CM - Neuropsychologie de l'enfant - PDF

CM - NEUROPSYCHOLOGIE A. Roy Thématique : Neuropsychologie de l’enfant Chapitre 1 : Une discipline émergente Les enjeux de santé publique autour des troubles neuro développementaux de l’enfant sont importants et concernent un grand...

CM - NEUROPSYCHOLOGIE A. Roy Thématique : Neuropsychologie de l’enfant Chapitre 1 : Une discipline émergente Les enjeux de santé publique autour des troubles neuro développementaux de l’enfant sont importants et concernent un grand nombre d’enfants. Les connaissances autour de ces troubles ont évolué et sont désormais au centre. Contextes cliniques multiples. La neuropsychologie de l’enfant est un essor récent sous l’impulsion des médecins, des neuropsychologues et des familles. La neuropsychologie c’est l’étude du cerveau et du comportement (fonctions supérieures). Une meilleure compréhension des liens cerveau-comportement permet de mieux comprendre le développement atypique. La particularité de l’enfant c’est que c’est un être en développement. Composition du cerveau : le système nerveux central, la substance grise (cortex et noyaux gris) et la substance blanche, les aires primaires (les 5 sens) et secondaires (permet d’interpréter les sens perçus), les 2 hémisphères et les 5 lobes, les neurotransmetteurs (chimie) et le système vasculaire complexe (électricité). Les fonctions supérieures : le langage oral, le traitement visuo-spatial, la mémoire, l’attention, la cognition sociale, l’intelligence, les émotions, la personnalité, les gestes, les apprentissages (lecture, orthographe, calcul) et les fonctions exécutives. Font partie des fonctions instrumentales : Le langage oral, les apprentissages, les gnosies et les praxies. Début de la neuropsychologie La Phrénologie, amenée par Gall en 1809, permet de rapprocher cerveau et comportement pour la première fois puisqu’il lie les bosses du crâne à des traits de caractères. Cette théorie a entraîné de nombreuses discriminations, notamment envers les noirs puisqu’une bosse de la soumission est définie et utilisée par les blancs pour justifier l’esclavage. En 1848, une grande avancée a lieu avec l’accident de Phineas Gage qui sera suivi par Harlow. Cet ouvrier reçoit une barre à mine dans le crâne mais ne perd pas connaissance et affirme aller bien. Harlow va l'ausculter et recoller les morceaux de son crâne brisé. Phineas ne présente pas de troubles physiques après l’opération mais son comportement a changé. Il est plus agressif avec ses proches, ne pratique plus sa religion et n’arrive pas à avoir une stabilité professionnelle. Il finira par mourir d’une crise d’épilepsie. Avec le temps, on sait que la barre à mine a touché le cortex préfrontal, responsable de la régulation des émotions, ce qui explique le changement de comportement de Phineas. La neuropsychologie de l’enfant se développe seulement depuis 1980 et est en essor depuis une quinzaine d’années. Cette discipline retrouve beaucoup d’autres branches de la psychologie comme la cognitive, la sociale, la psychologie clinique et pathologique, du développement, la psychométrie, les neurosciences, la pédiatrie / pédopsychiatrie / génétique … Les dimensions de la neuropsychologie de l’enfant - La clinique : permet d’évaluer les troubles et prendre en charge l’enfant (remédiat°) - La formation : expliquer et étendre les connaissances sur la neuropsychologie de l’enfant (dans les écoles, les institutions…) - La recherche : permet de faire évoluer les connaissances autour du sujet Chapitre 2 : Cerveau en développement et vulnérabilité Le cerveau de l’enfant est plus vulnérable que plastique. Un des modèles qui a permis de se rendre compte de la différence entre vulnérabilité et plasticité : c’est le principe de Kennard. Le principe de KENNARD : Margaret Kennard étudie la plasticité sur des singes. Elle constate qu’après les mêmes lésions, les jeunes singes récupéreraient de leur hémiplégie contrairement aux vieux singes qui la conservaient. Dans les années 50/60 on se rend compte que lors des crises d’épilepsie, si on retire l’hémisphère gauche des enfants, l’épilepsie s’arrête et le langage se développe dans l’hémisphère droit pour compenser. Principe de HEBB. Ce qui est une preuve de la plasticité. Dans les années 80, on se rend compte que les enfants récupèrent moins bien lorsque cela concerne les fonctions supérieures. On constate donc une plasticité précoce concernant la mobilité mais une vulnérabilité précoce pour ce qui est des fonctions supérieures. On explique cela par le fait que le cerveau de l’enfant à une maturation physiologique précoce mais prolongée. En effet, la neurogenèse (=mise en place du cerveau) commence dans le ventre de la mère (prénatal) et est prolongée de la naissance à l’âge adulte (postnatal). Les dernières zones du cerveau à être matures sont les régions pré-frontal car la maturation du cerveau est caudo-rostral. (=durant la synaptogenèse et myélinisation des lobes). Cette maturation est un facteur de risque majeur car on a une période de développement neurologique très prolongée ce qui explique ce risque de vulnérabilité. Le développement du cerveau (=neurogénèse) dépend des facteurs génétiques et environnementaux. Les contextes de vie et les facteurs psychosociaux jouent un rôle déterminant dans ce développement (environnementaux et épigénétique) : - En particulier, les besoins élémentaires (alimentation, sommeil et activité physique). - Mais aussi le statut socio-économique, le lieu de vie, la religion, les pratiques éducatives, les écrans, la précarité… Il existe un lien étroit entre la nature et la culture, grâce aux recherches, on s’aperçoit qu’il existe des variations dans la structure du cerveau qui dépendent de ces facteurs. (Neuropsychologie occidentalo centrée, illusion d'universalité). Limite du référentiel adulte : L’enfant n’est pas un adulte miniature, on ne peut donc pas se référer au lien cerveau-comportement de l’adulte pour essayer de comprendre celui de l’enfant. Hétérochronie du développement. On retrouve une hétérogénéité dans les différentes fonctions supérieures. Cette hétérogénéité est intra et inter individuelle. La spécialisation hémisphérique est précoce mais pas figée. => dynamique développementale Les évaluations en neuropsychologie : on ne peut pas utiliser les tests de l’adulte chez l’enfant sans les adapter. On doit avoir des stratégies d’examen adaptées aux enfants avec un recueil plus précis et systématisé. On est dans une démarche nuancée et intégrative. Les outils psychométriques doivent donc être adaptés à la population avec laquelle on travaille. Les enjeux cliniques : répondre aux inquiétudes de l’enfant et de la famille, reconnaître les troubles pour pouvoir mettre en place des aménagements, interaction avec l’école (loi handicap, 2005). Les contextes de vulnérabilité : - Trouble du neurodéveloppement (pas de lésions) renvoyant à un développement atypique du cerveau TND.  - Les lésions cérébrales acquises (facteur de risque pré/néonataux) - Les psychopathologies Chapitre 3 : Grands syndrômes pédiatriques a) Généralité sur les troubles du neurodéveloppement Les TND ne concernent pas que l’enfant. Ce sont des perturbations précoces et durables. Le développement cérébral est atypique. Les mécanismes à l’origine de cette atypie sont encore méconnus. Il n’existe pas de marqueur biologique, on peut juste faire un diagnostic clinique (se base uniquement sur l’observation et l'entretien) et pluridisciplinaire. L’étiologie est plurifactorielle et le repérage et l’accompagnement des TND doit être précoce (risque pour la qualité de vie). b) Classification des troubles du neurodéveloppement Troubles de la communication : on retrouve plusieurs syndrômes dans cette catégorie comme le trouble du langage qui est aussi appelé trouble développemental du langage ou dysphasie. Ce TND touche la mise en place du langage oral, les enfants n’arrivent pas à apprendre à parler normalement et ce n’est pas un retard de langage. L’enfant touché par ce trouble veut communiquer mais n’en a pas la possibilité. Il y a un impact significatif dans la vie quotidienne (interactions sociales, apprentissages). Afin de diagnostiquer le trouble du langage il est nécessaire d’exclure d’autres troubles : trouble sensoriel, déficience intellectuelle, contexte neurologique identifié, conduites éducatives ou environnement défavorables, troubles émotionnels ou de la personnalité. Ce troubles concernerait 1,5% à 7,5% des enfants en France. Le ratio serait fixé à 3 garçons pour 1 fille. Des corrélats neurophysiologiques et génétiques ont été observés (gènes à risques identifiés). Les profils langagiers sont hétérogènes. Trouble spécifique des apprentissages : on retrouve différentes catégories et troubles selon l’apprentissage concerné. Un déficit de la lecture renvoie à la dyslexie, un déficit de l’écriture renvoie à la dysorthographie et un déficit de calcul renvoie à la dyscalculie. Pour diagnostiquer ce trouble il faut exclure les troubles de la communication. Ce trouble concerne environ 5% des enfants en France. Le ratio serait fixé à 1 fille pour 3 garçons mais les petites filles semblent moins diagnostiquées. L’idée qu’il y a plus de gauchers est fausse. On observe des particularités morphologiques et fonctionnelles. Trouble déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH) : on retrouve une triade de symptômes composé du déficit attentionnel et/ou d’une hyperactivité motrice et de l’impulsivité. Les caractéristiques de diagnostic sont que les symptômes sont persistants et cliniquement significatifs, présents dès l’enfance et qu’il y a une forme d’exclusion vécue par l’enfant. Ce trouble concerne 5% des enfants en France. Le ratio serait fixé à 1 fille pour 3 garçons mais les petites filles semblent moins diagnostiquées. On observe des anomalies structurelles et fonctionnelles impactant les boucles striato-frontales et le neurotransmetteur de la dopamine. C’est un syndrôme dysexécutif et un trouble du contrôle attentionnel. Pour réduire les problèmes d'attention, on ne peut pas uniquement s’appuyer sur certains médicaments. Le méthylphénidate n’est pas efficace chez les enfants avec un TDAH, on observe des effets secondaires comme des troubles du sommeil. Il est nécessaire de mettre en place des solutions à la maison également. Troubles moteurs : on retrouve une perturbation dans la mise en place du développement psychomoteur et de la motricité intentionnelle (praxies). On parle du trouble développemental de la coordination (TDC). Les symptômes ne concernent pas un handicap intellectuel, une déficience visuelle ou une affection neurologique motrice. Ce trouble concerne 5% des enfants en France. Les garçons seraient un peu plus concernés que les filles. Il existe aussi une grande variabilité des symptômes. Notamment au niveau de la motricité fine et globale, les praxies, l’équilibre le tonus et la latéralité. Ce sont des anomalies cérébrales structurales et fonctionnelles. Tous les troubles neurodéveloppementaux épuisent beaucoup les patients, ils doivent fournir plus d’efforts. Troubles du spectre de l’autisme (TSA) : on parle de spectre car il y a une grande diversité de profils autistiques. Ce trouble anciennement appelé trouble envahissant du développement est un déficit central avec un développement cérébral atypiques. Il y a plusieurs facteurs qui viennent colorer la symptomatologie qui varie d’un enfant à l’autre comme l’intelligence, le langage ou encore la sévérité. Ce trouble concerne 1% des enfants en France. Les garçons seraient un peu plus concernés que les filles. Il y a 2 symptômes principaux : un trouble de la communication et des interactions sociales et un comportement répétitif avec des intérêts restreints. Pour diagnostiquer ce trouble il faut que le déficit soit persistant et présent dans plusieurs contextes, que l’apparition soit précoce, que sa présence dans le domaine social soit observée et que ce ne soit pas expliqué par une déficience intellectuelle. Trouble du développement intellectuel (handicap intellectuel) : on retrouve une déficience intellectuelle sur le plan scientifique. 2 ou 3% des enfants en France sont concernés et on y retrouve à peu près autant de garçons que de filles. Pour diagnostiquer ce trouble il faut que les difficultés doivent apparaître avant 18 ans, le QI doit être inférieur à 70 et une limitation du fonctionnement adaptatif (autonomie entravée) doit être observée. Autres troubles du neurodéveloppement (spécifiés ou non spécifiés) : TND pour lesquels la cause est connue et où les facteurs de risques sont identifiés. Maladie génétique (rares) : concerne plusieurs milliers de personnes avec un risque d’affectation du développement du cerveau et des fonctions supérieurs. On retrouve très souvent une déficience intellectuelle associée. Prématurité : concerne les enfants nés avant 37 semaines d'aménorrhée. Il existe une grande prématurité modérée (33-36 SA), une grande prématurité (28 à 32 SA) et une extrême prématurité (avant 28 SA). Les causes sont multiples, on a environ 50% de naissance provoquée. La fréquence de la prématurité est en constante augmentation. En tant que neuropsychologue, l’enjeu est d’accompagner les enfants et leurs parents. Il y a un risque de séquelles neurologiques (paralysie cérébrale) et de troubles cognitifs pour environ 40% des enfants à 5 ans. Il y a une perturbation du développement cérébral ce qui nous pousse à avoir un focus sur les troubles cognitifs liés au taux de survie. Syndrôme d’alcoolisation foetal : c’est une anomalie congénitale liée à l’alcool pendant la grossesse. On a trois symptômes principaux, la dysmorphie faciale, un retard de croissance et les troubles neurologiques et neuropsychologiques. Il y a une variabilité phénotypique selon la quantité d’alcool, la période d’absorption, les facteurs de risques génétiques et environnementaux. Contrairement aux croyances, tous les stades de la grossesse, tout type de consommation et toutes formes de boissons représentent un danger pour le fœtus. Ce syndrôme est la première cause non génétique et totalement évitable de handicap mental. Cardiopathie congénitale : il s’agit d’une malformation du cœur à la naissance. Elle concerne 1% des naissances et le diagnostic est anténatal ou néonatal. La cardiopathie entraîne une hypoxémie et de la systole (accélération cardiaque). L’un des traitements possibles est la chirurgie curative, où l’enfant a de grandes chances de survie mais développe par la suite des TND. Ces deux types de chirurgie sont faites par circulation extra-corporelle. Le taux de survie est de 90%. Lorsque la qualité de vie est dégradée, il y a un risque plus élevé de TND, le profil est hétérogène, les fonctions exécutives sont à risque. Il est possible qu’un TDAH, un TSA ou des difficultés scolaires et psychosociales se déclarent. c) Classification des lésions cérébrales acquises Traumatisme crânien : concerne les enfants de 2 à 7 ans et majoritairement les garçons. L’étiologie est multiple (chute, accident de la voie publique, maltraitance…) et les lésions entraînent une décélération ou une déformation du crâne à cause du choc. On a un étirement des vaisseaux et du parenchyme cérébral, pression plus ou moins localisée. La majorité des traumatismes crâniens (80%) sont légers et 20% sont modérés ou sévères. On a des marqueurs de sévérité par le score de Glasgow initial et la durée du coma. Plus la durée du coma est longue, plus les séquelles sont importantes. On a aussi un risque d’épilepsie post traumatiques fréquent en particulier dans le syndrôme du bébé secoué, où le pronostic est plus défavorable. Des déficits neurocognitifs, comportementaux et sensori-moteurs peuvent se déclarer ce qui va impliquer un handicap, des difficultés scolaires, une limitation de l’autonomie et de l’insertion sociale. Tumeurs cérébrales : environ 6 personnes sur 100 000 sont touchées par une tumeur au cours de leur vie. Il y a une progression du taux de survie à 5 ans pour le ¾ des enfants. L’étiologie est méconnue mais des facteurs génétiques seraient impliqués. Les troubles cognitifs sont fréquents entraînant une prise en charge systématique. Il existe plusieurs types de tumeurs donc on ne peut pas prédire les différents symptômes. Les caractéristiques générales des tumeurs sont la fatigabilité, la lenteur, la léthargie et l’apathie. On retrouve une double origine des séquelles neuropsychologiques : la tumeur et les traitements (effets +/- à long terme) comme la chimiothérapie, la radiothérapie… Épilepsie : environ 1%, il existe différents types de crises, d’épilepsies et de syndrômes. On oppose les crises focales, les crises généralisées et celles à début inconnu. L’étiologie peut être lésionnelle ou génétique. Il y a un risque de maturation perturbée du cerveau entraînant des troubles neurocognitifs. Les facteurs de sévérité sont l’âge, la durée et la fréquence des crises, le type ou le nombre de traitements et l’environnement (gestion des crises). d) Les psychopathologies On retrouve une perturbation fonctionnelle du développement neuropsychologique chez ces patients. Il y a 3 types de troubles qui se développent : les troubles internalisés, les troubles externalisés et les troubles de la pensée du spectre psychotique. Il existe un facteur de psychopathologie général qui entraîne ses 3 types de troubles chez l’enfant. Troubles internalisés : (replis interne, vers soi) regroupe principalement les troubles anxieux (anxiété de séparation, le mutisme sélectif), les troubles dépressifs (humeur triste, irritabilité, réaction somatique ou cognitive), les troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress (ptsd, SPT) diagnostique possible par le pédopsychiatre. (=peur anxiété excessive) On retrouve aussi les troubles à symptomatologie somatique et apparentée, les troubles des conduites alimentaires et de l’ingestion d’aliments, le trouble du contrôle sphinctérien, le trouble de l’alternance veille-sommeil et de la dysphorie de genre (l’insomnie, hypersomnolence, narcolepsie)(l’insomnie, hypersomnolence, narcolepsie). Pathologie: perturbation fonctionnelle du cerveau. Conduite suicidaire, ado, enfant. Prodrome signe annonciateur de maladie. Troubles externalisés : regroupe principalement les troubles disruptifs, du contrôle des impulsions et des conduites et les troubles addictifs liés à une substance. 2 grandes catégories - les troubles disruptifs (=en rupture), du contrôle des impulsions et des conduites incapacités à respecter les autres, enfants violents, culture d’appartenance, TOP (=trouble oppositionnelle avec provocation : violence physique, agressivité), Critère diagnostique - les troubles addictifs liés à une substance 10 divers drogues : alcool, cannabis, hallucinations, opiacés, sédatifs, stimulants, tabac, café, … Troubles de la pensée et du spectre psychotique : Caractéristique Idées délirantes (7ans still fabule), hallucination (sensorielle, vi, audi, pensée désorganisé, bhv moteur anormal désorganisé, diminution de l’expression des émotions, anosognosie, rupture de la pensée Trouble Obsessionnel compulsif et apparenté et préoccupation rituel obsessif besoin irrépressible de vérifier et de vérifier les troupes bipolaires et apparentés phase épisode maniaque humeur exalté niveau d'énergie eau dépressif et meu apathique et abattu spectre de schizophrénie et autres troubles dédoublement de la personnalité et idée délirante trouble dissociatif personnalité qui est clivé discontinuité avec la conscience 1) Bilan neuropsychologique de l’enfant