Adhezja - PDF

A D H E...

A D H E Z J A 1 ) C z ą s t e c z k i a d h e z y jn e ( A M 2 ) B ia ł k a w e w n ą t r z k o m ó r k o w e ł ą c z ą c e s i ę z ( A M 1 ) P o ł ą c ze n i a m i ę d z y k o m ó r k o w e - j e s t t o g r u p a c z ą s t e cz ek b ł o n k o m ó r k o w y ch o d p o w i e d z i a ln y c h z a - C A M w i ą ż e n i e t y lk o in n e k o m órki lu b c z y s t e n li E o n , a le ic h d o m en y w e w n ą t r z p la z m a t y cz n e - cz ą s t e cz k i C A M i E C M w s p ó łd zi a ł a j ą w t w o r ze n i u w i ę k s zy c h s t r u k tu r ( t k a n k i , n a r zą d y ) a d h e z ję i p o ł ą cz en i a m i ę d zy k o m ó rk a m i lu b z c z ą s t e cz k a m i s u b s t a n cj i m o g ą w ią z a ć t r w a le lu b p r ze j ś c i o w o b i a ł k a c y t o p la z m a t y cz n e - c z ą s t e c z k i. C A M s ą s i ed n ich k o m ó r e k u c ze s t n i c z ą w łą cz en i u s ię k o m ó r ek w w i ęk s z e m i ę d z y k o m ó r k o w ej - je s t to d o b r a w i d o cz n e w p o ł ą cz en i a ch ty p u z w i e ra ją ce g o z e s p o ł y - cz ą s t e cz k i t e r o zp o zn a ją s ię w z a je m n i e n a p o w i e r zc h n i k o m in ek i s ą p oł ą c zo n e - p o ł ą c z en i a t e m o g ą - B i a ł k a p o ł ą cz o n e z k a d h e r y n a m i z e lem en t a m i s z k ie le t u k o m ó r ko w eg o ↳ m i e ć ch a r a k t e r m e c h a n i cz n y g d y z e s p a la j ą k o m ó r k i w ca ł o ś ć - d u ż a c zę ś ć k o m ó re k w y d zi e l a g li k o p r o t e i n y i w ie lo c u k r y → K a t e r i n g - t o b ia ł k a c y t o p la z m a t y cz n e , p o ś r e d n i cz ą o n e w p o ł ą cz e n i u k a d h erym ↳ p r ze k a z y w a ć in f o r m a cje - t e m a k r o cz ą s t e cz k i t w o r zą s u b st a n cj ę m i ę d zy k o m ór k o w ą - E C M z f i la m en t a m i a k t y n o w y m i ↳ t w o r zy ć m i ejs c a m i ś ci sł e z e s p o le n i a u s z cz e l n i a j ą c e p r ze s t r z e n i e m ięd zy k o m ó rk o w e - u m o ż liw i a j ą ł ą czen i e s ię k o m ór e k w w ię k s ze z e s p oł y z w a n e t k a n k a m i i n a r zą d a m i - b u d o w a : p o d je d n o s t k a α - ł ą cz y s ię z f i la m e n t a m i a k ty w n ym i ↳ c z ą s t e cz k i C A M m o g ą ł ą cz y ć s ię z E C M u m o ż liw i a ją c k o m ór k om p r z y t w ie r d z e n i e d o - t w o r zą p o ł ą cz en i a s t a ł e ja k i m n i e j s t a b i ln e p od je d n os tk a β - ł ą c zy się z c y t o p la z m a t y c z n ą d o m en ą k a d h ery m , t r w a ł y ch s tr uk tu r m i ę d z y k o m ó r k o w y ch - C A M i s k ł a d n ik i E C M s ą z a a n g a ż o w a n e w w i e le p r o ce s ó w f i z j o l o g i cz n y c h i w s p ół d zia ł a on a t eż z k in a za n i t y w cy n o w y m i i r e c e p to r em - P o d z ia ł p o ł ą cz e ń : r e g e n er a cję t k a n ek o r a z w p r o ce s y p a t o lo g i c zn e d la E G F p o d j ed n o st k a y ( p la k o g lo b in a ). I P o ł ą cz e n i a z a m y k a j ą c e ( o b w ó d k a z a m y k a ją c a ) - C A M - ic h p o d s t a w o w ą f u n k cją je st r o z p o z n a w a n ie in n y ch k o m ó r e k l u b c z ą s t e cz e k - s ą u t w o rzo n e p r zez b ia ł k a b ł o n o w e s ą s i e d n i ch k o m ó r ek m i ę d z y k o m ó r k o w y ch o r a z t w o rz en i e z n i m t r w a ł y ch l u b p r z ej ś ci o w y ch p o ł ą cz e ń P la k o g lo b i n a - L i n i ow e u k ł a d y t y ch b ia ł e k t w o r zą r oz g a ł ęz i a ją ce s ię s y s t e m y , k t ó r e ł ą cz ą s ię - p o d z i a ł : s p D l e e s k. lm y o p l a k i n y ł ą cz ą f ila m en ty cy t o k e r a t y m ow e z k a d h er y n a m i w d e s m o s o m a ch ­ C h o r o b y b e zp o ś r e d n i o z id e n t y cz n y m i u k ł a d a m i w k o m ór ce s ą s ied n ie j ↳ W a p n i o w o z a le ż n e : n a ↳ r o s z cz ep p o d n i e bien i a - m u ta c j a g e n u n ek ty n y - d z ię k i t e m u p o w s t a je t r w a ł e p o ł ą cz en i a o p a s u ją c e c a ł e k o m ó r ki i u s z cz e l n i a j ą ce * S e le k t y n y p r zes t r z en i e m i ęd zy k o m ór k o w e * K a d h e r y n y - B i a ł k a p o ł ą cz o n e z in t e g r y n a m i - N a j cz ę ś ci e j w y s t ę p u j ą w s z c z y t o w y ch c z ę ś ci a c h k o m ó r e k n a b ł o n k o w y ch ↳ W a p n i o w o n i e z a le ż n e : - w j e li c i e o d d z i e la j ą ś w ia t ł o j e li t a o d p ły n u m ięd zy k o m ór k o w e g o * In t e g r y n y s ą to b ia ł k a ł ą czą ce b e z p o ś r e d n i o lu b p o ś r e d n i o d o m en y c y t o p la z m a t y cz n e - p o ł ą cz e n i a t e r o z d zi e laj ą te ż p o w i e r z ch n i ę b ł o n y k o m ó r k o w e j n a c zę ś ć s z cz y t o w ą * B ia ł k a n a ch o d z im y i m m u n o g lo b u li n in t e g r y m z f i la m e n t a m i c y t o s z k i e le t u ( z w r óc o n y d o ś w ia t ł a ) o r a z cz ęś ć b o cz n o - p o d s t a w n y * z f i l am en t a m i a k t y n o w y m i z w i ą z a n e s ą : - m a ją d o ś ć s k o m p lik o w a n ą b u d ow ę : S E L E K T Y N Y α - a k t y n in a t a li n a ↳ n a p o w i e r zc h n i k o m ór e k w y st ę p u j ą z e w n ęt rz n e d o m en y b i a ł e k w i ą ż ą g r u p y cu k r o w e s w o i s t y ch g li k o p r o t e i n i m u cy n b ł on o w y ch in n y c h k o m ór e k w in k u li n a d y s t r o f in a - w m i ęś n i a ch p r ze z b ł o n o w y ch ( o k lu d y n y i k la u d y n y ) o r a z Ig C A M ( n e k t y n y i J A M ) e k s p r e s ja s e le k t y m n a bł on i e k o m ór e k N IE je s t c e ch ą s t a ł ą , p o d le g a s zy b k iej k o n t r o li t e n sy n a p u k s y lin a - W A Ż N A ! , je s t a k t y w ow a n a w p r zy p a d k u p o w s t a n i a ko m ó r k ow ej , d la t e g o m o g ą o n e s zy b k o s ię p oja w iać i z n ik a ć p o ł ą c ze n i a c z ą s t e cz k a m i ę d z y k o m ór k o w a - i n t e g r y n a - f i la m en t y a k t y n o w e * P o ł ą cz e n i a z w i e r a j ą c e ◦ N a j cz ę ś ci e j t w orzą p r zej ś c i o w e p oł ą czen ia m i ę d zy ko m ór k a m i r óż n eg o t y p u n p. le u k o cy t y - ś r ó d b ł o n e k - ł ą cz ą k o m ó r k i m i ę d zy s o b ą lu b z E C M s ą t o g li k o p r o t e in y z b u d o w a n e z E - k o ń co w ej d o m en y w ew n ą t rz k o m ór kow ej , * z f i la m e n t a m i p o ś r e d n im i - b i a ł ka z r o d zi n y p la k o g lo b i n - s ą t o p o łą c zen i a z c y t o s z k i e le t e m d o m en y w e w n ą t rz b łon ow ej , a n a z e w n ą t rz k o m ó r k i z e z m i en n ej l i cz b y p o w t u n u j ą cy c h