Biokimyanın əsasları I cild.pdf

Fuad İslamzadə Arif Əfəndiyev Faiq İslamzadə İNSAN BİOKİMYASININ ƏSASLARI Tibb Universiteti üçün dərslik (Yenidən işlənmiş və təkmilləşdirilmiş dördüncü nəşri) I cild (2 cilddə)...

Fuad İslamzadə Arif Əfəndiyev Faiq İslamzadə İNSAN BİOKİMYASININ ƏSASLARI Tibb Universiteti üçün dərslik (Yenidən işlənmiş və təkmilləşdirilmiş dördüncü nəşri) I cild (2 cilddə) Azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirinin 20 noyabr 2001-ci il tarixli 1/29 №-li əmri ilə dərslik kimi təsdiq edilmişdir Bakı – “Müəllim” nəşriyyatı – 2015  Rəyçilər: AMEA-nın müxbir üzvü, tibb elmləri doktoru, prof. F.İ.Cəfərov Tibb elmləri doktoru, prof. S.Ə.Cavadov Elmi redaktoru: Fuad İslamzadə F.İ.İslamzadə, A.M.Əfəndiyev, F.Q.İslamzadə. İNSAN BİOKİMYASININ ƏSASLARI: 2 cilddə, I cild, (IV nəşr). Bakı: “Müəllim” nəşriyyatı, 2015. - 548 səh., şəkilli (Ali məktəblər üçün dərsliklər və dərs vəsaitləri seriyasından). Kitab Azərbaycan Tibb Universitetinin tədris proqramı əsasında yazılmış dərsli- yin I cildinin IV nəşridir. İlk nəşrlərdən fərqli olaraq, dərsliyin 4-cü nəşri çapa 2- cildlik şəklində hazırlanmışdır. Burada “Bioloji kimya” elminin inkişaf tarixi və statik bioloji kimyaya (orqanizmin kimyəvi tərkibi; zülalların, karbohidratların və lipidlərin kimyası), həmçinin həyat üçün vacib olan bioloji aktiv maddələrin əsas qruplarına – vitaminlərə, fermentlərə və hormanlara dair məlumat verilir. Bioloji aktiv maddələrin adı çəkilən növlərinin kimyəvi xassələri, orqanizmdə baş verən fizioloji və biokimyəvi proseslərə təsiri haqqında tədris proqramının tələbatına müvafiq şəkildə məlumat verilir; dərslikdə həm də bəzi fizioloji aktiv maddələrin sintezinin və sekresiyasının pozulması ilə əlaqədar olan patoloji proseslərə də müəyyən yer ayrılmışdır. Kitabın IV nəşrində əvvəlki nəşrlərdə nəzərə çarpan texniki qüsurlar aradan qaldırılmış bir sıra əlavələr və yeniləşdirmələr aparılmış, həmçinin mətn yenidən redaktura edilmişdir. Kitabdan tibb universitetinin tələbələrindən əlavə, digər ali məktəblərin tibb və biologiya fakültələrinin tələbələri, həkimlər və elmi işçilər istifadə edə bilərlər. ISBN 978-9952-435-60-3 © F.İ.İslamzadə, A.M.Əfəndiyev, F.Q.İslamzadə, 2015 2  MÜNDƏRİCAT ЭИРИШ..................................................................................................... 8 Bioloji kimya fənni................................................................................ 8 Biokimyəvi tədqiqatın əsas prinsipləri ……………………………………. 10 Bioloji kimyanın inkişaf tarixi haqqında qısa məlumat.......................... 13 Azərbaycanda bioloji kimyanın inkişafı ………………………………….. 16 BİRİNCİ HİSSƏ. STATİK BİOKİMYA 19 I fəsil. ORQANİZMİN KİMYƏVİ TƏRKİBİ HAQQINDA ÜMUMİ MƏLUMAT 20 II fəsil. KARBOHİDRATLAR 23 2.1. Karbohidratlar haqqında ümumi məlumat, onların bioloji əhəmiyyəti və təsnifatı............................................................................ 23 2.2. Monosaxaridlər: nomenklaturası, təsnifatı, əsas növlərinin xarakteristikası....................................................................................... 25 2.2.1. Monosaxaridlərin fiziki və kimyəvi xassələri …………………….. 35 2.2.2. Monosaxaridlərin kimyəvi törəmələri............................................... 40 2.3. Oliqosaxaridlər....................................................................................... 44 2.4. Polisaxaridlər.......................................................................................... 48 2.4.1. Homopolisaxaridlər (qlikanlar) ……………………………………. 50 2.4.2. Heteropolisaxaridlər (qlikozaminqlikanlar) ………………….…… 57 III fəsil. LİPİDLƏR 63 3.1. Lipidlərin ümumi xarakteristikası və təsnifatı ………………………. 63 3.2. Lipid monomerləri və təkkomponentli lipidlər …………………….. 66 3.2.1. Sterinlər ……………………………………………………………… 74 3.3. Sadə lipidlər …………………………………………………………… 76 3.3.1.Yağlar və piylər ……………………………………………………… 77 3.3.2. Mumlar ……………………………………………………………… 81 3.3.3. Steridlər ……………………………………………………………… 82 3.4. Mürəkkəb lipidlər ……………………………………………………... 82 3.4.1. Fosfolipidlər ………………………………………………………… 82 3.4.1.1. Qliserofosfolipidlər ……………………………………………….. 83 3.4.2. Sfinqofosfolipidlər ………………………………………………….. 88 3.4.3. Qlikosfinqolipidlər ………………………………………………….. 90 IV fəsil. ZÜLALLARIN KİMYASI 92 4.1. Zülallar haqqında ümumi məlumat ………………………………….. 92 4.2. Orqanizmdə və müxtəlif toxumalarda zülalların miqdarı …………... 95 4.3. Zülalların ümumi xarakteristikası ……………………………………. 97 4.4. Zülalların toxumalardan ayrılması və digər qarışıqlardan təmizlənməsi …………………………………………………………… 99 4.4.1. Bioloji materialın homogenizasiyası ……………………………….. 100 4.4.2. Zülalların ekstraksiyası ……………………………………………... 100 4.4.3. Zülalların fraksiyalaşdırılması və təmizlənməsi …………………… 101 4.4.3.1. Zülalların duz məhlulları vasitəsilə fraksiyalaşdırılması (duzlaşdırılma) ……………………………………………………. 102 4.4.3.2. Zülal məhlullarının xırdamolekullu qarışıqlardan təmizlənməsi.. 103 4.4.3.3. Xromatoqrafiya …………………………………………………… 104 4.4.3.4. Elektroforez ……………………………………………………… 109 3 4.4.4. Zülalların homogenliyinin təyin edilməsi ………………………… 111 4.5. Aminturşular ………………………………………………………….. 113 4.5.1. Proteinogen aminturşuların ümumi xarakteristikası ……………... 118 4.5.2. Zülal törətməyən (qeyri-proteinogen) aminturşular ……………… 121 4.5.3. Aminturşuların fiziki-kimyəvi xassələri …………………………… 123 4.5.4. Aminturşuların ümumi kimyəvi xassələri …………………………. 127 4.6. Zülallarin molekul strukturu və onun tədqiq edilməsi ……………… 133 4.6.1. Zülal molekulunda aminturşular arasındakı rabitələrin növləri …. 133 4.6.2. Zülal molekulunda aminturşuların ardıcıllığı və onun təyini …….. 137 4.6.3. Zülalların quruluşu haqqında müasir təsəvvürlər …………………. 146 4.6.4. Bəzi fibrillyar zülalların strukturunun əsas xüsusiyyətləri ………... 153 4.7. Zülalların fiziki-kimyəvi xassələri ……………………………………. 156 4.7.1. Zülal molekullarının formaları ……………………………………... 156 4.7.2. Zülalların molekul kütləsi …………………………………………... 156 4.7.3. Zülalların həllolma qabiliyyəti ……………………………………... 158 4.7.4. Zülalların optik xassələri …………………………………………… 160 4.7.5. Zülalların amfoterliyi və izoelektrik nöqtəsi ………………………. 161 4.7.6. Zülalların denaturasiyası və renativasiyası ………………………... 162 4.7.7. Zülalların rəngdəyişmə və çökdürmə reaksiyaları ………………… 164 4.8. Zülalların təsnifat ……………………………………………………... 165 4.9. Təbii peptidlər …………………………………………………………. 168 4.10. Sadə zülallar (proteinlər) ……………………………………………. 171 4.11. Mürəkkəb zülallar …………………………………………………… 174 4.11.1. Metallı proteinlər ………………………………………………….. 174 4.11.2. Fosfoproteinlər ……………………………………………............. 176 4.11.3. Qlikoproteinlər …………………………………………………….. 177 4.11.4. Lipoproteinlər və proteolipidlər ….………………………………. 181 4.11.5. Xromoproteinlər …………………………………………………… 184 4.11.5.1. Hemproteinlər …………………………………………………… 185 4.11.5.2. Flavoproteinlər …………………………………………………... 195 4.11.6. Nukleoproteinlər …………………………………………………... 196 V fəsil. NUKLEİN TURŞULARININ KİMYASI 197 5.1. Nuklein turşularının ümumi xarakteristikası və onların öyrənilməsinin tarixi haqqında qısa məlumat ……………………….. 197 5.2. Nuklein turşularinin kimyəvi tərkibi ………………………………… 198 5.2.1. Nukleozidlər və nukleotidlər ……………………………………….. 203 5.3. Nuklein turşularının quruluşu və struktur mütəşəkkilliyinin səviyyələri ……………………………………………………………… 208 5.3.1. Nuklein turşularının birincili strukturu …………………………… 208 5.3.2. Dezoksiribonuklein turşusunun ikincili və üçüncülü strukturu ….. 209 5.3.3. Ribonuklein turşusunun strukturunun əsas xüsusiyyətləri ………. 214 İKİNCİ HİSSƏ. TƏBİİ BİOLOJİ AKTİV MADDƏLƏR 219 Bioloji aktiv maddələr haqqında ümumi məlumat ………………………. 220 Ы фясiл. ВИТАМИНЛЯР 221 1.1. Витаминляр щаггында цмуми мялумат ………………………………. 221 1.2. Витаминлярин номенклатурасы вя тяснифаты ……………………………. 222 1.3. Витамин балансынын позулмалары hаггында цмуми мялумат ……….. 228 4 1.4. Витаминлярин тяйинедилмя цсуллары …………………………………….. 230 1.5. Йаьда щялл олан витаминляр …………………………………………… 230 1.5.1. А витамини (антиксерофталмийа витамини, ретинол) …………..……… 231 1.5.2. Д витамини (калсиферол, антирахит витамини) ………………………… 237 1.5.3. Е витамини (антистериллик витамини, токоферол) ………………………. 242 1.5.4. К витамини (антищеморраэийа витамини, нафтохинонлар) …………… 246 1.6. Суда щялл олан витаминляр ………………………….………………….. 250 1.6.1. B1 витамини (тиамин, анейрин, антиневрит амили) …………………….. 251 1.6.2. B2 витамини (рибофлавин) ……………………………………………... 255 1.6.3. Пантотен туршусу (B3 витамини) ……………………………………... 259 1.6.4. Никотин туршусу (PP витамини, B5 витамини, антипеллагра витамини, ниасин) ……………………………………………………………...... 260 1.6.5. B6 витамини (пиридоксин, антидерматит витамини, адермин) ………… 265 1.6.6. Фол туршусу (фоласин, Бъ витамини) ………………………………….. 269 1.6.7. B12 витамини (кобаламин, антианемийа витамини) ………………….. 274 1.6.8. Bиотин (H витамини) ………………………………………………….. 280 1.6.9. C витамини (аскорбин туршусу, антискорбут витамини) …………….. 285 1.7. Витаминябянзяр маддяляр …………………………………………….. 290 1.7.1. P витамини (кечириъилик витамини, биофлавоноидляр) …………………. 290 1.7.2. Инозит (миоинозит, B8 витамини) ……………………………………... 292 1.7.3. Липой туршусу ………………………………………………………... 294 1.7.4. Орот туршусу (B13 витамини) …………………………………………. 295 1.7.5. Пангам туршусу (B15 витамини) ……………………………………... 296 1.7.6. Карнитин (BТ витамини) ………………………………………………. 297 1.7.7. Парааминбензой туршусу …………………………………………… 298 1.7.8. U витамини (S-метилметионин) ………………………………………. 300 1.7.9. Холин (B4 витамини) ………………………………………………….. 301 1.7.10. Убихинон (Q коензими) ……………………………………………. 302 1.7.11. F витамини …………………………………………………………... 304 1.8. Витаминлярин тябабятдя тятбиги ……………………………………….. 306 1.9. Антивитаминляр …………………………………………………………. 308 II fəsil. ФЕРМЕНТЛЯР 311 2.1. Ензимолоэийанын инкишаф тарихи щаггында гыса мялумат ……………. 311 2.2. Ферментлярин цмуми характеристикасы ………………………………... 314 2.2.1. Ферментлярля гейри-цзви катализаторларын охшарлыг вя фяргляри …….. 314 2.2.2. Ферментлярин кимйяви тябияти ……………………………………….. 315 2.2.3. Ферментлярин актив мяркязи ………………………………………… 317 2.2.4. Коферментляр вя простетик груплар …………………………………. 319 2.2.4.1. Витамин коферментляри ……………………………………………. 321 2.2.4.2. Тяркибиндя витамин олмайан коферментляр ……………………… 328 2.2.4.3. Метал ионларындан ибарят олан простетик груплар вя металлы ферментляр ………………………………………………………….. 331 2.2.5. Проферментляр (зимоэенляр) ………………………………………… 333 2.2.6. Ферментлярин мцхтялиф молекулйар формалары вя изоферментляр …... 335 2.2.7. Полифермент системляри ………………………………………………. 339 2.2.8. Ферментлярин щцъейря органоидляриндя, орган вя тохумаларда локализасийанын хцсусиййятляри ………………………………………. 341 2.3. Ферментлярин номенклатурасы вя тяснифаты …………………………… 342 2.3.1. Ферментлярин сийащысы ………………………………………………... 346 2.4. Ферментлярин тясир механизми ………………………………………… 347 5 2.5. Ферментлярин ясас хассяляри …………………………………………… 353 2.6. Ферментатив реаксийаларын кинетикасы ………………………………… 358 2.6.1. Ферментлярин активлийинин тяйин едилмяси …………………………… 358 2.6.2. Ферментатив реаксийаларын сцряти вя онларын субстратын гатылыьындан асылылыьы ……………………………………………………………….. 358 2.6.3. Реаксийа сцрятинин ферментин qatılığından асылылыьы ………………... 362 2.7. Ферментлярин активаторлары вя инщибиторлары ………………………….. 363 2.7.1. Ферментлярин активаторлары ………………………………………….. 363 2.7.2. Ферментлярин инщибиторлары ………………………………………….. 365 2.8. Маддяляр мцбадилясинин тянзиминдя ферментлярин синтезинин вя фяаллыьынын ящямиййяти …………………………………………………. 370 2.8.1. Ферментин мигдарынын дяйишмяси …………………………………… 370 2.8.2. Субстрат вя ферментин мигдаръа niсибятинин биоложи мембранлар васитясиля идаря едилмяси ………………………………. 372 2.8.3. Ферментлярин фяаллыьынын тянзими ……………………………………. 373 2.9. Ферментлярин сянайедя, кянд тясяррцфатында вя тябабятдя тятбиги ….. 378 2.9.1. Ферментлярин тятбигинин ясас истигамятляри …………………………. 378 2.9.2. Тибби ензимолоэийа ………………………………………………….. 379 III FƏSİL. ЩОРМОНЛАР 388 3.1. Щормонлар щаггында цмуми мялумат ……………………………… 388 3.2. Щоrмонларын номенклатурасы вя тяснифаты …………………………… 393 3.3. Щормонларын синтезинин вя секресийасынын тянзимедилмя механизмляри ………………………………………………………….. 395 3.3.1. Ендокрин вязилярин функсийалары арасында гаршылыглы ялагяляр вя онларын бир-бириня тясири ……………………………………………... 398 3.4. Щормонларын цмуми хассяляри вя щормонал тясирин биокимйяви механизмляри ………………………………………………………….. 399 3.4.1. Щормонларын ресепторлары …………………………………………... 400 3.4.2. Щормонларын тясир механизми ……………………………………… 401 3.4.2.1. Аденилат-тсиклаза системи ………………………………………….. 402 3.4.2.2. Гуанилаттсиклаза системи …………………………………………... 405 3.4.2.3. Икинъили васитячиси Ca2+ ионлары олан щормонлар ………………….. 408 3.4.2.4. Reseptorları hüceyrədaxili mühitdə olan hormonların təsir mexanizmi …………………………………………………………. 412 3.5. Щормонларын синтези вя секресийасы …………………………………... 413 3.6. Щормонларын организмдя сиркулйасийасы, метаболизми вя екскресийасы ……………………………………………………….…… 415 3.7. Ендокрин системин фяалиййятинин позулмалары, онларын сябябляри вя инкишаф механизми …………………………………………………….. 417 3.8. Щипоталамусун физиоложи актив маддяляри ……………………………. 422 3.8.1. Щипоталамусун щормонлары ………………………………………… 422 3.8.2. Щипоталамусун нейротрансмиттерляри ………………………………. 427 3.8.3. Щипоталамусун ендокрин функсийасынын позулмалары …………….. 428 3.9. Щипофизин ендокрин функсийасы ………………………………………... 429 3.9.1. Аденощипофизин щормонлары ………………………………………… 429 3.9.2. Нейрощипофиз щормонлары …………………………………………… 438 3.9.3. Щипофизин ендокрин фяалиййятинин позулмасы иля ялагядар олан хястялик вя патоложи просеслярин ясас формалары …………………….. 441 3.10. Епифизин ендокрин функсийасы ………………………………………… 447 3.11. Тимус вязинин ендокрин функсийасы …………………………………. 450 6 3.12. Галханабянзяр вязинин ендокрин функсийасы ……………………….. 452 3.12.1. Тироид щормонлар ………………………………………………….. 452 3.12.2. Калситонин ………………………………………………………….. 459 3.12.3. Тироид щормонларынын секресийасынын позулмалары ……………….. 461 3.13. Галханабянзярятрафы вязинин ендокрин функсийасы …………………. 463 3.14. Мядяалты вязинин ендокрин функсийасы ………………………………. 468 3.14.1. Инсулин ………………………………………………………………. 468 3.14.1.1. Инсулин секресийасынын вя биоложи тясиринин позулмалары ………… 474 3.14.2. Глцкагон …………………………………………………………… 478 3.14.3. Соматостатин вя панкреас полипептиди ……………………………. 480 3.15. Бюйрякцстц вязинин ендокрин функсийасы ……………………………. 482 3.15.1. Бюйрякцстц вязинин бейин маддясинин щормонлары ………………. 482 3.15.2. Бюйрякцстц вязинин габыг маддясинин щормонлары ………………. 491 3.15.3. Кортикостероид секресийасынын позулмасы иля ялагядар олан хястялик вя синдромлар ……………………………………………... 502 3.16. Ъинсиййят вязиляринин ендокрин функсийасы ………………………….. 510 3.16.1. Киши ъинсиййят щормонлары (андроэенляр) …………………………. 511 3.16.2. Гадын ъинсиййят щормонлары ……………………………………….. 514 3.16.3 Киши ъинсиййят вязиляринин ендокрин функсийасынын позулмалары ….. 520 3.16.4. Гадын ъинсиййят вязиляринин ендокрин функсийасынын позулмалары... 521 3.17. Щормон препаратларынын щазырланмасы ……………………………... 522 3.18. Щормонларын тябабятдя тятбиги ……………………………………... 526 IV fəsil. ENDOGEN BİOLOJİ AKTİV MADDƏLƏRİN BAШГА NÖVLƏRİ 529 4.1. Щязм системинин щормонabənzər maddələri ………………………… 529 4.2. Ейкозаноидляр …………………………………………………………. 531 4.3. Ситокинляр ………………………………………………………………. 540 7  ЭИРИШ BİOLOJİ KİMYA FƏNNİ Bioloji kimya (biokimya) – canlı orqanizmlərin tərkibinə daxil olan maddələrin kimyəvi təbiətini, bu maddələrin kimyəvi çevrilmələrini və həmin çevrilmələrin orqan və toxumaların fəaliyyəti ilə əlaqəsini öyrənən elmdir. Orqanizm daxilindəki kimyəvi çevrilmələrin məcmusu həyatın əsası olan maddələr mübadiləsini təşkil edir. Adından məlum olduğu kimi, bioloji kimya elmi bir tərəfdən biologiya, digər tərəfdən isə kimya ilə sıx əlaqədardır. Bu elm sahəsi canlı orqanizmin həyat fəaliyyətini öyrəndiyinə görə, bioloji elmlər sırasına daxildir. Eyni zamanda, bioloji kimya canlıların həyat fəaliyyətini öyrənmək məqsədilə fiziki-kimyəvi və kimyəvi üsullardan, kimya elminin nəzəriyyə, praktika və metodlarından istifadə edir. Bioloji kimya tarixi inkişaf baxımından üzvi kimya elmi ilə xüsusən sıx əlaqədə olmuşdur. Çünki məhz üzvi kimya elminin inkişafı sayəsində canlı aləmin kimyəvi tərkibinin öyrənilməsinə başlanılmış, bu isə sonralar maddələr mübadiləsinin öyrənilməsi üçün elmi zəmin yaratmışdır. Orqanizm daxilində baş verən kimyəvi proseslər fizioloji proseslərin əsasını təşkil etdiyinə görə, əvvəllər bioloji kimyaya fiziologiya elminin kimya bölməsi kimi baxılırdı. Buna görə XX əsrin əvvəllərində “bioloji kimya” termininin sinonimi kimi “fizioloji kimya” terminindən də istifadə edilirdi. Qeyd etmək lazımdır ki, bir-birinə yaxın olan iki elmin qovuşduğu sahədə yaranan bioloji kimyaya kimya və fiziologiyanın mexaniki birləşməsi kimi baxmaq olmaz. Bu elm sahəsi metodoloji baxımdan üzvi və fiziki kimya ilə nə qədər əlaqədar olsa da, məqsəd və vəzifələrinə görə onlardan əsaslı surətdə fərqlənir. Üzvi kimya ilk növbədə kimyəvi birləşmələrin quruluşunu və xas- sələrini öyrənir. Məsələn, kimyəvi və fiziki-kimyəvi üsullardan (struktur və stereokimyəvi analiz, molekulların elektron orbitlərinin tədqiqi, kimyəvi analoqların sintezi və müqayisəsi və s.) istifadə edilməklə, kimyəvi birləş- mələrin molekul strukturu, elektron quruluşu, molekuldaxili rabitələrinin növləri, izomer formaları, konformasiyaları və digər xassələri öyrənilir. Bun- lardan fərqli olaraq, bioloji kimya elmi ilk növbədə orqanizmin daxilində kimyəvi maddələrin və fiziki-kimyəvi proseslərin funksional (bioloji) əhəmiy- yətini və müxtəlif xəstəliklər zamanı bu proseslərdə baş verən pozulmaları öyrənir. Beləliklə, bioloji kimya elminin məqsəd və vəzifələrinə aşağıdakılar da- xildir: 1. Canlı orqanizmin hansı kimyəvi birləşmələrdən ibarət olduğunun aydın- laşdırılması və bioloji obyektlərə daxil olan irimolekullu birləşmələrin qu- ruluşunun öyrənilməsi; 2. Fermentlərin katalitik funksiyalarının mexanizminin öyrənilməsi; 3. İnsanın və digər canlıların normal qidalanması üçün vacib olan maddə- lərin növlərinin və miqdarca nisbətinin öyrənilməsi; 4. Qida maddələrindən canlı hüceyrələrin tərkib hissəsini təşkil edən maddə- 8  lərin əmələ gəlməsinin əsasını təşkil edən kimyəvi proseslərin mexa- nizminin tədqiqi; 5. Maddələrin orqanizm daxilində oksidləşməsi nəticəsində yaranan ener- jinin hüceyrələrdə baş verən müxtəlif proseslərə hansı mexanizmlər vasi- təsilə sərf edildiyinin öyrənilməsi; 6. Canlı hüceyrənin strukturunun öyrənilməsi və burada baş verən kimyəvi proseslərin hüceyrə orqanoidlərinin funksiyaları ilə əlaqəsinin aydın- laşdırılması; 7. Hüceyrələrin böyümə və çoxalma proseslərinin burada baş verən kimyəvi reaksiyalarla əlaqəsinin aşkar edilməsi; 8. Orqanizmin daxili maye mühitinin hüceyrələrin normal fəaliyyətini təmin edə biləcək səviyyədə (sabit) saxlanılmasının mexanizmlərinin aydınlaş- dırılması; 9. İrsi məlumatın hüceyrə nüvəsində (xromosomlarda) mühafizə edilməsinin, nəsildən-nəslə (cinsiyyət hüceyrələri vasitəsilə) verilməsinin və somatik hüceyrələrin bölünməsi zamanı eyni xassələrin yeni yaranan hüceyrələrə ötürülməsinin hansı mexanizmlər vasitəsilə həyata keçdiyinin öyrənil- məsi; 10. Orqanizmə daxil olan yad cisimciklərə (xüsusən mikroorqanizmlərə) qarşı verilən mühafizə reaksiyalarının (immun reaksiyalar) kimyəvi mexanizm- lərinin aydınlaşdırılması; 11. Müxtəlif xəstəliklər zamanı orqanizmdə törənən biokimyəvi dəyişiklik- lərin aşkar edilməsi və onlardan xəstələrə diaqnoz qoymaq, həmçinin müa- licənin gedişinə nəzarət məqsədilə istifadə edilməsi. Müasir bioloji kimya 3 əsas bölmədən ibarətdir: 1. Statik bioloji kimya – orqanizmin kimyəvi tərkibini öyrənir; canlı orqanizmin tərkibinə daxil olan maddələrin strukturunun və bu maddələrin hansı canlı növündə hansı miqdar nisbətində olduğunun öyrənilməsi statik bioloji kimyanın vəzifələrinə aiddir; 2. Dinamik bioloji kimya – orqanizmin toxumalarında baş verən kimyəvi çevrilmələri, bunlarla əlaqədar olan enerji mübadiləsini və hüceyrələrdə əmələ gələn enerjinin sərfedilmə yollarını öyrənir; 3. Funksional bioloji kimya – kimyəvi birləşmələrin strukturunu və mübadilə prosesi zamanı onlarda törənən dəyişiklərlə toxuma və hüceyrələr arasındakı əlaqələri öyrənir. Müxtəlif canlıların biokimyəvi xüsusiyyətləri bir-birinə oxşar olsa da, onlar arasında müəyyən fərqlər də vardır. Buna görə, müasir bioloji kimya tədqiqat obyektinin növündən asılı olaraq, müxtəlif elm sahələrinə ayrılmışdır. Bunlara ümumi bioloji kimya, insan və heyvan biokimyası, bitki biokimyası, mikro- orqanizmlərin biokimyası və b. aiddir. İnsan biokimyasının tibb elminə inteq- rasiyası sayəsində bu elmin böyük perspektivlərə malik olan bir sahəsi – klinik biokimya geniş inkişaf mərəhələsinə qədəm qoymuşdur. Müasir bioloji kimya nəzəri təbabətin əsasıdır. Bu elmin patoloji proseslər zamanı orqanizmdə baş verən biokimyəvi prosesləri öyrənən sahəsi olan klinik biokimya nəzəri təbabətin mühüm tərkib hissəsini təşkil edir və klinik təbabətin 9 inkişafına böyük yardım göstərir. Məhz klinik biokimyanın inkişafı xəstə- liklərin inkişaf mexanizminin aydınlaşdırılması, diaqnostikası və müalicə prosesinin gedişinə nəzarət edilməsi sahəsində mühüm nailiyyətlər əldə etməyə imkan yaratmışdır. Klinik biokimya üzrə biliklər xəstəliklərin patogenezini müəyyənləşdirməyə, düzgün diaqnoz qoymağa, mümkün olan ağırlaşmaların qarşısını almağa, müalicə taktikası seçməyə və proqnozun müəyyənləşdiril- məsinə böyük yardım göstərir. Aydındır ki, ümumi biokimya və sağlam orqanizmin biokimyəvi göstəriciləri haqqında aydın təsəvvürə malik olmadan xəstəlik və patoloji proseslər zamanı törənən biokimyəvi dəyişiklikləri düzgün qiymətləndirmək mümkün deyil. Biokimyanın həyati prosesləri bioloji makromolekullar (zülallar, nuklein turşuları) səviyyəsində öyrənən sahəsinə molekulyar biologiya adı veril- mişdir. Son illərdə klinik biokimyada xəstəliklərin əksəriyyətinin molekulyar əsası olduğunu sübut edən və patoloji prosesləri molekulyar səviyyədə tədqiq edən yeni istiqamət – molekulyar patol ogiya − meydana çıxmışdır. Xəstə- liklərin molekulyar əsaslarının tədqiq edilməsi çox vaxt onların səbəblərini aydınlaşdırmağa, inkişaf mexanizmini dərk etməyə imkan verir. Məhz bu tədqiqatlar sayəsində bir sıra irsi mübadilə pozulmalarının mahiyyəti aydın- laşdırılmışdır. Fiziologiya, əmək gigiyenası, immunologiya və b. sahələrdə olan bir sıra elmi problemlərin həllində də bioloji kimyanın mühüm rolu vardır. Bundan əlavə, müxtəlif mənşəli zəhərli maddələrin və hipoksiyanın orqanizmə təsirinin müəyyənləşdirilməsində biokimyəvi biliklərin rolu çox böyükdür. Biokimyəvi tədqiqatın əsas prinsipləri Bioloji kimya üzrə tədqiqatlar canlı orqanizmdən alınmış material üzərində aparılır. Bioloji materialın kimyəvi tərkibini, fiziki-kimyəvi xassələrini, burada baş verən mübadilə proseslərinin gedişini öyrənmək üçün müxtəlif fiziki, fiziki-kimyəvi (o cümlədən, radioaktiv izotoplarla nişanlanmış atomlar vasitə- silə) və kimyəvi analiz üsullarından, bəzi irimolekullu birləşmələrin analizi zamanı isə onların elektron strukturunun öyrənilməsi məqsədilə kvant mexa- nikası hesablamalarından, rentgenostruktur analiz, spektrometriya, nüvə-maq- nit rezonansı, spektroskopiya və b. kimi mürəkkəb analitik metodlardan isti- fadə edilir. Bioloji kimya elmi bioloji birləşmələrin strukturunun, hüceyrədaxili mühit- dəki çevrilmələrinin və funksiyalarının öyrənilməsi üçün istifadə edilən kim- yəvi, fiziki-kimyəvi, riyazi və fizioloji üsullardan əlavə, özünəməxsus analitik metodlara da malikdir. Bunlara fermentativ analiz üsullarını misal göstərmək olar. Bu üsuldan bioloji kimyadan başqa, praktik təbabətdə, əczaçılıq və yeyinti sənayesində, həmçinin xalq təsərrüfatının müxtəlif sahələrində geniş surətdə istifadə edilir. Biokimyəvi tədqiqatın metodologiyası çox mühüm və səciyyəvi xüsusiy- yətlərə malikdir. Bu tədqiqatın əsas prinsiplərini 2 mühüm amil müəyyən edir: 1) tədqiqat aparılan bioloji material; 2) eksperimental tədqiqatın aparılma texnikası. 10  Biokimyəvi eksperimentlər fiziologiyada olduğu kimi, həm tam orqanizm səviyyəsində, həm də orqanizmdən təcrid edilmiş orqan və ya toxuma üzərində aparıla bilər. Bununla birlikdə, biokimyəvi təcrübələri orqan, toxuma və hü- ceyrə preparatları, həmçinin maya göbələkcikləri, bakteriyalar və viruslar üzərində aparmaq olar. Biokimyəvi eksperiment canlı orqanizm üzərində aparıldığına görə, tədqi- qat üçün hər hansı bioloji material götürülərkən, orqanizmə zərər vurmamaq məqsədilə maksimal surətdə əsirgəyici üsullardan istifadə edilir, bəzən isə bio- loji molekulları fiziki-kimyəvi analiz üsulları vasitəsilə tədqiq etmək üçün bir sıra əlavə hazırlıq tədbirləri görülür. Doğrudur, eksperimental tədqiqat zamanı bir sıra hallarda bioloji material təcrübə aparılan heyvan öldürüldükdən sonra da götürülə bilər. Lakin belə hallarda heyvanı öldürmək və bioloji material götürmək üçün ciddi müəyyənləşdirilmiş üsullardan istifadə edilir ki, öyrənilən biokimyəvi göstəricilər əlavə təsirlər nəticəsində dəyişikliyə uğramasın. Biokimyəvi tədqiqat məqsədilə orqanizmin bioloji mayelərindən (qan, limfa, hüceyrəarası maye, sidik və s.), bütöv orqanizmdən, təcrid edilmiş orqan və toxumalardan, toxuma kəsiklərindən, orqanların homogenatlarından, eks- traktından, hüceyrə orqanoidlərindən, maya göbələkciklərindən, bakteriya- lardan və digər bioloji materialdan istifadə edilir. Bütöv heyvan orqani zmləri üzərində aparılan biokimyəvi tədqiqat- lardan bioloji kimyanın inkişafının erkən mərhələlərində nisbətən geniş istifadə edilirdi. Belə tədqiqatlar müxtəlif qida amillərinin orqanizm üçün əhəmiy- yətinin aydınlaşdırılmasında böyük əhəmiyyətə malik olmuşdur. Bu üsulla qidalanmanın xarakterini (qidanın tərkibini) dəyişməklə aparılan təcrübələr əvəzedilməz qida amilləri haqqında mülahizələrin meydana çıxmasına səbəb olmuş, vitaminlərin və bir sıra aminturşuların bioloji əhəmiyyəti aşkara çıxarıl- mışdır. “Əvəzedilməz qida amilləri”“ adı altında elə birləşmələr nəzərdə tutulur ki, onlar maddələr mübadiləsinin, inkişaf və çoxalma proseslərinin tənzimində müəyyən əhəmiyyətə malik olduqları halda, orqanizmdə sintez edilmir və yalnız qidanın tərkibindən mənimsənilir. Vitaminlər və aminturşuların bir qrupu məhz belə amillərə aiddir. Təcri d edilmi ş orqanlar üzərində aparılan təcrübələrin biokimyanın inkişafında böyük rolu olmuşdur. Bu məqsədlə orqanizmdən ayrılan bu və ya digər orqan (məsələn, qaraciyər) xüsusi qidalı mühitdə saxlanılır və onun damarlarından fasiləsiz surətdə müəyyən maye (qan, plazma, süni məhlullar) keçirilir (bu prosesə perfuziya deyilir). Perfuziya edilən mayeyə tədqiq ediləcək maddə əlavə etməklə, bu maddənin tədqiqat aparılan orqanda hansı dəyişikliyə uğradığı müəyyənləşdirilir. Tədqiqat üçün toxuma kəsikləri elə hazırlanmalıdır ki, onların qalınlığı ən minimal səviyyədə olsun. Bu məqsədlə xüsusi ultramikrotomlar vasitəsilə qalınlığı hətta bir hüceyrənin ölçülərindən artıq olmayan kəsiklər hazırlanır və tərkibinə görə orqanizmin daxili mühitinin mayelərinə yaxın olan maye mühitdə saxlanılır. Bu mayeyə biokimyəvi çevrilmələrinin öyrənilməsi plan- laşdırılan maddə əlavə edilir və müəyyən müddət bədən temperaturuna müva- fiq şəraitdə saxlanılır (buna inkubasiya deyilir). Bu şəraitdə aparılan histokim- yəvi tədqiqatın maddələr mübadiləsinin bir sıra mərhələlərinin öyrənilməsində 11 böyük əhəmiyyəti olmuşdur. Hüceyrədaxili mayenin və hüceyrə orqanoidlərinin tərkibinin biokimyəvi analizi zamanı xüsusi hazırlıq tədbirləri tələb olunur. Çünki, hüceyrələr və hüceyrə orqanoidləri membran vasitəsilə əhatə edildiyindən, onların daxili mühitindəki maddələr analiz üçün qabaqcadan azad edilməlidir. Hüceyrə membranları müxtəlif kimyəvi birləşmələri müxtəlif sürətlə keçirir; bəzi maddələr isə ümumiyyətlə membranlardan keçə bilmir (bunlara ilk növbədə hidrofob xassəli maddələr aiddir). Buna görə, hüceyrədaxili mühitdə olan maddələri ayırmaq üçün toxumaları doğrayıb xırda hissəciklər şəklinə saldıq- dan sonra müəyyən tərkibli maye ilə qarışdırıb, homogen kütlə halına düşənə qədər əzirlər. Bu proses homogenizasiya adlanır. Homogenizasiya etmək məqsədilə çox vaxt Potter homogenizatorundan istifadə edilir. Bu cihaz dibi sferik şəkildə olan qalın divarlı sınaq şüşəsindən və onun daxili diametrinə uyğun gələn porşendən ibarətdir. Porşen xüsusi elektrik mühərriki vasitəsilə öz oxu ətrafında fırladılır; içərisində toxuma kəsikləri olan sınaq şüşəsi yuxarı və aşağı hərəkət etdirilir. Bu zaman tədricən toxuma kəsikləri əzilir, hüceyrələr parçalanıb dağılır, hüceyrə orqanoidləri isə tamlığını saxlayır. Bu üsulla əldə edilən homogenat bioloji fəallığını saxlayır. Homogenləşdirmə zamanı istifadə edilən mayenin tərkibi elə olmalıdır ki, tədqiq ediləcək maddənin tərkibinin və bioloji fəallığının dəyişməsinə səbəb olmasın. Təsvir edilən üsulla əldə edilən homogenat sentrifuqalaşdırma yolu ilə fraksiyalara ayrılır. Bu zaman sentrifuqanın üst hissəsində sitozol mayesi, aşağı təbəqədə isə hüceyrə orqanoidləri toplanır. Sitozol fermentləri və digər bioloji molekullar maye təbəqənin tərkibində tədqiq edilir. Bu maye müvafiq orqan və ya toxumanın ekstraktı adlanır. Biokimyəvi tədqiqatda hər hansı bir hüceyrə orqanoidinin öyrənilməsi nəzərdə tutulduqda həmin orqanoid mümkün qədər təmiz halda əldə edil- məlidir. Bu məqsədlə orqan və toxuma homogenatını sentrifuqadan keçir- dikdən sonra, alınan çöküntünü fraksiyalara ayırırlar. Hüceyrə orqanoidlərini fraksiyalara ayırmaq üçün homogenizasiya, ekstraksiya və sentrifuqalaşdırma proseslərindən istifadə edilir. Orqanoidlərin ekstraksiyası elə şəraitdə aparılmalıdır ki, onlar zədələn- məsin. Buna görə, ekstraksiya prosesi yüksək temperatur şəraitində aparılma- malı, bundan ötrü istifadə edilən məhlulun pH-ı və osmos təzyiqi isə hücey- rədaxili mühitin eyni göstəricilərinə bərabər olmalıdır. Çox vaxt tədqiq ediləcək fermentlərin fəallığını mühafizə etmək məqsədilə, ekstraksiya prosesi 0-4oC temperaturda həyata keçirilir. Orqanoidlərin ekstraksiyası üçün çox istifadə edilən məhlullardan birinin tərkibinə fizioloji qatılıqlara müvafiq gələn miqdarda kalium və maqnezium ionları ilə birlikdə 0,25 M saxaroza daxildir; bu məhlulun pH-ı 0,5 M qatılıqlı xlorid turşulu tris-bufer (tris-hidroksimetil- aminometanhidroxlorid) məhlulu əlavə edilməklə, 7,4-ə çatdırılır; bundan fərqli olaraq, lipidlərin ekstraksiyası üçün üzvi həlledicilərdən istifadə edilir. Bu məhlullarla qarışdırıldıqdan sonra homogenizasiya edilən toxuma kütləsi ilk dəfə aşağı sürətlə sentrifuqalaşdırılır; alınan çöküntüdən d i f e r e n s i a l s e n t r i f u q a l a ş d ı r m a üsulu ilə müxtəlif hüceyrə orqanoidləri ayrılır. Toxuma homogenatının diferensial sentrifuqalaşdırılması biokimyəvi təd- 12 qiqatın olduqca mühüm və məsuliyyətli mərhələlərindən biridir. Bu məqsədlə sentrifuqalaşdırma ən azı 3 mərhələdə aparılır; hər bir mərhələdən sonra çöküntü və çöküntüüstü məhlul – supernatant – ayrılır və sonrakı mərhələdə yenidən sentrifuqalaşdırılır. Bunun nəticəsində 3 növ çöküntü əldə edilir: 1) nüvə fraksiyası; 2) mitoxondrial fraksiya; 3) mikrosom fraksiyası. Doğrudur, adı çəkilən fraksiyaların heç biri hər hansı bir orqanoidin mütləq təmizlənmiş kütləsi ola bilməz. Lakin elektron mikroskopiyası və orqanoidlərin spesifik fermentlərinin tədqiqi göstərmişdir ki, bu fraksiyaların birincisində nüvə, ikincisində mitoxondrilər, üçüncüsündə isə mikrosomlar üstünlük təşkil edir. Mikrosomal fraksiya endoplazmatik şəbəkə elementlərindən və ribosom- lardan ibarət olur. Son mərhələdə əldə edilən supernatantın tərkibi təxminən hüceyrə şirəsinin (sitozol) tərkibinə müvafiq gəlir. Təsvir edilən metodun müxtəlif modifikasiyalarından istifadə etməklə, bütün hüceyrə orqanoidlərini bu və ya digər dərəcədə təmizlənmiş halda əldə etmək mümkündür. Burada biokimyəvi tədqiqat üsullarının ümumi prinsipləri haqqında məlumat veril- diyinə görə, adı çəkilən metodu tam incəliklərinə qədər izah etməmişik. Oxucu bu metod haqqında spesifik ədəbiyyatdan məlumat ala bilər. Əlavə etmək istərdik ki, bu üsulun bioloji kimyanın inkişafı üçün əvəzsiz əhəmiyyəti olmuşdur. Çünki, hüceyrə orqanoidlərinin spesifik funksiyaları yalnız bu üsu- lun tətbiqi sayəsində öyrənilmişdir. Bioloji kimyanın inkişaf tarixi haqqında qısa məlumat Bioloji kimya elmi XX əsrin əvvəllərində sərbəst inkişaf mərhələsinə qədəm qoymuşdur. O vaxta qədər müasir biokimyanın öyrəndiyi bəzi məsələ- lərin tədqiqi ilə üzvi kimya və fiziologiya mütəxəssisləri məşğul olurdular. Beləliklə, müasir bioloji kimya adı çəkilən 2 elm sahəsinin inkişafı sayəsində yaranmışdır. XIX əsrin sonlarına qədər statik biokimya üzrə müəyyən qədər məlumat əldə edilsə də, dinamik biokimya haqqında təsəvvürlər olduqca az idi. Məlumdur ki, təbii üzvi maddələrin tədqiqinə orta əsrlərdə əlkimyaçılar başlamışdılar. Əlkimyanın əldə etdiyi məlumatların tibbdə istifadə edilməsi sahəsində təşəbbüslərə Yaxın və Orta Şərq alimlərindən Cabir-ibn-Xəyyarın (721-815), Ər-Razinin (865-925), İbn Sinanın (980-1037) əsərlərində rast gəlinir. XVI-XVII əsrlərdə əlkimyanın topladığı bəsit elmi məlumatların təbabətə tətbiqi ideyası yatrokimyaçıların əsərlərində inkişaf etdirilmişdir. Yatrokimyaçılar (yunanca: jatros − həkim+kimya) belə hesab edirdilər ki, insanın həyat fəaliyyətini yalnız kimyəvi baxımdan izah etmək mümkündür. Bu elmi cərəyanın ən görkəmli nümayəndəsi olan alman alimi F.Parasels (1493-1541) kimyanı tibb elminin əsası hesab edirdi. Kimya sahəsində aparılan tədqiqatlar Paraselsə və yatrokimya cərəyanının digər nümayəndələrinə bəzi kimyəvi maddələrin (kükürd, qurğuşun, civə və s.) orqanizmə zərərli təsirini aşkar etmək, həkimlik praktikasına kimyəvi diaqnostika üsulları tətbiq etmək, bəzi mineral maddələrin və mədən sularının müalicəvi təsirini aydınlaşdırmaq imkanı vermişdir. Sonralar yatrokimya sahəsində Paraselsin davamçısı olan Y.Van-Helmont (1577-1644) canlı orqanizmin “şirələrində” müxtəlif kimyəvi 13 reaksiyalarda iştirak edən xüsusi katalizatorlar olduğu haqqında fərziyyə irəli sürmüş və bunları “fermentlər” adlandırmışdır. O, ilk dəfə olaraq, qazların təsnifatını hazırlamış, karbon qazını kəşf etmiş, podaqra xəstəliyinin orqa- nizmdə həddindən artıq turşu və duz toplanması ilə əlaqədar olduğu haqqında fikir yürütmüşdür. Canlı toxumalarında baş verən kimyəvi proseslərin orqanizmin həyatı üçün əhəmiyyətinin dərk edilməsində XVIII əsrdə yaşamış fransız kimyaçısı A.Lavuazyenin (1743-1794) elmi işlərinin böyük əhəmiyyəti olmuşdur. O, üzvi maddələrin tərkibinə karbon, hidrogen və oksigen daxil olduğunu aşkara çıxarmış və müəyyən etmişdir ki, tənəffüs prosesi nəticəsində toxumalarda karbon və hidrogen zəif sürətlə oksidləşməyə uğrayır; bu zaman toxumalarda su və karbon qazı əmələ gəlir. O, müasiri P.S.Laplasla (1749-1827) birlikdə, insan və heyvan orqanizmində əmələ gələn istiliyin bioloji oksidləşmə prosesi ilə əlaqədar olduğunu sübut etmişdir. Bu kəşf maddələr mübadiləsi ilə enerji hasilatı arasındakı əlaqənin öyrənilməsinə təkan vermiş və XIX əsrin əvvəllərində karbohidratların, yağların və zülalların oksidləşməsi zamanı əmələ gələn enerjinin miqdarını hesablamaq üsulları aşkara çıxarılmışdır. XIX əsrə qədər bioloji kimya sahəsində əldə edilən yeniliklər təkcə yuxarıda göstərilənlərdən ibarət deyil. Məsələn, XVIII əsrin ikinci yarısında Remyuar və Spallansani heyvan və quşların mədə şirəsinin müxtəlif qida maddələrinə təsirini öyrənməklə, həzm fermentlərinin tədqiqinin əsasını qoymuş, J.Pristli və J.İngelxauz isə fotosintez hadisəsini kəşf etmişlər. Bunlardan əlavə, XVIII əsrin ikinci yarısından başlayaraq, XIX əsrin 50-60-cı illərinə qədər müxtəlif canlı orqanizmlərin tərkibində təsadüf edilən üzvi maddələrin böyük hissəsinin kimyəvi təbiəti aydınlaşdırılmışdır. Bunlara süd, limon, oksalat, alma turşuları, qliserin və s. (K.Şeyele), karbamid (F.Völler), sirkə turşusu (A.Kolbe), yağlar (P. Bertlo), karbohidratlar (A.M.Butlerov), sidik turşusu (Berqman və Şeyele), xolesterin (J.Konradi), qlükoza və fruktoza (T.Lovits), xlorofil (Pelletye və Kaventri), kreatin (M.E.Şevröl), bitki alkaloidləri (Sertyurner və Meyster), qlisin və leysin aminturşuları (Prust və Brakonno), qlikogen (K.Bernar) və b. aiddir. Beləliklə, XIX əsrin ortalarında bitki və heyvan orqanizmlərinin kimyəvi tərkibi haqqında geniş elmi məlumat əldə edilmişdi və artıq bu materialın sistemləşdirilməsinə ehtiyac duyulurdu. Zimonun 1842-ci ildə dərc edilmiş dərsliyi (J.E.Simon. Handbuch der ange-Wandten medizinischen Chemie) bu sahədə ilk təşəbbüs olmuşdur. Bundan bir qədər sonra – 1846-cı ildə Y.Libix fizioloji və patoloji kimya problemlərinə dair dərslik yazmışdır. Rusiyada isə ilk fizioloji kimya dərsliyi 1847-ci ildə (Xarkov universitetinin professoru A.İ.Xodnev) çap edilmişdir. XIX əsrin ikinci yarısından başlayaraq, Avropa ölkələrində və Rusiya imperiyasında olan bir sıra universitetlərdə tibbi və ya fizioloji kimya kafedraları yaradılmağa başlandı. Rusiyada ilk belə kafedranı 1863-cü ildə Kazan universitetində A.Y.Danilevski yaratmışdır; 1864-cü ildə A.D.Bulıgin- ski Moskva universitetinin tibb fakültəsində tibbi kimya kafedrasının əsasını qoymuş, 1892-ci ildə isə A.Y.Danilevskinin təşəbbüsü ilə Peterburq Hərbi- Tibb (Hərbi-Cərrahlıq) akademiyasında fizioloji kimya kafedrası təşkil 14 edilmişdir. Beləliklə, bu sahə üzrə yaradılan ilk kafedralar tibbi və ya fizioloji kimya kafedraları adlanırdı. Bu, bioloji kimya elminin öz inkişafının başlan- ğıcından etibarən tibb elmi ilə sıx surətdə əlaqədar olduğunu sübut edir. “Bioloji kimya” terminini isə ilk dəfə 1903-cü ildə K.Neyberq işlətmişdir. XX əsr bioloji kimya elminin hərtərəfli inkişafı ilə əlamətdar olmuşdur. Məhz bu əsrdə statik biokimya üzrə təsəvvürlər daha da genişlənmiş, dinamik və funksional biokimya isə rüşeym halından ən yüksək inkişaf mərhələsinə qədəm qoymuşdur. Bu əsrin əvvəllərində zülalların molekul strukturunu izah edən polipeptid nəzəriyyəsi irəli sürülmüşdü (E.Fişer, 1901). Bu nəzəriyyənin praktikada tətbiqi sayəsində tədricən bir sıra zülalların və polipeptidlərin strukturu tamamilə aydınlaşdırılmış, bəzi çox böyük bioloji əhəmiyyətə malik olan zülallar və polipeptidlər sintetik yolla əldə edilmişdir. XX əsr vitaminlərin və hormonların kimyəvi tərkibinin və strukturunun ay- dınlaşdırılması, sintetik yolla əldə edilməsi və təbabətdə tətbiqi ilə də əlamət- dar olmuşdur. Bundan əlavə, bu əsrdə fermentlərin kimyəvi təbiəti və təsir mexanizmi aydınlaşdırılmış, karbohidrat, lipid və zülal mübadiləsinin aralıq mərhələləri öyrənilmiş, orqanizmdə enerji yaranması və onun istifadəedilmə yolları ətraflı tədqiq edilmiş, hüceyrə fiziologiyasının biokimyəvi əsaslarının dərk edilməsi sahəsində mühüm nailiyyətlər əldə edilmişdir; nuklein turşu- larının kimyəvi təbiətinin, molekul strukturunun və funksiyalarının aydınlaş- dırılması sayəsində irsi məlumatların nəsildən-nəslə verilməsi və zülal biosin- tezinin mexanizmləri haqqında təsəvvürlər genişləndirilmişdir. Son onilliklər ərzində əldə edilən nailiyyətlərin genişliyi sayəsində artıq bioloji kimya vahid bir elm çərçivəsindən çıxaraq, bir-birilə sıx əlaqədar olan müxtəlif elmi istiqamətlərə bölünmüşdür. Son illərdə tibbi biokimyanın əldə etdiyi uğurlar klinik təbabətin müasir səviyyəsini müəyyən etməklə bərabər, həm də onun gələcək inkişafı üçün perspektivlər açmışdır. Müasir dövrdə bioloji kimya elminin qarşısında duran əsas vəzifələrdən biri gen mühəndisliyi üsullarının və biotexnologiyanın inkişaf etdirilməsi ilə bağ- lıdır. Bu üsulların təkmilləşdirilməsi kənd təsərrüfatı üçün böyük əhəmiyyətə malik olan yeni heyvan cinslərinin və bitkilərin yaradılmasına, tibb elmində isə irsi xəstəliklərin yeni diaqnostika, müalicə və profilaktika üsullarının işlənib hazırlanmasına yardım göstərmək məqsədi daşıyır. Gen mühəndisliyi üsulunun enzimologiyaya tətbiqi təbabətdə və yeyinti məhsulları istehsalında geniş istifadə edilən fermentlərin (o cümlədən immobilizasiya edilmiş fermentlərin) əldə edilməsinə imkan yaradır. Bundan əlavə, biokimyanın inkişafı mikroorqa- nizm və virusların xassələrinin öyrənilməsinə və onların törətdiyi xəstəliklərə qarşı mübarizə vasitələrinin əldə edilməsinə, immunitetin molekulyar mexa- nizmlərinin daha dərindən aydınlaşdırılmasına, kanserogenez prosesinin mole- kulyar aspektlərinin aşkar edilməsinə və şiş xəstəlikləri əleyhinə effektiv müalicə və profilaktika üsullarının hazırlanmasına imkan yaratmaq baxımından geniş perspektivlərə malikdir. 15  Azərbaycanda bioloji kimyanın inkişafı Ölkəmizdə bioloji kimya elminin inkişafı ali təhsil sisteminin tarixi ilə bağlıdır. Məlumdur ki, Azərbaycanda ilk ali təhsil müəssisəsi 1919-cü ildə təsis edilən Bakı Dövlət Universiteti olmuşdur. Universitetin təsis edildiyi ilk illər ərzində burada bioloji kimya fənninin tədrisi ilə digər kafedraların müəllimləri məşğul olurdu və bu dövrə qədər Azərbaycanda biokimyəvi tədqiqat aparılmır- dı. 1921-ci ildə əvvəllər Zaqafqaziya Universitetinin (Tbilisi) tibbi kimya və farmakologiya kafedrasına rəhbərlik etmiş rus alimi V. D. M a l e n y u k (1868-1932) Bakıya köçərək, burada BDU-nun 2 kafedrasına – ümumi gigiyena və fizioloji kimya kafedralarına – rəhbərlik etməyə başladı. Lakin biokimya elminə qəlbən bağlı olan V.D.Malenyuk 1926-cı ildə ümumi gigiyena kafedrasının rəhbərliyindən öz arzusu ilə imtina edərək, ömrünün sonuna qədər əmək fəaliyyətini bioloji kimya kafedrasında davam etdirdi. Bu illər ərzində kafedra tibb fakültəsinin nəzdində olduğuna görə, burada aparılan tədqiqat işləri də tibbi biokimya problemlərini əhatə edirdi. Məsələn, Azərbaycanda tibb elminin ən görkəmli nümayəndələrindən biri olan akademik M.M.Mirqasımov böyrək patologiyası zamanı orqanizmdə törənən biokimyəvi dəyişikliklərə həsr edilmiş doktorluq dissertasiyasını bu kafedrada – V.D.Malenyukun rəhbərliyi altında işləmişdir. 1930-cu ildə Bakı Dövlət Universitetinin Tibb fakültəsinin bazası əsasında Azərbaycan Dövlət Tibb İnstitutu təşkil edildikdən sonra bioloji kimya kafedrası bu institutun nəzdində fəaliyyət göstərmişdir. 1932-1937-ci illər ərzində ADTİ-nin (indiki Azərbaycan Tibb Universi- tetinin) bioloji kimya kafedrasına H. İ. S ə f ə r o v rəhbərlik etmişdir. O, kafedranın əməkdaşları ilə birlikdə insan və heyvan biokimyası (xüsusən mineral maddələr mübadiləsi) sahəsində tədqiqat aparmışdır. Sonralar H.İ.Səfərov Azərbaycan Kənd Təsərrüfatı İnstitutunda (indiki Gəncə Dövlət Kənd Təsərrüfatı Akademiyası) bioloji kimya kafedrası təşkil etmiş və ömrünün axırına qədər (1964) həmin institutda elmi-pedaqoji fəaliyyətlə məşğul olmuşdur. 1937-ci ildə ATİ-nin bioloji kimya kafedrasının rəhbərliyi A. S. H ə s ə n o- v a (1900-1972) həvalə edilmişdir. Respublikada insan biokimyasının və tibbi- biokimyanın sonrakı inkişafı məhz A.S.Həsənovun adı ilə bağlı olmuşdur. 1937-1972-ci illərdə kafedraya rəhbərlik edən A.S.Həsənov buradakı fədakar əməyinə görə, Azərbaycan Respublikasının əməkdar həkimi (1942), əməkdar elm xadimi (1943) kimi fəxri adlara layiq görülmüş, 1962-ci ildə Azərbaycan SSR EA-nın müxbir üzvü seçilmişdir. Onun öz əməkdaşları ilə birlikdə apardığı elmi-tədqiqat işlərinin əsasını vitaminlərin maddələr mübadiləsindəki rolunun öyrənilməsi, respublikanın kurort amillərinin (o cümlədən “İstisu” mi- neral suyunun və Naftalan neftinin) müalicəvi təsirinin tədqiqi, A vitamininin provitamini olan karotinin təklikdə və Naftalan nefti ilə kompleks şəkildə tətbiqi zamanı bir sıra patoloji proseslərin sağalma mexanizmlərinin araş- dırılması təşkil etmişdir. Bu istiqamətlər üzrə aparılan elmi-tədqiqat işləri sonralar əmək fəaliyyətini ADTİ-nin bioloji kimya kafedrasında və respub- likanın müxtəlif elmi-tədqiqat institutlarında davam etdirən bir çox biokimyaçı 16 alimlərin namizədlik və doktorluq dissertasiyalarının əsasını təşkil etmişdir. Ə.S.Həsənovun elmi məktəbinin yetirmələri olan A.Z.Babayev, Y.Baba- yev, H.M.Əliyev, N.A.Rzayev, S.B.Tağızadə, A.M.Əfəndiyev, F.Q.İslamzadə və digər alimlər sonralar öz elmi məktəblərini yaratmış, öz uğurlu elmi fəaliyyətləri ilə Azərbaycan elminə şərəf gətirmişlər. Bunlardan A.Z.Babayev toksikoloji kimya problemləri üzrə tədqiqat aparmış və 1972-1986-cı illərdə ATU-nun eyniadlı kafedrasına rəhbərlik etmişdir. Y.Babayev elmi fəaliyyətini Azərbaycan Elmi-Tədqiqat Baytarlıq İnstitutunda davam etdirmiş, bir sıra antropozoonoz infeksion xəstəliklər zamanı insan və heyvan orqanizmlərində törənən biokimyəvi dəyişiklikləri tədqiq etmişdir. H.M.Əliyev əczaçılıq kimyası problemləri üzrə tədqiqat aparmış və uzun müddət ATU-nun eyniadlı kafedrasına rəhbərlik etmişdir. O, indi də həmin kafedrada elmi-pedaqoji fəaliyyətini davam etdirir. S.B.Tağızadə (1929-1998) elmi fəaliyyətini onkoloji xəstələrdə karbohidrat mübadiləsinin tədqiqinə sərf etmişdir. N. A. R z a y e v (1927-1981) zülal mübadiləsi, qanın və limfanın bioloji kimyası, gerontologiya və geriatriyanın biokimyəvi aspektləri üzrə bir sıra əsaslı elmi-tədqiqat işlərinin müəllifidir. O, A.S.Həsənovun vəfatından sonra – 1973-1981-ci illərdə ATİ-nin bioloji kimya kafedrasına rəhbərlik etmişdir. Kafedranın əməkdaşları N.A.Rzayevin rəhbərliyi altında maddələr mübadiləsinin orqanizmin yaşı ilə əlaqədar olan dəyişikliklərinin tədqiqi ilə məşğul olmuşlar. Bu tədqiqatlar sayə- sində laktatdehidrogenaza, qələvi və turş fosfatazalar, qlükoza-6-fosfatdehid- rogenaza və b. fermentlərin fəallığının ontogenezin müxtəlif mərhələlərindəki dəyişiklikləri aşkar edilmişdir. 1981-ci ildən indiyə qədər ATU-nun bioloji kimya kafedrasına qısa fasilə ilə A.S.Həsənovun məktəbinin nümayəndələrindən olan A. M. Ə f ə n d i y e v rəhbərlik edir. 1984-1986-cı illərdə isə bu kafedra universitetin üzvi kimya kafedrası ilə birlikdə fəaliyyət göstərirdi; bu müddət ərzində kafedra bioüzvi və bioloji kimya kafedrası adlanırdı və kafedraya Azərb. EA-nın müxbir üzvü R.A.B a b a x a n o v (1929-1983) rəhbərlik edirdi. 1987-ci ildə yenidən sərbəst fəaliyyətə keçən bioloji kimya kafedrasında (kafedra müdiri – professor A.M.Əfəndiyev) və bu kafedra ilə yanaşı fəaliyyət göstərən “Hüceyrə patolo- giyasının biokimyası” Problem Elmi-Tədqiqat laboratoriyasında son onilliklər ərzində prostaqlandinlərin metabolizm xüsusiyyətləri, lipidlərin peroksid oksidləşməsi və hüceyrələrin təbii antioksidant sisteminin vəziyyəti, hemoqlo- binopatiyalı xəstələrdə biokimyəvi defektlərin və immun sistemin vəziyyətinin tədqiqi, ürək əzələsinin hipertrofiyası zamanı kardiomiositlərdə baş verən biokimyəvi dəyişikliklərin öyrənilməsi istiqamətlərində elmi-tədqiqat işləri aparılmışdır. Hazırda burada insan biokimyası (tibbi biokimya) üzrə elmi- tədqiqat işləri davam etdirilir. XX əsrin ikinci yarısında Azərbaycanda elmi-tədqiqat institutları şəbəkəsi- nin genişlənməsi bioloji kimya elminin inkişafında da öz əksini tapmışdır. Hazırda respublikamızın müxtəlif elmi-tədqiqat institutlarında, Bakı Dövlət Universitetində, Azərbaycan Kənd Təsərrüfatı Akademiyasında, Azərbaycan Bədən Tərbiyəsi Akademiyasında, Azərbaycan Pedaqoji Universitetində bioloji kimyanın müxtəlif elmi istiqamətləri üzrə tədqiqat işləri aparılır. Respublikamızda bitki biokimyası və fiziologiyası sahəsində təməli elmi- 17 tədqiqat işlərinin aparılmasında və bu sahədə ixtisaslı kadrlar yetişdirilməsində Azərbaycan Respublikası Milli Elmlər Akademiyasının akademiki C. Ə. Ə l i - y e v i n əvəzsiz xidməti vardır. Elmi-Tədqiqat Botanika İnstitutunda çalışan akademik C.Ə.Əliyevin bu sahədə apardığı tədqiqat işləri sayəsində respub- likamızın təbii şəraitinə uyğunlaşdırılmış yüksək məhsuldarlıqlı buğda və digər kənd təsərrüfatı bitkiləri əldə edilmişdir. Hazırda Bakı Dövlət Universitetinin bioloji kimya kafedrasında prof. A.Quliyevin rəhbərliyi altında texniki biokimya problemləri üzrə tədqiqat aparılır – uzun müddət saxlanılan kənd təsərrüfatı məhsullarının mühafizə edilməsinin biokimyəvi prinsipləri öyrənilir. Azərbaycan Respublikası Kənd Təsərrüfatı Nazirliyi ET Heyvandarlıq İnstitutunun bioloji kimya laboratoriyasında müxtəlif kənd təsərrüfatı hey- vanlarının xəstəliklərinin biokimyəvi əsasları tədqiq edilir. Azərbaycan Bədən Tərbiyəsi Akademiyasının idman biokimyası kafedrasında funksional biokimya üzrə tədqiqat aparılır, idmançıların orqanizmində müxtəlif fiziki gərginlik şəraitində baş verən dəyişikliklər öyrənilir. Azərbaycan Respublikası Milli EA-nın A.İ.Qarayev ad. Fiziologiya İnsti- tutunun nəzdində olan mərkəzi sinir sisteminin biologiyası laboratoriyasında akademiyanın müxbir üzvü, prof. T.M.Ağayevin rəhbərliyi altında beyində maddələr mübadiləsinin xüsusiyyətləri tədqiq edilir. Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin müxtəlif elmi tədqiqat institutların müvafiq labora- toriyalarında – M.A.Topçubaşov ad. Elmi Cərrahiyyə Mərkəzində, Respublika Onkoloji Elmi Mərkəzində, ET Mamalıq və Ginekologiya İnstitutunda (laboratoriya rəhbəri – N.K.Qazıyeva) və s., həmçinin ATU-nun Elmi-Tədqiqat Mərkəzində (rəhbəri – Q.Ş.Qarayev) klinik biokimya üzrə tədqiqatlar aparılır. Azərbaycan biokimyaçılarının elmi-tədqiqat işlərinin əlaqələndirilməsində 1959-cu ildə təşkil edilmiş Azərbaycan Biokimyaçılar Cəmiyyətinin böyük rolu olmuşdur. Bu cəmiyyətə 1959-1972-ci illərdə Azərb.SSR EA-nın müxbir üzvü, prof, A.S.Həsənov, 1972-1981-ci illərdə respublikanın əməkdar elm xadimi, prof. N.A.Rzayev, 1982-1998-ci illərdə Azərbaycan Respublikası Milli EA-nın müxbir üzvü T.M.Ağayev rəhbərlik etmişdir. 1998-ci ildə Azərbaycan Biokimyaçılar Cəmiyyətinin bazası əsasında Respublika Biokimyaçılar və Molekulyar Bioloqlar Cəmiyyəti təşkil edilmiş və bu cəmiyyətin prezidenti vəzifəsinə akademik C. Ə. Ə l i y e v seçilmişdir: cəmiyyət 1999-cu ildə Avropa Biokimyaçılar Cəmiyyətləri Federasiyasının üzvlüyünə qəbul edil- mişdir. Federasiyanın nəzdində bioloji kimyanın tədrisi komissiyası təşkil edilmişdir. Bu komissiyaya üzv seçilmiş 8 nəfər biokimya mütəxəssisi arasında Azərbaycan Respublikasının nümayəndəsi də vardır (prof A.M.Əfəndiyev). O, adı çəkilən komissiyada MDB ölkələrinin yeganə təmsilçisidir. 18  BİRİNCİ HİSSƏ STATİK BİOKİMYA 19  I FƏSİL ORQANİZMİN KİMYƏVİ TƏRKİBİ HAQQINDA ÜMUMİ MƏLUMAT Bütün canlıların (o cümlədən insanın) orqanizmi kimyəvi tərkibinə görə ətraf mühitdən fərqlənir. Doğrudur, canlı orqanizmin toxumalarının tərkibində ətraf mühitdə olan kimyəvi elementlərin əksəriyyətinə təsadüf edilir. Lakin bunlar arasında həm kəmiyyət, həm də keyfiyyət fərqləri vardır. Müxtəlif canlı növlərinin toxumalarında 70-ə qədər kimyəvi element aşkar edilmişdir. Bunlardan 22-yə qədərinə bütün canlı növlərinin orqanizimində təsadüf edilir, qalan hissəsi isə ayrı-ayrı canlıların toxumalarında yayılmışdır. Adətən kimyəvi elementin orqanizmdə olan miqdarı onu əhatə edən ətraf mühitdəkinə bərabər olmur. Orqanizm mühitə uyğunlaşma ilə əlaqədar olaraq, özündə kimyəvi elementləri ciddi qanunauyğunluğa malik miqdar nisbətində saxlayır. Məsələn, yer qabığında hidrogenin miqdarı cüzi olduğu halda, canlı orqanizminin ümumi kütləsinin 10%-ə qədəri (atomların sayına görə hesab- lama aparıldıqda isə daha artıq hissəsi) bu elementdən ibarətdir. Ətraf mühitdə xeyli miqdarda olan silisium və alüminium kimi elementlərin isə canlı toxu- malarında yalnız izlərinə təsadüf edilir. 1.1-ci cədvəldə insan və heyvan orqanizmində və yer qabığında olan əsas kimyəvi elementlərin nisbi miqdarı (atomların sayına görə) verilmişdir. Cəd- vəldən göründüyü kimi, orqanizmin ümumi kütləsinin 96%-dən çoxu yalnız 4 elementin – oksigenin, karbonun, hidrogenin və azotun payına düşür. Cədvəl 1.1 İnsan orqanizmində, bitkilərdə və yer qabığında (litosfer) bəzi elementlərin nisbi miqdarı (atomların sayına görə faizlə) İnsan Element Bitkilərdə Yer qabığında orqanizmində Hidrogen 60,3 10 0,0001 Oksigen 25,5 70 62,5 Karbon 10,5 18 0,08 Azot 2,42 0,4 0,0001 Natrium 0,73 0,3 2,64 Kalsium 0,226 0,3 1,94 Fosfor 0,134 0,15 0,093 Kükürd 0,132 0,03 0,05 Kalium 0,036 0,3 2,5 Xlor 0,32 0,003 0,017 Silisium 0,0001 0,15 21,2 Alüminium 0,0001 0,0001 6,47 Ümumiyyətlə, orqanizmdə olan kimyəvi elementləri miqdarına görə 4 qrupa bölmək olar: 1) miqdarı orqanizmin ümumi kütləsinin 1%-dən artıq olan elementlər – makrobiogen elementlər (makroelementlər) adlanır. Bu qrupa 20 oksigen, karbon, hidrogen, azot, kalsium və fosfor aiddir; 2) oliqobiogen elementlər – miqdarı 0,01%-dən 1%-ə qədər olan ele- mentlər (natrium, kalium, xlor, kükürd, maqnezium, dəmir); 3) mikrobiogen elementlər – miqdarı 0,01%-dən az olan elementlər (sink, mis, molibden, vanadium, manqan, kobalt, flüor, brom, yod, bor); 4) ultramikrobiogen elementlər – bu qrupa orqanizmdəki miqdarı 10-4–10-6 % olan elementlər daxildir. Bunlardan bəzilərinin (litium, selen, arsen, alüminium, titan, nikel, xrom və s.) heyvan və bitki orqanizmində mühüm bioloji funksiyaları yerinə yetirdiyi sübut edilmişdir, lakin onların orqanizmə təsirinin konkret mexanizmləri hələlik tam aydın deyil. Qeyd etmək lazımdır ki, biogen elementlərin daha geniş yayılmış təsnifatına görə, bu elementlər 2 qrupa bölünür: 1) makroelementlər (miqdarı 0,001%-dən artıq olanlar) və 2) mikroelementlər (miqdarı 0,001%-dən az olanlar). Bu təsnifatda elementlərin kütləsinə görə miqdarı əsas götürülür: oksigen, hidrogen, karbon, azot, kükürd, fosfor, natrium, kalium, kalsium, maqnezium, xlor, yod, flüor və dəmir makroelementlərə, digər biogen elementlər (manqan, sink, mis, molibden, kobalt, bor, sink, stronsium, litium və s.) isə mikroelementlərə aiddir. Canlı orqanizmlərdə civə, lantan, qızıl, bismut, sezium, indium, tallium, germanium, sirkonium, prazeodium, neobium, neodium kimi elementlər olduqca az (10-4-10-12 %), bəzi radioaktiv elementlər isə daha az miqdarda olur. Kimyəvi elementlər orqanizmdə qeyri-üzvi və üzvi maddə molekullarının tərkibində olur. Bu baxımdan yalnız oksigen, azot qazı və təsirsiz qazlar müstəs- nalıq təşkil edir, yəni onlara sərbəst şəkildə də təsadüf edilir; orqanizmdə oksigenin əsas hissəsi hemoqlobin, mioqlobin və digər maddələrlə birləşmə halında olur, lakin qan plazmasının tərkibində az da olsa, sərbəst oksigenə təsadüf edilir və oksigenin sərbəst hissəsi mübadilə prosesində daha asanlıqla iştirak edə bilir. Oksigendən fərqli olaraq, orqanizmin bioloji mayelərində məh- lul halında olan azot qazı və təsirsiz qazlar biokimyəvi reaksiyalarda iştirak etmir. Canlı orqanizminin tərkibinə daxil olan molekullar arasında su və üzvi maddə molekulları üstünlük təşkil edir. Su orqanizmdə olan qeyri-üzvi maddələr və bir sıra üzvi birləşmələr üçün həlledici olmaqla bərabər, hüceyrə- lərin protoplazmasının kolloid vəziyyətində saxlanılmasında mühüm rolu olan dispers mühitdir. Üzvi maddə molekulları strukturlarına görə bir-birindən fərqlənir. Onların bir hissəsi toxuma və hüceyrələrin strukturunu təşkil edir, bir hissəsi hüceyrələri enerji ilə təmin edir, digərləri isə hüceyrədaxili proseslərin tənzimlənməsinə təsir göstərir. Hüceyrələrdə baş verən biokimyəvi proseslərdə iştirak edən üzvi maddə molekullarına b i o ü z v i m o l e k u l l a r adı verilmişdir. Karbohidratlar, lipidlər, zülallar və nuklein turşuları bioüzvi molekulların ən mühüm tipləridir. Karbohidratlar və lipidlər demək olar ki, bütün orqanizmlər üçün enerji mənbəyi rolu oynayır. Zülallar həm hüceyrələrin struktur elementlərinə daxil olur, həm də hüceyrədaxili proseslərdə katalizator (ferment) və tənzimedici kimi iştirak edir; nuklein turşuları isə orqanizmin spesifik zülallarının və digər mürəkkəb maddələrinin sintezi üçün lazım gələn irsi məlumatı özündə toplayır. Bioüzvi maddələrin kimyəvi strukturlarına və fəza konfiqurasiyalarına görə 21 bir-birindən kəskin surətdə fərqlənən saysız-hesabsız növləri vardır. Lakin bu maddələrin strukturlarında oxşar cəhətlər də müşahidə edilir. Adətən mürəkkəb bioüzvi maddələr bir-birilə birləşib, uzun zəncirlər əmələ gətirən nisbətən sadə quruluşlu molekulların çoxsaylı kombinasiyalarından ibarət olur. Məsələn, irimolekullu karbohidratların (polisaxaridlər) əsas nümayəndələri olan nişasta və qlikogen çoxlu sayda qlükoza molekullarının polikondensasiyasından törə- nən maddələrdir; zülal molekulları bir-birilə kovalent rabitəyə girmiş amin- turşuların polimerləridir. Zülalların tərkibində cəmi 20 aminturşu növü aşkar edilmişdir. Lakin onların müxtəlif kombinasiyalarda birləşməsi nəticəsində əmələ gələn zülal molekullarının növləri təsəvvürəgəlməz dərəcədə çoxdur. Nuklein turşularının da saysız-hesabsız növləri yalnız 5 növ nukleotidin müx- təlif miqdarda və müxtəlif kombinasiyada birləşməsi nəticəsində törənir. Qeyd edək ki, bütün canlı növlərinin spesifik zülallarının tərkibinə daxil olan 20 aminturşu növü və nuklein turşularının tərkibinə daxil olan 5 nukleotid növü eynidir. Orqanizmin makromolekullarının (zülallar, nuklein turşuları, polisaxa- ridlər) strukturuna daxil olan sadə bioüzvi molekullar adətən hüceyrələrdə bir neçə funksiyanı yerinə yetirir. Məsələn, aminturşular zülal molekullarının struktur komponentlərinə daxil olmaqla bərabər, həm də başqa bioüzvi molekulların (hormonlar, alkaloidlər, porfirinlər) sintezi üçün ilkin material kimi istifadə edilir; mononukleotidlər həm nuklein turşularının strukturuna daxil ola bilir, həm də koferment və enerji mənbəyi funksiyası daşıyırlar. Hüceyrələrdə müxtəlif kimyəvi maddələrin miqdarı canlı materiyanın struktur mütəşəkkilliyinin yüksək səviyyəsini təmin edə biləcək molekulyar nisbətdə olur. Məsələn, qaraciyər hüceyrəsinin quru kütləsi onun ümumi kütləsinin 30%-ni təşkil edir, bu kütlənin isə yalnız 3%-ə qədəri qeyri-üzvi ionların və xırdamolekullu birləşmələrin (metabolitlər, irimolekullu üzvi maddələrin monomerləri, kofermentlər) payına düşür; hepatositlərin quru küt- ləsinin 27%-ə qədərini makromolekullar və onlardan 70%-ə qədərini zülallar təşkil edir. Beləliklə, hüceyrələrdə makromolekulların sintezinə sərf edilə bilən xırdamolekullu monomerlərin (aminturşular, mononukleotidlər, qlükoza, üzvi turşular, qliserin) miqdarı olduqca azdır. Lakin onların həmin kiçik miqdarı canlı orqanizminin konkret mühit şəraitinə uyğunlaşmasını və özünə xas olan həyat tərzi keçirməsini təmin edə bilir. Müxtəlif hüceyrələrdə zülalların, nuklein turşularının, lipidlərin və polisa- xaridlərin miqdarı bir-birindən fərqlənir. Məsələn, bitki hüceyrələrində zülal heyvan toxumalarındakından xeyli azdır, nuklein turşuları isə bitki hüceyrə- lərində daha çox olur; bitki hüceyrələri və hepatositlər özlərində nisbətən çox polisaxarid saxlayır, piy toxumalarında isə daha çox lipid toplanır. Müxtəlif hüceyrələrdə və orqanizmlərdə suyun da nisbi miqdarı fərqli olur. Məsələn, bitki hüceyrələrində və piy toxumasında yalnız 40%-ə qədər su olduğu halda, qaraciyər hüceyrələrinin ümumi kütləsinin 70%-ə qədərini, meduza orqaniz- minin isə 99%-ə qədərini su təşkil edir. Sümük toxuması tərkibindəki suyun azlığına görə digər toxumalardan fərqlənir. Bu toxumanın ümumi kütləsinin yalnız 25%-ə qədərini su təşkil edir. Hüceyrələrdə olan qeyri-üzvi ionların növləri o qədər də çox deyil, lakin onlar orqanizmin çox mühüm və müxtəlif həyati funksiyalarının yerinə yetirilməsində iştirak edirlər. 22  II FƏSİL KARBOHİDRATLAR 2.1. KARBOHİDRATLAR HAQQINDA ÜMUMİ MƏLUMAT, ONLARIN BİOLOJİ ƏHƏMİYYƏTİ VƏ TƏSNİFATI Karbohidratlar – təbiətdə ən geniş yayılmış üzvi birləşmələrdir. Onlar kimyəvi strukturlarına görə, ya tərkibinə aldehid və ya keton qrupu daxil olan çoxatomlu spirtlər, ya da həmin spirtlərin polimerləridir. Bitkilərin quru kütləsinin 80-90%-i karbohidratlardan ibarətdir. Onlar bitkilərdə həm istinad toxumasının (sellüloza), həm də ehtiyat üçün saxlanan qida maddələrinin (nişasta, polifruktozanlar və s.) əsas kütləsini təşkil edir. Heyvan və insan orqanizmində karbohidratlar üzvi maddələrin digər növlərinə (zülallar, lipidlər) nisbətən az olur və toxumaların quru kütləsinin yalnız 2%-ə qədərini təşkil edir. Buna baxmayaraq, orqanizmin enerjiyə tələbatının ödənilməsi baxımın- dan karbohidratların əhəmiyyəti heç də digər üzvi maddələrin əhəmiyyətindən az deyil. Təkcə bunu göstərmək kifayətdir ki, insan orqanizmi enerjiyə ehti- yacının 60%-ə qədərini karbohidratların hüceyrədaxili oksidləşməsi sayəsində əldə edir; orta bədən kütləsinə malik olan insan qidanın tərkibində hər gün 400- 600 q karbohidrat qəbul edir. Karbohidratlar termininin meydana çıxmasının səbəbi – bu qrupa daxil olan üzvi maddələrin ilk nümayəndələrinin kimyəvi tərkibinin C n(H2O)n düsturuna uyğun gəlməsi olmuşdur. Göründüyü kimi, burada hidrogen və oksigen atomlarının miqdar nisbəti su molekullarındakına müvafiqdir (2:1). Lakin üzvi kimyanın inkişafı sahəsində aydın olmuşdur ki, əslində bu uyğunluq təsadüfidir: sonralar empirik formulu yuxarıda göstərilənə uyğun gəlməyən ramnoza – C6H12O5 və dezoksiriboza (C5H10O4) kimi karbohidratlar aşkar edilmiş və bundan əlavə, məlum olmuşdur ki, oksigen və hidrogen atomlarının nisbətinə görə həmin formula uyğun gəlsə də, karbohidrat xassəsinə malik olmayan üzvi birləşmələr də vardır. Formaldehid (CH 2O), asetat turşusu (C2H4O2), süd turşusu (C3H6O3) bunlara misal ola bilər. Kimyəvi Nomenklaturanın İslahatı üzrə Beynəlxalq Komissiya 1927-ci ildə “karbohidratlar” termininin bu qrupa daxil olan üzvi maddələrin həm kimyəvi təbiətini, həm də tərkibini əks etdirmədiyini nəzərə alaraq, bu birləşmələri “qliseridlər” adlandırmaq təklifini irəli sürmüşdü. Lakin “qlise- ridlər” termini müvafiq elm sahəsi üzrə tədqiqat aparan alimlərin əsərlərində geniş yayılmadığına görə, diqqətdən kənarda qalmışdır. Buna görə, Beynəlxalq Kimya İttifaqının (IUPAC) 1978-ci ildə nəşr etdirdiyi biokimyəvi nomenk- laturada “karbohidratlar” termini saxlanılmışdır. Təbiətdə yayılmış karbohidratların əsas mənbəyi bitkilərdir. Yaşıl bit- kilərdə fotosintez prosesi sayəsində sintez edilən üzvi maddələrin ilk qrupunu karbohidratlar təşkil edir. Beləliklə, bütün heyvanlar aləmini də karbohidrat- larla ya bilavasitə, ya da dolayı yolla bitkilər aləmi təchiz edir. Doğrudur, hey- van və insan orqanizmində karbohidratların müəyyən növləri sintez edilir, lakin burada onların sintezi üçün bitkilərdə olduğu kimi, qeyri-üzvi maddə- 23 lərdən (CO2 və su) deyil, müxtəlif üzvi maddələrin (o cümlədən karbohid- ratların) mübadiləsinin üzvi xarakterli aralıq məhsullarından istifadə edilir. Karbohidratların bioloji əhəmiyyəti. Karbohidratlar orqanizmdə enerji mənbəyi və plastik material funksiyalarını yerinə yetirir. Bundan əlavə, karbohidratların mühafizəedici, istinad, tənzimedici və b. funksiyaları vardır. Karbohidratlar metabolizm prosesində oksidləşmə reaksiyalarına uğra- yaraq, öz daxili enerjilərini azad edirlər. 1q karbohidratın hüceyrədaxili oksid- ləşməsi zamanı təxminən 16,9 kc (4,1 kkal) enerji əmələ gəlir. Bu enerjidən orqanizmin tələbatına müvafiq şəkildə istifadə edilməsi karbohidratların enerji mənbəyi kimi əhəmiyyətini müəyyənləşdirir. Orqanizmdə bir sıra mühüm üzvi birləşmələrin, o cümlədən üzvi turşuların, lipidlərin, nuklein turşularının, aminturşuların, zülalların sintezi zamanı ilkin material kimi karbohidratlardan istifadə edilir. Beləliklə, karbohidratlar orqanizm üçün plastik material funksiyası daşıyır. Bəzi karbohidrat törəmələri (xondroitinsulfat, hialuron turşusu və s.) və onların zülallarla kompleks birləşmələri insan və heyvan orqanizmində istinad funksiyasını yerinə yetirən birləşdirici toxuma törəmə- lərinin (qığırdaqlar, vətərlər, sümüklər və s.) tərkibinə daxil olur. Bitki toxumalarında da sellüloza və bir sıra başqa karbohidrat törəmələri hüceyrələri həm xarici mühit amillərinin zərərli təsirindən mühafizə edir, həm də ümumi mexaniki istinadgah funksiyası daşıyır. Həşəratların (cücülər) və xərçəng- kimilərin orqanizminin xarici örtüyünə daxil olan karbohidratlar (xitin) da mühafizəedici və istinad funksiyalarına malikdir. Orqanizm üçün enerji mənbəyi kimi əhəmiyyəti olan karbohidratların bir qrupu toxumalarda toplanaraq, ehtiyatda saxlanılır və lazım gəldikdə istifadə edilir. Yəni karbohidratların orqanizm üçün ehtiyat qida maddəsi kimi əhəmiyyəti vardır. İnsan və heyvan toxumalarında karbohidratlardan – qlikogen, bitkilərdə isə nişasta və polifruktozanlar qidalandırıcı maddə ehtiyatı kimi toplanır. Məsələn, müntəzəm surətdə qidalanma zamanı qaraciyərdə bu orqanın quru kütləsinin 10%-nə qədər qlikogen toplana bilər, uzunmüddətli aclıq zamanı isə burada qlikogenin nisbi miqdarı 0,2%-ə enir. Karbohidratlar orqanizmin bir sıra funksiyalarına tənzimedici təsir göstərir. Məsələn, qanın osmos təzyiqinin tənzimi müəyyən dərəcədə monosaxaridlərin qatılığından asılıdır. Bundan əlavə, qanda olan monosaxaridlərin qatılığı bir sıra hormonlar (insulin, qlükaqon, adrenalin, qlükokortikosteroidlər və s.) vasi- təsilə tənzim edilsə də, onlar özləri də əks-əlaqə mexanizmi vasitəsilə həmin hormonların sekresiyasını tənzim edir; bitki mənşəli qida maddələrinin tərkibinə daxil olan sellüloza bağırsaqların reseptorlarına mexaniki qıcıqlan- dırıcı təsir göstərməklə, həzm sisteminin funksiyasının tənzimində iştirak edir. Karbohidratların bir sıra növləri orqanizm üçün spesifik funksiyalara malikdir. Məsələn, tərkibinə karbohidrat komponenti daxil olan bir sıra irimolekullu birləşmələr (qlikoproteinlər, lipopolisaxaridlər) müxtəlif molekul və hüceyrələrin bir-birini “tanımasına” şərait yaradır, yad amillərin antigen spesifikliyini və qan qruplarının fərqli xüsusiyyətlərini müəyyənləşdirir. Hor- monların, bakteriyaların və onların toksinlərinin hüceyrələrə təsirində spesifik vasitəçilər olan membran reseptorları da tərkibinə karbohidrat komponenti daxil olan birləşmələrdir. Karbohidratların mürəkkəb strukturlu törəmələri sinir 24 sisteminin reseptorlarının da tərkibinə daxildir; sinir impulslarının ötürül- məsində iştirak edən sinaptik membranlarda spesifik qlükoproteinlər aşkar edilmişdir. Bunların həm sinir impulslarının ötürülməsində, həm də bəzi farmakoloji aktiv maddələrin təsirinin qəbul edilməsində böyük rolu vardır. Karbohidratların bioloji əhəmiyyəti təkcə yuxarıda göstərilənlərdən ibarət deyil. Qətiyyətlə demək olar ki, canlı orqanizmi cansız təbiət əşyalarından fərq- ləndirən elə bir əlamət və ya proses yoxdur ki, orada karbohidrat törəmələrinin iştirakı tələb edilməsin. Məsələn, qlikoprotein mənşəli fermentlərin fiziki və kimyəvi amillərin təsirinə qarşı davamlı olması onların molekul strukturuna daxil olan karbohidrat komponentinin təsiri ilə izah edilir; okeanların qütb zonalarına yaxın sahələrində yaşayan bir sıra balıqların qanında olan bəzi qlikoproteinlər antifriz funksiyasına malik olmaqla, həmin balıqların toxuma- larını donmadan mühafizə edir; orqanizmin təbii antikoaqulyant sisteminin əsas komponenti olan heparin mürəkkəb karbohidratlar qrupuna aid olan üzvi birləşmədir. Karbohidratların təsnifatı. Karbohidratlar 3 qrupa bölünür: 1) monosaxa- ridlər; 2) oliqosaxaridlər; 3) polisaxaridlər. Kitabın aşağıdakı bölmələrində karbohidratların müxtəlif qrupları haqqında məlumat verilir. 2.2. MONOSAXARİDLƏR: NOMENKLATURASI, TƏSNİFATI, ƏSAS NÖVLƏRİNİN XARAKTERİSTİKASI Monosaxaridlərin müxtəlif prinsiplərə əsaslanan təsnifatları vardır. Bu- nunla əlaqədar olaraq, bəzi monosaxaridlərə verilən ümumişlək və elmi adlar da bir-birindən fərqlənir. Molekul strukturunda aldehid və ya keton qrupları olduğuna görə, monosaxaridləri a l d o z a l a r və k e t o z a l a r adlanan 2 qrupa bölürlər. Bundan əlavə, monosaxaridlər molekul strukturunu təşkil edən karbon atomla- rının sayına görə qruplaşdırılır. Bu baxımdan triozalar, tetrozalar, heksozalar, heptozalar və s. ayırd edilir. Kimyəvi xassələrinə görə, monosaxaridlərin 3 qrupu ayırd edilir: 1) neytral monosaxaridlər; 2) turş monosaxaridlər 3) aminşəkərlər. N e y t r a l m o n o s a x a r i d l ə r i n tərkibində yalnız karbonil (aldehid və ya keton) və hidroksil (spirt) qrupları olur; t u r ş m o n o s a x a r i d l ə r neytral monosaxaridlərin karboksil qrupuna, a m i n ş ə k ə r l ə r isə amin qruplarına malik olan törəmələridir. Bunlardan əlavə, polifunksional şəkərlərə də rast gəlinir; monosaxaridlərin bu qrupunun molekul strukturunda karbonil və hidroksil qruplarından başqa, eyni zamanda həm karboksil, həm də amin qrupları olur (məsələn, neyramin turşusu). Monosaxaridlərin nomenklaturası haqqında düzgün təsəvvür vermək üçün əvvəlcə neytral monosaxaridlərin əsas növləri ilə tanış olmağı məqsədəuyğun hesab edirik. Çünki bu adlar monosaxaridlərin fiziki-kimyəvi xassələrini də özlərində əks etdirir. Triozalar – adından məlum olduğu kimi, molekuluna 3 karbon atomu daxil olan monosaxaridlərdir. Onların 2 növü – dihidroksiaseton və qliserin 25 aldehidi – məlumdur. Qliserin aldehidi d- və l- stereoizomerlər (enantiomerlər) formasında ola bilər. Göründüyü kimi, dihidroksiaseton ketozaların, qliserin aldehidi isə – aldozaların növlərindəndir. Triozaları qliserini oksidləşdirmək yolu ilə almaq olar. Bu zaman birinci spirt qrupu oksidləşərsə, qliserin aldehidi, ikinci spirt qrupu oksidləşərsə, dihidroksiaseton əmələ gələ bilər. Orqanizmdə sərbəst şəkildə triozalar olmur; onlar yalnız maddələr mübadiləsinin aralıq mərhələlərində fosfat efirləri şəklində əmələ gəlir və tezliklə ya oksidləşir, ya da digər üzvi maddələrin sintezinə sərf edilirlər. Tetrozalar – molekuluna 4 karbon atomu daxil olan monosaxaridlərdir; təbiətdə bunlara başqa karbohidrat- lara nisbətən az təsadüf edilir. Tetrozaların növlərindən d-eritrozanın müəyyən bioloji əhəmiyyəti vardır. Onun fosfat efiri (d-eritroza-4-fosfat) bitkilərdə fotosintez pro- sesinin və heyvan toxumalarında karbohidratların pento- zafosfat tsikli üzrə oksidləşməsinin aralıq məhsullarından biridir. Yosun və şibyələrin tərkibində eritrozanın reduksiyaya uğraması nəticəsində əmələ gələn çoxatomlu spirt – eritrin – olur. Pentozalar – molekuluna 5 karbon atomu daxil olan monosaxaridlərdir. Bunların növlərindən d-riboza, d-dezoksiriboza, d-ribuloza, d-ksiloza və l- arabinoza bioloji cəhətdən daha böyük əhəmiyyətə malikdir. D-riboza, d- ksiloza və l-arabinoza bir-birindən molekullarında –H və –OH qruplarının yerləşməsinə görə fərqlənir; dezoksiribozanı ribozanın ikinci karbon atomu ilə rabitəli olan hidroksil qrupunun hidrogen atomu ilə əvəz edilməsi nəticəsində əmələ gələn birləşmə hesab etmək olar, ribuloza isə ketopentozaların nümayəndəsidir. Pentozalar orqanizmdə çox vaxt mürəkkəb karbohidratların və ya başqa birləşmələrin (məsələn, DNT və RNT) tərkibində olur, metabolizm prosesində onların fosfat efirləri aralıq məhsul kimi əmələ gəlir. Sərbəst pentozalara isə nadir hallarda bəzi bitkilərin yarpaqlarında təsadüf edilir. Oduncağın, küləşin tərkibində və günəbaxan toxumunun qabıq hissəsində kimyəvi tərkibinə görə d-ksilozanın polimeri hesab edilən pentozanlar vardır. Bu birləşmələr həzm sistemində dəyişikliyə uğramır və sorulmur. Lakin onları orqanizmdən kənarda, turş mühitdə hidroliz etməklə d-ksiloza almaq mümkündür. L - A r a b i n o z a pentozanların bəzi növlərinin, pektin maddələrinin, bitki qlükozidlərinin, kitrələrin (gilənar jelesi) tərkibində olur. Heyvanlar L-arabino- 26 zanı zəif mənimsəyir, maya göbələkcikləri isə ona təsir etmir. Digər pentoza- lardan fərqli olaraq, arabinozanın d-stereoizomerinə təbiətdə nadir hallarda təsadüf edilir. Çox böyük miqdarda meyvə və meyvə şirəsi qəbul edildikdə sidikdə l-arabinoza aşkar edilir (alimentar pentozuriya). D-arabinoza bəzi bakteriya- ların polisaxaridlərinin və bitki qlikozidlərinin bir hissəsinin tərkibində olur. D - r i b o z a və d - d e z o k s i r i b o z a nuklein turşularının və sərbəst nukleotidlərin tərkibinə daxildir. Ribozanın reduksiyası nəticəsində əmələ gələn ribitol spirtinə B2 vitamininin və bəzi fermentlərin kofermentlərinin (FAD, FMN) tərkibində rast gəlinir. Heksozalar – bütün canlıların toxumalarında karbohidrat mübadiləsinin ən əsas substratlarıdır. Bunların ən çox yayılmış nümayəndələri d-qlükoza, d- qalaktoza, d-mannoza və d-fruktozadır. Toxumalarda heksozaların çox hissəsi birləşmiş halda (oliqo- və polisaxaridlər və qismən fosfat efirləri şəklində) olur. Lakin bunların bir qrupuna sərbəst şəkildə də rast gəlinir. Qlükoza, fruktoza və mannoza müvafiq fermentlərin və zəif qələvilərin təsiri altında qarşılıqlı surətdə bir-birinə çevrilə bilir. Məsələn, qlükoza məhluluna barium-hidroksid – Ba(OH)2 və ya kalsium-hidroksid –Ca(OH)2 məhlulu əlavə edildikdən bir müddət sonra məhlulda mannoza və fruktoza aşkar edilir. Mannoza və ya fruktoza məhluluna da zəif qələvilərlə təsir edil- dikdə eyni dəyişikliklər baş verir. D - q l ü k o z a (üzüm şəkəri, dekstroza) – sərbəst halda meyvələrin (xüsusən üzümün), balın tərkibində olur. Üzüm 27 şirəsində qlükozanın qatılığı 15%-ə qədərdir; buna görə qlükozaya üzüm şəkəri də deyilir; bundan əlavə, polyarizasiya müstəvisini sağa fırlatdığına görə, hek- sozaların bu növünə dekstroza da deyilir. Sağlam insanın qanında qlükozanın qatılığı 0,08-0,12% və ya 4,44-6,66 mmol/l olur. Qlükoza nişasta, qlikogen və sellüloza kimi polisaxaridlərin monomeridir. Saxaroza, laktoza və maltozanın (disaxaridlər) və rafinoza adlanan trisaxaridin tərkibində də qlükoza qalıqları olur. Sənayedə qlükozanı kartof və ya qarğıdalı nişastasını hidroliz etmək yolu ilə alırlar. D-f r u k t o z a (meyvə şəkəri, levuloza) – sərbəst halda meyvə şirələrinin, çiçək nektarının və balın tərkibində, birləşmə şəklində isə polifruktozan adlanan bitki polisaxaridlərinin (məsələn, inulin) və saxarozanın tərkibində olur; polyarizasiya müstəvisini sola fırlatdığına görə, levuloza adlanır. Fruktozanın fosfat efirləri insan orqanizmində qlükoza mübadiləsinin aralıq məhsullarından biridir; sənayedə saxarozanın hidrolizindən alınır. D-q a l a k t o z a – canlı orqanizmlərdə sərbəst şəkildə olmur. Heksozaların bu növünə laktoza və melibioza adlanan disaxaridlərin, rafino- zanın (trisaxarid), staxioza və verbaskozanın (oliqosaxaridlər), həmçinin bitki və heyvan mənşəli bəzi polisaxaridlərin tərkibində rast gəlinir. Tərkibi yalnız qalaktoza qalıqlarından ibarət olan polisaxarid qalaktan adlanır. D-m a n n o z a – mürəkkəb polisaxaridlər olan bitki seliklərinin və hemisellülozanın tərkibinə daxildir. İnsan və heyvan orqanizmində mannoza qlikoproteinlərin və proteoqlikanların prostetik qruplarının tərkibində müşahidə edilir. Bəzi qram-mənfi tipli bakteriyaların antigenlərinin tərkibində də mannoza aşkar edilmişdir. Heksozaların təbiətdə nisbətən az rast gəlinən nümayəndələri də vardır. Monodezoksiheksozalar (l-fükoza, l-ramnoza) və didezoksiheksozalar (mə- sələn, ürək qlikozidlərinin bəzilərinin tərkibində olan d-diqitoksoza) bunlara misal ola bilər. Molekul strukturuna 7 və daha artıq karbon atomu daxil olan monosaxaridlərə ali şəkərlər deyilir. Bunların bitki və heyvan toxumalarında ən çox rast gəlinən növləri h e p t o z a l a r – sedoheptuloza və monoheptulozadır. S e d o h e p t u l o z a fotosintez prosesində fosfat efiri şəklində əmələ gəlir; ilk dəfə dovşankələmi bitkisində müşahidə edildiyinə görə sedoheptiloza adlanır (yunan- ca: cedum – dovşan kələmi). 28  İnsan orqanizmində karbohidratların pentozafosfat tsikli üzrə oksidləşmə- si prosesində də ara