Processi regressivi
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Questions and Answers

Qual è la principale conseguenza del fallimento della pompa del sodio nella cellula durante i processi regressivi?

Si verifica un ingresso eccessivo di sodio nella cellula, causando un aumento dell'acqua e il rigonfiamento torbido.

Cosa significa 'ialinosi' e quali sono le sue caratteristiche istologiche?

L'ialinosi è l'accumulo di glicoproteine nel citoplasma o nell'interstizio, con un aspetto omogeneo, vitreo e PAS positivo alla colorazione ematossilina-eosina.

In che modo la sintesi proteica è influenzata nei processi regressivi iniziali?

Nella fase iniziale, la cellula risponde al rigonfiamento aumentando la sintesi proteica per contrastare l'insulto.

Qual è l'aspetto macroscopico di un organo affetto da rigonfiamento torbido?

<p>L'organo appare torbido e meno irrorato a causa della compressione dei vasi da parte delle cellule rigonfie.</p> Signup and view all the answers

Quali sono i principali tipi di ialinosi e cosa li differenzia?

<p>Esistono ialinosi dismetaboliche, immunitarie e autoimmunitarie, differenziate in base alla loro causa e meccanismo di formazione.</p> Signup and view all the answers

Come si manifesta la degenerazione vacuolare nelle cellule?

<p>Le cellule diventano molto voluminose in maniera omogenea e, se la sofferenza è irreversibile, possono lisarsi.</p> Signup and view all the answers

Qual è il significato del termine 'adattamento cellulare' nei processi regressivi?

<p>L'adattamento cellulare è la modifica morfofunzionale delle cellule in risposta a stimoli patologici o fisiologici eccessivi.</p> Signup and view all the answers

Qual è la relazione tra il rigonfiamento torbido e la degenerazione vacuolare?

<p>Il rigonfiamento torbido può precedere la degenerazione vacuolare, rappresentando uno stadio iniziale di sofferenza cellulare.</p> Signup and view all the answers

Quali sono le caratteristiche macroscopiche della necrosi caseosa?

<p>Si presenta come materiale biancastro, friabile, simile a formaggio fresco.</p> Signup and view all the answers

Cosa distingue la necrosi gomosa dalla necrosi colliquativa normale?

<p>La necrosi gomosa è tipica della sifilide e presenta materiale amorfo gommoso, mucoide.</p> Signup and view all the answers

Che tipo di malattie sono associate alla necrosi fibrinoide?

<p>È associata a malattie autoimmunitarie come il LES e l'artrite reumatoide.</p> Signup and view all the answers

Qual è l'effetto dell'enfasi enzimática nella necrosi enzimatica?

<p>Libera enzimi come le lipasi che danneggiano i tessuti, ad esempio nel caso della necrosi pancreatica.</p> Signup and view all the answers

Qual è la differenza principale tra apoptosi e necrosi?

<p>L'apoptosi è un processo di morte cellulare programmato e attivo, mentre la necrosi è una morte cellulare passiva e souvente apoptotica.</p> Signup and view all the answers

Cosa implica il termine 'xenofagia' nella biologia cellulare?

<p>È la forma di morte cellulare in cui una cellula mangia un'altra cellula.</p> Signup and view all the answers

In quali condizioni si verifica la calcificazione distrofica?

<p>Si verifica in tessuti sofferenti e necrotici con normale concentrazione sierica di ioni.</p> Signup and view all the answers

Qual è la causa principale delle calcificazioni metastatiche?

<p>Sono causate da situazioni di ipercalcemia, come l'iperparatiroidismo.</p> Signup and view all the answers

Cosa sono le pigmentazioni patologiche?

<p>Sono accumuli di pigmenti in sedi anomale nei tessuti, caratterizzati da insolubilità e colorazione.</p> Signup and view all the answers

Quali sono le caratteristiche microscopiche di una cellula apoptotica?

<p>Mostra addensamento della cromatina nucleare, frammentazione e formazione di corpi apoptotici.</p> Signup and view all the answers

Cosa determina la precipitazione del fosfato di calcio nei tessuti?

<p>È determinata da un pH locale mutato in senso alcalino e una concentrazione di ioni vicino alla saturazione.</p> Signup and view all the answers

Come si presenta microscopicamente la calcificazione?

<p>Appare con una struttura a bulbo di cipolla e può essere identificabile nei tumori.</p> Signup and view all the answers

Qual è l'importanza del processo di autofagia nelle cellule tumorali?

<p>Permette alle cellule tumorali di mantenere la vitalità fagocitando porzioni del proprio citoplasma.</p> Signup and view all the answers

Cosa caratterizza le calcificazioni idiopatiche?

<p>Non sono legate né a aumenti sierici di ioni né a pH favorevoli e possono essere ereditarie.</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo degli oncosoppressori nell'apoptosi?

<p>Attivano l'apoptosi, prevenendo la proliferazione di cellule tumorali.</p> Signup and view all the answers

Cosa sono i corpi di Russel e in quali cellule si formano?

<p>I corpi di Russel sono inclusioni citoplasmatiche che si formano nelle plasmacellule a seguito di un accumulo di immunoglobuline.</p> Signup and view all the answers

Che tipo di aggregazioni si osservano negli epatociti in caso di consumo di alcol?

<p>Negli epatociti si osservano aggregazioni di citocheratina conosciute come corpi di Mallory.</p> Signup and view all the answers

Qual è la differenza tra steatosi e lipomatosi?

<p>La steatosi è l'accumulo di grassi all'interno delle cellule, mentre la lipomatosi è un aumento del tessuto adiposo interstiziale.</p> Signup and view all the answers

Quali sono i componenti principali che accumulano le cellule epatiche in steatosi?

<p>Le cellule epatiche accumulano principalmente trigliceridi e, in alcuni casi, colesterolo.</p> Signup and view all the answers

Qual è l'importanza dell'acetil-CoA nella patogenesi della steatosi?

<p>L'acetil-CoA è fondamentale per la sintesi degli acidi grassi che contribuiscono all'accumulo di trigliceridi nel fegato.</p> Signup and view all the answers

Come è identificabile visivamente una cellula epatica in steatosi?

<p>Può apparire simile a un adipocita, con un nucleo periferico e una grande goccia lipidica centrale nel citoplasma.</p> Signup and view all the answers

Quali sono i coloranti specifici utilizzati per visualizzare i lipidi in un campione tissutale?

<p>I coloranti specifici includono Sudan III, Sudan IV, Oil Red e Sudan nero.</p> Signup and view all the answers

Quali malattie possono essere causate da un accumulo di lipidi nel sistema nervoso centrale?

<p>Malattie come la malattia di Gaucher e la malattia di Niemann-Pick sono conseguenze di accumulo di lipidi non demoliti.</p> Signup and view all the answers

Cosa caratterizza le glicogenosi da deficit enzimatico congenito?

<p>Sorgono da mutazioni che interessano gli enzimi per il metabolismo del glicogeno, causando accumulo di glicogeno anormale o normale.</p> Signup and view all the answers

Cosa determina l'aumento delle dimensioni dell'organo in caso di steatosi?

<p>L'accumulo di grasso nelle cellule porta ad un incremento del volume e del peso dell'organo interessato.</p> Signup and view all the answers

Qual è l'effetto della mancanza di ossigeno sulla degradazione degli acidi grassi nelle cellule?

<p>La mancanza di ossigeno impedisce l'ossidazione e la demolizione degli acidi grassi, contribuendo alla steatosi.</p> Signup and view all the answers

In quali condizioni si osserva tipicamente la degenerazione di Zenker nelle fibre muscolari striate?

<p>Si osserva quando le proteine actina e miosina si accumulano disordinatamente, compromettendo la struttura muscolare.</p> Signup and view all the answers

Quale enzima è deficitario nella Malattia di Von Gierke?

<p>Il deficit è nel glucosio 6-fosfatasi, essenziale per la degradazione del glicogeno.</p> Signup and view all the answers

Cosa distingue la steatosi da altre condizioni di accumulo di lipidi, come le lipidosi?

<p>La steatosi indica accumulo di grassi dovuto a disfunzioni metaboliche, mentre le lipidosi derivano da difetti genetici che impediscono la demolizione dei lipidi.</p> Signup and view all the answers

Cosa rappresenta l'emosiderosi e come si distingue istologicamente dalla ferritina?

<p>L'emosiderosi è un accumulo patologico di ferro legato all'emosiderina. Si distingue istologicamente tramite la colorazione di Perls, che evidenzia il ferro legato blandamente all'emosiderina.</p> Signup and view all the answers

Qual è la principale conseguenza clinica della cirrosi epatica in relazione all'emocromatosi?

<p>La cirrosi epatica può portare a una grave compromissione parenchimale multipla a causa dell'accumulo di emosiderina, tipica dell'emocromatosi.</p> Signup and view all the answers

Descrivi brevemente il processo di produzione e smaltimento della bilirubina.

<p>La bilirubina è un prodotto di scarto della degradazione dell'emoglobina, utilizzato per la sintesi dei sali biliari, e viene smaltita tramite feci e urina.</p> Signup and view all the answers

Cosa caratterizza le pigmentazioni patologiche esogene come l'antracosi?

<p>L'antracosi è caratterizzata dall'accumulo di polveri di carbone nei polmoni a seguito di esposizione inalatoria, con una colorazione nerastra nei lobuli polmonari.</p> Signup and view all the answers

Cosa indica l'accumulo di lipofuscine nei tessuti di un paziente giovane?

<p>L'accumulo di lipofuscine in un paziente giovane indica rapida necrosi, poiché queste sostanze sono generalmente associate al parenchima di anziani.</p> Signup and view all the answers

Qual è la differenza tra emosiderosi locale e generalizzata?

<p>L'emosiderosi locale si riferisce a depositi di ferro in specifiche aree a causa di eventi come focolai emorragici, mentre quella generalizzata coinvolge accumuli diffusi di ferro in tutto l'organismo.</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo della transferrina nel metabolismo del ferro?

<p>La transferrina trasporta il ferro nel circolo ematico, facilitando il suo apporto alle cellule per le funzioni metaboliche.</p> Signup and view all the answers

In che modo la siderosi influisce sull'aspetto dei polmoni?

<p>La siderosi provoca un colorito rosso mattone dei polmoni a causa dell'accumulo di ossido di ferro per via inalatoria.</p> Signup and view all the answers

Cosa determina il colore giallastro dell'urina in seguito a un aumento della bilirubina?

<p>Il colore giallastro dell'urina è causato da bilirubina che sfugge al riutilizzo epatico e viene eliminata dai reni.</p> Signup and view all the answers

Che tipo di pigmentazione è causata dall'accumulo di sali d'argento?

<p>L'accumulo di sali d'argento provoca argirosi, caratterizzata da un colorito grigio-bluastro della pelle.</p> Signup and view all the answers

Qual è l'effetto della mancanza dell’enzima nella glicogenosi e quali organi sono maggiormente interessati?

<p>La mancanza dell'enzima impedisce la demolizione del glicogeno, che si accumula nel fegato e nei reni.</p> Signup and view all the answers

Che caratteristica distingue la glicogenosi di tipo II dalle altre forme di glicogenosi?

<p>La glicogenosi di tipo II è caratterizzata da un accumulo lisosomiale di glicogeno, invece che citoplasmatico.</p> Signup and view all the answers

Quali organi sono interessati nelle glicogenosi di tipo V e VI?

<p>Le glicogenosi di tipo V e VI interessano il fegato, i reni, il miocardio e i muscoli scheletrici.</p> Signup and view all the answers

Qual è l'aspetto macroscopico degli organi affetti da glicogenosi?

<p>Gli organi affetti da glicogenosi appaiono aumentati di volume e pallidi.</p> Signup and view all the answers

Quale colorazione è utilizzata per evidenziare il glicogeno istologicamente?

<p>La colorazione PAS (acido periodico + reattivo di Schiff) viene utilizzata per evidenziare il glicogeno.</p> Signup and view all the answers

Cosa evidenzia la reazione inventata da Virchow nell'amiloidosi?

<p>La reazione di Virchow evidenzia l'amiloide nei campioni di tessuto attraverso l'uso della soluzione di Lugol.</p> Signup and view all the answers

Quali sono le due componenti principali della sostanza amiloide?

<p>Le due componenti principali sono la componente fibrillare e la componente amorfa.</p> Signup and view all the answers

Qual è la struttura spaziale della proteina amiloide che conferisce la sua reattività istochimica?

<p>La proteina amiloide presenta una struttura quaternaria di tipo β, che è comune a varie proteine amiloidi.</p> Signup and view all the answers

Quale colorazione è specifica per l’amiloide e quali cambiamenti si osservano con l'acido solforico?

<p>Il rosso Congo è la colorazione specifica per l'amiloide; con acido solforico, la colorazione vira al marrone-morgano.</p> Signup and view all the answers

Qual è la relazione tra la proteina AL e le malattie del sangue?

<p>La proteina AL deriva dalle catene leggere delle immunoglobuline in caso di mieloma, una malattia del sangue.</p> Signup and view all the answers

Che ruolo ha la proteina AA nell'amiloidosi e da cosa deriva?

<p>La proteina AA deriva dalla proteina SAA prodotta dal fegato in condizioni di malattia cronica.</p> Signup and view all the answers

Qual è l'aspetto microscopico dell'amiloide al microscopio elettronico?

<p>Al microscopio elettronico, l'amiloide appare come un accumulo di fibrille e materiale amorfo.</p> Signup and view all the answers

Cosa implica l'accumulo di amiloide nell'interstizio e le sue conseguenze sulle cellule?

<p>L'accumulo di amiloide nell'interstizio determina compressione delle cellule e atrofia delle strutture parenchimali adiacenti.</p> Signup and view all the answers

Quale metodo era utilizzato nel 1800 per diagnosticare l'amiloidosi tramite iniezione?

<p>Nel 1800, si iniettava rosso Congo e si osservava la presenza di amiloide nel sangue dopo un'ora.</p> Signup and view all the answers

Qual è la reazione del rosso congo al microscopio a luce polarizzata e cosa indica?

<p>Il rosso congo diventa verde bottiglia, indicando la presenza di amiloide.</p> Signup and view all the answers

Cosa è la metacromasia e come si manifesta nell'amiloide?

<p>La metacromasia è un cambio di colore dei coloranti metacromatici quando si legano a sostanze metacromatiche, come nel caso delle fibrille di amiloide.</p> Signup and view all the answers

Qual è la classificazione dell’amilodosi e quali sono i suoi tipi?

<p>L’amilodosi è classificata in sistemica generalizzata (primaria e secondaria) e localizzata.</p> Signup and view all the answers

Come si verifica la necrosi coagulativa e quali sono le sue caratteristiche?

<p>La necrosi coagulativa si verifica per ischemia e si caratterizza per la denaturazione delle proteine, mantenendo l'architettura tissutale per alcuni giorni.</p> Signup and view all the answers

Che cos'è l'area di tessuto di granulazione e quale ruolo ha nella riparazione?

<p>Il tessuto di granulazione è formato da neoangiogenesi e cellule infiammatorie, essenziale per la riparazione dei tessuti.</p> Signup and view all the answers

Che ruolo hanno i macrofagi nella patogenesi dell'amiloide?

<p>I macrofagi sono coinvolti nella produzione dell'amiloide a causa di un deficit enzimatico che impedisce la distruzione delle proteine.</p> Signup and view all the answers

Cosa significa 'picnosi del nucleo' durante il processo di necrosi?

<p>La picnosi del nucleo indica la condensazione e la riduzione del nucleo a un ammasso basofilo scuro e piccolo.</p> Signup and view all the answers

Quali sono le due fasi iniziali del processo di necrosi?

<p>Le due fasi iniziali sono la coagulazione delle proteine e l’ingresso di ioni Na+ e Ca2+ che cambiano l'acidofilia.</p> Signup and view all the answers

Quali sono le cause della necrosi colliquativa?

<p>La necrosi colliquativa è causata da flogosi purulenta e può verificarsi in caso di infarti nel SNC.</p> Signup and view all the answers

Che implicazioni ha l’amilodosi nei tumori e nel carcinoma midollare della tiroide?

<p>L’amilodosi può essere associata a cellule tumorali e la sua presenza nel fegato può indicare un carcinoma midollare della tiroide.</p> Signup and view all the answers

Come si differenzia la necrosi coagulativa dalla necrosi colliquativa in termini di aspetto macroscopico?

<p>La necrosi coagulativa appare compatta e pallida, mentre la necrosi colliquativa presenta materiale semisolido e cremoso.</p> Signup and view all the answers

Che ruolo svolge la vasodilatazione attorno al focolaio necrotico?

<p>La vasodilatazione determina un aumento del flusso sanguigno e la formazione di un’area di arrossamento attorno al focolaio necrotico.</p> Signup and view all the answers

Quali tipi di coloranti sono utilizzati nella tecnica dell’immunistochimica?

<p>Si utilizzano sieri immuni contro le proteine fibrillari nella tecnica di immunistochimica.</p> Signup and view all the answers

Cosa si intende per 'cariólisi' nel contesto della necrosi?

<p>La cariolisi è la diluizione e dispersione degli acidi nucleici in un nucleo che ha conservato la membrana cellulare.</p> Signup and view all the answers

Qual è la differenza principale tra amiloidosi primaria e secondaria?

<p>L'amiloidosi primaria è associata a disordini del sistema immunitario, mentre quella secondaria è legata a malattie infiammatorie croniche.</p> Signup and view all the answers

Study Notes

Processi Regressivi

  • I processi regressivi sono una deviazione dall'omeostasi degli organi.
  • L'omeostasi passa all'adattamento cellulare, ossia modificazioni morfofunzionali con cui la cellula risponde a stimoli fisiologici eccessivi o a particolari stati patologici.

Rigonfiamento Torbido e Degenerazione Vacuolare

  • Il rigonfiamento torbido e la degenerazione vacuolare sono le alterazioni più significative nei processi regressivi.
  • Sono legati all'aumento di acqua nella cellula.
  • Se la membrana cellulare è efficiente, tutta l'acqua viene respinta dalla pompa ionica.
  • Se la cellula non riesce a produrre energia o a mantenere in funzione la pompa del sodio, si avrà un ingresso eccessivo di sodio nella cellula con conseguente aumento di acqua.
  • Istologicamente, le cellule si rigonfiano e il citoplasma appare pallido.
  • Macroscopicamente, le cellule rigonfie comprimono i vasi e l'organo presenta un aspetto torbido.
  • La degenerazione vacuolare si verifica quando le cellule sono molto voluminose in maniera omogenea.
  • In seguito, se la sofferenza cellulare è irreversibile, le cellule vengono lisate.

Ialinosi

  • La ialinosi è un particolare aspetto del citoplasma cellulare o dell'interstizio dovuto alla raccolta di una quantità notevole di glicoproteine.
  • L'accumulo di una grande quantità di sostanza glicoproteica produce un aspetto omogeneo, vitreo alla colorazione ematossilina-eosina.
  • La ialinosi è una sostanza amorfa, omogenea, vitrea, acidofila e PAS positiva.
  • La patogenesi è multifattoriale: ci sono ialinosi dismetaboliche, immunitarie e autoimmunitarie.

Sede Intracellulare

  • Plasmacellule: producono le immunoglobuline. Se queste sono numerose, precipitano nel citoplasma delle plasmacellule formando i corpi di Russel.
  • Inclusioni nucleari in corso di infezioni virali.
  • Epatociti: contengono aggregazioni di citocheratina bruciata dall'alcol, che forma i corpi di Mallory.
  • Cellule dei tubuli prossimali del rene: vi si può avere un riassorbimento proteico massivo in seguito a proteinuria molto elevata.
  • Fibre muscolari striate: se le proteine actina e miosina vengono accumulate ma non distribuite secondo la tipica architettura muscolare, formano una degenerazione di Zenker.

Sede Extracellulare

  • Cicatrici.
  • Parete arteriolare per una malattia ipertensiva.
  • Glomeruli renali o tubuli renali per depositi di sostanze anomale soprattutto di tipo immunologico.
  • Tumori benigni di origine connettivale.

Steatosi

  • La steatosi è una condizione importante e frequente, determinata da un accumulo di grasso.
  • I grassi arrivano nell'organismo dal tessuto adiposo o dalla dieta.
  • La cellula epatica riceve i grassi e ne sintetizza.
  • Nella cellula epatica, gli acidi grassi vengono esterificati in trigliceridi e alcuni trasformati in colesterolo, per essere poi escreti sotto forma di complessi lipoproteici.

Patogenesi della Steatosi

  • Eccessivo apporto di acidi grassi dai depositi o dalla dieta.

  • Stimolazione della sintesi degli acidi grassi a partire dall'acetil-CoA.

  • Mancanza di ossigeno: gli acidi grassi non possono essere ossidati e demoliti se manca ossigeno.

  • Tossici: alcool, benzene. Impediscono la formazione dei trigliceridi a partire dagli acidi grassi e limitano la secrezione delle lipoproteine.

  • Infezioni: epatite.

  • Scarsa sintesi di apolipoproteina.

  • Cause genetiche: iperlipidemie.

  • Oltre che nel fegato, la steatosi si può verificare anche nel cuore, nel rene e nel muscolo scheletrico.

  • La steatosi si configura con aumento di volume dell'organo, aumento del peso, colorito giallastro e aspetto untuoso.

  • I trigliceridi non sono rivestiti da membrana, quindi le varie gocce si raccolgono in un'unica goccia.

  • All'interno della cellula, il citoplasma presenta una grossa goccia di lipidi, che sposta il nucleo lateralmente.

  • Bisogna distinguere la steatosi dalla lipomatosi.

  • La lipomatosi è l'aumento del tessuto adiposo interstiziale.

  • Le lipomatosi possono essere diffuse (obesità) o distrettuali (aumento del tessuto adiposo tra le fibre del miocardio).

  • Si possono utilizzare in maniera indifferente il termine steatosi e il termine degenerazione grassa.

Glicogenosi

  • Le glicogenosi sono malattie causate dall'accumulo di zuccheri, nello specifico di glicogeno.
  • Si verificano in soggetti che mostrano alterazione del metabolismo del glucosio e del glicogeno.

Glicogenosi Da Diabete Mellito

  • Diabete mellito: soprattutto trattato. L'insulina somministrata fa diminuire il tasso glicemico, aumentando le riserve di glicogeno.
  • Se la glicemia è elevata, ci sarà glicosuria.

Glicogenosi Da Deficit Enzimatico Congenito

  • Soggetti con deficit enzimatico congenito che coinvolge enzimi coinvolti nel metabolismo del glicogeno.
Glicogenosi Da Glicogeno Anomalo
  • Glicogenosi di tipo III: deficit di enzima deramificante. Il glicogeno sarà iperamificato e più globoso.
  • Glicogenosi di tipo IV: deficit di enzima ramificante. Il glicogeno sarà iperlineare.
Glicogenosi Da Glicogeno Normale
  • Glicogenosi di tipo I o Malattia di Von Gierke: deficit di glucosio 6-fosfatasi. Il glicogeno non può essere demolito e rimane accumulato.
  • Essendo l'enzima presente a livello del fegato e del rene, tali organi saranno interessati da glicogenosi.
  • La patologia determina ipoglicemia lontano dai pasti nei bambini.
  • Glicogenosi di tipo II: deficit di una glicosidasi che si trova nei lisosomi.
  • Glicogenosi di tipo V e VI: riguarda le fosforilasi rispettivamente muscolare e epatica.

Amiloidosi

  • È un deposito di sostanza amiloide, materiale proteico che si accumula in maniera patologica nell'interstizio.
  • Determina compressione delle cellule sia diretta, essendo l'amiloide molto dura, sia indiretta, ponendosi tra cellule e sangue.
  • Ne deriva atrofia delle strutture parenchimali adiacenti.

Aspetti Macroscopici

  • Organi aumentati di volume e dalla consistenza duro, traslucidi in sezione.

Aspetto Microscopico

  • Accumulo in sede interstiziale di sostanza amorfa, acidofila, simile alla ialinosi e PAS positiva.

Reazione di Virchow

  • La reazione di Virchow, eseguita sezionando l'organo e trattando la sezione con la soluzione di Lugol, scurisce le aree di amiloide.

  • Il termine "amiloide" deriva da questa reazione perché Virchow pensava che l'amiloide fosse formata da amido.

  • L'amiloide è un gruppo di proteine diverse.

  • L'amiloidosi è un gruppo di patologie che hanno come denominatore comune l'accumulo di depositi proteici simili.

Composizione dell'Amiloide al Microscopio Elettronico

  • Componente fibrillare: costituita da proteine fibrillari.
    • La proteina fibrillare è un insieme di fibrille disposte in maniera simile a fascine di legno, costituite dall'aggregazione di subunità di tropoamiloide.
    • La tropoamiloide è una proteina che ha l'aspetto di una mazza da golf con una protuberanza periferica.
  • Componente amorfa: a struttura pentagonale.
    • È una glicoproteina sierica tipo alfa1.
    • È uguale per tutte le amiloidosi.

Proteine Amiloidi

  • Proteina AL: deriva dalle catene leggere delle Ig in casi di malattie del sangue (mieloma).
  • Proteina AA: deriva dalla proteina SAA, che il fegato produce in condizioni di malattia cronica.
  • Beta amiloide: proteina dovuta all'incompleta degradazione delle secretasi prodotte dai neuroni.
  • Transtiretina: proteina che trasporta nel sangue ormone tiroideo e vitamina A.
  • Β2 microglobulina: non viene filtrata nella dialisi e si accumula nel sangue.
  • Proteine prioniche.
  • β proteina: si trova in alcune malattie nervose.
  • Ormoni polipetidici.

Metodi Diagnostici per l'Amiloide

  • Rosso Congo: colorazione elettiva per l'amiloide.
    • Reazione Lugol: scurisce le aree di amiloide.
    • Acido solforico diluito: vira la colorazione al marrone-morgano.
    • Dicroismo: al microscopio a luce polarizzata, il rosso congo da rosso arancio diventa verde bottiglia.
    • Fluorescenza: rosa a luce ultravioletta.
    • Metacromasia: cambio di colore.
    • Immunistochimica: utilizzo di sieri immuni contro le proteine fibrillari.

Patogenesi dell'Amiloide

  • Un deficit enzimatico macrofagico impedisce la distruzione delle proteine.
  • È stato evidenziato un fattore stabilizzante l'amiloide nei macrofagi.

Classificazione dell'Amiloidosi

  • Sistemica generalizzata:
    • Primaria: disordini del sistema immunitario.
    • Secondaria: malattie infiammatorie croniche.
  • Localizzata: singolo organo (polmone, laringe, vescica).
  • Congenita o familiare.

Necrosi

  • È la morte cellulare, caratterizzata dalla scomparsa di tutte le strutture che compongono sia il citoplasma che il nucleo.
  • Può coinvolgere contemporaneamente anche un numero elevato di cellule.
  • La caratteristica della necrosi è la coagulazione delle proteine cellulari.
  • È un fenomeno tempo-dipendente.

Istologia

  • Aumento dell'acidofilia nel citoplasma.
  • Il nucleo sparisce attraverso tre fenomeni:
    • Picnosi del nucleo: il nucleo condensa e diventa un ammasso basofilo sempre più piccolo e scuro.
    • Carioressi del nucleo: scomparsa la membrana cellulare, i blocchi di acidi nucleici si distaccano e si disperdono nel citoplasma.
    • Cariolisi: gli acidi nucleici si disperdono, facendo sì che il nucleo sia sempre meno evidente.

Aspetti Macroscopici

  • Le aree di necrosi sono caratterizzate dall'assenza di sangue, dall'aspetto compatto e dal colorito biancastro.

Evoluzione del Focolaio Necrotico

  • Le porzioni circostanti la necrosi percepiscono il fenomeno di necrosi attraverso i prodotti della degradazione cellulare.
  • Reagiscono con una vasodilatazione, determinando la formazione di un'area di arrossamento attorno al focolaio necrotico.
  • Comincia un fenomeno di neoangiogenesi.
  • Il tessuto di granulazione è costituito da neoangiogenesi, fibroblasti, miofibroblasti e cellule infiammatorie.
  • I fibroblasti depongono connettivo neoformato di tipo I.
  • Il collagene resistente di tipo IV sostituisce il collagene di tipo I.
  • La formazione di una cicatrice riparativa conclude l'evoluzione del focolaio necrotico.

Necrosi Coagulativa

  • Tipica dell'infarto.
  • Causata da ischemia, agenti fisici o chimici.
  • Denaturazione e coagulazione delle proteine che precipitano nelle cellule.
  • Perdita di H2O.
  • Conservazione dell'architettura del tessuto per alcuni giorni.

Aspetti Macroscopici

  • L'area appare pallida, compatta, dal colorito biancastro.

Sedi

  • Cuore, reni, milza, neoplasie.

Necrosi Colliquativa

  • Le cellule si disintegrano rapidamente al momento della morte.

Aspetti Macroscopici

  • Si osserva un materiale semisolido, cremoso, molle nella zona necrotica.

Aspetti Microscopici

  • Detriti cellulari.

Cause

  • Flogosi purulenta.
  • Infarto nel SNC.

Necrosi Caseosa

  • Necrosi che presenta coagulazione delle proteine con cellule distrutte.
  • Cause: tubercolosi, lebbra.

Necrosi

  • La necrosi è la morte cellulare patologica.
  • Necrosi gassosa: materiale biancastro, friabile, simile a formaggio fresco. Istologicamente: massa acidofila di proteine, senza riconoscimento di alcuna struttura né cellulare né di sostegno. Tipica della sifilide.
  • Necrosi colliquativa: materiale amorfo gommoso, mucoide. Istologicamente: simile alla necrosi colliquativa.
  • Necrosi fibrinoide: necrosi del tessuto impastato con la fibrina essudata dal sangue. La fibrina sarà fortemente eosinofila, dando un colore molto acceso, rosso. Pas-positivo, rosso congo negativo. Si presenta nelle malattie autoimmunitarie, ad esempio LES, AR.
  • Necrosi enzimatica: dovuta alla liberazione di enzimi. Esempio classico è la necrosi pancreatica, dovuta all’iperazione degli enzimi del pancreas sull’organo stesso.
  • Gangrena: necrosi dovuta all’azione enzimatica dei germi. È molto estesa e grave e provoca la colliquazione di gran parte degli organi.

Apoptosi

  • Processo di distruzione cellulare programmato geneticamente.
  • È una morte attiva, necessita pertanto di molto ATP e quindi non è mai collegata ad eventi ischemici.
  • Le cellule in apoptosi vengono fagocitate non necessariamente dai macrofagi ma anche dalle cellule vicine.
  • Non provocano tessuto di granulazione e reazione infiammatoria.
  • Si tratta di un evento fisiologico.
  • Rallenta con la senescenza.
  • L’apoptosi può essere intrinseca generata attraverso i mitocondri o estrinseca attraverso dei recettori.
  • Aspetti microscopici di una cellula apoptotica: addensamento della cromatina nucleare che poi viene frammentata. Il nucleo fa degenerare e precipitare gli acidi nucleici in più masse (non in un’unica massa come nella necrosi). La membrana cellulare si disperde. Questi ammassi di acidi nucleici si congiungono con frammenti di organuli citoplasmatici e formano corpi apoptotici. Essi sono fagocitati rapidamente dalle cellule vicine.

Xenofagia

  • Terza forma di morte cellulare, di recente scoperta.
  • Si tratta di una cellula che mangia l’altra cellula.

Autofagia

  • la cellula tumorale fagocita porzioni del proprio citoplasma.
  • Essa è stata stimolata da chemioterapici che hanno distrutto vari organuli.
  • La cellula non è morta ma è stata capace di creare delle zone di isolamento del materiale necrotico, che viene distrutto, preservando la vitalità della cellula.
  • Si tratta di una maniera per sopravvivere.

Calcificazioni

  • Con il termine calcificazione si intende un accumulo di sali di calcio nei tessuti.
  • Calcificazioni distrofiche: Correlate alle mutazioni del pH del tessuto in loco. Si verificano mutazioni del pH che ne determinano la precipitazione.
  • Calcificazioni metastatiche: Legate ad alterazioni sieriche degli ioni. I sali precipitano con maggiore probabilità a livello di tessuti con pH favorevoli al processo.
  • Calcificazioni idiopatiche: Non sono legate né all’incremento sierico di ioni, né al pH favorevole. Si tratta prevalentemente di condizioni ereditarie.
  • Aspetto macroscopico e microscopico: macroscopicamente appaiono come grossolane concrezioni. Sono percepibili alla palpazione, come granulazioni dure, e al taglio. Microscopicamente hanno aspetto a bulbo di cipolla.
  • Corpi psammomatosi: Formazioni lamellate che si osservano in numerosi tumori, come: Carcinoma papillare della tiroide.
  • Istologia: I precipitati appaiono come non rifrangenti ed ematossilinofili, per via del pH.
  • Calcificazioni distrofiche: Accumulo di sali di calcio in tessuti sofferenti e necrotici. Si hanno in diverse situazioni, quali: Necrosi. Aterosclerosi. Trombi. Tumori.
  • Calcificazioni metastatiche: Causate da situazioni di ipercalcemia, come nel caso di: Iperparatiroidismo. Metastasi ossee. Ipervitaminosi D. Atrofie ossee. Nefropatie che incidono sul metabolismo della vitamina D. Sarcoidosi.
  • Calcificazioni idiopatiche: Possono essere localizzate nel sottocutaneo o interstiziali, nelle articolazioni. Si possono avere anche in caso di miosite ossificante.

Pigmentazioni patologiche

  • Oltre alle colorazioni istologiche, alcuni tessuti risultano di per sé pigmentati, come nel caso della melanina.
  • Si possono avere tessuti con pigmentazioni patologiche, dovute all’accumulo di questi in sedi in cui non sono fisiologicamente presenti.
  • Esogeni: I pigmenti provengono dall’esterno. Si tratta dell’incorporazione nell’organismo di materiali estranei alla sua normale composizione e non metabolizzabili.
  • Endogeni: Sono prodotti dal normale metabolismo cellulare, come ad esempio bilirubina e lipofuscine, prodotti di scarto.

Pigmentazioni esogene

  • Antracosi: Accumulo di polveri di carbone per via inalatoria. In realtà, se limitata, l’antracosi polmonare è fisiologica.
  • Siderosi: Accumulo di ossido di ferro per via inalatoria. I polmoni assumono un colorito rosso mattone, e le cause sono anche in questo caso, prevalentemente di tipo professionale.
  • Argirosi: Accumulo di sali d’argento per via inalatoria, parenterale e alimentare. Assume un colorito grigio-bluastro.

Pigmentazioni endogene

  • Emosiderosi: Accumuli patologici di ferro legato all’emosiderina.
  • Il ferro è assunto con la dieta 4 in quantità di 10-15 mg al giorno, e si tratta di un processo altamente regolato.
  • Apoferritina intestinale: Permette l’ingresso del ferro all’interno delle cellule della mucosa intestinale.
  • Transferrina: Trasporta il ferro all’interno del circolo ematico.
  • Ferritina: Permette il deposito intracellulare dello ione.
  • Se la ferritina è satura, si ha internalizzazione dell’apoferritina.
  • Si formano depositi di emosiderina, differente dalla ferritina per la modalità di legame al ferro.
  • Colorazione di Perls: permette di distinguere un deposito di ferritina da un deposito di emosiderina.
  • L’emosiderosi può essere:
    • Locale: Indica che in tale sede sono avvenuti eventi quali vecchi focolai emorragici, stasi, infarti. L’accumulo sarà localizzato solo ed unicamente all’interno di istiociti.
    • Generalizzata: Anche definita sistemica. Si ha in caso di notevoli aumenti, generalizzati, del quantitativo di ferro. L’accumulo è localizzato a livello di istiociti, ma anche di cellule parenchimali, prevalentemente quelle di milza e fegato.
  • Emocromatosi: malattia molto grave dovuta al deposito di emosiderina, in grado di causare sofferenza parenchimale multipla. Causa: Cirrosi epatica. Pancreatite cronica. Diabete bronzino per via del coinvolgimento delle insule pancreatiche.
  • Bilirubina: prodotto di scarto della degradazione dell’emoglobina. E’ utilizzata per la sintesi dei sali biliari, fondamentali per l’assorbimento intestinale dei grassi.
  • In caso di patologie come la colestasi, si ha ittero da accumulo.
  • Lipofuscine: definite pigmenti di usura. Si tratta di sostanze lipoproteiche che si formano nella cellula quando questa non riesce a degradare completamente delle sostanze. Si osservano sempre nel parenchima di anziani.

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