Neuropathology Part 1 PDF

06/10/2023 Pr. FOREST UE6 Appareil neurosensoriel TERRADE Salomé DUJOUX Audrey Neuropathologie – partie 1 Items • Prérequis : anatomie, histologie et physiologie du système nerveux central et musculo-nerveux périphérique. • Connaître l'intérêt de l'examen cytologique du LCR et ses limites. • Conn...

06/10/2023 Pr. FOREST UE6 Appareil neurosensoriel TERRADE Salomé DUJOUX Audrey Neuropathologie – partie 1 Items • Prérequis : anatomie, histologie et physiologie du système nerveux central et musculo-nerveux périphérique. • Connaître l'intérêt de l'examen cytologique du LCR et ses limites. • Connaître les principales pathologies vasculaires, traumatiques et leur traduction anatomopathologique. • Connaître les principes de classification, de diagnostic, les particularités des principales tumeurs du système nerveux. • Connaître l'intérêt des prélèvements cérébraux, musculaires en pathologie neuro-dégénérative, en pathologie constitutionnelle et en pathologie inflammatoire Nous ne serons pas interrogés sur les images, présentes uniquement pour illustrer. I. Introduction Objectifs • Connaître les principales lésions rencontrées en neuropathologie courante, savoir les nommer, leur traduction anatomopathologique et leur définition. • SNC, SNP, muscles. • Sous discipline de l’anatomopathologie. Compétences des neuro pathologistes • Pathologies variées : tumeurs, maladies inflammatoires, maladies dégénératives, pathologies constitutionnelles, maladies infectieuses … • Place particulière sur le plan technique : colorations spéciales, immunohistochimie, biologie moléculaire … • Biopsies : cérébrales stéréotaxiques, de nerfs, de muscles … Types de prélèvements • Exérèse de tumeur. • Cerveau entier : pathologie autopsique. • Spécialité « récente » (environ 150 ans) aux confins de la neurologie, de la neurochirurgie et de l'anatomie pathologique. Historique • Jean-Martin Charcot (neurologue) examinait les cerveaux de ses patients après leur décès afin d’étudier leurs pathologies. Il a décrit les lésions de la sclérose en plaque par exemple. Lors des prélèvements neurologiques on peut retrouver des agents transmissibles conventionnels (virus, bactéries, champignons, parasites) mais aussi des agents transmissibles non-conventionnels = ATNC (ex : prion). /!\ Il est simple de se protéger des agents transmissibles conventionnels par les précautions standards (dissémination par contact, inoculation, aérogène…). Mais il est plus difficile de se protéger des agents transmissibles non conventionnels. (Le prion va donner la maladie de Creutzfeldt Jakob). 1. Prion Protéine prion normale, ubiquitaire = Prp-c ; Protéine anormale = Prp-sc Le prion est une protéine mal conformée qui a la capacité de transformer d’autres protéines normales en protéines mal conformées. C’est une protéine transmissible d’un individu à l’autre et entre espèces (sa particularité est d’être inter-espèce). Il y a différentes maladies associées au prion : Creutzfeldt Jakob, insomnie fatale familiale, nouveaux variants, kuru (tribu qui mangeait le cerveau des personnes décédées), scandale de la vache folle. Page 1/26 La maladie de CJ (Creutzfeldt Jakob) est létale moins d’un an après l’apparition des symptômes. L’incubation est plus ou moins longue. (Cette maladie donne des démences avec une IRM un peu particulière). LE PRION A UNE RESISTANCE A : DIMINUTION DE L'INFECTIOSITE DISPARITION • Chaleur sèche à 600°C pendant 15 min. • UV. • Radiations. • Autoclave : 140°C pendant 18 min. • Agents chimiques : formaldéhyde, alcool, acides. • Soude, eau de javel. : lavage de mains • Incinération à 800°C. • SHA (solutions hydroalcooliques) : ne servent à rien, au contraire, elles permettent de fixer la protéine. Les autopsies et prélèvements de CJ (LCR, biopsies, prélèvements chirurgicaux) se font uniquement dans des centres particuliers de type P3 (Paris, Lyon, Clermont-Ferrand) car il y a un risque de contamination très important. II. Examen cytologique du LCR ✪✪✪ Prérequis minimum : anatomie du système ventriculaire, des méninges et des plexus choroïdes. Fabrication et résorption du LCR. Voies de circulation du LCR. Histologie et cytologie du SNC et des cellules sanguines. EXAMEN CYTOLOGIQUE DU LCR • Le LCR entoure le cerveau et la moelle, donc il est facile d’accès via une ponction lombaire ou un prélèvement neurochirurgical. Ponction lombaire (PL) : facile et rapide d’accès • Analyse du SNC : o Recherche et comptage des cellules (automate) o Typage des cellules présentes. o Identification des cellules tumorales. o Détection des micro-organismes • Le prélèvement doit être apporté immédiatement après la ponction en anatomie et cytologiepathologique car les cellules vont s'abîmer très rapidement et se lyser. Délai • En cas d’impossibilité, on peut garder les prélèvements au réfrigérateur à 4°C pendant 24 à 48h. • En cas de délai supérieur, il y a un risque d’artefacts voire de prélèvements ininterprétables ce qui nécessite de réitérer l’examen (à éviter étant donné que l’examen n’est « pas sympathique » : aiguille à insérer) • Premier tube du prélèvement : bactériologie/virologie (Le plus propre et stérile). 2 tubes • Dernier tube : cytologique (le moins stérile mais le moins sensible à la contamination par l’hémorragie de ponction). • LIQUIDE NORMAL = LIQUIDE PAUCICELLULAIRE (lymphocytes/macrophages) ou ACELLULAIRE (très peu de cellules). Important • On ne fait pas de diagnostic sans renseignements cliniques (suspicion clinique, ATCD …), on doit savoir ce que l’on recherche lorsque l’on effectue ce type de prélèvement. 2/26 1. Artéfacts ARTEFACTS Mauvaise conservation Contaminants • Peut entraîner une lyse cellulaire (cellules éclatées non identifiables). • Chondrocytes lorsque la ponction est difficile (surtout chez les personnes âgées atteintes d’arthrose), des pollens ou encore de l’amidon (mettre un masque pour éviter de postillonner quand on est soignant). 2. Types cellulaire rencontrés TYPES CELLULAIRES RENCONTRÉS • Lymphocytes (plus petit, petit noyau), quelques monocytes/macrophages (plus gros et en fonction des produits de résorption : lipophages, bactériophages, mélanophages…) Cellules inflammatoires et cellules sanguines Cellules primitives du SNC • Cellules au contact du LCR, notamment des cellules épithéliales des plexus choroïdes (à ne pas confondre avec des cellules de carcinome) ou encore des cellules épendymaires. • Cellules arachnoïdiennes (plus allongées). 3/26 Cellules arachnoïdiennes 3. Conditions pathologiques CONDITIONS PATHOLOGIQUES • Rupture d'anévrisme (saigne dans sa méninge) les hématies vont se lyser et libérer du fer. Hémorragie • Absorption du fer par le cytoplasme des macrophages (que l’on peut mettre en évidence avec une coloration de Perls) → formation de l’hémosidérine donnant une couleur jaune/rouille aux macrophages. • Par la suite, ils forment de l’hématoïdine ou de la bilirubine. • La PL peut une hémorragie de ponction : diagnostic différentiel. Prélèvement traumatique • Rôle du neuropathologiste : typer les méningites (le traitement est différent en fonction de l’agent infectieux détecté) Méningites et méningoencéphalites virales • Les méningites virales sont généralement des méningites lymphocytaires (dont l’étiologie n’est pas qu’infectieuse) ou à PNN. Dans ce cas-là, les lymphocytes sont plus ou moins activés (repérables par leur taille plus importante, un cytoplasme plus important et la chromatine décondensée). IMPORTANT → toutes les méningites et méningoencéphalites virales ne sont pas lymphocytaires et inversement. Les étiologies de méningites lymphocytaires ne sont pas exclusivement infectieuses. 4/26 • Le plus souvent : méningites purulentes à polynucléaires neutrophiles. • LCR trouble à cause du pus. Méningites et méningoencéphalites bactérienne • Toutes les méningites à PN ne sont pas bactériennes. Le diagnostic de l’agent infectieux est bactériologique et virologique. • Diagnostic important puisque les méningites donnent des séquelles comme la surdité. • Agents pathogènes sont vus de façon exceptionnelle en cytologie : le diagnostic est bactériologique. • Principalement chez les ID (VIH, patient en chimiothérapie). • La plus courante est la cryptococcose neuro-méningée qui est un champignon (qui est ubiquitaire) poussant dans le LCR qui donne des infections neuroméningées. Infections fongiques • On peut le colorations : voir sur différentes o Encre de Chine (image du bas) : en blanc sur la goutte d’encre : pas une coloration très fiable. o Bleu Alcian (en haut à droite) : colore la paroi des champignons. • Urgence diagnostique Affection inflammatoire du SNC • Exemple : maladies (SEP, etc …) démyélinisantes • Cytologie du LCR normale ou des anomalies minimes. a. Tumeurs • On va avoir : o Des méningites tumorales métastatiques en 1er lieu : des carcinomes (sein, poumon, digestif), des mélanomes, des tumeurs hématologiques et plus rarement des sarcomes… peuvent donner des métastases dans le LCR et crée une méningite carcinomateuse. Le pronostic est très mauvais. 5/26 o Certaines tumeurs primitives (notamment chez l’enfant) comme les médulloblastomes (très agressif mais avec un bon pronostic), l’épendymome, des tumeurs gliales, des carcinomes des plexus choroïdes… But de l’examen cytologique : • Lorsque l’on observe des cellules anormales, il faut les observer, les décrire (bénignes/malignes), décrire le type (carcinome, mélanome …), on peut aussi les sous-typer (le traitement ne sera donc pas le même). On peut aussi utiliser des techniques complémentaires par exemple d’immunohistochimie (IHC). (Les images sont des métastases de cancer de poumon). A gauche : on voit des cellules glandulaires avec des vacuoles de mucosécrétion et un noyau excentré. Métastases Mélanomes A droite : marquage de l’Ac anti TTF1 que l’on peut retrouver dans 70% des adénocarcinomes pulmonaires. Si le marquage est positif au niveau nucléaire, le diagnostic le plus probable est une origine pulmonaire. Mélanome pigmenté pigmenté ou non 6/26 Lymphome : noyau et cytoplasme Tumeurs très irréguliers (atypies). hématologiques Leucémie aigüe lymphoblastique : noyau hautement irrégulier A gauche : glioblastome (cellules à prolongement comme des cellules astrocytaires leur permettant de se disséminer) Tumeurs primitives A droite : médulloblastome (enfants ++), amas avec cellules à très haut rapport nucléo cytoplasmique, urgence diagnostique car souvent localisé au niveau du cervelet (risque d’engagement), tumeur agressive mais avec un très bon pronostic (80% guérison chez l’enfant). III. Pathologies vasculaires et traumatiques Prérequis : anatomie vasculaire du SNC, histologie des vaisseaux, physiologie vasculaire, anatomie pathologique vasculaire. Ces pathologies sont fréquentes, l’AVC est la 3ème cause de mortalité en France en 2008. À savoir : définition des lésions 1. Traumatismes GENERALITES • C’est un choc direct du SNC qui aboutit au traumatisme. Atteinte primaire • Exemples : plaie du scalp, fracture du crâne, contusion de surface, hématome intracrânien, dommage axonal diffus, dommage vasculaire diffus. • Quelque chose abouti secondairement à un traumatisme. Atteinte secondaire • Exemples : l’arrêt cardiaque qui va provoquer une hypoxie/ischémie, œdème cérébral, infections, ↗ de la pression intracrânienne (baisse la perfusion). Il faut aussi différencier les lésions focales (bon pronostic) et lésions diffuses (dommage axonal diffus : cerveau à un aspect normal mais plus rien ne fonctionne). Par exemple, une grosse lésion focale peut s’améliorer alors qu’une toute petite lésion diffuse peut être beaucoup plus délétère. Cela dépend de la localisation. 7/26 2 MECANISMES PRINCIPAUX • Ex : un choc sur la tête Lésion d’impact Lésion d’accélérationdécélération IMPORTANT • Caractérisé par des lésions du scalp, fractures du crâne, hématome extra-dural, contusion/lacération de surface et hématomes intracérébraux. • Caractérisé par un étirement des veines ponts et formation d'un hématome sous-dural, de dommage axonal diffus. • Exemple : typiquement le bébé secoué. Étant donné que le cerveau est un peu plus petit que la boite crânienne, cela va étirer/tirer les veines et ainsi provoquer un hématome sous-durale. • Exemple : accident de voiture avec passage de 130 à 0 km/h en quelques secondes. CONTUSION / LACERATION Définition Localisation caractéristique • Lésion sans fissure des parties molles de l’organisme. Elle est générée par l’impact mécanique d’un agent extérieur sur un endroit du corps. (On tape dessus) • Lobes frontal et temporal +++ Coup (A) • Si on tape en frontal : liaison sur la pointe du lobe frontal = à l’endroit du coup Contre-coup (B) • Lésion à distance (hématome frontal/temporal ou au niveau de la faux = partie rigide de la dure mère) Macro et microscopie • Hémorragie ± nécrose suivie d’une détersion macrophagique (nettoyage de l’endroit) puis d’une cicatrice avec atrophie, hémosidérine (débris du sang de l’hématome) et gliose (fibrose pour la peau). • Sur les contusions récentes on voit le sang, l’hémorragie (gauche) => couleur rouge/noire. Sur cerveaux autopsiques • Sur les contusions anciennes bifrontales on voit une couleur rouille du fait de la persistance d’hémosidérine. On observe aussi une atrophie du lobe frontal (droite). • Cerveau : mou ++ 2. Hémorragies, hématomes Chaque compartiment détermine un type d’hématome/d’hémorragie. Les deux plus importants à connaître sont : hématomes extra-duraux et sous duraux. Selon la localisation, le traitement ne sera pas le même … Hémorragies : quelque chose qui n’est pas collecté ≠ Hématome : collection de sang. Le prof a beaucoup insisté sur cette partie et a dit que c’était la plus importante, qu’il fallait la savoir par cœur. 8/26 Important de connaître le schéma a. Hémorragies & hématomes extra-duraux +++ HEMORRAGIES ET HEMATOMES EXTRA-DURAUX • Origine traumatique (pathologie des sujets jeunes) par atteinte d’une artère (branche de l’artère méningée moyenne) avec plus ou moins une fracture. Cependant, la dure mère reste intacte. Origine • Le sang se propage dans l’espace entre la dure-mère et l’os créant une collection de sang (hématome en forme de lentille biconvexe au scanner). Physiopathologie • Localisation préférentielle temporale chez le sujet jeune (La dure mère est moins adhérente à l’os à cet endroit) ou frontale. • L’hématome entraine une compression des structures adjacentes entraînant un effet de masse. • Pas de résolution spontanée sans drainage ce qui implique une prise en charge chirurgicale. Images Image de gauche : la dure-mère recouvre le cerveau et il y a une collection hématique qui le recouvre (partie sup. du crâne). Image de droite : on est sur un hématome extra-dural bi frontal = mort par compression. b. Hémorragies & hématomes sous-duraux (HSD) +++ HEMORRAGIES ET HEMATOMES SOUS DURAUX (HSD) • Mouvements anormaux du cerveau dans le crâne (mouvements d’accélération-décélération). Origine • Concerne plutôt les patients fragiles (vieux, alcooliques, enfants, bébés secoués) car ils ont tous des cerveaux atrophiques qui bougent facilement dans le crâne. Retrouvées aussi chez les 9/26 patients sous anti-coagulants et antiagrégants. (Traumatisme moins fréquent donc moins extradural). • La dure-mère est adhérente au crâne dans le cerveau et on observe des mouvements différentiels entre la dure-mère et le cerveau où se trouvent les veines ponts. Physiopathologie • Les mouvements du cerveau arrachent ces veines => atteinte veineuse. • De ce fait, ce type d’hématome est de progression plus lente. • La plupart du temps : résolution spontanée avec prolifération de cellules arachnoïdiennes et plus ou moins de fibrose qui encapsule le caillot sanguin. Il y a ensuite formation d’une membrane de couleur brune adhérente à la dure-mère. Évolution • Il peut aussi y avoir une évolution chronique avec un hématome sous dural chronique lorsque le caillot est encapsulé par une membrane fibreuse épaisse • Généralement, ce type d’hématome ne s’opère pas • Photo du dessus : cervelet en bas, sinus veineux longitudinal supérieur et veines ponts (mieux vu sur la photo de droite). o On observe une hémorragie due à l’arrachement des veines. • Photo du dessous : veines ponts (fléchées). Images • On observe une membrane fibreuse de couleur rouille car l’hémorragie se résorbe et qui viens un peu comprimer le cerveau HSD chronique • ≠ HSD aiguë, de couleur rouge. c. Hémorragies sous-arachnoïdiennes 2 CAUSES Traumatisme à tête fermée • Minime film sanguin entre le cerveau et les méninges au niveau du site de contusion. Origine non traumatique • Rupture d’anévrisme (polygone de Willis +++) ou d’une malformation vasculaire. d. Hémorragies intra-parenchymateuses Le site et le mécanisme dépendent de la cause. Elles sont soit traumatiques (immédiates) soit à distance du traumatisme. 10/26 IV. Pathologies des vaisseaux 1. Anévrisme Cercle artériel à connaitre par cœur ANEVRISME • Dilatation vaisseau. Définition pathologique d’un • Peut-être symptomatique ou non symptomatique. • Polygone de Willis ++ o 30% artère carotide interne Localisation : zones de bifurcation +++ o 30% artère cérébrale moyenne o 30% artère cérébrale antérieure o 10% tronc basilaire • (Le cercle artériel de Willis est à connaitre par cœur) • Faiblesse de la paroi donc une nouvelle paroi se créée. Cependant la nouvelle paroi n’a pas la même résistance et des caillots peuvent se former et donc créer des accidents vasculaires cérébraux (AVC). Microscopie 11/26 • Asymptomatique • Si rupture : Hémorragie sous-arachnoïdienne → propagation au LCR → irritation des nerfs crâniens et spinaux. Évolution o Vasospasme possible des artères sousarachnoïdiennes au contact du sang → dommages anoxo-ischémiques ou infarctus. • Hypertension intracrânienne : rupture et relargage de sang à bas bruit, l’hémosidérine (issue du sang dans les GR) tapisse toutes les voies de résorption du LCR → mauvaise résorption chronique → hypertension intracrânienne • Thrombose, emboles, ischémie • Compression des structures adjacentes (nerfs crâniens) pour les anévrismes volumineux. • Complications à long terme : hydrocéphalie, sidérose (dépôt de fer) cérébrale. • 3 à 6% des anévrismes cérébraux. • Localisation : branches distales de la circulation artérielle. Anévrisme mycotique • Contexte : endocardites aiguës ou subaiguës (bactérienne ou fongique). Anévrisme fusiforme • Plus rare, avec une population souvent âgée. (L’association avec l’athérosclérose est compliquée). • Cause : embole septique au niveau de la paroi artérielle, plutôt bactérien, qui se met dans la paroi des vaisseaux en distalité (car c’est ici ou il y a un ralentissement du courant circulatoire) → fragilité des parois et donc peut donner des anévrismes. 2. HTA : cause d’athérosclérose  Voir cours d’anatomie pathologique générale. • Lésions athéroscléreuses donnent des lésions très particulières au niveau cérébral. • C’est les mêmes que dans les autres vaisseaux : elle diminue le calibre, les histiocytes grignotent le cholestérol de la paroi. • Cette pathologie est presque tout le temps lié à HTA Cause athérosclérose cérébrale Localisation • Les hémorragies et hématomes liés à l’HTA sont liés à la rupture de petites artérioles intracérébrales (soit par fragilisation pariétale, soit par la rupture d’un micro-anévrysme de Charcot et Bouchard) • Artérioles en distalité • On a une modification des 3 tuniques : intima, média, adventice Clinique des lésions d’athérosclérose • Occlusions • Faiblesse de la paroi (rupture et hémorragies intra-parenchymateuses) • Lacunes • Leuco encéphalopathie artériolaire 12/26 • Noyaux gris centraux (80%) • Thalamus et Substance Blanche sous-ventriculaire (10%) • Cérébelleuse et tronc cérébral (10%) Topographie des hématomes d’HTA 3. Angiopathie amyloïde ANGIOPATHIE AMYLOÏDE • Plus souvent associée aux hémorragies qu’aux ischémies Définition • Accumulation d’une protéine anormale (amyloïde) a plusieurs endroits et notamment dans les petits vaisseaux. • Cela provoque une fibrose qui forme des micro-anévrysmes et des thrombus. • L’amyloïde est une substance amorphe éosinophile en HES. Pathologies • Maladie d’Alzheimer : ces patients ont une angiopathie amyloïde, ce qui fragilise la paroi artérielle et produit des hématomes par rupture. • Rouge Congo avec un biréfringent jaune-vert pomme Coloration • Crésyl violet, Thio flavine T 13/26 • Hématomes lobaires Topographie o Néocortex et ses méninges o Rare : cervelet, le tronc cérébral, la moelle épinière et leurs méninges 4. Vascularites : inflammation des vaisseaux (rare)passé rapidement VASCULARITES Définition • Inflammation de la paroi des vaisseaux, notamment artériels. • Artérite à cellules géantes dans le cadre de la maladie de Horton. Pathologies • Complications : Le patient peut devenir aveugle s’il n’est pas traité. Coupes 5. Dissection artérielle DISSECTION ARTERIELLE • Paroi vasculaire qui se déchire dans la longueur. Définition • Elle donne un faux chenal. Il y a du sang qui stagne et forme un thrombus, qui peut repartir dans l’autre sens, et il y a un risque de rupture de la paroi vasculaire. Population • Patient jeune (25-45 ans) Topographie Histologie • Atteinte du système vertébro-basilaire et ses branches ou du système carotidien et ses branches. • Entre la limitante élastique et la média, un thrombus en résulte • Traumatisme cervical, parfois manipulation cervicale. Ex : patient qui va chez l’ostéo, il lui fait craquer le cou. Causes • Spontané, dans le cadre d’anomalies génétiques. Ex : fille qui fait un créneau, elle tourne la tête et provoque une dissection, elle sent quelque chose, et se retrouve avec un déficit 14/26 • Extension de la dissection • Emboles, ischémie • Rupture vasculaire Complications MALFORMATION – TUMEURS VASCULAIRES ( JUSTE SAVOIR QUE CA EXISTE) • Définition : Fistule anormale entre des vaisseaux artériels et veineux, formant un amas de vaisseaux. Malformation artérioveineuse = MAV • Localisation : Elle englobe le tissu glial comparé au cavernome. • Définition : Vaisseaux anormalements larges. Moins fréquent que la MAV. Cavernome • Localisation : Pont et substance blanche sous-corticale • Tumeurs bénignes vasculaires Angiome 6. Traumatismes mineurs répétés TRAUMATISMES MINEURS REPETES • Démence pugilistique= Dégénérescence neurofibrillaire, de plaques amyloïdes. Lésions disséminées. Boxe • Syndrome Parkinsonien traumatique Ex : Mohamed Ali a fait un Syndrome Parkinsonien traumatique a force des traumatismes mineurs répétés. • Lésions particulières ressemblant à de l’Alzheimer Football Américain • Film qui en parle : Seul contre tous apparemment il n’est pas hyper bien. • Engendre des démences précoces. Conclusion • Des sociétés savantes conseillent de ne pas mettre les enfants dans des sports collectifs de contact, faites-les lire c’est plus safe. 7. Lésions neuronales et gliales traumatiques Petite analogie : Les câbles (axones) baignent dans de l’isolant (astrocytes/oligodendrocyte) qui est une substance grasse (myéline), il y a quelques cellules nettoyeuses (cellules de la microglies). Dégâts de la myéline • La myéline est alors résorbée par des macrophages spumeux = histiocytes (puisqu’ils mangent du gras) • Choc sur la tête casse forcément les axones. Dégâts axonaux • La régénération possible • Si les axones se cassent cela forme des boules axonales. o Activation de la microglie, nodules microgliaux et gliose 15/26 • Exemple très utile chez les enfants battus, cela prouve que les sévices que l’enfant à subi sont antérieurs à ce que les parents disent. On retrouve chez eux des lésions anciennes, ce sont des enfants battus de façon chronique. Même si malheureusement au moment de cet examen on ne peut plus rien pour eux (autopsie). • Dommage axonal à l’extrême qui a pour cause les gros accidents. ex: Jules Bianchi : pilote automobile, il s’est pris un mur, passant de 200 à 0 km/h, les axones sont tous coupés. • Cerveau quasiment normal (un peu œdémateux) mais toutes les terminaisons axonales sont coupées. Dommage Axonal Diffus • Récupération= état végétatif chronique ou coma végétatif chronique. Abouti la plupart du temps au décès. 8. Œdèmes Pas important d’après lui, on le reverra plus tard OEDEMES Définition Cause Différences • Augmentation du volume lié à une augmentation de la quantité d’eau. Le cerveau grossit alors qu’il est dans une boîte fermée, il est compressé. • Le plus souvent, c’est la conséquence d’une autre lésion • Œdème se retrouve dans les cellules et dans l’interstitium, ce sont en général des patients avec un traumatisme primitif du SNC comme une tumeur ou un hématome. L’œdème est alors périphérique. • L’hydrocéphalie est une dilatation du système ventriculaire donc un patient avec des gros ventricules. Traitement • Les neurologues diminuent l’œdème pour permettre de traiter la lésion, de faire des bilans, cela diminue les symptômes liés à la lésion. 9. Hypoxie / ischémie ✪✪✪ HYPOXIE ET ISCHEMIE • Ischémie diffuse, c’est une atteinte générale entraînant un bas débit dans l’artère carotide interne. Hypoxie • Topographie : o Atteinte du domaine CA1 de l'hippocampe o Nécrose laminaire du cortex (phénomène des derniers prés) 16/26 o Infarctus au niveau des zones frontières entre les artères cérébrales majeures, o Parfois nécrose d'un territoire vasculaire. • Atteinte en premier des neurones = les neurones cérébelleux deviennent rouges Ischémie • Atteinte plus localisée Le cerveau y est très sensible car il consomme beaucoup d’O2 17/26 a. Hypoxie HYPOXIE • Bas débit cardiaque provoquant une mal perfusion cérébrale. Définition Nécrose laminaire du cortex • Le cortex est vascularisé par la carotide interne et externe qui vont former des anastomoses. On retrouve alors le phénomène du dernier pré. • Phénomène derniers prés : en Normandie 1 pré est proche de la rivière, il est irrigué puis l’eau passe au prochain pré jusqu’au dernier qui est moins bien irrigué. Nécrose en bande laminaire du cortex par le bas débit cérébral. Conséquences Hypoxie très forte dû par exemple au monoxyde de carbone Cela donne des cerveaux un peu rouges. Nécrose bilatérale des pallidums Définition 18/26 b. Ischémie vasculaire d’origine artérielle par cœur ISCHEMIE VASCULAIRE D’ORIGINE ARTERIELLE • Infarctus cérébral= ramollissement cérébral. Pas visible pendant les 6 premières heures. • 48h : ramollissement du tissu cérébral Définition • 2 à 10 jours : tissu cérébral friable, nécrotique avec des frontières marquées puis détersé par les macrophages. • >10 J : cavitation, liquéfaction et cicatrice -> cavité kystique Ramollissement cérébral • Cerveau normal : mis dans le formol = consistance d’une gomme • Cerveau qui a subi un infarctus= il est complètement mou • Patient chez qui l’ischémie a duré : o Tissus qui a subi l’ischémie est mort, les cellules se dégradent, il y a une détersion qui forme une cavité (pas de régénération). • Microscopiquement : Diagnostic en autopsie o 6-12h : neurones montrent des signes d’ischémie o 24-48h : migration des PNN o >48h : migration des macrophages, désintégration de la myéline o >10 J : début de gliose. • Il faut savoir la localiser dans un territoire vasculaire Territoires vasculaires cérébraux (Pas utile pour les partiels mais utile pour la pratique) Territoires vasculaires spinaux = coniques donc extension des lésions supra et intra-lésionnel (différent d’une coupe de moelle) • Occlusion • Thrombus +++ (origine cardiaque ou vasculaire) : cérébrale moyenne le plus souvent • Autres emboles : septiques, cristaux de cholestérol Causes principales • Dissection • Vascularites (rare) • Spasme artériel : les vaisseaux du SNC sont différents des vaisseaux du SNP, dès qu’ils sont un peu stimulés, ils font des spasmes redoutés par les neurochirurgiens car ils peuvent aller très loin. 19/26 10. Lacunes LACUNES Définition • Petites cavités résultantes d’une destruction d’origine vasculaire, le plus souvent associé à l’HTA Type 1= petits infarctus cérébraux • Localisation ubiquitaire. (Formation de trous avec les macrophages qui résorbent) Type 2= hémorragies minimes • Plutôt dans les noyaux gris centraux ou la substance blanche profonde (on y retrouve du sang). Types Pas à savoir • Sur micro-anévrysme IRM : « leur cerveau c’est du gruyère » Imagerie 11. Infarcissement (à connaitre) INFARCISSEMENT • Infarctus= artériel Différences Cause ✪ • Infarcissement= veineux, stase veineuse ex : thrombose d’une veine • Secondaire à une infection • Cortex Topographie • Substance blanche • Leptoméninges Cas clinique • Patiente jeune qui fume et prend la pilule, c’est pro-thrombogène. Elle développe un infarcissement. Plusieurs patients font ce type de lésion avec des séquelles. • Il y a alors une supputions hémorragique dans le tissu cérébral adjacent • Pas limité à un territoire vasculaire artériel, hémorragie secondaire fréquente. • Coupe postérieure à celle de Charcot Suffusion hémorragique intra-parenchymateuse Localisation 20/26 12. État criblé ETAT CRIBLE • Multitude de cavités dans le cerveau, elles résultent de dilatation des espaces périvasculaires. • Bordées par des invaginations de pie-mère sans gliose. Définition • !!à ne pas confondre avec les lacunes, pas même physiopathologies !! Images RETENIR LES DÉFINITIONS (hématomes), IMPORTANT DE SAVOIR LES TERRITOIRES POUR LA PRATIQUE, PAS INTERROGÉ SUR LES LAMES V. Infections En pathologie il n’y a pas forcément d’identification des agents infectieux. Il y a différents types d’infections qui portent un nom différent selon les endroits d’où elles surviennent. Un peu comme dans la pathologie vasculaire. Elles n’ont pas le même lieu, pas la même cause, pas le même agent pathogène, et donc pas le même traitement. Il est donc important lorsqu’on interprète un examen de savoir dans quel compartiment il survient. 1. Infections bactériennes INFECTIONS BACTERIENNES • Os, dure-mère, arachnoïdes et pie-mère délimitent des compartiments limitant la diffusion de l’infection : o Épidural : abcès épidural o Sous-dural : abcès sous-dural (collecté), empyème (dans une cavité) Généralités o Leptoméninge : méningites o Intra parenchymateux : abcès cérébraux • Le type d'inflammation (spécifique ou non spécifique), ses caractères (aiguë vs chronique, nécrosante vs non nécrosante) dépendent de l'agent bactérien. • Amas de PNN sur la méninge. Méningite purulente • Si on retrouve beaucoup de PNN= c’est le plus souvent une méningite bactérienne 21/26 • Localisation : Atteinte rhombencéphalique ou de la base du crâne (cervelet et TC) Méningite tuberculeuse • Clinique : présence de cellules géantes et de cavernes, typique de cette maladie • Photo : Granuloépithéloide gigantocellulaire avec nécrose • Définition : cavité non physiologique dans un organe, remplit de pus. Abcès • Localisation : Jonction substance blanche et cortex, car plus petits vaisseaux donc il y a un ralentissement circulatoire ce qui facilite le dépôt des agents pathogènes. • Origine traumatique : choc sur plaie qui s’infecte • Origine hématogène (endocardite infectieuse) • Maladie vénérienne= MST hautement contagieuse • Plusieurs stades : le plus avancé atteint directement les organes, et forme des gommes (nécrose d’une partie d’un organe à l’emporte-pièce) Syphilis • On peut décrire le « Tabes dorsalis » : o Atteinte des colonnes postérieures o Racines dorsales o Avec la symptomatologie au niveau médullaire 2. Infections fongiques INFECTIONS FONGIQUES Population • Rare et touchant surtout les patients Immunodéprimés • Cryptococcose : méningites mais aussi des abcès à cryptocoques intracérébraux Souches • Aspergillus : ubiquitaire à tropisme vasculaire mais si altération du système immunitaire, risque d’infection Coupes 22/26 3. Infections parasitaires INFECTIONS PARASITAIRES • Parasite qui forme de nombreux kystes dans le cerveau appelé abcès cérébraux toxoplasmiques. Toxoplasmose cérébrale (À connaître ++) • Population : Femmes enceintes : réactivation de la maladie et contamination, risque de contamination foetal = avec risque de malformation • Localisation : loge dans le cerveau • Maladie curable : ++ important de ne pas passer à côté • Pathologie : kystes éclatent et les parasites se sèment ailleurs. • Traitement : anti-toxoplasmique • Petits vers au niveau cérébral qui grignotent le cerveau et donnent des petits kystes. • Patients jeunes avec une imagerie pseudo tumorale lorsqu’on l’opère, on trouve un parasite. Neurocysticercose 4. Infections virales Il y en a beaucoup, mais seulement quelques-unes à connaître qui ont un tropisme particulier. Quel que soit le virus on retrouve : ● Neuronophagie ● Infiltrats périvasculaires lymphocytaires, macrophagiques, plasmocytaires ● Prolifération microgliale ● Parfois inclusions virales (très rare) Localisation particulière selon le type de virus, +/- nécrose, +/- associé à des comorbidités • Neuronophagie= neurones grignotés par des cellules microgliales Méningoencéphalite herpétique (liée au virus de l’herpès) ✪✪✪ • Infiltrat inflammatoire périvasculaire • Nodule microgliale= cellules microgliales en amas • Herpès est lytique (provoque la mort cellulaire) : souvent temporal provoque la nécrose. Oblige à la résection, et peut atteindre les autres lobes. • Nouveau-né et enfant ++ touché avec séquelles 23/26 • Atteinte cérébrale chez les immunodéprimés dans certaines conditions Leucoencéphalopathie multifocale progressive (virus JC : 1er patient chez qui on a identifié le virus) o Atteintes de la substance blanche, notamment dans le cadre du HIV. o Donne des plaques de démyélinisation. • Pour les immunocompétents, c’est un virus bénin VI. Maladie de la substance blanche MALADIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE • Rare (mais on en entend parler car il y a l’association de Zidane) Leucodystrophie • Affecte le renouvellement et la production de myéline • Découvert en France par Charcot • Localisation : o Régions périventriculaires important o Voies optiques : nerfs optiques, il y a de la myéline car il est différent des nerfs périphérique • Clinique o Zones + claires, démyélinisées= zones grise seuls les axones persistent = plaques (grise car reprends la coloration du cortex parce que la myéline est partie). Maladies démyélinisantes = 4 types ✪✪✪ Sclérose en plaque et apparentés. o Zones bien limitées surtout dans la substance blanche. Car le blanc est donné par la myéline. ▪ Dissociation axiono-myélinique : axone à peu près préserver mais la myéline est partie (= résorbée par les macrophages). ▪ Inflammation périvasculaire lymphocytaire et plasmocytaire, et des histiocytes résorbant des débris de myéline, gliose en périphérie de la lésion • Forme la plus fréquente en cycle : alternance de poussées/rémissions o Plaques récentes : ▪ Perte de la myéline un peu d’inflammation ▪ Coloration : Luxol-Bodian (luxol-> myéline en bleu et Bodian (coloration argentique) -> axones en noir) ▪ Préservation axonale et histiocytes grignotent la myéline ▪ Immunohistochimie des anti-neurofilaments : colore en marron les axones, ils sont globalement conservés. Mais il y a quelques boules axonales (cassés) 24/26 o Plaques anciennes : ▪ Ne se passe plus grand-chose, plus trop d’inflammation ▪ La démyélinisation PERSISTE. ▪ Sur une coloration on peut voir la jonction entre tissu normal et tissu atteint • Traitements : essayer de remyéliniser mais encore en recherche aujourd’hui Plaque ancienne Plaque récente VII. Points importants ● ● ● LCR Pathologies vasculaires -> hématomes et leur localisation Définitions générales des lésions Il reste à disposition pour toute question concernant le cours, vous pouvez le contacter à l’adresse suivante : [email protected] VIII. QCM QCM 1 : A. Un hématome extra dural se trouve entre la dure-mère et l’os. B. Le tube de la ponction lombaire peut être conservée une semaine au frigo. C. Toutes les méningites virales sont lymphocytaires. D. Si un anévrysme se rompt, cela entraine une hémorragie sous arachnoïdienne. E. Une rupture d’anévrysme libère du fer. QCM 2 : A. Les dégâts axonaux sont utilisés pour aider au diagnostic des enfants battus. B. L’infarcissement est secondaire à une inflammation. C. La méningite tuberculeuse à une atteinte rhombencéphalique ou de la base du crâne. D. L’hypoxie provient généralement d’un bas débit de la carotide interne. E. Les hématomes typiques de l’angiopathie amyloïde sont des hématomes temporaux Réponses QCM 1 : ADE A. VRAI B. FAUX, seulement 24 à 48 heures C. FAUX D. VRAI E. VRAI QCM 2 : ACD A. VRAI B. FAUX, c’est secondaire à une infection 25/26 C. D. E. VRAI VRAI FAUX, les hématomes typiques de l’angiopathie amyloïde sont des hématomes lobaires. IX. QCM de l’année dernière QCM 1 : A. Afin de diminuer l’infectiosité du prion, il faut le mettre à 140°C pendant 18 min. B. Lors de la ponction lombaire, le premier tube prélevé est de la cytologie et le deuxième est de la bactériologie / virologie. C. Une lésion d’impact est caractérisée par un étirement des veines ponts et formation d'un hématome sous-dural, de dommage axonal diffus ou de dommage vasculaire diffus. D. Une hémorragie extra-durale est causée par un mouvement anormal du cerveau dans la cage crânienne. E. L’anévrisme mycotique est principalement au niveau des zones de bifurcation. QCM 2 : A. La récupération après un dommage axonal diffus est totale. B. La nécrose bilatérale des pallidums est due à un bas débit cérébral. C. L’infarcissement est le plus souvent secondaire à une infection. D. L’herpès est une maladie lytique qui cause la nécrose et oblige à la résection d’un lobe. E. Dans la Sclérose En Plaque, les axones sont démyélinisés et ne sont pas préservés. Réponses QCM 1 : A A. Afin de diminuer l’infectiosité du prion, il faut le mettre à 140°C pendant 18 min. B. Lors de la ponction lombaire, le premier tube prélevé est de la cytologie et le deuxième est de la bactériologie / virologie. Inverse C. Une lésion d’accélération / décélération est caractérisée par un étirement des veines ponts et formation d'un hématome sous-dural, de dommage axonal diffus ou de dommage vasculaire diffus D. Une hémorragie sous durale est causé par un mouvement anormal du cerveau dans la cage crânienne. E. L’anévrisme mycotique est principalement au niveau de la paroi artérielle en distalité QCM 2 : CD A. B. C. D. E. On ne récupère pas ou sous forme végétative La nécrose bilatérale des pallidums est due à une forte hypoxie L’infarcissement est le plus souvent secondaire à une infection. L’herpès est une maladie lytique qui cause la nécrose et oblige à la résection d’un lobe. Dans la Sclérose En Plaque, les axones sont démyélinisés et ne sont pas préservés. Au contraire en général ils sont préservés 26/26