Patología II - DEGRABADAS PARCIAL PDF

ÍNDICE DE CONTENIDOS Ateroesclerosis. Infarto Agudo de Miocardio. Infarto Antiguo de Miocardio. Valvulopatía ATEROESCLEROSIS IMAGEN: Se observa una aorta abierta y visualizamos Áreas Amarillentas como Placa de Ateromas (flecha). En otras áreas, se evidencia necrosis, hemorrag...

ÍNDICE DE CONTENIDOS Ateroesclerosis. Infarto Agudo de Miocardio. Infarto Antiguo de Miocardio. Valvulopatía ATEROESCLEROSIS IMAGEN: Se observa una aorta abierta y visualizamos Áreas Amarillentas como Placa de Ateromas (flecha). En otras áreas, se evidencia necrosis, hemorragias, pero finalmente sonlas Placas de Ateromas, las cuales se endurecen (parte blanca). Es importante mencionar que es algo que tambien se visualizaba en las necropsias, una práctica que se ha complicado en los últimos años, por la pandemia COVID-19 ENTONCES: Sclerosis = Significa “rigidez” Arterio = Significa “arteria”, en donde se forma el ateroma en la capa endotelial ATEROMAS O PLACAS ATEROMATOSAS FACTORES DE RIESGO: De la formación de las placas íntima (se vuelve irregular) y conversión en de ateromas: macrófagos y células espumosas. Inmodificables: Edad, sexo, genéticos. 4) Adhesión de plaquetas. Modificables: Hiperlipidemia, HTA, Diabetes Mellitus, 5) Liberación de factores tabaco, comer mucho, etc. 6) Proliferación de células musculares (capa media) PATOGENIA: 7) Acumulación de lípidos, haciendo lo que se denomina 1) Lesión endotelial, si uno tiene en cuenta el vaso puede la placa de ateroma ver la parte de su íntima, capa media y capa adventicia tiene que necesariamente tiene que haber ENTONCES: una lesión endotelio Los ateromas son más frecuente en aorta abdominal, 2) Acumulación de lipoproteínas. coronarias, poplíteas, carótidas. 3) Elementos Inmunológicos porque hay algo que está atacando el organismo así que se produce la Placas Ateromatosas: Los componentes son: adhesión de monocitos al endotelio, migración a 1) Células: musculares, macrófagos y linfocitos Proliferación de células musculares lisas modificadas (glóbulos blancos) (llamado Histiocitos) y disminución de macrófagos 2) Matriz extracelular: colágeno, fibras elástica, espumosos (llamado Histiocitos espumosos) 3) Lípidos intra y extra celular. IMAGEN: Se observa una foto de una arteria abierta evidenciando lo siguiente: Si es que se traza una línea, en este caso la LÍNEA AZUL Huequitos: Son perforantes de vasos por donde sale que corresponde a la fibra elástica interna que son las una arterias que se comunican células endoteliales posicionadas en aumento como si Flecha: Áreas amarillas como “manchas” son los fuera un “cerrito”. Aquí se lleva el engrosamiento del lípidos acumulados como Placas Ateromatosas subendotelio con una matriz de fibrosis y un acumulo de células musculares lisas que empujan la íntima haciendo que el grosor de esta área conllevando a lo que es la Placa Ateromatosa Estrechamiento de la luz vascular IMAGEN: Se observa la presentación de un preparado histológico con hematoxilina-eosina de una aorta. Se observan las células globulosas que son las células espumosas. En la imagen superior, se visualiza lo mismo, pero en formato de esquema. Podemos observar la capa de IMAGEN: Se observa un vaso en corte transversal, células endoteliales, y por debajo a la serie de áreas asimismo la Capa Íntima, Capa Media o Muscular y la necróticas y de fibroblastos, macrófagos, linfocitos, Capa Adventicia neovascularización y de cristales de colesterol. En la imagen, se observa el engrosamiento producido, y CRITERIOS HISTOPATOLÓGICOS la luz por donde pasa la sangre es estrecha por lo que Estrechamiento de la luz vascular. hace que el fluido pase con mayor presión. En Engrosamiento de la íntima. consecuencias, en muchos pacientes se observa la HTA Acumulo de lípidos subendotelial (colesterol y sus (recordar que es multifactorial). A estos pacientes (mayor esteres) presión) se le da tratamiento como diureticos o dilatadores. Entonces, todo este sector presenta una Acúmulo subendotelial de macrófagos espumosos. Placa Ateromatosa. A NIVEL DE MICROSCOPÍO: Estos cristales de colesterol cuando hay inflamación se denomina, FIBROSIS, dando la Calcificación Distrófica. RECORDAR: Hay dos tipos de calcificación: la Calcificación Distrófica y la Calcificación Metastásica El área de color lila se observa medio fragmentado, y si lo esta, porque en realidad es más compacto. Entonces, es una Calcificación Distrófica. Se caracteriza: o Estructura muy dura y semejante a la parte ósea. o Salen como proceso de fibrosis. o Si hay inflamación, anteriormente un centro necrótico, a veces puede estar la fibrosis o a veces puede estar la calcificación que se da en 10% de algunos casos En algunas personas se da el tema de la calcificación y esto hace que la arteria se endurezca porque ya no CRISTALES de COLESTEROL a nivel de la íntima hay has fibras elásticas, aumentando la presión que se visualizan como las formas amarrillas “huecas” llamado HTA (producto del preparado con alcohol que disuelve los Lesión a nivel de la capa media, ensanchándola y lípidos). Estos espacios claros parecen adosillo, son separándola de la íntima. los que conllevan a los cristales de colesterol en el La capa media es basófila por la calcificación, Centro necrótico. llegando a producir osificación. Arrozillo blanquecino son los cristales, ahí no se Cuando se observan muchas Calcificaciones ve sino como áreas huecas y es porque el Distróficas en la capa media se le hace una procesado se usan alcoholes que hace que se semejanza al hueso llamandose Aterosclerosis de disuelva la grase, pero queda el contorno y la Monckeberg (término histórico y poco usado), el cual imagen (entonces se dice que la imagen “han estudió las arterias del útero. Sin embargo, existido los cristales de colesterol”) actualmente solo se le hace mención a estas arterias. Linfocitos (no se notan mucho) producto de una lesión Inicialmente decían que era a cualquier nivel, pero inflamatoria crónica. finalmente ha quedado relegado solo en tema uterino. Células espumosas (no se notan mucho) Engrosamiento de la íntima, que son los famosos NOTA: Entonces, ahora se le dice ateroesclerosis de la cristales de colesterol capa media o solo Ateroesclerosis Capa fibrosa con linfocitos y macrófagos alrededor de la zona de necrosis. IMAGEN: Se observa un preparado de H-E y como por el procesamiento de la lámina se observan calcificaciones o fracturas ya que muchas veces el ateroma produce una La calcificación que se da en este sitio no es hueso, por lo separación de la íntima de la pared endotelial, haciendo que se llama Calcificación Fisiologica (lo que se ve en que se de una debilitamiento de paredes, extravasación la imagen) formando un hueso laminado que al tocarlo se sanguínea o pseudoaneurimas quiebra como una lamina.  INFARTO DE MIOCARDIO (IM) 2. Émbolos: procedentes de la AI (aurícula izquierda) en asociación con fibrilación El término “infarto” es un término clínico, pero no se auricular, un trombo mural en el lado útiliza por patólogos, ya que si analizamos ¿Qué es un izquierdo del corazón o endocarditis con infarto? Una necrosis coagulativa, es decir, una vegetaciones; o émbolos paradójicos, desde destrucción del músculo cardiaco el lado derecho del corazón o las venas periféricas que cruzan a la circulación DEFINICIÓN: Destrucción del músculo cardiaco causada sistémica a través de un agujero oval por isquemia grave y prolongada ya que no hay irrigación permeable, para causar oclusión coronaria. 3. Isquemia sin ateroesclerosis coronaria ni A) INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO: trombosis detectable, por vasculitis, El IM puede ocurrir en prácticamente cualquier edad, drepanocitosis, amiloidosis, hipotensión, etc. pero la frecuencia aumenta de forma progresiva con (este tipo de isquemias son raras) ella y con la presencia de factores predisponentes a 2) RESPUESTA DEL MIOCARDIO: la aterosclerosis (+ importante) a. La consecuencia de la obstrucción arterial 10% en menores de 40 años (uno a tener dichos coronaria consiste en pérdida crítica de problemas a partir de los 40 años, problemas suministro sanguíneo al miocardio, que induce cardíacos) y 45% en menores de 65. Es decir, se importantes consecuencias funcionales, incrementa conforme avance la edad, ya que bioquímicas y morfológicas. nuestro corazón también entra la insuficiencia i. Interrupción de la glicólisis aerobia, cardíaca producción inadecuada de fosfatos ricos Más en varones que en mujeres, pero en la actualidad en energía (ATP) y acumulación de ya hay una equivalencia, ya estamos viendo la misma productos catabólicos potencialmente actividad en ambos sexos, asi que eso de que hay perjudiciales (ácido láctico). más en varones hay que tomarlo con mucha pinza ii. Pérdida notable de la contractilidad Excepto cuando existen factores predisponentes a la dentro de los 60 segundos siguientes, que aterogénesis, las mujeres están bastante puede desencadenar una insuficiencia protegidas contra el IM durante los años fértiles. cardiaca aguda. Asimismo, hay predisposición genética: El doctor iii. Cambios ultraestructurales (relajación menciono como ejemplo “hay toda una familia miofibrilar, agotamiento del glucógeno, murieron por causas cardiacas o neurológicas, ya que tumefacción celular y mitocondrial). ambos son por temas de vasos” b. Estos cambios son reversibles en potencia. El resultado depende en gran parte de la B) PATOGENIA: gravedad y la duración de la privación de flujo. 1) OCLUSIÓN DE LAS ARTERIAS CORONARIAS: a. Evento inicial → cambio súbito en la morfología La muerte celular no se produce de modo inmediato. Sólo de una placa ateromatosa (hemorragia, erosión, la isquemia intensa de duración de al menos de 20 a 40 ulceración, rotura). minutos conduce a daño irreversible de algunos miocitos b. Adhesión, agregación, activación de plaquetas y cardiacos., con flujo sanguíneo de 10% o menos del liberación de tromboxano A2, serotonina y normal. factores plaquetarios 3 y 4. c. Vasoespasmo estimulado por la agregación de Entonces, a veces pueden ser cambios reversibles y las plaquetas y la liberación de mediadores. otras veces irreversibles, dependiendo de los d. Activación de la vía extrínseca de la tiempos: coagulación, lo que aumenta el volumen del Tiempo aproximado de comienzo de los eventos trombo. clave en los miocitos cardíacos isquémicos e. El trombo evoluciona para ocluir por completo la luz del vaso coronario. Característica Tiempo f. Todo lo mencionado conlleva a vasoespasmos, Comienzo de la depleción de ATP Segundos coagulos que se convierten a émbolos, todos estos factores que pueden tener relación con Pérdida de contractilidad < 2 min oclusión coronaria. Otros mecanismos: 1. Vasoespasmo con o sin aterosclerosis ATP reducido 10 min coronaria, quizás en asociación con Hasta el 50% de lo normal 40 min agregación plaquetaria o abuso de cocaína. Hasta el 10% de lo normal  Lesión celular irreversible 20-40 min se acelere, pero en este tipo de situaciones nosotros necesitamos que no esté acelerado, por eso es que Lesión microvascular >1h muchas veces ocurrimos a la SEDACIÓN. ATP: trifosfato de adenosina Representación esquemática de la progresión de la necrosis miocárdica después de la oclusión arterial La necrosis miocárdica comienza alrededor de 30 coronaria. minutos después de la oclusión coronaria. Dependiendo la extensión, la perfusión y el tiempo, el IM agudo clásico con daño extenso ocurre cuando la perfusión del miocardio está intensamente reducida por debajo de sus necesidades durante un intervalo prolongado (en general, al menos 2 a 4 horas), que causa isquemia prolongada, intensa, conduce a pérdida permanente de función de grandes regiones en las que se ha producido muerte celular. La lesión irreversible de los miocitos isquémicos comienza en la zona subendocárdica. Con la isquemia más prolongada, el frente de muerte celular avanza a través del miocardio para afectar a una proporción cada vez mayor del grosor transmural en la zona isquémica. Estas lesiones que conllevan a nivel subendocardico con una isquemia muy prolongada pueden afectar mayormente a niveles transmurales en las zonas isquémicas y cuando se hace una evaluación o un Anteriormente hemos visto las oclusiones de las arterias pronóstico del infarto de miocardio agudo, es importante coronarias. Sin embargo en esta imagen observamos las tener en cuenta lo siguiente: Zonas de Destrucción: Imagen Superior: Se observa la arteria circunfleja La localización exacta, el tamaño y las características que está siendo obstruida por lo que toda la parte morfológicas específicas de un IMA dependen de: inferior (círculo de puntos) morirá La localización, intensidad y rapidez de desarrollo de Corte Lateral: La arteria puede estar siendo obstruida las obstrucciones ateroscleróticas coronarias. produciendo las zonas de necrosis en un corte El tamaño del lecho vascular irrigado por los vasos transversal. Estas zonas no funcionan y hacen que las obstruidos. otras células se hipertrofien, pero dependiendo de la La duración de la oclusión. extensión o Si la extensión es muy amplia, es un infarto Las necesidades metabólicas y de oxígeno del agudo de miocardio fulminante. miocardio en riesgo. o Sin embargo, los casos que sobreviven son de La extensión de los vasos sanguíneos colaterales, si lesiónes menos de 1/2 cm de proporción han funcionado o no sobreviviendo a un infarto o a su segundo infarto, La presencia, localización y gravedad del espasmo pero el corazón no funcionara al 100%, por lo que arterial coronario. en su segundo o tercero ya cada vez la situación Otros factores, como alteraciones de la presión se pone un poco más grave. arterial, la frecuencia cardiaca, el ritmo del corazón y la oxigenación de la sangre. Todo lo mencionado se debe complementar con el tratamiento del paciente. Sin embargo tengamos en cuenta que una de las medidas es la SEDACIÓN. Pero, si a un paciente prácticamente lo sedan por que se angustia, lógicamente esto causa una sensación de muerte terrible y está asustado. Cuando uno se asusta también vota muchas catecolaminas y hace que este ritmo frecuencia cardiaca  Características Tiempo Microscopía óptica Microscopia electrónica macroscópicas Lesión Reversible Relajación de miofibrillas; 0 - 0.5 h Ninguna Ninguna pérdida de glucógeno; tumefacción mitocondrial. Lesión Irreversible Disgregación del sarcolema; Usualmente ninguna; ondulación 0.5 - 4 h Ninguna densidades mitocondriales variable de las fibras en el borde amorfas. En ocasiones, moteado Comienza la necrosis por coagulación; 4 – 12 h oscuro edema; hemorragia Continúa la necrosis por coagulación; picnosis de núcleos; hipereosinofilia de 12 – 24 h Moteado oscuro los miocitos; necrosis de banda de contracción marginal; comienza infiltrado neutrófilo. Necrosis por coagulación con pérdida Moteado con centro de 1 – 3 días de núcleos y estriaciones; infiltrado infarto pardo amarillento intersticial de neutrófilos Comienza desintegración de miofibras Borde hiperémico; muertas, con destrucción de 3 – 7 días reblandecimiento central neutrófilos; fagocitosis inicial de células amarillo pardo muertas por macrófagos en el borde del infarto. Máximo reblandecimiento y Fagocitosis bien desarrollada de 7 – 10 coloración parda amarillenta, células muertas; formación precoz de días con márgenes deprimidos tejido de granulación fibrovascular en rojo-pardo. los márgenes Tejido de granulación bien establecido, 10 – 14 Bordes del infarto hundidos con nuevos vasos sanguíneos y días de color rojo-grisáceo. depósito de colágeno Cicatriz gris-blanquecina 2–8 Depósito aumentado de colágeno, con progresiva desde el borde semanas celularidad disminuida. hacia el centro del infarto > 2 meses Cicatrización completa Cicatriz de colágeno denso. IMAGEN: Se observa un esquema que explica las a Infarto Antiguo del Miocardio. Sin embargo, a características que se pueden ver de las lesiones que se primera instancia no se ven los neutrófilos ya que pueden presentar: aparecen después de las 12 horas, y no en el primer 30 minutos: No produce ningún tipo de lesión pero momento cuando hay ya lesiones irreversibles siempre se C) Variantes: INFARTO TRANSMURAL Vs. presentan en las diversas horas con salidas: SUBENFOCÁRDICO o 1ero: Necrosis TRANSMURAL o 2do: Globulos Blancos o Más frecuente 2 o 3 semanas inclusive hasta los 2 meses: Se o La necrosis isquémica afecta al grosor total o casi observa una especie de cicatrizacion y lo que conlleva total de la pared ventricular en la distribución de una sola arteria coronaria.  SUBENDOCÁRDICO Infarto Circunferencial Subendocárdico o Área de necrosis limitada al tercio interno o la mitad de la pared ventricular. o Se puede extender en sentido lateral más allá del territorio perfundido por una sola arteria coronaria. o Ej: Paciente presento un área de necrosis justo que la pared entre el ventrículo derecho e izquierdo. Es importante recordar que esta pared es delgada, por lo que una de las complicaciones es que la presión del volumen produzca una perforación haciendo que la sangre pase de una lado derecho a izquierdo y viceversa. Patrones de Infarto a Miocardio IMAGEN: Se observa toda la parte oscura que es lo que esta infartado. Es la imagen de la pared del ventriculo izquierdo y ventriculo derecho IMAGEN: Se observan los lugares en donde presentamos situaciones de necrosis, es decir lesiones de los infartos regionales transmurales por infarto regional subendocárdico, porque también existen infartos subendocárdicos circunferencial Infarto de Miocardio Regional Transmural Se observa la imagen con el tiempo, es decir las horas de las lesiones. Asimismo, hay cortes histologicos: Imagén N°1 de 0 a 24 horas: Corte transversal (VD y VI)) con áreas necrosadas con la disminución de la luz. Se puede contabilizar la cantidad de infartos por zonas necrosadas que podemos observar Imagén N°2 de 12 a 24 horas: Se visualizan áreas de células miocardicas (rosado) y áreas de células muertas por necrosis coagulativa (rosado claro casi blanco) Imagén N°3 de 24 a 72 horas: Se observan puntitos IMAGEN: Se observa un corte transversal del corazón con morados que son los glóbulos blancos que van a el espesor del Ventrículo Izquierdo, es decir todo lo digerir el área muerta blanco, que es Infarto o necrosado, y lo que observamos Imagen N°4: Se observa la formación del tejido de del Ventrículo Derecho es un corazón “fijado”, es decir, granulación, es decir inicia la fibrosis (proliferación de con formol de 10% vasos y fibroblastos)  Imagen N°5: Se observa el inicio de la colonización IMAGEN: Se observa una imagen con aproximación a un denominado “cicatriz” (área blanquecina) área necrótica dado por células inflamatorias como los Macrofagos que están fagocitando todo el material Infarto con 1 día de antigüedad necrosado de las células muertas de los cardiomiocitos Necrosis por coagulación junto con fibras onduladas (alargadas y estrechas), en comparación con fibras Tejido de granulación normales adyacentes (a la derecha). Los espacios Colágeno laxo y capilares abundantes. ampliados entre fibras muertas contienen líquido de edema y neutrófilos diseminados, en comparación con el área todavía viable (zona derecha) IMAGEN: Se observa lo siguiente: Infarto de miocardio agudo con 3 o 4 días de Cardiomiocitos y las fibras colágenas que son las duración estructuras medias azul por la coloración de tricómica Infiltrado denso de leucocitos polimorfonucleares en Neovasos de color rosado área del infarto. Tejido de granulación que seguramente se está formando para llegar a formar la colageno Tejido de Miocardio bien curado (Antiguo) Sustitución de las fibras necróticas por cicatriz densa de colágeno. Se aprecian unas pocas células musculares cardiacas residuales. IMAGEN: Se observan los cardiomiocitos “fantasmales”, por la necrosis coagulativa Infarto de miocardio agudo con 7 a 10 días de duración Eliminación casi completa de los monocitos necróticos por fagocitosis. IMAGEN: Se observa en un corte en forma transversal los cardiomiocitos (rosado) y la FIBROSIS (azul), que no sirve y no funciona  VALVULOPATÍAS IMAGEN: Se observa un Ventrículo Derecho Normal y otro agrandado dilatado, este ventrículo agrandado lleva a INSUFICIENCIA MITRAL la insuficiencia tricúspide Se puede encontrar lo ¿Cómo se produce? Por una falta de cierre de ésta siguiente: válvula durante la sístole ventricular, no pudiendo Rotura de cuerdas o adosar completamente sus valvas y permitiendo la músculos. regurgitación de sangre hacia la aurícula derecha. Perforación. Por lo tanto, es defecto es percibido durante la Infecciones. sístole ventricular. Degeneraciones. La aurícula derecha recibe sangre del territorio de las Congénitas. cavas y a su vez recibe el flujo retrógrado del ventrículo derecho, siendo sometida a una sobrecarga ENTONCES: de volumen durante la diástole, como consecuencia La Insuficiencia de la Válvula Mitral significa que se produce una dilatación primaria. existe una apertura anormal de ésta en el momento En este momento el ventrículo derecho tiene un débito en el que debería permanecer cerrada, vale decir cardiaco bajo. cuando el ventrículo izquierdo se encuentra en sístole, Vencido el límite de la dilatación, a nivel de las venas existiendo un flujo retrógrado anormal cavas se presenta Congestión Venosa sin (regurgitación), hacia la aurícula izquierda. Hipertensión. Posteriormente la aurícula derecha El flujo retrógrado determina disminución del presenta hipertrofia. En este momento habrá mayor gasto cardiaco congestión venosa, sin hipertensión. La aurícula izquierda, durante su fase diastólica recibe La Congestión Venosa determina que a nivel sangre a través de las venas pulmonares, y recibe hepático exista crecimiento del mismo, por además sangre del ventrículo izquierdo (regurgitación), existiendo una sobrecarga de encharcamiento de sangre (hepatomegalia), y a la volumen que determina dilatación primaria de su larga puede ocurrir fibrosis (cirrosis cardiaca) o cavidad. “nuez moscada”. También se presenta cuadros de Durante la fase diastólica ventricular, esta sobrecarga ascitis. de volumen llega al ventrículo izquierdo, que sufre ESTENOSIS TRICÚSPIDE también una dilatación primaria. Constituyéndose de esta forma un mecanismo compensador ante un gasto cardiaco disminuido, el cual llega a ser “compensado” ante el aumento de la fuerza de contracción; entonces, esta alteración cursa con débito cardiaco bajo hasta que se instaura el mecanismo de compensación, lo cual requiere determinado tiempo. Sin embargo, a pesar de la compensación a través de la dilatación, la enfermedad continúa su evolución, y llega un momento en el que la dilatación resulta ser ineficaz, y el corazón no puede contraerse adecuadamente y pierde la fuerza de contracción IMAGEN: Se observan las válvulas reducidas, sistólica, esa es una consecuencia que conlleva a la endurecidas y pequeñas insuficiencia cardiaca. La válvula tricúspide no permite un vaciamiento INSUFICIENCIA TRICÚSPIDE adecuado de la aurícula derecha y por lo tanto no hay llenado ventricular adecuado por lo que el volumen sistólico del ventrículo derecho es bajo. La aurícula derecha, en estas condiciones debe realizar un mayor trabajo, al estar sometida a una sobrecarga de tensión durante la sístole, ocurre una Hipertrofia Primaria, que determina una contracción con mayor fuerza. Sin embargo éste sería un mecanismo adecuado siempre y cuando las venas cavas tuviesen válvulas.  Contribuye a la congestión venosa de la cava superior que determina pulso hepatoyugular, con alteración en la circulación cerebral (conlleva a déficit intelectual y alteración afectiva.) Determina la Hipertrofia Auricular porque esta determina una disminución volumétrica de su cavidad y la sangre que queda en el circuito mayor produce congestión venosa e hipertensión venosa. Esto determina dilatación venosa del territorio de las cavas con repercusión sobre hígado, ocurriendo congestión hepática, hepatomegalia con hipertensión portal, y rebosamiento de líquido que trasuda a través de la cápsula.  MIOCARDIOPATÍAS disfunción (de transmisión) en la que no siempre van a mostrar un grado de alteración morfológica de dilatación o hipertrofia, en algunos casos se puede exceder siendo auricular, pero la convención estableció que sea ventricular. Todo esto está asociado a distintas causas, pero que frecuentemente es genética. Pueden estar confinadas al corazón o relacionada a una enfermedad sistémica. CLASIFICACIÓN Los conceptos de miocardiopatías han cambiado mucho desde William Hervey en 1628 estableció alteraciones histológicas o patologías del corazón, pero ha habido muchos cambios debido a la miocardiosis y terminologías. En 1980 una de las asociaciones que es la TASK FORCE de la OMS estableció conceptos más clínicos que morfológicos cómo asociado a las miocardiopatías tal cual, está trascendido mucho debido a que hasta ahora la utilizamos. En 1996 u otra reunión de esta, en la que estableció conceptos más claros e hizo diferencias. La clasificación de la AHA es esta, aquí se establecieron 3 tipos qué es la genética, mixta y adquirida. En el 2006 la AHA estableció los criterios de importancia clínica y este tiene relevancia clínica, por eso es la más En la genética tenemos enfermedades cómo la usada a nivel mundial. miocardiopatía hipertrófica, la cardiomiopatía ventricular derecha congénita qué es la otra muy frecuente, la En el 2008 se hizo algunos cambios cómo y se cambiaron cardiomiopatía no compacta del ventrículo izquierdo, conceptos como las alteraciones de los canales iónicos. enfermedades del glicógeno, defectos de conducción, En el 2013 la tendencia era buscar los cambios genéticas miopatías mitocondriales y lo que se agregó qué son los específicas de las enfermedades en la que entra el desórdenes de canales iónicos en la cual vemos al síndrome miocardio. de largo, síndrome de corto, síndrome de brugada, muerte súbita nocturna. Todas las enfermedades están siendo estudiados genéticamente para poder comprender cómo es que no Algo interesante es la miocardiopatía asociada al parto, la podemos manejar un tipo de enfermedades, por ejemplo, el taquicardia inducida apagar o la de madres diabéticas. asma o las miocardiopatías. En la mixta encontramos a lamio cardiopatía dilatada y DEFINICIÓN restrictiva. Es un grupo de enfermedades en la que todas son heterogéneas que aceptan el miocardio y se asocia a un tipo de alteración que puede ser mecánica o eléctrica por  Conjunto de enfermedades heterogéneas Infecciones asociadas a disfunción mecánica y eléctrica cardiacas Procesos Sustancias Hipertrofia y dilatación de las paredes de las inmunitarios toxicas cámaras cardiacas inapropiadas, usualmente por causas genéticas o adquiridas A largo plazo, causa insuficiencia cardiaca y Causas hasta muerte súbita debido a las arritmias que Procesos Enfermedades se presentan infiltrantes neuromusculares Actualmente se sabe que hay mutaciones en los genes de las proteínas asociadas a la contracción, el contacto célula a célula y citoesqueleto que en general producen una contracción deficiente Trastornos de Procesos deposito metabólicos A largo plazo también pueden pasar desapercibidas, se ha visto en estudios que han presentado miocardiopatía MIOCARDIOPATÍA DILATADA dilatada que tiene una incidencia mayor, pero pasan desapercibidas, debido a que la disfunción ventricular es Se caracteriza por dilatación cardiaca progresiva La mas común (90% de los demasiado pequeña que no se notan. Quiere decir que casos) principalmente del ventrículo y disfunción contráctil también pueden ser asintomáticas, que pueden llevar al sistólica paro cardiaco o muerte súbita. Se agrupan en 3 patrones patológicos Fracción de eyección Usualmente diagnosticado en ventricular disminuido fase terminal, que dificulta Dilatada Hipertrófica Restrictiva (menos de 40%) hallar la etiología De manera morfológica podemos dividirla de 3 maneras que es la dilatada se incrementa y se compensa haciendo así que tengan algunas características hipertrófica, hipertrófica las paredes van a estar engrosadas dándole rigidez y restrictiva gran parte es infiltración las paredes van a ser mucho más gruesas, pero no hay rigidez, la infiltración puede darse por una etiología de los rota miocitos que se incrementan de tamaño. Tenemos muchas causas o trilogías por las que se da la miocardiopatía dilatada por lo que es difícil saber cómo es que se ocasionó, debido a que se diagnostica en una fase terminal.  CLÍNICA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Síntomas y signos progresivos de una Disnea, fatigabilidad Trastorno genético frecuente (incidencia de 1 en Mas común entre 20- insuficiencia fácil y escasa capacidad 500) 50 años cardiaca congestiva de ejercicio (ICC) Son comunes las El manejo Clínicamente heterogéneo y caracterizado por La mortalidad es hipertrofia miocárdica insuficiencias terapéutico puede causada por la ICC mitrales y ritmos ser con fármacos o progresiva o cardiacos con trasplante arritmia anómalos cardiaco Disminuye la distensibilidad del miocardio, impidiendo un buen llenado Pueden ser asintomático en parte al inicio, vamos a tener pacientes que tienen síntomas tangenciales por 1º de Y en algunos casos obstruye el flujo de salida insuficiencia cardiaca que va a ser más evidente, van a tener ventricular (HIPERCONTRACCION) dificultades para hacer actividades diarias y pueden tener alteraciones del ritmo. Debe diferenciarse de las enfermedades de deposito (amiloidosis) y la cardiopatía hipertensiva Cuando hay alteraciones del ritmo en una miocardiopatía dilatada, recomienda que descarte la miocardiopatía ritmogénica que es un tipo específico que puede dar Es relativamente frecuente, La miocardiopatía hipertrófica alteración de los canales iónicos. se acompaña con rigidez intenso, aparte del agrandamiento del ventrículo, diferente a la restrictiva. Recordemos que el trasplante cardiaco se da en otros países. PATOGENIA Mutaciones en La mas común es la En menor medida genes que codifican que codifica la TnT cardiaca, alfa proteínas cadena pesada de la tropomiosina y sarcomericas beta miosina proteína C Estas causan una Y estas inducen una contracción hipertrofia anómala compensatoria En el libro base se menciona que se daba por la base genética defectuoso y la que se afectaba era la beta miosina en mayor proporción (35%). Generando que el mecanismo compensa induciendo una hipertrofia. Podemos ver un corte macroscópico del corazón que nos muestra el incremento del tamaño del corazón, las cavidades dilatadas principalmente de izquierda, también vemos alteraciones de los músculos papilares presentando una elongación y nos puede causar una insuficiencia de agudo miocardio, presencia de trombos que pueden causar tromboembolias. Microscópicamente vemos que son inespecíficas, pero lo clásico vamos a encontrar miocito que están incrementados, desaparecen algunos miocito y son reemplazados por tejido fibrótico de color azul como REPARACIÓN.  Hipertrofia del musculo cardiaco Se manifiesta como disnea, soplo de Menor volumen y eyección sistólica, arritmias y formación distensibilidad en de trombos ventrículo izquierdo Aumento de la presión Disminuye el volumen venosa pulmonar sistólico Poca sangre en circulación sistémica y mucha en circulación pulmonar El conocimiento se ha ido incrementando, y que no toda la base genética explicaba está miocardiopatía, podemos ver que a un lado se muestra el pensamiento lineal en la que un HISTOLOGÍA gen generaba esta enfermedad y daban patrones de adherencia, estas estaban asociadas a los cromosomas. Se creía que está hipertrofia debía ser difusa, genotípicas puntuales, el modelo clásico que aún se sigue enseñando para poder entender la miocardiopatía hipertrófica. No se da siempre el patrón de adherencia, teniendo familiares en las que el gen afectado era el mismo, pero el fenotipo era distinto, debido a esto se está dando nuevas propuestas en la que hay varios fenotipos y en la que su base ya no sea netamente genética sino también a alteraciones mecánicas o eléctricas. Y los factores que pueden adquirirse son la infección, la Hipertrofia miocárdica masiva sin exposición a tóxicos, a toxinas, entre otros. sí dilatación ventricular Engrosamiento del tabique interventricular (hipertrofia septal asimétrica) La cavidad izquierda se encuentra comprimida, en forma de banana, por el abultamiento del tabique Bueno también los cambios van a ser inespecíficos, pero tenemos algunos qué podemos recordar, como la Entonces ahora estamos viendo las alteraciones fenotípicas desorganización de las haces de miocitos que se debe a la hay, por ejemplo, las mutaciones del sarcómero que pueden alteración de las proteínas contráctiles, incremento de causar una pero fea ventricular izquierda regional o tamaño de las células que no es solamente del núcleo sino aneurismas apicales, fibrosis miocárdica, anomalías también del citoplasma que es más evidente, daño que congénitas, etc.. genera como reparación fibrosis.  MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA Disminución Insuficiencia de La función sistólica primaria de llenado ventricular se encuentra distensibilidad en la diástole conservada ventricular Otras causas son las fibrosis por que se va a depender del incremento de la pared sin rigidez, Suele ser idiopática radiación, por alteración automática que no puede liberar o importar la amiloidosis, etc proteína que tenía que fabricar, aumenta su volumen celular y tiene la enfermedad de Fabri, Danon, Pompe, etc. Cómo se mencionó esto va a depender de la etiología y Si hablamos de desórdenes infiltrativos hablamos de veremos que se va a hacer una comparación con la miocardiopatía hipertrófica, pero recordemos de que aquí no hay rigidez, alteración de la diástole mientras que la sístole va a estar conservada, ya no se menciona tanto que es idiopática por qué ya se ha agrupado enfermedades que la dan. amiloidosis, sarcoidosis y la hemocromatosis qué son los 3 principales. Si hablamos de no infiltrabas tenemos a la esclerosis sistémica, idiopática. Desórdenes endomiocardicas tenemos a tumores metastásicas, fibrosis endocárdica que es la más importante, entre otras. Los cambios morfológicos no son distintivos En la tinción roja cuando es positivo es porque vira azul. Ventrículos de tamaño normal, miocardio firme no distendible Son las palabras claves para poder determinar qué tipo de Puede haber fibrosis parcheada o difusa en grado variable enfermedad es. AMILOIDOSIS CARDIACA Vemos la división que es de 2006 de la AHA, en la que en la familia tenemos las mutaciones de la proteína sarcomerica, amiloidosis familiar; y la no familiar tenemos al amiloide escleroderma, drogas, síndrome carcinoide, Aquí está una tinción hematoxilina eosina en la que en cáncer metasticos. medio de los miocitos aparece sustancia blanco que amplía Se separa ahora en cuatro grandes grupos, como las los espacios de estos, porque infiltra o seca generando el enfermedades de depósito que se observa más en pediatría incremento de la pared.  NIEMANN - PICK Aquí tenemos de cómo se produce, una teoría de cómo se produce es de que hay una alteración o excitación del sistema límbico, excitación del centro autonómico medular, Vemos en una autopsia, en la A vemos pequeñas zonas de excitación de la neurona simpática presináptica y esto reforzamiento basófilo la fingomielinasa, se acumula y llevaría activación de los receptores simpaticomiméticos vemos este patrón punteado basófilo, igual vemos en la C. como los Alfa que genera un incremento en la presión arterial y de la poscarga generando que las arterias serán En la B vemos en forma de remolino como huellas dactilares más contráctiles pero generan disturbios en la circulación en la microscopía. coronaria y nos llevaría a estrés oxidativo; Por otro lado la MIOCARDIOPATÍA TAKOTSUBO estimulación de los receptores beta nos llevará una contracción del ventrículo esta contracción y habrá una hiper Este las pocas en la que el Estado del estrés puede llevar a construcción impidiendo la salida, mayor demanda de un estado tangencial, también es conocido como el oxígeno generando una toxicidad. todo esto va a generar síndrome del corazón roto. una alteración del ápex, generando una afectación Adopta el nombre debido o una figura japonesa que se mecánica. parece. En la menopausia será mayormente, porque recordemos que también se da la reducción de los estrógenos; todo esto influye y genera justamente esta forma que hemos mencionado. CRITERIOS DIAGNÓTICOS Y la causa probablemente CA nivel límbico que se suele dar en mujeres mayores a partir de los 40 años, también es multifocal y se ve en zonas del ápice reduciendo su abombamiento y generando de esta forma que hemos mencionado de la vasija japonesa para capturar pulpos. Tiene que haber una discinesia transitoria de segmentos medios del ventrículo izquierdo, con compromiso apical o El corazón presenta una necrosis multifocal de bandas a no, con normalidades mecánicas regionales que se van a ir nivel apical, es caracterizada por disfunción de la más allá de la distribución vascular epicardica y que están contracción ventricular izquierda. asociadas al estrés, pero no siempre. Va a haber ausencia de una enfermedad coronaria obstructiva o de ruptura de placa. debe haber nuevas alteraciones, debido a que puede haber anteriores enfermedades que las han causado como la elevación del segmento ST o de la troponina que debe estar Aquí vemos un resumen de todo lo que hemos visto, que es mínimamente elevada por lo menos. bastante buena, donde podemos ver la prevalencia, su presentación clínica, en la cual se asocia su edad, El Ausencia de Phyocromocitoma y miocarditis. diagnóstico para todos es el electrocardiografía, resonancia magnética cardiaca, y en Arritmogénico un EKG; cada uno de estos sus criterios. MIOCARDIOPATÍA VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGÉNICA Es ampliamente genética, con alteraciones en el ritmo. Se forma un círculo de reentrada debido al reemplazo por tejido graso y de fibrosis NOTA: Tener en cuenta el cuadro MIOCARDITIS Microorganismo o proceso inflamatorio primario causa una lesión en el miocardio El proceso inflamatorio es causa de la lesión al corazón, y no la respuesta a esta Puede ser causada por virus, parasitos, bacterias, hipersensibilidad, fármacos, etc. Podemos ver Aquí vemos un tejido adiposo, de esta manera la distintos tipos de despolarización para que llegue a los adipocitos no es tan causas que van a adecuada debido a que puede ser qué contraiga a uno que causar la ya hizo su trabajo, miocarditis ya que son muy amplios y interesantes como la enfermedad de Chagas. Puede ser post viral, lupus eritematoso sistémico, reacción a algún fármaco, o rechazo a trasplantes.  CLÍNICA Coxsackie A y B son las mas comunes VIH, citomegalovirus e influenza en menor medida Víricas Puede causar daño directo o por respuesta exagerada del sistema Amplio espectro clínico inmune De asintomático sin secuelas, a precipitado con insuficiencia cardiaca y arritmias Trypanosoma cruzi, la enfermedad de Chagas se caracteriza por la afectación Fatiga miocárdica que puede ser aguda o crónica No víricas La triquinosis es la helmintiasis mas asociada a miocarditis Disnea Toxoplasmosis, difteria y enfermedad de Lyme también están asociadas a miocarditis Palpitaciones Molestia precordial Quimioterapicos como los inhibidores de la tirosina cinasa y ciertas formas de Fiebre inmunoterapia No AMILOIDOSIS CARDIACA Las antraciclinicas (doxorrubicina y daunorrubicina) están asociados a infecciosas cardiotoxicidad en dosis acumuladas de 500 mg/m2 Litio, fenotiacinas y cloroquina Corazón de Acumulación de Tenemos más etiologías por las cual pueden causar De presentación amiloide entre las tamaño y idiopática consistencia miocarditis fibras musculares normal La tinción rojo Los depósitos de Congo le da un amiloide son color verde eosinofílicos característico Podemos ver el color en la tinción roja de Congo, en algunos El corazón puede tener En casos mas avanzados Se observa infiltrado casos es azul en otros es verdoso. Y podemos ver al mismo un aspecto normal a se ve moteado con focos inflamatorio intersticial corte podemos ver el patrón verde azulado. agrandado claros y hemorrágicos (usualmente linfocitico) DERRAME PERICÁRDICO Y En casos de La miocarditis de células gigantes, se ven HEMOPERICARDIO Necrosis miocítica focal hipersensibilidad, el macrófagos fusionados infiltrado es perivascular. con linfocitos y células plasmáticas Normalmente tiene menos de 50 ml de líquido, acuoso, traslucido. Derrame pericárdico: liquido Tenemos células inflamatorias en gran cantidad porque los seroso leucocitos están destruyendo a los miocitos, generando Hemopericardio: sangre reacciones exageradas. A la microscopía no se puede ver Derrames crónicos de 500 ml una alteración de corazón, pero sí a nivel histológico. puede solo causar un aumento de la sombra cardiaca Derrames agudos de 200-300 ml pueden evitar la distención cardiaca, se llama TAPONAMIENTO CARDIACO A veces podemos encontrar fibrina en el taponamiento cardiaco. Podemos ver las miocarditis de células gigantes, y la enfermedad de Chagas al Trypanosoma cruzi.  PERICARDITIS Exudado compuesto por un derrame fibrinoso y sangre Enfermedades inflamatorias no infecciosas (fiebre Suele deberse a una extensión de reumática, LES, esclerodermia, tumores) Serosa Infección a tejidos contiguos del pericardio Hemorrágica una neoplasia maligna Infecciones víricas pueden ocasionar derrames serosos También se puede encontrar en (miopericarditis) algunas infecciones bacterianas y tuberculosis Mas frecuentes, liquido seroso y exudado fibrinoso Fibrinosas y Causado por IAM, síndrome postinfarto de Dressler, serofibrinosas uremia, radiación, fiebre reumática, LES y traumatismos Principalmente de origen Dolor agudo pleurítico y fiebre. ROCE PERICARDICO INTENSO tuberculoso Caseoso En algunas casos esta asociado a infección fúngica Refleja una infección activa causada por invasión Suele evolucionar a una pericarditis bacteriana constrictiva crónica Purulenta Causado por extensión directa de in empiema pleural, neumonía, mediastinitis También por una diseminación sanguínea Inflamación pericárdica secundaria a diversos trastornos cardiacos, torácicos o sistémicos Hay muchos tipos de causas que puede generar pericarditis. PERICARDITIS CRÓNICA Genera engrosamiento En la pericarditis Adherencias finas, fibroso en la constrictiva, el corazón frágiles, no repercute membrana serosa queda envuelto en una en la función cardiaca (placas de soldado) cicatriz fibrosa Dicha cicatriz puede tener Se manifiesta como tonos cardiacos hasta 1 cm de espesor y disminuidos, aumento de presión calcificarse venosa yugular Es un corazón, en la que vemos de amarillo es un proceso El mecanismo compensatorio no genera que el grosor sea purulento. exacto, por lo que vemos un mayor aumento de grosor.  TUMORES CARDIACOS TUMORES CARDIACOS Mixomas Tumores benignos localizados , circunscritos Compuestos por adipocitos maduros Pueden ser asintomáticos o causar una obstrucción a Lipomas Lipoma nivel valvular Rabdomiomas Tumores cardiacos primarios, mas frecuentes en edad pediátrica Sarcomas Se diagnostica por síntomas de oclusión valvular o de la cavidad Conformados por miocitos de gran tamaño, el Rabdomiomas citoplasma forma tiras en forma de “araña” Tenemos a los cuatro más importantes. MIXOMA Lesiones similares a anemonas marinas, usualmente hallados en Neoplasias 90% en En algunos autopsias Los tumores Suele benignas de aurículas. 4 casos Localizado en válvulas cardiacas, de entre 1 a 2 cm primarios obstruir las células veces mas en pueden Fibroelastoma Presentan proyecciones de hasta 1 cm recubiertas por endotelio y mas válvulas mesenquima el lado producir con un centro de tejido conjuntivo mixoide comunes cardiacas papilar les izquierdo embolos Las versiones malignas de las lesiones benignas de tejidos blandos Raros, usualmente en edad pediátrica y adultos mayores Angiosarcomas, rabdomiosarcomas, fibrosarcomas Sarcomas MORFOLOGÍA Tumores aislados, a veces multiples Usualmente en la fosa oval Tamaño de entre 1 a 10 cm Sésiles o pediculados Pueden ser firmes a blandas Compuestos por células mixomatosas estrelladas o globulares incluidas en abundante sustancia mucopolisacaridica acida Puede haber hemorragia e inflamación mononuclear  ESQUEMA DE LA PARED ALVEOLAR despues por las células del endotelio, y el oxigeno pasa a la sangre ENTONCES: Alteraciones a nivel del espacio alveolar (espacio aéreo) en cualquiera de sus estructuras, del instersticio o del componente vascular, va a repercutir en la patología respiratoria ATELECTASIA Inadecuada expansión (tipicamente neonatos cuando no se ha distendido correctamente el parenquima pulmonar), o colapso del pulmón previamente expandido (adultos); provocando una ventilación inadecuada (disminución de la función ventilatoria). Se puede dar por: REABSORCIÓN: Como resultado de una obstrucción completa de vía aérea (de un broquiolo, o un bronquio, generalmente brusco) que hace que haya dificultad en la reabsorción del aire, la principal causa es el incremento de secreciones, en bronquitis, post operatorio. Tapón mucoso (en el caso En este esquema se observa el lugar en donde se produce de pacientes con asma que tienen una hipersecreción el daño de las patologías a nivel pulmonar, que una vez intensa), un cuerpo extraño, neoplasia. El mediastino que se produce, compromete la función. se desplaza hacia el pulmón afectado. Es decir, primero una alteración estructural, despues, un COMPRESIÓN: Presencia de aire o líquido en daño en la función para finalmente hacer que ya no se cavidad pleural comprimiendo de manera externa al produzca el rol para el que ha sido programado o diseñado pulmón que en consecuencia produce la atelectasia el Aparato Respiratorio impidiendo el intercambio gaseoso. Ej. ICC (Insuficiencia Cardiaca Congestiva produce un edema El espacio alveolar tiene una cubierta de generalizada, y dentro de las consecuencias esta la neumocitos tipo I, que son celulas epiteliales, y compresión de los pulmones), neoplasias, traumas neumocitos tipo II (morfologicamente más grande, (accidentes de tránsito que produce fracturas de pero más escaso), cada uno con su función. En este costillas o trauma abdominal). El pulmón se desplaza espacio esta el aire que respiramos hacia el lado opuesto del pulmón afectado. Pero, para que haya un buen intercambio gaseoso, CONTRACCIÓN. Incremento del tejido fribrosos, deben estar todas las estructuras correctamente originando Fibrosis total o parcial de pleura o pulmón, funcionando, y estar estructuralmente bien definidas que impiden la expansión, es decir, no se estira Tambien, sabemos que todos los epitelios se asientan en una membrana basal (es universal), la cual es La atelectasia es un fenómeno reversible, salvo en el caso parte de la matriz extracelular o del tejido conectivo, de fibrosis. Favorece la infección y una hipoxia. el cual tiene unas células intersticiales. Por ahí, discurren una células o intercambio de sustancias, que pasan de lo que entra el aire y es captado  RELACION ENTRE LAS ENFERMEDADES OBSTRUCTIVAS CRÓNICAS IMAGEN: Se observa las entidades representativas de estos procesos: EPOC: Enfisema, bronquitis crónica, asma y bronquiectasias, y la relación entre ellas, que en muchos casos tienen un origen en común. En el caso de la imagen, el habito de fumar produciendo: Alteraciones en las vías aéreas, desde las más delgadas a las más gruesas, desde el epielio hasta el intersticio Destrucción del parenquima pulmonar que origina IMAGEN: Observamos los diferentes mecanismos. fenomeno de inflamación crónica o producir hasta Reabsorción: Se observa un cuerpo extraño (niños asma frecuentemente con sus juguetes, o en adultos, un Mezcla de las 3 entidades, pero teniendo como base fragmento de alimento) que obstruye el bronquio, principal el tabaquismo originando el colapso pulmonar, haciendo que el ENFISEMA Es una dilatación de los segmentos aéreos distales espacio señalado (lineas discontinuas) deje de (importante recordarlo porque las bronquiectasias son funcionar otros fenomenos), con destrucción y fibrosis (siempre Compresión: El líquido exudado o trasudado ocupa asociar fibrosis con tejido cicatrizal) de las paredes. La el espacio pulmonar comprimiendo el pulmón lesión característica es posterior a los bronquiolos Contracción: El parequima pulmonar por patología terminales. Sus TIPOS: Centroacinar, Paracinar, propia del pulmón o la pleura no se expande, y su Paraseptal e Irregular (tener en cuenta que la clasificación consecuencia es similar en el intercambio gaseoso se aplica en situaciones de autopsia o si se tiene acceso a la biopsia, pero no para establecer el diagnóstico porque ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA no es necesario) Es una entidad que se caracteriza por la dificultad Centroacinar: (centro lobulillar); Compromete los que tiene el aire para movilizarse adecuada y bronquiolos respiratorios (al final de la vía aérea), y libremente, por las vías aéreas. se preservan los alveolos, es el más común con un Entre los mecanismos que se observan están la 95% de los casos. Su ubicación más frecuente es en disminución del calibre de la vía (asma), o por los lóbulos superiores y áreas apicales. Se relaciona dificultad en la expansión del parénquima con el consumo de cigarrillo. pulmonar (enfisema), en los dos mecanismos, son Panacinar: (panlobulillar); Asienta en los extremos diferentes patogenias, pero el resultante es el mismo, del los bronquiolos respiratorios y los alveolos. La una dificultad respiratoria ubicación preferente en el los niveles inferiores, especialmente en la bases. Se relaciona con la deficiencia de alfa1-antitripsina. Para septal (paraseptal); En este caso, los segmentos terminales del acino están  comprometidos, respetando las partes que tiene lesión tuberculosa antigua o cicatrizada). proximales. Se aprecian bien en la zona vecina a la Pueden provocar un neumotórax severo pleura. Se relacionan a zonas de fibrosis y atelectasia, pueden llegar a medir varios centímetros y es un alto ENFISEMA – PATOGENIA riesgo de ruptura, el aire sale y puede producir un Lesion tóxica e inflamación. colapso, es decir, un neumotórax espontáneo. Desequilibrio proteasa antiproteasa Irregular: La lesión afecta en forma irregular a Estrés oxidativo. diferentes segmentos de lobulillo. Se relaciona con Infección. mayor frecuencia con lesiones cicatriciales de una patología anterior, como una intervención quirurgica que pudo originar un microabsceso o bronconeumonía, o TBC, etc. IMAGEN: Se observa (A) Vía normal, bronquiolos RESUMEN: El tabaco es responsable de muchas de las respiratorios, saco alveolar, los alveolos. (B) Un enfisema patologías y daños estructurales, como la genesis del centroacinar, cuyo centro esta comprometido (C) Un enfisema, porque se malogra el tejido, es decir, se enfisema panacinar, compromete los extremos distales destruye OTROS TIPOS DE ENFISEMA (menos frecuentes) ENFISEMA BULOSO Enfisema por compensación; es una condición en la que se encuentra dilatación alveolar pero sin destrucción de la pared, en respuesta a la pérdida de parénquima, es decir, el tejido periferico donde se produjo la lesión, por ejemplo en casos de cirugía, compensa el parenquima que se ha perdido, produciendo la dilatación de alvolos y las estructuras pero sin destrucción Hiperinsuflación obstructiva; expansión pulmonar por obstrucción de la vía aérea y atrapamiento de aire, Ej. cuerpos extraños. Enfisema buloso; se forman bulas de gran tamaño, especialmente sub pleurales y en la zona apical, algunas veces en relación a lesiones tuberculosas cicatrizadas (en nuestro país que es prevalente de TBC, no es raro encontrar esta lesión en los pacientes IMAGEN: Se observa un pulmón, y en la parte superior a los espacios de estructuras enfisematosas, por lo tanto, izquierda, en la superficie pleural, se observan lesiones lo que se perdio más la zona periferica con aspecto de globo, que estan llenos de aire, por lo que se deduce que esta en relación a la vía area. Si esas lesiones se rompen, el aire sale provocando un colapso pulmonar (predisposición a neuomotórax espontaneo) ENFISEMA CENTRO ACINAR IMAGEN: Se observan las bulas enfisematosas ENFISEMA PANACINAR IMAGEN: Sabemos que la superficie del pulmon, es una superficie lisa y uniforme. ENFISEMA IMAGEN: Se observa el enfisema en un pulmón fresco (imagen izquieda) y un enfisema en un pulmón fijado (imagen derecha) que tiene unos espacios, que son la expresión de las lesiones del lado izquierdo, es decir, era el parenquima pulmonar, pero ya se perdio, porque se provoco una lesión fibrosa que invalido al tejido que rodea  Mas frecuente en hombres de edad media. Cuatro a diez veces mas común en fumadores pesados, es decir, que fuman más de 2 cajetillas de cigarillos al día, pero no quiere decir que los que fuman menos de esa cantidad, no tengan algun tipo de riesgo Característica temprana de la bronquitis crónica es la Hipersecreción Mucosa Bronquial, es decir, aparte de la tos, esta movilizando constantemente secreciones Incremento marcado de las células caliciformes (células responsables de la elaboración del moco) Hipertrofia de las glándulas submucosas Las alteraciones en vías aéreas pequeñas pueden resultar en manifestación temprana de obstrucción crónica. BRONQUITIS CRÓNICA – MORFOLOGÍA Si tenemos la oportunidad de evaluar un parequima pulmonar con diagnóstico de Bronquitis Crónica, encontraremos: Hiperemia (rojo intenso), tumefacción y edema de mucosas Secreción muco purulenta excesiva. Hipertrofia glandular (se valora con el Indice de Reid, mayor de 0.4: grosor glandular sobre el grosor de la pared que va del epitelio al cartílago. En un corte histologico de enfisema, observamos un Metaplasia escamosa y displasia, es uno de los gran espacio porque se han roto las paredes alveolares o fenomenos más relacionado con el habito de fumar o se han fibrosado originando una cavidad mucho mayor exposición a sustancias irritantes, como polvos BRONQUITIS CRÓNICA inertes, volatiles Definición clínica: Presencia de tos constante con Estrechamiento bronquiolar (b.obliterante) producción de esputo durante un mínimo de tres meses y por dos años consecutivos, sin otra causa que pueda explicarla El factor más importante es el hábito de fumar y la contaminación ambiental. Puede evolucionar a EPOC. Puede provocar un “cor pulmonale” e Insuficiencia Cardiaca Congestiva Promover metaplasia y displasia epitelial. El epitelio respiratorio es el Epitelio Pseudoestratificado Cilindrico Ciliado que elabora moco, y tienen cilios con la función, movilizar secreciones o cuerpos IMAGEN: Se observa un epitelio muy grande, hiperplasico extraños, es un método de defensa natural. La con incremento de la membrana basal porque es una metaplasia, es el cambio del tipo de epitelio a un reacción inflamatoria, y gran congestión de los vasos epitelio escamoso, por lo tanto, tambien pierde su sanguíneos, con infiltrado inflamatorio en el intersticio que capacidad funcional, asimismo, puede evolucionar a puede ser considerable dependiendo del momento (agudo una displasia, que es una lesión precancerosa o crónico o mixto) BRONQUITIS CRÓNICA – PATOGENIA BRONQUIECTASIAS Irritación crónica por sustancias inhaladas por la vía Es una patología distinta a las mencionadas respiratoria anteriormente, porque mientras las anteriores tenian Infecciones microbiológicas. una ubicación distal, esta generalmente es mucho más proximo  Dilatación irreversible de bronquiolos y cicatrizarse origina fibrosis, es decir, perdida bronquios, posterior a una infección que ha funcional. provocado necrosis tisular, dañando tejido muscular y elástico. El daño es permanente, independiente de la causa. Ej: Si un paciente tuvo bronquiectasia a los 16 años, a los 80 años seguira teniendo su bronquiectasia Condicionantes: Procesos congénitos, infecciosos (hongos, aspergilosis, TBC, VIH, virus); provocando obstrucciones crónicas, o condicionadas por enfermedades auto inmunes, en especial aquellas que comprometen al tejido conectivo o colageno, pueden afectar a cualquier estructura, y el pulmon no escapa de eso, porque es el tejido conectivo el que se destruye IMAGEN: Se observa las imágenes de bronquiectasias, BRONQUIECTASIAS – PATOGENIA con una dilatación bronquial y en la imagen superior La obstrucción y la infección son los principales derecha se observa como llega al espacio subpleural, con factores, y si se asocian los dos, la posibilidad de engrosamiento y fibrosis de las paredes bronquiales o de producir bronquiectasias es mucho mayor los bronquios, dependiendo de la magnitud. En el corte Cambios irreversibles: obstrucción persistente, histologico, se evidencia la destrucción del epitelio de la infección (como esta pared no se puede defender pared, y todo lo que era parenquima pulmonar esta poque estará afectada, se observa un circulo vicioso reemplazado por fibrosis de inflamación de la pared bronquial y daño bronquial con obstrucción y atelectasias) No solo se pierde lo que se observa como cavidad sino Síndrome de Kartagener, es defecto en la motilidad tambien la zona periferica a la misma, que es no de los cilios del epitelio, lo que hace que no se funcionante disminuyendo la capacidad ventilatoria movilicen los cuerpos extraños o secreciones que BRONQUIECTASIA COMPROMISO INFLAMATORIO entran, originando una infección porque no hay una PLEURAL defensa adecuada, y se ingresa al circulo vicioso mencionado BRONQUIECTASIAS – MORFOLOGÍA Usualmente afecta ambas bases y más severo en zonas más distales (tercio distal, más proximo a la pleura) Vías aéreas dilatadas a veces 4 veces el tamaño normal o más Forma cilíndrica, fusiforme o sacular. Bronquios dilatados que se abren hasta la superficie pleural. IMAGEN: Se observan los espacios bronquiales o bronquiolares, en la capa de la pleura o subpleurales, Seudo estratificación del epitelio columnar, principalmente por problemas infeccioso, es una metaplasia escamosa, y aparentemente con mayor plaquipleuritis fortaleza para recibir la lesión, pero al perder tambien su función, no tiene cilios y no puede movilizar las secreciones, no teniendo un mecanismo de defensa e ingresando al circulo vicioso mencionado anteriormente Como es una constante agresión, una inflamación permanente repetitiva, el tejido origina una Fibrosis de la pared bronquial, que significa cicatrización que origina la perdida funcional de la pared bronquial, y como no se puede def