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Faculté de médecine Lyon Est
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2- Langage I/ Rappels anat corticale Cerveau humain : 2 hémisphère D et G, divisés en lobes Face lat de chaque hémisphère comporte 4 lobes, délimités par scissures : frontal, pariétal, temporal et occipital Sillon latéral (scissure de Sylvius) sépare lobe frontal du temporal Sillon central (sillon d...
2- Langage I/ Rappels anat corticale Cerveau humain : 2 hémisphère D et G, divisés en lobes Face lat de chaque hémisphère comporte 4 lobes, délimités par scissures : frontal, pariétal, temporal et occipital Sillon latéral (scissure de Sylvius) sépare lobe frontal du temporal Sillon central (sillon de Rolando) sépare lobe frontal du pariétal Sillon pariéto-occipital sépare lobe pariétal de occipital Chaque lobe contient des gyri (circonvolutions) séparés par sillons En profondeur : lobe insulaire recouvert par opercules frontal en haut et temporal en bas Lobe frontal 3 gyri ant : Gyrus frontal sup F1 séparé de F2 par le sillon frontal sup Gyrus frontal moyen F2 séparé de F3 par le sillon frontal inf Gyrus frontal inf F3, 3 parties : Pars orbitalis en av Pars opercularis (opercule frontal du lobe insulaire) Pars triangularis en forme de triangle avec sommet vers lobe temporal A partie post du lobe frontal : sillon précentral (ou prérolandique) (en av du sillon central) formé par branches ascendantes et descendantes des sillons frontal sup et inf Est la limite ant du gyrus précentral (4e gyrus frontal (anciennement circonvolution frontale ascendante)) cortex moteur Cortex moteur : chaque partie du corps a une zone motrice qui lui correspond niveau gyrus précentral = somatotopie aire du larynx, phonation : en rapport avec partie post de F3 lobe frontal a implication ds versant moteur du langage Fonctions du lobe frontal : attention, planification, jugement, raisonnement, initiative, inhibition des réflexes archaïques, motricité Lésion : trouble fonctions sup Lobe pariétal En arr du lobe frontal : 3 gyri : Gyrus post-central, limité en av par sillon central et en arr par sillon post-central contient le cortex sensitif primaire avec somatotopie, cortex sensitif associatif, à droite : cognition/ représentation spatiale, à G : calcul Gyrus pariétal sup (P1) séparé du gyrus pariétal inf par sillon intrapariétal Gyrus pariétal inf (P2) décomposé en gyrus supramarginal et angulaire Lobe temporal 5 gyri : Gyrus temporal sup T1 séparé du T2 par sillon temporal sup ; à sa face sup : 2 gyri transverse de Heschl, sièges du cortex auditif primaire Gyrus temporal moyen T2 séparé du T3 par le sillon temporal inf Gyrus temporal inf T3 séparé de T4 par sillon occipito-temporal lat Gyrus fusiforme= temporo-occipital lat T4 séparé de T5 par le sillon occipito-temporal medial Gyrus parahippocampique= temporo-occipiral médial T5 Fonctions : cortex auditif primaire, mémoire via hippocampe à partie médiale du gyrus temporal qui appartient au système limbique Lobe occipital Gyrus occipital sup O1 séparé de O2 par sillon intra-occipital Gyrus occipital moyen O2 séparé de O3 par sillon occipital inf Gyrus occipital inf O3 Fonctions : cortex visuel primaire et associatif Insula Au fond de la vallée sylvienne, en arr du sillon latéral, couverte par l’opercule frontal en haut et temporal en bas, contient 5 gyri 3 gyri ant courts, séparés des gyrus post longs par le sillon central 2 gyri post longs Impliquée ds émotions, la mémoire émotive ou vomissements II/ Def et sémio Def Langage : fonction d’expression de la pensée et de communication entre les humains, mis en œuvre par syst de signes vocaux ; pas retrouvé chez animaux 2 compétences : expressive et réceptive (compréhension) Aphasie : trble du langage du pole expressif ou réceptif, aspects parlés ou écrits, en rapport avec atteinte des aires cérébrales spécialisées ds les fonctions linguistiques Sémio Examine compétence expressive : laisse patient parler (discours spontané), regarde débit de parole Examine compétence réceptive : via test de dénomination (DO 80 : 80 images que patient doit nommer) 2 types anomalies : Paraphasies phonémiques : patient transforme la forme phonologique du mot par transposition, substitutions de syllabes Paraphasies sémantiques : patient utilise un mot qui ne désigne pas l’objet ou l’image mais se réfère à qqch qui partage avec la cible des liens sémantiques (chameau et ane ou cheval) Cherche néologies (invention d’un mot) et anomies (incapacité à nommer un objet) On teste langage automatique (langage rudimentaire) en demandant d’énumérer jours de semaine, mois… Test du langage répété (capacité à répéter mots ou phrases simples) Test du langage élaboré (capacité faire phrases complexes, expliquer proverbes) Test expression écrite : demande d’écrir spont mots, copier, dictée, décrire mots Pareil pour compréhension orale et écrite Trbles de compréhension orale : chez patients qui répètent à plusieurs reprises, exécutent mal consignes, ont du mal à désigner objets usuels Pr tester compréhension écrite : demande de lire syllabes, mots, phrases, exécuter ordres écrits III/ Du localisationnisme au connectivisme Théorie localisationniste Centres individualisés ds le cerveau spécialisés ds une onction précise, altérée par une lésion du centre correspondant Localisationnisme = phrénologie Chaque trble neuro est lié à altération d’une zone bien précise car une zone correspond à fonction précise Aphasie : trble du langage origine ds SNC Aphasie de Broca Symptomatologie : Atteinte de l’expression orale : Diminution de fluence (fluidité du langage) Langage spontané pauvre Voc restreint Phrases courtes Manque du mot +ou- sévères et agrammatisme Aspects de langage automatique : « lambeaux » de langage normal, formules toutes faites, locutions courantes, stéréotypies réduites à formules politesse et jurons voire syllabes Paraphasies phonémiques (balavo au lieu de lavabo) Ecriture perturbée (=paragraphie) Compréhension orale et écrite réspectée (ou – affectée) Patient pleinement conscient de son trble, manifestant souvent irritation ou découragement face à difficultés Physiopatho : lésion aire de Broca, à partie post et inf de F3 ds la pars opercularis (qui joue rôle ds phonation, mobilisation muscles du langage) Aphasie de Wernicke Pb de compréhension orale, débit de parole ralenti, jargonophasie (voc incompréhensible et plein de néologismes), paraphasies sémantiques mais on ne comprend pas ce qu’il veut exprimer, langage fluide mais ne signifie r Aphasie compréhensive et fluente : atteinte de l’aire de Wernicke qui est aire de compréhension à partie post T1 Symptomatologie : Langage spontané abondant Paraphasies sémantiques (couteau au lieu de fourchette) Dyssyntaxie, au maximum, « jargonaphasie » incompréhensible avec bcp de néologismes Pas trble articulaire, débit parole parfois élevé Compréhension totalement perturbée Anosognosie : malade a pas conscience de son trbl et peut être agité Théorie connectiviste Si aphasies de Broca et Wernicke peuvent être expliquées par théorie localisationniste, certains arrivent à récup : contre-exemple revisité en connectivisme qui remet zones du langage au centre d’un réseau où elles sont connectées par fibres de substance blanche (regroupement d’axones) Si une aire est touchée, peut être substituée par une autre zone corticale appartenant au réseau : principe de la plasticité cérébrale Amélioration des connaissances concernant l’anat fonctionnelle du langage Stimulations électriques corticales et sous-corticales pdt opé chir (=per-opératoire) Pcp : on stimule des zones du cerveau avec électrodes bipolaires. La stimulation « shunte » la zone et l’inhibe ; le patient est éveillé donc on saura quelle fonction cognitive il aura perdu : permet de lier une zone du cerveau à une fonction : patient opéré crane ouvert et conscient Limites : données à partir de patients malades IRM fonctionnelle (IRMf) Pcp : enregistre des séquences IRM et donne consignes au patient en mm temps : met en jeu des zones de son cortex dont activité augmente augmentation locale de l’afflux de sang chargé en oxygène : effet BOLD (zones détectables en IRM) Limites de précision (zones imparfaitement superposables à architecture corticale IRM DTI Seq DTI (tenseur de diffusion) permettent de voir diffusion libre des molécules d’eau Normalement : pas de « tendance de diffusion » ds l’espace car somme des vecteurs diffusions est nulle par déplacements au hasard des molécules d’eau ; mais le long de faisceaux de fibres blanches : obs diffusion anisotrope des moléc d’eau qui diffusent le long de l’axe du faisceau permet d’identifier faisceaux de fibres blanches limite : imprécision de détection niveau croisements faisceaux fibres Dissection de Klinger (1930) Pcp : dissection du cortex cérébral couche par couche pr voir apparaitre faisceaux de fibres blanches sous-corticaux IV/ Anatomie fonctionnelle du langage en 2023 Dominance hémisphérique : gauche chez le droitier, droit ou gauche chez gaucher Détermination hémisphère par test de Wada (injection de barbituriques ds une des art carotides pr endormir une des hémisphères et en voir les effets -> quasi abandonné) ou par IRM fonctionnelle (fiable) Voie (sous-réseau) sémantique ventrale Voie directe : Faisceau Fronto-Occipital Inferieur (IFOF) Absent chez animal Connecte lobe occipital, lobe pariétal, cortex temporal post, lobe frontal En forme de nœud papillon Une couche superficielle et une couche profonde Les trajets ne sont pas à retenir, mais les terminaisons des faisceaux sont à savoir. (Trajet : ds stratum sagittale, longe partie sup et lat de atrium puis toit de corne sphénoïdale, rejoint capsule extreme (temporal stem= isthme temporal), médialement par rapport à insula et lat au claustrum, puis rejoint lobe frontal pr terminer) Couche superficielle connecte : Partie post des gyri occipitaux sup et moy O1 et O2 Lobule pariétal sup P1 Partie sup du gyrus temporal sup T1 Avec le gyrus frontal inf (F3) : pars triangularis et orbitalis Couche profonde connecte : Partie post gyrus occipital inf (O3) Aires temporo-basales post et gyrus fusiforme Partie post du gyrus temporal moyen (T2) Avec le cortex fronto-orbitaire, le gyrus frontal moyen (F2) et le cortex préfrontal dorso-lat Rôle : processus sémantiques multimodaux (sources visuelles et auditives) Couche superficielle : sémantique verbale Profonde : non verbale Lésion IFOF : Paraphasies sémantiques, anomie (couche superf) Trbles de la compréhension, persévérations verbales (couche prof) Trbles de la mémoire sémantique (les 2) Voie indirecte : Faisceau Longit Inf (ILF) + Faisceau Unciné (UF) Voies directes et indirectes connectées en série Faisceau Longit Inf ILF : Chemine ds stratum sagittale Segment post : Connecte lobe occipital, région temporo-occipitale post En rapport avec IFOF qui est + profond Roles : lecture (alexie pure), ttt de l’info visuelle : reconnaissance objets, visages, mémoire visuelle, non compensable Segment ant : Connecte région temporo-occip post et pole temporal Rôle : rôle sémantique compensable par IFOF Faisceau Unciné UF Appartient syst limbique Connecte pole temporal et amygdale avec aires basifrontales En rapport avec IFOF et ILF Rôle : accès lexical, noms propres, mémoire épisodique, émotion Compensable par IFOF Voie phonologique dorsale : Faisceau Arqué (AF) Appartient au faisceau longitudinal sup (FLS) = 3 segments Segment post Connecte lobule pariétal inf P2 (GA + GSM) et le gyrus temporal moyen post T2 (VWFA= Visual Word Form Area) Rôle : lecture (mots irrég, pseudo-mots), phonologie, syntaxe Segment ant (ou horizontal ou SLF III) : Connecte gyrus précentral : cortex prémoteur ventral et le gyrus temporal sup T1 et du GSM (P2) Rôle : articulation (dysarthrie, anarthrie)(-> motricité du langage), répét des mots (-> mémoire de travail phonologique et apprentissage du langage), apraxie du langage Segment long/ prof (FA à proprement parlé) Connecte les régions frontales (gyrus F2 et F3) et temporales post (T1 et T2) Si lésion : « aphasie de conduction », atteinte de la répét, paraphasies phonémiques, pas de trbl de la compréhension Initiation motrice : Fronto-Aslant Tract (FAT) Connecte aire motrice supplémentaire (F1-F2 post) et opercule frontal (F3) Rapports avec la partie ant du SLF rôle : initiation et cntrl des mécanismes moteurs du langage Si lésion : « sd de l’aire motrice supplémentaire »= aphasie par défaut d’initiation Rapports des faisceaux De la superficie à profondeur (aire de Broca vers triangle jaune) V/ Applications en neurochir Chir éveillée Indication pcpale : gliome de bas grade : tumeur dvp au dépend des cell gliales chez adulte jeune, révélée majoritairement (90%) par crises comitiales (=épileptiques) Croissance de cette tumeur est lente (4 mm/an) mais se transforme ds 50% des cas en tumeur anaplasique dans les 5 ans, entraine déficits neuro et la mort Gliome de bas grade : ds aires langagières ds 50% des cas Balance onco-fonctionnelle : qualité de vie et qualité de exérèse Plus on enlève de tissu tumoral, meilleur pronostic Chir éveillée réintroduite depuis début 20e, pr épilepsie, puis oncologie Fiable, sécurisée, adaptée et localisation tumorale nécessite participation active du patient Pas douloureuse car seuls cuir chevelu et méninges ont Rc à douleurs et sont anesthésiés Obj : détecter aires corticales fonctionnelles et fibres blanches sous-corticales : peut réaliser cartographie de ces aires Etapes d’une chir éveillée Bilan pré op, a l’issue : anomalies chez + 80% patients : IRM cérébrale morphologique IRM cérébrale fonctionnelle : ne permet pas de distinguer zones fonctionnelles compensables (donc retirables) et non compensables Bilan orthophonique : permet de détecter anomalies langagières Bilan neuro-psychologique : permet détecter trble autres que langagiers, souvent présents à l’insu patient Pdt chir : test hémisphères pr savoir si aires fonctionnelles touchées : Test pr hémisphère G : tests du langage Test de dénomination DO80 Test de sémantique non verbale PPTT Tests pr hémisphère D : Cognition spatiale (lobe pariétal) Cognition sociale : association émotion/ visage (IFOF) Test pr les 2 hémisphères Motricité, articulation, sensibilité, coordination bimanuelle, champ visuel, capacité attentionnelles, écriture Cartographie corticale et sous- corticale Permettent de replacer zones ds langage Cartographie corticale Cartographie sous-corticale Rééducation Après chir éveillée, retrait zones compensables entraine déficits transitoires chez 41,7 % : rééduc nécessaire Anticipée, intensive, dès que possible pdt 3 mois Plasticité permet retrouver certaines fonctions perdues : nouvelles connexions générées : pas de « repousse » d’anciennes connexions