Clasificarea anemiilor PDF

# Clasificarea anemiilor - Anemii microcitare determinate de carența de fier, acută sau cronică sau de stări inflamatorii cornice. - Anemii normocitare, prin diminuarea cantității de hemoglobină. - Anemii macrocitare, caracterizate prin globule roșii anormal de mari ca în carența de vitamina B12, B...

# Clasificarea anemiilor - Anemii microcitare determinate de carența de fier, acută sau cronică sau de stări inflamatorii cornice. - Anemii normocitare, prin diminuarea cantității de hemoglobină. - Anemii macrocitare, caracterizate prin globule roșii anormal de mari ca în carența de vitamina B12, B9. ## În funcție de origine: - Anemii centrale, de origine medulară; măduva osoasă nu mai produce suficiente globule roșii, ca în leucemie, cancer, chimioterapie sau atingere virală. - Anemii periferice/ determinate de hemoragii sau de distrugerea excesivă a hematiilor. ## Semne și simptome comune anemiilor. - Paloarea tegumentelor și mucoaselor. Colorația pielii este dependentă și de alți factori cum sunt: grosimea epidermului, vasoconstricție, cantitatea de pigment melanic, edeme, astfel încât unele persoane pot să fie palide fără a fi anemice. - Mai semnificativă este paloarea conjuctivelor și a mucoasei bucofaringiene, ca și aspectul unghiilor și palmelor care devin palide de obicei când hemoglobina scade la jumătate din valoarea ei normală. ## Paloarea are nuanțe caracteristice în funcție de tipul de anemie: - galbenă ca paiul, în anemia Biermer; - ca ceara, în anemiile posthemoragice; - paloare cu icter, în anemiile hemolitice; - galbenă-verzuie în anemiile feriprive, cloroza tinerelor fete, prin consum crescut de fier pentru organismul în creștere (mioglobină) și începutul pierderilor menstruale (25- 30 mg fier/ lună). # Anemia posthemoragică acută. ## Definiție. Este o anemie normocromă normocitară determinată de o reducere masivă și rapidă a volumului sanguin, consecutivă unei hemoragii externe sau interne. ## Etiopatogenie. Cele mai frecvente cauze ale anemiei posthemoragice acute sunt: - hemoragii digestive superioare, mai ales la bărbați; - traumatisme soldate cu plăgi sângerânde sau hemoragii interne; - intervenții chirurgicale; - nașteri, sarcini ectopice la femei; - sindroame hemoragice la ambele sexe. Hemoragiile mici și repetate determină anemia cronică feriprivă. ## În perioada de sângerare acută, masivă, se produce transferul apei din țesuturi în sistemul circulator, fin încercarea de a menține un grad adecvat de umplere a vaselor sangvine. Ca urmare, sângele este diluat, iar hematocritul scade. ## La o pierdere rapidă de sânge de 20-30 % din volumul circulant, organismul are mecanisme de compensare care constau fin vasoconstricție profundă cu dirijarea sângelui splahnic câtre creier și miocard, tahicardie, hemodiluție. Când pierderile depășesc 40% din volumul sanguin total, mecanismele compensatorii sunt depășite și se instalează șocul și colapsul circulator. ## Simptomatologie. Hemoragia acută exteriorizată are semne evidente clinic: - Tahicardie, hipotensiune arterială, inițial ortostatică. - Stare lipotimică, transpirații profuze, reci, tegumente palide (prin vasoconstricție reflexă). - Tahipnee, sete de aer, travaliu respirator crescut. # Tratat de îngrijiri medicale pentru asistenți medicali generaliști - Agitație, urmată de letargie și de pierderea stării de conștiență din cauza anoxiei cerebrale. - După refacerea volumului circulant, pe primul plan se instalează semnele de anemie: paloare, astenie, amețeli, dispnee de efort, acufene, palpitații. - În cazul suspiciunii de hemoragie internă, anumite semne pot sugera sediul acesteia: Hematemeza şi/sau melena pentru hemoragia digestivă superioară, la nivelul esofagului (varice esofagiene), stomacului, duodenului. - Rectoragia, în cazul suspiciunii de tumoră ano- rectală. - Prezența echimozelor pe flancuri - hemoragie retroperitoneală. - Prezența echimozelor periombilicale hemoragie intra- sau retroperitoneală. ## Investigații: - hemoleucograma, arată scăderea numărului de hematii, a cantității de hemoglobină; hematocritul scade, dar poate să fie normal chiar la câteva zile după sângerare, de aceea sunt necesare determinări repetate. - volumul eritrocitar mediu (VEM sau MCV) este normal. - creşterea numărului de reticulocite (hematii tinere în sângele periferic) la 2-3 zile după hemoragie, arată capacitatea crescută de regenerare a măduvei osoase hematogene. - ultrasonografia, este o metodă simpla și rapidă de decelare a hemoragiei intraperitoneale, dar și a hemoragiilor din sfera genitală sau din sarcina ectopică. - radiografia toracică poate fi utilă pentru a pune în evidenţă un traumatism toracic ce evoluează cu hemotorax sau leziunea unui vas mare (aorta, arteră pulmonară). ## Tratamentul - Măsuri generale. Scopul tratamentului suportiv este prevenirea şocului hemoragic şi a consecinţelor nefaste ale acestuia. Repausul fizic și repleția volemică cu soluţii cristaloide sunt primele gesturi terapeutice necesare. Ulterior, în funcție de gravitatea hemoragiei şi starea clinică a pacientului, se vor administra soluții coloidale (Dextran) care rămân mai mult timp în vas. - Susţinerea cardio-respiratorie include o multitudine de măsuri specifice serviciului de urgenţă, cum ar fi administrarea oxigenului pe mască, intubația oro-traheală sau ventilaţia mecanică în cazurile grave. - Tratamentul anemiei. Pentru corecţia anemiei acute posthemoragice se fac transfuzii cu masă eritrocitară, când valoarea hemoglobinei scade sub 7-8 g/dl, iar valoarea hematocritului, sub 20-30%. În cazul unui istoric de afecțiuni cardiace sau boli pulmonare cornice, transfuzia cu sânge este indicată la valori chiar mai mari ale hematocritului şi hemoglobinei, întrucât această categorie de pacienţi are o capacitate redusă de compensare a pierderilor de sânge. O unitate de masă eritrocitară crește hematocritul cu 2-3%. - Pentru a susţine producţia de eritrocite, este necesară asigurarea unui nivel normal de fier şi de eritropoietină (în cazul pacienţilor cu boală renală cronică). - Tratamentul etiologic. Îdentificarea sursei hemoragiei şi aplicarea metodelor de hemostază specifice sunt esenţiale pentru supraviețuirea pacientului. # Anemia feriprivă ## Definiţie. Este o anemie hipocromă determinată de tulburarea sintezei de hemoglobină (Hb), consecutivă carenţei de fier din organism. Fierul este foarte important pentru funcţionarea normală a organismului, inclusiv, în ceea ce priveşte producerea de hemoglobină, care transportă oxigenul în tot corpul. Fierul este necesar şi pentru menţinerea sănătății celulelor, a pielii, părului sau a unghiilor. ## Volumul II Fierul din alimente este absorbit prin celule care se regăsesc la nivelul tractului gastrointestinal. Organismul nu reţine decât o cantitate foarte mică de fier ingerat, din hrană. Odată absorbit, el este eliberat în sânge, unde o proteină numită transferină se atașează de el și îl transmite către ficat. Fierul este stocat în ficat sub formă de feritină şi eliberat în cantități suficiente pentru a produce noi celule roşii în măduva spinării. Când celulele roşii nu mai pot funcţiona (120 de zile de activitate în sistemul circulator), ele sunt reabsorbite de splină. Fierul din aceste celule uzate poate fi reciclat de organism. ## Cauzele anemiei feriprive Cantitatea de fier necesară fiecărui organism depinde de vârstă și sex. Specialiştii spun că bărbaţii au nevoie de cel puțin 8 mg zilnic, iar femeilor în vârstă de 50 de ani şi chiar mai tinere le sunt necesare 18 mg în fiecare zi. Anemia feriprivă poate avea cauze multiple, există mai multe categorii de persoane care prezintă un risc ridicat de a pierde fier sau de a nu-l putea asimila. Îată care sunt acestea, potrivit Societății Americane de Hematologie: - femei în timpul menstruaţiei, mai ales dacă aceasta este abundentă. - femei însărcinate, cele care alăptează sau care au născut recent. - persoane care au suferit o intervenţie chirurgicală majoră sau o traumă psihică. - persoane care au o afecțiune gastrointestinală: boala celiacă, boala Crohn, boli inflamatorii intestinale cum sunt colitele ulcerative, ulcerul peptic. - persoane care au suferit proceduri bariatrice, de micșorare a stomacului. - vegetarienii, veganii sau alte persoane care au o dietă ce nu include alimente bogate în fier (fierul din alimente vegetale, chiar şi din acelea care conţin mult fier, nu este absorbit la fel de bine ca fierul provenit din carnea de pui sau de pește, de exemplu). - copiii care consumă mai mult de 500 de ml de lapte de vacă zilnic (laptele de vacă nu numai că este sărac în fier, dar poate încetini absorbția fierului şi poate irita intestinele). ## Alte cauze (mai rar întâlnite) care pot determina apariția anemiei feriprive: - pierderi de sânge ca urmare a unor afecțiuni: ulcer gastroduodenal, varice esofagiene, litiază renală, fibrom uterin, hemoptizii în TBC, cancer esofagian, gastric sau de colon, esofagită, diverticulită. - sângerări nazale cronice. - donări frecvente de sânge. - pierderi de sânge în urină ca urmare a unor disfuncționalități la nivelul rinichilor sau a vezicii urinare. - consumul excesiv de antiinflamatoare nesteroidiene (AINS). - hemoroizii (boala hemoroidală). ## Simptomatologie Semnele și simptomele anemiei feriprive sunt influențate de valoarea hemoglobinei. Acestea sunt: - stare de oboseală, slăbiciune, scăderea rezistenţei la efort; - inapetență, lipsă de energiei; - paloare sau aspect galben-verzui al pielii; - cefalee (dureri de cap); - piele uscată și aspră; - leziuni atrofice şi inflamatorii ale mucoaselor: limbă roșie, depapilată şi dureroasă ## Volumul II dietă bogată în carne de vită, porc, curcan, organe: ficat, pește (mai ales anșoa, sardine, crustacee), legume ca mazăre, fasole, paste, orez şi cereale bogate în fier; o altă recomandare este consumul de alimente bogate în vitamina C pentru a crește absorbţia fierului, cum ar fi: broccoli, grepfrut, kiwi, portocale, mandarine (consumate ca atare sau sub formă de sucuri), zarzavaturi cu frunze verde-închis, pepene galben, ardei gras, căpșuni, roșii (consumate ca atare sau sub formă de suc). # Anemia Biermer. ## Definiție: Este o anemie megaloblastică determinată de carența vitaminei B12 generată de lipsa factorului antianemic intrinsec gastric. ## Etiopatogenie. Lipsa factorului intrinsec, consecutivă unei atrofii gastrice, împiedică absorbția factorului antianemic extrinsec (vitamină B12) şi unirea pentru a forma factorul antianemic total Castle, care se depozitează în ficat. Carența de vitamină B12 determină afectarea tuturor celulelor din organism (sinteză deficitară de AND nuclear), predominant a celor mai active (sanguine, gastrice şi nervoase), fapt care explică prezența celor trei sindroame principale ale bolii. ## Simptomatologie. Debutul bolii este insidios prin paloare cu subicter, astenie, dispnee de efort și tahicardie, tulburări determinate de anemie. În perioada de stare, simptomatologia poate fi grupată în următoarele sindroame: - Sindromul digestiv tradus prin: - tulburări dispeptice datorate scăderii secreției gastrice: inapetență, greață, vărsături, balonare; - glosita Hunter (50%) limbă depapilată, palidă și lucioasă, cu arsuri; - anaclorhidrie rezistentă la testele de stimulare. - Sindromul nervos (neuro - anemic) cuprinde: - parestezii simetrice și persistente ale extremităților membrelor inferioare; - pierderea sensibilității profunde, ataxie, dispariţia reflexelor osteotendinoase; - sindrom piramidal cu paraplegie şi semnul Babinsky pozitiv. - Sindromul hematologic se caracterizează prin: - scăderea numărului de eritrocite (1-2 mil/mm3), hemoglobină şi hematocrit cu valori scăzute; - volumul eritrocitar mediu (VEM) este peste 90 micrograme/mm3 (anemie macrocitară); - concentraţia medie în hemoglobină a eritrocitelor (CHEM) este mai mare de 34 g/100 ml sânge (anemie hipercromă); - prezenţa în sângele periferic sau în măduvă hematogenă a megaloblaștilor (bazofili și oxifili) și megalociţilor-cellule imature anormale ale seriei eritrocitare, care precizează diagnosticul; - leucopenie și trombocitopenie relative, datorate hiperplaziei medulare eritrocitare; - număr de reticulocite normal sau scăzut; - hipersideremie datorată neutilizarii fierului de către megaloblaști; # Leucemiile acute (L.A) ## Definiție. Sunt boli neoplazice ale liniilor leucocitare ale măduvei cu evoluție rapidă. Celulele leucemice proliferează, invadează măduva osoasă în întregime, se răspândesc în sânge și în celelalte organe (ficat, splină, ganglioni limfatici, testicule și creier). ## Frecvență. Leucemiile acute reprezintă 70% din leucoze, cu incidență maximă la copii și tineri. ## Patofiziologie. Efectele majore ale leucemiei asupra organismului sunt determinate de creşterea anormală a leucocitelor imature şi invadarea acestora în alte ţesuturi ale organismului, inclusiv în măduva osoasă. Toate organele corpului sunt prinse în procesul leucemic. Hiperplazia și metaplazia pe una sau mai multe linii celulare este urmată de reducerea celorlalte serii (eritrocitară, granulocitară și trombocitară), reducere care poate fi globală (pancitopenie) sau partială. ## Investigaţii. - Hemoleucograma arată: - creşterea numărului de leucocite imature, atipice, în jur de 50 000/mm3 cu predominanţa neutrofilelor; - scăderea numărului de trombocite care determină sângerări; - scăderea numărului de hematii care determină anemie. - Puncţia și biopsia medulară arată invadarea maduvei osoase de celulele leucemice urmată de reducerea până la dispariţie a celorlalte serii medulare (eritrocitară, monocitară si trombocitară). ## Simptome în leucemia acută - Sindromul infecţios - caracterizat prin infecţii cu germeni banali: stomatită ulceronecrotică, septicemie, cu febră, alterarea stării generale. - Sindromul hemoragic - caracterizat prin epistaxis, gingivoragii, purpură trombocitopenică, metroragie etc. - Sindromul anemic, caracterizat prin paloarea tegumentului, fatigabilitate, letargie. - Adenopatii generalizate şi splenomegalie moderată. - Tulburări senzoriale și motorii: cefalee, dezorientare, hemiplegie. - Tulburări gastro-intestinale: anorexie, greaţă, vărsături, pierdere în greutate. - Tulburări ale funcției renale: dureri lombare, insuficienţă renală prin blocarea căilor urinare de către acidul uric rezultat din distrugerea celulelor leucemice. # Leucemia acută limfocitară (limfoblastică) ## Definiţie. Este o boală potenţial fatală în cadrul căreia celulele care dau naștere limfocitelor se transformă malign și înlocuiesc rapid celulele normale din măduva osoasă. Boala afectează cel mai frecvent copiii mici, între 2 și 5 ani; la adulţi este relativ mai frecventă la cei în vârstă de peste 65 de ani. ## În caz de leucemie acută limfoblastică (LAL), în măduva osoasă se acumulează celule leucemice foarte tinere, care distrug şi înlocuiesc celulele care produc celulele sanguine normale. De asemenea, celulele leucemice sunt transportate de sânge în ficat, splină, ganglioni limfatici, creier și testicule, unde continuă să crească și să se dividă. ## Simptomatologie. Primele simptome sunt determinate de incapacitatea măduvei osoase de a produce cantități suficiente de celule sanguine normale, astfel apar: - febră şi transpirații profuze, determinate de scăderea numărului de leucocite; - starea de slăbiciune, oboseală și paloare, care indică prezenţa anemiei, sunt determinate de scăderea marcată a numărului de globule roșii; - sângerările sub formă de echimoze, gingivoragii, epistaxisuri sunt determinate de scăderea numărului de trombocite; - cefalee, vomă, iritabilitate determinate de prezența celulelor leucemice în creier; - dureri articulare determinate de invadarea măduvei de celulele leucemice, anormale; - senzaţie de plenitudine abdominală cand celulele leucemice produc mărirea de volum a ficatului și splinei. # Leucemia acută mieloidă (mieloblastică) ## Definiţie. Este o boală potențial fatală în care celulele care dau naștere neutrofilelor, bazofilelor, eozinofilelor și monocitelor se transformă malign și înlocuiesc rapid celulele normale din măduva osoasă. Este cel mai frecvent tip de leucemie întâlnit la adulți, însă poate afecta persoane de orice vârstă. ## Patogenie Persoanele cu leucemie mieloida cronica au o mutație genetica sau o modificare a celulelor maduvei osoase, numită translocare. O translocare este atunci cand o parte dintr-o catena lunga de gene numita cromozom se desparte și se lipește la un alt cromozom. În leucemia mieloidă cronică, o parte din cromozomul 9 se desprinde și se leagă la o secțiune a cromozomului 22, formând cromozomul Philadelphia sau cromozomul Ph. Cromozomul Ph este format din 2 gene numite BCR si ABL care se unesc într-o singură genă de fuziune numită BCR-ABL. Se găsește numai în celulele care formeaza sângele, nu și în alte organe ale corpului. Gena BCR-ABL face ca celulele mieloide să producă o enzimă activată anormal - enzima tirozin kinaza. Această enzimă activată anormal se numește proteina de fuziune și le permite globulelor albe să crească necontrolat. Această modificare genetică se dezvoltă din leziuni care apar din întâmplare după nașterea unei persoane. Nu există riscul ca o persoană ## Simptomatologie Multe persoane cu leucemie mieloidă cronică prezintă simptome nespecifice în momentul diagnosticării. Cele mai frecvente simptome sunt oboseala, slăbiciunea, pruritul, transpirațiile nocturne, disconfortul abdominal și scăderea în greutate. O splină mărită (splenomegalie) este depistată de obicei la examinarea fizică. # Leucemia limfocitară cronică (LLC) ## Definiție. Este o boală în cadrul căreia limfocitele mature se transformă malign și înlocuiesc progresiv celulele normale din ganglionii limfatici. ## Limfocitele circulă în fluxul sangvin și sunt produse în patru locuri din corp: ganglionii limfatici, splină, timus, măduva osoasă, ţesutul spongios din oasele mari și plate. Există trei tipuri diferite de limfocite: ## Volumul II - limfocitele T, care combat infecția prin declanşarea altor celule din sistemul imunitar și prin distrugerea celulelor infectate; - celulele B, care formeaza anticorpi; - celule naturale killer (NK), care distrug microbii și celulele canceroase. ## Tipuri de leucemie limfocitară cronică Există 2 tipuri generale de leucemie limfocitară cronică bazate pe modul în care boala afectează celulele B sau celulele T. Peste 95% dintre persoanele cu leucemie limfocitară cronică au tipul cu celule B. Tipul de leucemie limfocitară cronică cu celule T se mai numeşte leucemie prolimfocitară cu celule T. ## Simptomatologie Multe persoane cu leucemie limfocitară cronică nu au simptome precoce. Cei care dezvoltă semne și simptome pot prezenta: - ganglioni limfatici măriți de volum, dar nedureroşi; - oboseală, febră, dispnee de efort; - splenomegalie dureroasă; - transpirații nocturne, pierderea apetitului, scădere în greutate, infecţii frecvente. Leucemia limfocitară cronică este cel mai frecvent tip de leucemie cronică. ## Investigaţii - hemoleucograma cu formulă leucocitară, arată creşterea numărului de limfocite; - determinarea tipului de limfocite implicate prin citometria de flux care arată dacă un număr crescut de limfocite este din cauza leucemiei limfocitare cronice, a unei tulburări de sânge sau a unei reacții a organismului la un proces infecțios; - teste de identificare a unor anomalii cromozomiale; - biopsia medulară și ganglionară; - teste de imagistică: tomografia computerizată (CT) și tomografia cu emisie de pozitroni (PET). ## Stadializare Există două sisteme diferite de stadializare pentru leucemia limfocitară cronică (CLL). Acestea sunt sistemul de stadializare Binet și sistemul Rai. În Europa, medicii folosesc sistemul Binet. # Sindroame hemoragice ## Definiție. Sindroamele hemoragice sunt stări patologice însoțite de sângerări, exprimând o alterare a procesului normal al hemostazei. ## Diagnosticul clinic al tulburărilor de hemostază urmărește câteva elemente: - vârsta, debutul şi antecedentele heredo- colaterale; - peteșiile şi echimozele cu localizare la nivelul tegumentelor mai expuse traumelor mecanice (gambă, genunchi, mâini) pledează pentru alterarea fazei vasculare a coagulării; - asocierea peteșiilor cu hemoragii la nivelul mucoaselor (epistaxis, menometroragii, hematuria, hematemeză, melena) pledează pentru sindroame hemoragice trombocitare; - hematoamele întinse şi hemartrozele pledează pentru o coagulopatie; - echimozele intinse, confluente pe abdomen și torace apar în sindromul de coagulare diseminată intravasculară. ## Investigaţii # Purpure vasculare ## Definiție. Sunt hemoragii produse prin alterarea structurii endoteliale și colagenice a capilarelor, rezultând permeabilitatea şi fragilitatea crescută a acestora cu extravazarea eritrocitelor din vas în tegumente, mucoase sau ţesut celular subcutanat. Purpurele vasculare au ca semn clinic patognomonic peteșiile. ## Etiologie. Cauzele purpurelor vasculare sunt reprezentate de: - procese infecțioase sau toxice cu acțiune direct sau indirectă (alergică, imună) asupra vaselor; - procese imunologice cu depuneri de substanțe străine (amiloid) sau de complexe imune în peretele capilar; - procese neoplazice, carențe vitaminice (scorbut); - defecte anatomice vasculare congenitale, idiopatice, de excludere. Purpurele vasculare pot fi clasificate în purpura vasculare alergice și purpura vasculare nealergice. ## Purpura vasculară alergică (Purpura reumatoidă Henoch- Schonlein) ## Etiopatogenie Tulburarea de bază este o vasculită de origine imună, rezultatul unei reacții antigen-anticorp la nivelul peretelui vascular. În aproximativ o treime din cazuri există relaţii cu o infecție precedentă cu streptococ beta hemolitic, fapt confirmat prin culturi sau titru ASLO crescut. # Tratat de îngrijiri medicale pentru asistenţi medicali generalişti Boala apare mai ales la copii, mai puțin adolescenți și adulți tineri și rar la vârstnici. ## Simptomatologie Debutul este mai frecvent brusc, cu febră, astenie, cefalee, poliartralgii, dureri abdominale, și mai rar insidios. Perioada de stare se caracterizează prin triada: purpura cutanată, sindromul articular, sindromul abdominal și/sau renal. Purpura cutanată are caracter maculopapulos (purpură palpabilă), localizare simetrică pe fețele de extensie ale membrelor inferioare, antebrațe și exceptional de rar pe faţă, evoluează în pusee şi se accentuează în ortostatism. La examenul pielii se observă elemente de vârste şi culori diferite. Sindromul articular este constituit dim artralgii sau artrită mai ales la genunchi și glezne, complet reversibile. Sindromul abdominal se manifestă prin dureri abdominale colicative însoțite sau nu de greață, vărsături, diaree, Alteori, manifestările abdominale sunt mai grave: melena și mai rar hematemeză.. Sindromul renal apare în mod constant și este reprezentat de hematuria macroscopică sau microscopică la care se adaugă o discrete proteinuria. ## Investigaţii - trombocitele sunt normale numeric și morfofuncţional; - factorii coagulării nu sunt afectați; - testul Rumpell-Leede este pozitiv și timpul de sângerare (TS) este prelungit; - HLG arată o hiperleucocitoză cu neutrofilie și eozinofilie; - testul ASLO este uneori crescut, iar sedimentul urinar relevă hematuria. ## Tratament Majoritatea bolnavilor nu necesită tratament deoarece boala este în general autolimitantă și după o evoluție variabilă în timp se poate vindeca spontan. Se recomandă repaus la pat și regim alimentar lipsit de factori susceptibili de a declanşa reacții alergice. Antiinflamatoarele nesteroidiene se pot utiliza pentru manifestările acute articulare. Corticoterapia cu Prednison se utilizează pentru atingerile digestive și renale. În cazul în care se recunoaște cauza se aplică o terapie etiologică. ## Purpure vasculare nealergice Sunt purpure ce apar prin creșterea fragilității capilare în cadrul unor afecțiuni sau fără un context patologic. Ele pot fi: - Purpure secundare unor afecțiuni: Diabet zaharat, hepatită cronică și ciroză hepatică, hipertensiune arterială, tuberculoză. - Purpure neînsoțite de un context patologicvnânia - Purpura simplă care are localizare exclusiv cutanată, manifestată prin peteșii și echimoze, apare mai ales la femei, premenstrual. - Purpura senilă (Bateman) apare la vârste înaintate și constă în mici hematoame albăstrui ce apar pe feţele dorsale ale mâinilor, pe antebrațe, față, gât. - Purpura mecanică apare pe regiunile expuse unor solicitări mecanice intense, însoțită de creşterea presiunii vasculare în brațe (la cei ce depun eforturi fizice de lungă durată), sau pe torace (la tușitori). - Purpura ortostatică apare la persoane mai în vârstă după ortostatism prelungit. - Purpura nevropaților este provocată voluntar prin comprimarea maselor musculare, ciupirea pielii cu diverse obiecte, ducând la rupturi de vase și implicit peteșii și echimoze. Se întâlnește mai ales la nevrotici. # Sindroame hemoragice trombocitare Trombocitele au un rol esențial în hemostază. Modificările cantitative și calitative ale trombocitelor pot genera sindroame hemoragice cu manifestări clinice diferite. Trombocitopenia este definită prin scăderea numărului de trombocite sub 100 000/mmc, confirmată și de examinarea frotiului de sânge periferic. Trombocitopeniile pot fi: primare sau idiopatice și secundare. # Purpura trombocitopenică idiopatică (boala Werhlof) ## Definiție. Este o trombocitopenie imună produsă prin prezența de autoanticorpi antitrombocitari care sunt responsabili de distrugerea prematură a trombocitelor în sistemul monocitomacrofagic din splină și ficat. ## Clasificare Purpura trombocitopenică idiopatică cuprinde două forme: - forma acută care apare în special la copii după infecții virale, are o evoluție autolimitată și remisiune spontană în 4-6 săptămâni; - forma cronică se întâlnește la adultul tânăr sau de vârstă medie, mai ales de sex feminin; nu se asociază cu tulburări infecțioase sau alte stări patologice și are evoluție cronică autoîntreţinută. ## Simptomatologie Debutul este insidios, cu un istoric lung de mici sângerări sau menstre prelungite la femei. Bolnavii prezintă peteșii și echimoze localizate cu predilecție pe membrele inferioare. Pacienţii cu sângerări ale mucoaselor, aşa numita „purpura umedă", au un risc mai crescut de hemoragie în sistemul nervos central faţă de cei care prezintă numai manifestări cutanate, aşa numita „purpură uscată". Sângerările mucosei se manifestă prin epistaxis, gingivoragii, hemoragii digestive, hematuria. Splina nu se palpează. ## Investigații - numărul de trombocite este scăzut (30 000 – 70 000mm³) rar sub 10 000/mmc; - pe frotiul de sânge periferic se găsesc megacariocite (care sunt trombocite tinere, echivalentul reticulocitelor), indicator al producţiei crescute de trombocite; - procentul lor este mult mai crescut în purpura trombocitopenică idiopatică (PTÎ) cca. 40 % faţă de normal (10 %); - hemoglobina și hematocritul pot fi normale sau scăzute prin sângerare (anemie hipocromă microcitară); - timpul de sângerare și timpul Howell sunt prelungite. # Tratat de îngrijiri medicale pentru asistenţi medicali generalişti - Tarosin); - splenectomie, dacă nu s-a obținut remisia hemoragiei după 6 luni-1 an de la diagnostic; - alte modalități terapeutice: agenți imunosupresivi, hormoni androgeni, Ig G intravenos. # Sindroame hemoragice prin coagulopatii Coagulopatiile se caracterizează prin fenomene hemoragice produse prin deficitul unor factori plasmatici ai coagulării. După criteriul etiologic, coagulopatiile pot fi ereditare (cea mai importantă și cunoscută fiind hemofilia) și dobândite (în afecțiuni asociate cu insuficienţă hepatică, carențe de vitamina K, coagulare intravasculară diseminată). # Hemofilia ## Definiție. Este o boală ereditară, cu transmitere recesiv gonozomală (apare exclusiv la bărbați, femeile fiind doar purtătoare ale tarei genetice) și se caracterizează biologic prin deficit cantitativ de factori antihemofili