Les Surdite: Hearing Loss Lecture Notes PDF

LES SURDITE Dr BADI.A Plan du cours : 1- Introduction-définition 2- Rappels anatomique et physiologique 3- Diagnostic positif 4- Diagnostic étiologique 5- Conclusion Année universitaire 2023-2024  1- Introduction :...

LES SURDITE Dr BADI.A Plan du cours : 1- Introduction-définition 2- Rappels anatomique et physiologique 3- Diagnostic positif 4- Diagnostic étiologique 5- Conclusion Année universitaire 2023-2024  1- Introduction : La surdité se définit comme toute diminution de l’audition qu’elle qu’en soit l’importance et quelle que soit son étiologie. Son diagnostic est basé sur l’examen otologique et les examens complémentaires. Chez l’enfant ou l’adulte, la surdité présente un impact significatif sur la vie quotidienne, provoquant des sentiments de solitude et de frustration. 2- Rappels anatomique : L’oreille est composée de trois parties : l’oreille externe, l’oreille moyenne (comprenant la caisse du tympan) et l’oreille interne. L’oreille externe est composée du pavillon et du conduit auditif externe. Elle permet de transmettre les vibrations sonores à la membrane tympanique et l’oreille moyenne. L’oreille moyenne est composée d’une cavité, la caisse du tympan comprenant les 3 osselets (marteau, enclume et étrier). La caisse est en communication avec la mastoïde, os situé en arrière de l’oreille moyenne. La trompe d’Eustache met en communication les cavités du nez avec l’oreille moyenne et participe à l’aération ou échanges gazeux dans l’oreille moyenne. Les osselets reliés au tympan et à l’oreille interne permettent l’amplification du signal sonore. L’oreille interne comprend d’une part la cochlée, organe auditif qui va transformer le signal auditif mécanique en signal électrique lequel est acheminé vers le cerveau via le nerf auditif, et d’autre part l’organe vestibulaire responsable du contrôle de l’équilibre. 3- Diagnostic positif : a- Interrogatoire :  Antécédents personnels et familiaux : surdité familiale, antécédents otitiques ou d’intervention otologiques, traitements antérieurs (médicaments ototoxiques), notion d’exposition (professions exposées), mode de vie, notion de traumatisme.  Uni ou bilatéralité ; Date et mode de début ; Facteurs déclenchant (grossesse)  Signes accompagnateurs : acouphènes, vertiges, otalgie, otorrhée.  Evolution brutale ou fluctuante.  Gêne sociale ou professionnelle. b- Examen clinique :  Examen du pavillon : Rechercher Des anomalies morphologiques congénitales appelées aplasies. Des anomalies infectieuses : Ecoulement au niveau du conduit auditif externe. Erythème évoquant une chondrite (inflammation du cartilage) Une complication d’otite de type mastoïdite (bombement et érythème de la peau du sillon rétro-auriculaire). Examen de la mastoïde : bombement rétro-auriculaire avec comblement du sillon rétro-auriculaire, rougeur témoignant d’une mastoïdite : Il s’agit de l’extension de l’infection de l’otite moyenne aigue à l’os mastoïdien. C’est une des complications de l’otite moyenne aigue. Elle se manifeste par une aggravation des signes infectieux. Examen du conduit auditif externe : On peut l’examiner à l’otoscope ou avec un spéculum et un microscope. Il est plus ou moins étroit et profond en fonction de l’âge du sujet. Afin de faciliter l’introduction du spéculum ou de l’otoscope on tirera doucement le pavillon vers le haut et l’arrière pour rendre le conduit auditif rectiligne. Les débris de cérumen doivent être retirés pour faciliter l’examen. Examen du tympan : (à l’otoscope) - A cheval entre l’oreille externe et l’oreille interne - Le tympan normal doit être vu dans son intégralité. Il doit être : Intègre (non perforé), légèrement rosé et transparent, sans rétention liquidienne visible à travers lui. On doit également voir : -les reliefs ossiculaire  -le reflet de la lumière de l’instrument qu’on utilise appelé triangle lumineux (dans la moitié antérieure de la membrane tympanique). - L’inspection des tympans est toujours bilatérale. c- Acoumétrie : Acoumétrie phonique ou vocale (Permet d’évaluer l’audition globale ; Consiste à prononcer à distance des mots de tonalité variable de voix haute et de voix chuchotée) voir tableau à la fin  Épreuve de Weber L'épreuve de Weber consiste à poser un diapason en vibration sur le crâne à équidistance des deux oreilles (front ou vertex) : - si le patient entend le son dans les deux oreilles ou de manière diffuse : Weber indifférent - si le patient entend le son dans une oreille, on parle de Weber latéralisé vers l'oreille où le son est perçu :  Le Weber est latéralisé vers l'oreille sourde en cas de surdité de transmission  Le Weber est latéralisé vers l'oreille saine en cas de surdité de perception.  Épreuve de Rinne L'épreuve de Rinne consiste à comparer l'intensité du son perçu par le patient d'un diapason en vibration devant le pavillon (conduction aérienne, CA) et posé sur la mastoïde (conduction osseuse, CO). On commence par appliquer le diapason sur la mastoïde puis, quand le patient ne perçoit plus le son, on place le diapason devant le pavillon : - en l'absence de pathologie de la transmission, le patient doit continuer à percevoir le son plus longtemps par voie aérienne que par voie osseuse, on parle de Rinne acoumétrique positif (CA – CO > 0) - si le patient ne perçoit plus le son, on parle de Rinne acoumétrique négatif (CA – CO < 0). d- Examens complémentaires : 1- AUDIOMETRIE :  Tonale liminaire : Son principe repose sur une stimulation sonore par des sons purs de fréquence (Hz) et d'intensités variées (dB) avec détermination du seuil subjectif liminaire d'audition par voie aérienne (casque) et voie osseuse (vibrateur mastoïdien). - CLASSIFICATION Selon le Degré de la perte tonale moyenne en conduction aérienne : S. Légère 20-40 dB S. Moyenne 40-70 dB S. Sévère 70-90 dB S. Profonde > 90 dB Cophose > 120 dB  Vocale : Elle utilise la stimulation sonore par des sons complexes le plus souvent signifiants (mots monosyllabiques ou bi syllabiques, phrases), quelquefois non signifiants - L'épreuve consiste à étudier le pourcentage de reconnaissance des mots d'une liste en fonction de l'intensité. 2- Impédancemetrie : tympanogramme+ réflexe stapédien   Tympanogramme : il renseigne sur la mobilité du tympan, sur l’état de la chaîne ossiculaire et sur l’état d’aération de l’oreille moyenne par la trompe auditive.  Réflexe stapédien : Il s'agit du recueil de la contraction du muscle stapédien, lors d'une stimulation auditive supraliminaire (> 80 dB). 3- Potentiel évoqué auditif : Le principe des PEA est d'enregistrer par des électrodes de surface des potentiels électriques qui prennent naissance à différents niveaux du système nerveux en réponse à une stimulation acoustique. - ce test est très intéressant pour le dépistage de la surdité chez le nouveau-né. 4- Examens radiologiques : En fonction de l’orientation étiologique : TDM des rochers : Analyse des osselets, oreille moyenne, cavités mastoïdiennes. IRM des angles ponto-cérébelleux : recherche d’une lésion rétro- cochléaire (neurinome, méningiome…). 4- Diagnostic étiologique : A-SURDITE DE TRANSMISSION : 1) Pathologies de l’oreille externe : * OBSTRUCTION DU CONDUIT AUDITIF EXTERNE : - Bouchon de cérumen - Ostéome du CAE - Corps étranger - Malformation congénitale : Aplasie majeure : pavillon remplacé par des bourrelets charnus. Aplasie mineur : association d’une atteinte de l’oreille externe et de l’oreille moyenne - Plus rarement : sténose congénitale (atrésie) du CAE, tumeur du conduit * PATHOLOGIE INFECTIEUSE : - Otite externe diffuse - Otite externe maligne - Furoncle * PATHOLOGIE TUMORALE : a) Bénigne : - Exostose du conduit : Touche surtout l’homme (masculin), Facteur favorisant : sport nautique (plongée, surf…) ; Evolution longue. - Ostéomes du conduit : Plus rare que les exostoses. Volontiers, unique et unilatéraux.  - Polype révélateur d’ostéite ou de cholestéatome. - Cholestéatome du conduit. b) Maligne : - Carcinome épidermoïde Suspecté devant une otite externe traînante, otorragie. - Epithéliomas : Basocellulaire, siège 1/3 externe du Conduit auditif externe. Spinocellulaire, siège 2/3 interne du Conduit auditif externe. * PATHOLOGIE TRAUMATIQUE : amputation du pavillon 2) Pathologie de l’oreille moyenne : a) tympan pathologique fermé : I. Otite sero-muqueuse :OSM Une otite chronique sécrétoire, réalisant un épanchement liquidien rétro tympanique plus ou moins visqueux (glue ear). Les signes d’appel : Hypoacousie bilatérale, Difficulté scolaire,Sensation de plénitude de l’oreille Examen clinique : Otoscopie : Tympan épaissi, sans relief, mat (parfois bleuté) +/- Discrètement inflammation et laissant voir des bulles d’air rétro tympaniques Recherche de facteur favorisant : Fente , trisomie 21 , masse du cavum. L’audiogramme tonal : surdité de transmission bilatérale ne dépassant pas les 40 dB Tympanogramme : courbe plate (type B) Traitement : Surveillance et traitement de la cause essentielle (VG, OMA, etc.) Médical : ATB, CTC, mucorégulateur, décongestionnant nasaux Chirurgical : selon la répercussion de la surdité : drain trans-tympanique (DTT) qui se fera en même temps que l’ablation éventuelle des végétations II. Otite moyenne aigue (OMA) III. Otite séquellaire à tympan fermé : -La tympanosclérose -L’otite atelectasique -L’otite fibro-adhésive IV. Traumatisme du rocher : réalisant un hémotympan. V. Tumeur du rocher : Paragangliome tympanojugulaire : Tumeur du glomus jugulaire C’est une tumeur née au dépend du tissu paragangliome non chromaffine situé dans le golfe de la jugulaire interne et le long du nerf de Jacobson. Ce sont des tumeurs très vascularisées.  Epithélioma de la caisse : exceptionnel, de type spinocellulaire  Autres : Neurinome du facial, méningiome de la caisse, cholestéotome congénital. b) tympan ouvert : * pathologie aiguë : - OMA : La perforation tympanique peut faire partie de l’évolution naturelle d’une OMA. - Surdité par effet Blaste : une gifle, l’impact d’un ballon sur l’oreille, peuvent provoquer un éclatement tympanique. - Barotraumatisme : mauvaise perméabilité tubaire (lors d’un atterrissage en avion ou d’une descente en plongée sous-marine (Hyperpression dans l’oreille moyenne). * Pathologie chronique : - Otite muqueuse à tympan ouvert (ancienne appellation otite moyenne chronique simple) - Cholestéatome de l’oreille moyenne : OMCC - Tuberculose auriculaire c) tympan normal : I. Otospongiose : - Définition : Ostéodystrophie de la capsule otique (origine embryologique du labyrinthe osseux) se traduisant par une ankylose de l’étrier sur la fenêtre vestibulaire - Epidémiologie : Chez les femmes, 20-40 ans, elle a une fréquence dix fois supérieure chez les blancs que chez les noirs. - Clinique : Surdité unilatérale devenant bilatérale, d’aggravation progressive, accélérée par la grossesse et le post-partum Symptômes associés : acouphène, vertiges Otoscopie : Normale Audiométrie : Surdité de transmission prédominant sur les graves avec classiquement une chute en Conduction osseuse (CO) sur la fréquence 2 000 Hz (encoche de Carhart) Tympanogramme : Normal Les réflexes stapedien sont abolis. - Traitement : chirurgical ou prothétique. II. Autres causes d’Ankylose stapédo-vestibulaire : - Maladie de Paget: défauat de remodelage osseux. - Maladie de Lobstein ou ostéogénèse imparfaite. III. Disjonction ossiculaire : - Elle doit être systématiquement suspectée, lorsque persiste une surdité de transmission à distance d’un traumatisme crânien ou d’une intervention chirurgicale otologique (Mastoïdectomie). IV. Malformation de l’oreille moyenne Malformation de la chaîne ossiculaire, diagnostic par la TDM ou l’exploration de la caisse du tympan. V. Causes traumatiques : Luxation ou rupture de la chaîne tympano- ossiculaire. VI. Syndrome du marteau fixé : Tableau clinique similaire à celui de l’otospongiose B-SURDITE DE PERCEPTION : 1) ENDOCOCHLEAIRE : * D’apparition Brutale a) SURDITE BRUSQUE : Il s'agit d'une urgence médicale. Elle se définit comme la perte brutale de l'audition sans cause évidente. Cliniquement, il s'agit d'une surdité unilatérale, brutale ou rapidement évolutive. Elle peut s'accompagner d'acouphènes ou de sensation de plénitude auriculaire. L'examen des tympans est normal. Le traitement doit être mis en œuvre en URGENCE. Les moyens thérapeutiques associent : - Corticothérapie (1 à 2 mg/kg/J pendant 5 jours) - Vasodilatateurs  - Hémodilution normovolémique - Oxygénothérapie hyperbare b) Traumatisme crânien : - Fracture transversale (labyrinthique) du rocher, lésant l'oreille interne. Antécédent d’otorragie, d’écoulement de liquide céphalorachidien ou de paralysie faciale périphérique associée ; Elle s'accompagne d'acouphènes et souvent de vertiges, en général régressifs. Diagnostic sur TDM. c) Traumatisme sonore : - Un bruit soudain et violent (déflagration...) peut entraîner une lésion de l'oreille interne et une surdité bilatérale, portant ou prédominant sur la fréquence 4000 Hz. - Le traitement doit être réalisé en urgence. La prise en charge est assimilée à celle des surdités brusques. d) Labyrinthite : - Les labyrinthites associent une symptomatologie cochléaire et vestibulaire. - L’origine peut être virale (rougeole, oreillons, varicelle) ou bactérienne. - La surdité est en règle irréversible et incurable. * D’apparition Progressive a) La Presbyacousie : - Apparaît en général après 50 ans Due au vieillissement de l’oreille interne. - Souvent surdité bilatérale et symétrique sur les fréquences les plus aiguës, puis s'étend vers les fréquences conversationnelles (500 à 2000 Hz) - Le traitement médical (alpha bloquants, dopaminergiques, anti agregants plaquettaires) n’a pas fait ses preuves, le seul moyen efficace reste l’appareillage prothétique. b) Les surdité toxiques : − Par voie générale : la surdité est bilatérale et symétrique. L'atteinte peut être cochléaire ou vestibulaire ou mixte. Elle est dose dépendante. La surdité peut apparaître au cours ou au décours du traitement ototoxiques : Diurétiques de l’anse, furosémide, aspirine et dérivés salycilés, érythromycine, vincristine, vinblastine, cisplatine et sels de platine, aminosides (streptomycine, amikacine, autres aminosides), quinine, tétracycline, polymyxine B, bléomycine, toluène, trimétiline. − Par voie locale : Toutes les gouttes auriculaires sont potentiellement ototoxiques. Elles sont formellement contre indiquées en l'absence d'otorrhée. Les moins toxiques sont celles qui ne contiennent pas d'aminoside. c) La maladie de méniere : Elle est provoquée par un hydrops labyrinthique. Elle associe classiquement une triade caractéristique : Surdité fluctuante, Vertige intense, Acouphènes. L'évolution se fait par crises. Le diagnostic repose sur l'histoire clinique. Les examens complémentaires sont indispensables pour éliminer une lésion rétro-cochléaire. Le traitement est médical : - traitement de la crise : antivertigineux, sédatifs, Diamox®  - traitement de fond : règles hygiéno-diététiques, ± diurétiques - rééducation vestibulaire. Le traitement chirurgical est réservé aux vertiges invalidants (décompression du sac endolymphatique, neurectomie vestibulaire). 2) RETROCOCHLEAIRE : a) neurinome de l’acoustique : - Un schwannome développé sur la VIIIème paire. C'est une tumeur rare, mais dont le diagnostic, difficile doit être fait au stade précoce. - Toute surdité unilatérale progressive de l'adulte de cause non évidente doit faire évoquer un neurinome de l'acoustique. - L’IRM est l’examen de référence : un processus tissulaire occupant l’angle ponto-cérébelleux. - Le traitement repose sur la radiothérapie et surveillance, ainsi que sur la chirurgie par voie translabyrinthique si la tumeur est volumineuse. b) Autres tumeurs de l’angle ponto-cerebelleux: - Neurinome du VII ; Méningiome ; Gliome. 3) CENTRALE : - Souvent révélée par des troubles gnosiques : le sujet entend (audiogramme tonal normal), mais ne comprend pas (audiogramme vocal altéré). C- SURDITE MIXTE : Associe une atteinte de l’OM et de l’OI -Soit il s’agit d’une même étiologie qui entraîne l’atteinte de l’OM et l’OI  -Soit c’est une autre pathologie qui vient aggraver une surdité préexistante, cas de l’OSM très fréquent chez l’enfant dont le traitement fait gagner quelques précieux db. 5- Conclusion : L’hypoacousie est un symptôme fréquent en consultation. L’examen a deux objectifs : 1- déterminer le type de surdité 2- déterminer son étiologie - Une fois le diagnostic étiologique établi, un traitement adéquat peut être proposé permettant une meilleure intégration sociale.