Haematology Lecture Notes PDF

‫‪Hematology‬‬ ‫د‪.‬احمد المحنه‬ ‫‪B.I.M‬‬ ‫‪L2‬‬ ‫المرحلة الثانية‪ /‬قسم التخدير ‪/‬الباطنية‬ Lecture 2  Blood, the body fluid circulating through the heart, arteries, capillaries, and veins, consists of plasma and cellular...

‫‪Hematology‬‬ ‫د‪.‬احمد المحنه‬ ‫‪B.I.M‬‬ ‫‪L2‬‬ ‫المرحلة الثانية‪ /‬قسم التخدير ‪/‬الباطنية‬ Lecture 2  Blood, the body fluid circulating through the heart, arteries, capillaries, and veins, consists of plasma and cellular ،‫ وهو السائل الذي يدور في الجسم عبر القلب والشرايني والشعيرات الدموية واألوردة‬،‫ الدم‬ components..‫ويتكون من البالزما ومكونات خلوية‬.‫ لتر‬4.5 ‫ ومتوسط حجم الدم لدى األنثى‬،‫ لتر‬5.5 ‫ يبلغ متوسط حجم الدم لدى الذكر البالغ حوالي‬ The average male adult has about 5.5 L of blood & , The average female 4.5 L. ‫ من حجم الدم‬%55 ‫ تمثل‬،‫ وهي الجزء السائل‬،‫ البالزما‬ ‫ أمالح غير عضوية؛ ومواد عضوية غير بروتينية مثل اليوريا؛‬%1‫ و‬،‫ بروتني‬%7‫ و‬،‫ ماء‬%92 ‫وتتكون من‬.‫والغازات املذابة؛ والهرمونات؛ واإلنزيمات‬ Plasma, the fluid portion, accounts for 55% of the blood volume and is composed of 92% water, 7% protein, and 1% inorganic salts; non protein organic substances such as urea; dissolved gases; hormones; and enzymes..‫ تشمل بروتينات البالزما األلبومني والفيبرينوجني والغلوبيولني‬ Plasma proteins include albumin, fibrinogen, and globulins. ‫)‪ IRON DEFICIENCY ANEMIA (MICROCYTIC, HYPOCHROMIC‬‬ ‫‪ Iron deficiency anemia is a condition in which the total body iron‬‬ ‫‪content is decreased below a normal level, affecting hemoglobin‬‬ ‫ فقر الدم الناجم عن نقص الحديد )الصغير الخاليا‪ ،‬ناقص الصباغ(‬ ‫‪synthesis.‬‬ ‫ فقر الدم الناجم عن نقص الحديد هو حالة ينخفض فيها إجمالي محتوى الحديد في الجسم إلى ما دون املستوى الطبيعي‪ ،‬مما يؤثر على تخليق‬ ‫الهيموجلوبني‪.‬‬ ‫‪ RBCs appear pale and are small.‬‬ ‫األسباب‪:‬‬ ‫ تبدو خاليا الدم الحمراء شاحبة وصغيرة الحجم‪.‬‬ ‫ السبب األكثر شيوعًا هو فقدان الدم املزمن )نزيف الجهاز الهضمي‪،‬‬ ‫نزيف الدورة الشهرية املفرط‪ ،‬اإلصابة بدودة الخطاف(‪،‬‬ ‫أيضا بسبب عدم تناول كمية كافية من الحديد‬ ‫ً‬ ‫ ولكن قد يحدث فقر الدم‬ ‫)فقدان الوزن‪ ،‬اتباع نظام غذائي غير مناسب(‪،‬‬ ‫‪CAUSES :‬‬ ‫ سوء امتصاص الحديد )مرض األمعاء الدقيقة‪ ،‬فغر املعدة واألمعاء(‪،‬‬ ‫ أو زيادة املتطلبات )الحمل‪ ،‬فترات النمو السريع(‬ ‫‪ The most common cause is chronic blood loss (GI bleeding,‬‬ ‫‪excessive menstrual bleeding, hookworm infestation),‬‬ ‫‪ but anemia may also be caused by insufficient intake of iron‬‬ ‫‪(weight loss, inadequate diet),‬‬ ‫‪ iron malabsorption (small bowel disease, gastroenterostomy),‬‬ ‫‪ or increased requirements (pregnancy, periods of rapid growth).‬‬  ‫كريات الدم الحمراء كبيرة الحجم ذات نواة‬ MEGALOBLASTIC ANEMIA:.‫مع تأخر في النضج النووي وغير طبيعي‬ ‫فقر الدم الخبيث هو نوع من فقر الدم الضخم‬.12 ‫األرومات املرتبط بنقص فيتامني ب‬ A megaloblast is a large, nucleated erythrocyte with delayed and abnormal nuclear maturation. Pernicious anemia is a type of megaloblastic anemia associated with vitamin B12 deficiency. :‫األسباب‬ ‫ وهي ضرورية المتصاص فيتامني‬،‫يفرز الغشاء املخاطي الطبيعي للمعدة مادة تسمى العامل الداخلي‬ ‫ أو بعد استئصال املعدة أو مرض‬،‫ إذا كان هناك خلل في الغشاء املخاطي للمعدة‬.‫ في اللفائفي‬12 ‫ب‬ CAUSES :.‫ عند تناوله عن طريق الفم‬12 ‫ فقد ال يتم إفراز العامل الداخلي وال يتم امتصاص فيتامني ب‬،‫األمعاء الدقيقة‬ Normal gastric mucosa secretes a substance called intrinsic factor, necessary for absorption of vitamin B12 in ileum. If a defect exists in gastric mucosa, or after gastrectomy or small bowel disease, intrinsic factor may not be secreted and orally ingested B12 not absorbed. Some drugs interfere with B12 absorption, notably ascorbic acid, cholestyramine, colchicine, neomycin, cimetidine, and hormonal ،‫ والكولسترامني‬،‫ وخاصة حمض األسكوربيك‬،12 ‫ تتداخل بعض األدوية مع امتصاص فيتامني ب‬ contraceptives. ‫ وموانع الحمل الهرمونية‬،‫ والسيميتيدين‬،‫ والنيومايسني‬،‫والكولشيسني‬  MEGALOBLASTIC ANEMIA: Chronic megaloblastic anemia caused by folic acid (folate).(‫فقر الدم الضخم األرومات املزمن الناجم عن نقص حمض الفوليك )الفوالت‬ deficiency. ‫األسباب‬.‫ الطهي املفرط لألطعمة؛ يرتبط عادة بإدمان الكحول‬،‫ األنظمة الغذائية الهامشية‬،‫ سوء التغذية‬،‫ نقص التغذية‬.(‫ مع مرض األمعاء الدقيقة‬،‫ ضعف االمتصاص في الصائم )على سبيل املثال‬ ،‫ مع فقر الدم االنحاللي املزمن‬،‫ زيادة املتطلبات )على سبيل املثال‬.(‫ الحمل‬،‫التهاب الجلد التقشري‬ (‫ ضعف االستفادة من مضادات حمض الفوليك )امليثوتريكسات‬ CAUSES ،‫ املضادات الحيوية واسعة الطيف‬،‫واألدوية األخرى )الفينيتوين‬ (‫ موانع الحمل الهرمونية‬،‫ الكحول‬،‫السلفاميثوكسازول‬ Dietary deficiency, malnutrition, marginal diets, excessive cooking of foods; commonly associated with alcoholism. Impaired absorption in jejunum (eg, with small bowel disease). Increased requirements (eg, with chronic hemolytic anemia, exfoliative dermatitis, pregnancy). Impaired utilization from folic acid antagonists (methotrexate) and other drugs (phenytoin, broad spectrum antibiotics, sulfamethoxazole, alcohol, hormonal contraceptives).  APLASTIC ANEMIA : ‫فقر الدم الالتنسجي هو اضطراب يتميز بنقص تنسج نخاع العظم‬ ‫أو عدم تنسجه مما يؤدي إلى نقص الكريات الشاملة )عدد غير كاف‬.(‫من خاليا الدم الحمراء وخاليا الدم البيضاء والصفائح الدموية‬ Aplastic anaemia is a disorder characterized by bone marrow hypoplasia or aplasia resulting in pancytopenia (insufficient numbers of RBCs, WBCs, ‫األسباب‬ and platelets)..‫ يُعتقد أن تدمير الخاليا الجذعية املكونة للدم يتم من خالل آلية مناعية‬ ‫ وخاصة التهاب‬،‫ قد يكون مجهول السبب أو ناتجً ا عن التعرض للسموم الكيميائية؛ أو اإلشعاع املؤين؛ أو العدوى الفيروسية‬.(‫الكبد؛ أو بعض األدوية )مثل الكلورامفينيكول‬.(‫ قد يكون خلقيًا )فقر الدم فانكوني‬ CAUSES ‫ املسار السريري متغير ويعتمد على درجة فشل نخاع العظم؛ فقر الدم الالتنسجي الشديد يكون مميتًا دائمً ا تقريبًا إذا لم يُعالج‬ Destruction of hematopoietic stem cells is thought to be through an immune-mediated mechanism. May be idiopathic or caused by exposure to chemical toxins; ionizing radiation; viral infections, particularly hepatitis; certain drugs (eg, chloramphenicol). May be congenital (Fanconi's anemia). Clinical course is variable and dependent on degree of bone marrow failure; severe aplastic anemia is almost always fatal if untreated. thalassemia Thalassemia is an inherited blood disorder. It affects your body’s ability to produce normal hemoglobin. Hemoglobin is a protein in red blood cells. It allows your red blood cells to transport oxygen throughout your body, nourishing your body’s other cells. If you have thalassemia, your body produces fewer healthy hemoglobin proteins, and your bone marrow produces fewer healthy red blood cells. The condition of having fewer red blood cells is called anemia. As red blood cells serve the vital role of delivering oxygen to tissues in your body, not having enough healthy red blood cells can deprive your body’s cells of the oxygen they need to make energy and thrive.  LEUKEMIA ACUTE LYMPHOCYTIC AND ACUTE MYELOGENOUS LEUKEMIA ‫إنها اضطرابات خبيثة تصيب الدم ونخاع العظم وتؤدي إلى تراكم‬.‫خاليا غير ناضجة وغير سليمة ناجمة عن فقدان تنظيم انقسام الخاليا‬ It Is malignant disorders of the blood and bone marrow that result in an accumulation of dysfunctional, immature cells that are caused by loss of ‫أيضا حسب‬ً ‫ كما يتم تصنيفها‬،‫يتم تصنيفها على أنها حادة أو مزمنة بنا ًء على معدل تطور األعراض‬ regulation of cell division. ‫ تؤثر اللوكيميا الحادة على الخاليا غير الناضجة وتتميز بالتقدم السريع لألعراض‬.‫نوع الخلية السائد‬ They are classified as acute or chronic based on the development rate of symptoms, and further classified by the predominant cell type. Acute leukemias affect immature cells and are characterized by rapid progression ‫ يكون‬،‫عندما تكون الخاليا الليمفاوية هي الخلية الخبيثة السائدة‬ of symptoms. ‫(؛‬ALL) ‫االضطراب هو ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد‬ When lymphocytes are the predominant malignant cell, the disorder IS ACUTE LYMPHOCYTIC LEUKEMIA (ALL); when monocytes or granulocytes are predominant, it is acute ‫عندما تكون الخاليا الوحيدة أو الحبيبية هي‬ myelogenous leukemia (AML), sometimes called ACUTE ‫ يكون االضطراب هو ابيضاض الدم النقوي‬،‫السائدة‬ ‫ ويسمى أحيانًا ابيضاض الدم غير‬،(AML) ‫الحاد‬ NONLYMPHOCYTIC LEUKEMIA. ‫الليمفاوي الحاد‬  LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS Lymphoproliferative disorders result from proliferation of cells from the lymphoid line of the hematopoietic system. They include ‫ اضطرابات تكاثر الخاليا الليمفاوية‬ chronic lymphocytic leukemia, ‫تنتج اضطرابات تكاثر الخاليا‬ ‫الليمفاوية عن تكاثر الخاليا من الخط‬ Hodgkin's lymphoma,.‫الليمفاوي للنظام املكون للدم‬ non-Hodgkin's lymphomas, ‫وتشمل‬ ،‫ ابيضاض الدم الليمفاوي املزمن‬ and multiple myeloma. ،‫ ملفوما هودجكني‬ ،‫ ملفوما غير هودجكني‬ ‫ ورم النخاع املتعدد‬  CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA Chronic lymphocytic leukemia (CLL) (ie, involving more mature cells than acute leukemia) is characterized by proliferation of morphologically normal but functionally inert lymphocytes. Classified according to cell origin, it includes B cell (accounts for 95% of cases), T cell, lymphosarcoma, and prolymphocytic leukemia. ‫سرطان الدم الليمفاوي املزمن‬ ‫( )أي الذي يشمل خاليا أكثر نضجً ا من سرطان الدم الحاد( بتكاثر الخاليا‬CLL) ‫يتميز سرطان الدم الليمفاوي املزمن‬ ‫الليمفاوية‬ ً.‫الطبيعية مورفولوجيا ً ولكنها خاملة وظيفيا‬ ،‫ والورم اللمفاوي‬،‫ والخاليا التائية‬،(‫ من الحاالت‬%95 ‫ ويشمل الخاليا البائية )تمثل‬،‫ يتم تصنيفه وف ًقا ألصل الخلية‬ ‫وسرطان الدم الليمفاوي األولي‬  HODGKIN'S LYMPHOMA ‫األورام اللمفاوية هي اضطرابات‬ ‫خبيثة في الجهاز الشبكي البطاني‬ ‫تؤدي إلى تراكم خاليا ليمفاوية غير‬.‫ناضجة وغير وظيفية‬ Lymphomas are malignant disorders of the reticuloendothelial system that result in an accumulation of dysfunctional, immature lymphoid- derived cells. ‫يتم تصنيفها وف ًقا لنوع الخلية السائدة ودرجة‬ ‫ جيدة‬،‫نضج الخاليا الخبيثة )على سبيل املثال‬.(‫ أو غير متمايزة‬،‫ أو ضعيفة التمايز‬،‫التمايز‬ They are classified according to the predominant cell type and by the degree of malignant cell maturity (eg, well differentiated, poorly differentiated, or undifferentiated). ‫تنشأ ملفوما هودجكني في الجهاز الليمفاوي‬ ‫وتشمل العقد الليمفاوية بشكل أساسي‬ Hodgkin's lymphoma originates in the lymphoid system and involves predominantly lymph nodes.  ‫األورام اللمفاوية غير هودجكينية هي مجموعة من األورام‬ NON-HODGKIN'S LYMPHOMAS : ‫الخبيثة في األنسجة اللمفاوية‬ ‫التي تنشأ من الخاليا اللمفاوية التائية أو البائية أو أسالفها؛‬.‫وتشمل كل من األشكال الخاملة والعدوانية‬ Non-Hodgkin's lymphomas are a group of malignancies of lymphoid tissue arising from T or B lymphocytes or their precursors; include both indolent and aggressive forms. :‫األسباب‬.(Epstein-Barr‫ و‬HTLV-1 ،‫ االرتباط بجهاز مناعي معيب أو متغير؛ ومع بعض الفيروسات )على سبيل املثال‬ ‫ وتاريخ التهاب املعدة بسبب بكتيريا امللوية‬،‫ والعرق األبيض‬،‫تشمل عوامل الخطر األخرى الجنس الذكري‬ ‫ والنظام‬،‫ وتاريخ العالج اإلشعاعي‬،‫ وتاريخ اإلصابة بسرطان الغدد اللمفاوية هودجكني‬،‫اللمفاوية‬ Causes : ‫ والتعرض لبعض املبيدات الحشرية‬،‫الغذائي الغني باللحوم والدهون‬ Association with defective or altered immune system; and with some viruses (eg, HTLV-1 and Epstein-Barr). Other risk factors include male gender, white ethnicity, history of Helicobacter gastritis, history of Hodgkin's lymphoma, history of radiation therapy, diet high in meats and fat, exposure to certain pesticides  PLATELET DISORDER.‫الورم النقوي املتعدد هو اضطراب خبيث يصيب الخاليا البالزمية‬ Multiple myeloma is a malignant disorder of plasma cells. ‫الفسيولوجيا املرضية والسبب‬ ‫ مثل‬،‫ السبب غير معروف؛ قد تلعب العوامل الوراثية والبيئية‬.‫ دو ًرا في ذلك‬،‫التعرض املزمن ملستويات منخفضة من اإلشعاع املؤين‬ Pathophysiology and Etiology Etiology unknown; genetic and environmental factors, such as chronic exposure to low levels of ionizing radiation, may play a part. ‫يتميز بتكاثر الخاليا البالزمية السرطانية املشتقة من خلية ليمفاوية واحدة من النوع‬.‫متجانسا بدون أي تحفيز مستضدي واضح‬ ً ‫ )استنساخ( وتنتج غلوبولينًا مناعيًا‬B Characterized by proliferation of neoplastic plasma cells derived from one B lymphocyte (clone) and producing a homogeneous immunoglobulin without any apparent antigenic stimulation..‫تنتج الخاليا البالزمية عامل تنشيط الخاليا العظمية مما يؤدي إلى فقدان العظام على نطاق واسع واأللم الشديد والكسور املرضية‬ Plasma cells produce osteoclast-activating factor leading to extensive bone loss, severe pain, and pathologic fractures. ‫يؤثر الغلوبولني املناعي غير الطبيعي على وظائف الكلى ووظائف الصفائح الدموية ومقاومة العدوى وقد يسبب‬.‫فرط لزوجة الدم‬ Abnormal immunoglobulin affects renal function, platelet function, resistance to infection, and may cause hyperviscosity of blood. 68 ‫يؤثر بشكل عام على كبار السن )متوسط العمر عند التشخيص‬ ‫عامًا( وهو أكثر شيوعًا بني الرجال والنساء السود‬ Generally affects older people (median age at diagnosis is 68) and is more common among black men and women. THROMBOCYTOPENIA ‫نقص الصفيحات الدموية هو انخفاض عدد الصفائح الدموية )أقل‬.‫ وهو السبب األكثر شيوعًا الضطرابات النزيف‬،(3‫مم‬/100000 ‫من‬ ‫الفسيولوجيا املرضية والسبب‬ Thrombocytopenia is decreased platelet count (less than 100,000/mm3), the most common cause of bleeding disorders. ،‫انخفاض إنتاج الصفائح الدموية في األمراض الترشيحية لنخاع العظم‬ ،‫ والعالج املثبط للنقي‬،‫ والتليف النقوي‬،‫ وفقر الدم الالتنسجي‬،‫وسرطان الدم‬ ‫والعالج اإلشعاعي؛ قد‬ Pathophysiology and Etiology.‫ مثل فقر الدم فانكوني ومتالزمة ويسكوت ألدريتش‬،‫يشمل اضطرابات وراثية‬ Decreased platelet production nfiltrative diseases of bone marrow, leukemia, aplastic anemia, myelofibrosis, myelosuppressive therapy, radiation therapy; may include inherited disorders, such as Fanconi's anemia and Wiskott-Aldrich ‫ الناجمة عن األدوية )مثل‬،‫ العدوى‬- ‫زيادة تدمير الصفائح الدموية‬ syndrome..‫ وتخثر الدم داخل األوعية الدموية‬،‫ ونقص الصفيحات الدموية‬،(‫الهيبارين‬ Increased platelet destruction—infection, drug-induced (eg, heparin), ITP, DIC. Abnormal distribution or sequestration in spleen..‫التوزيع غير الطبيعي أو االنعزال في الطحال‬ Dilutional thrombocytopenia after hemorrhage, RBC transfusions. ‫ ونقل خاليا الدم الحمراء‬،‫نقص الصفيحات املخفف بعد النزيف‬  BLEEDING DISORDERS Bleeding disorders may be congenital or acquired and may be caused by dysfunction in any phase of hemostasis (clot formation and dissolution). Bleeding disorders seen in adults include thrombocytopenia, idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), DIC, and von Willebrand's disease. ‫ قد تكون اضطرابات النزيف خلقية أو مكتسبة وقد تكون‬ ‫ناجمة عن خلل في أي مرحلة من مراحل وقف النزيف )تكوين‬.(‫الجلطة وتحللها‬ ‫ تشمل اضطرابات النزيف التي تظهر لدى البالغني قلة‬ ،(ITP) ‫ والبقع األرجوانية مجهولة السبب‬،‫الصفيحات الدموية‬ ‫ ومرض فون ويلبراند‬،‫وتخثر الدم داخل األوعية الدموية‬  VON WILLEBRAND'S DISEASE ‫اضطراب النزيف الوراثي )الجسدي السائد( أو‬ ‫املكتسب‬ ‫يتسم بانخفاض مستوى عامل فون ويلبراند‬.‫وطول فترة النزيف‬ Inherited (autosomal dominant) or acquired bleeding disorder characterized by decreased level of von Willebrand factor and prolonged bleeding time. Causes : von Willebrand factor synthesized in vascular endothelium, megakaryocytes and platelets; enhances platelet adhesion as first step in clot formation, also acts as carrier of factor VIII in blood. von Willebrand's is most common inherited bleeding disorder; includes :‫األسباب‬ multiple subtypes with varying severity. ،‫ يتم تصنيع عامل فون ويلبراند في بطانة األوعية الدموية‬ ‫والصفائح الدموية؛ يعزز التصاق الصفائح الدموية كخطوة أولى في‬.‫ كما يعمل كحامل للعامل الثامن في الدم‬،‫تكوين الجلطة‬ ‫ مرض فون ويلبراند هو اضطراب النزيف الوراثي األكثر شيوعًا؛ يشمل‬ ‫أنواعًا فرعية متعددة بدرجات متفاوتة من الشدة‬  ‫الهيموفيليا‬ ‫ مما يؤدي إلى نقص العامل‬،‫اضطراب يسبب كدمات سهلة وتجلط الدم هو طفرة في جني عامل النزيف بسبب عامل وراثي‬ Hemophilia ‫ الهيموفيليا التاسع‬.‫التاسع‬ ‫ في الهيموفيليا‬.‫ الهيموفيليا أ والهيموفيليا ب‬:‫ يحدث نقص الدم في نوعني فرعيني‬.() ‫وهو أقل شيوعًا من نقص العامل الثامن‬ ‫ هناك نقص خطير أو غياب تام لعامل التخثر التاسع‬،‫ في الهيموفيليا ب‬.‫ هناك نقص أو غياب تام لعامل التخثر الثامن‬،‫أ‬ is a blood clotting disorder causing easy bruising and bleeding due to an inherited mutation of the gene for factor IX, and resulting in a deficiency of factor IX. It is less common than factor VIII deficiency (haemophilia A). haemophilia occurs in two sub-types: haemophilia A and haemophilia B. In haemophilia A, there is a lack or total absence of coagulation factor VIII. In haemophilia B, there is a serious shortage or total absence of coagulation factor IX. ‫وفّقنا اهلل وإ ّياكم 🫀‪.‬‬