Herzklappenfehler PDF

Herzklappenfehler Vitium (lat.) = Herz(klappen)fehler Mehrzahl: Vitien  Vitien erworbene Herzklappenfehler w im Erwachsenenalter neu auftretende Klappenfehler angeborene Herz(klappen)fehler w etwa 1% aller Lebendgeborenen w Ventrikelseptumdefekt(VSD)...

Herzklappenfehler Vitium (lat.) = Herz(klappen)fehler Mehrzahl: Vitien  Vitien erworbene Herzklappenfehler w im Erwachsenenalter neu auftretende Klappenfehler angeborene Herz(klappen)fehler w etwa 1% aller Lebendgeborenen w Ventrikelseptumdefekt(VSD) § etwa 25 - 30% d. Fälle w Vorhofseptumdefekt (ASD) § ca. 10% d. Fälle w Fallot‘sche Tetralogie § ca. 6% d. Fälle w Transposition d. großen Gefäße (TGA) § ca. 4 % w noch viele weitere… 2 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Bezeichnung der Vitien Defekt: w Loch in der Scheidewand (Septum) Stenose: w Klappe öffnet sich nicht richtig, w Druckgefälle! Insuffizienz: w Klappe schließt nicht richtig: w Blut läuft zurück. 3 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Herzklappenfehler Formen, die im Laufe des Lebens entstehen erworbene Herzklappenfehler die meisten Herzklappenfehler werden durch das rheumatische Fieber verursacht. betroffen sind meist die Klappen des linken Ventrikels, da dort die größere mechanische Beanspruchung (Druckgradient) vorliegt. 5 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 erworbene Herzklappenfehler Klappenfehler des rechten Ventrikels sind selten: w relative Klappeninsuffizienzen § durch Überdehnung des rechten Ventrikels w durch Infektion der Klappen (infolge Endokarditis) § bei i.v. Drogenmissbrauch Einteilung nach dem Schweregrad der Symptome nach NYHA I bis IV 6 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 erworbene Herzklappenfehler Klappenstenose Klappeninsuffizienz ungünstige günstigere Druckbelastung Volumenbelastung OP vor der Herzhypertrophie Dekompensation Herzinsuffizienz internist. Therapie 7 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 erworbene Herzklappenfehler Therapieoptionen: w internistische Therapie: w operative Therapie: § wie bei § Klappenerhaltende Herzinsuffizienz Verfahren: § Endokarditis- Rekonstruktion prophylaxe § Klappenersatz mit § evtl. Antikoagulation biologischen Klappen z.B. vom Schwein § Klappenersatz mit Kunstklappen Kugel-Käfig-Prothesen Kippscheibenprothesen Doppelflügelprothesen 8 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 künstliche Herzklappen 9 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 künstliche Herzklappen 10 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Probleme beim Klappenersatz Klappenfehlfunktion w Klappenbruch w Schäden an einer biologischen Klappe § ab dem 7. Jahr w paravalvuläres Leck Thrombose u. Embolie: w bei suboptimaler Antikoagulation 11 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Probleme beim Klappenersatz Blutungen (besonders cerebral): w auch bei optimaler Antikoagulation Entzündung einer Kunstklappe: w Prothesenendokarditis mechanische intravasale Hämolyse w Zerstörung der Erythrozyten an der Kunstklappe 12 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 erworbene Herzklappenfehler konkrete Beispiele: Aortenklappenstenose Mitralklappenstenose 13 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Aortenklappenstenose Ursache: w degenerativ-sklerotische Veränderung der Klappe (häufigster Klappenfehler > 70 Jahre) w bicuspide Anlage der Aortenklappe 14 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Aortenklappenstenose 15 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  Aortenklappenstenose Aortenklappenstenose HZV: ⇓ RR: ⇓ Druck im LV: ⇑ Hypertrophie des LV Arbeitsvaso- körperliche dilatation Arbeit Hypoxie des RR: ⇓ ⇓ Myokard Synkope Angina pectoris Linksherzversagen 16 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Aortenklappenstenose Symptome: w rasche Erschöpfung, w Belastungsdyspnoe w niedriger RR w Schwindel, Synkopen w Angina pectoris w Rhythmusstörungen w terminal: Linksherzinsuffizienz 17 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  Aortenklappenstenose Diagnostik: w klinisch: durch Auskultation w Echo: § veränderte Architektur, Druckgradient w Herzkatheter Therapie: w internistisch: § Diuretika; ACE-Hemmer zwecklos w OP sehr erfolgreich bei Senioren, § vor der Linksherzinsuffizienz, § nach der 1. Synkope 18 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  Aortenklappenstenose linksparasternale Längsachse linksparasternale Querachse 19 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Aortenklappenstenose 20 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Aortenklappenstenose Bestimmung des Schweregrades nach der Öffnungsfläche (alt) nach dem Druckgradienten (neu, nicht einfach!) Grad Gradient Öffnungsfläche leicht < 25 mmHg 1,0 - 1,5cm2 mittel 25 - 50 mmHg 0,75 - 1 cm2 schwer > 50mmHg < 0,75cm2 21 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  TAVI TAVI: transkatheter Aortenklappenimplantation Nicht für alle Patienten geeignet Abschätzung des Risikos w im Heart Team 22 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 TAVI 23 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  TAVI 24 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 TAVI günstige Morphologie 25 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 TAVI ungünstige Morphologie 26 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Mitralklappenstenose 27 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  Mitralklappenstenose Ursache: w rheumatisches Fieber Symptome: w Vorhofflimmern § als Folge der Drucksteigerung im linken Vorhof, dadurch Thrombenbildung, Embolie w Lungenstauung: § Dyspnoe, nächtl. Husten w Rechtsherzinsuffizienz: § Stauung in den Körperkreislauf w verminderte Leistungsfähigkeit 28 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  Mitralklappenstenose Mitralstenose diastol. Fluß ⇓ Vorhofdruck ⇑ Vorhofschädigung Lungenkapillardruck ⇑ pulmonaler Vorhofflimmern Hochdruck Herzfrequenz ⇑ Vorhofthromben Lungenödem Rechtsherzinsuffizienz 29 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  Mitralklappenstenose Herzfrequenz ⇑ Vorhofthromben Lungenödem Rechtsherzinsuffizienz 30 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  Mitralklappenstenose Diagnostik: w klinisch: durch Auskultation w Rö-Thorax: § Veränderung der Herzsilhouette w Echo: § Klappenmorphologie, § Quantifizierung Mitralklappenöffnungsfläche Druckgradienten w Herzkatheter 31 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  Mitralklappenstenose Therapie: internistisch: w Diuretika, w Digitalis bei Vorhofflimmern operativ: w Klappenrekonstruktion oder –ersatz Prognose wird durch den präoperativen Zustand des Herzens bestimmt! 32 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  Mitralklappenstenose normal Mitralklappen -stenose 33 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Mitralklappenstenose 34 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Mitralklappenstenose 35 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Mitralklappenstenose Bestimmung des Schweregrades nach der Öffnungsfläche (alt) nach dem Druckgradienten (neu, nicht einfach!) Grad Gradient Öffnungsfläche leicht < 7 mmHg 1,5 - 2,5cm2 mittel 8 - 15 mmHg 1,0 - 1,5 cm2 schwer > 15 mmHg < 1,0 cm2 36 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  rheumatisches Fieber Ersterkrankung: w Angina tonsillaris w durch Streptokokken nach Intervall von 10 - 20 Tagen: Krankheitsbild: rheumatisches Fieber: w Fieber w akute, wandernde Entzündung großer Gelenke 37 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  rheumatisches Fieber Krankheitsbild: rheumatisches Fieber: weitere Symptome: w Hauterscheinungen: § Erythema anulare w Herzbeteiligung: § Entzündung aller Teile des Herzens w Befall des ZNS: § Chorea minor 38 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  rheumatisches Fieber Spätfolge: w Klappenfehler § durch Endokarditis w in 80%: Mitralstenose 39 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  rheumatisches Fieber Ursache: w kreuzreagierende Antikörper Therapie: w akut: § Penicillin G 3 - 5 Mio. E / d § ASS 2 - 3g/d zur Entzündungshemmung w Rezidivprophylaxe über 5J mit Penicillin! 40 Klinische Medizin E2 - Vitien 2  Endokarditis Entzündung der Herzinnenhaut w betrifft immer die Herzklappen! verschiedene Formen w rheumatisches Fieber w durch Bakterien w bei Autoimmunerkrankungen § Lupus erythematodes 41 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 infektiöse Endokarditis durch einen infektiösen Streuherd werden Erreger auf dem Blutweg verteilt Befall des Endokard und der Herzklappen w besonders bei Vorschädigung Erreger: w Bakterien w gelegentlich Pilze 42 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 bakterielle Endokarditis 43 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 bakterielle Endokarditis Verlaufsformen: akute Form: w Sepsis subakute Form: w Endokarditis lenta Therapie: w Blutkulturen (>3 Paar) w hochdosierte Gabe v. i.v. Antibiotika 44 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Endokarditisprophylaxe wegen des hohen Risikos einer Besiedelung mit Bakterien bei w einer vorgeschädigten Klappe w einer Kunstklappe wird vorbeugend ein antibiotischer Schutz angewandt 45 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 Endokarditisprophylaxe prophylaktische Gabe eines Antibiotikum vor einem geplantem Eingriff mit Risiko der Verschleppung von Bakterien ins Blut gemäß den aktuellen Richtlinien der wissenschaftlichen Fachgesellschaft: immer aktuelle Information einholen! 46 Klinische Medizin E2 - Vitien 2 angeborene Herzfehler Vitium (lat.) = Herz(klappen)fehler Mehrzahl: Vitien  Vitien erworbene Herzklappenfehler w im Erwachsenenalter neu auftretende Klappenfehler angeborene Herz(klappen)fehler w etwa 1% aller Lebendgeborenen w Ventrikelseptumdefekt(VSD) § etwa 25 - 30% d. Fälle w Vorhofseptumdefekt (ASD) § ca. 10% d. Fälle w Fallot‘sche Tetralogie § ca. 6% d. Fälle w Transposition d. großen Gefäße (TGA) § ca. 4 % w noch viele weitere… 2 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Vitien 3 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Vitien 4 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Ursachen der angeborenen Vitien genetische Faktoren (ca. 10%) w DOWN-Syndrom in 40% VSD exogene Faktoren w Virusinfekte in der 4. - bis 6. Woche der Embryogenese: § 50% aller Kinder mit Rötelnembryopathie haben Herzfehler w Sauerstoffmangel 5 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Einteilung der angeborenen Vitien nach dem Shunt: w Shunt: Volumen, das die Seite wechselt Vitien ohne Shunt (25%): w Stenosen Vitien mit Links-Rechts-Shunt (55%): w VSD, ASD Vitien mit Rechts-Links-Shunt (20%): w Fallot‘sche Tetralogie, Transposition 6 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Diagnostik der angeborenen Vitien möglichst schon im Rahmen der Schwangerenvorsorge: w Sonografie + Doppler Inspektion: w Zyanose: Rechts-Links-Shunt w keine Zyanose: § Links-Rechts-Shunt oder § kein Shunt w Dyspnoe w Ödeme 7 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Diagnostik der angeborenen Vitien Echokardiografie: w nichtinvasiv w Morphologie w Druckgradient bei Stenose w Rückfluss bei Insuffizienz w Darstellung eines Shunt Herzkatheter w zur OP-Planung 8 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Der fetale Blutkreislauf fetale Lunge ist nicht belüftet Sauerstoffversorgung: w über die Plazenta hierzu sind zusätzliche Gefäßverbindungen erforderlich 9 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Vergleich fetaler Blutkreislauf - Blutkreislauf des Kindes 10 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  fetale Gefäßverbindungen Ductus arteriosus (Botalli) w umgeht die Lunge Foramen ovale w füllt den linken Vorhof mit Blut Ductus venosus w führt von der Nabelvene zur V.cava inferior (unteren Hohlvene) 11 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Gefäße der Nabelschnur Nabelvene w führt Blut von der Plazenta zum Fetus § sauerstoffreich! zwei Nabelarterien w führen Blut vom Fetus zur Plazenta § sauerstoffarm! 12 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  fetaler Kreislauf 13 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Umstellung bei der Geburt beim Geburtsvorgang Fruchtwasser wird aus der Lunge gepresst w Lunge füllt sich beim ersten Atemzug mit Luft w Blut fließt durch die Lunge § Druck im re. Ventrikel und re. Vorhof fällt § Druck im linken Vorhof steigt 14 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Umstellung bei der Geburt in den Vorhöfen: w Foramen ovale besteht aus zwei Teilen w durch die Druckveränderung wird das Septum primum gegen das Septum secundum gedrückt w beide Vorhöfe sind getrennt § nach 1 Jahr ist das Foramen ovale bindegewebig verschlossen § in 20 - 25% erfolgt niemals ein bindegewebiger Verschluss 15 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Foramen ovale 16 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Umstellung bei der Geburt Verschluss des Ductus arteriosus w sofort nach der Geburt w aktiv durch Kontraktion der Gefäßwand § Sauerstoffrezeptoren! w bindegewebig nach 1 - 3 Monaten 17 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Umstellung bei der Geburt Verschluss der Nabelarterien w sofort nach der Geburt w aktiv durch Kontraktion der Gefäßwand § Sauerstoffrezeptoren! Verschluss der Nabelvene und des Ductus venosus w erst etwas später w es fließt noch Blut aus der Plazenta zum Neugeborenen 18 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Hämodynamik bei Defekten kleine Defekte w sind drucktrennend w die Druckdifferenz bestimmt, wie groß der Shunt ist. große Defekte w sind nicht drucktrennend w Shuntgröße wird vom Gefäßwiderstand bestimmt § Lungengefäße: ↓ § arterielle Gefäße des Körpers: ↑ 19 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Hämodynamik bei Defekten 20 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Hämodynamik bei Defekten Folge: Lungenkreislauf w ist volumenbelastet w pulmonale Hypertonie w Rechtsherzhypertrophie Spätfolgen: w Rechtsherzinsuffizienz w Sklerose der Pulmonalarterie w extrem: Shuntumkehr 21 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Hämodynamik beim Neugeborenen vor der Geburt: w beide Ventrikel pumpen in den Körperkreislauf w re. Vorhof ist relativ muskelstark nach der Geburt bei einem Defekt: w initial kleine Druckdifferenz zwischen links und rechts § wenig Shunt w im Laufe der Zeit größere Druckdifferenz § mehr Shunt § Symptome ab 2. Lebensjahr 22 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Druckverhältnisse vor und nach der Geburt 23 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Vorhofseptumdefekt (ASD) 24 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Vorhofseptumdefekt (ASD) 25 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Vorhofseptumdefekt (ASD) Folgen: w Lungenkreislauf ist volumenbelastet w pulmonale Hypertonie w Rechtsherzhypertrophie w im Extremfall: Shuntumkehr 26 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Vorhofseptumdefekt (ASD) Symptome: w kleiner ASD: § Shunt < 30% d. HZV: keine Symptome w großer ASD: § Shunt > 30% d. HZV: Dyspnoe Therapie w konservativ: wie bei Herzinsuffizienz w operativ: Verschluss des Defektes im Vorschulalter 27 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Ventrikelseptumdefekt 28 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Ventrikelseptumdefekt häufigster Herzfehler, w meist hochsitzend (membranös) Formen: w kleine Defekte: § lautes Geräusch, unbedeutend w mittlere Defekte: § Volumenbelastung des linken Ventrikels w große Defekte: § Shunt am rechten Ventrikel vorbei: § pulmonale Hypertension. 29 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Ventrikelseptumdefekt Therapie: w konservativ: § symptomatisch wie bei Herzinsuffizienz w operativ § Korrektur ca. im 5. Lebensjahr häufig Spontanverschluss § große Defekte: OP schon im 1.Lebensjahr, da sonst irreversible pulmonale Hypertonie w normale Lebenserwartung 30 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Fallot‘sche Tetralogie 31 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Fallot‘sche Tetralogie findet sich bei 70% aller „blue babies“, besteht aus: w Pulmonalstenose § bestimmt die Zyanose w hochsitzendem großen VSD § druckangleichend w „reitender“ Aorta w rechtsventrikulärer Hypertrophie 32 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Fallot‘sche Tetralogie Folgen: w Hypertrophie des re. Ventrikels w verminderter Lungenperfusion w Rechts-Links-Shunt § mit zentraler Zyanose Symptome: w Belastungdyspnoe, Hockstellung w körperliche Entwicklungsverzögerung w hypoxämische Anfälle, generalisierte Krämpfe, Synkopen 33 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Fallot‘sche Tetralogie Therapie: w konservativ: keine!!! w operativ: § primäre Korrektur-OP: VSD wird verschlossen, hypertrophe Muskulatur wird reseziert, Stenose gespalten. § zweizeitiges Vorgehen, wenn infolge Hypoplasie des linken Ventrikels nicht anders möglich: zunächst aortopulmonale Anastomose zum Training des LV, nach 2 - 4 Jahren dann Korrektur 34 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Fallot‘sche Tetralogie Lebenserwartung bei rechtzeitiger OP w normal w aber erhöhte OP-Letalität 35 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 OP: Fallot‘sche Tetralogie 36 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Transposition der großen Arterien 37 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Transposition der großen Arterien Abkürzung: TGA Beschreibung: w die Aorta entspringt aus dem rechten Ventrikel w die A. pulmonalis aus dem linken Ventrikel w nur lebensfähig mit zusätzlichem Shunt: § ASD, § VSD, § offener Ductus botalli 38 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Transposition der großen Arterien 39 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Transposition der großen Arterien Symptome: w Zyanose und Herzinsuffizienz in den ersten Lebenstagen Therapie: w palliativ: § Gabe von PGE1, damit der D. botalli offen bleibt § Einreißen des Vorhofseptum w operativ: § Umschaltoperation § bei intaktem Ventrikelseptum muss die Op. in den ersten 8 Lebenstagen durchgeführt werden. 40 Klinische Medizin E1 - Vitien 1 Arterielle Switch- Operation heutiges Verfahren 41 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Vorhofumkehroperation Verfahren seit ca. 1978, heute nicht mehr eingesetzt! 42 Klinische Medizin E1 - Vitien 1  Transposition der großen Arterien Lebenserwartung bei rechtzeitiger Switch-OP w normal (?) w aber erhöhte OP-Letalität 43 Klinische Medizin E1 - Vitien 1