Apunts Biocel Definits 2023-2024 - PDF

24. MATRIU EXTRACEL·LULAR MEC DE DIFERENTS TEIXITS Teixit epitelial - Cèl·lules molt properes i adherides entre elles, formant un llençol MEC molt senzilla: làmina basal El citoesquelet genera resistència mecànica als teixits Teixit muscular -> làmina basal que envolta les cèl·lules musculars per...

24. MATRIU EXTRACEL·LULAR MEC DE DIFERENTS TEIXITS Teixit epitelial - Cèl·lules molt properes i adherides entre elles, formant un llençol MEC molt senzilla: làmina basal El citoesquelet genera resistència mecànica als teixits Teixit muscular -> làmina basal que envolta les cèl·lules musculars per evitar que es trenquin Glomèruls del ronyó -> làmina basal entre les cèl·lules epitelials dels vasos sanguinis i l’orina. La MEC filtra molècules i ions. Teixit connectiu - Molta MEC Cèl·lules disperses en la MEC i molt adherides a ella (sobretot fibroblasts) MEC genera resistència a l’estrès mecànic del teixit (citoesquelet també, connectat amb integrines) 101 MATRIU EXTRACEL·LULAR - Substància que envolcalla les cèl·lules Formada per proteïnes i polisacàrids secretats per les pròpies cèl·lules Funció de la MEC - Estructura mecànica dels teixits: rigidesa, elasticitat, adhesivitat, turgència Modula comunicació de la cèl·lula amb l’entorn (factors de proliferació i apoptosi, de moviment, GF) Substrat per on es mouen les cèl·lules Desenvolupament, migració cel·lular, proliferació, forma Components de la MEC 1. Glucosaminoglicans (proteoglicans) 2. Proteïnes fibroses: estructurals i adhesives COMPONENTS DE LA MEC AL TEIXIT CONNECTIU Funció de turgència -> permet aguantar forces de compressió Glucosaminoglicans (GAG) -> àcid hialurònic, heparina - Cadenes de polisacàrids no ramificats - S’uneixen covalentment a proteïnes (proteoglicans) - Àcid hialurònic -> ramificació de disacàrid amb hexosamina i àcid úric Proteoglicans -> agrecan - proteïna amb GAG units per o-glicosilació (AG) Característiques GAGs i proteoglicans - Estan carregats negativament i són molt hidrofílics - Creen gels porosos hidratats de gran volum - Regulen tràfic de molècules i cèl·lules 102 Funció estructural i de reforç Col·làgens -> col·làgens fibrosos (I, II, III) - Proteïna fibrosa, no elàstica, llarga i rígida - 25% de proteïna total d’un organisme - Genera resistència a la tensió i flexibilitat al teixit Funció d’unió i interconnexió -> proteïnes multiadhesives Fibronectina -> dímers - Proteïna fibrosa - Glicoproteïna multiadhesiva (p.ex. seqüència RGD permet reaccionar amb integrines) - Permet organització i unió dels components de la MEC Elastina (aorta, pulmó, pell: teixits que han de ser molt elàstics) - Proteïna fibrosa, elàstica i extensible - Formada per una proteïna llarga i una curta (rica en glicina i alanina) que uneix les llargues - Amb la fibril·lina forma les fibres elàstiques Síndrome de Marfan - Trastorn per deficiència en fibril·lina 1 - Afecta sistema cardiovascular - Extremitats llargues (dolicostenomielia) i dits llargs (aracnodactília) COMPONENTS DE LA MEC AL TEIXIT EPITELIAL (làmina basal) Funció de turgència Proteoglicans -> perlecan (té units els GAG) Funció estructural i de reforç Col·làgens -> col·lagen IV - Domini globular +petit a N-terminal (permet formar tetràmers) - Domini globula +gran a C-terminal (permet forma dímers) - Dímers i tetràmers s’uneixen entre ells i formen xarxa 2D semblant a un llençol 103 Funcions d’unió i interconnexió -> proteïnes multiadhesives Laminina - Uneix molts tipus de molècules de la MEC i la cèl·lula - 3 cadenes polipeptídiques en forma de creu - Poden unir-se a elles mateixes i formar xarxa 2D Fibronectina ESQUEMA LÀMINA BASAL I COMPONENTS SÍNTESI DE COL·LAGEN Síntesi a RE de monòmers fibrosos 2. Per poder crear trímers de procol·lagen -> canvis post-traduccionals - Hidroxilases afegeixen hidroxils a lisines i prolines - Glicosilació 3. Autoassemblatge 4. Secreció per la cèl·lula 5. Activació gràcies a peptidases 6. Formació de fibres de col·lagen (impossibles de produir dins la cèl·lula perquè són massa grans 1. Hidroxilases tenen com a cofactor enzimàtic la vitamina c (àcid ascòrbic) -> necessitem vitamina 104 c per poder produir col·lagen (deficiència = escorbut) Síndrome d’Ehlers-Danlos - Gens productors de col·lagen o de peptidases del procol·lagen són defectuosos - Laxitud anormalment exagerada de la pell i hipermotilitat articular 105