BLOQUE 2. Enfermedades del Sistema Nervioso Periférico - PDF

TEMA. 2.10. Enfermedades del Sistema Nervioso Periférico. Alteraciones de los pares craneales. 1. Pares craneales. Los 12 pares de nervios craneales llevan esta denominación porque atraviesan forámenes de los huesos craneales y se originan en el encéfalo, en el interior de la cavidad c...

TEMA. 2.10. Enfermedades del Sistema Nervioso Periférico. Alteraciones de los pares craneales. 1. Pares craneales. Los 12 pares de nervios craneales llevan esta denominación porque atraviesan forámenes de los huesos craneales y se originan en el encéfalo, en el interior de la cavidad craneal. Cada nervio craneal se distingue tanto por el número romano como por el nombre que recibió. Los números indican el orden, de adelante hacia atrás, en que los nervios salen del cráneo. Por otra parte, los nombres designan sus funciones o distribución. - 3 nervios craneales (los pares I, II y VIIII) contienen axones SENSITIVOS, por lo que se los denomina nervios sensitivos especiales. Estos nervios son propios de la cabeza y se asocian con los sentidos especiales del olfato, la vista y la audición. - 5 nervios craneales (III, IV, VI, XI y XII) se clasifican como nervios motores, porque contienen SOLO AXONES DE NEURONAS MOTORAS cuando abandonan el tronco encefálico. - 4 nervios motores restantes (V, VII, IX y X) son nervios mixtos contienen axones tanto de neuronas sensitivas que entran en el tronco encefálico como de neuronas motoras que lo abandonan. 2. Par I Nervio olfatorio - Es enteramente sensitivo; contiene axones que conducen impulsos nerviosos del sentido del olfato. - Los receptores olfatorios son las neuronas bipolares del epitelio olfatorio. Cada una presenta una única dendrita sensible al olor. - Los haces de axones pertenecientes a los receptores olfatorios atraviesan la lámina cribosa, los nervios olfatorios finalizan en dos masas de sustancia gris denominadas bulbos olfatorios, dos proyecciones del encéfalo que descansan sobre la lámina cribosa del etmoides izquierdo. - Los axones de los tractos olfatorios finalizan en el área olfatoria primaria del lóbulo temporal. Par I olfatorio Manifestaciones clínicas - Las alteraciones en la olfacción son, desde un punto de vista cuantitativo, hiposmia, anosmia e hiperosmia (disminución, desaparición o aumento, respectivamente, de la detección de olores). - También pueden darse anomalías cualitativas como parosmia o disosmia (distorsión de los aromas). - En muchas ocasiones también se altera la percepción gustativa, ya que esta está constituida por una combinación de gusto y olfato, pero las lesiones de vía olfatoria preservan la percepción gustativa de los sabores primarios - Exploración. Debe explorarse cada fosa nasal por separado, a. Hay siete olores primarios (acre, alcanfor, almizcle, éter, fenol, menta y pútrido) - Existen métodos instrumentales de medida de la olfacción como la olfatometría, que permite aplicar una concentración concreta de una sustancia volátil y determinar el umbral olfativo. - Un paciente con anosmia debe ser explorado por el otorrinolaringólogo, ya que la disfunción olfatoria puede deberse a un proceso local (intranasal) o neurógeno (en la vía). Etiología - Las causas más frecuentes de alteración de la percepción olfatoria corresponden a las lesiones locales de la mucosa olfatoria: a. Procesos riníticos, que suelen ser reversibles, y traumatismos craneales, normalmente irreversibles. - Las hiposmias y anosmias de origen neurógeno pueden deberse a compresiones tumorales del bulbo o cintillas olfatorias por meningiomas del surco olfatorio o del ala menor del esfenoides. - Estos pueden provocar el Síndrome de Foster-Kennedy: masa tumoral en el lóbulo frontal, se caracteriza por anosmia y atrofia óptica unilaterales con edema de papila contralateral - Las vías olfatorias también pueden verse comprometidas en casos de meningitis, neuropatías, hipertensión intracraneal o hemorragias  TEMA. 2.10. - La hiposmia es frecuente en estadios iniciales de enfermedades degenerativas, como la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson, y puede presentarse en otras diabetes, cocaina, etc 3. Nervio Óptico II - El nervio óptico (II) es ENTERAMENTE SENSITIVO y, desde el punto de vista técnico, es un tracto del encéfalo y no un nervio; contiene axones que conducen impulsos de la visión. - En la retina, los conos y los bastones inician las señales visuales y las transmiten a las células bipolares, que conducen la señal a las células ganglionares. - Los axones de todas las células ganglionares de cada retina se unen para formar el nervio óptico que atraviesa en su trayecto el canal óptico. - Unos 10 mm por detrás del globo ocular, los dos nervios ópticos convergen en el QUIASMA ÓPTICO (entrecruzamiento en X). dentro del quiasma a. Los axones de la mitad interna o medial de cada ojo cruzan hacia el lado opuesto; b. Los de la mitad externa o lateral continúan en el mismo lado. - Por detrás del quiasma, los axones se reagrupan y dan lugar a los tractos ópticos. - Casi todos los axones del tracto óptico llegan hasta el cuerpo geniculado lateral del tálamo. Allí, hacen sinapsis con neuronas cuyos axones se extienden hasta el área visual primaria del lóbulo occipital de la corteza cerebral (área 17 del mapa de Brodmann). - Se aborda el estudio de los siguientes aspectos: a. Via óptica, representación retiniana del campo visual, b. Reflejofotomotor - Manifestaciones clínicas. Las lesiones del nervio óptico producen una disminución de la agudeza visual y una abolición del reflejo fotomotor directo. a. El inicio agudo va a favor de un mecanismo isquémico, b. La instauración en horas o días apunta a un mecanismo inflamatorio o desmielinizante c. El inicio progresivo en dias o semanas indica un mecanismo compresivo o infiltrativo; si este es bilateral, apunta a causa carencial. - La hemianopsia es la falta de visión o ceguera que afecta a la mitad del campo visual de ambos ojos. La persona solo ve una parte de cada campo visual de cada ojo. - Se denomina en función de la ubicación del campo visual faltante. - Las características de los defectos del campo visual tienen valor de la localización lesional  TEMA. 2.10. - Agudeza visual se utiliza la tabla de Snellen. Si la dificultad es intensa, se le muestran varios dedos de la mano (visión cuenta dedos) o simplemente ver un estímulo de luz (visión luz) - Reconocimiento colores. Se mostrarán distintos objetos de varios colores, que deberán ser reconocidos. - Respuesta pupilar. Es indicativo de lesión del nervio óptico el déficit de respuesta foto motora pupilar Fondo de ojo. Se realiza con un oftalmoscopio. Es esencial, pues demostrará la normalidad del disco óptico, la presencia de edema del disco, demostrativo de cualquier patología que afecte a la porción anterior del nervio óptico (isquémica o inflamativa), o bien la existencia de atrofía del disco, con palidez de éste, consecuencia de cualquier etiología de larga evolución (mínimo de semanas). - Campo visual confrontación. A. El examinador, sentado frente al paciente, tapará con un ojo izquierdo y éste el otro B. Estimulando un cuadrante del campo visual del ojo explorado. El paciente debe de reconocer el movimiento. C. Luego los otros cuadrantes y el otro ojo PROFE D. Entrecruzamiento X (saber q es) la parte de fuera va para el mismo lado … Accidente isquémico, no veo de repente en el ojo Humor vitrio, dentro del ojo, efecto de lupa, mantiene la tensión del ojo Etiología - Las principales causas de NEUROPATIA ÓPTICA UNILATERAL son las inflamatorias, las desmielinizantes, las isquémicas (en mayores de 55 años), las traumáticas y las compresivas. - Es necesario destacar dentro de ellas dos entidades: a. NEURITOS OPTICA b. NEUROPATIA OPTICA ISQUEMICA ANTERIOR Esquema import  TEMA. 2.10. - NEURITIS ÓPTICA. Se trata de una afectación inflamatoria o desmielinizante del nervio óptico. a. Si es ANTERIOR, se denomina papilitis y la causa más frecuente es la infecciosa: en el fondo de ojo se observa edema de papila. b. Si es POSTERIOR, se llama neuritis retrobulbar y la causa más frecuente son las enfermedades desmielinizantes. En este caso el fondo de ojo es normal. Hay disminución de la agudeza visual - NEUROPATIA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR (NOIA). Deberá sospecharse en pacientes de edad media con factores de riesgo vascular, que presenten un cuadro agudo de amaurosis indolora y con un fondo de ojo con edema del disco óptico y hemorragias peripapilares. - Las causas de NEUROPATÍA BILATERAL pueden ser inflamatorias, desmielinizantes, hereditarias, toxico carenciales (alcohol, metanol, falta de vit B 12 ….) 4. N. oculomotor (III), troclear (IV) y abducens (VI) - Los nervios oculomotor, trocleary abducens (motor ocular externo) son los nervios craneales que controlan los músculos que mueven los globos oculares. Son todos nervios motores que contienen solo axones motores cuando abandonan el tronco encefálico. - El nervio oculomotor o motor ocular común (III) tiene su núcleo motor en la parte anterior del mesencéfalo. El nervio oculomotor se dirige hacia adelante y se divide en dos ramos, superior e inferior, que atraviesan la fisura orbitaria superior y llegan a la órbita. a. Los axones del ramo SUPERIOR inervan el músculo recto superior (un músculo extrínseco del globo ocular) y el elevador del párpado superior (el músculo del párpado superior). b. Los axones del ramo INFERIOR inervan los músculos recto medial, recto inferior y oblicuo inferior, todos músculos extrínsecos del globo ocular. - Estas neuronas motoras somáticas controlan los movimientos oculares y del párpado superior.  TEMA. 2.10. - El nervio troclear (IV) o patético surge de la superficie posterior del tronco encefálico. Las neuronas motoras somáticas se originan en el núcleo sale a través de la fisura orbitaria superior hacia la órbita. Estos axones motores somáticos inervan el músculo oblicuo superior, otro músculo extrínseco del globo ocular que controla su movimiento. - Las neuronas del nervio abducens (VI) (motor ocular externo) se originan en un núcleo en la protuberancia. Los axones motores somáticos se extienden desde el núcleo hasta el músculo recto lateral, un músculo extrínseco del globo ocular causa la abducción del ojo (rotación externa). III, IV, VI - La clínica de la parálisis de cualquiera de los músculos oculomotores es la diplopia binocular, QUE DESAPARECE AL CERRAR UN OJO. Se manifiesta por la percepción de dos imágenes llamadas verdadera (la del objeto real) y falsa (inexistente, secundaria a la parálisis). Además, la cabeza adopta una posición compensatoria de acuerdo con el músculo afectados - La exploración de la acción de estos músculos se basa en evocar las ducciones (explorar los movimientos de los músculos de forma individual cada ojo) y las versiones oculares exploran de la misma forma los movimientos en visión binocular. Parpado caído→ III N. oculomotor (III) - Se manifiesta con ptosis palpebral y diplopia. Existen dos formas - Lesión completa del Ill par produce ptosis del párpado superior con midriasis arreactiva a la luz y a la acomodación. Al elevar éste, el ojo se situará en posición exotrópica por la acción no antagonizada del recto externo indemne. Los movimientos oculares estarán imposibilitados salvo la abducción o separación (recto externo), el leve descenso ocular y la intorsión (oblicuo mayor). - La lesión incompleta del III par presenta los mismos hallazgos semiológicos que la parálisis completa, pero con respeto de la pupila, sin que se vean alterados los reflejos. - La parálisis completa puede deberse a patologías del tronco encefálico o lesiones en él. trayecto periférico del nervio. por encefalitis, infartos, tumores, enfermedades desmielinizantes, etc. neuropatía isquémica, entre otras, pero la que debe tenerse siempre presente es la existencia de un aneurisma en la arteria comunicante posterior. En todos estos casos habrá una midriasis arreactiva. - En el caso de que haya respeto pupilar, las causas incluyen la neuropatía isquémica asociada a la diabetes e hipertensión. Troclear (IV) - Se manifiesta con una diplopia, normalmente vertical u oblicua, que aumenta al mirar hacia abajo y hacia adelante (posición de la mirada adoptada al bajar escaleras). - Se trata de una parálisis poco llamativa a la inspección, con imposibilidad para descender el ojo aducido - Es característica la presencia de una torticolis compensadora con la cabeza inclinada al hombro sano y el mentón hacia el lado parético. - Etiología. La causa más frecuente de lesión de este nervio son los traumatismos craneales, incluso menores. También es común la parálisis congénita del nervio. Abducens (VI) - La parálisis del recto externo se manifestará con una diplopia horizontal, que será máxima al realizar la abducción del ojo afectado y a la mirada lejana. Este ojo presenta un estrabismo convergente (predominio del recto interno), con desviación nasal - La etiología más frecuente es la idiopática, generalmente se recupera a las 4-6 semanas sin secuela, puede aparecer en gente con microangiopatía  TEMA. 2.10. 5. Trigémino V sensitivo de la cara - Es el nervio más grande, se origina en la protuberancia - Presenta una zona ensanchada ganglio del trigémino o semilunar - Los axones SENSITIVOS de los tres ramos ingresan al ganglio del trigémino (semilunar), donde se localizan los cuerpos celulares, y terminan en núcleos de la protuberancia. - Las neuronas MOTORAS branquiales del nervio trigémino forman parte del nervio mandibular e inervan los músculos de la masticación. EL NERVIO OFTÁLMICO: el ramo más pequeño, llega a la órbita a través de la fisura orbitaria superior. Contiene axones sensitivos de la a. Piel del párpado superior, el globo ocular, b. Las glándulas lagrimales, la parte superior de la cavidad nasal, c. Las alas de la nariz, la frente y mitad anterior del cuero cabelludo. EL NERVIO MAXILAR: de tamaño mediano con respecto a los otros dos, penetra en el foramen redondo. Contiene axones sensitivos a. De la mucosa nasal, el paladar, parte de la faringe, b. Los dientes superiores, el labio superior c. El párpado inferior. EL NERVIO MANDIBULAR: el ramo más grande, atraviesa el foramen oval. Lleva axones sensitivos de los a. Dos tercios anteriores de la lengua (no del gusto), b. La mejilla y la mucosa profunda de esta c. Los dientes inferiores, d. La piel de la mandíbula y los lados de la cabeza por delante de las orejas, e. La mucosa del piso de la boca. Manifestaciones clínicas - La lesión del trigémino puede producir dolor, hiperestesia, parestesias o hipoestesia de uno o varios de los territorios inervados por cada una de las divisiones del nervio y debilidad de los músculos que inerva. - El dolor puede ser de CARACTERISTICAS NEURÁLGICAS, como descargas agudas y breves, similar a una corriente eléctrica o un pinchazo, típicamente desencadenado por estímulos de tacto, movimientos de la boca o vibración. (NEURALGIA DEL TRIGEMINO) - También puede presentarse como un dolor más persistente y constante, con características disestésicas e hiperpáticas. acompañado de un déficit sensitivo de grado variable.  TEMA. 2.10. - La parálisis de la RAMA MOTORA se manifestará con una disminución del trofismo de los músculos masticadores y una desviación de la mandíbula hacia el lado parético. Etiología - La más frecuente es la neuralgia del trigémino. entre las causas de esta lesión se encuentran lesiones desmielinizantes, isquémicas, hemorrágicas, tumores o abscesos que se localicen en la región troncoencefálica; también infecciones por herpes zoster, sífilis o sarcoidosis - Provocan LA MEJILLA O EL MENTÓN ENTUMECIDA al afectar a sus ramas periféricas asociada a lesiones tumorales Trigémino V neuralgia del trigémino - N. ESENCIAL Mas frecuentes en mujeres entre 40-50 años a. Se distribuye por algunas subdivisiones (no todo el territorio) Es habitual la presencia de "zonas gatillo" que desencadenan el ataque, como morder, estornudar o la palpación de ciertos puntos en la piel de la cara. b. Los episodios de dolor duran de semanas a meses y pueden remitir durante meses o años hasta su reaparición c. Criterios Al menos tres episodios de dolor facial unilateral en una o más ramas, que puede ser paroxísticos (entre un segundo y dos minutos), con intensidad importante y sensación de descarga eléctrica o dolor punzante o agudo - N. SINTOMATICA Se identifica la causa 7-10%, mecanismos compresivos alteraciones vasculares, en los jóvenes relacionado con esclerosis múltiple - La presencia de hipoestesia en estos territorios indica daño axonal 6. N. facial (VII) motor de la cara - El nervio facial (VII) en un nervio craneal mixto. - Sus axones sensitivos se extienden desde los botones gustativos de los dos tercios anteriores de la lengua, que entran en el hueso temporal para unirse al nervio facial. - También contiene axones provenientes de la piel en el conducto auditivo que transmiten las sensaciones de tacto, dolor y temperatura. - Los axones de las neuronas MOTORAS branquiales inervar los músculos del oído medio, la cara, el cuero cabelludo y el cuello. - Los impulsos nerviosos que se propagan a través de estos axones provocan la contracción de los músculos de la expresión facial, así como del estilohioideo, el vientre posterior del músculo digástrico y el músculo del estribo. - El facial inerva más músculos que cualquier otro nervio del cuerpo.  TEMA. 2.10. - La lesión del nervio facial VII se manifiesta con DEBILIDAD EN LOS MÚSCULOS DE LA CARA, que constituye el síntoma principal, y además puede ir acompañado de otros síntomas en función del nivel lesionar (como disgeusia, algiacusia o xeroftalmia). Se denomina signo de Bell a la rotación hacia arriba del globo ocular del lado paralizado cuando se le pide al paciente que cierre los ojos. - Existen dos tipos a. La parálisis facial periférica produce debilidad ipsilateral de los músculos faciales inferiores y superiores, correspondiendo a la lesión del núcleo facial y sus eferencias siendo el paciente INCAPAZ DE ARRUGAR LA FRENTE, CERRAR EL OJO (con el correspondiente signo de Bell) y presenta un surco nasogeniano menos marcado. Además, habrá una abolición o disminución de los reflejos corneal y palpebral, existiendo la posibilidad de afectaciones de las secreciones lagrimales y salivales, alteración del gusto o hiperacusia. - Causas:  Mas frecuente idiopática  Neurinoma del acústico  Herpes zoster  Si es bilateral (sd guillain Barre) b. LA PARÁLISIS FACIAL CENTRAL corresponde al compromiso las vías faciales supranucleares, por, afectación cortical, en tronco del encéfalo de causa sobre todo isquémica - Se produce una debilidad de la mitad inferior contralateral de la hemicara contralateral, con conservación de los reflejos corneal y palpebral. - Los músculos de la frente, superciliar y orbicular de los ojos NO ESTÁN afectados. observarse al paciente determinando las asimetrías de ambas hemicaras. - Se exploran la frente, cierre los ojos, enseñe los dientes, silbe o hinche las mejillas, teniendo en cuenta Siempre que LA RESPUESTA DEBE SER SIMETRICA - Así, puede diferenciarse entre una parálisis facial central y periférica, en este último caso es útil hacer parpadear al paciente, de tal manera que se observará una lentificación en el parpado del lado parótico. - También puede explorarse el gusto en los dos tercios anteriores de la lengua, o la hiperacusia. 7. N. vestibulococlear (VIII) audición - El nervio vestibulococlear (VIII) es un nervio sensitivo, formado por dos ramos: a. El ramo vestibular conduce IMPULSOS DEL EQUILIBRIO b. La rama coclear conduce IMPULSOS DE LA AUDICIÓN. - Los axones sensitivos de la RAMA VESTIBULAR se extienden desde los conductos semicirculares, el sáculo y el utrículo del oído interno hasta el ganglio vestibular (de Scarpa), en los núcleos vestibulares de la protuberancia y del cerebelo. - Algunos axones sensitivos también llegan al cerebelo a través del pedúnculo cerebeloso inferior. - Los axones sensitivos de la RAMA COCLEAR surgen del órgano espiral (órgano de Corti), situado en la cóclea del oído interno. Desde allí, se extienden hacia los núcleos en el bulbo raquídeo y terminan en el tálamo. - El nervio contiene algunas fibras motoras, pero no inervan tejido muscular. En cambio, modulan las células ciliadas del oído interno. - La lesión del VIll par produce sordera o Hipoacusia de percepción (neurosensorial)- que puede ir acompañada de tinnitus o acúfenos. - Si se lesiona el nervio VESTIBULAR, se produce un cuadro vertiginoso, que es el síntoma más común en la disfunción de cualquier parte del sistema vestibular. Este se percibe como un falso movimiento del entorno o del propio individuo. - Puede acompañarse de nistagmo (un movimiento periódico e involuntario de los ojos con una fase lenta hacia el lado de la lesión y una fase rápida compensatoria. y otros síntomas como náuseas, vómitos  TEMA. 2.10. - Las causas de la lesión son múltiples: traumatismos, como fracturas de la base de cráneo, infecciones, fármacos (salicilatos o aminoglucósidos) o lesiones compresivas en el ángulo punto cerebeloso debidas a tumores, como neurinomas del acústico, quistes, abscesos, etc. - Es necesario tener en cuenta que un 10% de los infartos cerebelosos se manifiestan con vértigo y síndrome vestibular aislado. - Además, la afectación del VIII par debe diferenciarse de patologías que causan vértigo periférico por lesión del laberinto como la neuronitis, el vértigo posicional paroxístico benigno o el síndrome de Méniere. *PROFE. Lesión equilibrio Vértigo periférico 8. N. glosofaríngeo (IX) - El nervio glosofaríngeo (IX) es un nervio craneal mixto. - Los axones sensitivos provienen de 1) Los botones gustativos y receptores somáticos sensitivos del tercio posterior de la lengua. 2) De propioceptores localizados en los músculos de la deglución, inervados por el ramo motor del nervio. 3) Barorreceptores (receptores que monitorizan presión) en el seno carotídeo que controlan la presión arterial. 4) Quimiorreceptores (receptores que controlan las concentraciones sanguíncas de O2 y CO2) en los cuerpos carotídeos, próximos a las arterias carótidas y en los cuerpos aórticos cercanos al cayado aórtico. 5) Del oído externo, para transmitir las sensaciones de tacto, dolor y temperatura. - Los cuerpos de estas neuronas sensitivas se localizan en los ganglios superior e inferior. A partir de estos ganglios, los axones sensitivos atraviesan el foramen yugular bulbo raquídeo. - Los axones de las NEURONAS MOTORAS del nervio glosofaríngeo nacen en núcleos del bulbo raquídeo - Las neuronas MOTORAS branquiales inervan el músculo estilofaringeo, que ayuda en la deglución, y los axones de las NEURONAS MOTORAS PARASIMPÁTICAS estimulan la glándula parótida para que segregue saliva. - Los cuerpos neuronales están en el núcleo ótico. Manifestaciones clínicas - La parálisis del glosofaríngeo combina una abolición o disminución del reflejo nauseoso con una pérdida de la sensibilidad de la parte posterior a la V lingual y pared posterior de la faringe, y una disminución de la secreción salival - Cabe destacar que su lesión puede ser causa de un dolor neurálgico: LA NEURALGIA GLOSOFARINGEA. Es un dolor lancinante, paroxístico e intenso, de segundos a pocos minutos de  TEMA. 2.10. duración, localizado en la región amigdalina e irradiado al oído. Se desencadena por la deglución y la tos, y la frecuencia de los ataques varía de 5 a 20 por día. Es menos frecuente que la neuralgia del trigémino. Etiología - La afectación del IX par aislada es rara. Las lesiones en el bulbo raquídeo pueden afectar a los núcleos IX y X, siendo la más frecuente la isquemia. Las lesiones en la base del cráneo, tumores o infecciones 9. N. vago (X) - Es un nervio craneal mixto que se distribuye desde la cabeza y el cuello hasta el tórax y el abdomen. - En el cuello, transcurre en sentido medial y posterior a la vena yugular interna y a la arteria carótida primitiva. a. Los axones sensitivos del nervio vago provienen de  La piel del oído externo e intervienen en las sensaciones del tacto, el dolor y la temperatura; de algunos Botones gustativos de la epiglotis, La faringe  Propioceptores de músculos del cuello y la faringe. b. También se encuentran axones sensitivos  Barorreceptores localizados en el seno carotídeo,  Quimiorreceptores del cuerpo carotídeo y del cuerpo aórtico. - Las neuronas sensitivas tienen cuerpos celulares en los ganglios en el bulbo raquídeo y la protuberancia. - Las neuronas motoras branquiales que discurren brevemente junto al nervio accesorio (IX), se originan en los núcleos del bulbo raquídeo e inervan los músculos que intervienen en la deglución, la vocalización y la tos a. De la faringe, b. La laringe c. El paladar blando, - Los axones de las neuronas motoras PARASIMPÁTICAS del vago se originan en los núcleos del bulbo raquídeo e inervan los a. Pulmones, el corazón, las glándulas del tubo digestivo b. El músculo liso de las vías respiratorias, esófago, estómago, vesícula biliar, intestino delgado y la mayor parte del intestino grueso. Los axones motores parasimpáticos - Inician contracciones del músculo liso en el tubo digestivo para ayudar a la motilidad y estimular la secreción de las glándulas digestivas, - Activar el músculo liso para contraer las vías respiratorias y disminuir la frecuencia cardiaca Los síntomas de una lesión del nervio vago que afecte a la RAMA FARÍNGEA serán similares a la del glosofaringeo: disfagia y regurgitación nasal de los líquidos por defecto del cierre velopalatino, todo ello especialmente marcado si la lesión es bilateral. - En las lesiones unilaterales de la RAMA LARINGEA se produce el signo de la voz bitonal, y en las bilaterales, afonía, voz ronca y estridor en la inspiración profunda. - Las manifestaciones VEGETATIVAS son inaparentes en las lesiones vagales unilaterales, mientras que las bilaterales producen trastornos bronquiales y cardíacos como disnea, arritmias e hipotensión. - Por último, las lesiones del nervio LARINGEO SUPERIOR pueden causar dolor neurálgica a nivel del hioides, irradiado hacia el ángulo de la mandíbula y desencadenado al forzar la voz, toser o girar el cuello. Etiología  TEMA. 2.10. - En su trayecto extracraneal puede producirse LA LESIÓN DEL NERVIO RECURRENTE, con más frecuencia el izquierdo por su recorrido más largo, que suele deberse a aneurismas de la aorta torácica, tumores, adenopatías cervicales o mediastínicas y traumatismos cervicales. - La lesión del LARINGEO SUPERIOR es causada por tumores del ganglio plexiforme. A nivel del tronco del encéfalo las causas vasculares (infartos bulbares), - La lesión bilateral se asocia a afecciones virales como la poliomielitis anterior aguda o como manifestación de una enfermedad de motoneurona (parálisis bulbar progresiva). Esta última afecta además a los núcleos del XII par y cursa con disfagia, disartria, disfonía, atrofia y fasciculaciones linguales. - En las LESIONES CENTRALES (supranucleares) unilaterales no aparecen trastornos de la deglución por el control supranuclear bilateral. Si son bilaterales, producen el síndrome seudobulbar con disfagia intensa, disartria y lengua espásticas y labilidad emocional, sin la atrofia ni las fasciculaciones linguales que surgen en la lesión bulbar. Además, el reflejo nauseoso estará disminuido, 10. N. accesorio (XI) - El nervio accesorio (XI) es un nervio craneal motor braquial. se lo ha dividido en dos partes: a. Un nervio accesorio craneal (es, en realidad, parte del nervio vago (X). b. Un nervio accesorio espinal que se el IX. - Sus axones motores se originan en el asta gris anterior de los primeros cinco segmentos de la porción cervical de la médula espinal. - El nervio accesorio transmite impulsos motores a los músculos esternocleidomastoideo y trapecio para coordinar los movimientos de la cabeza, teniendo también sensitivos de la propiocepción de dichos músculos Etiología - Puede dañarse en su salida de la base del cráneo por causas neoplásicas, frecuentemente metástasis, cordomas o tumores glómicos yugulares; o en su trayecto cervical, predominantemente por causas traumáticas o yatrógenas, por biopsias ganglionares o canulación de la vena yugular, ya que sigue un recorrido muy superficial. - Existe la mononeuropatia del IX par, de etiología desconocida, que cursa con dolor y evoluciona a la regresión tras semanas o meses. - Si al dolor escapular se asocia paresia de otros músculos inervados por el plexo braquial, debe pensarse en el síndrome de Parsonage-Turner la neuralgia amiotrófica. - El compromiso bilateral de ambos músculos se observa en lesiones medulares, en la miastenia grave o en miopatías como la distrofia miotónica, que produce una debilidad bilateral de predominio en el esternocleidomastoideo 11. N. hipogloso (XII) - El nervio hipogloso (XII) es un nervio craneal motor. Los axones motores somáticos se originan en un núcleo del bulbo raquídeo (núcleo del hipogloso), INERVAN LOS MÚSCULOS DE LA LENGUA. - Estos axones conducen impulsos nerviosos para el habla y la deglución. - Los axones sensitivos no regresan al encéfalo en el nervio hipogloso. En cambio, los axones sensitivos que se originan en los propioceptores de los músculos linguales comienzan su recorrido hacia el encéfalo en el nervio hipogloso, pero luego lo abandonan para unirse a los nervios espinales cervicales y terminar en el bulbo raquídeo; vuelven a entrar en el SNC a través de las raíces posteriores de los nervios espinales cervicales. Manifestaciones clínicas - La parálisis del XII par se manifiesta con trastornos del habla y la deglución.  TEMA. 2.10. - La lesión unilateral del núcleo del hipogloso produce una parálisis de la hemilengua homolateral. Esta se encuentra entonces hipotrófica, débil y puede presentar fasciculaciones (sobre todo en las lesiones nucleares por lesión de la motoneurona inferior. - Además, en reposo se desvía hacia el lado sano, y por el contrario, al protruirla se desvía al lado parético por el predominio del músculo geniogloso contralateral, que la “empuja” - En la bilateral la lengua no se desvía, pero la disartria es muy evidente ETIOLOGÍA - Puede ser debida a lesiones del haz geniculado o de la zona cortical correspondiente, lesiones nucleares o del tronco del nervio. - La mayoría de las causas son tumorales, seguidas de las heridas incisivas cervicales y de los accidentes cerebrovasculares. - Una lesión isquémica en el bulbo producirá paresia del XII par junto con un déficit piramidal braquicrural contralateral. - La disección carotidea también puede lesionar este nervio, así como las malformaciones óseas de fosa posterior, o la enfermedad de Paget. 12. Enf. Del Sistem. Nervioso periférico - Polineuritis idiopática (sdLandry–GUILLAIN BARRE) - Es la polineuritis más frecuente después de la alcohólica A. Enfermedad idiopática. Desmieliniza las vainas nerviosas B. Se caracteriza por instauración aguda con afectación de nervios periféricos y pares craneales C. Suele ir precedida de una infección, habitualmente respiratoria de vías altas o más rara gastroenteritis D. Clínica inicialmente debilidad de extremidades inferiores de modo simétrico, precedida de parestesias en las extremidades de forma ascendente E. Tb puede afectar a miembros superiores, debilidad y a los pares craneales inferiores (visual, deglutorio) F. Afección de los músculos respiratorios, hipotensión, arritmias, íleos paralíticos G. Tratamiento inmunoglobulina y plasmaferesis H. El 65 % se recupera en menos de dos meses, 20 % discapacidad permanente, 15 % muere - Otras, alcohólica, con la hepatitis, mononucleosis, diftérica, diabética - Neuropatías compresivas del cubital, radial y mediano PAR NOMBRE TIPO FUNCIÓN PRINCIPAL MANIFESTACIONE ETIOLOGÍA CRANEA S CLÍNICAS L I Olfatorio Sensitiv Sentido del olfato Anosmia, Procesos riníticos, o hiposmia, traumatismos alteraciones en la craneales, tumores percepción olfativa (meningiomas), (parosmia, degenerativas disosmia). (Alzheimer, Parkinson). II Óptico Sensitiv Visión Pérdida de agudeza Neuropatías o visual, ópticas hemianopsia, inflamatorias, alteración del desmielinizantes, reflejo fotomotor. isquémicas, traumáticas, tumorales.  TEMA. 2.10. III Oculomoto Motor Movimientos Ptosis, diplopia, Aneurismas, r oculares, elevación exotropía, diabetes, del párpado midriasis. hipertensión, tumores, enfermedades desmielinizantes, neuropatía isquémica. IV Troclear Motor Movimiento del Diplopia vertical u Traumatismos músculo oblicuo oblicua, tortícolis craneales, parálisis superior compensador. congénitas, procesos isquémicos o compresivos. V Trigémino Mixto Sensibilidad facial, Neuralgia, dolor Neuralgia del masticación facial, debilidad de trigémino, masticación, infecciones hipoestesia facial. (herpes zóster), tumores, procesos desmielinizantes. VI Abducens Motor Movimiento del Diplopia Idiopática, músculo recto lateral horizontal, microangiopatía, (abducción del ojo) estrabismo tumores, fracturas convergente. de la base del cráneo. VII Facial Mixto Expresión facial, gusto Parálisis facial, Idiopática, en 2/3 anteriores de la alteraciones del infecciones lengua gusto, lagrimeo (herpes zóster), disminuido, tumores, síndrome hiperacusia. de Guillain-Barré. VIII Vestibulococle sensitiv Audición y equilibrio Hipoacusia, Fracturas de ar o vértigo, tinnitus, cráneo, nistagmo. infecciones, fármacos ototóxicos, tumores (neurinoma del acústico). IX Glosofaríngeo mixto Gusto en 1/3 posterior Disfagia, pérdida Lesiones de la lengua, deglución del reflejo isquémicas, nauseoso, tumores, neuralgia infecciones, glosofaríngea. esclerosis múltiple. X Vago mixto Control parasimpático Disfagia, disfonía, Aneurismas, de vísceras, voz, regurgitación tumores deglución nasal, arritmias, mediastínicos, dificultad poliomielitis, respiratoria. enfermedades neurodegenerativa s. XI Accesorio motor Movimientos del Debilidad en la Traumatismos, trapecio y rotación de la cirugías cervicales, esternocleidomastoide cabeza, elevación tumores, síndrome o del hombro.  TEMA. 2.10. de Parsonage- Turner. XII Hipogloso Motor Movimientos de la Desviación de la Lesiones lengua lengua, disartria, tumorales, trastornos de traumatismos deglución. cervicales, accidentes cerebrovasculares, malformaciones óseas.  TEMA 2.11. Alteraciones del Sistema Nervioso Vegetativo 1. Organización. - El SNP incluye los nervios pares craneales y los nervios espinales y se divide en: a. SNS → sistema nervioso somático b. SNA → sistema nervioso autónomo - El SNA regula las funciones de: musculatura lisa, músculo cardíaco, glándulas y órganos viscerales. - El SNA generalmente opera de manera inconsciente, se activa a través de centros nerviosos ubicados en: a. La medula espinal b. Hipotálamo c. Tronco del encéfalo d. El sistema límbico de la corteza cerebral - La principal AFERENCIA () del SNA proviene de las neuronas sensitivas autónomas o viscerales, ubicadas en: vísceras, vasos sanguíneos, músculo liso y glándulas. Y relacionadas con los interorreceptores, receptores sensitivos del medio interno (por ejemplo, quimiorreceptores que detectan el nivel de CO2 en sangre o mecanorreceptores que detectan el grado de estiramiento de las paredes viscerales y de los vasos sanguíneos). - Las principales EFERENCIAS () del SNA son la respuesta automática de las neuronas motoras autónomas. Las neuronas motoras autónomas regulan la actividad del músculo cardíaco, del músculo liso y de las glándulas a través de: A. Inhibición → Frenan la actividad B. Excitación → Aceleran la actividad - La mayoría de las respuestas autónomas no puede controlarse de forma consciente Exam imp. - El SNA se subdivide en: and fly) a. SNA simpático → Se activa en situaciones de estrés, alerta, lucha y fuga (fight and fly) b. SNA parasimpático → Se activa en situaciones de reposo, digestión y equilibrio energético (rest and digest) - Casi todos los órganos tienen inervación dual a través de neuronas simpáticas y parasimpáticas para excitarse o inhibirse. - El SNA simpático y el SNA parasimpático se encargan de mantener la homeóstasis del organismo, es decir, EL EQUILIBRIO. Cuando entramos en situación de estrés, de alerta o de pánico se activan nuestros mecanismos de huida y lucha a través del SNA simpático. Cuando estamos tranquilos y descansados se activan nuestros mecanismos de regeneración y digestión a través del SNA parasimpático - En el SNA NO EXISTEN UNIONES NEUROMUSCULARES. - Con respecto a los efectores: el SNSomático inerva el músculo esquelético, mientras que el SNA inerva la musculatura lisa, cardiaca, glándulas, tejido adiposo y linfático. - Las vías aferentes: los axones del SNS mielinizados se dirigen hasta el órgano efector (motoneuronas alfa), en cambio, el SNA consta de dos neuronas EXAM (preganglionar y postganglionar). - También, es distinto el efecto de los neurotransmisores en cada uno de los sistemas: a. SNS: acetilcolina de las motoneuronas siempre tiene un efecto excitador. b. SNA: acetilcolina o neurona postganglionar tiene un efecto distinto dependiendo del receptor en cada órgano.  TEMA 2.11. 2. Diferencias entre el Simpático y el parasimpático El sistema nervioso autónomo simpático y el sistema nervioso autónomo parasimpático actúan por lo general de forma opuesta y entre ellos hay algunas diferencias. DIFERENCIAS ANATÓMICAS El sistema nervioso autónomo simpático: a. Se forma en las astas laterales de las regiones torácica y lumbar b. Posee unas fibras preganglionares cortas y postganglionares largas c. Los ganglios se encuentran cercade la columna vertebral formando dos cadenas a ambos lados de la columna vertebral, a excepción de algunas fibras que hacen sinapsis en ganglio colaterales d. Moviliza al cuerpo en situaciones extremas El sistema nervioso autónomo parasimpático: a. Se forma en las astas laterales de las regiones cervical y sacra b. Posee unas fibras preganglionares largas y postganglionares cortas c. Los ganglios se encuentran cercade los efectores terminales a excepción de algunas fibras que hacen sinapsis en ganglios colaterales d. Mantiene actividades y conserva la energía corporal DIFERENCIAS FUNCIONALES - Se diferencian en el tipo de neurotransmisores que liberan y en la localización y duración del control ejercido. - Fibras preganglionares siempre liberan ACETILCOLINA - Fibras postganglionares liberan a. ACETILCOLINA o NORADRENALINA en el simpático b. ACETILCOLINA en el parasimpático. - Los efectos de estos neurotransmisores pueden ser excitatorios o inhibitorios dependiendo del tipo de receptor situado en la célula diana. - El simpático ejerce efectos duraderos y difusos - El parasimpático ejerce efectos muy localizados y de duración muy corta. Esquema (EXAM)  TEMA 2.11. Receptores (leer) Encontramos dos tipos de receptores: colinérgicos y adrenérgicos. - Receptores colinérgicos: se activan por la presencia de acetilcolina y se encuentran tanto en el simpático como en el parasimpático. Hay dos tipos: a. Nicotínico: se encuentra en LOS GANGLIOS autónomos y está formado por un canal que se modifica con la presencia de acetilcolina. b. Muscarínico: se encuentra en LOS TEJIDOS DIANA (o efector) y se encuentra ligados a la proteína G que se modifica con la presencia de acetilcolina. - Receptores adrenérgicos (α y β se encuentran en las uniones entre las neuronas postganglionares y los tejidos diana de la rama simpática. a. El simpático amplifica sus efectos activando la secreción de adrenalina y de noradrenalina por parte de la médula adrenal. El simpático activa la médula adrenal - Se inhibe la acción de la acetilcolina con la (acetilcolinesterasa) y de la catecolamina (con su degradación) esta tarda más que la primera, y tienen efectos más duraderos División simpática - La neurona preganglionar colinérgica libera acetilcolina y es captado por los receptores colinérgicos nicotínicos de la neurona postganglionar adrenérgica. Esta última va a liberar norepinefrina al órgano diana. Dicho neurotransmisor va a ser recibido por receptores adrenérgicos. - La neurona postganglionar es mucho más larga que la preganglionar (órgano diana se encuentra lejos) División parasimpática - La neurona postganglionar es mucho más corta que la preganglionar (órgano diana cercano). - La neurona postganglionar colinérgica libera acetilcolina y es captado por los receptores colinérgicos nicotínicos de la neurona postganglionar colinérgica. Esta última libera acetilcolina al órgano diana, que va a ser captada por receptores colinérgicos muscarínicos  TEMA 2.11. 3. Parasimpático - En función de la localización de la neurona preganglionar hablaremos de: SNA parasimpático craneal a. SNA parasimpático sacro b. SNA parasimpático craneal - En el SNA parasimpático craneal la neurona preganglionar está situada en los núcleos autónomos o vegetativos del tronco encefálico, que son: a. Núcleo de Westphal u oculomotor accesorio → Al mesencéfalo porción parasimpática del III par craneal o nervio motor ocular común b. Núcleo salivar superior → En el bulbo raquídeo c. Inervando parasimpáticamente la glándula lagrimal d. Inerva glándulas salivares submaxilar inferior y sublingual - Núcleo salivar inferior → En el bulbo raquídeoporción parasimpática del IX par craneal o nervio glosofaríngeo. Y glándula parótida - Núcleo dorsal motor del nervio vago o X par craneal → En el bulbo. Nervio vago. 4. Simpático. - La cadena ganglionar simpática paravertebral →Se encuentra a cada lado de la médula espinal conectando un conjunto de ganglios llamados ganglios paravertebrales a. Contiene 3 ganglios cervicales, 11 ganglios torácicos y 4-6 ganglios lumbares. b. Inervan órganos de regiones situadas POR ENCIMA del diafragma: cabeza, cuello, hombros y corazón. EXAM - La cadena ganglionar simpática prevertebral o colateral → Se encuentra por delante de la columna vertebral, cerca de las grandes arterias abdominales. Contiene 5 ganglios prevertebrales principales: a. Ganglio celíaco b. Ganglio mesentérico superior c. Ganglio mesentérico inferior d. Ganglio aorticrenal e. Ganglio renal. - Inervan órganos de regiones situadas POR DEBAJO el diafragma: hígado, estómago, páncreas, intestinos, aparato reproductor, riñones, … EXAM. SNA simpático sacro - Las neuronas preganglionares se localizan en los cuernos laterales de la sustancia gris medular de los segmentos S2-S3-S4. Y lanzan sus axones en busca de las neuronas postganglionares que se encuentran en los ganglios de la pared de las vísceras cómo: colon descendente, esfínter anal y vejiga.  TEMA 2.11. Foto, resumen. (leer) 5. Control del sistema nervioso autónomo - Médula espinal: Se producen los reflejos autónomos o viscerales con vías polisinápticas y las fibras aferentes se encuentran en nervios espinales y autonómicos. a. EXAM. Encontramos el reflejo de micción, el reflejo de defecación y el reflejo de erección. - EXAM. Tallo encefálico: Centros de reflejos autonómicos que regulan a. El tamaño de la pupila, la acomodación b. Las secreciones salivar y lacrimal c. Actividades digestivas d. Frecuencia y fuerza de contracción cardiacas, e. Diámetro de los vasos sanguíneos y respiración. - La formación reticular en el tallo encefálico es otro núcleo importante de integración del sistema nervioso autónomo con vías somáticas aferentes y eferentes motoras.  EXAM. El bulbo que se encuentra en el tallo encefálico contiene centros regulatorios a. De respiración, Digestión y Cardiovasculares. - Corteza e hipotálamo: Los pensamientos y las emociones pueden influir en las funciones del Sistema Nervioso Autónomo a través del hipotálamo. La corteza a través de conexiones límbicas inconscientes modifica la función del hipotálamo, que integra el sistema nervioso autónomo, el sistema nervioso somático y el sistema endocrino. EXAM El HIPOTÁLAMO CONTROLA: A. Actividad cardiaca y presión sanguínea B. Temperatura corporal, balance hídrico y actividad endocrina C. Emociones (rabia, placer) y necesidades biológicas (hambre, sed, sexo) D. Reacciones de pánico y la respuesta lucha/huida Foto (mirar, es como una explicación de todo)  TEMA 2.11. 6. Signos y síntomas principales de la disautonomía. Intolerancia ortostática (IO) - Es la presencia de síntomas y signos que aparecen al poner se en pie y que se alivian en posición de decúbito, los síntomas más comunes de IO son la sensación de mareo y visión borrosa al pararse en forma brusca y el síncope. - Los síntomas de IO se asocian a una hipoperfusión cerebral. Cuando estos síntomas son severos pueden deberse a: 1. Hipotensión ortostática (la caída de la PA sistólica en 20 o más mmHg., o de la PA diastólica n 10 o más mmHg que aparece en los primeros 3 minutos de ponerse de pie, y per siste hasta que el paciente vuelve a la posición de decúbito) HO neurogénica, los síntomas persisten por más de 3 meses y se asocia a enfermedades del SNC o SNP que comprometen la respuesta vasoconstrictora del SNS al estrés gravitacional. 2. La taquicardia postural ortostática (Frecuencia cardiaca mayor 120 l/m al ponerse de pie) 3. SINCOPE. El síncope vasovagal (VV) o neuralmente mediado ocurre una inestabilidad autonómica transitoria, (con bradicardia y/o vasodilatación y caída de PA) 6.1. Signos y síntomas principales de la disautonomía. Sistema cardiovascular (foto) imp 6.2. Signos y síntomas principales de la disautonomía. Trastornos respiratorios - Los trastornos respiratorios de origen vegetativo se originan por lesión en el tronco encéfalo. Existen tres grupos de núcleos respiratorios pares orientados más o menos en columnas, y localizados en los tegmentos pontino y bulbar. a. Grupo respiratorio ventral: que se sitúa inmediatamente por delante del núcleo ambiguo. b. Grupo respiratorio dorsal: Situado inmediatamente por delante del núcleo del tracto solitario.  TEMA 2.11. c. Núcleo pontino en la porción dorso lateral de la protuberancia. - Las neuronas inspiratorias se concentran en el núcleo respiratorio dorsal y en las porciones rostrales del grupo ventral. Las neuronas de los núcleos respiratorios pontinos tienen una cierta RITMICIDAD y parece ser que actúan como interruptores y activadores de la inspiración y espiración, poseen cierto grado de ritmicidad autónoma. Este grupo pontino de neuronas modula la respuesta a la hipoxia, hipocapnia e insuflación pulmonar - Pueden cursar como respiración periódica, hiperventilación neurógena, hipoventilación o apneas de origen central, tiene gran importancia en el coma. Las apneas centrales durante el sueño se denominan síndrome de la Ondina. 6.3. Signos y síntomas principales de la disautonomía. Trastornos de la temperatura HIPOTERMIA - Con exposición al frío:  Personas sanas en situaciones extremas.  Fármacos que favorecen la pérdida de la regulación del calor: a. Alcohol, barbitúricos, neurolépticos  Disautonomía por lesiones medulares o del sistema nervioso periférico. - SIN exposición al frío: a. Mixedema (acumulación de proteínas y agua en el cuerpo) - Lesiones hipotalámicas HIPERTERMIA - Golpe de calor:  En personas sanas con profesiones de riesgo: a. Fogoneros, Deportistas, Bomberos y Pacientes con anhidrosis (ausencia de sudor) por disautonomía.  Hipertermias patológicas: 1. SÍNDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO: es una reacción adversa al uso de antipsicóticos y otros medicamentos o a la retirada abrupta de drogas dopaminérgicas. Se caracteriza por disautonomía, hipertermia, rigidez, y alteración en el estado de conciencia, que puede llegar a ser mortal si no se trata a tiempo. 2. SÍNDROME SEROTONINÉRGICO: Se manifiesta principalmente por alteraciones mentales, hiperactividad autonómica y trastornos neuromusculares. a. Las alteraciones mentales pueden ser intranquilidad, agitación, confusión, desorientación y hasta coma. b. Entre los síntomas de hiperactividad autonómica destacan la hipertermia, taquicardia, diarrea, vómitos, diaforesis y dilatación pupilar. c. Los trastornos neuromusculares más comunes son: temblores, mioclonías, rigidez, hiperreflexia y ataxia. 3. CURIOSO. HIPERTERMIA MALIGNA: La hipertermia maligna (HM), también conocida como hiperpiréxia maligna, fiebre maligna o fiebre anestésica, es una afección ubicada en el capítulo de la farmacogenética, desencadenada usualmente por la anestesia general, pudiendo comprometer seriamente la vida. En raras ocasiones es desencadenada por ejercicio vigoroso y estrés. 6.4. Signos y síntomas principales de la disautonomía. Trastornos de la sudoración. - Los trastornos de sudoración en forma de hipo o hiper sudoración se pueden ver tanto en lesiones del SNC como del SNP pero rara vez tienen trascendencia clínica.  TEMA 2.11. a. La hipohidrosis de la cara acompaña al síndrome de Horner (lesión en la vía óculo simpática y se caracteriza por pupilas contraídas, párpado caído, anhidrosis) y forma parte del síndrome de Adie. (pupila Tónica de Adie, es un trastorno neurológico que afecta a la pupila y al sistema nervioso autónomo.) - En las lesiones medulares es frecuente que haya una banda de hiperhidrosis en el nivel de la lesión y anhidrosis por debajo. - En las polineuropatíasla alteración de la sudoración es variable. - La sudoración excesiva de los pies en las neuropatías (sobre todo en la diabética) puede ser una de las causas de las úlceras tórpidas plantares. 6.5. Signos y síntomas principales de la disautonomía. Trastornos pupilares - Las anomalías pupilares son muy útiles clínicamente y sencillas de observar - Rara vez son sintomáticas - Dilataciones paralíticas de la pupila: a. Fotofobia (las pupilas no cierran ante la luz brillante) b. Borrosidad visual para la visión cercana (leer) por la pérdida de la acomodación. - Las pupilas reciben inervación: a. Pupilo dilatadora (SIMPÁTICA), vía hipotálamo, tronco cerebral, médula cervical, cadena simpática lateral, carótida, rama oftálmica del trigémico, nervios ciliares cortos, esfínter de la pupila. b. Pupilo constrictora (PARASIMPÁTICO) vía mesencéfalo, III par craneal, ganglio ciliar, ganglios filiares cortos, esfínter de la pupila. - El tamaño pupilar depende del equilibrio entre ambas inervaciones. El defecto de una de ellas o el exceso de otra tienen efectos similares, sobre el tamaño de la pupila, aunque no sobre sus reacciones reflejas o químicas. 6.6. Signos y síntomas principales de la disautonomía. Trastornos digestivos - La sequedad de boca por falta de salivación dificulta la salivación y puede producir disfagia - Los defectos de motilidad del esófago son responsables de disfunciones del cardias y de movimientos alterados que pueden producir dilataciones y fisura e incluso roturas de la pared. - La falta de motilidad del estómago se traduce por dilatación y vaciado retrasados. Este trastorno es relativamente frecuente en diabéticos y en pacientes parkinsonianos. - En el intestino delgado se producen cuadros de pseudo obstrucción con dilatación de asas, retención del tránsito y movimientos peristálticos anormales. - En el intestino grueso dan lugar a estreñimiento con diarreas acuosas, especialmente por la mañana. - La pérdida de función del esfínter anal es más tardía que la del esfínter urinario, por lo que un paciente que no retiene heces, pero controla bien la orina debe sospecharse una causa local en el recto y no una disautonomía. 6.7. Trastornos vesicales - El reflejo de la micción requiere que no exista afectación de los segmentos sacros S2-S5. A medida que se produce el llenado de la vejiga se activan los receptores de presión de la pared vesical, cuyos impulsos se transmiten por vías aferentes a la médula espinal sacra. - Las fibras eferentes de este arco reflejo constituyen las fibras preganglionares PARASIMPÁTICAS en los nervios sacros segundo, tercero y cuarto (S2-S4), que sinaptan en la pared de la vejiga con las fibras posganglionares ESTIMULANDO la contracción del músculo liso vesical e INHIBIENDO la del músculo esfínter de la vejiga favoreciendo así la micción. - La inervación SIMPÁTICA se encuentra en los ganglios lumbares primero y segundo (L1-L2), con función contraria a la de la parasimpática.  TEMA 2.11. EXAM. TIPOS DE VEJIGA VEJIGA ESPÁSTICA - Lesión superior a los centros PARASIMPÁTICOS sacros S2-S4 - Vejiga refleja espástica - Hiperactividad del músculo detrusor vesical - Llenado y vaciado vesical se produce de forma automática. - El reflejo vesical no se puede inhibir y surge la urgencia miccional. - Se produce en pacientes con infartos múltiples, parkinsonianos, y esclerosis múltiple. DISINERGIA VESICOESFINTERIANA - Lesiones medulares altas - Pérdida de la regulación normal que permite la relajación del esfínter cuando la vejiga se contrae. - PROCESO: a. Engrosamiento trabecular de la pared vesical (vejiga de lucha) b. Reflujo ureteral c. Dilatación del sistema pielocalicial d. Residuo vesical postmicción VEJIGA DENERVADA - Si la lesión es inferior a los núcleos sacros, se produce una vejiga autónoma, encontrándose ésta fláccida - Pérdida del tono del músculo detrusor - Micción por rebosamiento - Control medular simpático  Tema 2.12. ENFERMEDADES DE LA UNION NEUROMUSCULAR 1. Introducción. UNIÓN NEUROMUSCULAR - Espacio comprendido entre la terminal sináptica de la fibra muscular y el musculo estriado. - Intervienen iones, neurotransmisores y proteínas - Transmisión del impulso nervioso de la neurona motora a la fibra muscular - Resultado final -> correcta contracción muscular. - Lugar de unión entre nervio y musculo donde tiene lugar la transformación del potencial de acción del músculo por un mecanismo bioquímico: a. Liberación de ACETILCOLINA del terminal presináptico de la neurona que es captada por las células o fibras musculares. b. El efecto inmediato es la contracción. c. Cuando existe un defecto en la placa motora o en el músculo el proceso se altera provocando debilidad, fatiga o pérdida fuerza. d. Debe diferenciarse de la debilidad provocada por enfermedades de la motoneurona motora clínica, exploración y neurofisiología. Tipo de síndromes Dependiendo dónde se localice el defecto se clasifican el presinápticas (en terminación nerviosa) o postsinápticas (en mº muscular). Pueden ser de origen autoinmune (Miastenia gravis, S. Lambert-Eaton), infeccioso (botulismo) o tóxico (venenos, órganos fosforados, etc) TRASTORNOS PRESINÁPTICOS a. Sd. Eaton Lambert b. Síndromes miasténicos congénitos c. Fármacos y anestésicos d. Toxinas e. Botulismo TRASTORNOS POSTSINÁPTICOS a. Miastenia gravis autoinmune b. Curarizantes c. Tóxicos (organosfosforados) d. Sd. miasténicos congénitos e. Neuromiotonía MIASTENIA GRAVIS - (Miastenia = Cansancio) - Es la enfermedad más frecuente de la placa motora, es más frecuente en mujeres y jóvenes (comienza entre los 15-25 años) pero con una prevalencia baja. Epidemiología - Prevalencia: 50-120 casos/millón habitantes - Incidencia: 2-5 casos/millón de hab/año - Edad: Mayor incidencia a partir de 40 años - Sexo: mujer /varón. 2:1; Jóvenes 4/1 y senil 1/1  Tema 2.12. - HLA: B8 y DW3 - Enfermedad con componente autoinmune debido a la producción de autoanticuerpos-antirreceptores Acetilcolina de la membrana postsináptica que causa debilidad en los músculos esqueléticos responsables de la respiración y el movimiento Etiología no conocida, pero se especula que hay una predisposición genética en la que se heredan una reacción autoinmune que provoca un mal funcionamiento en el timo o tumores (timoma) o la presencia de anticuerpos (anti receptores Ach) que actúan contra la unión neuromuscular bloquean los receptores de Ach de modo reversible. Anatomía patológica - Cantidad menor de receptores - Pliegues postsinápticos aplanados y simplificados - Ensanchamiento del espacio sináptico Clasificación - M. ocular (ptosis y diplopia) - a. M generalizada leve  Evolución lenta sin crisis - b. M generalizada moderada  Afectación muscular periférica y bulbar - M. Aguda de curso fulminante - M. Grave de aparición tardía Manifestaciones clínicas: Síntomas muy irregulares y variables entre pacientes - Persona joven que consulta por agotamiento de algunos grupos musculares, cada vez más débil a medida que transcurre el día - La debilidad muscular empeora actividad y en la mejora con el descanso. - Reflejos y tono son normales (solo muscular, no neurológico) - Síntomas muy irregulares y variables entre pacientes - Pueden verse afectados todos los músculos, los más frecuentes son los oculares, cara y cuello. Debilidad de los músculos de los ojos (miastenia ocular), los párpados caen tapando el globo ocular (ptosis palpebral), se produce visión doble (diplopía). a. Dificultad para tragar, disfagia. b. Dificultad para respirar, disnea. c. Dificultad para hablar disartria. - Se agota progresivamente la fuerza de contracción muscular cuando se realizan movimientos voluntarios repetidos, es decir, fatigabilidad Evolución: Hacia la cronicidad y la extensión: - En primer lugar, hay brotes desencadenados por el estrés (intervención quirúrgica, infección, embarazo, menstruación...) - Forma miopática (con atrofia muscular secundaria) - Luego puede evolucionar a crisis miasténicas con riesgo de parada respiratoria (raro) Escala de gravedad (Fundación Americana M Gravis): - Exclusivamente ocular - Debilidad múltiple leve - Debilidad múltiple moderada - Debilidad múltiple grave - Crisis miasténica (requiere intubación)  Tema 2.12. Diagnóstico: Una simple exploración clínica como la dificultad para mantener elevados los dos brazos o la mirada hacia arriba. - Busqueda de Ac-antireceptor acetilcolina en sangre a. Presentes en el 80-85% de los pacientes b. En un 50% de la forma ocular c. Los niveles elevados de anticuerpos contra receptor no se corresponden obligatoriamente con la gravedad de la enfermedad - Técnicas de EMG y ENG. - Estudio tiroideo - Timo: histología e inmunohistoquímica - Test farmacológico: (edrofonio o prostigmina) - Diagnóstico diferencial con sd. miasteniformes de origen tumoral - Entre los trastornos neuromusculares se incluyen: esclerosis lateral amiotrófica, distrofia muscular y miastenia gravis. Tratamiento: Fármacos o extirpación del timo - Fase aguda: fármacos anticolinesterásicos (liberan el bloqueo del receptor), corticoides si no hay respuesta. En casos graves, plasmaféresis - Fases crónicas: Anticolinesterásicos / corticoides / inmunosupresores, gammaglobulinas o Extirpación del timo Una disminución de los valores de anticuerpos antireceptores inducida por el tratamiento se correlaciona con la mejoría clínica SD. LAMBER EATON - Defecto en la transmisión neuromuscular sináptica, de tipo PRESINAPTICO, autoinmune y adquirido con debilidad muscular espinal y con evolución fluctuante. - No compromete la musculatura craneal en su inicio - Se acompaña de síntomas autónomos, síntomas sensitivos y arreflexia - De etiología menormente idiopático y sobre todo como síndrome paraneoplasico a. Se debe buscar intencionadamente tumor ovario o de pulmón (50%) Síntomas - Debilidad proximal de las EEII - Fatiga - Dificultad levantarse de la silla andar y subir escaleras - Boca seca y sabor a metálico  Tema 2.12. Signos clínicos - Debilidad muscular - Arreflexia o hiporeflexia - Mejora pasajera de la fuerza después del ejercicio BOTULISMO (PRIMO HERMANO, TETANOS) - Es un síndrome potencialmente mortal de parálisis flácida difusa causado por Clostridium botulinum, bacteria anaeróbica G+ formadora de esporas - Puede ocurrir debido a la ingestión de alimentos contaminados con esporas o neurotoxinas (alimentos enlatados) - Produce náuseas, vómitos, visión borrosa, diplopía y parálisis flácida descendente. En casos graves, puede producirse parálisis bulbar e insuficiencia respiratoria - El tratamiento se realiza mediante la administración de antitoxina. OTROS - Existen algunas SUSTANCIAS QUÍMICAS (insecticidas u organofosforados) que provocan una inhibición irreversible de la esterasa de ACh, la enzima responsable de degradar la ACh en colina y ácido acético en la hendidura sináptica. - Dan como resultado la acumulación de ACh en todo el sistema nervioso, lo que produce una sobreestimulación de los receptores muscarínicos y nicotínicos, que causa parálisis y riesgo vital irreversible - Se revierten utilizando un inhibidor competitivo como la atropina y/o la pralidoxima, que regenera la esterasa de ACh  TEMA 2.13. Enfermedades musculares 1. MIOPATIAS - Las miopatías son un grupo heterogéneo de patologías que cursan con debilidad muscular y mialgias, de etiología variable como factores genéticos, inflamatorios, autoinmunes, endocrinos, metabólicos y tóxicos. - Así mismo la elevada exposición del músculo esquelético a las sustancias circulantes le hace especialmente sensible a los efectos de los fármacos. - Las fibras o células musculares se dañan siendo incapaces de realizar una buena contracción muscular. - Además, degeneran y mueren y van siendo sustituidas por tejido conectivo y grasa. - Son enfermedades que afectan a los músculos esqueléticos, estando su INERVACIÓN CONSERVADA, tanto la vía nerviosa como las neuronas motoras superiores e inferior y la unión neuromuscular. - El músculo alterado pierde la capacidad de generar una contracción muscular eficiente. Clínica - Debilidad muscular. El paciente siente cansancio y fatiga al realizar acciones que requieren actividad muscular. - Disminución o pérdida de la fuerza muscular. - Fatigabilidad muscular. La fatiga es la sensación de cansancio aparecida con el ejercicio, que se acompaña de impotencia muscular. - Movimiento musculares espontáneos e involuntarios. Se observa miotonía, una dificultad para relajar los músculos una vez contraídos. - Intolerancia al ejercicio. Limitación funcional. En ocasiones destrucción muscular. - Hipotonía muscular. - Atrofia muscular, por la disminución de la actividad del músculo. - Dolor muscular o mialgia. El dolor muscular puede ser generalizado o localizado. - Contracturas musculares, contracción del músculo de manera continuada e involuntaria. El músculo aumenta la tensión. Se produce un acotamiento de las fibras musculares y un aumento del tono muscular. - Pseudohipertrofia. En las enfermedades musculares en las que el tejido muscular es sustituido por tejido graso, se produce un aumento del volumen del músculo y semeja una hipertrofia que no es verdadera. - Se observa una incidencia familiar. - La sensibilidad está indemne. - La aparición y la evolución de los síntomas es lenta y progresiva. - La debilidad muscular es el síntoma que más se asocia a las Miopatías CLASIFICACIÓN - Distrofia muscular progresiva: (afectan al músculo) a. Enfermedad de Duchenne, b. Distrofia benigna de Becker c. Distrofia miotónica de Steinert (sustitución de fibras musculares por grasa y fibras). d. Facio-escápulo-humeral e. Cinturas - Enfermedades de fibra muscular origen genético - Miopatías congénitas/enfermedades mitocondriales - Miopatías metabólicas (parálisis hipopotasémica) - Miopatías endocrinas (hipotiroidea) - Miopatías tóxicas (alcohólica, heroína, esteroidea) - Miopatías inflamatorias (polimiositis, dermatomiositis) DISTROFIAS MUSCULARES:  TEMA 2.13. - Es un grupo de más de 30 enfermedades genéticas que se caracterizan por degeneración progresiva de la fibra muscular SIN afección neurológica. - Pueden ser de evolución rápida o lenta a. Las fibras musculares degeneran siendo sustituidas por grasa y tejido conjuntivo b. También puede afectar a órganos vitales, pudiendo llegar a la muerte prematura c. La mayoría de las distrofias afectan permanentemente a la musculatura proximal de la cadera y a la cintura escapular Manifestaciones clínicas FASE 1 - AMBULATORIA - El paciente puede andar sin necesidad de ayuda - El niño o adulto tiene más caídas de lo normal para su edad FASE 2 - SILLA DE RUEDAS - El paciente no puede caminar ni tenerse en pie FASE 3 - POSTRACIÓN EN CAMA - Es un enfermo totalmente dependiente DISTROFIAS MUSCULARES de la infancia Distrofia muscular de Duchenne - Enfermedad progresiva, incapacitante y hereditaria ligada al cromosoma X (es transmitida por la madre y afecta a niños varones). - Existe déficit de la síntesis de “distrofina”. (grave) (músculo prácticamente no funciona) - Responsable de aproximadamente el 50% de todos los casos. Es la forma infantil más común a. Causada por una mutación del cromosoma X b. Afecta principalmente a los varones, aunque las niñas y las mujeres portadoras del gen defectuoso pueden mostrar algunos síntomas CLINICA - Entre los 18-24 meses: dificultad para inicio de la marcha (desde los 2 años no son capaces de andar o se caen) - Entre los 3-5 años: a. Afectación de la cintura pelviana (arrastra la cadera para moverse→ marcha de pato), con bamboleo característico (signo de Gowers) b. Caídas frecuentes, dificultad para levantarse. c. PSEUDOHIPERTROFIA de los músculos de la pantorrilla (aumento de esta) (afectación a músculos grandes) (hinchazón, no es capaz de desarrollar fuerza) (no hay fibras, es grasa) - De 7-12 años: afectación cintura escapular (aparentemente géneros→ muy grandes no hay fibras→ grasa, etc.) - >12 años: marcha imposible (manejar con dedos), retracción de los tendones... (silla de ruedas eléctrica) (dolor, aunque cuando tiras musculo no→ debido a que no estiras tendón→ tratamiento) - 25-30 años: problemas cardiacos o respiratorios que causan la muerte  TEMA 2.13. Diagnóstico: Biopsia muscular (Fibras atróficas mezcladas con fibras hipertróficas degeneradas formando un conjunto de fibras inservibles para la contradicción muscular) (No hay alteración en el deterioro cognitivo→ no déficit intelectual) Tratamiento: Consejo genético, evitar complicaciones (rehabilitación) y reducir la progresión (corticoides). Se investiga terapia génica / células madre (no ayuda no para la evolución de la enfermedad) POLIMIOSITIS Enfermedad inflamatoria del músculo de causas autoinmunes, neoplasias o SIDA Manifestaciones clínicas: - Debilidad muscular proximal de miembros, músculos de la nuca, deglución, fonación... - Atrofia - Dolor a la palpación del musculo - Artritis, inflamación cutánea (dermatomiositis) Proceso tipo brotes→ controlados con corticoides Evolución: Torpida con incapacidad progresiva, mejoría con corticoides a dosis altas y riesgo de muerte por afectación cardiaca o parálisis músculos respiratorios DISTROFIA MUSCULAR de la infancia Distrofia de Becker - Es menos grave, pero está estrechamente relacionada con la distrofia muscular de Duchenne. Su transmisión es de tipo recesivo ligado al cromosoma X. - Generalmente el trastorno aparece alrededor de los 11 años, pero puede producirse hasta los 25. - Generalmente viven hasta la mediana edad o después. - La atrofia muscular es progresiva y simétrica (en ambos lados del cuerpo) y varía mucho de unos individuos a otros. - Muchos pacientes son capaces de caminar hasta la edad de treinta y tantos o más, y otros son incapaces de caminar pasada la adolescencia. - Algunos afectados no necesitan usar nunca una silla de ruedas. Síntomas: - Caminar de puntillas - Caídas frecuentes y dificultad para levantarse del suelo - Los músculos de la pantorilla pueden parecer grandes y sanos a medida que las fibras musculares deterioradas son reemplazadas por grasa - La cavidad muscular puede causar calambres en algunas personas - Los deterioros cardíaco y mental no son tan graves como en la distrofia muscular de Duchenne DISTROFIAS MUSCULARES de inicio en la juventud o adolescencia Distrofia muscular facioescapulohumeral - Es conocida también como enfermedad de Landouzy-Dejerine. Inicialmente afecta músculos de la cara, hombros y brazos con debilidad progresiva.  TEMA 2.13. - La esperanza de vida es igual al resto de población, pero algunos individuos se vuelven gravemente discapacitados. - Su evolución es muy lenta, con brotes intermitentes de deterioro muscular rápido. - Generalmente el inicio se produce en la adolescencia, pero puede producirse hasta los 40 años. - Suelen afectarse primero los músculos alrededor de los ojos y la boca, seguidos por los de hombros y tórax. Los músculos de las extremidades inferiores también pueden debilitarse. - La afectación muscular de la zona escapular hace que los hombros aparezcan inclinados y los omóplatos con aspecto alado - Los reflejos están afectados solamente en los bíceps y tríceps - Sonrisa torcida. Los rasgos faciales están aplanados con apariencia de máscara - Hay pacientes que no pueden fruncir los labios o silbar y pueden tener dificultad para tragar, masticar o hablar - Puede aparecer una pérdida de la audición - Las contracturas son raras - Algunos pacientes con esta distrofia sienten dolor intenso en el miembro afectado - Los músculos cardíacos no están afectados, y la cintura pélvica raramente está significativamente afectada - Cuando se inicia en la infancia puede causar enfermedad de la retina y pérdida de audición Es una enfermedad genética (herencia autosómica dominante) relacionada con el cromosoma 19 (tipo I y más frecuente) o cromosoma 3 (tipo II), pero también está relacionada con la disfunción de la proteína “distrofina” (proteína básica base de todas las enfermedades) - La miotonía, o la INCAPACIDAD DE RELAJAR LOS MÚSCULOS después de una contracción súbita, es característica de esta forma de distrofia. - Comienza a los 20-30 años y es la miopatía más frecuente del adulto. - Las personas con esta patología pueden vivir una vida larga, con incapacidad variable lentamente progresiva. Manifestaciones clínicas de la distrofia miotónica de tipo I: La más frecuente 90 % (es poco frecuente) pero No intensa a. Miotonía (característica principal): se caracteriza por una ausencia de relajación tras la contracción mantenida, sobre todo con el frio (ej: le das la mano a una persona y le cuesta mucho relajarla incluso puede tardar minutos) b. Debilidad muscular en músculos pequeños como los distales de los miembros (atrofia de peroneos, mano, antebrazo (delgadez total), cuello y cabeza (hipotonía facial (caída), parpados, lengua, masticación, faringe, laringe). (La fibra no funciona) c. Otras alteraciones que pueden o no aparecer: cuadros clínicos que coinciden Cardíacas (musculo) (arritmias) y trastornos de sueño (apnea) (causa de muerte) d. Cataratas (azules), calvicie (siempre), alteraciones endocrinas e. Déficit intelectual progresivo variables f. Cara demacrada y "afilada“ Cuello delgado como un cisne Tratamiento: Se están desarrollando técnicas de terapia génica RNA. Evolución: Incapacidad progresiva y larga supervivencia