Bolezni dihal PDF

**BOLEZNI DIHAL** Bolezni dihal vključujejo vsa stanja, ki okvarijo dihalne poti ali sama pljuča. Dihala so pogosto izpostavljena dejavnikom okolja različnim prašnim delcem, patogenom, strupenim hlapom in so zato zelo občutljiva.  Kronična respiratorna obolenja so tretji najpogostejši vzrok smrti n...

**BOLEZNI DIHAL** Bolezni dihal vključujejo vsa stanja, ki okvarijo dihalne poti ali sama pljuča. Dihala so pogosto izpostavljena dejavnikom okolja različnim prašnim delcem, patogenom, strupenim hlapom in so zato zelo občutljiva.  Kronična respiratorna obolenja so tretji najpogostejši vzrok smrti na svetu. Poleg kroničnih bolezni je poznanih ogromno patogenov, ki lahko prizadenejo dihala saj tanek in vlažen epitelij dihal predstavlja idealno okolje za vstop številnih patogenov. Ene izmed najsmrtonosnejših epidemij v zgodovini so povzročili patogeni, ki predvsem prizadenejo pljuča, na primer epidemija španske gripe in COVID-19. Patogeni, ki se lahko širijo aerosolno ali kapljično se širijo zelo hitro in učinkovito preko dihalnega sistema. Torej dihala so izredno pomemben sistem, ki pa predstavlja šibko točko v naši naravni zaščiti pred okoljem.  **VRSTE BOLEZNI DIHAL** Bolezni dihal lahko razdelimo na več vrst skupin. Najprej se lahko delijo po mestu bolezni, tako poznamo bolezni zgornjih dihal, spodnjih dihal in bolezni pljuč. Glede na simptome jih lahko tudi delimo še na obstruktivne, kjer pride do zoženja dihalnih poti in restriktivne, kjer pride do okvare pljučnega tkiva in zmanjšanje zmogljivosti pljuč. Glede na vzrok oziroma izvor bolezni pa jih lahko delimo še na akutne, kronične (KOPB, pljučni emfizem, kronični bronhitis), infekcijske (bakterijske okužbe in virusne okužbe), vrste rakov, alergijske (astma, pljučna hipertenzija) ter okolijske in poklicne bolezni (bolezen črnih pljuč, silikoza).  **KOPB** Kronična obstruktivna pljučna bolezen je neozdravljiva progresivna bolezen in je tretja na svetu po umrljivosti. Je vrsta bolezni, ki povzroča težave pri dihanju zaradi obstrukcije dihalnih poti in pod njo spadata dva fenotipa: kronični bronhitis in kronični pljučni emfizem. Posledici kroničnega bronhitisa sta vnetje dihalnih poti in povečana sekrecija sluzi. Pri emfizmu pa so posledica poškodovane alveole v pljučih, tako pljuča težje prenesejo kisik v kri in težje odstranjujejo ogljikov dioksid. Simptomi so stalen kašelj, zadihanost, sopenje, tesnoba v prsnem košu in povečano izločanje sluzi. Za 70% primerov bolezni je vzrok kajenje, drugi vzroki pa so lahko še onesnaženje zraka, vdihavanje strupenih (kemičnih) snovi, starost in genetika. Za slednji vzrok tveganje predstavlja okvara na genu SERPINA1, ki zapisuje za protein α1 antitripsin, ki je pomemben za ustavljanje progresije bolezni. Prekinitev homeostaze zaradi stalnih visokih nivojev škodljivih vdihanih snovi privede do ireverzibilnih morfoloških in funkcionalnih sprememb v pljučih. Nalaganje cigaretnega dima v pljučih sproži imunski odziv, ki preko signalnih poti povzroči vnetje dihalnih poti, uničenje alveolnih sten, fibrozo in povečano izločanje mukusa. Za KOPB je značilen tudi oksidativen stres, saj je cigaretni dim primarni vir reaktivnih kisikovih zvrsti. Pri bolezni pride do neravnovesja med oksidanti in antioksidanti kar posledično še doda k progresiji bolezni in nastanku emfizma in bronhitisa. KOPB ne moremo zdraviti, zdravimo pa lahko simptome in s tem vplivamo na kvaliteto življenja bolnika in povečamo verjetnost za preživetje. Prvi korak zdravljenja je prenehanje kajenja, Simptome pa se zdravi lahko tudi z raznimi zdravili, kot so bronhodilatatorji in kortikosterioidi. Za bolnike z nizko koncentracije kisika v krvi se izvajajo tudi terapije s kisikom in rehabilitacija pljuč. KOPB se pogosto pojavi še z drugimi boleznimi, zaradi podobnih faktorjev tveganja. **CISTIČNA FIBROZA** Cistična fibroza (CF) je ena najpogostejših dednih bolezni v kavkazijski populaciji. Na zahodu se s CF rodi vsak 3000. otrok. Na Japonskem je pojavnost veliko nižja saj za cistično fibrozo trpi le eden na 350.000 Japoncev. CF povzroča mutacija v genu CFTR (regulator transmembranske prevodnosti pri CF), ki zapisuje za ionski kanalček iz skupine ATP-binding cassette (ABC) transporterjev. Daleč najpogostejša mutacija na tem genu je delecija fenilalanina (Phe508del), ki se pojavlja pri dveh tretjinah vseh primerov cistične fibroze. Delecija fenilalanina pa še zdaleč ni edina mutacija, ki lahko povzroči CF, do sedaj je bilo zabeleženih že okoli 2000 različnih mutacij na CFTR. Phe508del prizadene transport CFTR proteina na membrano. Zato je izredno učinkovit način zdravljenja cistične fibroze terapija z zdravilom Trikafta, ki pomaga mutiranemu CFTR polipeptidu, da se pravilno zvije in transportira na celično membrano.  Glavni razlog za patologijo pri CF je izredno gosta sluz, ki jo povzroči porušen osmotski gradient. Odsotnost CFTR ali njihova okvara zelo zmanjša transport kloridnih ionov iz celice, kar poruši osmotski gradient v epitelijih ter v mukusu. Veliko vode iz mukusa odteče, kar naredi mukus veliko bolj viskozen, večja viskoznost mukusa pa ustvari idealno okolje za bakterije. Zato se cistična fibroza lahko zdravi z zdravili za redčenje mukusa in tudi z antibiotiki, ki otežujejo kolonizacijo bolnikov s patogenimi bakterijami. Najbolj pogosta manifestacija CF je pljučna bolezen, saj le ta pogosto povzroči bolnikom največ težav zaradi gostega mukusa. A okvara CFTR bolnikom prinese tudi težave s trebušno slinavko in gastrointestinalne zaplete. Diagnostika je pogosto precej enostavna in se osredotoči na nivoje natrijevih in kloridnih ionov v potu. Če te vrednosti presežejo 60 mmol/l ima oseba zelo verjetno CF.