12- paralysie faciale.docx

12- Paralysie faciale Commande centrale Niveau cérébral Part de l’homonculus moteur niveau cortex frontal, va jusqu’au tronc cérébral là ou ya noyau du n facial Innervation croisée et homolatérale Niveau TC : plusieurs noyaux qui vont contrôler fonctions n facial qui sont multiples : moteur, sensiti...

12- Paralysie faciale Commande centrale Niveau cérébral Part de l’homonculus moteur niveau cortex frontal, va jusqu’au tronc cérébral là ou ya noyau du n facial Innervation croisée et homolatérale Niveau TC : plusieurs noyaux qui vont contrôler fonctions n facial qui sont multiples : moteur, sensitif, sensoriel et végétatif N facial chemine ds angle ponto-cérébelleux et conduit auditif interne, avant de rentrer ds os temporal, le rocher, où il fait 3 torsions avec branches : Une qui va servir à sécrétion lacrymale et nasale Une va niveau muscle étrier faire réflexe strapédien Branche : corde du tympan, sécrétion salivaire, sort niveau foramen stylo-mastoidien, pr passer au sien parotide, se diviser et faire innervation motrice de tout visage et innervation sensitive d’une partie de l’oreille Cas clinique : Monsieur V. âgé de 76 ans pour une paralysie faciale de survenue brutale. ATCD : dyslipidémie, diabète type II Traitement : Metformine, Atorvastatine Pas d’allergie Ancien fumeur (40 PA) sevré depuis 10 ans, pas d’alcool quotidien 2 questions : Atteinte homogène de l’hémiface paralysée? Dissociation automatico-volontaire? Coté homotalérale : on a fibres qui descendent et vont au noyau pr contrôler partie sup visage Qd arrive niv noyau TC, on a partie qui contrôle partie sup du visage homolat, partie qui contrôle quart inf visage homolat Partie sup innervé par coté homolat et controlat Partie inf contl que par partie controlatérale Si lésion en aval du noyau : aucune info qui va au visage, donc paralysie complète de l’hémiface : paralysie faciale périph, atteint tt visage de manière homogène Si atteinte niv corticale, partie sup noyau du n facial : atteinte + faible sur partie sup que inf (++) Paralysie faciale périph : atteinte homogène du visage sur toute hémiface avec effacement rides du front, œil un peu élargie, hypotonie, impossibilité à fermer œil ou signe de charles bell (patient essaye de fermer œil, il se porte vers haut et extérieur, reflexe protection de cornée pr la fluidifier et éviter infection) Paralysie faciale – sévère, arrive à fermer œil mais pas complètement : signes de cils de souque : demande de fermer fort les yeux, coté paralysé ferme moins fort : impression cils + longs Dissociation automatico-volontaire : Si demande a patient avec paralysie faciale centrale(cortex) de sourire volontairement : commande ne passe pas Mais si sourire réflexe (blague) : sous-corticale, sous la lésion : sourit quasi-normal Trajet du nerf ds angle ponto-cérébelleux (APC) et méat acoustique interne (MAI) Cas clinique : Vous recevez Mme X en consultation. Elle est âgée de 70 ans et présente une baisse d’audition associée à quelques vertiges. Vous réalisez une IRM qui retrouve cette tumeur. Vous diagnostiquez un schwannome vestibulaire gauche 1e image : IRM T2 car LCR en hypersignal, qqch comble complètement le conduit auditif interne 2e image : IRM injecté en T1 : lésion prend le contraste TC : moelle épinière,puis bulbe ou moelle allongée, au dessus pont ou protubérance annulaire, et au dessus : mésencéphale va jusqu’au cerveau De face : issue des paires craniennes Partie médiane : n trijumeau 5 : sert faire sensibilité hémiface homolat Entre bulbe et pont : sortie 6 n abducens : regard lat Au dessus, paquet acoustico-facial 7 (n facial) et 8 (n vestibulo-cochléaire : équilibre et audition) : cheminent ds angle ponto cérébelleux (cervelet derrière) : 7 et 8 cheminent ensemble Sur vue chir : voie rétro-sigmoïde : incision en arr oreille, volet osseux en arr grosse veine : sinus latéral ou sinus transverse, sinus sigmoide, bulbe de la jugulaire (jugulaire int descend jusqu’au cœur) Voie rétro-sigmoidienne : en arr du sinus sigmoide pr accéder a angle ponto cerebelleux En arr sinus sigmoide : N mixtes : 9 (glosso-pharyngien : sensibilité pharynx), 10 (n vague), 11(n spinal ou accessoire, pr hausser épaules) 7 et 8 cheminent jusqu’à entrée Conduit auditif interne : portion qui suit angle ponto cérébelleux, entrée vers rocher En bleu et jaune : n vestibulo-cochléaire, n vestibulaire se sépare en vestibulaire sup et inf pr aller aux canaux semi-circulaires et n cochléaire va à cochlée pr audition IRM des conduits auditifs internes (seq T2) Schwannome vestibulaire (neurinome de l’acoustique) : tumeur du n vestibulaire, bénigne, nait des cell de Schwann qui fait gaine de myéline Schwannome peut être sur nimp quel nerf Tumeur localisé ds conduit auditif int, en partie ds méat acoustique int Vertige et surdité liés à atteinte n vestibulo-cochléaire Si l’on opérait la patiente de sa tumeur, il existerait un risque de paralysie faciale périphérique Trajet intra-pétreux Qd quitte conduit auditif interne Rocher, pyramide pétreuse : partie de os temporal autour oreille 3 parties : Partie squameuse : écaille temporale, fait surface Partie pétreuse : pyramide, en dedans vers sphénoide, trouve structure oreille Mastoïde : en arrière, (pneumatisée ?) Trajet n facial se divise en 3 parties et 2 virages : ouvre mastoide pr voir n facial Portion labyrinthique VII 1 : passe entre cochlée et labyrinthe 1e virage : ggl géniculé Portion tympanique VII 2 : au fond d’oreille moyenne 2e coude du n facial ou genou Portion mastoïdienne (d’où vont naitre branches pr m strapédien et corde du tympan) : nait à verticale dans mastoide Voit tout ca sur scanner : pr voir os portion labyrinthique Ggl géniculé : n facial fait angle à 270° Portion tympanique : au fond oreille moyenne : cornet : corps enclume, boule de glace : tete du marteau Portion mastoïdienne : partie pneumatisée, remplie d’air, en arr oreille, n facial descend à verticale Cas clinique : Vous rencontrez en consultation M. B. qui présente un hémangiome du nerf facial. Cette tumeur bénigne est localisée sur le ganglion géniculé du nerf facial (jonction entre les 2 premières portions) Pr regarder 1e portion laby : Voie chir sus-pétreuse : incision au dessus oreille, rabat lambeau cutané, volet osseux au dessus du rocher, se glisse entre toit du rocher (de l’os où ya oreille moyenne, et méninge temporale qu’on rétracte) : on arrive par-dessus, au dessus conduit auditif interne, et de la 1e portion n facial, ggl géniculé et 2e portion Fonctions végétatives et sensorielles du n facial : Du ggl géniculé nait le n grand pétreux : chemine pr rejoindre ggl ptérygo-palatin (ds fosse ptérygo-palatine en arr du sinus maxillaire), donne 2 branches : une va à glde lacrymale, et une à gldes nasales (sécrétions lacrymales et nasales) Donc si tumeur sur ggl géniculé : sécheresse nasale, oculaire, atteinte homogène hémiface, surdité associée Schwannome du n facial est un diag diff, car peut se situer sur ggl géniculé Cas cliniq : Mme Y. Vous consulte pour une paralysie faciale droite apparue depuis 24h. Elle est très inquiète. ATCD, ttts, all : 0 Aucun autre symptôme associé Qd on regarde par conduit auditif externe on voit tympan, mb tympannique, manche du marteau, triangle lumineux et en arr la branche descendante de l’enclume et étrier Si patho oreille moyenne : retenti sur n facial car posé au fond oreille moyenne Otite moyenne aigue : tympan droit, inflammatoire, vsx rouges dilatés, n’est plus transparent, ne voit plus à travers, ne voit plus relief marteau ni triangle lumineux, on voit qu’il bombe avec liquide blanchatre derrière  otite moyenne aigue supurée, abcès d’oreille moy otite classique chez enfants hiver Chez certains patients qui ont n facial plus très bien couvert par os, otite aigue peut se compliquer d’une paralysie faciale Tympan D, relativement grisâtre, transparent, voit triangle lumineux et manche marteau, mais à partie haute tympan : voit croute  à considérer jusqu’à preuve du contraire comme cholestéatome = cell de peau qui s’accumulent et migrent vers oreille moy, arrive qd tympan un peu rétracté, forme d’otite chronique Cell épiderme migrent normalement depuis centre tympan vers périph du conduit auditif ext jusqu’à ext, et qd endroit où ya défect ds tympan, peut s’accumuler à cet endroit et faire pseudo-tumeur qui grignote tt ce qui ya ds oreille  commence par grignoter osselet (retentissement auditif), si évolue : grignote 2e portion voir 3e portion n facial paralysie faciale si évolue bcp 2e branche ds roles sensoriels et végétatif : corde du tympan 3e portion : naissance de corde du tympan qui traverse oreille moyenne et rejoint une branche du n mandibulaire qui vient du n trijumeau (qui fait sensibilité de l’hémiface homolatérale) et se rejoignent pr former n lingual qui s’arrete au ggl submandibulaire : donne branches pr glde submandibulaire et la glde sublinguale pr sécrétion salivaire controlé par n facial (ne cntrl pas glde parotide) Paralysie faciale se plaignent peu d’avoir langue sèche, car parotides alimentées par autre nerf Corde du tympan donne branches qui vont sur 2/3 hémilangue homolatérale pr faire le gout de ces 2/3 : patients se plaignenet souvent de gouts modifiés, métalliques lors de paralysie Gout du 1/3 post par n glosso pharyngien (9) Voie du conduit : passe par conduit auditif ext, incise peau, passe le long de l’os sous la peau, et déjante tympan, sous annulus (épaississement fibreux qui fait tour du tympan) pr soulever tympan et voie du conduit pr rentrer ds oreille moy (opérer osselet etc..) Qd on soulève, on voit : manche du marteau, branche descendante de enclume, étrier (3e osselet), nerf qui traverse oreille moyenne (corde du tympan, tendu) : si on la lèse : patient se plaint de trbles du gout 2 branche gérée par 3e portion (mastoïdienne, portion verticale n facial ds zone intra-pétreuse) : branche qui va au muscle stapédien rattaché à étrier, se contracte pr protéger oreille int contre sons forts réflexe stapédien : boucle réflexe, sous-corticale, sons >90 dB stimule n cochléaire, on arrive au TC, son trop fort et risque abimer oreille int, active n facial qui contract m étrier et bloque vibration bb avant de pleurer active réflexe stapédien ce réflexe peut être testé ds test auditif : regarde si mvmt a eu lieu niveau tympan ; si abolition réflexe lésion n facial sera en amont de naissance du m stapédien donc en amont de la 3e portion du n facial : valeur localisatrice si paralysie faciale très sévère avec réflexe stapédien conservé : lésion + bas mastoidectomie : fraise mastoide paralysie faciale periph a frigore : la + fq : inflammation du n facial, probablement par réactivation d’un virus IRM cérébral T1 avec injection gadolinium : prise de contraste n facial : inflammation qui entraine son gonflement mais canal osseux est inextensible : n facial en souffrance -> gonfle etc… PFP a frigore : 1e cause de PFP, idiopathique (origine virale probable) Inflammation n facial coincé ds rocher C un Diag d’élimination (interro, exam clin avec audiogramme et réflexes stapédiens, exam compl) Bilan paraclinique recommandé : Biologique (NFS (éliminer trbl hémato), CRP (éliminer infection), glycémie à jeun +- HbA1c (Hb glyquée pr éliminer diabète), sérologie Lyme et VIH (peuvent donner PFP) IRM injectée du n facial Ttt : protection oculaire +++ (arrive plus à fermer œil, cornée exposée, risque kératite (infection cornée)) avec larmes artificielles, pommade vit A ds œil soir avant dormir, en fermant œil avec scotch la nuit pr qu’il reste fermé Corticothérapie : fait dégonfler n facial Stade sévère : anti viraux : cause probable : infection virale Rééducation par orthophoniste ou kiné Evite comportements à risque de complication : patients essayent de forcer à macher par ex : tendance à évoluer vers paralysie facial séquellaire : récup partiellement avec complications spastiques comme après AVC Si pas totalement récupérée peut avoir contractures, syncinésie (n facial renvoie des branches adhérentes, qd patient ferme bouche, ça ferme œil= contraction involontaire d’une zone suite à contraction volontaire d’une autre zone du visage), spasmes Décompression chir pr lever compression osseuse  Ds +90% cas, récup en 2-3 mois, sinon garde séquelles Faire audiogramme ds bilan : Permet dépister si surdité associé à lésion ds angle ponto-cérébelleux, ou niveau oreille moyenne  permet dépister surdité de transmission Audiométrie : comment test audition : casque sur oreilles, et fait entendre bip à certaines fq en changeant intensité à laquelle on envoie sons, patient lève la main qd entend 30 dB à 1 000 Hz, puis descend 20 dB, 10 etc.. le tt à 100 Hz : note à quel seuil il entend à cette fq Puis teste sons + aigus pour ttes fq Si tous points > -20 : audition normale Si <-20 : patho = surdité Surdité de transmission : son arrive pas à oreille int (soit pb oreille ext, soit oreille moy) Surdité de perception : pb oreille interne ou nerf : son arrive à organe audition, mais ne fonctionne plus 2e partie test : met vibrateur osseux en arr oreille, fait vibrer os, donc stimule direct oreille int sans passer par oreille ext ni moy Si en passant par os, les 2 sont collés : récepteur ne fonctionne plus : pb oreille int ou nerf ou cerveau qui fonctionne plus : surdité de perception paralysie faciale, lésion oreille int ou conduit auditif int (schwannome vestibulaire) Si courbe normal : pb oreille ext ou moy : surdité de transmission : courbe avec écart patho oreille moy (tumeur) gène n facial Décompression chirurgicale : Ds voie sus-pétreuse : patient sur coté, volet osseux qui longe toit du rocher, décomprime n facial niveau 1e portion, ggl géniculé et 2e portion, fraise os jusqu’à voir 1e portion, ggl et début 2e portion permet lever compression sur PFP sévère avec mauvais critères en électromyogramme Cas clinique : M. X vous est amené par le décochage dans un contexte de rixe. Le patient aurait été agressé à l’arme blanche et à la batte de baseball. Il est actuellement intubé, mais le SAMU rapporte une paralysie faciale périphérique visible avant l’intubation. Scanner des rochers : Fracture Trans labyrinthique : a traversé oreille int et est passée par 2e portion n : paralysie faciale fracture du rocher paralysie faciale par lésion nerf n facial se divise niveau glde parotide (sous oreille et en av, avec branches vont aux muscles du visage) : tt plaie de région jugale peut léser branche n facial -> paralysie scanner pr éliminer fracture rocher peut léser n facial PFP présente d’emblée indique que ya eu traumatisme sur n facial, donc faudra faire explo chir du n (peut être comprimé ou plaie) Si paralysie faciale apparue secondairement : œdème (n facial a souffert sur traumatisme : gonfle) corticoïde pas chir Possible évaluer motricité faciale : douloureux : doigts derrière branche mandibule et tire fort de chaque coté derrière mandibule : patient grimace car a mal : grimace symétrique ou non Si patient comateux : sujet qui fume la pipe : bouche tombe d’un côté et gonfle qd veut respirer car hypotonie Patient peut avoir atteinte partielle hémiface malgré caractère périph de la plaie : car si arme blanche a touché branche de division du n facial : peut avoir atteinte que du territoire concerné Trajet extra-cranien Fonction motrice : Qd n facial sort du rocher, par foramen stylo-mastoïdien (styloïde et mastoïde : relief os temporal) ; passe au sein glde parotide et se divise en 2 branches pcpale : inf et sup, puis se divisent en autres branches vont a tous muscles de face Fais encore + de branches à chaque muscle Moteur pr ventre post du muscle digastrique Fonction sensitif : Niveau conque de l’oreille : pavillon oreille, conque = partie renfoncée avant conduit auditif externe = zone de Ramsay Hunt innervée par n facial Pavillon oreille innervé par pleins de nerfs différents Plexus cervical superficiel : racine C1-C2-C3 N trijumeau a une partie, n glosso-pharyngien fait une partie etc… Cas clinique : Vous recevez Mme M. en consultation pour une paralysie faciale périphérique droite depuis 24h, associée à des vertiges et une surdité homolatérale L’examen clinique est présenté ci-contre Zona de zone de Ramsay-hunt : 1e contact= varicelle, puis récurrence= zona : va sur territoires nerveux donc partie sensitive n facial = zone ramsay Zona atteint nerf voisin : n vestibulo-cochléaire : sd de Sicard = atteinte caractérisée par PFP et trbl équilibre et surdité Tableau très douloureux, ttt par corticoïdes (œdème, n comprimé) + antiviraux Cas cliniq : Vous recevez M. V en consultation. Il présente une paralysie faciale périphérique homogène depuis 3 mois. Celle-ci s’aggrave progressivement. Votre examen clinique avait conduit à la palpation d’une tuméfaction sous-auriculaire droite. Vous aviez demandé une IRM qui vous est présentée ci-contre Tumeur niveau foramen stylo-mastoïdien, zone émergence tronc du n facial, donc lésion à cet endroit peut entrainer paralysie faciale de hémiface complète Par contre, tumeur périph sur parotide : paralysie partielle Toute lésion parotidienne accompagnée d’une paralysie faciale est maligne jusqu’à preuve du contraire : envahissement n facial par structure de voisinage Tumeur bénigne évoluent lentement, progressivement et refoule n facial Scanner utile pr voir l’os, mais pour tissus mous (parotide) =IRM+++ Synthèse Etiologie : Vasculaire (AVC) I : Idiopathique (a frigore, la + fq) Infectiologique (Lyme (demander si morsure tigre avant), Zona (regarder pavillon), VIH (systématiquement sérologie), otite moyenne aiguë (regarde syst tympan si paralysie), méningoradiculite bactérienne ou virale (exam neuro)) Iatrogène (chirurgie, n facial ds angle ponto-cérébelleux, ds parotide, ds rocher) Immunitaire (sarcoïdose (peut donner atteinte n facial et parotidite et uvéite (sd de Heerfordt)), sclérose en plaques (atteinte TC ou central ds paralysie facial), syndrome de Melkerson-Rosenthal, syndrome de Guillain-Barré) T : Traumatique (fracture du rocher, plaie de la région parotidienne) Tumorale (cholestéatome, cerveau, APC, rocher, parotide) Autres : diabète / syndrome de Moebius (naissent sans n facial : aucun mvmt du visage) Imagerie : IRM injectée : Cérébrale : PFP centrale / Atteinte d’autres paires crâniennes Parotidienne : tuméfaction parotidienne Ensemble du trajet du nerf facial : idiopathique Scanner des rochers Contexte traumatique Ecoulement auriculaire purulent (otite moyenne aiguë / cholestéatome) Précision de l’envahissement osseux dans un contexte de métastase de la base du crân