Les Sarcomes des maxillaires - Cours 5ème Année Médecine Dentaire PDF

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Universite Salah Boubenider Constantine 3 Faculté de Médecine Département de médecine dentaire Service de pathologie et chirurgie buccales Cours de Pathologie à l’usage des étudiants de 5ème année Médecine Dentaire Année universitaire 2024 – 2025 Les Sarcomes des maxillaires Présenté par Pr F. BOUADAM  LES SARCOMES DES MAXILLAIRES PLAN Les Objectifs Pédagogiques 1- INTRODUCTION 1 - Fréquence 2 - Etiologie 3 - CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE 4 - ETUDE RADIO-CLINIQUE 4 - 1- Les Sarcomes à point de départ osseux 4 - 1 -1- Les Ostéosarcomes des maxillaires : * l’ostéosarcome de la mandibule ou Sarcome ostéogénique * Les Formes cliniques topographiques * Formes histologiques 4 - 1 - 2- Le Chondrosarcome 4 - 1 - 3- Le Fibrosarcome 4 - 1 - 4 - Diagnostic différentiel des sarcomes osseux 4 - 2 - Les Sarcomes Lymphoïdes des maxillaires 4 -2 -1- Les Lymphomes non hodgkiniens * Sarcome lymphoblastique * Le Réticulosarcome * Lymphome de Burkitt 4 -2 -2 - Lymphome Hodgkinien 4 - 2 -3 - Les Plasmocytomes : solitaire et multiple (Maladie de Kahler) 4 - 2 - 4- Sarcomes conjonctivo-musculaire (Rhabdomyosarcome) CONCLUSION BIBLIOGRAPHIE  LES SARCOMES DES MAXILLAIRES Les objectifs pédagogiques - Définir le sarcome - Connaitre les formes cliniques et radiologiques des sarcomes des maxillaires. - Dépister les lésions sarcomateuses 1- INTRODUCTION Les sarcomes sont des tumeurs malignes qui représentent 1 % des tumeurs primitives de la région cervico-faciale. Les sarcomes sont des tumeurs malignes développées à partir du tissu conjonctif différencié ou non. Ils sont issus de cellules mésenchymateuses qui se localisent dans divers types de tissus : osseux, cartilagineux, musculaire, vasculaire, nerveux. Ils peuvent se développer au niveau des parties molles de la cavité buccale qu’au sein des maxillaires et des autres os de la face. La plupart des sarcomes sont primitifs à point de départ osseux à l’exception des tumeurs nées des tissus hématopoïétiques. On distingue 2 types de sarcomes : Sarcomes à point de départ osseux et les Sarcomes Lymphoïdes Définition : Nés de n’importe quel élément du conjonctif, les sarcomes sont issus de cellules mésenchymateuses. Se localisent dans divers tissus : osseux, cartilagineux musculaire ,vasculaire , lymphatique et nerveux. 1 - Fréquence Moins fréquents que les épithéliomas; touchent le sujet jeune avant 20 ans et l’enfant, retrouvés également après 50 ans. 2 - Etiologie Les facteurs favorisants des carcinomes ne peuvent être retenus, ainsi que les facteurs tabac- alcool. Les radiations des tumeurs bénignes méritent d’être notées. La cause réelle des sarcomes n’est pas connue; Actuellement l’origine virale est avancée. 3 - CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE Basée sur la nature du tissu conjonctif au dépens duquel il s’est développé. On distingue : - La classification de L’OMS 2005, 2017 ; Selon L’OMS une modification a été apportée dans la classification des sarcomes et consiste en la réintégration du « carcinosarcome odontogène ». - La classification du Collège national des enseignants en chirurgie orale et médecine orale (CNECO) Avril 2017. Regroupe :  - Les tumeurs primitives des maxillaires non odontogènes : Tumeur de la trame squelettique Tumeur de la trame médullaire Ostéosarcome Lymphome osseux Chondrosarcome Lymphome de Burkitt Fibrosarcome Plasmocyte osseux Sarcome à cellule géante Angiosarcome, Endothéliosarcome Schwannome malin Liposarcome Leiomyosarcome, rhabdomyosarcome - Les tumeurs primitives odontogènes des maxillaires (exceptionnelles). - Les tumeurs de la muqueuse buccale envahissant maxillaire ou mandibule. - Les métastases maxillaires ou mandibulaires de tumeurs malignes situées à distance. 4- ETUDE RADIO-CLINIQUE 4 - 1- Les Sarcomes osseux et cartilagineux 4 - 1 -1- Les Ostéosarcomes des maxillaires : Tumeur conjonctive caractérisée par l’élaboration d’os ou de substance ostéoïde, dans certaines zones s'associe une formation de tissus chondroblastique ou fibroblastique. C’est la tumeur osseuse maligne primitive la plus fréquente de toutes les tumeurs malignes osseuses. *Epidémiologie Surviennent avant 3 ans et après 50ans Touchent surtout les os longs. L’atteinte maxillo-mandibulaire est rare, environ 1 % des tumeurs de la tête et du cou, 10 % de tous les ostéosarcomes et environ 60 % des cas concerne la mandibule. *Etiologie : Les facteurs favorisants des carcinomes ne peuvent être retenus, ainsi que les facteurs tabac- alcool. Peuvent être secondaire à la transformation maligne d’une lésion osseuse bénigne (dysplasie fibreuse, la maladie de Paget ou le fibrome ossifiant). La radiothérapie des Tms bénignes peut favoriser la survenue d'ostéosarcome (30Gy). La cause réelle des sarcomes n’est pas connue; Actuellement l’origine virale est avancée.  *Caractères cliniques - Le 1er symptôme est souvent une tuméfaction, un aspect ulcéro-végétant ou ulcéro- bourgeonnant peut être rencontré ; - La précocité des algies, des troubles de la sensibilité (hypoesthésie ou anesthésie) - Une limitation de l’ouverture buccale - Rapidité évolutive - sur le plan biologique VS ↗ et phosphatases alcalines ↗ - A la radiographie : une résorption osseuse à contours flous, réaction périostée , la rupture de la corticale donne l’éperon périosté. * l’ostéosarcome de la mandibule ou Sarcome ostéogénique La plus fréquente des Tm malignes primitives, caractérisée par son pouvoir ostéoformateur. - Clinique : Touche l’enfant ou l’adolescent, envahit l’angle plus que la symphyse. Douleur de l’angle sourde à recrudescence nocturne; une hyperesthésie du Nerf mentonnier; Les signes dentaires sont tardifs ( mobilité et déplacement ); la tuméfaction, dure, indolore, déformant le vestibule peut être le symptôme d’alarme. Des signes inconstants ( mobilité dtaire, saignement ,paresthésie du lingual, glossodynie) - Radiographie : 2 types d’image : lyse ou condensation ou l’association des 2. - L’image d’ostéolyse : Au début une petite zone radio claire où la trabéculation normale a disparu à contour flou qui devient rapidement évocatrice, plus étendue aux limites floues avec envahissement des tissus de voisinage. - L’image de condensation : Image d'opacité à contour flou mal limitée, la réaction périostée est rapide et d’un intérêt diagnostic, elle donne des images de dédoublement aboutissant aux aspects de « bulbe d’oignon » de « peignes ». La rupture de la corticale c’est l’éperon périosté, réalise l’éruption de la tumeur en dehors de l’os et l’envahissement des parties molles donnant des images en « feu d’herbe » ou « rayon du soleil » Image d’ostéolyse et Rupture de la corticale Image de condensation - Biopsie : Elément indispensable pour le Diagnostic. L’origine peut être un Tissu conjonctif ostéo formateur. Une ostéopathie maxillaire ( dysplasie fibreuse ou maladie de Paget). L’histologie objective un tissu squelettique disposé de façon anarchique et produit par des ostéoblastes de type malin. Une production de matériel ostéoïde par des cellules malignes indifférenciées, avec parfois productions de cartilages, du tissu fibreux ou myxoïde - Bilan d’extension : Local ou locorégional, les ADPs sont exceptionnelles. Général à la recherche de métastases à distances (pulmonaire). - L’évolution La Tumeur s’étend et s’extériorise vite dans la C.B, les signes dentaires s’exagèrent (douleur ↗, apparition de métastases surtout pulmonaires). La chance de survie est de 5 ans. * Les Formes cliniques topographiques - A la mandibule: l’angle est le plus touché - Au max >: la symptomatologie dépend de la topographie de l’atteinte initiale. > Sarcomes de l’infrastructure : au palais les signes tumoraux dominent, au rebord alvéolaire le tableau clinique est dentaire, l’évolution se fait vers la C.B et le sinus. > Sarcome de la mésostructure : prédominance des signes sinusiens, évoluent dans toutes les directions (C.B, fosses N, orbite, joues). > Sarcome de la suprastructure : signes orbitaires, Atteinte des autres structures de la face: malaire les cellules ethmoido-maxillaire Sarcomes de l’infrastructure Sarcome de la mésostructure * Les Formes histologiques Selon le type cellulaire prédominant on considère : Le type ostéoblastique : présence de l’élément ostéoïde en quantité abondante Le type chondroblastique: différenciation chondroïde prédominante Le type fibroblastique : prédominance de structures fibreuses 4 - 1 - 2- Chondrosarcome Tumeur cartilagineuse maligne rarement retrouvée au niveau des os maxillaires. Se développe sur un os sain ou sur une tumeur préexistante (chondrome , maladie de pajet).Touche l’adolescent et le jeune avant 30ans. La clinique se manifeste par tuméfaction d'évolution lente et continue, de consistance ferme ou dure douloureuse. Elle touche plus le maxillaire, avec tendance à la récidive après traitement. La Radiographie objective une Tm peu homogène avec calcifications éparses , floconneuses, en « pop-corn »; destruction périphérique de l’os et rupture de la corticale. Chondrosarcome mandibulaire * Histologie : de nombreuses cellules avec un noyau volumineux et mitoses nombreuses. L’évolution plus lente que celle des Sarcomes ostéogéniques. Les métastases sont pulmonaires; 4 -1-3- Les Fibrosarcomes Tumeur très rare au niveau maxillo-faciale, d'origine mésenchymateuse Sa survenue est prédisposée par l‘existence d'une lésion sous-jacente, une dysplasie fibreuse, maladie de Paget, ou un antécédant de radiothérapie locale. Epidémiologie : Une prédomine entre 50-60 ans chez l’adulte , Rare au niveau des maxillaires, touche plus la mandibule. Il se présente sous 02 types : centro médullaire ou central , ou périphérique (fibrosarcome périosté). Clinique: Tumeur de consistance ferme très vascularisée. Les douleurs et la tuméfaction sont importantes ; la perte de dents est possible. Radio: La lésion est ostéolytique agressive mal limitée, absence d’ostéogenèse tumorale , et une discrète réaction périostée. large image d’ostéolyse mandibulaire Histologie : La présence de fibroblastes est plus ou moins atypique, le nombre de mitoses est variable, présence des fibres de collagène et de réticuline. 4 - 1- 4 Diagnostic différentiel des sarcomes durs A la mandibule : Compte tenu de la rapidité d’évolution il ne se pose qu’au début, avec un accident dentaire : L’ostéite subaigüe, de siège à l’angle mand, survient chez le sujet jeune avec des signes infectieux réduits, l’ATB et l’extraction de la dent conduisent à la guérison ; Le diagnostic avec le carcinome mand (âge 50ans, évolution plus lente, la destruction osseuse domine la clinique). Avec l’ostéite fibreuse ( image condensante à limites très nettes, évolution lente), avec les Tm bénignes. Au maxillaire : Le diagnostic se discute avec les accidents infectieux banaux, névralgie faciale, tumeurs bénignes, Ostéopathies fibreuses, épithéliomas. Le diagnostic différentiel des Sarcomes de la méso structure se discute avec : sinusite chronique maxillaire, tumeurs bénignes, Kystes, Épithéliomas. Le Dc différentiel des Sarcomes de la supra structure se discute avec : épithéliomas, tumeurs du globe oculaire. 4 - 2 - Les Sarcomes lymphoïdes des maxillaires Lymphosarcome (LMNH = Lymphome malin non Hodgkinien) - Lymphome giganto cellulaire - Sarcome lymphoblastique - Sarcome lymphocytique Réticulosarcome Lymphome Hodgkinien Maladie de Kahler (plasmocytome) Lymphome de Burkitt 4 -2 -1- Les Lymphomes non hodgkiniens Définition: Les lymphomes sont des tumeurs développées aux dépend des tissus lymphoïdes. Sont des cancers du système immunitaire, impliquant les lymphocytes. Nés aux dépens des cellules hématopoïétiques, S’observent souvent chez l’adulte entre 50 – 60 ans, l’adulte jeune et l’enfant sont aussi touchés. Ils touchent tous les os de la face. Les Caractères Cliniques : Les signes révélateurs sont variables et peu caractéristiques. L’exo à tort entraine la mal cicatrisation de l’alvéole, comblé par un bourgeonnement. Des troubles neurologiques (engourdissement, dysesthésie, hyperesthésie). Des signes dentaires : douleurs, mobilité, fausse parodontopathie ( sans suppuration) chez un sujet jeune. Tuméfaction des remparts alvéolaires ou de la muqueuse palatine. Une ADP cervicale isolée peut être inaugurale Les formes cliniques * Sarcome lymphoblastique Age : 50 – 70 ans, Signes révélateurs variables et peu spécifiques: Algies localisées ou diffuses au maxillaire, Signes dentaires: douleurs, mobilité, Alvéole mal cicatrisé après extraction avec apparition d’un bourgeonnement tardive, Tuméfaction des remparts alvéolaires, Envahissement et ulcération des la gencive, présence d’ADP. Radio : Image lytique à contours flous, la conservation des septa dentaires par endroits, Image de rupture de la corticale et envahissement des tissus mous, présence d’une réaction périostée. Biopsie : Présence d'une prolifération de cellules lymphoïdes monoclonales avec cytoplasme abondant et gros noyaux vésiculeux pourvu de plusieurs nucléoles. Évolution: apparition de métastases osseuses et pulmonaires, un pronostic sombre * Réticulosarcome Tumeur de l'adulte jeune qui résulte de la transformation maligne d'un tissu réticulaire Clinique : Masse charnue développée dans l’os. Soufflure des tables osseuse, mobilité et déplacements dentaires, algies faciales ADP rares. Radio : Os poreux, ostéolyse mal limitée avec disparition des septa dentaires (dents suspendues) Histologie : Nappe cellulaire à noyaux arrondis , parcourue de capillaires engainés de collagène, mitoses nombreuses, foyers hémorragiques et nécrotiques plus ou moins étendus. Dc différentiel : se discute avec une Ostéopériostite, les Epithéliomas, les autres sarcomes Les tumeurs bénignes ostéolytiques * Lymphome de Burkitt Touche le garçon entre 5 et 15 ans, Intéresse le max. Souvent causé par le virus Epstein Barr, Les Signes de début sont dentaires. Les signes révélateurs sont unechute spontanée des dents. A la période d’état une déformation faciale considérable. Radio : Petites géodes fusionnées sous forme de plages d’ostéolyse d’aspect mité. Disparition de la lamina dura. Anatomie pathologie Les lymphocytes ont un noyau de forme ronde ou ovale, aux contours réguliers. Le cytoplasme est basophile à l'examen. Evolution : vers la fosse ptérygo-maxillaire, sphénoïde, ethmoïde le système nerveux central et les glandes salivaires. Les métastases pulmonaires, rénales. Dc differentiel : se discute avec les : Cellulite d’origine dentaire, Ostéite d’origine dentaire, Ostéomyélite fibreuse, Tumeurs bénignes ostéolytiques. Diagnostic positif est suspecté chez l’enfant entre 5 et 9 ans et présentant les signes cliniques et radio déjà décrits. 4 -2 -2 - Lymphome Hodgkinien C’est une hyperplasie maligne du tissu réticulo-histiocytaire. Il peut envahir non seulement l’appareil lympho-hématopoïétique mais tout l’organisme. Se traduit par des ADP ou par une atteinte extra ganglionnaire beaucoup plus rare. Clinique : Double répartition de 15 à 35 ans et 65 ans. Se manifeste par, douleur révélatrice pouvant précéder les signes radiologiques, des ADP cervicales associées ou non à des ADP médiastinales, Splénomégalie et hépatomégalie. Radio : Lésions ostéolytique, ostéocondensante ou mixtes, Rupture des corticales et extension dans les parties molles adjacentes. Dc Différentiel avec : ADP cervicales banale et spécifique. Lymphosarcomes, leucémies Dc Positif basé sur la ponction ganglionnaire. La biopsie par la mise en évidence des cellules de Sternberg. 4 - 2 - 3 - Plasmocytomes solitaire et multiple (Maladie de Kahler) - Le plasmocytome solitaire : Est défini comme une lésion focale composée de plasmocytes malins mais sans envahissement médullaire diffus, ce qui le distingue du myélome multiple. L’absence de dissémination de la prolifération définissent le caractère solitaire. L'évolution vers le myélome multiple des os est fréquente. - La maladie de Kahler : Appelée aussi « myélome multiple », est une pathologie cancéreuse de la moelle osseuse. Elle est causée par la multiplication des plasmocytes. Clinique : la localisation maxillaire est rare. L’âge de survenue est 40 – 60 ans. La douleur est le 1er signe, des algies dentaires banales, tuméfaction osseuse déprimant le max et refoulant la mand, l’état général altéré, signes d’insuffisance rénale. Radio : Ostéolyses bien limitées multiloculaires, sans liseré d’ostéocondensation périphérique ni réaction périostée , siégeant sur un fond d’ostéoporose diffuse, peuvent toucher le corps de la mandibule Biopsie : présence de plasmocytes abondantes et altérées. Diagnostic : Repose sur la Rx (géodes osseuses, sur tout le squelette) la biopsie de la moelle osseuse révèle des plasmocytes abondantes et altérées. L’évolution est rapide. Les Sarcomes conjonctivo-musculaires Les tumeurs d’origine musculaire sont exceptionnelles. Elles peuvent avoir une Atteinte des muscles striés (Rhabdomyosarcomes) ou une Atteinte des muscles lisses (les léiomyosarcomes ). Rhabdomyosarcome Age médian 5 ans, avec un pics de 2–5 ans et 15–19 ans. La Localisation principale est la tête et le cou. Une Prédominance de l’atteinte orbitaire suivie par le sinus. La localisation mandibulaire est exceptionnelle. Aspect clinique : Une masse ulcéro-bourgeonnante, épistaxis, douleurs et obstruction nasale, l’extension est locorégionale. Radio : Présence d’une masse mal limitée, souvent accompagnée d'un refoulement des parois osseuses. CONCLUSION Le diagnostic des sarcomes repose sur l’aspect radio clinique et la biopsie. Le rôle de l’odontostomatologiste serait le dépistage en vue d’une prise en charge précoce afin d’améliorer le pronostic. BIBLIOGRAPHIE 1- B. Hammami, W. Bouayed, Annales d'Otolaryngologie et de Chirurgie Cervico-faciale, LES SARCOMES DE LA TETE ET DU COU, Volume 125, Décembre 2008, Pages 294- 300, édition Elsevier. 2 - Edward B. Stelow, Justin A. Bishop. UPDATE FROM THE 4TH EDITION OF THE WORLD HEALTH ORGANIZATION CLASSIFICATION OF HEAD AND NECK TUMOURS: TUMORS OF THE NASAL CAVITY, PARANASAL SINUSES AND SKULL BASE. Head Neck Pathol. 2017 Mar; 11(1): 3–15. 3 - Farah Hajji, Misk Meziane, Malik Boulaadas, Hanane Benhalima, Mohamed Kzadri. OSTEOSARCOME DES MAXILLAIRES : PRESENTATION DE DEUX CAS. Med Buccale Chir Buccale 2010. 4 - M. Steve, D. Ernenwein, A. Chaine, C. Bertolus, B. Ruhin-Poncet. OSTEOSARCOMES DES MACHOIRES. Revue de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-faciale, Volume 112, Novembre 2011, Pages 286-292, édition Elsevier. 5 - T. Oubahmane, M.Benbakh. LES SARCOMES MAXILLOMANDIBULAIRES (A PROPOS DE 28 CAS), Annales françaises d'Oto-rhino-laryngologie et de Pathologie Cervico-faciale, Volume 129, Issue 4, Supplément, Octobre 2012, Page A146, édition Elsevier