Cours Hématologie S1 Pr ABID PDF

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ISPITS Rabat TECHNIQUES DE SANTE Module : BIOLOGIE CELLULAIRE, BIOLOGIE CELLULAIRE, HEMATOLOGIE & IMMUNOLOGIE HEMATOLOGIE & IMMUNOLOGIE Pr. ABID Houssni [email protected] Année universitaire: 2024-2025 Objectif du cours : Appréhender les principaux concepts de la biologie 1 Introduction cellulaire, d’hématologie et d’immunologie 2 La cellule Organisation Structures Divisions cellulaires Plan du 3 Les tissus Tissu épithélial Tissu conjonctif Tissu musculaire Tissu nerveux. Cours 4 Hématologie Généralité sur le sang et ces composantes Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Hémostase 5 Immunologie Introduction à l´immunologie Les antigènes Les barrières anatomiques Les effecteurs de l’immunité non spécifique, Les effecteurs de l’immunité spécifique. 6 Conclusion  Modes d’évaluation Hématologie *Examen de fin de semestre 1- Généralité sur le sang et ces composantes, *Contrôles continus : Tests écrits, exposés. 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes, *Examen de fin de semestre : 75% 3- Hémostase *Contrôles continus : 25% Module Majeur Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Définitions Le Sang : C'est un tissu conjonctif : liquide et visqueux, circulant à L’hématologie est la branche de la médecine qui étudie le sang et ses maladies (ou l'intérieur d’un système vasculaire clos, de façon continue et régulée par hémopathies), plus particulièrement les cellules sanguines et des organes hématopoïétique: le système cardiovasculaire vers tous les tissus. moelle osseuse, ganglions, rate -Le corps d’un homme contient ≈: 5 – 6 L de sang L’hématologie (Le nom vient du Grec «haima» signifiant sang) est une spécialité médicale -Le corps d’une femme contient ≈: 4 – 6 L de sang consacrée à étudier la physiologie et la pathologie du sang, du point de vue: Volume contenu dans l’appareil cardiovasculaire (Circulatoire) = Partie circulante du milieu intérieur *Des ses constituants: Eléments figurés du sang (Globules rouges ou Hématies, Globules blancs ou leucocytes, Plaquettes ou thrombocytes) ainsi que le plasma (Les troubles de l’hémostase). *Des structures qui donnent leur naissance: (La moelle osseuse) ou qui interfèrent avec leurs régulation (Les organes lymphoïdes : les ganglions et la rate) Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : C'est un tissu conjonctif : liquide et visqueux, circulant à Le Sang : l'intérieur d’un système vasculaire clos, de façon continue et régulée par le système cardiovasculaire vers tous les tissus. Caractéristiques du sang: -Plus dense et plus visqueux que l’eau -Le corps d’un homme contient ≈: 5 – 6 L de sang -Le corps d’une femme contient ≈: 4 – 6 L de sang -Température : 37 C° Volume contenu dans l’appareil cardiovasculaire (Circulatoire) = Partie circulante du milieu intérieur -Légèrement alcalin : PH entre 7,35 – 7,45 Les cellules séparables par centrifugation appartiennent -Environ 8% du poids corporel à trois catégories : (GB, GR, plaquettes) -Volume maintenu constant par divers mécanismes Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Le Sang : Sa fonction : Sa fonction : *Les globules rouges : grâce à l’hémoglobine principale constituant des GR, les principales Diffuser l’oxygène et les fonctions sont : le transport de l'oxygène depuis les poumons jusqu'aux organes et le transport le éléments dissous : protéines, gaz carbonique des organes jusqu’aux poumons, nutriments, hormones, vitamines, minéraux, déchets (catabolites), *Les globules blancs : interviennent dans la défense immunitaire (réponse immunitaire) en médicaments. participant, entre autres, à l'élimination des bactéries, des virus et des parasites. Il participe aussi au maintien de *Les plaquettes : La principale fonction des plaquettes est de déclencher la coagulation du sang l’intégrité des vaisseaux par lors d'une lésion vasculaire. certains de ces constituants qui interviennent dans l’hémostase. Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Sa fonction : *Transport : -Apport à toutes les cellules O2 et de nutriment -Transport des déchets du métabolisme cellulaire vers les sitesd’élimination -Transport des hormones des glandes endocrines vers leurs organes cibles. *Régulation -Maintien de la T° corporelle appropriée -Maintien d’un pH normal dans les tissus -Maintien d’un volume adéquat de liquide dans le système circulatoire. *Protection -Prévention de l’hémorragie. -Prévention de l’infection. Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Le Sang : Comment on peut déterminer sa composition? Comment on peut déterminer sa composition? 2 possibilités : 2 possibilités : *Réaliser un frottis sanguins, puis son observation au microscope, *Centrifuger un tube de sang (Avec anticoagulant), on distingue alors 3 parties : -Partie rouge -Partie blanche -Partie jaune Le sang est composé de deux parties: -le plasma (55 %) -les cellules ou éléments figurés (45%). Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Le Sang : Comment on peut déterminer sa composition? Comment on peut déterminer sa composition? *Phase plasmatique : (55 %) -Eau (90%) -Protéines : Coagulation, Immunité, Inflammation -Sels minéraux, molécules organiques (Glucides, Lipides) Leucocytes: -Polynucléaires *Phase cellulaires : (45%) Hématies -Lymphocytes -Globules Blancs : leucocytes -Monocytes -Plaquettes : thrombocytes -Globules Rouges : hématies = érythrocytes Plaquettes Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Le Sang : Plasma = Partie liquide du sang Pour 5 litres de sang => Environ 3,5 litres de plasma - Couleur : jaune clair (bilirubine) - Nature : solution aqueuse, colloïdale, saline, sucrée - pH : Stable, régulé 7,4 Comment l’obtenir ? Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Le Sang : Plasma Vs Sérum Plasma Vs Sérum Sous l'effet de certains stimuli, le plasma coagule : l'une de ses protéines, le fibrinogène, soluble, se transforme en une molécule insoluble, la fibrine. => Ce qui reste liquide après coagulation du plasma est le sérum. Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Le Sang : Composition du plasma Composition du plasma *L’eau *protéines : Les protéines plasmatiques représentent 8 % (au poids) du volume plasmatique, -Portion liquide du sang (environ 91,5%) -Albumine -Milieu de dissolution et de suspension des composants du sang -Globuline -Absorbe, transporte et libère la chaleur -Facteurs de coagulation *Sels inorganiques sous forme d’ions dissous, qu’on peut appeler électrolytes (constituent un La plupart des protéines plasmatiques sont produites élément essentiel du sang).. par le foie (à l’exception des hormones et des gammaglobulines). *Les protéines -Exercent une pression osmotique qui contribue au maintien de l'équilibre hydrique entre le sang et le milieu interstitiel. -Régissent le volume sanguin Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Le Sang : Composition du plasma Composition du plasma *protéines : *protéines : - Albumine - Globuline 60% des protéines plasmatique Alpha et beta globuline produite par le foie, protéines vectrices qui se lient au lipide et au Produite par le foie vitamines liposolubles => rôle dans le Transport Assurent le transport de plusieurs hormones et acides gras Gamma globulines se sont des anticorps libérés pendant la réaction Important rôle dans l'équilibre hydrique immunitaire => rôle dans la réaction immunitaire Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Le Sang : Composition du plasma Composition du plasma *protéines : *Les électrolytes - Facteurs de coagulation Ions a charges positive Na+, K+, Ca+, Mg2+ Représente 4% du plasma Ions a charges négatives Cl -, HPO42-, SO42-,… Comprenant Fibrinogène et Prothrombine produites par le foie Contribuent au maintien de la pression osmotique => Intervient dans la coagulation Rôle très important dans le fonctionnement des cellules *Les nutriments Produit de la digestion en transit dans le sang vers les cellules Comprennent les acides aminés, glucoses, acides gras, les vitamines Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Le Sang : Composition du plasma Composition du plasma *Les substances régulatrices *Les déchets du plasma Enzymes catalysent certains réactions chimiques ayant lieu dans le sang Hormones, Messagers chimique produit par les cellules endocrine, en transit dans le sang vers les cellules cibles. Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Le Sang : Rôles des protéines plasmatique Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Le Sang : Sels Minéraux Sels Minéraux Vitamines Vitamines Protéines, Lipides, Glucides Protéines, Lipides, Glucides Déchets Déchets Gaz Gaz Globules Rouges Globules Blanc Plaquettes Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Le Sang : Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Le Sang : Globules Rouges: Hématies, Érythrocytes -De taille 6,5 à 8, 3 μm -Pas de noyau (ne se divise pas) -Propriété : Plasticité -Formation : Erythropoïèse -Catabolisme : Rate => bilirubine -Composition : Hémoglobine -Rôle : Transport d O2 et du CO2 Identité biologique => Groupes sanguins -Durée de vie 120 Jours -Coloré en orangé sur frottis coloré au MGG -Son épaisseur est de 1,8 μm. Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Globules Rouges: Hématies, Érythrocytes Le Sang : Globules Rouges: Hématies, Érythrocytes La survie de l'hématie dans la circulation est d'environ 120 jours dans les conditions physiologiques. Elle nécessite l'aptitude de l'hématie à se déformer pour traverser les capillaires les plus étroits de la circulation, en particulier dans la rate, le foie et la moelle osseuse. Cette déformabilité exige le maintien des propriétés de la membrane et la fourniture d'énergie dont la disponibilité est limitée dans le temps (épuisement du stock d'enzymes érythrocytaires). A terme, les cellules vieillies deviennent rigides et sont retenues, dans les conditions physiologiques, au niveau de la moelle osseuse essentiellement. Elles sont alors phagocytées par les macrophages : c'est l'hémolyse physiologique (ou érythrolyse) Elle a pour fonction de transporter l’O2 depuis l'appareil respiratoire (poumons, branchies) vers le reste de l'organisme. Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Globules Rouges: Hématies, Érythrocytes Le Sang : Globules Rouges: Hématies, Érythrocytes L’hémolyse physiologique Vieillissement des hématies : -Épuisement du stock d’enzymes : G6PD, Pyruvate Kinase (pas de noyau …) -Altérations membranaires (Perte de plasticité) Destruction des hématies âgées (120 jours) : Hémolyse INTRATISSULAIRE 85% Hémolyse INTRAVASCULAIRE 15% Réalisée par les macrophages L’hème résultant de l’hémolyse physiologique des hématies est transformée en bilirubine qui est transportée dans le sang sous forme liée à l’albumine puis captée par le foie ou elle est recyclée dans la bile puis éliminée dans les selles ou les urines. Plasticité des hématies Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Globules Rouges: Hématies, Érythrocytes Le Sang : Les globules Blanc Les globules blancs , également appelés leucocytes, correspondent à des cellules du système immunitaire. Ils jouent un rôle essentiel dans la lutte contre les infections et les cancers. Il existe trois classes de globules blancs: Réticulocytes : globules rouges jeunes qui possèdent encore des Polynucléaires ribosomes et des mitochondries Lymphocytes mais sans peroxysome, Monocytes Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Les globules Blanc Le Sang : Les globules Blanc Polynucléaires: -Moins de 1% du volume sanguin Les polynucléaires neutrophiles (PNN) -Possèdent un noyau (a la différence des hématie) Les polynucléaires éosinophiles (PNEo) -Cellules arrondies de diamètre variant de 5 a 20 μm Les polynucléaires basophiles (PNB) -Il y a en moyenne 650 globules rouge pour un globule blanc Mononucléaires: Les Monocytes (Mono) Les Lymphocytes (Ly) Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Les globules Blanc POLYNUCLEAIRES (GRANULOCYTES) Le Sang : Les globules Blanc Propriétés des leucocytes 1) Noyau multilobé 2) Nombreuses granulations -Mobilité : Déplacement actif des leucocytes cytoplasmiques -Chimiotactisme : Attraction par une substance chimique -Diapédèse : Passage actif du sang vers les tissus -Phagocytose : Capture, Englobe, Digère une cellule ou une particule (cellule morte, bactérie, parasite) 1) Noyau unilobé -Dégranulation : Libération brutale de composés stockés dans des granules 2) Granulations cytoplasmiques peu visibles MONONUCLEAIRES Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Les globules Blanc Le Sang : Les globules Blanc Propriétés des leucocytes Propriétés des leucocytes -Mobilité : Déplacement actif des leucocytes notamment en s’accolant contre -Chimiotactisme : Attraction exercée par une substance chimique libérée à distance sur le lieu l’endothélium des capillaires et en émettant des pseudopodes (mouvements de l’inflammation ou de la réaction immunitaire (par les agents pathogènes ou par les cellules amiboïdes). D’ou possibilité de se déplacer dans le sens inverse de la circulation immunitaires mastocytes et macrophages à proximité) => Molécules responsables : cytokines dont principales chémokines Neutrophiles, Éosinophiles, Basophiles, Monocytes, Neutrophiles, Éosinophiles, Monocytes, Lymphocytes Lymphocytes Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Les globules Blanc Le Sang : Les globules Blanc Propriétés des leucocytes Propriétés des leucocytes -Diapédèse : Passage actif d’un leucocyte du sang vers les tissus à travers les cellules -Phagocytose : mécanisme par lequel une cellule vivante capture, englobe et digère une cellule endothéliales des parois vasculaires au cours de sa migration vers un foyer inflammatoire ou une particule (cellule morte, cellule cancéreuse, fragment de cellule, bactérie, parasite…) Augmentée en cas d’inflammation (chimiotactisme et relâchement des jonctions entre les -Tous sauf Lymphocytes mais faible chez Basophiles et très forte chez Monocytes cellules endothéliales) (macrophages) et Neutrophiles Tous les leucocytes Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Les globules Blanc Le Sang : Les globules Blanc Propriétés des leucocytes Rôles des Globules Blancs Granulocytes Neutrophiles : Dégranulation : Mécanisme de libération brutale de composés stockés dans des granules cytoplasmiques provoquée par des mécanismes spécifiques (activation par les 2000 à 7500 /μl de sang => 40 à 75 % des Globules Blancs Immunoglobuline) ou non spécifiques (anaphylatoxines, Ca++, cytokines) => Les plus nombreux !!! Taille : 10 à 15 μm Noyau multilobé (3 à 5 lobes) Éosinophiles (substances cytotoxiques) Granulations : Nombreuses rose violacé (enzymes, lysozymes, peroxydases) Basophiles (mastocytes) Durée de vie : Quelques heures dans le sang, 5 jours max dans les tissus (Histamine) Ne retourne pas dans la circulation Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Les globules Blanc Le Sang : Les globules Blanc Rôles des Globules Blancs Rôles des Globules Blancs Rôles : Phagocytose des cellules étrangères (bactéries, Granulocytes Éosinophiles : champignons…) ou malades au niveau des tissus : 1ers acteurs 40 à 400 /μl de sang => 1 à 6 % des Globules Blancs de la réponse immunitaire (lutte antibactérienne) Taille : 10 à 15 μm Pool circulatoire (Sang) 5 % (dont 50% adhérents) Noyau : Bilobé avec ponts chromatiniens Pool marginal (Tissus) 95 % Granulations : Rouge orangé Propriétés : Durée de vie : 2 à 3 jours dans le sang, 10 jours dans Très grande mobilité Diapédèse les tissus (Muqueuses intestinale et respiratoire) Phagocytose (mort après car épuisement glucose) Pool circulatoire faible (1%) Chimiotactisme (attiré par IL8 des monocytes) Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Les globules Blanc Le Sang : Les globules Blanc Rôles des Globules Blancs Rôles des Globules Blancs Granulocytes Éosinophiles : Granulocytes Basophiles: -Cytotoxique: Cytolyse des gros parasites (tænia) 2 à 10% des Globules Blancs et allergique : se transforment dans les tissus en mastocytes qui dé-granulent au contact de l’allergène en libérant: Histamine, 10 à 12 μm Sérotonine et héparine … Propriétés : Grand noyau réniforme Rôle dans la diapédèse Facilitée par vasodilatation induite par Diapédèse Durée de vie : 1 jours dans le sang puis plusieurs semaines dans les histamine et sérotonine libérées : Chimiotactisme tissus Dégranulation => Plus grande perméabilité capillaire (histamine) Phagocytose faible Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Les globules Blanc Le Sang : Les globules Blanc Rôles des Globules Blancs Rôles des Globules Blancs Monocytes: Lymphocytes: Rôles : Monocytes-macrophages car se transforment en Macrophages au 1000 à 4000 / μl de sang => 20 à 45 % des Globules Blancs niveau des tisus = « Éboueurs » de l’organisme (macrophages «spécialisés»: macrophages dans le tissu conjonctif, microglyocytes dans le système nerveux 8 à 10 μm central, ostéoclastes dans l'os, cellules de Kuppfer dans le foie…) Propriétés : Noyau : large occupant la quasi totalité de la cellule 1) Cellules spécialisées dans la phagocytose (immunité non spécifique) de tous les débris cellulaires, agents pathogènes ou cellules anormales (GR âgés, Très grande Pas de granulations cellules infectées, tumorales etc…) : mobilité, Durée de vie : 2 à 3 j à plusieurs années (lymphocytes mémoire) 2) Coopération cellulaire immunitaire par présentation Antigène aux Chimiotactisme, lymphocytes (immunité spécifique) Diapédèse, 3) Libération de nombreuses cytokines impliquées dans l’inflammation, la Phagocytose réponse immunitaire ou encore l’hématopoïèse et l’hémostase Principale Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Les globules Blanc Le Sang : Les globules Blanc Rôles des Globules Blancs Identification des Lymphocytes Lymphocytes: Lymphocytes: Lymphocytes B (8 – 12 %) CD2, CD3, CD4, CD8 Lymphocyte T Lymphocytes T (70 – 80 %) 900 à 2200 /mm 375 à 350 /mm3 CD19, CD20 Lymphocyte B Lymphocytes NK (Natural Killers) (5 – 15 %) 110 à 350 /mm3 CD16 Lymphocyte NK Renseignent =============> Type Étape de différenciation Activité Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Les globules Blanc Le Sang : Les globules Blanc Rôles des Globules Blancs Rôles des Globules Blancs Lymphocytes B : Bursocytes Lymphocytes T : Thymocytes Immunité à médiation cellulaire (défense organisme par attaque Production d’Immunoglobulines (Anticorps) => Rôle capital dans cellulaire directe) Immunité Humorale (défense organisme par anticorps) Lymphocytes T cytotoxiques (CD8) ou T8 Action cytotoxiques sur cellules infectées ou cancéreuses Nécessitent présentation antigène par macrophages (Lymphocytes tueurs) Trois types : Lymphocytes T auxiliaires (CD4) ou T4 Helpers Rôle d’intermédiaires dans la réponse immunitaire : prolifèrent Plasmocytes : lymphocytes activés produisant des anticorps et activent autres cellules immunitaires => Cibles du HIV Lymphocytes B mémoires Lymphocytes T suppresseurs Arrêtent la réaction immunitaire quand antigène éliminé Lymphocytes B naïfs Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Les globules Blanc Le Sang : Les globules Blanc Rôles des Globules Blancs Rôles des Globules Blancs Lymphocytes NK (Natural Killers) Quelle différence entre rôle Lymphocyte T cytotoxique et NK ? Immunité naturelle innée 1) Action Cytotoxique : Destruction des cellules étrangères ou cancéreuses par apoptose ou cytolyse Lymphocytes NK Lymphocytes T cytotoxiques Lysent de préférence les cellules infectées par un virus ainsi que les cellules tumorales, Capacité innée à lyser des cellules Nécessité que leur TCR (T cell receptor), en épargnant les cellules normales du soi, tumorales ou infectées en l'absence reconnaisse sur la cellule cible un épitope Rôle antitumoral et anti infectieux d’immunisation spécifique préalable. antigénique donné. 2) Action Sécrétoire : Cytokines, chémokines et facteurs de croissance impliqués dans Cytotoxicité innée Cytotoxicité spécifique la réaction inflammatoire et dans l'hématopoïèse Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 1-Généralité sur le sang et ces composantes Le Sang : Les globules Blanc Le Sang : Les plaquettes : Les thrombocytes Rôles des Globules Blancs Petits fragments de cellules (anucléées) de 2 à 4 μm Quels Globules blancs peuvent : 150 000 à 400 000 / μl de sang Produire des anticorps ? Lymphocytes B S'attaquer aux parasites de l'organisme et les détruire ? Granulocytes Éosinophiles Durée de vie 10-12 jours Augmenter la perméabilité des capillaires sanguins ? Granulocytes Basophiles Synthèses Moelle osseuse (Thrombopoïèse) Détruire de façon spé des cellules infectées par un virus? lymphocytes T8 Destruction La Rate Détruire un GR trop vieux ? Monocytes (macrophages) Rôle : Hémostase (réparation des lésions des vaisseaux sanguins) Permettre à l’organisme de réagir rapidement contre un antigène rencontré 10 ans auparavant ? Lymphocytes B Mémoires S’attaquer en premiers à une bactérie dans un tissu ? Granulocytes Neutrophiles Hématologie Hématologie 1-Généralité sur le sang et ces composantes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Définition Production: Le Sang : Les plaquettes : Les thrombocytes Rôle 1 : Adhèrent aux lésions endothéliales vasculaires et initient la formation du caillot 200. 109 par jour Hématies (soit 2 millions par sec) sanguin (Hémostase primaire) 50-100. 109 par jour Leucocytes Rôle 2 : Sécrétions de molécules qui jouent un rôle dans l’hémostase -Ca++ 100. 109 par jour Plaquettes -Sérotonine -PDGF (Platelet-Derived Growth Factor) =>Environ 28 g de sang nouveau par jour -ATP -Fibrinogène C’est Quoi l’origine de tous ces cellules? Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Définition Définition La plus part des cellules sanguines meurent et sont remplacées en quelques heures, Plus précisément et autrement : quelques jours ou quelques semaines. L'hématopoïèse est l'ensemble des phénomènes qui concourent à la fabrication et au Érythrocytes 120 jours remplacement continu et régulé des cellules sanguines. Leucocytes 2 à 10 jours Thrombocytes 10 jours L'hématopoïèse - dont le nom signifie «Production du sang» - est la fonction par laquelle Le processus de formation des cellules sanguines porte le nom d'hématopoïèse. l'organisme produit et renouvelle les éléments figurés du sang (Hématies, Leucocytes et Plaquettes). L'hématopoïèse est un processus physiologique qui assure le renouvellement régulé des cellules sanguines et qui se produit quotidiennement dans l'organisme. Les cellules appartiennent à deux tissus physiologiquement distincts: -Le tissu myéloïde N.B: Un défaut d'hématopoïèse peut provoquer des maladies comme une hémopathie - -Le tissu lymphoïde une leucémie, un lymphome - ou une aplasie des globules rouges. Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Les Organes Hématopoïétiques Origines des éléments figures du sang les organes hématopoïétiques se définissent comme étant des organes qui produisent les Les compartiments de l’hématopoïèse éléments figurés du sang => Cellules sanguines Chez l’homme adulte, l'hématopoïèse a lieu au niveau de deux types de tissus spécialisés : a./ Le tissu myéloïde => Myélopoïèse Représenté par la moelle osseuse rouge. b./ Le tissu lymphoïde=> Lymphopoïèse Représenté par les organes lymphoïdes : - La rate - Le thymus - Les ganglions lymphoïdes Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Tissu myéloïde Tissu myéloïde Le tissu myéloïde donne naissance à des cellules aux fonctions très variées : Globule rouge, Les cellules myéloïdes sont produites par la rate et le foie durant la phase embryonnaire (2-4 polynucléaires neutrophiles, polynucléaires éosinophiles, polynucléaires basophiles, monocytes, mois). plaquettes. Vers 4ème mois de la vie embryonnaire c’est la moelle osseuse qui sera le site exclusif de l'hématopoïèse à la naissance et pour toute la vie. Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Tissu myéloïde Tissu myéloïde La moelle osseuse = moelle rouge = moelle hématopoïétique = moelle hématogène, Localisation de l’ Hématopoïèse Nombreux territoires *Se trouve dans tous les os jusqu’à 4 ans Localisation de la osseux *Chez l’adulte: Sternum, os iliaque, os longs (fémur, humérus)… moelle osseuse hématopoïétique Sternum Base du crâne Os iliaque Vertèbres Épiphyses des os longs Maxillaires Environ 4 à 6 % du poids corporel Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Les Organes Hématopoïétiques Les Organes Hématopoïétiques TISSUS MYELOIDE : Moelle Osseuse TISSUS MYELOIDE : Moelle Osseuse Tissu spécialisé présent dans les os, responsable de la production de tous les éléments figurés La moelle osseuse produit chaque jour des milliards de cellules. Certaines cellules souches du sang (globules rouges, globules blancs, plaquettes). présentes dans la moelle sont pluripotentes (aptes à se différencier en n'importe quel type de cellule). La moelle osseuse est présente dans tous les os à la naissance. Elle contient de nombreuses cellules graisseuses et toutes les lignées qui vont donner naissance aux cellules du sang Elles se différencient progressivement en cellules plus matures sous l'effet de facteurs de circulant. croissance hématopoïétiques. Sa fonction de production se concentre, à l'âge adulte, à l'intérieur des os du rachis, du thorax, de l'épaule et du bassin. La moelle osseuse normale permet la régénération des cellules sanguines grâce à une réserve de cellules souches. Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Les Organes Hématopoïétiques Les Organes Hématopoïétiques TISSUS MYELOIDE : Moelle Osseuse TISSUS MYELOIDE : Moelle Osseuse La richesse médullaire varie selon l’âge et la Anatomie de la MO : topographie osseuse : -De la naissance à l’âge de 4 ans, la totalité de la La moelle osseuse est contenue dans des cavités osseuses richement vascularisées , datée d’une MO est rouge. grande quantité de tissus graisseux. Il existe deux types de moelles osseuses : -A partir de 4 ans >>> apparition de la moelle - Moelle Jaune >>>>> inactive constituée essentiellement d'adipocytes. jaune qui s’accentue à partir de 7 ans. - Moelle Rouge >>>>> Active en cellules myéloïdes et vaisseaux sanguins, -Adulte : vertèbres, sternum, sacrum , os iliaque, La MO représente 4,6% du poids du corps soit 3390 g chez un adulte de 65 kg et son volume les cotes, os de crane,….. est de l’ordre de 1320 à 4132 ml. Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Les Organes Hématopoïétiques Les Organes Hématopoïétiques TISSUS LYMPHOIDE: TISSUS LYMPHOIDE: *Le tissu lymphoïde est formé par l'ensemble des organes où résident les lymphocytes et *Organes lymphoïdes secondaires plasmocytes et d'autres cellules du système immunitaire. ou organes lymphoïdes périphériques sont les lieux de passage, d'accumulation, et de rencontre des antigènes et des cellules de l'immunité : *Organes lymphoïdes primaires -les ganglions lymphatiques ; ou organes lymphoïdes centraux sont les organes de maturation des lymphocytes : -la pulpe blanche de la rate ; -le thymus qui mature les lymphocytes T ; -les tissus lymphoïdes associés aux muqueuses (MALT) dont : -la moelle osseuse où se développent les lymphocytes B. GALT (Gut-associated lymphoid tissue) formations lymphoïdes digestives (plaques de Peyer), BALT (bronchus-associated lymphoid tissue) formations lymphoïdes respiratoires, et d'autres formations lymphoïdes tissulaires. Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Les Organes Hématopoïétiques TISSUS LYMPHOIDE: Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Origines des éléments figures du sang Origines des éléments figures du sang *Toutes les cellules sanguines (hématies, polynucléaires, monocytes, lymphocytes et Propriétés des cellules souches hématopoïétiques (CSH) plaquettes) sont produites à partir d'une même cellule indifférenciée dite cellule souche pluripotente ou cellule souche primitive. Ce processus, très finement régulée, origine de Cellules souches hématopoïétiques pluripotentes, situées dans la moelle osseuse rouge qui se régénèrent, prolifèrent, et se différencient pour former les cellules qui donnent naissance a toutes les cellules sanguines. Une seule cellule peux donner  Autorenouveler : Ce qui permet le maintien d'un nombre constant de cellules souches tant de type de cellule?  Différencier : Assurer le renouvellement des cellules qui meurent physiologiquement Quels sont les capacités que possède cette cellule? *Même assurer un renouvellement encore plus rapide en cas d'accroissement des besoins. Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Origines des éléments figures du sang Origines des éléments figures du sang Propriétés des cellules souches hématopoïétiques (CSH) Propriétés des cellules souches hématopoïétiques (CSH) Pluripotentes Autorenouvèlement Une CSH est capable de donner, après différenciation, naissance à n’importe quelle cellule du Reproduction à l’identique des CSH pour maintenir un stock permanent de CSH dans la moelle sang. CSH (CSH) CSH CSH CSH Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Origines des éléments figures du sang Origines des éléments figures du sang Propriétés des cellules souches hématopoïétiques (CSH) Propriétés des cellules souches hématopoïétiques (CSH) Différenciation En réponse à un signal, une cellule souche peut commencer à se différencier de Cellule souche pluripotente façon irréversible et s’engager ainsi dans une lignée cellulaire donnée Signal de différenciation (CSH) Signal de différenciation (CFU-GEMM) (CFU-L) Possibilité, sous l'influence de facteurs de croissance, de se diviser en s'engageant Cellule souche engagée Cellule souche pluripotente de façon irréversible vers plusieurs ou une lignée. La cellule perd alors sa pluripotence pour devenir une cellule souche engagée. Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Origines des éléments figures du sang Origines des éléments figures du sang Deux lignées principales de cellules sanguines: Les compartiments de l’hématopoïèse Au sein de l'hématopoïèse, on distingue : Au sein de l'hématopoïèse, on distingue : *la Lignées myéloïde (myélopoïèse), permettant la production des cellules myéloïdes (hématies, polynucléaires, monocytes, plaquettes), Il se classifie en trois types : Hématopoïèse -L'érythropoïèse pour les globules rouges ; -La leucopoïèse pour les leucocytes -La thrombo-cytopoïèse pour la fabrication des plaquettes. Lymphopoïèse Myélopoïèse Lymphocytes Érythrocytes *la Lignées Lymphoïde (lymphopoïèse) permettant la production des lymphocytes. Granulocytes N, E, B -Lymphocytes B Monocytes -Lymphocytes T Thrombocytes Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Origines des éléments figures du sang Origines des éléments figures du sang Auto-renouvellement Les compartiments de l’hématopoïèse CELLULES PROGENITEURS PRECURSEURS CELLULES Cellules souches SOUCHES MATURES Totipotence Totipotentes Différenciation Multiplication Passage ds le sang Progéniteurs Engagement & Maturation Différenciation Précurseur Prolifération & Maturation Cellules matures Activation & Action Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Origines des éléments figures du sang Origines des éléments figures du sang Toutes les cellules sanguines sont produites à partir d'une même Première différenciation d’une cellule souche totipotente cellule indifférenciée dite cellule souche totipotente ou cellule Progéniteurs Lignée Lymphoïde: souche primitive. *Lymphocytes T CFU-L *Lymphocytes B Sous l'influence de facteurs stimulants une cellule souche Cellule Souche *Lymphocytes NK totipotente va s'engager dans la différenciation d'une lignée Progéniteurs Lymphoïde cellulaire. Elle devient alors un progéniteur (= cellule souche différenciée ou " engagée "). Lignée Myéloïde: CFU-S *Granulocytes Après plusieurs divisions qui aboutissent à des cellules souches *Érythrocytes engagées à la potentialisation de différenciation de plus en plus CFU-GEMM *Monocytes limitée, les progéniteurs deviennent spécifiques d'une seule lignée. Progéniteurs myéloïde *Mégacaryocytes (plaquettes) On aboutit alors aux précurseurs, cellules identifiables morphologiquement sur un prélèvement de moelle osseuse. Ces précurseurs se divisent et maturent. La maturation terminale aboutit aux cellules matures fonctionnelles *CFU: Colony Forming Unit qui passent dans le sang. Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Cellules souches Primitives MISE EN EVIDENCE DES CELLULES SOUCHES HEMATOPOIETIQUES *Les cellules souches ont deux propriétés essentielles: la capacité d'auto-renouvellement et la Expérience de Till et Mc Culloch (1961) capacité de différenciation. *Sont localisées dans la moelle osseuse mais certaines peuvent passer de façon temporaire dans le sang. *Ne représentent qu'un faible pourcentage des cellules médullaires (0,01 à 0,05%). *Ne sont pas identifiables morphologiquement (elles ressemblent à des petits lymphocytes). *Sont pour la plupart en dehors du cycle cellulaire en G0. *Possèdent certains marqueurs immunologiques : - CD 34+, Thy1+, CD 33 -, - Marqueurs de restriction de lignées négatifs, - Récepteur à la transferrine négatif, - HLA DR Low, Rhodamine 123 Low, *Conservent leur propriétés après congélation à - 196° puis décongélation même de nombreux mois plus tard. Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Progéniteurs Précurseurs *Premier stade du processus de différenciation des cellules souches Lymphoblastes, Érythroblastes, Monoblastes, Myéloblastes, Mégacaryoblastes *Morphologiquement identiques aux cellules souches (non identifiables morphologiquement) *Cellules polymorphes : donc premières cellules de l’hématopoïèse identifiables morphologiquement (Frottis Médullaire) *Perdent leur totipotence et deviennent pluripotents (multipotents) 0.5 à 1% des cellules médullaires *Maturation + Multiplication *Capacité de renouvellement mais plus faible que pour les CSH *Acquisition de nouveaux marqueurs (CD33, HLA-DR…) *Perte de la capacité d’ auto-renouvellement *Normalement les blastes sont présents dans la moelle osseuse seulement et pas dans le sang… => Pathologie Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Origines des éléments figures du sang Origines des éléments figures du sang Les compartiments de l’hématopoïèse Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Origines des éléments figures du sang Origines des éléments figures du sang Maturation Multiplication Modifications morphologiques (passage par plusieurs stades cytologiques successifs) *L'efficacité et le rendement de l'hématopoïèse seraient très faibles si à chaque précurseur ne correspondait qu'un seul élément figuré mature. Communes *Diminution de Taille cellulaire *Diminution de Rapport nucléoplasmique *Aussi, parallèlement à la maturation, chaque stade cytologique correspond à une *Condensation chromatine division cellulaire. Selon les lignées il se produit ainsi entre 3 et 5 mitoses de sorte *Disparition des nucléoles qu'un précurseur peut donner naissance à 32 cellules filles. Spécifiques La maturation de chaque lignée induit également des modifications spécifiques: - Du noyau : * Poly-lobulation du noyau (lignée granulocytaire) * Perte du Noyau et Synthèse d’HG (lignée érythrocytaire) - Du cytoplasme : Apparition granulations Cytoplasmique (lignée granulocytaire) - De la membrane : Apparition de marqueurs membranaires spécifiques  Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Origines des éléments figures du sang Origines des éléments figures du sang Multiplication Multiplication Cas particulier de la thrombopoïèse *Dans les précurseurs mégacaryocytaires la situation est très particulière: il n'y pas de division cellulaire mais une endomitose à l'intérieur des mégacaryocytes, la cellule doublant chaque fois son ADN. Les plaquettes sont des fragments de cytoplasme du mégacaryocyte qui seront libérées au moment de la mort de ce précurseur. Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes Origines des éléments figures du sang Les compartiments de l’hématopoïèse L'ensemble de l'hématopoïèse a lieu dans la moelle osseuse. Seules les cellules terminales, matures et fonctionnelles, vont passer dans le sang : polynucléaires neutrophiles, éosinophiles et basophiles, hématies, plaquettes, lymphocytes et monocytes. Pour la plupart de ces cellules le sang ne représente qu'un lieu de passage et de transport entre leur lieu de production (la moelle) et le lieu de leurs fonctions (les tissus). Les lymphocytes et les monocytes seront de plus capables de nouvelles différenciations après leur séjour sanguin. Hématologie Hématologie 2- Les organes hématopoïétiques et lymphoïdes 3- Hémostase Origines des éléments figures du sang Définition : Les compartiments de l’hématopoïèse L’hémostase est un processus physiologique qui permet de limiter les pertes sanguines provoquées par une effraction vasculaire grâce à la formation rapide d’un caillot fait de plaquettes agrégées associées dans un réseau de fibrine et amarrées aux parois de la brèche vasculaire. L'hémostase est l'ensemble des mécanismes qui concourent à maintenir le sang à l'état fluide à l'intérieur des vaisseaux (soit arrêter les hémorragies soit empêcher les thromboses) => Ensemble des mécanismes destinés à limiter les pertes sanguines au niveau d’une brèche vasculaire Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase Introduction Introduction EQUILIBRE À l’état physiologique, il existe un équilibre fragile qui prévient à la fois Quand le sang ne coagule pas assez … l’excès de coagulation (risque thrombotique) et l’insuffisance (risque hémorragique). HEMOPHILIE Quand le sang coagule trop … THROMBOSE Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase On distingue deux aspects d'hémostase: -L'hémostase continue ou permanente: Qui assure le maintien du sang fluide à l'intérieur Ensemble des différents mécanismes assurant: des vaisseaux intacts et prévient tout saignement spontané grâce à l'intégrité et à l'imperméabilité de la paroi vasculaire et grâce aux plaquettes qualitativement et -La prévention des saignements spontanés quantitativement normales. -L’arrêt des hémorragies en cas de lésion vasculaire -L'hémostase correctrice ou réactionnelle: Qui assure l'arrêt du saignement après lésion -Le maintien de la fluidité sanguine des petits vaisseaux. Par contre, une lésion d'un gros vaisseau nécessite une hémostase chirurgicale. -Une participation dans les phénomènes de cicatrisation Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase Hémostase = équilibre permanent entre Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase La fonction hémostatique nécessite la présence et l'interaction de : On distingue arbitrairement pour l’exposé 4 étapes dans l’hémostase, mais certaines sont simultanées et étroitement liées : − Vaisseaux et cellules endothéliales − Plaquettes une vasoconstriction immédiate destinée à limiter la brèche vasculaire − Système de coagulation (⇒ Formation et consolidation du thrombus). la formation du clou plaquettaire (hémostase primaire) Puis dans un second temps du : la formation du caillot de fibrine (coagulation proprement dite) − Système de fibrinolyse (⇒ Destruction du thrombus). la phase de dissolution du caillot et de cicatrisation (fibrinolyse) Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase Ce processus nécessite la coopération entre: - La paroi des vaisseaux sanguins - Les protéines plasmatiques, facteurs de la coagulation et de la fibrinolyse - Les cellules sanguines, en particulier les plaquettes Hémostase Primaire Coagulation Fibrinolyse Lésion Vasculaire *Vasoconstriction *Activation des facteurs *Activation des facteurs (Immédiat) de coagulation fibrinolytiques (Secondes) (Immédiat) *Adhésion plaquettaire (Secondes) *Fibrinoformation *Lyse du caillot (Minutes) (Heures) *Agrégation plaquettaire (Minutes) Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase une entreprise de maçonnerie! L’hémostase comprend 3 étapes principales : *Hémostase primaire : Ferme la brèche vasculaire par un "thrombus blanc" (Clou plaquettaire) *Coagulation : Consolide ce premier thrombus en formant un réseau de fibrine emprisonnant des globules rouges (Thrombus rouge), *Fibrinolyse : Permet la destruction des caillots ou la limitation de leur extension Hémostase I Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase A- Hémostase primaire L’hémostase comprend 3 étapes principales : L’hémostase primaire est la première étape du processus de réparation tissulaire. Elle *Hémostase primaire : (3 à 5 minutes) correspond à l’ensemble des interactions complexes entre la paroi vasculaire, les plaquettes et les protéines adhésives du sous-endothélium lors d’une brèche vasculaire. Formation Agrégation des plaquettes ===> Formation du clou plaquettaire du caillot ➔ Clou plaquettaire *Coagulation : (5 à 10 min) Les acteurs de l’hémostase primaire: Fibrine ===> Formation du caillot *La paroi vasculaire *Les protéines plasmatiques *Les plaquettes Destruction du caillot *Fibrinolyse : (48 à 72 heures) Dissolution du caillot ===> Retour à une circulation normale Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase Déroulement de l’hémostase primaire Les acteurs de l’hémostase primaire: 1-Temps vasculaire => Diminution flux sanguin *La paroi vasculaire: Une lésion vasculaire se caractérise par la disparition de la couche vasoconstriction réflexe → Ralentissement de l'écoulement du sang → et regroupement des endothéliale (non thrombogène) et la mise à nu du sous endothélium, qui, lui, est plaquettes et des protéines coagulantes au niveau de la lésion thrombogène. Cela entraine : *Une vasoconstriction réflexe du vaisseau, 2-Temps Plaquettaire => Clou plaquettaire permettant un ralentissement du flux sanguin -Adhésion des plaquettes aux cellules sous-endothéliales et donc une stagnation locale des éléments -Activation des plaquettes : Sécrétion d’ADP, Sérotonine Adrénaline, Noradrénaline, sanguins participant à l’hémostase. Thromboxane A2 et émission de pseudopodes *L'adhésion des plaquettes -Agrégation des plaquettes → Ponts de fibrinogène *L'activation de la coagulation, notamment à -Formation du clou plaquettaire cause du collagène et du facteur de Willebrand, synthétisés par la cellule endothéliale sus jacente. Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase Les acteurs de l’hémostase primaire: Les acteurs de l’hémostase primaire: *Les plaquettes : Les plaquettes agissent lors de l'hémostase primaire par adhésion, *Les plaquettes : Les plaquettes agissent lors de l'hémostase primaire par adhésion, activation, agrégation. activation, agrégation. L'adhésion au sous endothélium : L’activation : Elle se fait: Les plaquettes sécrètent rapidement : *Soit directement, =>Des facteurs pro agrégants *Soit par l’intermédiaire du facteur *ADP, pro agrégant Willebrand qui établit un pont entre la *Sérotonine, agent pro agrégant et vasoconstricteur. plaquette (GPIb) et le collagène sous *Fibrinogène, participant à l'agrégation des plaquettes endothélial. *Thromboxane (grâce à une enzyme, la cyclooxygénase), puissant agent pro agrégant et vasoconstricteur *Un facteur activant la coagulation plasmatique, le Facteur V. Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase Les acteurs de l’hémostase primaire: Les acteurs de l’hémostase primaire: *Les plaquettes : Les plaquettes agissent lors de l'hémostase primaire par adhésion, *Les plaquettes : Les plaquettes agissent lors de l'hémostase primaire par adhésion, activation, agrégation. activation, agrégation. L’agrégation : Elle se fait par l'intermédiaire du fibrinogène qui se fixe sur un site plaquettaire GPIIb/IIIa. Ainsi les plaquettes s'accrochent les unes aux autres pour former un agrégat de plaquettes. =>Tous ces éléments interviennent simultanément. Tous ces éléments interviennent simultanément. Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase Les acteurs de l’hémostase primaire: Les acteurs de l’hémostase primaire: *Les protéines plasmatiques : *Les protéines plasmatiques : Fixation du vWF sanguin au niveau de la lésion Ce sont : -Le facteur de Willebrand : Fabriqué par la cellule endothéliale, il est relargué dans le plasma -Le fibrinogène : Il conditionne l'agrégation plaquettaire (Mais aussi la coagulation) Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase Les acteurs de l’hémostase primaire: Les acteurs de l’hémostase primaire: *Les protéines plasmatiques : Adhésion des plaquettes au complexe collagène-vWF : activation et agrégation plaquettaire Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase Coagulation = Hémostase secondaire La coagulation plasmatique est la succession de réactions enzymatiques qui aboutissent à la formation du réseau de fibrine qui enserre l’amas de plaquettes fixées sur la brèche vasculaire. La coagulation est une cascade de réactions enzymatiques de protéolyse (=activation protéines circulantes) entraînant la formation d’un caillot de fibrine. => Elle a pour but de renforcer le clou plaquettaire avec de la fibrine Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase Coagulation = Hémostase secondaire Coagulation = Hémostase secondaire En effet, l'agrégat plaquettaire qui arrête provisoirement l'hémorragie a une demi-vie très courte, d'environ 6h. Le renforcement du clou hémostatique résulte de la transformation du fibrinogène en fibrine, grâce à la thrombine. Déclenchement Contact entre les protéines de la coagulation et : *Le facteur tissulaire (FT) exprimé par de nombreuses cellules humaines (si lésion vasculaire: contact entre FT et protéines de la coagulation), *Les plaquettes activées formant le clou plaquettaire Hématologie Hématologie 3- Hémostase 3- Hémostase Coagulation = Hémostase secondaire Coagulation = Hémostase secondaire La Co