محاضرة البيض والصفيحات PDF

‫خاليا الدم البيض)‪White Blood Cell (Leukocyte‬‬ ‫تختلف كريات الدـم البيضاء عن مثيالتها الحمراء بأنها‬ ‫‪-1‬ال تحتوي على صباغ الهيموغلوبين ولهذا السبب سميت بالكريات البيضاء‬...

‫خاليا الدم البيض)‪White Blood Cell (Leukocyte‬‬ ‫تختلف كريات الدـم البيضاء عن مثيالتها الحمراء بأنها‬ ‫‪-1‬ال تحتوي على صباغ الهيموغلوبين ولهذا السبب سميت بالكريات البيضاء‬ ‫الحمرء وتحتوي على نواة‬ ‫ا‬ ‫‪-2‬الكريات البيضاء أكبر حجماً من الكريات‬ ‫‪-3‬تتميز الكريات البيضاء بقدرتها على الحركة الذاتية المتحولية النشيطة‪.‬فهي تنتقل في الدم من أماكن تكوينها‬ ‫في نقي العظام واالعضاء اللمفية‪ ،‬واللوزتين والطحال والنسيج الليمفاوي للجهاز الهضمي‪ ،‬إلى مختلف مناطق‬ ‫الجسـم التي تكوف بحاجة اليها‬ ‫كروليتر‬ ‫ِ‬ ‫‪-4‬عددها أقل من أعداد الكريات الحمراء حيث يقدر عددها ‪4000‬و‪ 11000‬خلية في كل م ُ‬ ‫ويوجد خمسة انواع من خاليا الدم البيض هي العدالت‪ eosinophils، Neutrophils‬الحمضات‪،‬‬ ‫‪basophils‬االسسات‪ monocyte،‬الوحيدات‪ lymphocyte ،‬اللمفاويات‬ ‫وتقسم خاليا الدم البيض بثالث طرق‪:‬‬ ‫‪-1‬حسب الوظيفة الدفاعية وتقوم بذلك بطريقتين‪:‬‬ ‫أ‪ -‬عملية البلعمة ‪ : Phagocytosis‬وهي الوظيفة االساسية للعدالت والوحيدات (وكذلك االسسات والحمضات)‬ ‫ب‪ -‬توليد االضداد‪ :‬وتخريب السموم البروتينية المنشأ والمناعة الخلطية وهي الوظيفة االساسية لليمفاويات‪.‬‬ ‫‪2 -‬حسب شكل النواة‪Shape of nucleus:‬‬ ‫*متعددة الفصوص مجزأة النواة وتشمل‪neutrophils, eosinophils, basophils.‬‬ ‫*متغايرة االشكال غير مجزأة النواة وتشمل‪monocyte.‬‬ ‫‪3 -‬وجود او عدم وجود الحبيبات السيتوبالزمية‪:‬‬ ‫‪-‬الكريات البيضاء المحببة‪ :‬تحتوي هيولى هذا النوع من الكريات البيضاء على حبيبات خاصة‪ ،‬وحسب حجـم هذه‬ ‫الحبيبات وطبيعة تفاعلها مع المكونات النسيجية فقد قسمت هذه الكريات المحببة إلى ثالثة أنواع رئيسة‬ ‫الحبيبية ‪ granulocyte‬وتشمل‪neutrophils, eosinophils, basophils.‬‬ ‫‪ -‬الكريات البيضاء غير المحببة‪ :‬وهي خاليا دموية ذات هيولى رائقة وخالية من الحبيبات وتقسـم إلى الوحيدات‬ ‫واللمفاويات‬ ‫تكوين خاليا الدم البيض‪:‬‬ ‫تبدأ عملية تكوين خاليا الدم البيض تسمى ‪ leukopoiesis‬من نقي العظم االحمر ومن نفس الخاليا الجذعية‬ ‫التي كونت خاليا الدم الحمراء حيث تحفز الخاليا الجذعية من قبل حافز خاص‪.‬كما تتكون في النسيج اللمفي‬ ‫وخاصة اللمفاويات كالغدد واللوزتين والكبد والطحال والنسيج الليمفاوي للجهاز الهضمي‪.‬‬ ‫ان فترة حياة الكريات البيضاء قصيرة جدا بالنسبة للكريات الحمراء ذلك الن هذه الكريات تقضي ً معظـم حياتها‬ ‫حائمة في الدم ومنسلة خارج االوعية الدموية تحرس الجسـم من العوامل الممرضة وتصارعها في االنسجة‪.‬تعيش‬ ‫المحببات كحد أقصى من ‪ 2-1‬أسبوع‪ ،‬وتعيش الليمفاويات من نوع ‪ B‬من عدة ساعات وحتى أسبوع أما الليمفاويات‬ ‫‪T‬فتستطيع العيش من أشهر وحتى سنوات‪.‬‬ ‫خواص الكريات الدموية البيضاء‬ ‫‪-1‬االنسالل‪ :‬هو عبور الكريات البيضاء من خالل ثقوب جد ارن االوعية الدموية إلى االنسجة‪ ،‬وهذا الحادث‬ ‫فيزيولوجي ولكنه يزداد في الحاالت االلتهابية‪.‬وتختص بهذه الصفة الكريات البيضاء العدلة ووحدات النوى وبدرجة‬ ‫أقل الحمضات والليمفاويات‬ ‫‪ -2‬الحركة الذاتية (المتحولية)‪ :‬وتتصف بهذه الخاصية الكريات البيضاء الحمضة والعدلة‬ ‫‪-3‬االنجذاب الكيميائي‪ :‬ينتج في النسج أثناء االلتهاب مواد كيميائية مختلفة مثل‪ :‬الذيفانات الجرثومية والمنتجات‬ ‫التنكسية للنسج المخموجة وهذه المواد تسبب جذب وقدوم الكريات البيضاء إلى النسج وخاصة العدالت والوحيدات‬ ‫‪-4‬البلعمة‪ :‬وهي الخاصة المميزة للكريات البيضاء العدلة ووحيدات النوى‪.‬وبعد بلعمة الكريات البيضاء للجراثيـم‬ ‫أو االقسام الغريبة تجري عملية تفكيك هذه الجراثيـم وتخريبها تحت تأثير العديد من االنزيمات الحالة التي تحتويها‬ ‫الجسيمات الحالة الموجودة في هيولى الكريات البيضاء‪ ،‬هذا وتحتوي الجسيمات الحالة هذه على العديد من‬ ‫األنزيمات المتخصصة بهضم البروتينات الغريبة والبروتينات الجرثومية والمواد الشحمية المغلفة لها‪.‬‬ ‫وظيفة خاليا الدم البيض‪:‬‬ ‫اوال‪ :‬الحبيبية‪Granulocyte‬‬ ‫‪-1‬العدالت ‪: Neutrophils‬‬ ‫هي االكثر عددا بين الكريات البيض تشكل ‪ %70-60‬من مجمل العدد الكلي للكريات البيضاء‪ ،‬تحتوي الهيولى‬ ‫على حبيبات صغيرة الحجم ـ تصطبغ بالملونات (زرقة الميثلين وااليوزين) باللون البنفسجي المحمر قليال‪ ،‬أما النواة‬ ‫في الخلية العدلة الناضجة تتألف من ‪ 6-3‬فصوص‬ ‫تتميز الكريات البيضاء العدلة بقدرتها على الحركة المتحولية (الحركة االميبية) والتي تستطيع بفضلها العبور من‬ ‫خالل ثقوب االوعية الدموية والتحرك تحت تأثير عملية كيميائية تدعى االنجذاب الكيميائي وتتـم عملية االنجذاب‬ ‫الكيميائي تحت تأثير مواد كيميائية تفرز من مناطق االصابة تنتج عن طريق تفاعل بين الجراثيم واالنسجة‪.‬وتنتشر‬ ‫في الدـم لتنبيه الكريات البيضاء العدلة وحثها على الحركة باتجاه مناطق االصابة وااللتهاب‪.‬‬ ‫لتنسلل البالعات من األوعية الشعرية إلى النسج االلتهابية حيث تلتصق بالخاليا البطانية لألوعية واإلنسالل بين‬ ‫الخاليا البطانية بارتباطها الى االنتغرين الذي يساعدها في التسلل إلى النسج وتصل موقع األذية خالل ‪ 90‬د‪،‬‬ ‫وهي الميزة االهم في االلتهاب الحاد وتكون ذات استجابة دفاعية سريعة تمد استطاالتها لتلتهم الجراثيم واالجسام‬ ‫الغريبة االخرى التي تدخل الجسم وتهضمها بفضل انزيماتها وتصل الى االنسجة وتعتبر الخط الدفاعي الثاني بعد‬ ‫الجلد‪.‬‬ ‫وتحوي حبيباتها على انزيمات هاضمة تقوم بهضم البكتريا وتحطيمها حيث تبتلع ‪ 20-5‬جرثومة ثم تموت لتشكل‬ ‫الكريات الميتة مع الخاليا المتنخرة والجراثيم المقتولة القيح وتعيش ‪ 6‬ساعات في الدم ثم ‪ 5 – 4‬أيام في النسج‬ ‫اضطراب الوظيفة البلعمية‬ ‫ نقص حركية العدالت‪:‬‬ ‫‪-‬خلل في اإلنتغرين ← سوء التصاق الكرية مع الخاليا البطانية‬ ‫ الورم الحبيبي المزمن‪ :‬اضطرابات في الجهاز اإلنزيمي المولد لجذور األكسجين شلل القدرة القاتلة للجراثيم‬ ‫‪-2‬الخاليا البيض الحامضية‪eosinophils:‬‬ ‫هي كريات كبيرة الحجـم إذ يبلغ قطرها حوالي ‪ 14-11‬ميكرون وتحتوي هيولها على حبيبات كبيرة خشنة‪ ،‬تصطبغ‬ ‫بالملونات الحمضة بالموف االحمر الفاقع (الزهري( نواتها أقل تفصصاً من نواة الكريات العدلة تتكون من فصين‪،‬‬ ‫تبلغ نسبة الكريات البيضاء الحمضة حوالي ‪ % 4 -2‬من مجموع عدد الكريات البيضاء‪ ،‬وتقوـم الكريات الحمضة‬ ‫بالوظائف التالية‪:‬‬ ‫ توجد خصوصا في المخاطيات وتزداد في األمراض األرجية (الربو و األكزيما( وتفرز ‪PAF‬المسؤول عن تفعيل‬ ‫الصفيحات (‪)plate activated factor‬‬ ‫وهناك ثالث وظائف رئيسية تقوم بها الخاليا البيض الحامضية هي‪:‬‬ ‫‪-‬االستجابة المضادة لاللتهابات ‪ Anti-inflammatory response‬تحوي حبيباتها على مواد مضادة لاللتهابات‬ ‫تتحرر في موقع التفاعل االلتهابي وتقوـم ببلعمة وتحطيـم المعقدات المتكونة من ارتباط الضد والمستضد وبذلك‬ ‫تمنع من االنتشار الموضعي لاللتهاب‪.‬‬ ‫‪-‬المناعة ‪ Immunity‬تكون لها القابلية على هضم المواد التي تتداخل مع االستجابة المناعية الخلطية‪.‬‬ ‫‪-‬وظيفة التهامية ‪ Phagocytosis‬وتؤدي وظيفتها في االنسجة وخصوصا في الجلد والرئتين واالمعاء الدقيقة لها‬ ‫القابلية على التهام االجسام االكبر من البكتريا مثل االوليات وبعض الطفيليات والديدان و تلتصق بها و تطلق‬ ‫‪. leukotriene C4‬تفرز حبيباتها البيروكسيداز واألكسيداز والتربسين وهي إنزيمات مؤكسدة وحالة للبروتين‬ ‫المسؤول عن مهاجمة الطفيليات والتحسس في الربو واإلكزيما‬ ‫‪-3‬االسسات‬ ‫اقل الكريات البيض تعدادا ‪%1‬‬ ‫ومشابهة للحمضات بحجمها وعدد فصوص نواتها التي تأخذ شكل ‪ U‬أو‪ S‬وتحتوي السيتوبالسما حبيبات‬ ‫ضخمة قلوية (بنفسجية‪/‬سوداء( وهي األقل عدداً بين الكريات البيضاء‬ ‫ تسبب التوسع الوعائي و تقبض العضالت الملساء القصبية و فرط التحسس (من الطفح الجلدي حتى الصدمة‬ ‫التأقية) بسبب التصاق ‪ IgE‬بها مما بسبب إطالق الهيستامين والبراديكينين‪ ،‬ضروري لتفاعالت الحساسية حيث‬ ‫يعمل على توسيع االوعية الدموية‪.‬‬ ‫ تساهم في الوقاية من الخثرات بإفرازها الهيبارين‬  ‫ثانيا‪ :‬خاليا الدم غير الحبيبية‪Agranulocytes:‬‬ ‫‪-1‬الوحيدات ‪ Monocytes‬نواتها تشكل نصف الخلية او اكثر وتأخذ شكل الكلية او حرف ‪U‬ال تحتوي‬ ‫السيتوبالسما على الحبيبات وهي اكبر الخاليا االلتهامية في مجرى الدم ويطلق عليها حينئذ ‪phagocytic cell‬‬ ‫ولكن عندما تدخل االنسجة تسمى خاليا البلعمة ‪ macrophages‬تكون الخلية االلتهامية في مجرى الدم اقل‬ ‫فعالية من خاليا البلعمة في االنسجة وأصغر‬ ‫وتقوم ب ابتالع األجسام الكبيرة حتى ‪ 100‬جرثومة دون أن تموت وتغلف العوامل الممرضة العصية على الهضم‬ ‫‪-2‬الالمحببات – اللمفاويات‬ ‫تتميز بنواة كروية كبيرة تشكل نصف الخلية أو أكثر اما السيتوبالسما فهي قليلة ال تحوي حبيبات‬ ‫ تدخل الدوران (‪ % 2‬في الدم) مع اللمف و تنسل إلى النسج ثم تعود إلى اللمف و هكذا‪...‬‬ ‫ مسؤولة عن المناعة‬ ‫ تتشكل من خاليا جذعية‪ :‬في النقي بشكل قليل و معظمها في النسج اللمفية (العقد اللمفية و الطحال و التوتة)‬ ‫لها نمطان‪:‬‬ ‫‪-1‬التائية‪ :‬تتكون من خاليا سلفية من نقي العظم وتتمايز في التوتة وتنتقل الى العقد اللمفية والطحال والدم‬ ‫وتشكل ‪ %70-40‬من اللمفاويات الكلي‪ ,‬وهي مسؤولة عن المناعة الخلوية‪ ،‬و رفض األعضاء‪ ,‬ولها ‪ 3‬أنماط‪:‬‬ ‫‪-‬المساعدة‪ :‬تفرز اللمفوكينات و أهمها )‪ IL 2‬المنظمة لعمل خاليا المناعة األخرى)‬ ‫‪-‬السامة للخاليا أو القاتلة‪ :‬تهاجم العوامل الممرضة و الخاليا السرطانية‬ ‫‪-‬الكابتة‪ :‬تحد من قدرة القاتلة فتمنعها من اإلفراط‬ ‫‪-2‬البائية‪ :‬تتكون في نقي العظم وتتمايز في النسيج اللمفاوي لألمعاء وفي الزائدة الدودية واللوز البلعومية‬ ‫والحنكية وتشكل ‪ %30-20‬من اجمالي اللمفاويات وهي مسؤولة عن المناعة الخلطية (تنتج األضداد‬ ‫كثرة الكريات الدموية البيضاء وقتلها‬ ‫ـكثرة الكريات البيضاء‪ :‬هي مؤثر لعدد من االمراض إال أنه يمكن مشاهدتها طبيعيا‪ ،‬لذلك يميز ليا نوعان‬ ‫أوال‪ :‬كثرة الكريات البيضاء الفيزيولوجية وتشاهد هذه الحالة ‪:‬‬ ‫ػبعد تناول الطعام وبعد التمارين الرياضية والعمل الشاق وأثناء االنفعاالت الشديدة‬ ‫ػ أثناء الحمل وذلك في االسابيع االخيرة للحمل وتبقى لعدة أياـم بعد الوالدة‬ ‫ػ في حالة الخوف وااللم‬  ‫ػ عند المواليد‪ ،‬حيث يكون عددها مرتفعاً‪ ،‬ويتذبذب بيف ‪ 25 – 11‬ألف كرية ‪ /‬مـم‪.3‬ثـم ينخفض خالل‬ ‫االسابيع التالية بعد الوالدة‬ ‫والكثرة الفيزيولوجية بطبيعتها هي عبارة عن إعادة توزيع للكريات البيضاء ‪ /‬تخرج من العنابر االحتياطية للدـم‬ ‫وهي تتصف بالتطور السريع والزمن القصير وعدم تبديل صيغة الكربوية‬ ‫ثانياً‪ :‬الكثرة المرضية‬ ‫‪-1‬تأثير المواد الكيميائية والدوائية والسموم‪ :‬االيتر‪ ،‬أنتي بيرين‬ ‫‪- 2‬ابيضاض الدم الحاد والمزمن ‪ /‬سرطان الدم‪ /‬االورام الخبيثة‬ ‫‪-3‬االشعاع المؤين بجرعات بسيطة ومتوسطة‬ ‫‪-4‬األخماج الجرثومية والفيروسية الحادة والمزمنة‬ ‫قلة الكريات الدموية البيضاء ‪ Neutropenia‬وتحدث هذه الحالة نتيجة لكبح تكونها تحت تأثير عوامل عدة ‪:‬‬ ‫ػ تأثير السموـم والزرنيخ‪ ،‬البنزول‬ ‫التعرض لجرعات كبيرة من األشعة‬ ‫إصابة نقي العظام أثناء االمراض االشعاعية‬ ‫االصابة بالعديد من االمراض‪ :‬الحمى التيفية‪ ،‬الحصية‪ ،‬النكاف‪ ،‬جدري الماء‪.‬‬ ‫االمراض المتعلقة بالكريات البيضاء‪:‬‬ ‫آفات المناعة الذاتية‬ ‫ عدم تمييز المستضدات الذاتية من قبل اللمفاويات فتقوم اللمفاويات بتشكيل أضداد أو نسائل تهاجم‬ ‫المستضدات الذاتية فتدمر الخلية أو تنشط المستقبل‬ ‫ أمثلة‪:‬‬ ‫‪-‬الرثواني‬ ‫‪-‬السكري المقاوم لإلنسولين‬ ‫‪-‬داء غريف (تفعيل المستقبالت(‬ ‫‪-‬الوهن العضلي الوخيم‬ ‫اضطرابات الصيغة الدموية للبيض‪:‬‬ ‫ان ارتفاع العدد اإلجمالي للكريات البيض يدل على التهاب في مكان ما من الجسم وزيادة العدد يدل على شدة‬ ‫االلتهاب‬ ‫ اما الصيغة فتدل على نوعية االلتهاب‪:‬‬ ‫فارتفاع العدالت يدل على التهاب حاد جرثومي غالبا‪ ،‬اما ارتفاع الحمضات فيدل على التهاب تحسسي كما في‬ ‫الطفيليات(‬ ‫ أحيانا تكون الزيادة ارتكاسية فيزيولوجية كما في الحمل(‬  ‫ في حالة سرطان الدم ‪ Leukemia‬يرتفع العدد بشكل كبير يترافق مع خاليا شاذة صغيرة و غير ناضجة‬ ‫ فقر الدم الالتنسجي‪ :‬تثبيط تكاثر وتمايز جميع أرومات الخاليا الدموية‪ :‬بما فيها الحمر‪ ,‬البيض‪ ,‬الصفيحات و‬ ‫لكن بنسب مختلفة‬ ‫اآللية مجهولة‪ :‬اما مناعية‪ ،‬إشعاعية‪ ،‬أدوية (كلورامفينيكول) والعالج زرع النقي‬ ‫الصفيحات الدموية‪platelets:‬‬ ‫أقراص صغيرة (‪ 4 - 2‬ميكرون) بال نواة‬ ‫ عددها‪ / 300000 - 150000 :‬مم ‪3‬‬ ‫ان أصل الصفيحات الدموية هي الخاليا العمالقة الناتجة من الخاليا الجذعية المولدة ‪pluripotent stem cells‬‬ ‫الموجودة في نقي العظم وعندما تنمو الخاليا العمالقة تعاني انقسام اعتيادي ‪ mitosis‬حيث تنقسم االنوية على‬ ‫حساب كمية السيتوبالزم‪.‬‬ ‫ان الخاليا العمالقة ال تغادر نقي العظم ولكنها تتحطم الى قطع صغيرة وتذهب مع مجرى الدم مكونة الصفيحات‬ ‫الدموية‪.‬‬ ‫يغلف الصفيحات غشاء خلوي كثير االستطاالت (مساحة أكبر(‬ ‫ على سطحها العديد من المستقبالت ومنها‪:‬‬ ‫‪-‬مستقبل عامل فون ويلبرند (بروتين دموي يفرز من الكبد والخاليا البطانية ويسهل التصاق الصفيحات مع بعضها‬ ‫ومع الخاليا المتأذية(‬ ‫ مستقبالت ‪: ADP‬أثناء األذية تفرز الخاليا البطانية و الكريات الحمر ‪ ADP‬الذي يسبب التصاق الصفيحات و‬ ‫تغير شكلها و تفعيلها‪.‬وهنا يبرز دور أضداد مستقبالت ‪ ADP‬في منع التخثر‬ ‫وظيفة الصفحيات الدموية‪:‬‬ ‫ان الوظيفة الرئيسية للصفحيات الدموية هي تخثر الدم عند حصول النزف نتيجة حصول جرح في الجسم‪.‬‬  ‫االرقاء‪Hemostasis‬‬ ‫خطوات اإلرقاء‬ ‫يمكن تقسيم عملية االرقاء إلى أربع خطوات رئيسية‪:‬‬ ‫‪-1.‬تشنج األوعية الدموية‬ ‫‪-2.‬تشكيل مضغة الصفائح الدموية‬ ‫‪-3.‬تنشيط سلسلة تخثر الدم‬ ‫‪-4.‬تكوين جلطة فيبرين‬ ‫تشنج األوعية الدموية‬ ‫ يحدث تضيق األوعية مباشرة بعد إصابة جدار األوعية الدموية للحد من تدفق الدم من الوعاء‪.‬‬ ‫ يبدو أن الوسيط الرئيسي في تضيق األوعية هو ‪ Thromboxane A‬الذي يتم إصداره من الصفائح الدموية‬ ‫المتداولة في منطقة اإلصابة والخاليا البطانية التالفة نفسها‪.‬‬ ‫تشكيل مضغة الصفائح الدموية‬ ‫تتجمع الصفائح الدموية في موقع اإلصابة‪.‬ومضغة الصفائح الدموية قادرة على إغالق فتحات صغيرة في جدران‬ ‫األوعية الدموية لوقف نزيف طفيف‪.‬‬ ‫ تنجذب الصفائح الدموية إلى منطقة اإلصابة‪ ،‬والتعرض للمواد في موقع اإلصابة مثل المستضدات وذيفانات‬ ‫البكتريا والكوالجين يسبب تغيير شكل الصفائح الدموية وتصبح "لزجة"‪.‬تلتصق هذه الصفائح الدموية اللزجة اآلن‬ ‫بالكوالجين المكشوف على أغشية الطابق السفلي من األوعية الدموية المصابة‪.‬وتسمى هذه العملية التصاق‬ ‫ يتطلب التصاق الصحيح للصفائح الدموية إطالق بروتين من خاليا بطانة األوعية الدموية تسمى عامل ‪Von‬‬ ‫‪Willebrand‬هذا البروتين ضروري للسماح للصفائح الدموية بااللتصاق بالكوالجين وكذلك لبعضها البعض‪.‬‬ ‫ بمجرد أن تخضع الصفائح الدموية لعملية االلتصاق ‪ ،‬تؤدي مواد مثل الثرومبين ‪ ،‬والثرومبوكسان ‪ A‬و ‪ADP‬‬ ‫إلى مزيد من تنشيط الصفائح الدموية‬ ‫تطلق الصفائح الدموية المنشطة اآلن محتويات حبيباتها الداخلية‪ ،‬والتي تشمل مواد مثل‪ ، ADP‬والفيبرينوجين‪،‬‬ ‫والثرومبين‪ ،‬وعامل ‪ Thromboxane A‬و‪ ،Von Willebrand‬والذي يحفز تجميع الصفائح الدموية اإلضافية‬ ‫في موقع اإلصابة‪.‬‬ ‫تنشيط شالالت تخثر الدم‬ ‫ تجلط الدم هو العملية التي تلتف فيها خيوط البروتين الفيبرين حول مضغة الصفائح الدموية لتشكيل جلطة غير‬ ‫قابلة للذوبان‪.‬‬ ‫ تحدث عملية تخثر الدم من خالل مسارين منفصلين ‪ ،‬لكنهما مرتبطان مسار التخثر الداخلي ومسار التخثر‬ ‫الخارجي‬ ‫أ‪ -‬السبيل الخارجي‪ ،‬ويحتاج لعامل نسيجي (ترومبوبالستين(العامل‪ ))III(3‬وهو بروتين شحمي تفرزه الخاليا البطانية‬ ‫المفعلة وكريات الدم البيضاء المفعلة وطالئع الفايبرين تحت البطانية والخاليا العضلية الملساء تحت البطانية في‬ ‫موضع االذية الوعائية)‪ ،‬وهو ينشط العامل ‪ X‬في غضون ثوان‬ ‫يقوم العامل‪ )III(3‬الثرمبوبالستين الذي يتحرر عند اذية النسج بتفعيل العامل ‪ (VII) 7‬الذي يفعل بدوره العامل ‪8‬‬ ‫)‪ (VIII‬الذي يفعل العامل ‪X 10‬‬ ‫ب‪ -‬السبيل الداخلي‪ ،‬وهو سبيل بطيء ويستغرق عدة دقائق لتنشيط العامل العاشر ‪ :X‬يتحرض السبيل الداخلي من‬ ‫خالل تفعيل عامل التجلط الثاني عشر (‪ )X II‬العامل المنفعل هاغمان ‪ )Hageman‬بعد تماسه مع السطوح‬ ‫المشحونة الحاوية على الفوسفوليبيدات‪.‬و يفعل (‪ 11)XI‬الذي يفعل بدوره ‪ )IX(9‬الذي يفعل بدوره العامل ‪X 10‬‬ ‫ت‪ -‬أما األحداث الالحقة لتفعيل العامل العاشر فهي مشتركة في السبيلين حيث يحول العامل العاشر الفعال البروترومبين‬ ‫(العامل الثاني‪ )II‬الى ترومبين (‪.)IIa‬يلعب الترومبين دو ار رئيسيا في التخثر فهو المسؤول عن توليد الفايبرين‬ ‫(العامل ‪ I‬الفيبيرينوجين) (شبكة الفيبرينوجين التي تلتقط خاليا الدم وبالتالي يتم تشكيل الخثرة (الى فيبرين وهي‬ ‫الجلطة) الذي هو بروتين سكري يشكل هيكال شبكيا من الخثرة الدموية‪.‬‬  ‫انحالل الفيبرين‪fibrinolysis:‬‬ ‫تحصل هذه المرحلة الهامة بعد التئام الجرح مباشرة وفي اللحظة المالئمة يحدث فيها تحول البالزمينوجين إلى‬ ‫بالزمين فعال بواسطة منشط البالزمينوجين النسيجي ‪ TPA‬الذي تفرزه البطانة المتأذية بعد أن تتعافى وهذا‬ ‫البالزمين سيقوم بتفكيك خيوط الفيبرين عن الصفيحات (أي يعمل على حل الفيبرين( ويحد من نمو الجلطة ويتوفر‬ ‫حاليا العديد من أنزيمات الفيبرين لمعالجة احتشاء العضلة القلبية والصمة الرئوية والسكتة االقفارية‬ ‫الحاالت التي تؤدي إلى انخفاض تخثر الدم‬ ‫العيوب الوراثية‬ ‫‪ 1.‬الهيموفيليا‬ ‫‪2.‬مرض فون ويلبراند‬  ‫الهيموفيليا‬ ‫يحدث الهيموفيليا بسبب عيب وراثي جسمي متنحي مرتبط بالصيغي ‪ X‬أو نقص بعض عوامل التخثر تم تحديد‬ ‫ثالثة أنواع مختلفة من الهيموفيليا‪.‬‬ ‫الهيموفيليا من النوع‪A‬‬ ‫شيوعا (‪ 80%‬أو أكثر) وينتج عن نقص عامل التخثر الثامن‬ ‫ً‬ ‫ الشكل األكثر‬ ‫الهيموفيليا من النوع)‪) B‬‬ ‫شيوعا (‪ 10‬إلى ‪ (%15‬وينتج عن نقص عامل التخثر التاسع‬ ‫ً‬ ‫ ثاني أكثر أشكال الهيموفيليا‬ ‫الهيموفيليا من النوع) ‪ C‬مرض روزنتال(‬ ‫شيوعا بين جميع حاالت الهيموفيليا )‪ ( 5٪‬وينتج عن نقص عامل التخثر الحادي عشر‬ ‫ً‬ ‫ األقل‬ ‫االعراض‪:‬‬ ‫اعتمادا على نشاط عوامل التخثر‬ ‫ً‬ ‫ قد يظهر كاضطراب نزيف خفيف أو معتدل أو شديد‬ ‫ النزيف المفرط بالصدمة أو الجراحة‬ ‫ نزيف في األنسجة الرخوة والعضالت والمفاصل‬ ‫عالج الهيموفيليا‬ ‫ تجنب اإلصابة والوقاية من النزيف‬ ‫ تعويض عوامل تخثر‬ ‫مرض فون ويلبراند‬ ‫شيوعا‬ ‫ً‬ ‫ اضطراب النزيف الوراثي األكثر‬ ‫ بسبب نقص وراثي لعامل فون ويلبراند‬ ‫ يسبب انخفاض التصاق الصفائح الدموية‬ ‫ قد تشمل األعراض الكدمات المفرطة والنزيف البسيط إلى المعتدل‬ ‫ثقيال بشكل خاص‬ ‫ قد يحدث النزيف من اللثة واألنف والمسالك المعوية‪.‬قد يكون تدفق الدم أثناء الحيض ً‬ ‫عالج مرض فون ويلبراند‬ ‫ ضخ عامل فون ويلبراند‬ ‫ أسيتات الديسموبريسين‪ Desmopressin -:‬مشابهات الفاسوبريسين يزيد من نشاط العامل الثامن وقد يحفز‬ ‫إنتاج عامل ‪ Von Willebrand‬بواسطة الخاليا البطانية‬ ‫عيوب المناعة الذاتية‬ ‫تجلط الصفيحات‪ Purpura‬مجهول السبب‬ ‫شيوعا في األطفال والمراهقين بعد العدوى الفيروسية‪.‬‬ ‫ً‬ ‫ يحدث األكثر‬ ‫ اضطراب المناعة الذاتية التي ترتبط فيها األجسام المضادة بالصفائح الدموية في الدورة الدموية‪.‬فتصبح‬ ‫الصفيحات أكثر عرضة للتدمير في الطحال‪.‬وبالتالي تضخم الطحال‪.‬‬ ‫ قد يعاني المرضى مع كدمات غير طبيعية ونزيف‪.‬‬ ‫يضا شكل من االضطراب المزمن مدى الحياة‪.‬‬ ‫ قد يحدث أ ً‬ ‫ قد يشمل العالج أدوية مثبطة للمناعة مثل الستيروئيدات القشرية ‪ ،‬واستئصال الطحال المحتمل للشكل المزمن‪.‬‬ ‫نقص فيتامين ‪K‬‬ ‫ فيتامين ‪ K‬ضروري لتوليف العوامل ‪ II‬و‪ VII‬و‪ IX‬و ‪.X‬‬ ‫ يجب الحصول عليها من النظام الغذائي عن طريق التمثيل الغذائي البكتيري‪.‬‬ ‫ تشمل الظروف التي قد تؤدي إلى نقص فيتامين ‪ K‬سوء امتصاص المعوية أو تدمير الفلو ار المعوية عن طريق‬ ‫المضادات الحيوية‪.‬‬ ‫ قد يشمل العالج ضخ العوامل الناقصة واستبدال فيتامين الوريدي ‪.K‬‬  ‫مرض الكبد‬ ‫ا ا‬ ‫نظر ألن عوامل التخثر يتم تصنيعها بواسطة الكبد‪ ،‬فقد يؤدي أي مرض أو حالة يغير وظيفة الكبد إلى إنتاج‬ ‫ًا‬ ‫عوامل تخثر‪.‬تتضمن األمراض التي يمكن أن تغير وظيفة الكبد ما يلي‪:‬‬ ‫ التهاب الكب تليف الكبد سرطان الكبد فشل الكبد‬ ‫قلة الصفيحات‬ ‫منخفضا بشكل غير طبيعي‬ ‫ً‬ ‫يتم تعريف نقص الصفيحات على أنه أي حالة يكون فيها عدد الصفائح الدموية‬ ‫(