اختلالات پلاکت PDF

‫اختالالت پالکت – دکتر کیمیایی‬ ‫یک اصطالحی داریم به نام هموستاز که یعنی بدن شرایطی فراهم کنه که نه خود به خودی خونریزی‬ ‫اتفاق بیفته نه خود به خودی ترومبوز اتفاق بیفته‪.‬و یک پروسه پایداری است که کمک میکند که این‬ ‫خون در همون حالت عادی خودش باقی بماند و نه خونریزی و نه ترومبوز نا به جا اتفاق...

‫اختالالت پالکت – دکتر کیمیایی‬ ‫یک اصطالحی داریم به نام هموستاز که یعنی بدن شرایطی فراهم کنه که نه خود به خودی خونریزی‬ ‫اتفاق بیفته نه خود به خودی ترومبوز اتفاق بیفته‪.‬و یک پروسه پایداری است که کمک میکند که این‬ ‫خون در همون حالت عادی خودش باقی بماند و نه خونریزی و نه ترومبوز نا به جا اتفاق نیفته‪.‬چند تا‬ ‫بخش داره که یکی از اونها پالکتهاست‬ ‫پالکت در داخل عروق جریان داره ‪.‬یک سری سلولها هستند که بین پالکت و دیواره عروق روابطی‬ ‫ایجاد میکنند و در واقع اتصاالتی ایجاد میکنند که باعث میشود که فردی که نیاز به توقف خونریزی‬ ‫در قسمت های مختلف بدن داره ‪ ،‬در اون قسمت پالکت ها به هم بچسپند و مانع خونریزی شوند ‪.‬‬ ‫تعداد نرمال پالمت ها بین ‪ 150‬هزار تا ‪ 450‬هزار در میکرولیتر است ‪.‬پالکت ها توسط مگاکاریوسیت‬ ‫ساخته می شوند ‪.‬چیزی که باعث میشود پالکت ها ساخته شوند ‪ ،‬هورمون ترومبوپویتین است که روی‬ ‫مغز استخوان اثر دارد ‪.‬عالوه بر این هورمون ‪ ،‬اینترلوکین ‪ 6‬هم در ساخت پالکت نقش دارد ‪.‬عمر‬ ‫پالکت ها به صورت متوسط بین ‪ 7‬تا ‪ 10‬روز است ‪.‬‬ ‫یک مولکول داریم به جز پالکت که در انعقاد خون نقش دارد به نام ‪ vwf‬که اینها در واقع واسطهای‬ ‫هستند بین دیواره عروق و پالکت ها که هر جایی که نیاز باشد که پالکت ها به هم بچسبند ‪ ،‬این فاکتور‬ ‫از یک طرف به اندوتلیوم عروق و از طرفی به پالکت ها اتصال می یابد و پالکت رو اونجا قرار میده تا‬ ‫خونریزی اتفاق نیفتد ‪.‬وقتی پالکت ها به هم چسبیدند با یک توری فیبرین کنار هم منسجم می شوند ‪.‬‬ ‫همه اینها در آخر باعث میشه که این قسمتی از بدن ما که نیاز داره اونجا انعقاد صورت بگیره ‪ ،‬این‬ ‫فرایند رخ بده ‪.‬حاال اگر هر کدوم از اینها در کسی که خونریزی نداره اتفاق بیفته‪ ،‬ترومبوز رخ میده این‬ ‫عکس گیرنده های پالکت رو نشان میده که کاری با این گیرندهها نداریم فقط خواستم بدونید که بعداً یه‬ ‫سری بیماری ارثی هستند که با این گیرنده ها مرتبط اند ‪.‬یک گیرنده مهم گلیکوپروتئین ‪ IIb/IIIa‬است‬ ‫که ‪ vwf‬به آن متصل می شود‬ ‫به جز پالکت و فاکتور ‪ vwf‬عامل مهم دیگر در هموستاز ‪ ،‬دیواره عروق و به طور خاص اندوتلیوم‬ ‫عروق است که پویا و فعال می باشد یعنی اینکه به جز اینکه مواد وارد گردش خون میشند ‪ ،‬در مورد‬ ‫بحث همو ساز عموماً به صورت نرمال سعی میکنه با مولکولهایی که داره مانع از تروموز بشود ‪.‬یعنی‬ ‫اگر آسیب ببینه اونجا وارد عمل میشه و خونریزی رو متوقف می کند‬ ‫اختالالت پالکت ها ‪:‬‬ ‫ترومبوسایتوپنی ‪ :‬تعداد پالکت کمتر از ‪ 150‬هزار تا در میکرولیتر‬ ‫ترومبوسیتوز ‪ :‬تعداد پالکت بیشتر از ‪ 450‬هزار تا در میکرولیتر‬  ‫بیماری های فانکشنال ‪ :‬تعداد پالکت نرمال هستند اما عملکرد مختل دارند‬ ‫بیماری های عروقی ‪ :‬جدار عروق مشکل دارند و فرایند انعقاد به خوبی انجام نمیشود‬ ‫ترومبوسایتوپنی‪:‬‬ ‫به معنای کاهش تعداد پالکت کمتر از ‪ ۱۵۰‬هزار هست‪.‬عوامل کاهش پالکت عبارتند از ‪:‬‬ ‫‪.1‬کاهش تولید در مغز استخوان ‪.2 ،‬گیر افتادن پالکت ها در طحال یا به اصطالح سیکوستریشن‬ ‫(‪.3 ، )sequestraition‬افزایش تخریب پالکت‬ ‫ارزیابی گزارش ترومبوسایتوپنی ‪ :‬اولین کاری که هنگام مراجعه یک فرد با گزارش پالکت پایین انجام‬ ‫میشه صرف نظر از اینکه این فرد عالمت دار باشه و خونریزی داشته باشید یا بی عالمت باشه ‪ ،‬اینه که‬ ‫اول باید مطمئن بشید که پالکت واقعا پایین هست به عبارتی ترومبوسایتوپنی کاذب را رد کنید‪.‬علت این‬ ‫مورد اینه که در ازمایش ‪ cbc‬یک سری لولههایی هستند که در بنفش داره و خون رو درون این لوله ها‬ ‫میریزند و داخل این لوله ها ماده ای هست به نام ‪ edta‬که از لیز گلوبول ها جلوگیری می کند ‪.‬این‬ ‫ماده به علت اینکه سطح کلسیم خون رو پایین میاره باعث میشه که پالکتها توی این نمونه خون به هم‬ ‫بچسبند و وقتی زیر دستگاه که قرار می دهیم نمیتوانه به تفکیک اینها رو بشمره و تعداد پالکت را کمتر‬ ‫از حد واقعی برای ما گزارش میکند که به این پدیده سودوترومبوسایتوپنی میگویند یعنی به صورت‬ ‫کاذب تعداد پالکت ما کمتر از ‪ ۱۵۰‬گزارش شده است ‪.‬چند تا کار میتونیم در مقابله با این اتفاق انجام‬ ‫بدیم ‪:‬‬ ‫یک سری لولهها هستن که در سبز دارند ‪.‬داخل این لوله ها هپارین وجود داره‪.‬اون نمونه خونی که‬ ‫میگیریم رو میشه داخل این لوله ها ریخت و هپارین باعث میشه که پالکت ها کنار هم جمع نشوند حتی‬ ‫میتوان داخل لولههایی که در بنفش داشت هپارین اضافه کنیم ‪.‬‬ ‫یک راه دیگه اینه که از لوله هایی استفاده کنیم که سدیم سیترات داخلش باشه که در آبی دارند‬  ‫یک کار دیگه اینه که یک عدد نمونه خون از اثر انگشت فرد بگیریم‪ ،‬روی الم بذاریم و خودمون نگاه‬ ‫بکنیم و تعداد پالکت ها رو بشماریم ‪ ،‬بدون اینکه درون لوله های معمولی ریخته باشه‪.‬‬ ‫چند تا عکس کتاب هست که مشاهده می کنید ‪:‬‬ ‫سلول های قرمز رنگ ‪ RBC‬ها هستند که حاال ما کاری با این نداریم ‪.‬اجزای بنفش رنگی که مشاهده‬ ‫میکنید پالکت ها هستند که اندازه مشخصی دارند ‪.‬اگر بخواهیم به صورت دستی تعداد پالکت ها رو‬ ‫حساب کنیم روشش اینه که ما تعداد پالکت ها رو در ‪ high power‬میشماریم و ضربدر ‪ ۱۵‬هزار‬ ‫میکنیم مثال اگر در فیلد ‪ 10‬تا پالکت ببینیم تعداد پالکت ها ‪ 150‬هزار است ‪.‬‬ ‫در تصویر شکل ‪ a‬حالت طبیعی است و شکل ‪ b‬ترومبوسایتوپنی کاذب میباشد‬ ‫حاال بعد از اینکه مطمعن شدیم گزارش ازمایش به درستی انجام شده و ترومبوسایتوپنی کاذب را رد‬ ‫کردیم باید بریم به سراغ عللی که باعث ترومبوسایتوپنی میشود‬ ‫مثالً دراگ هیستوری را میپرسیم چون داروها در ایجاد ترومبوسایتوپنی خیلی نقش دارند پس باید شرح‬ ‫حال درست حسابی از داروهاش بگیریم ‪.‬سابقه خانوادگی هم خیلی مهمه و باید در شرح حال حتما‬ ‫لحاظش کنیم زیرا یک سری بیماریهای ارثی هستند که باعث ترومبوسایتوپنی می شوند ‪.‬بعد باید بریم‬  ‫سراغ معاینه اگر که به سیکواستیشن فکر کنیم یعنی پالکت یک جا گیر بیفته مثال داخل طحال پس در‬ ‫معاینه ممکنه یه طحال بزرگ ببینیم ‪.‬ثانویه به این پالکت پایین ممکن است پتشی یا پورپورا ببینیم که‬ ‫عالوه بر اینکه برای تخشیص ترومبوسایتوپنی کمک کننده هستند نشان دهنده وخامت حال مریض هم‬ ‫میباشند ‪.‬مثال یک مریضی آمده با پالکت ‪ ، ۱۵,۰۰۰‬دهانش رو معاینه می کنیم کنیم‪ ،‬لکه لکه قرمزه‬ ‫داخل کام میبینیم که یعنی بیمار احتمال خونریزی دارد و حال او وخیم است و اندیکاسیون بستری دارد‬ ‫‪.‬‬ ‫بعد از اینکه معاینه تمام شد میریم سراغ ‪ cbc‬و ‪( pbs‬اسمیر خون محیطی) برای همه افراد ‪.‬به عنوان‬ ‫اقدام نهایی هم ‪ bone marrow‬میگیریم اما نه در همه افراد ( استاد تاکید کردند که اندیکاسیون این‬ ‫مورد سوال امتحانی است ) ‪.‬تنها در صورتی ‪ bone marrow‬میگیریم که اگر فردی باشه باالی ‪۶۰‬‬ ‫سال باشه یا فردی باشه که ما هیچ علتی برای بیماریش پیدا نمیکنیم مثالً دارویی نیست ‪ ،‬علل خود‬ ‫ایمنی نداره و ‪...‬‬ ‫تصویر الگوریتم کتاب رو مشاهده کنید ‪:‬‬ ‫اگر پالکت کمتر از ‪ ۱۵۰‬هزار بود نگاه‬ ‫میکنیم به عدد هموگلوبین و ‪. WBC‬‬ ‫اگر نرمال بود یعنی تروبوسایتوپنی ایزوله‬ ‫داشتیم‪ pbs ،‬میگیریم که عالوه بر ارزش‬ ‫تشخیصی سودوترومبوسایتوپنی هم رد‬ ‫میکنه‪.‬اگر در اسمیر خون محیطی اندازه‬ ‫گلوبول ها نرمال بودند و پالکت هاهم‬ ‫نرمال یا کمی بزرگ بودند ‪،‬میریم سراغ‬  ‫عللی مثل دارویی یا در اثر عفونت یا در ادامه بیماری مادرزادی که باعث کاهش پالکت میشه ‪.‬‬ ‫اگر در ‪ RBC ، pbs‬های شکسته شده و تخریب شده بود‪ ،‬میریم سراغ یک دستهای از بیماریهایی که‬ ‫گسترده هستند به اسم میکروآنژیوپاتیک همولیتیک آنمی (‪)DIC , TTP , HUS‬‬ ‫اگر هم هموگلوبین و ‪ WBC‬نرمال نبود ‪ Bone marrow‬میگریم‬ ‫ترومبوسایتوپنی ناشی از عفونت ‪:‬‬ ‫بیماری عفونی صرفاً باعث کاهش تعداد پالکت می شود ‪.‬مثل عفونتهایی که با گرم منفی ها اتفاق‬ ‫میفتد یا مثال کووید ‪. 19‬این عوامل هم در تولید پالکت اختالل ایجاد میکنند هم باعث تخریب زودرس‬ ‫پالکت ها می شوند‬ ‫ترومبوسایتوپنی ناشی از دارو ‪:‬‬ ‫یک دسته خیلی مهم هستند به خصوص در کسایی که توی بیمارستان هستند ‪.‬مثالً روز اول اومده‬ ‫پالکت پایین نداشته حاال بعد از ده روز بستری پالکتش پایین گزارش شده ‪ ،‬نگاه میکنیم به دارو هایی‬ ‫که مصرف کرده ‪.‬خیلی از دارو که تقریباً میشه گفت همه داروها ممکنه مقصر باشند برای‬ ‫تومبوسایتوپنی بیمار ‪.‬حتی ممکنه دارو های غیر شیمیایی یعنی داروهای سنتی و گیاهی هم در واقع‬ ‫باعث این اختالل بشه‪.‬حاال یک لیستی کتاب برای ما گذاشته که اینها داروهایی هستند که خیلی‬ ‫استفاده میکنیم مثال استامینوفن یا آمیلودیپین برای فشار خون در خیلی از افراد استفاده میشه یا حتی‬ ‫سفتریاکسون ‪ ،‬سیپروفلوکساسین ‪ ،‬فروزماید ‪ ،‬ایپوبروفن‪ ،‬لوراسپام‪ ،‬راینیتیدین و ‪...‬اگر که ما یه شرح‬ ‫حال گرفتیم و بیمار عفونت نداشت‪ ،‬سابقه خانوادگی نداشت‪،‬هموگلوبین و ‪ WBC‬نرمال بود ممکنه به‬ ‫خاطر این داروها باشه ‪.‬حاال چیزی که کمک میکنه به تشخیص این نوع بیماری برسیم اینه که اگر‬ ‫دارویی که شک داریم باعث ترومبوسایتوپنی شده ‪ ،‬قطع کنیم به مدت ‪ 7‬تا ‪ 10‬روز بعد ترومبوسایتوپنی‬  ‫برطرف بشه و تست تشخیصی خاصی ندارد ‪.‬یکی از دارو هایی که خیلی مهمه برای ما در این دسته‬ ‫هپارین است ‪.‬‬ ‫ترومبوسایتوپنی ناشی از هپارین یا ‪( : HIT‬استاد تاکید کردند که از این مبحث سوال امتحانی طرح‬ ‫میشه)‬ ‫عموماً گفته میشه خیلی شدید نیست‪ ،‬عموماً زیر ‪ ۲۰‬هزار پالکت رو نمیاره ‪.‬مثال اگر پالکت ‪ ۱۰‬هزار‬ ‫ببینیم نباید ربطش بدیم به هپارین ‪.‬عموما این افراد با اینکه پالکت پایین دارند خونریزی نمیکنند و به‬ ‫خاطر اینکه آنتی بادی ضد پالکت در اینها تشکیل میشه و پالکت ها رو به هم میچسبونه‪ ،‬توپی پالکت‬ ‫ایجاد میشه و اینها بیشتر با تابلوی ترومبوز مشاهده می شوند ‪.‬علتش هم آنتی بادی علیه پالکت‬ ‫‪ PF4‬هست که در همه انواع هپارین هم رخ میده‪.‬چه ‪ LMWH‬باشه چه ‪ UFH‬باشه ‪ ،‬یا هپارین‬ ‫معمولی و یا انوکساپارین ‪.‬‬ ‫این عکس مکانیسم انتی بادی ضد پالکت رو نشان میده که با هم کمپلکسی تشکیل میدند و روی پالکت‬ ‫میشینند و باعث میشه که پالکت ها اکتیو بشند و مواد داخلشون ترشح بشه و بعد باعث میشه پالکت‬ ‫بچسبه به یک پالکت دیگه و توپی پالکتی تشکیل بشه ‪.‬از یک طرف ما پالکت پایین تو این افراد‬ ‫میبینیم از طرفی هم بخاطر توپی پالکتی باعث ترومبوز میشه هم داخل شریان هم داخل ورید ‪.‬هم‬ ‫باعث ‪ DVT‬میشه هم شریان های قلب و ریه دچار ترومبوز میشوند ‪.‬‬ ‫حاال یک نفر اومده پالکتش افت پیدا کرده میخوایم از روی کرایتریاها مشخص بکنیم آیا این بیشتر‬ ‫میخوره به ‪ HIT‬یا سایر علت ها ‪.‬اول اینکه توجه میکنیم در ‪ HIT‬تعداد پالکت زیر ‪ 20‬هزار نمیاد ‪.‬در‬ ‫ادامه باید به ‪( 4T‬ترومبوز ‪ ،‬ترومبوسایتوپنی ‪ ،‬تایمینگ و سایر علت های ترومبوسایتوپنی باید رد بشند‬ ‫)توجه کنیم‪.‬مسئله تایم خیلی مهمه مثال اگه یک مریضی که دیروز بستری شده من دیروز هپارین‬ ‫گذاشتم اینو نمیتونیم ربط بدیم به ‪ HIT‬چون باید در بازه بیشتر از ‪ ۵‬روز و کمتر از ‪ 14‬روز باشه ‪.‬‬ ‫یعنی ما زود تر از پنج روز بعد شروع درمان با هپارین انتظار کاهش پالکت ها رو نداریم مگر اینکه در‬ ‫‪ 100‬روز اخیر بیمار هپارین دریافت کرده باشد ‪.‬مثالً بیمار اومده سه ماه پیش اینجا بستری شده‪،‬‬ ‫هپارین هم بهش دادن حاال اومده روز دوم بعد از تجویز هپارین‪ ،‬پالکتش افت پیدا کرده اینجا چون توی‬ ‫‪ ۱۰۰‬روز اخیر هپارین دریافت کرد میتونیم اینو به ‪ HIT‬ربط بدیم ‪.‬پس ما انتظار داریم توی بازه ‪ ۵‬تا‬ ‫‪ ۱۴‬اتفاق بیفته و تنها یک مورد استثنا داره اونم این که اگر در صد روز اخیر هپارین مصرف کرده باشه ‪.‬‬ ‫تست ازمایشگاهی تشخیصی هم برای این بیماری ‪ ،‬ردیابی کمپلکس پالکت‪ -‬انتی بادی با روش االیزا‬ ‫یا سطح ازاد سازی سروتونین در خون فرد می باشد که نشان دهنده سطح فعالیت پالکت ها می‬ ‫باشد(روش سروتونین حساسیت کمتر و اختصاصیت بیشتر دارد )‬ ‫اولین افدام درمانی پس از تشخیص ‪ ، HIT‬قطع هپارین است ‪.‬و باید حتما یک آنتی کواگالنت دیگر به‬ ‫او بدهیم زیرا به خاطر ‪ HIT‬در معرض ترومبوز است ‪ (.‬از انتی کواگوالنت های مستقیم هم استفاده‬ ‫میکنیم که از راهی غیر از مکانیسم هپارین عمل میکنند مثل ارگاتروبان ‪ ،‬بیوالیرودین ‪ ،‬فونداپارینوکس و‬ ‫‪. ) DAOCs‬سپس باید در مریض به دنبال ترومبوز بگردیم ‪.‬بیمار چه ترومبوز داشته باشد چه نداشته‬ ‫باشد ما باید انتی کواگوالنت بدهیم ‪.‬تفاوت در مدت زمان درمان است ‪.‬اگر ترومبوز داشت تا ‪ 3‬تا ‪6‬‬ ‫ماه دارو را ادامه میدهیم و اگر ترومبوز نداشت ‪ 1‬ماه پس از نرمال شدن تعداد پالکت ها دارو را قطع‬ ‫میکنیم ‪.‬‬  ‫بیماری ‪: immune Thrombocytopenic Purpura‬‬ ‫به اختصار به آن ‪ ITP‬می گویند ‪.‬مثل انمی همولیتیک است ‪.‬انتی بادی علیه پالکت عمل میکند و باعث‬ ‫ترومبوسایتوپنی میشه ‪.‬ممکنه اولیه یا ثانویه به عفونت ها باشد ‪.‬خود محدود شونده است و باعث‬ ‫کاهش شدید پالکت می شود ‪.‬با خونریزی موکوکوتانئوس همراه هست و پورپورای شدید میدهد با این‬ ‫وجود به ندرت تهدید کننده حیات است ‪.‬‬ ‫در تست های ازمایشگاهی ‪ ،‬در ‪ PBS‬ممکن است پالکت های درشت ببینیم و اگر بیمار باالی ‪60‬سال‬ ‫باشد یا هیچ دلیل دیگه ای پیدا نکنیم ‪ bone marrow‬میگیریم ‪.‬عالوه بر این ها برای علل ثانویه‬ ‫تست هایی مثل ‪ ، hiv‬هپاتیت ‪ ، c‬لوپوس ‪ ، H.pylori ،‬کمبود ‪ IGA‬را چک میکنیم ‪.‬‬ ‫برای درمان ‪ ،‬اگر پالکت باالی ‪ 30‬هزار بود نیاز به اقدام خاصی ندارد اما اگر پالکتش کمتر از ‪ 5‬هزار‬ ‫بود یا عالئم خونریزی داشت درمان را شروع میکنیم ‪.‬درمان در خط اول کورتون است ( از دوز ها‬ ‫سوال نمیاد) تا انتی بادی ها خنثی شود ‪.‬در بیماران ‪ Rh‬مثبت برای اینکه انتی بادی های مخرب روی‬ ‫گیرنده ‪ Rh‬نشیند امپول وینرو (‪ )WinRho‬یا روگام میدیم ‪.‬این امپول یک انتی بادی است که روی‬ ‫گیرنده ‪ Rh‬میشینه و جلوگیری میکنه از اثر انتی بادی های مخرب ‪.‬یک داروی دیگر داریم به اسم‬ ‫‪ IVIgG‬که مثل اسفنج انتی بادی ها رو جمع میکنه و در بیماری های خودایمنی استفاده میشه ‪.‬داروی‬ ‫ریتوکسیماب هم موجوده که مانع تولید انتی بادی ها میشه ‪.‬دسته اخر دارو ها هم ‪ TPO agonist‬ها‬ ‫هستند که باعث تولید بیشتر پالکت در مغز استخوان می شوند در خط آخر هم اگر هیچ کدام از‬ ‫اقدامات دارویی جواب نداد طحال را برمیداریم یا به اصطالح اسپلنکتومی میکنیم‬ ‫بیماری ترومبوسایتوپنی ارثی‪:‬‬ ‫مشخصه این بیماری پالکت های بزرگ هست‬  ‫اختالالت میکروآنژیوپاتیک (هموگلوبین و ‪ WBC‬نرمال اما وجود شیستوسیت در ‪ )PBS‬شامل‬ ‫‪ THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA‬و ‪HEMOLYTIC UREMIC‬‬ ‫‪SYNDROM :‬‬ ‫در این بیماری ها ترومبوسایتوپنی همراه با ‪ RBC‬های شکسته شده وجود دارد‬ ‫بیماری ‪ THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA‬یا ‪: TTP‬‬ ‫یک پنتاد داره یعنی پنج کرایتریای تشخیصی که شامل ‪ – 1‬میکروانژیوپاتیک همولیتیک انمی به صورت‬ ‫وجود شیستوسیت ‪ -2‬ترومبوسایتوپنی ‪ -3‬نارسایی کلیه ‪ -4‬مشکالت نورولوژی مثب تشنج ‪ -5‬تب‬ ‫در ‪ TTP‬مکانیسم بیماری زایی به این صورت است که انزیمی به اسم ‪ ADAMTS13‬یا وجود‬ ‫ندارد(ارثی) یا یک آنتی بادی علیه آن در بدن وجود دارد(اکتسابی) ‪.‬وظیفه این انزیم این است که‬ ‫فاکتور ‪ VWF‬رو قیچی میکنه و مانع از اتصال پالکت و دیواره مویرگ میشه ‪.‬و در فقدان این انزیم‬ ‫توپی پالکتی تشکیل میشه که این توپی باعث کاهش قطر رگ ها میشه و ثانویه به این کاهش قطر‬ ‫عروق ‪ ،‬گلوبول ها شکسته می شوند ‪.‬همچنین ثانویه به تشکیل توپی ها ترومبوز نیز رخ میدهد‪.‬سطح‬ ‫‪ ADAMTS13‬کمتر از ‪ 10‬درصد برای ‪ TTP‬ارزش تشخیصی دارد ‪.‬در یک سری افراد انتی بادی‬ ‫ضد ‪ ADAMTS13‬شایع است مثل افرادی که ‪ HIV‬دارند ‪ ،‬افراد باردار یا افرادی که یک سری دارو‬ ‫های خاص مثل تیکلوپیدین ‪ ،‬کلوپیدوگرل ‪ ،‬سیکلوسپورین ‪ ،‬میتومایسین سی ‪ ،‬تاکرولیموس و کوینین‬ ‫مصرف میکنند‬ ‫عکس زیر مکانیسم ‪ ADAMTS13‬را نشان میدهد‪:‬‬  ‫در مورد تست های آزمایشگاهی چون با یک سری بیماری ها مثل ‪ DIC‬همپوشانی داره باید ‪ PT‬و‬ ‫‪ PTT‬چک بشه که در این بیماری نرمال هستند و آبشار انعقادی مشکلی نداره ‪ CBC.‬و ‪ PBS‬هم که از‬ ‫اول گرفتیم و تعداد پالکت ها کم بود و شیستوسیت مشاهده کردیم ‪.‬بعد میریم سراغ فعالیت‬ ‫‪ ADAMTS13‬اگر که سطح پایین بود ‪ TTP‬تایید میشه و اگر نرمال بود رد میشه ‪.‬همچنین به خاطر‬ ‫شکسته شدن ‪ RBC‬ها ‪ ،‬بیلی روبین و ‪ LDH‬باال میره و هاپتوگلوبین پایین میاد ‪.‬‬ ‫برای درمان این بیماری اگر انتی بادی علیه ‪ ADAMTS13‬موجود باشه کورتون میدیم اما اگر‬ ‫‪ ADAMTS13‬کال وجود نداشته باشه باید به مریض ‪ FFP‬یا پالسما بدیم تا وقتی که پالکت ها نرمال‬ ‫بشه و عالِئم همولیز حداقل به مدت دو روز بر طرف بشه ‪.‬یک داروی دیگه به اسم ریتوکسیماب هم‬ ‫هست که در موارد خیلی شدید و سطح ‪ ADAMTS13‬زیر ‪ 10‬درصد تجویز میکنیم‬ ‫بیماری ‪ HEMOLYTIC UREMIC SYNDROM‬یا ‪: HUS‬‬ ‫به وسیله شبگاتوکسین اشرشیاکالی باعث میشه پالکت ها به هم بچسبند و قطر رگ کم بشه و ثانویه به‬ ‫این قطر پایین رگ لیز خون اتفاق بیفته ‪.‬با نارسایی حاد کلیه ‪ ،‬میکروآنژیوپاتیک همولیتیک انمی و‬ ‫ترومبوسایتوپنی همراه است‪.‬مرگ و میر آن کمتراز ‪ 5‬درصد است‬ ‫درمان این بیماری بیشتر حمایتی است و اگر خیلی شدید باشه ممکنه پالسما فرز موثر باشه اما عموما‬  ‫از پالسما فرز استفاده نمیکنیم ‪.‬داروی اکولیزوماب هم کاربرد خوبی در درمان ‪ HUS‬دارد ‪.‬در این‬ ‫بیماران سطح ‪ ADAMTS13‬برخالف ‪ TTP‬نرمال است و همانند ‪ PT ، TTP‬و ‪ PTT‬نرمال است‪.‬‬ ‫ترومبوسیتوز‪:‬‬ ‫یعنی افزایش تعداد پالکت ها بیشتر از ‪ 450‬هزار تا ‪.‬سه تا دلیل داره ‪:‬‬ ‫‪ – 1‬کمبود آهن ‪ :‬زیرا مغز استخوان تالش میکند ‪ RBC‬بیشتری بسازد و به دنیال اون پالکت بیشتری‬ ‫ساخته میشه‬ ‫‪ – 2‬در زمینه التهاب ‪ ،‬کنسر و عفونت‬ ‫‪ – 3‬اختالالت مغز استخوان‬ ‫اگر پالکت از یک حدی خیلی بیشتر بشه عموما بیشتر از ‪ 1.5‬میلیون تا ‪ ،‬به دلیل اشغال همه ‪ vwf‬ها‬ ‫بدن مستعد خونریزی می شود نه ترومبوز که به این مشکل ‪ VWD‬یا ‪von willebrand disease‬‬ ‫می گویند ‪.‬‬ ‫اختالالت عملکردی پالکت ها‪:‬‬ ‫در این بیماری ها تعداد پالکت ها نرمال است اما عملکرد آنها مختل می باشد ‪.‬نادر هستند و عموما‬ ‫مادرزادی و به دنیال نقص در گیرنده های پالکت ها ایجاد می شوند ‪.‬مثال در بیماری گلنزمن یا‬ ‫‪ glanzman‬گیرنده ‪ Gp IIb/IIIa‬وجود ندارد و فاکتور ‪ vwf‬نمیتواند روی پالکت عمل کند ‪.‬بیماری‬ ‫دیگر هم به اسم برنارد سولیر وجود دارد که در آن گیرنده ‪ Ib-Ix-V‬وجود ندارد ‪.‬در یک سری از‬ ‫بیماری ها هم پالکت ها نمیتوانند مواد درون گرانول های خود را آزاد کنند که به آنها ‪ SPD‬یا‬ ‫‪ Platelet storage pool disorder‬می گویند ‪.‬‬ ‫برای درمان این بیماری ها اگر عالمت دار بودند یا نیاز به توقف خونریزی بود تزریق پالکت سالم انجام‬  ‫میدهیم و برای جلوگیری از عدم پاسخ میزبان از ‪ hla match‬استفاده میکنیم و باید بیشترین‬ ‫سازگاری بین پالکت اهدا کننده و دریافت کننده وجود داشته باشد و ترجیحا از اقوام و فامیل های فرد‬ ‫باید باشد ‪.‬همچینین میتواند از دارو های انتی فیبرینولیتیک استفاده کرد تا عمر فیبرین ها و توپی پالکت‬ ‫بیشتر بشه ‪.‬‬ ‫مشکالت ‪: vwf‬‬ ‫سه تا تایپ داره ‪.‬تایپ یک ‪ ،‬دو و سه ‪.‬خود تایپ دو به چهار دسته تقسیم میشه ‪.‬در تایپ یک تعداد‬ ‫‪ vwf‬ها کم شده و تعداد باقی مانده فعالبت نرمال دارند ‪.‬در تایپ دو فعالیت ‪ vwf‬ها تغییر کرده یا به‬ ‫پالکت ها نمیچسبه یا زیاد از حد میچسبه یا به فاکتور انعقادی شماره ‪ 8‬اتصال نداره ‪.‬در تایپ سه هم‬ ‫اصال ‪ vwf‬ندارد ‪.‬‬ ‫در تایپ سه خونریزی شدید داریم که باید به آنها ‪ ffp‬یا همون پالسما بدیم ‪.‬در تایپ یک چون مقدار‬ ‫‪ vwf‬کم شده اما هنوز موجود هست معموال درمان نمیکنیم اما در شرایط خیلی حاد ‪ ffp‬میدیم ‪.‬در‬ ‫تایپ دو چون عملکرد مختل شده باز هم ‪ ffp‬میدیم ‪.‬در تایپ یک درمان دیگه ای هم داریم به اسم‬ ‫‪ DDAVP‬یا دسموپرسین که باعث ازاد سازی ‪ VWF‬ها از دیواره رگ میشه اما صرفا در درمان تایپ‬ ‫یک و زیرگروه ‪ A‬تایپ دو کاربرد داره و برای بقیه زیر گروه ها و به خصوص تایپ سه اصال کاربردی‬ ‫نیست ‪.‬گاها در این بیماری دارو های آنتی فیبرینولیتیک هم کاربرد دارد ‪.‬‬  ‫مشکالت دیواره عروق ‪:‬‬ ‫ممکن است مادرزادی باشد مثل سندرم مارفان و اهلرز دانلوس یا اکتسابی باشه مثل واسکولیت ها یا‬ ‫کمبود ویتامین ‪. C‬ممکن است در اثر مصرف کورتون باشه و عروق شکننده بشه یا ممکنه بیماری‬ ‫‪ Senile purpura‬باشه که در افرادی هستند که زیاد در معرض افتاب قرار میگیرند مثل کشاورز ها‬