Blood as a Circulatory Fluid & The Dynamics of Blood & Lymph Flow PDF

Chapter 31 Blood as a Circulatory Fluid & the Dynamics of Blood & Lymph Flow Introduction ‫نسجة‬%‫متصة من الجهاز الهضمي إلى ا‬4‫واد ا‬4‫ستوحى وكذلك ا‬4‫كسج< ا‬%‫يقوم الجهاز الدوري بتزويد ا‬...

Chapter 31 Blood as a Circulatory Fluid & the Dynamics of Blood & Lymph Flow Introduction ‫نسجة‬%‫متصة من الجهاز الهضمي إلى ا‬4‫واد ا‬4‫ستوحى وكذلك ا‬4‫كسج< ا‬%‫يقوم الجهاز الدوري بتزويد ا‬ The circulatory system supplies inspired O2 as well as substances absorbed from the gastrointestinal tract to the tissues, returns CO2 to the lungs and other products ‫ ويعمل على تنظيم درجة حرارة الجسم‬، يعرف بالب'زما‬ ‫ والصفائح الدموية‬،‫الحمراء‬  ‫ من هذا الحجم عبارة عن‬٪55 ‫ حوالي‬.(‫ كجم‬70 ‫ مل في رجل‬5600) ‫ من وزن الجسم‬٪8 ‫تداول الطبيعي حوالي‬A‫يبلغ إجمالي حجم الدم ا‬ circulating blood volume is about 8% of the body weight (5600 mL in a 70-kg man)..‫زما‬H‫ب‬ About 55% of this volume is plasma. BONE MARROW ، "‫ في الجن‬.‫ تتشكل خ?يا الدم الحمراء والعديد من خ?يا الدم البيضاء والصفائح الدموية في نخاع العظم‬، "‫في البالغ‬ In the adult, red blood cells, many white blood cells, and platelets are formed in the bone marrow. In the fetus, blood cells are also formed in the liver and spleen, and in ‫مراض التي يتلف فيها نخاع العظم أو يتليف‬P‫ وفي البالغ" قد يحدث مثل هذا الدم خارج النخاع في ا‬، ‫تتشكل خ?يا الدم أيضًا في الكبد والطحال‬ adults such extramedullary hematopoiesis may occur in diseases in which the bone marrow becomes destroyed or fibrosed. In children, blood cells are actively ، ‫ بحلول سن العشرين‬.‫ يتم إنتاج خ?يا الدم بنشاط في تجاويف النخاع لجميع العظام‬، ‫طفال‬P‫في ا‬ produced in the marrow cavities of all the bones. By age 20, the marrow in the.‫ غير نشط‬، ‫ باستثناء عظم العضد وعظم الفخذ‬، ‫أصبح النخاع في تجاويف العظام الطويلة‬ cavities of the long bones, except for the upper humerus and femur, has become.‫صفر‬P‫تسرب بالدهون النخاع ا‬h‫ يسمى النخاع غير النشط ا‬.‫حمر‬P‫يسمى النخاع الخلوي النشط النخاع ا‬ inactive. Active cellular marrow is called red marrow; inactive marrow that is infiltrated with fat is called yellow marrow. The bone marrow is actually one of the ‫ ويقترب من حجم ووزن الكبد‬،‫نخاع العظم هو في الواقع أحد أكبر أعضاء الجسم‬ largest organs in the body, approaching the size and weight of the liver. It is also one ‫يا‬#‫ فقط هي خ‬٪25 ‫يا الدم البيضاء التي تنتج سلسلة النخاع و‬#‫يا في النخاع تنتمي إلى خ‬#‫ من الخ‬٪75 ، ‫ عادة‬.‫كما أنها واحدة من أكثرها نشاطًا‬ of the most active. Normally, 75% of the cells in the marrow belong to the white ‫حمراء ناضجة‬ blood cell–producing myeloid series and only 25% are maturing red cells, even.‫ ضعف عدد الخ)يا الحمراء في الدورة الدموية مثل الخ)يا البيضاء‬500 ‫على الرغم من وجود أكثر من‬ though there are over 500 times as many red cells in the circulation as there are white.‫ أن الخ)يا الحمراء طويلة‬H‫ في ح‬، ‫خت)ف في النخاع حقيقة أن متوسط عمر الخ)يا البيضاء قصير‬U‫يعكس هذا ا‬ cells. This difference in the marrow reflects the fact that the average life span of white cells is short, whereas that of red cells is long..‫( هي خ'يا نخاع العظم القادرة على إنتاج جميع أنواع خ'يا الدم‬HSCs) ‫كونة للدم‬C‫الخ'يا الجذعية ا‬ Hematopoietic stem cells (HSCs) are bone marrow cells that are capable of (‫لتزمة )الخ'يا السلفية‬C‫يتم تمييزها إلى نوع أو آخر من الخ'يا الجذعية ا‬ producing all types of blood cells. They differentiate into one or another type of committed stem cells (progenitor cells). These in turn form the various differentiated ، ‫يا النوى‬3‫يا السلفية للخ‬3‫ توجد تجمعات منفصلة من الخ‬.‫يا الدم‬3‫تمايزة لخ‬B‫ختلفة ا‬B‫نواع ا‬D‫هذه بدورها تشكل ا‬ types of blood cells. There are separate pools of progenitor cells for megakaryocytes, ‫ئف مشتركة‬3‫حادية من س‬D‫يا ا‬3‫ت والخ‬4‫يا القاعدية ؛ تنشأ العد‬3‫ والخ‬، ‫ والحمضات‬، ‫ وكريات الدم الحمراء‬، ‫يا الليمفاوية‬3‫والخ‬ lymphocytes, erythrocytes, eosinophils, and basophils; neutrophils and monocytes arise from a common precursor. The bone marrow stem cells are also the source of osteoclasts, Kupffer cells mast cells, dendritic cells, and Langerhans cells. The HSCs are few in number but are capable of completely replacing the bone marrow when injected into a patient whose own bone marrow has been entirely destroyed. ‫يا الجذعية للنخاع العظمي هي‬3‫لخ‬4‫ توجد تجمعات منفصلة من ا‬.‫يا الدم‬3‫تمايزة لخ‬B‫ختلفة ا‬B‫نواع ا‬D‫هذه بدورها تشكل ا‬ ‫يا الجذعية‬3‫ عدد الخ‬.‫نجرهانز‬4 ‫يا‬3‫يا التغصنية وخ‬3‫يا البدينة والخ‬3‫يا كوبفر الخ‬3‫أيضًا مصدر ناقضات العظم وخ‬.‫السرطانية قليلة العدد ولكنها قادرة على استبدال نخاع العظم تمامًا عند حقنها في مريض تم تدمير نخاعه العظمي بالكامل‬ WHITE BLOOD CELLS Normally, human blood contains 4000–11,000 white blood cells per microliter ‫ خلية دم بيضاء لكل ميكروليتر‬11000-4000 ‫نسان عادةً على‬9‫يحتوي دم ا‬ (Table 31–1). Of these, the granulocytes (polymorphonuclear leukocytes, PMNs) are the most numerous. Young granulocytes have horseshoe-shaped nuclei that become multilobed as the cells grow older (Figure 31–3). Most of them contain neutrophilic granules (neutrophils), but a few contain granules that stain with acidic dyes (eosinophils), and some have basophilic granules (basophils) ‫ تحتوي‬.‫كثر عددًا‬C‫( هي ا‬PMNs ،‫شكال النووية‬C‫حببة )الكريات البيضاء متعددة ا‬M‫يا ا‬N‫ تعد الخ‬،‫يا‬N‫ هذه الخ‬R‫من ب‬ ‫يا في السن )الشكل‬N‫حببة الصغيرة على نوى على شكل حدوة حصان تصبح متعددة الفصوص مع تقدم الخ‬M‫يا ا‬N‫الخ‬ ‫ لكن القليل منها يحتوي على حبيبات مصبوغة بأصباغ حمضية‬،(‫ت‬e‫ يحتوي معظمها على حبيبات عدلية )العد‬.(3-31.(‫ وبعضها يحتوي على حبيبات قاعدية )القاعدية‬،(‫)اليوزينيات‬  FIGURE 31–3 Development of various formed elements of the blood from bone marrow cells. Cells below the horizontal line are found in normal peripheral blood. The principal sites of action of erythropoietin (erythro) and the various colony-stimulating factors (CSF) that stimulate the differentiation of the components are indicated. G, granulocyte; M, macrophage; IL, interleukin; thrombo, thrombopoietin; erythro, erythropoietin; SCF, stem cell factor. ،‫يا الليمفاوية‬,‫حيطي هما الخ‬2‫وجودان بشكل طبيعي في الدم ا‬2‫يا ا‬,‫خران من الخ‬E‫النوعان ا‬ The other two cell types found normally in peripheral blood are lymphocytes, which ‫يا الوحيدة‬,‫ والخ‬،‫زم ضئيل‬,‫التي تحتوي على نواة مستديرة كبيرة وسيتوب‬ have large round nuclei and scanty cytoplasm, and monocytes, which have abundant agranular cytoplasm and kidney-shaped nuclei (Figure 31–3). Acting together, these cells provide the body with the powerful defenses against tumors and viral, bacterial, ‫يا معًا على تزويد‬,‫ تعمل هذه الخ‬.(3-31 ‫زم عديم الحبيبات ونواة على شكل الكلى )الشكل‬,‫التي تحتوي على عدد كبير من السيتوب‬ and parasitic infections..‫الجسم بالدفاعات القوية ضد ا_ورام وا]لتهابات الفيروسية والبكتيرية والطفيلية‬ PLATELETS (‫ ميكرومتر‬4-2 ‫ أنها تفتقر إلى النوى ويبلغ قطرها‬.‫الصفائح الدموية عبارة عن أجسام صغيرة محببة تتجمع في مواقع إصابة ا?وعية الدموية‬ Platelets are small, granulated bodies that aggregate at sites of vascular injury. They lack nuclei and are 2–4 μm in diameter). There are about 300,000/μL of circulating.‫ أيام‬4 ‫ وعادةً ما يكون عمر النصف لها حوالي‬،‫ميكروليتر من الدم في الدورة الدموية‬/300000 ‫يوجد حوالي‬ blood, and they normally have a half-life of about 4 days. The megakaryocytes, giant cells in the bone marrow, form platelets by pinching off bits of cytoplasm and extruding them into the circulation. Between 60% and 75% of the platelets that have been extruded from the bone marrow are in the circulating blood, and the remainder ‫زم وقذفها‬Z‫ الصفائح الدموية عن طريق قطع أجزاء من السيتوب‬،‫قة في نخاع العظم‬Z‫يا عم‬Z‫ وهي خ‬،‫قة‬Z‫يا العم‬Z‫تشكل الخ‬ ،‫نتشر‬g‫ من الصفائح الدموية التي تم إخراجها من نخاع العظم موجودة في الدم ا‬%75 ‫ إلى‬%60 h‫ ما ب‬.‫في الدورة الدموية‬.‫والباقي موجود في الغالب في الطحال‬  are mostly in the spleen. Splenectomy causes an increase in the platelet count.(‫يؤدي استئصال الطحال إلى زيادة عدد الصفائح الدموية )كثرة الصفيحات‬ (thrombocytosis). RED BLOOD CELLS ‫ وهي عبارة عن أقراص ثنائية التقعر يتم تصنيعها في نخاع العظم‬.‫ في الدورة الدموية‬U‫تحمل خ\يا الدم الحمراء )كريات الدم الحمراء( الهيموجلوب‬ The red blood cells (erythrocytes) carry hemoglobin in the circulation. They are biconcave disks that are manufactured in the bone marrow. In mammals, they lose ‫ يومًا‬120 ‫ فإنها تبقى على قيد الحياة في الدورة الدموية `دة متوسطها‬،‫ في البشر‬.‫ تفقد نواتها قبل دخولها الدورة الدموية‬،‫وفي الثدييات‬ their nuclei before entering the circulation. In humans, they survive in the circulation for an average of 120 days. The average normal red blood cell count is 5.4 million/μL in men and 4.8 million/μL in women. The number of red cells is also conveniently expressed as the hematocrit, or the percentage of the blood, by volume, that is occupied by erythrocytes. Each human red blood cell is about 7.5 μm in diameter and 2 μm thick, and each contains approximately 29 pg of hemoglobin (Table 31-.‫ميكروليتر لدى النساء‬/‫ مليون‬4.8‫ميكروليتر لدى الرجال و‬/‫ مليون‬5.4 ‫يبلغ متوسط عدد خ\يا الدم الحمراء الطبيعية‬ 2). ‫ الذي‬،‫ من حيث الحجم‬،‫ أو النسبة ا`ئوية للدم‬،‫يتم أيضًا التعبير بسهولة عن عدد الخ\يا الحمراء بالهيماتوكريت‬ ‫ وتحتوي‬،‫ ميكرومتر‬2 ‫ ميكرومتر وسمكها‬7.5 ‫ يبلغ قطر كل خلية دم حمراء بشرية حوالي‬.‫تشغله كريات الدم الحمراء‬.(312 ‫ )الجدول‬U‫ بيكوغرام من الهيموجلوب‬29 ‫كل منها على حوالي‬ There are thus about 3 × 1013 red blood cells and about 900 g of hemoglobin in the circulating blood of an adult man (Figure 31–5). The feedback control of erythropoiesis by erythropoietin hormone released by renal tissue in presence of low ‫ جرام من الهيموجلوب) في الدورة‬900 ‫ خلية دم حمراء وحوالي‬13 10 × 3 ‫وبالتالي يوجد حوالي‬ O2 content in blood. ‫ يتم التحكم في عملية تكون الكريات الحمر عن طريق هرمون‬.(5-31 ‫الدموية لرجل بالغ )الشكل‬.‫كسج) في الدم‬M‫فرز من أنسجة الكلى في حالة وجود نسبة منخفضة من ا‬W‫ريثروبويت) ا‬Y‫ا‬  HEMOGLOBIN ،"‫يا الدم الحمراء للفقاريات هو الهيموجلوب‬8‫الصباغ ا?حمر الذي يحمل ا?كسج" في خ‬ The red, oxygen-carrying pigment in the red blood cells of vertebrates is hemoglobin, a protein with a molecular weight of 64,450. Hemoglobin is a globular ‫ الهيموجلوب" هو‬.64450 ‫وهو بروت" يبلغ وزنه الجزيئي‬ molecule made up of four subunits (Figure 31–6). (6-31 ‫جزيء كروي يتكون من أربع وحدات فرعية )الشكل‬ Figure (31-6) Diagrammatic representation of a molecule of hemoglobin A, showing the four subunits. Each subunit contains a heme moiety conjugated to a polypeptide. Heme is an iron- containing porphyrin derivative. The polypeptides are referred to collectively as the ‫ يشار‬.‫حتوي على الحديد‬Z‫ الهيم هو مشتق من البورفيرين ا‬.‫تحتوي كل وحدة فرعية على جزء هيم مترافق مع بولي ببتيد‬ "‫إلى البولي ببتيدات بشكل جماعي باسم الجزء الغلوب" من جزيء الهيموجلوب‬  ،(A "‫ في الهيموجلوب" البشري الطبيعي البالغ )الهيموجلوب‬."‫هناك زوجان من الببتيدات في كل جزيء هيموجلوب‬ ‫ ليس كل‬.A α2β2 "‫ يتم تعي" الهيموجلوب‬،‫ وبالتالي‬.β ‫سل‬J‫ وس‬α ‫سل‬J‫يُطلق على عديد الببتيد اسم س‬ A "‫وجود في دم البالغ" الطبيعي" هو الهيموجلوب‬R‫الهيموجلوب" ا‬ globin portion of the hemoglobin molecule. There are two pairs of polypeptides in each hemoglobin molecule. In normal adult human hemoglobin (hemoglobin A), the two polypeptides are called α chains and β chains. Thus, hemoglobin A is designated α2β2. Not all the hemoglobin in the blood of normal adults is hemoglobin A. About δ (α2δ2) ‫سل‬#‫ بس‬β ‫سل‬#‫ حيث يتم استبدال س‬،A2 1‫ هو الهيموجلوب‬1‫ من الهيموجلوب‬%2.5 ‫حوالي‬ 2.5% of the hemoglobin is hemoglobin A2, in which β chains are replaced by δ.β ‫سل‬#‫ بقايا أحماض أمينية فردية تختلف عن تلك ا?وجودة في الس‬10 ‫ على‬δ ‫سل‬#‫تحتوي الس‬ chains (α2δ2). The δ chains contain 10 individual amino acid residues that differ ‫ السكري‬1‫ والتي تمثل الهيموجلوب‬A 1‫ ترتبط ارتباطًا وثيقًا بالهيموجلوب‬A 1‫هناك كميات صغيرة من مشتقات الهيموجلوب‬ from those in β chains. There are small amounts of hemoglobin A derivatives closely associated with hemoglobin A that represent glycated hemoglobins. HbA1a , HbA1b ‫ الطرفي في كل سلسلة بيتا‬1‫ يحتوي على جلوكوز متصل بالفال‬،A1c (HbA1c) 1‫ الهيموجلوب‬،‫واحد منها‬:- HbA1a، HbA، HbA1c , HbA1c one of these, hemoglobin A1c (HbA1c), has a glucose attached to the terminal valine in each β chain and is of special interest because it increases in the ‫ يمكن التحكم فيه بشكل جيد ويتم قياسه سريريًا على‬c ‫نه يزيد في دم ا?رضى الذين يعانون من داء السكري الذي‬l ‫وله أهمية خاصة‬ blood of patients with poorly controlled diabetes mellitus and is measured clinically.‫ج‬#‫أو فعالية الع‬/‫مة على تطور هذا ا?رض و‬#‫ ع‬:‫النحو التالي‬ as a marker of the progression of that disease and/or the effectiveness of treatment. REACTIONS OF HEMOGLOBIN ‫ بالرقم الهيدروجيني‬1‫كسج‬p‫ ل‬1‫ يتأثر تقارب الهيموجلوب‬.1‫ لتكوين أوكسي هيموجلوب‬1‫ في شاردة الهيم من الهيموجلوب‬+Fe2 ‫ بـ‬O2 ‫يرتبط‬ O2 binds to the Fe2+ in the heme moiety of hemoglobin to form oxyhemoglobin. The affinity of hemoglobin for O2 is affected by pH, temperature, and the.‫يا الحمراء‬#‫( في الخ‬BPG-2،3) ‫بيسفوسفوجليسرات‬-2،3 ‫ودرجة الحرارة وتركيز‬ concentration in the red cells of 2,3-bisphosphoglycerate (2,3-BPG). 2,3-BPG λ arise o 2 ‫ لـ‬#‫ خفض تقارب الهيموجلوب‬bpg-2،3 ‫تنشأ في درجة الحرارة أو انخفاض في درجة الحموضة أو زيادة في تركيز‬ in temperature or fall in PH or an increase in the concentration of 2,3-BPG lower the ‫ؤكسج‬L‫ غير ا‬#‫رتباط بالهيموجلوب‬P‫ ل‬O2 ‫ يتنافس مع‬+ H ‫ و‬O 2 ‫زيد من‬L‫مما يتسبب في تحرير ا‬ affinity of hemoglobin for O2 causing more O2 to be liberated and H+ compete with O2 for binding to deoxygenated hemoglobin, decreasing the affinity of hemoglobin.(‫سل الببتيد ا\ربعة )الهيكل الرباعي‬P‫ عن طريق تغيير مواضع س‬O2 ‫ لـ‬#‫تقليل تقارب الهيموجلوب‬ for O2 by shifting the positions of the four peptide chains (quaternary structure). When blood is exposed to various drugs and other oxidizing agents in vitro or in vivo, the ferrous iron (Fe2+) that is normally present in hemoglobin is converted to ferric iron (Fe3+), forming methemoglobin. Methemoglobin is dark-colored, and when it is present in large quantities in the circulation, it causes a dusky discoloration of the skin resembling cyanosis. Some oxidation of hemoglobin to methemoglobin occurs normally, but an enzyme system in the red cells, the dihydronicotinamide ‫ فإن حديد الحديد‬،‫ختبر أو في الجسم الحي‬5‫خرى في ا‬8‫ؤكسدة ا‬5‫دوية والعوامل ا‬8‫ختلف ا‬5 ‫عندما يتعرض الدم‬ I‫يثيموغلوب‬5‫ ا‬.I‫يثيموجلوب‬5‫ مكونًا ا‬،(+Fe3) ‫ يتحول إلى حديد حديدي‬I‫وجود عادة في الهيموجلوب‬5‫( ا‬+Fe2) ‫ تحدث‬.‫ وعندما يتواجد بكميات كبيرة في الدورة الدموية فإنه يسبب تغير لون داكن للجلد يشبه الزرقة‬،‫ذو لون داكن‬ ،‫يا الحمراء‬e‫ ولكن هناك نظام إنزيمي في الخ‬،‫ بشكل طبيعي‬I‫ إلى ميتهيموجلوب‬I‫بعض أكسدة الهيموجلوب‬  ‫يثيموجلوب* مرة أخرى إلى‬2‫ يحول ا‬،*‫يثيموجلوب‬2‫ نظام اختزال ا‬- (NADH) ‫دين* ثنائي النوكليوتيد‬F‫نظام ثنائي هيدرونيكوتيناميد ا‬ adenine dinucleotide (NADH)-methemoglobin reductase system, converts *‫الهيموجلوب‬ methemoglobin back to hemoglobin. Carbon monoxide reacts with hemoglobin to (*‫يتفاعل أول أكسيد الكربون مع الهيموجلوب* لتكوين مون أوكسي هيموجلوب* الكربون )كربوكسي هيموجلوب‬ form carbon monoxyhemoglobin (carboxyhemoglobin). The affinity of hemoglobin ،‫كسج* أقل بكثير من ألفة أول أكسيد الكربون‬V‫إن ألفة الهيموجلوب* ل‬ for O2 is much lower than its affinity for carbon monoxide, which consequently.*‫كسج‬F‫ مما يقلل من قدرة الدم على حمل ا‬،*‫كسج* من الهيموجلوب‬F‫مما يؤدي بالتالي إلى إزاحة ا‬ displaces O2 on hemoglobin, reducing the oxygen-carrying capacity of blood. SYNTHESIS OF HEMOGLOBIN.‫يا الدم الحمراء‬+‫ وكلها في خ‬،‫ديسيلتر عند النساء‬/‫ جم‬14‫ديسيلتر عند الرجال و‬/‫ جم‬16 ‫ الطبيعي في الدم هو‬B‫متوسط محتوى الهيموجلوب‬ The average normal hemoglobin content of blood is 16 g/dL in men and 14 g/dL in women, all of it in red cells. In the body of a 70-kg man, there are about 900 g of B‫ جرام من الهيموجلوب‬0.3 ‫ ويتم تدمير‬،B‫ جرام من الهيموجلوب‬900 ‫ كجم حوالي‬70 ‫يوجد في جسم رجل يبلغ وزنه‬ hemoglobin, and 0.3 g of hemoglobin is destroyed and 0.3 g synthesized every hour CoA-‫ يتم تصنيع جزء الهيم من جزيء الهيموجلوب) من الجليس) والسكسينيل‬.(5-31 ‫ جرام كل ساعة )الشكل‬0.3 ‫ويتم تصنيع‬ (Figure 31–5). The heme portion of the hemoglobin molecule is synthesized from glycine and succinyl-CoA (Clinical Box 31–2) :‫وروثة للهيموجلوب( لدى البشر‬4‫ضطرابات ا‬9‫ تشوهات إنتاج الهيموجلوب( هناك نوعان رئيسيان من ا‬:2-31 ‫ربع السريري‬4‫ا‬ Clinical box 31–2 : Abnormalities of Hemoglobin Production There are two major types of inherited disorders of hemoglobin in humans: the hemoglobinopathies, in ‫ضطرابات ذات الصلة‬-‫سيميا وا‬2‫ والث‬،‫سل غلوب= غير طبيعية بولي ببتيد‬2‫ التي يتم فيها إنتاج س‬،=‫ت الهيموغلوب‬-2‫اعت‬ which abnormal globin polypeptide chains are produced, and the thalassemias and related disorders, in which the chains are normal in structure but produced in =‫سل طبيعية في الهيكل ولكنها تنتج بكميات منخفضة أو غائبة بسبب عيوب في الجزء التنظيمي لجينات الغلوب‬2‫حيث تكون الس‬ decreased amounts or absent because of defects in the regulatory portion of the ‫ طبيعية‬α ‫ تكون س(سل‬، S.‫ الهيموجلوب‬، ‫في أحد ا=مثلة ا=كثر شيوعًا‬ globin genes.. In one of the most common examples, hemoglobin S, the α chains are ‫نجلي‬%‫ مما يؤدي إلى فقر الدم ا‬، ‫سل لها استبدال واحد لبقايا فال? لحمض الجلوتاميك واحد‬F‫ولكن س‬ normal but the β chains have a single substitution of a valine residue for one glutamic acid, leading to sickle cell anemia. The cell assume a sickle shape , easily ruptured ‫نجلية‬%‫يا ا‬F‫ إنه شكل صلب للخ‬O2 ‫ قدرته على حمل‬HB - S ‫ وتمزق بسهولة ويفقد‬، ‫تفترض الخلية شكل منجل‬ and the Hb – s loss its ability to carry O! he rigid shape of the sickle cell inhibit ‫نسجة‬Y‫ توريد ا‬O2‫يا العالقة التي تمنع‬F‫ل الشعيرات الدموية حتى تلتصق بتكوين كومة خلف الخ‬F‫يثبط حركتها من خ‬ their movement through the capillaries so they stick forming a pile behind the stuck cells that inhibit O! supply to the tissue. CATABOLISM OF HEMOGLOBIN When old red blood cells are destroyed by tissue macrophages, the globin portion of the hemoglobin molecule is split off, and the heme is converted to biliverdin. In ‫ يتم تقسيم جزء الجلوب* من جزيء‬،‫نسجة‬F‫عندما يتم تدمير خ^يا الدم الحمراء القديمة بواسطة الب^عم ا‬ ‫ ويتحول الهيم إلى بيليفيردين‬،*‫الهيموجلوب‬  ‫ يتم إعادة استخدام الحديد من‬.‫ يتم تحويل معظم البيليفيردين إلى البيليروب; ويتم إفرازه في الصفراء‬،‫في البشر‬ ;‫الهيم لتخليق الهيموجلوب‬ humans, most of the biliverdin is converted to bilirubin and excreted in the bile. The ;‫يتم إعادة استخدام الحديد من الهيم لتخليق الهيموجلوب‬ iron from the heme is reused for hemoglobin synthesis. Exposure of the skin to white.;‫ الذي له نصف عمر أقصر من البيليروب‬،;‫بيض إلى تحويل البيليروب; إلى لوميروب‬T‫يؤدي تعرض الجلد للضوء ا‬ light converts bilirubin to lumirubin, which has a shorter half-life than bilirubin..‫ل الدم‬Z‫ج الرضع ا^صاب; باليرقان بسبب انح‬Z‫ج بالضوء )التعرض للضوء( له قيمة في ع‬Z‫الع‬ Phototherapy (exposure to light) is of value in treating infants with jaundice due to hemolysis. Iron is essential for hemoglobin synthesis; if blood is lost from the body ‫ ينتج فقر الدم بسبب نقص الحديد‬،‫ إذا فقد الدم من الجسم ولم يتم تصحيح نقص الحديد‬.;‫الحديد ضروري لتخليق الهيموجلوب‬ and the iron deficiency is not corrected, iron deficiency anemia results. BLOOD TYPES ‫ والتي تسمى‬،‫يا الحمراء البشرية على مجموعة متنوعة من مستضدات فصيلة الدم‬Z‫تحتوي أغشية الخ‬.‫ ولكن هناك الكثير غيرها‬،B‫ و‬A ‫ وأهم وأشهر هذه ا^ستضدات هي ا^ستضدات‬.‫أيضًا ا^تراصات‬ The membranes of human red cells contain a variety of blood group antigens, which are also called agglutinogens. The most important and best known of these are the A and B antigens, but there are many more. ‫ساس‬$‫فراد إلى أربع فصائل دم رئيسية على هذا ا‬$‫ ويتم تقسيم ا‬،‫ باعتبارها سائدة مندلية‬B‫ و‬A ‫ستضدات‬I‫ يتم توريث ا‬ABO ‫نظام‬ THE ABO SYSTEM The A and B antigens are inherited as mendelian dominants, and individuals are divided into four major blood types on this basis. Type A ‫ ليس لديهم أي منهما‬O ‫ والنوع‬،‫ لديهم كليهما‬AB ‫ والنوع‬،B ‫ستضد‬I‫ لديهم ا‬B ‫ والنوع‬،A ‫ستضد‬I‫ لديهم ا‬A ‫أفراد النوع‬ individuals have the A antigen, type B have the B, type AB have both, and type O ‫ عبارة عن سكريات قليلة معقدة تختلف في السكر النهائي‬B ‫ و‬A ‫ستضدات‬I‫ا‬ have neither. The A and B antigens are complex oligosaccharides that differ in their terminal sugar. An H gene codes for a fucose transferase that adds a terminal fucose, ‫فراد من جميع فصائل الدم‬$‫ الذي يوجد عادةً في ا‬H ‫ مكونًا مستضد‬،‫بترميز إنزيم ترانسفيراز الفوكوز الذي يضيف فوكوزًا طرفيًا‬H a‫يقوم الج‬ forming the H antigen that is usually present in individuals of all blood types H ‫ على مستضد‬N-acetylgalactosamine ‫يعبرون أيضًا عن ترانسفيراز ثانٍ يحفز وضع الطرف‬A ‫فراد الذين هم من النوع‬$‫ا‬.Individuals who are type A also express a second transferase that catalyzes placement of a terminal N-acetylgalactosamine on the H antigen, whereas !‫ لديهم ك' النقل‬AB ‫فراد الذين هم من النوع‬6‫ ا‬.‫ النقل السريع الذي يضع الجا;كتوز الطرفي‬. ‫ يعبرون عن‬B ‫فراد الذين هم من النوع‬6‫بينما ا‬ individuals who are type B express. a transferase that places a terminal galactose. Individuals who are type AB have both transferases. Individuals who are type O have neither, so the H antigen persists. Antibodies against red cell agglutinogens are called agglutinins. Antigens very similar to A and B are common in intestinal bacteria and possibly in foods to which newborn individuals are exposed. Therefore, infants rapidly develop antibodies against the antigens not present in their own cells. Thus, type A individuals develop anti-B antibodies, type B individuals develop anti- ‫يا‬Z‫جسام ا^ضادة ضد راصات الخ‬T‫ تسمى ا‬.H ‫ لذلك يستمر ا^ستضد‬،‫ ليس لديهم أي منهما‬O ‫فراد الذين هم من النوع‬T‫ا‬ ‫طعمة التي‬T‫ شائعة في البكتيريا ا^عوية وربما في ا‬B‫ و‬A ‫ ا^ستضدات ا^شابهة جدًا للمستضدات‬.‫الحمراء بالراصات‬ ‫طفال بسرعة أجسامًا مضادة ضد ا^ستضدات غير ا^وجودة في‬T‫ يطور ا‬،‫ لذلك‬.‫دة‬y‫طفال حديثي الو‬T‫يتعرض لها ا‬ ،A ‫ أجسامًا مضادة لـ‬B ‫ ويطور أفراد النوع‬،B ‫ يطورون أجسامًا مضادة لـ‬A ‫ فإن أفراد النوع‬،‫ وبالتالي‬.‫ياهم‬Z‫خ‬  ‫ أي منهما‬AB ‫ يتطور لدى أفراد النوع‬5‫ و‬،‫ كليهما‬O ‫يتطور لدى أفراد النوع‬ A antibodies, type O individuals develop both, and type AB individuals develop neither (Table 31–3). When the plasma of a type A individual is mixed with type B red cells, the anti-B antibodies cause the type B red cells to clump (agglutinate), as shown in Figure 31– 10. The other agglutination reactions produced by mismatched plasma and red cells are summarized in Table 31–3. ABO blood typing is performed by mixing an individual’s red blood cells with antisera containing the various agglutinins on a slide and seeing whether agglutination occurs. (‫ تتسبب في تكتل )تراصق‬B ‫ضادة لـ‬4‫جسام ا‬7‫ فإن ا‬،B ‫يا حمراء من النوع‬D‫ مع خ‬A ‫زما فرد من النوع‬D‫عندما يتم خلط ب‬ ‫يا‬D‫زما والخ‬D‫خرى التي تنتجها الب‬7‫ت التراص ا‬D‫ تفاع‬.3110 ‫ كما هو موضح في الشكل‬،B ‫يا الحمراء من النوع‬D‫الخ‬ ‫يا الدم الحمراء للفرد‬D‫ عن طريق خلط خ‬ABO ‫ يتم إجراء فصيلة الدم‬.3-31 ‫تطابقة تم تلخيصها في الجدول‬4‫الحمراء غير ا‬.‫ختلفة على شريحة ومعرفة ما إذا كان التراص يحدث‬4‫ضادة التي تحتوي على الراصات ا‬4‫مصال ا‬7‫مع ا‬  TRANSFUSION REACTIONS ‫يا الحمراء في‬+‫لي الخطيرة عند نقل الدم إلى شخص لديه فصيلة دم غير متوافقة؛ أي الشخص الذي لديه راصات ضد الخ‬+‫نح‬M‫ت نقل الدم ا‬+‫تحدث تفاع‬ Dangerous hemolytic transfusion reactions occur when blood is transfused into an ‫عملية نقل الدم‬ individual with an incompatible blood type; that is, an individual who has agglutinins against the red cells in the transfusion. The plasma in the transfusion is ‫تلقي‬Q‫يا ا‬+‫تلقي لدرجة أنها نادرًا ما تسبب تراصًا حتى عندما يكون عيار الراصات ضد خ‬Q‫زما في عملية نقل الدم مخففة جدًا في ا‬+‫عادة ما تكون الب‬ usually so diluted in the recipient that it rarely causes agglutination even when the.‫مرتفعًا‬ titer of agglutinins against the recipient’s cells is high. However, when the.‫يا تلتصق وتتحلل‬+‫ فإن الخ‬،‫يا الحمراء للمتبرع‬+‫تلقي على راصات ضد الخ‬Q‫زما ا‬+‫ عندما تحتوي ب‬،‫ومع ذلك‬ recipient’s plasma has agglutinins against the donor’s red cells, the cells agglutinate and hemolyze. Free hemoglobin is liberated into the plasma. The severity of the ‫زما‬+‫ في الب‬g‫ قد تختلف شدة تفاعل نقل الدم الناتج من ارتفاع طفيف بدون أعراض في مستوى البيليروب‬.‫زما‬+‫ الحر في الب‬g‫يتم تحرير الهيموجلوب‬ resulting transfusion reaction may vary from an asymptomatic minor rise in the.‫إلى اليرقان الشديد وتلف ا