Zlatenica in hiperbilirubinemija

Zlatenica (Ikterus)

• Zlatenica je rumenkasto obarvanje kože, beločnic in sluznic zaradi visoke koncentracije bilirubina v tkivih.

• Bilirubin je rdečkast pigment, ki nastaja iz razgradnje hemoglobina eritrocitov (rdečih krvnih celic) v vranici. Življenjska doba eritrocitov je 120 dni.

• Nekonjugirani bilirubin ni topen v vodi in se veže na albumin, ki ga prenaša v krvi do jeter.

• V jetrih se bilirubin konjugira z glukuronsko kislino, postane topen v vodi in se izloči v žolč.

• Konjugirani bilirubin se skozi žolčevod izloči v črevo, kjer se presnovi v urobilinogen.

• Urobilinogen se delno resorbira v kri, kar je del enterohepatičnega obtoka.

• Urobilinogen se v urinu oksidira v urobilin, ki urinu daje normalno rumeno barvo.

• Končni produkt razgradnje bilirubina, sterkobilin, daje blatu rjavo barvo.

Vzroki za hiperbilirubinemijo (povišano bilirubin v krvi)

• Povečano nastajanje nekonjugiranega bilirubina: Razpad eritrocitov (hemolitična anemija) zaradi raznih dejavnikov, npr. napake v eritrocitih, protitelesa proti eritrocitih ali strupi. Jetrne celice ne morejo metabolizirati vsega bilirubina, kar vodi v povišano stopnjo nekonjugiranega bilirubina v krvi.

• Motena konjugacija bilirubina: To lahko povzročijo dedne napake (npr. Gilbertov sindrom), nezrelost encima UDP-glukuroniltransferaze (zlatenica pri novorojenčkih) ali okvarjeno delovanje jeter.

• Zmanjšano hepatocelularno izločanje: Okvara hepatocitov (jetrnih celic) zaradi bolezni (npr. virusni ali alkoholni hepatitis, sepsa) ali prirojenih motenj (npr. Dubin-Johnsonov sindrom) preprečuje normalno izločanje konjugiranega bilirubina.

• Oviran tok žolča (holestaza): Okvara žolčnih izvodov (intra/ekstrahepatična holestaza) ovira pretok žolča. To ima za posledico klinične znake kot so steatoreja, hemoragična diateza, srbež, aholične blato, bilirubinurija in hiperholesterolemija.

• Iatrogeni vzroki: V redkih primerih so zdravila vzrok za motnje v privzemu bilirubina v jetrne celice.

Posledice motenj pri nastajanju in izločanju bilirubin

• Motena prebava maščob (steatoreja) in absorpcija vitamina K (hemoragična diateza) zaradi slabega izločanja soli žolčnih kislin.

• Bilarna ciroza jeter zaradi kronične holestaze.

• Kernikterus (toksična okvara centralnega živčevja) pri nedonošenčkih zaradi visoke koncentracije nekonjugiranega bilirubina. Vzrok je nezrelost UDP-glukuroniltransferaze in hemoliza.

• Fiziološka zlatenica pri novorojenčkih je pogosta in se običajno reši sama.

• Zlatenice pri novorojenčkih se zdravi s fototerapijo, kjer se bilirubin pretvori v vodotopno obliko.

Holangitis

• Akutno vnetje žolčnih izvodov zaradi akutne zapora, npr. zaradi žolčnih kamnov.