Development of the Ear

1 140 Development of the Ear 112更新 林長 郭 日青 每年約考一題，重點為各構造的胚胎來源及重要發育週數，總結如 Table 140.1 1. 內耳、中耳及外耳的胚胎來源不同，且發育異常能源於發育過程的任一階段，所...

1 140 Development of the Ear 112更新 林長 郭 日青 每年約考一題，重點為各構造的胚胎來源及重要發育週數，總結如 Table 140.1 1. 內耳、中耳及外耳的胚胎來源不同，且發育異常能源於發育過程的任一階段，所 以耳朵發育異常的表現十分多元。 2. 中耳及外耳的發育異常時常一起出現。 前言 2 ➢ Auricle 是耳朵構造裡面最晚開始發育的部分 ◼ 第 5週可以在 第一和第二鰓弓 (Branchial arches) 各看到 3個 ectodermal hillock ； hilllock 在第 6週變得更為明顯。 ◼ Auricle 就由 6個耳丘 (Hillocks) 融合發育而來。 8週具 identifiable structure ， 第 18 週具成人外觀 (考 )。 Hillock 1 Tragus Hillock 2 Crus helicis Hillock 3 Ascending helix Hillock 4 Horizontal helix, upper portion of scapha, antihelix Hillock 5 Descending helix, middle portion of the scapha, antihelix Hillock 6 Antitragus, inferior aspect of the helix ➔ 大部分由第二鰓弓發育而來 Developmental Anomalies ➢ Microtia and Anotia 通常和 EAC atresia 、 Middle ear defect 有關 約 20 -40% 可歸類為某種 syndromal malformation ◼ Hemifacial microsomia, Treacher Collins syndrome (mandibulofacial dysostosis), or Goldenhar (oculoauriculovertebral) syndrome Auricular Development 3 ➢ Etiology: ◼ Environmental factors (anemia, advanced maternal/paternal age, male, race, multiple birth) ◼ Genetic factors ( Gsc homeobox gene, BMP5, trisomy 13, 18, and 22 ) ➢ EAC ◼ 第 4週開始發育，由 First branchial clef t衍生而來 ◼ 8週可見 EAC 的 deep portion, 此時為 epithelial cells 組成，然後 epithelial cells 由 內到外吸收 ，此即 canalization process. ( Canalized from the medial to the lateral ) ◼ 外耳道約在 第 28 週成形完全 (考 ) ➢ Tympanic membrane ◼ 9週可見 trilaminar structure - 外層 epidermal layer 由 1st branchial cleft 往內凹的 ectoderm 組成 - 內層 mucosal layer 由 1st pharyngeal pouch 的 endoderm 來 - 中間的 fibrous layer 由 neural crest mesenchyme 的 mesoderm 來 ◼ 出生就是成人 size ，呈水平，三歲才轉成成人的位置 Development of External and Middle ear 4 ➢ Middle Ear Cavity ◼ 主要由 1st pharyngeal pouch 往外長成，少部分由 2nd pouch ◼ 第 4週出現 tubotympanic recess ◼ 20 週開始由 slit -like structure 擴張，直到 34 週 (表格為 34 週，內文為 eighth month) 變成包住 ossicle 的 middle ear space ◼ 22 週 antrum 開始發育，出生時發育完成 ◼ Mastoid air system 胚胎發育晚期才開始發展，直到兒童時期結束。出生時 沒有 mastoid tip ，受之後 SCM 牽扯才發育 ➢ Ossicles (考！ ) ◼ 第 5第 6週中耳的 mesenchyme 開始濃縮，準備變成聽小骨 ◼ 1st branchial arch( Meckel cartilage ): malleus 的 head 、 incus 的 body 及 short process. 由 CN V的 mandibular branch 支配，同時支配同樣由 1st arch 來的 tensor tympani muscle ◼ 2nd branchial arch( Reichert cartilage ): long process of the incus, handle of the malleus, stapes superstructure, and tympanic surface of the stapes footplate ， CN 7支配 stapedius muscle ◼ Mesoderm of the otic capsule: 發育成 vestibular surface of the footplate 跟 anular ligament (先天中耳發育異常 ,stapes 常常是 mobile, 因為 footplate 由 otic capsule 而來 ) ◼ Malleus 和 incus 第 6週以軟骨型式出現， 16 週開始骨化， 30 週骨化完成。 Stapes 比 incus/malleus 早發育，中間有 stapedial artery 穿過， 10 週左右會退 化使得 stapes 由 ring shape 變成馬蹄形 (若沒退化 :pulsatile mass in ME and pulsatile tinnitus ，很少見，目前全世界僅約 50 個 case report) Maldevelopment ➢ 外耳道 Congenital atresia 70% 成為單側 -最嚴重的情形是， tympanic ring 變成一個 bony mass ，成為中耳的外壁， mandible 會在比較後側的地方 - membranous atresia ，較不常見， EAC 被 fibrous mass 取代 -最輕微的是外耳道狹窄，常見於唐氏症，開始沒症狀，到膽脂瘤出現才發現 -常合併耳殼 (94%) 及中耳的發育異常 5 ➢ 聽小骨發育異常的表現從 minor morphologic defect 到 rudimentary ossicular mass - Malleus 的發育異常： fixed to a bony atretic plate - Incudomalleolar fusion or fixation 也是常見的異常 - Stapes 的異常較少見，尤其就算其它地方有很嚴重的發育異常， footplate mobility 仍可能正常，因為有部份是由 otic capsule 的 mesoderm 來的 ➢ 單純中耳發育異常而沒有外耳發育異常是不常見的，僅不到 10% 。 ➢ 內耳發育與中外耳較不相關，然而還是有 10% 的機會中外耳及內耳異常同時發 生。 ➢ 第 3週出現 facioacoustic primordium( 基質 ) ➢ 第 4週出現 chorda tympani, running to the first arch ➢ 第 5週分成 CN7 跟 CN8 ➢ 第 6週出現 greater superficial petrosal nerve ➢ 第 7週出現 nerve to the stapedius ➢ Facial nerve 複雜的走向是受其周遭組織生長發育影響而成 - 1st genu 可能是 otic capsule 生長而往前推擠的關係 - 2nd genu 在第 10 週形成，之後被 tympanic ring 跟 posterior tympanum 的發展往後 推，被 meatus 跟 mastoid 的發展往下拉；第 26 週， fallopian canal 會 partial closure ， Facial n.也後退到成人的相對位置 -但 facial n.出生時的位置還是比成人要表淺，之後隨著 mastoid 的生長才慢慢變 成最終成人的位置 ➢ Fallopian canal 是由兩者發育而來 : -2nd genu 前由 otic capsule 的 mesoderm 發展出來 -2nd genu 之後由 2nd arch 的 Reichert cartilage 來 Development of the Facial Nerve 6 Maldevelopment ➢ 外耳或中耳發育異常，會造成 CN 7走得比較前面且比較淺 (考 ) ➢ Atretic ears , facial nerve 有 50% 機會異常 ➢ Dehiscence of the fallopian canal 機率約為 25 %, 最常見的位置為 oval window 上方 ➢ Membranous Labyrinth ◼ 內耳最早發育 (考 )， 第 3週末 就出現 otic placode( 基板 )，往內凹變成 otic pit ， 然後被包起來成為 otocyst/otic vesicle (4週 )，最後形成膜性迷路， 第 10 週就 有成 人外型 ( 2圈半 )，第 20 週就是成人 size (考 ) ◼ Otocyst 5週開始分出 vestibular 及 cochlear area ： ◆ Cranial portion → endolymphatic duct ◆ Caudal portion → cochlear duct ◆ Intermediate portion (utriculosaccular area) → vestibular precursor ◆ Vestibular 比 cochlear portion 早發育 ◆ 半規管發育順序： superior → posterior → lateral SCC ⚫ 上半規管最早發育完成 (6週 ) (考 ) ◆ Utricle, saccule 及 cochlear duct 皆從第 6週開始發育 ◼ 膜性迷路的感覺上皮包括： ◆ two maculae : 7週出現 ◆ three cristae : 8週出現 ◆ the organ of Corti : 7週開始發育， 11 週可見 hair cell 及 synaptic connection ⚫ Cochlea 的 mid -base 的 hair cell 最先開始發育，比 apex hair cell 早 1到 2週 ⚫ 21 週 the tunnel of Corti 發育完成，約此時 organ of Corti 就有 function( 至少在 base 的地方 )(table 裡是 22 週，考古題是 20~24 週 ) ⚫ Atoh: the earliest hair -cell -specific gene required for hair cell development ◼ endolymphatic duct and sac 是內耳唯一 3rd trimester 還在生長的部位，一直到 成人才發育完成 ➢ Development of Innervation of the membranous labyrinth ◼ Ectoderm of the primitive otocyst ➔ vestibulocochlear ganglion (第三週 ) ➔ superior division (SSCC, LSCC, Utricle), inferior division (PSCC, Saccule), spiral ganglion (cochlea) ◼ 發育順序： Inner hair 比 outer hair cell 早 , afferent 比 efferent 早 , basal turn 比 apex 早 ➢ Development of the osseous labyrinth ◼ Resorptive process in the mesoderm ◆ 從 8週開始，圍繞在 membrane labyrinth 周圍的 vascular precartilage 開始 變成 vacuole ，之後融合消失成 perilymphatic space ，把 membranous labyrinth 與發育中的 bony otic capsule 分隔出來 ◼ Perilymphatic space 在第 24 週時發育完成 Development of the Inner Ear 7 ➢ Development of the otic capsule ◼ 7週由 cephalic mesoderm 出現 precartilaginous precursor ◼ 8週出現 cartilaginous model of otic capsule ◼ 9週出現 oval window ◼ 16 週開始骨化， 22 週達成人 size ， 23 週完成骨化 ◆ cochlear aqueduct 的長度在新生兒是 3.5mm ，成人是 10mm Maldevelopment (Tab. 140.2) ➢ 分類為同時影響膜性與骨性迷路，與只影響膜性迷路兩種。 20% 先天性 SNHL 屬於前者，可藉由影像診斷。 ➢ 膜性迷路發育異常中， Basal turn dysplasia 是最輕微的表現；最嚴重的為 Complete membranous labyrinthine dysplasia (Bing -Siebenmann) 但 rare ◼ 嚴重度介於上兩者的 cochleosaccular dysplasia (Scheibe) 是先天性耳聾最 常 見的組織病理發現 (考 ):因為 otocyst 的 caudal portion(pars inferior) 不完全發育 造成的： organ of Corti 會部分或完全沒有， cochlear duct 跟 saccule 會 collapse ， stria vascularis 會退化。但 utricle 跟三半規管是正常的，可能是因 為前庭系統較早發育的關係 ➢ 膜性與骨性迷路同時發育異常大多源自 第 4到 8週時出現發育停止 ◼ 最嚴重的為連 otic vesicle 都沒發育的 complete aplasia (Michel malformation) ， ◼ Cochlear anomalies (Fig. 140.7 ): aplasia , hypoplasia 及 incomplete partition (Mondini) 分別導因於第 5,6,7 週出現發育停止。 Common cavity 可導因於第 4 週發育停止或之後週數的發育異常 ◼ 三半規管發生 dysplasia 的機率是 aplasia 的 4倍，外半規管最晚發育完成所以 最常受影響 ◆ 40% 有骨性迷路發育異常的人會併發半規管發育異常 ◆ 內耳骨性迷路異常一定是雙耳 (Bilateral involvement with osseous inner ear deformities is the rule) ◼ Aqueductal anomalies ◆ Enlarged vestibular aqueduct 是影像上最容易偵測到的內耳發育異常 (考 )，可能是早期發育停止或是 CSF pressure 升高所導致，亦可能與 SLC26A4 gene mutation 的 Pendred syndrome 相關。 ◆ Cochlear aqueduct 的異常十分少見， 目前無 absence of the cochlear aqueduct 的報告 。 ◼ Internal auditory canal abnormalities ◆ 在所有內耳構造中， IAC 的發育最具變異性 ◆ X-linked stapes fixation with perilymphatic gusher (DFN3): transcription factor gene POU3F4 突變造成內耳跟 IAC 外側之間沒有 bony partition ， 是 congenital stapes fixation 開 stapedectomy 的禁忌症。 ◆ 若 IAC 狹窄 (<3mm) ，而 CN 7正常，通常代表 CN 8沒有發育，是 CI 的禁 忌症 8 9 ◼ 基因研究讓我們更明白耳朵的發展 ◆ 外耳與中耳的發展受調控 1st&2nd 鰓弓及 hindbrain segmentation 的基因 影響，如 HoxA2 , PACT 等基因 ◆ 內耳的發展與調控 hindbrain segmentation 的基因相關 (especially rhombomeres 5 and 6, and genes expressed in neural crest cells influence inner ear development ) ，如 Hoxa1, Pax2, N-myc 等基因 ◼ HoxA2 ➔ developmentally critical homeobox gene ◆ Expressed by neural crest cells ◆ Populate the first and second branchial arch ◆ critical for the development of EAC and middle ear ◼ PACT ➔ play a crucial role in the development of the outer and middle ear ◆ An RNA -binding protein expressed in the pinna, middle ear, and cochlea ◆ 與 Inner ear 無關 ◼ Table 140.3 列出與內耳發育異常相關的基因 ➢ 耳廓來自第一和第二鰓弓的 6個外胚層耳丘 hillock 發育而來。 ➢ 第一鰓裂的外胚層形成外耳道，先形成 cartilaginous canal 後形成 bony canal ，由 內而外發育，第 28 週發育完成，同時也形成耳膜的 outer layer 。 ➢ 中耳腔源自第一咽囊 1st pharyngeal pouch ，第 4週開始發育 (slit -like) ；第 5個月 endodermal pouch 包圍 ossicle ，中耳腔開始打開；第 8個月聽小骨存在於打開的 中耳腔內。 ➢ 聽小骨幾乎全部源自第一和第二鰓弓的 neural crest mesenchyme( 除了 footplate 的 vestibular surface 、 annular ligament 這兩個構造源自 otic capsule 的中胚層 ) ➢ Facial nerve 直到晚期才會發育至成人正常 facial nerve 所在位置。先天性中耳外 耳異常會使 facial nerve 位置較前 anterior 而且表淺 lateral 。 ➢ 膜性迷路的發育： otic placode → otocyst → vestibular and cochlear compartments ， 第 10 週發育為成人的 shape ，第 20 週發育為成人的 size 。 Control of ear development Highlights 10 ➢ Organ of Corti 大約 20~24 週在 basal turn 有功能。 ➢ Vestibulocochlear ganglia 由 otic placode 發育而來，之後演化為膜性迷路的 6個神 經上皮外胚層區域： 3個 cristae , 2個 maculae, organ of Corti ➢ 先天內耳異常分成只影響膜性迷路與同時影響膜性迷路及骨性迷路這兩種。後 者可能是 4~8 週時停止發育所造成，雖然只佔了先天性內耳異常的 20% ，但可以 用影像診斷出來。 Highlights ➢ The auricle develops from six ectodermal hillocks arising from the first and second branchial arches . Most of the adult pinna is of second arch origin. ➢ The ectoderm of the first branchial cleft forms the external auditory canal. The cartilaginous canal forms first and the bony canal later, from medial to lateral, at 28 weeks. The outer layer of the tympanic membrane is derived from this source. ➢ The tympan ic cavity is derived from the first pharyngeal pouch and develops from the fourth week of gestation. It remains a slit -like structure as the endodermal pouch surrounds the ossicles and their supports to the fifth month and expands so the ossicles lie in a cavity in the eighth month. ➢ The ossicles develop from the neural crest mesenchyme of the first and second branchial arches, except for the vestibular surface of the footplate and the annular ligament which arise from the mesoderm of the otic capsule. ➢ The facial nerve only comes to lie in its adult position late in fetal life. It consequently is anterior and superficial in ears with congenital malformations of the middle or outer ear. ➢ The membranous labyrinth develops from the otic placode. It invaginates to become the otocyst, subdivides into vestibular and cochlear compartments, and grows and dramatically changes shape to achieve adult form at 10 weeks and adult size at 20 weeks of gestation. ➢ The organ of Corti becomes functional in its basal turn at approximately 20 to 24 weeks. ➢ The vestibulocochlear ganglia are derived from the otic placode. They innervate six areas of neuro -epithelial ectoderm on the wall of the membranous labyrinth that become the three cris tae, two maculae, and the spiral organ of Corti. ➢ The perilymphatic space forms by means of resorption of precartilage from week 8 to week 24. The cartilage model of the bony otic capsule ossifies from 14 centers between week 16 and week 23. It is adult size at 22 weeks. ➢ Congenital inner ear abnormalities are divided into those affecting the membranous labyrinth alone and those affecting both the bony and membranous labyrinths. The latter appear to be caused by arrested development between weeks 4 a nd 8 of gestation. They account for only 20% of cases of abnormality but can be diagnosed with imaging techniques. ➢ Molecular -genetic techniques with knockout and mutant animals have helped to elucidate the development of the ear. Specific homeobox genes an d other transcription factors appear to be critical for this process. Further research may help to more clearly illustrate the roles of these genes and their specific contribution to ear development. 111 -78: 關於先天性外耳畸形，下列哪個敘述正確 ? 選項 : (A) 大部分或多或少影響內耳功能 (B) 通常不影響顏面神經在顳骨中的路徑 (C) 即使只有外耳廓輕微變形，或耳道輕微狹窄，也不能排除中耳構造異常 (D) 比起後天性外耳道狹窄，先天性外耳道狹窄比較不容易發生外耳道膽脂瘤 答案： C 詳解： Chapter 148 Congenital Malformation of the Ear (A) 大多數的 isolated aural atresia 會有正常 sensorineural and vestibular functions; 若是 aural atreaia 病人合併有 craniofacial microsomia (e.g., CHARGE, branchiootorenal syndrome, Treacher Collins syndrome) : CT 發現 22% 的病人有內耳的異常 ; 其中 horizontal semicircular canal 及 vestibule 異常占 超過一半 ; Mild sensorineural hea ring loss →沒有大部份 (B)Facial nerve abnormalities 伴隨 aural atresia 相當常見 ; Bony dehiscence of the fallopian canal 常見→ facial nerve 也可能會有路徑異常 ; Degree of microtia 和顏面神經異常程度相關 ;Preoperative facial nerve 和 CT 可見的內耳異常相關 (C) 正確 (D)1. 有研究顯示， 50 個 congenital aural stenos is 病人→耳道平均直徑小於 4mm →其中 50% 有 cholesteatoma 。 2. 病患年紀跟耳道大小是很重要的因素 : ◼ 小於 3 歲 :No cholesteatoma ◼ 小於 12 歲 :Canal cholesteatoma 不會有 bone erosion 、 middle ear involvement ◼ 耳道小於 2mm 更容易形成 cholestatoma 111 -82 : 下列哪個部分不是源自於 Meckel cartilage? 選項 : (A) 錘骨柄 (malleus manubrium) (B) 錘骨頭 (malleus head) (C) 砧骨短突 (incus short process) (D) 鼓膜張肌 (tensor tympani muscle) 答案： A Bailey Chapter 140, page 2242 Meckel cartilage: the head of malleus, the body of the incus, and incus short process, mandibular branch of the trigeminal nerve, tensor tympani muscle Reichen cartilage: the long process of the incus, handle of the malleus, stapes superstructure, tympanic surface of the stapes footplate, the facial nerve, stapedius muscle Mesoderm of the otic capsule: vestibula r surface of the footplate 110 71. 下列有關顏面神經發育的敘述，何者正確？ (D) (A) 第一膝部 (1st genu) 被認為是神經發育中， tympanic ring 及 posterior tympanum 向 前推進的結果 (B) 第二膝部 (2nd genu) 是被耳囊 (otic capsule) 發展往後推的結果 (C) 在先天性外耳或中耳發育缺陷的顏面神經走向，相較於發育正常者會比較後位及表淺 (more posteriorly and superficially) (D) 在發育異常的耳朵 (atretic ear) 中，多達 50% 的病例顏面神經也異常 Chapter 140: Facial nerve 複雜的走向是受其周遭組織生長發育影響而成 (A) 第一膝部 (1st genu) 可能是受發展中 otic capsule 生長而往前推所造成 (B) 第二膝部 (2nd genu) 在第 10 週形成，之後被 growing tympanic ring 跟 posterior tympanum 往後推，與被發展中的 meatus 跟 mastoid system 往下拉 (C) 在先天性外耳或中耳發育缺陷的顏面神經走向，相較於發育正常者會比較前位及表淺 (more anterior and superior than in normal subjects) ➢ Major atresia 較常見顏面神經異常 (50%) 。 可能的異常： ■ Complete dehiscence of the tympanic segment ■ Tympanic segment 向下方偏移 ■ Mastoid segment 向前、外側偏 109 年度 下列敘述何者正確 ? (A) GJB2 基因突變是全世界導致遺傳性聽損最常見之基因突變，不同種族間，常 見的 GJB2 基因突變亦不同，在歐洲族群，最常見的 GJB2 基因突變是 35delG 突變 ，在亞洲族群 (如日本、台灣 )，最常見的 GJB2 基因突變則是 167delT 突變。 (B) 新生兒聽力篩檢未通過，兩側耳聲傳射正常， ABR 於 95 分貝刺激下，兩耳皆 未記錄到腦波，但可記錄到耳蝸微音電位 (cochlear microphonics , CM 的 ) 幼童聽 損可能與 OTOF 基因變異有關。 (C) 大前庭導水管 (enlarge d vestibula r aqueduct) u是ct國) 人兒童感音型聽損常見的內 耳畸形，其致病原因可能與 SLC26A4 ( 或稱 PDS) 基因突變有關，遺傳模式是體染 色體顯性 (autosoma l domina n遺t)傳。 (D) 瓦登柏格症候群 (Waardenbur g syndro m的e患 者，影像檢查少見前庭導水管擴 大 (Enlarged vestibular aqueducts) 答案： (B) 詳解：參考 Bailey 以及以下資訊來源 http://web.tfrd.org.tw/genehelp/database/disease/RP_news3.html Microsoft Word - CM Guidance 2011 200911 (thebsa.org.uk) (A) 錯誤 ,高加索人群最常見突變為 35delG ,猶太人群為 167del T而, 見突變為 235delC 東亞人群最常 (B) 正確 , 帶有 OTOF 基因突變的病人，其臨床特徵主要為聽神經病變 (auditory neuropath y。) 病人呈現先天性、重度之聽障，然而其耳聲傳射檢查 (otoacoustic emissio n， OAE ) 卻為陽性反應，這是此種病人最大之特徵。 ** The cochlear microphonic (CM) is a pre -neural response from the cochlear outer hair cells which is thought to follow the waveform of the stimulus. Like the oto -acoustic emission (OAE), when reliably present, it can be taken as evidence of hair cell function but cannot be used to estimate hearing threshold. (C) Chapter 140. Development of ear, p.2249 錯誤 , 大前庭導水管 (enlarge d vestibula r aqued u與ctS)LC26A 4 ( 或稱 PDS )基因 突變有關 ; 但 常見的聽損基因 , 大多屬體染色體隱性遺傳 , 而非 體染色體顯性 遺傳 (D) 錯誤 , 前庭導水管擴大 (Enlarged vestibular aqueduc 常. ts 見) 於 Pendred syndrome, brancio -oto -rena l syndrome , CHARG E syndr o或. mWe aardenbur g syndro m等 e病 人 11. 內耳膜性迷路 (membranous labyrin 在th) 懷孕期 (gestation 何) (adult form)? (A) 10 星期 (B) 12 星期 (C) 15 星期 (D) 20 星期 時達到成人形狀 答案： (A) 詳解： (A) Ch . 140 , p. 2245 : Otocys t achieve s adul t for m by thteh1w0ee k an d adul t siz e by 20 weeks. 11 10 7 關於人類內耳結構 cochlear duct 在 fetal age 約何時發育到 full length? (A) 10 weeks (B) 16 weeks (C) 20 weeks (D) 24 weeks Ans: (C) 106 7. 關於聽小骨的發育，下列哪一部分聽小骨的發生，不是源自於第二鰓弓的 Reichert cartilage ？ A. 錘骨柄 (malleus manubrium) B. 錘骨頭 (malleus head) C. 砧骨長突 (incus long process) D. 鐙骨頭 (stapes head) Ans : B 24. 同時合併骨性迷路及膜性迷路的內耳畸形，目前認為可能與胚胎哪一期間內耳 停止發育 (arrested development) 有關？ A. 4-8 週 B. 8-12 週 C. 12 -16 週 D. 16 -20 週 Ans: A 原文 : Most combined membranous -osseous labyrinth abnormalities appear to be caused by arrested devdopment between the fourth and eighth weeks of gestation. 104 72. 下列何者為誤？ A. 在內耳構造中，最常經由 X 光檢查出的異常是 enlarged vestibular aqueduct B. absence of cochlear aqueduct 至今尚未有報告 C. congenital deafness, 在 histopathologic finding 中，最常見的是 cochleosaccular dysplasia D. cochlear implantation 時，若內聽道 <3mm,facial function normal ，仍是可行的 Ans:D, （ Ch 140 p.2248,2249) 原文： An enlarged vestibular aqueduct is the most common radiologically detectable abnormality of the inner ear and may be due to acquired or genetic influences 12 2. 內耳在胚胎發育的過程中，完成的先後次序，以下何者為是 ? A) superior semicircular canal → posterior semicircular canal →lateral semicircular canal → cochlea B) superior semicircular canal → lateral semicircular canal →posterior semicircular canal → cochlea C) lateral semicircular canal → posterior semicircular canal → superior semicircular canal →cochlea D) lateral semicircular canal →superior semicircular canal → posterior semicircular canal → cochlea Ans: A Vestibular 比 cochlear 早發育，而三半規管發育完成順序為 S->P ->L 1. 下列有關耳部胚胎發育之敘述何者為是？ A. 外耳中耳內耳三部分，以中耳發育最早，內耳發育最晚 B. 胚胎第 6 週時，就有來自 Reichert cartilage 的錘骨頭部 (Malleus head) 和部分砧骨 (Incus short process) 之雛型形成。 C. 胚胎發育第 10 週時，耳蝸管已有 1.5 圈；於 20 週時發育至完整的 2.5 圈。 柯蒂 氏器 (Organ of Corti) 於胚胎發育第 24 週時開始有功能。 D. 耳殼 (Auricle) 由第三和第四鰓弓 (Branchial arches) 融合為 6 個耳丘 (Hillocks) 後發 育而來。 Ans:C 內耳發育最早 (第三週 ) C 選項怪怪的。 Table 140.1 即寫出，第 10 週時發育至 2.5 圈 2. 耳蝸畸形中以何者最不嚴重 (較輕微 )? A. Incomplete partition (Mondini) B. Cochlear aplasia C. Cochlear hypoplasia D. Common cavity Ans: A 見 Figure 140.7 ，越早停止發育，越嚴重。 3. 以下有關外耳道的敘述，何者為是 ? 103 102 99 98 13 A. 外耳道是來自於外胚層。 耳殼是由 六 個 hillocks 而來，其來源為 branchial arches I。 B. 外耳道外側 40% 為軟骨部 (cartilaginous part) ，內側 60% 為骨部 (osseous part) 。成 人耳道的長度約為 2.5cm ，最窄的地方稱為 isthmus 。 C. 外耳動脈血 流 的供應來自於外頸動脈的淺顳及耳前分支 (superficial temporal and pre -auricular branches of external carotid arteries) 。 D. 耳殼的感覺神經來自以下分支 : auriculotemporal branches of trigeminal (V), facial (VII), glossopharyngeal (IX), and vagus (X) nerves ; greater superficial petrosal nerve from cervical plexus (C2 -3)。 Ans:B The auricle and external auditory canal receive their arterial supply from the superficial temporal and posterior auricular branche s of the external carotid artery. (p.1989) Sensation to the auricle and external auditory canal is supplied from cutaneous and cranial nerves, with contributions from the auriculotemporal branches of the trigeminal (V), facial (VII), glossopharyngeal (IX), and vagus (X) nerves and the greater auricular nerve from the cervical plexus (C2 -3). (p.1989) 4. 以下有關外耳道狹窄與中耳畸形的敘述，何者正確 ? A. 發生率約為 1/10,000 至 1/20,000 birth 。 常伴隨多重的顱顏畸形，如 Treacher -Collin syndrome ；單純耳道狹窄病人基因異常也很常見。 B. 外耳道的 canalization ，在胚胎發育的 2nd trimester 由外向內 (lateral to medial) 進 行，此時內耳、中耳及外耳的分化皆已完成。若 canalization 無法順 利 進行，則 可能造成耳膜及骨性外耳道 (osseous canal) 正常，但膜性外耳道 (membranous canal) 狹窄。 (外耳道 4th weeks 開始發育 ) C. 先天性耳道閉鎖 (congenital atresia) 的 stapes footplate 通常是正常的，因 footplate 的胚胎發育來源與外耳道不同。 D. 外耳道閉鎖常伴隨顏面神經的異常，常見為 fallopian canal 的 bony dehiscence ， 乳突部 (mastoid portion) 的顏面神經穿出 temporal bone 時較偏後方 (posterior) 、外 方 (lateral) ，因此容易在耳道手術時造成傷害。 Ans:C A The reported incidence is 1 in 10,000 to 20,000 births. Genetic transmission occurs in many of the syndromes that include aural atresia (e.g., Treacher Collins syndrome), but it is rarely found in cases of isolated atresia. B until the middle trimester of fetal life, a time when most structures of the inner, middle, and outer ear are well differentiated. At this point, absorption of the epithelial cells begins, progressing in a medial to lateral direction. If this canalization process is arrested prematurely, it is possible to have a more normally developed tympanic membrane and bony extern al ear canal associated with an atretic or very stenotic membranous canal, a situation that predisposes to canal cholesteatoma formation as the 14 trapped squamous epithelium continues to desquamate. D the facial nerve makes an acute angle at the second genu, crossing the middle ear in a more anterior and lateral direction to exit into the glenoid fossa. This abnormal position of the mastoid segment of the facial nerve places it at jeopardy when drilling the posterior inferior portion of the new external ear canal 5. 關於耳部胚胎發育，以下敘述何者正確 ? A. 耳蝸於 gestational age 第 8 週，可達 2 又 1/2 迴。 B. 外耳殼於 gestational age 第 18 週，具成人耳殼外觀。 C. 外耳道於 gestational age 第 20 週，完全打開成形 D. 後半規管於 gestational age 第 28 週，最先發育完成 Ans:B A. 耳蝸於 gestational age 第 10 週，可達 2 又 1/2 迴。 8 週為 1.5 turn B. 外耳道於 gestational age 第 28 週，完全打開成形 D 選項的解題： Vestibular 比 cochlear 早發育完成 6. 有關耳部胚胎發育之敘述，下列何者有誤？ A. 耳廓 (auricle) 約在第 18 週具成人外觀 B. 外耳道約在第 28 週成形完全 C. 內耳柯氏器（ Organ of Corti ） 在第 20 -24 週其 basal turn 才最早發生作用 D. 內耳膜性迷路 (membranous labyrinth) 發育最慢，近出生時才具成人形狀 Ans:D 7. 下列有關耳朵發育的胚胎學敘述何者正確？ A. 外耳道是由 second branchial cleft 上的 ectoderm 往 second pharyngeal pouch 的 endoderm 凹陷形成 (1st) B. 目前普遍認為 malleus head 及 incus body and short process 是起源於 Reichert's cartilage C. 正常內耳的 cochlea duct 發育緩慢，大約在 GA10 週左右才發育到 1½ 圈，直 到 GA20 週才發育成完整的 2½ 圈 D. Congenital deafness 最常見的病理變化是 cochleosaccular dysplasia ，主要由於 otocyst 的 caudal portion 不完全發育造成 Ans:D 96 15 Bailey 考題： 20. The external auditory canal (EAC) develops from: A. The first mesodermal branchial groove between the mandibular (I) hyoid (II) arches B. The first ectodermal branchial groove between the mandibular (I) and hyoid (II) arches C. The second pharyngeal pouch joining the first pharyngeal groove D. The second branchial groove joining the second pharyngeal pouch E. Entirely from the third ectodermal branchial groove ANS: B 24. Which ofthe following embryonic layers contribute to the tympanic membrane? A. Ectoderm B. Mesoderm c. Endoderm D. A and C E. All of the above ANS: E 26. On temporal bone computerized tomography in patients with congenital SNHL, morphologic abnormalities of the bony labyrinth are identified in what percentage of cases? A. 0%to20% B. 20% to 40% C. 40% to 60% D. 60% to 80% ANS: A 39. Which one ofthe following is the most common facial nerve abnormality in congenital aural atresia? A. Horizontal segment of facial nerve displaced inferior to oval window B. Vertical segment of facial nerve displaced anteriorly/laterally C. More obtuse angle of facial nerve at second genu E.Dehiscent vertical segment of facial nerve F. Enlarged geniculate ganglion Ans: B 16 76. Which is the most common ossicular abnormality in congenital aural atresia?: A. Fixed stapes footplate B. Fused incus -stapes C. Fused malleus -incus D. Absent incus -long process ANS: C 102. Which branchial arches contribute to the development of the auricle? A. First and second B. Second and third C. Third and fourth D . First, second, and third ANS: A