afectación occipital bilateral produce: De forma resumida, recuerda los patrones de desviación de la - Ceguera cortical por afectación de las áreas visuales primarias mirada conjugada en tres casos: (cisuras calcarinas). Los pacientes con lesiones occipitales mediales En un infarto hemisférico con afectación frontal (área de la mi- extensas de carácter agudo y bilaterales con ceguera cortical pue- rada conjugada, 8 de Brodmann), los ojos se desvían hacia el den negar su ceguera (anosognosia visual) y confabular sobre lo que lado de la lesión hemisférica. están viendo; es el síndrome de Anton w MIR 19-20, 69-OF. - Prosopagnosia. En una crisis que afecte al área de la mirada conjugada, los ojos - Simultanagnosia. se desvían hacia el lado contrario del foco irritativo. - Síndrome de Balint, que implica apraxia óptica (fallo para dirigir la En infartos en protuberancia, se puede producir una desvia- mirada en una dirección ante una orden, pudiéndolo hacer de forma ción de la mirada conjugada al lado contrario de la lesión. espontánea). Lóbulo parietal Las representaciones visual y auditiva son bilaterales. Por eso, aunque puede haber parálisis e hipoestesias de un solo hemisferio, Las alteraciones sensitivas como consecuencia de la lesión del lóbulo para que exista ceguera o sordera completa de origen cortical son parietal han sido descritas previamente (véase el subapartado 1.2) e inclu- necesarias lesiones de ambos. yen astereognosia, atopognosia, pérdida de la discriminación entre dos puntos, extinción parietal y negligencias: anosognosia y asomatognosia. El defecto campimétrico por lesión parietal es una hemianopsia homó- nima contralateral congruente, con claro predominio en los campos 1.9. Síndromes inferiores (cuadrantanopsia homónima inferior por afectación de las radiaciones ópticas superiores). troncoencefálicos La apraxia constructiva y la del vestido, así como la anosognosia y la negligencia hemicorporal (asomatognosia), se observan más frecuente- De manera general, se tiene que pensar en una lesión a nivel del tronco mente con lesiones parietales derechas, aunque también pueden apa- del encéfalo siempre que aparezca asociada a lesiones de pares craneales recer en lesiones izquierdas. ipsilaterales con “vías largas” (motor o sensitivo) contralaterales. Los pares La lesión del lóbulo parietal dominante conduce a la aparición de alexia, sín- craneales dan el nivel de la lesión (Figura 1.17). drome de Gerstmann (agrafia, alexia, acalculia, agnosia digital y desorien- tación derecha-izquierda), astereognosia bimanual (agnosia táctil) y apraxia ideatoria e ideomotora (también puede aparecer en lesiones frontales). Síndrome bulbar lateral o síndrome de Wallenberg Lóbulo temporal El síndrome bulbar lateral o síndrome de Wallenber es secundario a oclusión Las lesiones del lóbulo temporal dominante producen cuadrantanopsia de la arteria vertebral (más frecuente) o cerebelosa posteroinferior (PICA) homónima superior por afectación de las radiaciones ópticas inferiores, (más característico) w MIR 18-19, 161; MIR 15-16, 135; MIR 14-15, 76. afasia de Wernicke o fluente, amusia (incapacidad para leer y escribir Se caracteriza por: música) y alteración en el aprendizaje del material verbal presentado 1. Síndrome vertiginoso con náuseas y vómitos por afectación de los por vía auditiva. núcleos vestibulares. 12  01. Introducción: anatomía, semiología y fisiología del sistema nervioso · NR 2. Disartria y disfagia por paresia de la cuerda vocal, faringe y velo 1.10. Reflejos del paladar ipsilateral, todo ello secundario a lesión del núcleo ambiguo. 3. Diplopía, quizá secundaria a la extensión de la lesión a la protuberancia Los principales reflejos medulares son los siguientes: inferior, donde se localiza el VI par. Reflejo miotático, osteotendinoso o de estiramiento muscular 4. Hipoestesia facial ipsilateral por afectación del núcleo espinal trigeminal (Figura 1.18). La excitación de los husos (al aumentar la longitud de la en el bulbo lateral. fibra muscular) produce una contracción refleja de las grandes fibras 5. Hipoestesia corporal contralateral por afectación del tracto espinotalámico. esqueléticas que los rodean. Este reflejo se produce por una vía mono- 6. Síndrome de Horner ipsilateral. sináptica (no participan interneuronas). 7. Ataxia cerebelosa ipsilateral secundaria a la afectación del pedúnculo cerebeloso inferior y cerebelo. Nervio propiorreceptor Este síndrome característicamente no provoca afectación motora. Huso muscular Médula espinal Los pares craneales nos dan el nivel de la lesión. No hay que olvi- dar la regla 2-2-4-4: los dos primeros pares “no llegan al tronco”, el Nervio motor III y el IV llegan al mesencéfalo; los pares V, VI, VII y VIII a la protube- rancia, y los cuatro últimos al bulbo. La excepción a esta regla es el V par; recuerda que presenta nú- cleos en mesencéfalo, protuberancia y bulbo, si bien el núcleo mo- tor principal del trigémino está en la protuberancia. Figura 1.18. Reflejo miotático. Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba MESENCÉFALO Síndrome de Parinaud Dificultad para la convergencia y acomodación Anisocoria y midriasis ET III par LM Ataxia contralateral (NR) Síndrome de Claude III par + ipsilateral Movimientos anormales contralaterales NR Síndrome de Benedikt (corea, temblor y balismo) (NR) VP III par ipsilateral Síndrome de Weber Hemiparesia contralateral (VP) PROTUBERANCIA V par ET LM Síndrome Hemiplejia contralateral respetando la cara (VP) de Millard-Gubler Paresia del VI y VII pares ipsilaterales VI par VII par VP BULBO Síndrome Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par) de Wallenberg Hemihipoestesia corporal contralateral (ET) (síndrome sensitivo cruzado) XII par V par Además: síndrome vertiginoso, disartria y disfagia, diplopía, ET LM síndrome de Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa ipsilateral XII par ipsilateral VP Síndrome bulbar medial Hemiplejia contralateral que respeta la cara (VP) Ataxia sensitiva contralateral (LM) Figura 1.17. Síndromes del tronco del encéfalo. ET: vía espinotalámica; LM: lemnisco medial; NR: núcleo rojo; VP: vía piramidal. 13  Manual CTO de Medicina y Cirugía, 14.ª edición La cuantificación de estos reflejos se expone en la Tabla 1.5. Sensibilidad epicrítica Vía piramidal ARREFLEXIA 0 ipsilateral ipsilateral HIPORREFLEXIA + REFLEJOS NORMALES ++ HIPERREFLEXIA +++ CLONUS ++++ Tabla 1.5. Cuantificación de los reflejos miotáticos, osteotendinosos o de estiramiento muscular. Reflejo tendinoso. Un aumento de tensión muscular inhibe directa- mente el músculo individual, sin afectar a los músculos adyacentes. Sensibilidad protopática contralateral Reflejo flexor o de retirada (Figura 1.19). Ante un estímulo senso- rial cutáneo de cualquier tipo, pero sobre todo doloroso (por esto se ha Figura 1.20. Principales vías motoras y sensitivas de la médula espinal. denominado también reflejo nociceptivo o de dolor), se produce una contracción de los músculos flexores de la extremidad y una relajación de los extensores. Inhibición C4 articulación acromioclavicular REFLEJO FLEXOR REFLEJO EXTENSOR CRUZADO recíproca C6 1.er dedo de la mano T4-T5 línea intermamilar C2 T10 ombligo C3 L1 región inguinal Excitada L4 maleolo interno C4 L5 dorso del pie T1 S1 maleolo externo T2 Inhibida T1 T4 Circuito polisináptico T6 Inhibida T8 T10 Excitada C5 T12 C6 L1 Estímulo doloroso S3- de la mano S5 C7 Figura 1.19. Reflejo flexor. L2 C8 Reflejos medulares que producen espasmo muscular. Bien sea por una fractura ósea, por irritación del peritoneo parietal en una peritonitis, L3 entre otros. Reflejos autónomos. Comprenden múltiples funciones, como cam- bios en el tono vascular según la temperatura local, sudoración, reflejos intestinales y vesicales. Este tipo de reflejos suelen ser segmentarios, L5 L4 pero en ocasiones se desencadenan de forma simultánea, en grandes porciones de la médula, ante un estímulo nociceptivo fuerte o la reple- ción excesiva de una víscera. Es el llamado reflejo en masa. S1 1.11. Síndromes medulares Para reconocer los síndromes medulares es preciso recordar las principales vías que recorren la médula (Figura 1.20, Figura 1.21 y Tabla 1.6) para poder identificar los síndromes clínicos. Figura 1.21. Dermatomas representados en visión ventral. 14  01. Introducción: anatomía, semiología y fisiología del sistema nervioso · NR SÍNDROME MEDULAR CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS POSIBLES ETIOLOGÍAS M: Debilidad bilateral de 1.ª MN bajo el nivel Traumática, mielitis transversa, de la lesión hemorragia, absceso epidural, S: P  érdida bilateral de sensibilidad epicrítica metástasis, mielopatía necrotizante y protopática bajo nivel de lesión paraneoplásica, mielopatía posradiación Sección medular completa A: A  lteración autonómica por debajo de la lesión (incontinencia, impotencia) M: Debilidad de 1.ª MN bajo el nivel de la lesión Herida penetrante por arma blanca, e ipsilateral a esta enfermedad desmielinizante (EM), S: a) pérdida de sensibilidad epicrítica bajo nivel Infección por VVZ, compresión de lesión e ipsilateral a esta asimétrica (meningioma) Hemisección medular b) pérdida de sensibilidad protopática bajo nivel (Brown Séquard) de lesión y contralateral a esta w MIR 17-18, 154 S: P  érdida bilateral de la sensibilidad protopática Siringomielia, lesión por mecanismo confinada a los niveles afectados de hiperextensión cervical, tumores (nivel suspendido) intramedulares, neuromielitis óptica Síndrome central medular w MIR 23-24, 20