14 sd cérebelleux.docx

14- Sd cérébelleux (cervelet) I/ Anatomie Cervelet – étudié que cerveau 10% du poids du cerveau, mais +50% neurones ds cervelet : très imp pdv fonctionnel Etudie que depuis 100aine années, donc connait peu de choses Organisation semblable au cerveau avec SG et SB avec : cortex cérébelleux, SB/ faisc...

14- Sd cérébelleux (cervelet) I/ Anatomie Cervelet – étudié que cerveau 10% du poids du cerveau, mais +50% neurones ds cervelet : très imp pdv fonctionnel Etudie que depuis 100aine années, donc connait peu de choses Organisation semblable au cerveau avec SG et SB avec : cortex cérébelleux, SB/ faisceaux, noyaux gris cérébelleux 3 faces : ant, sup, inf Relié au cerveau par 3 paires pédoncules : sup, moy, et inf Cervelet relié au TC par pédoncules cérébelleux : PCS (sup) : relie cervelet au mésencéphale PCM (moy) : relie au pont PCI (inf) : relie à moelle allongée (moelle spinale) Aires corticales connectées au cervelet Cortex cérébelleux à 3 couches Noyaux gris cérébelleux : Fastigial : noyaux les + médian niveau vermice Globulus et embolus ou noyaux interposés: région paravermienne Dentelé : ds hémisphères, + latéralement Imp fonctionnellement ( ) Lobe flocculonodulaire : tout petit, face ant cervelet Lobe antérieur : gros : 1/3 Lobe post : énorme : le + gros 3 regions longitudinales : Vermis : région la + médiane, unique, très sagittal (1) Zone para vermienne : + lat (2) Hémisphères : encore + lat, + grosse partie (2) Forme cerveau : gyrations, un gyrus assez large Cervelet : foliations/ folie : très horizontales et très fins, qq mm, - profond que cortex, que 3 couches Imp étude fonctions comme folie sont fins et proches l’un de l’autre, + difficile de savoir à quoi correspond chaque zone (contrairement aux sillons du cerveau) II/ Clinique Ensemble des symptômes et signes résultant d'une atteinte du cervelet lui-même ou des voies cérébelleuses (pédoncules cérébelleux supérieur, moyen et inférieur) Symptômes : Trbles marche et équilibre Maladresse ds mvmt fins et rapides (précision et coordination) Dysarthrie Ataxie cérébelleuse Elargissement polygone de sustentation : patients obligés d’écarter + jambes pr garder équilibre Instabilité = ataxie, démarche ébrieuse Signe de Romberg : examine patient debout : pieds joints, se met derrière patient, gens ont du mal à tenir debout Cause : pb oreille int (app vestibulaire) ou cervelet ?: fait fermer yeux au patient : perd 1 des 3 fonctions pr rester debout (vision) : patient perd équilibre, tombe Pb cérébelleux : tangue une fois à D, une fois à G Pb vestibulaire : tombe tjrs du même coté, car un seul des vestibule qui marche pas en général :Romberg positif à G ou D Trbles exécution mvmt volontaire rapide Hypermétrie : se teste avec manœuvres doigts-nez et talon/genou Mvmt – fluide, erreurs, échec test Asynergie : Le malade couché, les bras croisés et les jambes écartées, ne peut s'asseoir sans que les cuisses ne fléchissent sur le bassin, tandis que les talons s'élèvent au-dessus du plan du lit. On peut aussi noter l'absence de décollement du talon dans la position accroupie Tremblement d’action, ou intentionnel : inconstant Tremblement cérébelleux est statique et kinétique. Est expression de l’asynergie, asynchronisme de contraction entre muscles agonistes et antagonistes. De grde amplitude, s’accentue lors déroulement du geste, + marqué au début ou à fin du mvmt, majoré par l’émotion Dyschronométrie : pb coordination : altération de la gestion des paramètres temporels du mouvement volontaire. Elle se manifeste par un retard de la mise en route du mouvement et une augmentation du temps de mouvement Diadococinésie : difficultés à l'exécution rapide de mouvements alternatifs. (marionnettes) (réfléchit +) Hypotonie Amplitude des mvmt imprimés aux mbres par l’examinateur est augmentée Réflexes rotuliens peuvent être pendulaires : normalement en tapant réflexe : 1 activation musculaire, si pendulaire : mvmt continue Pb coordination, trbl du tonus à exécution mvmt Test par manœuvre de Stewart- Holmes : (tjrs tester à D puis à G et comparer) patient coude à 90° poings fermés, appuie sur ses mains en demandant au patient de forcer pour vouloir toucher poing sur thorax, sent résistance (pas déficit de force), enlève notre main, si pas de pb : ne devrait pas toucher son thorax Si sd cérébelleux : poing va sur thorax Trbles parole et écriture Dysarthrie cérébelleuse : parole saccadée et explosive Ds sd fosse cérébrale post (différent sd cérébelleux) : mutisme cérélleux Nystagmus  Mvmt involontaires rythmiques et conjugués des yeux Cervelet sert en partie à coordination oculo-céphalogique : mvmt coordonnées yeux par rapport mvmt tete Multidirectionnel III/ Anatomie fonctionnelle 3 types cervelet : Archeo-cervelet = lobe floculo nodulaire : le + ancien, présent chez poissons (nagent avec équilibre, cntrl leurs yeux par rapport à position corps) si atteinte : trble équilibre, nystagmus = ataxie « cérébelleuse » Paléo-cervelet = lobe ant : reptiles, cntrl tonus de posture et de coordination à marche Trble tonus = hypotonie axiale Néo-cervelet = lobe post : mammifères inf : cntrl motricité distale fine Tb organisation mvmt, tremblement, excès correction oscillation autour position équilibre, dysmétrie Atteinte vermis : sd cérébelleux statique Ataxie posturale, démarche ébrieuse, dysarthrie Atteinte hémisphère : sd cérébelleux cinétique Tb coordination mb spatiale et temporale ; hypotonie, réflexes pendulaires Rare d’avoir atteinte purement vermis ou purement hémisphérique, pareil pour tumeur : rare une seule atteinte car tumeur ds cervelet a effet de masse, si petite lésion peut ne pas avoir symptômes IV/ Roles du cervelet Pas que fonction motricité Partie d’info motrice qui passe par zone motrice primaire, cervelet direct connecté au lobe frontal et lobe pariétal donc noyaux gris cervelet, à thalamus remonte niveau zone motrice primaire et redescend Afférences directes motrices du cervelet niveau moelle spinale et du cntrl moteur : pr montrer voies d’efférence de motricité en stimulant cerveau avec courant électrique : soit à travers peau fait bouger ou + précis sur patient avec crane ouvert, cerveau à l’air, applique stimulation électrique sur cortex somatotopie : organisation cerveau Ya zone silencieuse ds cervelet, mais pb moteur si atteinte ou tumeur : connait certaines choses mais pas tout Vermis sous hémisphères Lobe ant est sous la tente Zone de stimulation : lobe post, enlève os occipital, ouvre dure-mère : envoie courant très faible (1-2 mA) Stimule cervelet : contraction Grâce à vit de réponse musculaire : qd stimule direct cervelet, c fibres qui passent direct niveau moelle spinale et pas celles qui passent par cortex moteur Sert à toutes fonctions : intellectuelle, émotions etc, planification complexe  fait IRM en faisant des taches spécifiques, regarde quelle zone ça active en regardant taux d’oxygénation de partie du cerveau ou cervelet (utilise + d’O2) si trble émotions etc, fonction exécutive : cherche lésion cervelet rôle cervelet au cours de la vie : rôle +++ imp chez enfant que adulte : lésion chez enfant + grv que chez adulte, a de grosses atteintes : + compliqué car chez enfant cerveau pas complètement dvp donc s’appuie bcp sur fonctions du cervelet rôle niveau sensoriel  V/ ECOS Vous êtes interne en début de premier semestre d’internat. Maxime âgé de 7 ans a été adressé dans les suites d’un scanner pour découverte d’une tumeur cérébrale. Il est actuellement avec l’IDE pour la pose d’une voie veineuse. Vous êtes avec le papa/maman qui l’accompagne tumeur cervelet au scanner facial non injecté, tumeur de fosse cérébrale post + latéralisée à D symptômes sont ipsilatéraux par rapport à lésion ( mm coté) ds cervelet : double décussation différent d’une lésion niveau supra-tentoriel où ya lésion motrice D donc paralysie G patient a un sd cérébelleux statico-cinétique droit car lésion est à la fois sur ligne médiane (pb vermis) et niveau hémisphère niveau instabilité en fermant yeux, chute pas tt le tps à D car ataxie globale, pas latéralisation demande une IRM cérébrale injectée (cranio-spinale) pr voir si tumeur prend contraste : rupture barrière hémato-encéphalique : ne donne pas gravité de tumeur (tjrs préciser examen et justifier demande), cherche métastases etc