Diátesis Hemorrágica (05/12/24) PDF

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Comisión 28 05/12/24 Comisionista 1: Ariadna Concepción Rosales Corrector/a: Sara León Guimerá Comisionista 2: Nerea Martínez Insausti Patología de la sangre y de la Hematopoyesis Docente: Joaquín Breña Atienza TEMA 28. DIÁTESIS HEMORRÁGICA 1. INTRODUCCIÓN Existen 4 componentes fundamentales para que nuestro cuerpo mantenga hemostasia: Integridad del endotelio de la pared vascular Cantidad y función adecuada de plaquetas Factores de coagulación encargados de la hemostasia secundaria Fibrinolisis que destruye el coágulo formado De esta manera, las diátesis hemorrágicas pueden afectar a la hemostasia primaria, secundaria o terciaria. Una HEMORRAGIA es la presencia anormal de sangre, en cantidad macroscópica, fuera del vaso sanguíneo. Una hemorragia aislada, explicada por un traumatismo y de un volumen proporcional al grado de la lesión que se ha producido, no suele ser manifestación de una enfermedad de la hemostasia. Lo mismo sucede con las hemorragias localizadas: en casos de hemoptisis, hematemesis, melenas, hematoquecia, hematuria, hemotórax, hemoperitoneo, hemorragia intracraneal o hemorragia vítrea, hay que sospechar patología local en primer lugar. Una DIÁTESIS HEMORRÁGICA es una predisposición al sangrado, a veces fácil e incluso espontáneo, en distintos lugares del organismo, bien de forma simultánea o consecutiva en el tiempo. Una verdadera diátesis hemorrágica refleja con mucha probabilidad un trastorno grave de la hemostasia. 1.1. ANAMNESIS: fundamental para orientar el diagnóstico. Localización: Las hemorragias cutáneas (púrpuras), mucosas y las menorragias, son típicas de las trombocitopatías, trombocitopenias y enfermedad de von Willebrand. En general se deben a trastornos de la hemostasia primaria. Por su parte, las hemorragias articulares (hemartrosis) y las musculares son típicas de las coagulopatías plasmáticas, en especial de las hemofilias A y B. Intensidad: Importante cuantificar. Debe investigarse toda hemorragia postraumática desproporcionada, ya sea por su intensidad o por su duración. A veces, el primer síntoma que hace sospechar un problema hemorrágico ocurre en la consulta del odontólogo. Edad de inicio: La diátesis hemorrágica en la infancia suele deberse a trastornos hereditarios graves de la hemostasia. Cuando se manifiesta en la edad adulta, cabe esperar trastornos hereditarios leves, o bien patología adquirida o secundaria a otros procesos sistémicos. Circunstancias asociadas: Es importante saber si la hemorragia ha sucedido de forma espontánea o tras traumatismo leve. Existen situaciones típicamente asociadas al debut de la enfermedad y que son motivo de sospecha: caída del cordón umbilical, inicio de la deambulación o gateo, vacunaciones infantiles, circuncisión, exodoncias, amigdalectomías, etc. Historia Familiar: Permite averiguar muchas veces si el proceso es hereditario o adquirido. Muchas de las diátesis hemorrágicas son hereditarias, por lo que un árbol genealógico nos puede ayudar a orientar el origen. Hay que determinar el sexo de los familiares afectados, puesto que las hemofilias A y B inciden casi exclusivamente en varones (herencia ligada al cromosoma X), mientras que el resto de las coagulopatías congénitas afectan a ambos sexos. 1  Comisión 28 05/12/24 Comisionista 1: Ariadna Concepción Rosales Corrector/a: Sara León Guimerá Comisionista 2: Nerea Martínez Insausti Patología de la sangre y de la Hematopoyesis Docente: Joaquín Breña Atienza Ingesta de fármacos: Debe descartarse el consumo de anticoagulantes o antiagregantes plaquetarios, sobre todo en adultos (raro en niños), ya que pueden ser los responsables de las hemorragias y además pueden interferir en los resultados del laboratorio. Hay que conocer cualquier otro fármaco consumido recientemente. También, el tratamiento crónico con corticoides puede provocar una diátesis hemorrágica en forma de púrpura. Cabe destacar que, hace poco hubo un caso de intento de autolisis con raticidas, que son anticoagulantes, por lo que el paciente acudirá con hemorragias. Descartar otras enfermedades. Las enfermedades más importantes que afectan a la coagulación son: - Hepatopatías: La cirrosis hepática cursa con déficit de factores de coagulación y, debido a la hipertensión portal y el hiperesplenismo que se genera, habrá un secuestro de plaquetas, dando lugar a trombocitopenias. - Insuficiencia renal: Cuando hay una uremia alta se altera la función de la plaqueta causando trombopatías. - Enfermedades intestinales: Menos frecuentes. Pueden existir síndromes malabsortivos que ocasionen déficit de vitamina K. Algunos factores de la coagulación son vitamina K-dependientes: II, VII, IX, X, las proteínas C y S. - Enfermedades hematológicas: Por afectación directa de la médula ósea y de la megacariocitopoyesis. Hay enfermedades que aparentemente no asociamos a problemas de hemostasia, como la Enfermedad de Waldestrom (IgM va a interferir en la actividad del factor X) o una Enfermedad de Von Willebrand adquirida (en los síndromes mieloproliferativos crónicos cuando hay una trombocitosis extrema). - Enfermedades reumatológicas: Causantes de vasculitis, pues se daña la pared de los vasos y se producen púrpuras. - Otras enfermedades. ISTH BAT Score: establece unas puntuaciones para las sociedades internacionales de trombosis y hemostasia para identificar casos patológicos. ➔ Adulto varón: > 4 patológico ➔ Mujer adulta: > 6 patológico (se establece un valor más elevado debido a las pérdidas menstruales) ➔ En niños: > 3 es patológico Un score 50 de FvW. - Cirugía menor >30 de FvW. - En función del tiempo de duración podemos dar una dosis única si es un hecho puntual (como una extracción dentaria). - Si persiste hemorragia dar Concentrados de plaquetas. - Si se escapa del control dar FVIIa. 4. PATOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA TERCIARIA (es menos frecuente que sea un trastorno hereditario) 10 Comisión 28 05/12/24 Comisionista 1: Ariadna Concepción Rosales Corrector/a: Sara León Guimerá Comisionista 2: Nerea Martínez Insausti Patología de la sangre y de la Hematopoyesis Docente: Joaquín Breña Atienza COMI X 1. Con respecto a las púrpuras angiopáticas: a. El Sd Rendu-Osler se presenta frecuentemente con epistaxis, hemorragia digestiva o MAV pulmonar con riesgo de muerte b. La enfermedad de Ehlers-Danlos son un grupo de trastornos del tejido conjuntivo que se caracterizan por hiperlaxitud de piel, hipermovilidad articular y fragilidad tejidos c. En el escorbuto hay una alteración de la permeabilidad vascular por avitaminosis C necesaria para la estabilización de la estructura helicoidal del colágeno. d. En la púrpura de Schölein Henoch-vasculitis Ig A hay una extravasación sanguínea por lesión en el endotelio vascular 2. Púrpura angiopática congénita: a. Crioglobulinemia mixta b. Enfermedad de Schönleich Henoch c. Enfermedad Auerbach d. Seudoxantoma elástico 3. Del síndrome de Bernand Soulier señale la correcta: a. Cursa con déficit congénito de la glicoproteína Ib-IX. b. Es una leucemia mieloproliferativa crónica. c. Provoca un aumento de la adherencia plaquetaria al endotelio. d. Se basa en el aumento del número de plaquetas y la disminución de su tamaño. RESPUESTAS: 1D, 2D, 3A 11