Questions and Answers
腺様嚢胞癌は、どのような分化を呈するか？
上皮細胞と筋上皮細胞の二相性分化
腺様嚢胞癌が最も頻度が高い臓器はどこか
大唾液腺
腺様嚢胞癌のドライバー遺伝子異常は何か
MYB/MYBL1::NFIB融合遺伝子
腺様嚢胞癌の組織パターンとは何か
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腺様嚢胞癌の診断には重要なことは？
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腺様嚢胞癌と鑑別する疾患とは何か
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腺様嚢胞癌の免疫染色では、何が陽性となるか
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腺様嚢胞癌の鑑別診断では、何が重要であるか
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腺様嚢胞癌は、上皮細胞と筋上気細胞の３相性分化を呈する。
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腺様嚢胞癌は、高度な神経周囲浸潤を伴わない。
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C-kitが筋上皮細胞で陽性となる。
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腺様嚢胞癌の組織パターンは、主として充実性の増殖を呈する。
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腺様嚢胞癌の染色では、MYBが上皮細胞で陽性となる。
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腺様嚢胞癌の診断では、神経周囲浸潤の有無が重要ではない。
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基底細胞腺腫と腺様嚢胞癌は、鑑別が容易である。
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腺様嚢胞癌は、小唾液腺や鼻、上気道では発生しない。
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Study Notes
腺様嚢胞癌の特徴
- 上皮細胞と筋上皮細胞の二相性分化を呈する腫瘍細胞が、主に篩状に増殖する
- 大唾液腺がおよそ60%を占めるが、小唾液腺や鼻、上気道などの臓器からも発生する
- 発育は緩徐だが、浸潤性が強いため完全切除が困難である
病理組織学的特徴
- 角張った濃染性の核をもつ筋上皮細胞とやや好酸性の胞体をもつ上皮細胞の2種類の細胞成分から構成される
- 筋上皮細胞が主体であり、代表的な組織パターンは筋上皮細胞に囲まれた偽腺腔を伴う筋状構造
- 高度な神経周囲浸潤を伴うことは本腫瘍の重要な組織所見である
免疫染色
- c-kitは上皮細胞で発現し、p63やαSMAは筋上皮細胞に発現する
- cytokeratinは上皮細胞で強陽性となり、筋上皮細胞は弱陽性である
- MYB免疫染色が筋上皮細胞で陽性となるが、特異性は高くない
診断クルー
- 神経周囲浸潤の顕著な二相性分化を伴う腫瘍は、まず腺様嚢胞癌を考える
- 腺様嚢胞癌のほぼ全例で神経周囲浸潤がみられるため、浸潤のない病変を腺様嚢胞癌と診断するには他腫瘍の慎重な除外が必要である
ピットフォール
- 二相性分化を伴い、篩状構造を呈する腫瘍が鑑別となる
- 基底細胞腺腫や上皮筋上皮癌との鑑別は困難であり、術前の画像での評価や切除標本での周囲浸潤の評価が重要である
腺様嚢胞癌の特徴
- 上皮細胞と筋上皮細胞の二相性分化を呈する腫瘍細胞が、主に篩状に増殖する
- 大唾液腺がおよそ60%を占めるが、小唾液腺や鼻、上気道などの臓器からも発生する
- 発育は緩徐だが、浸潤性が強いため完全切除が困難である
病理組織学的特徴
- 角張った濃染性の核をもつ筋上皮細胞とやや好酸性の胞体をもつ上皮細胞の2種類の細胞成分から構成される
- 筋上皮細胞が主体であり、代表的な組織パターンは筋上皮細胞に囲まれた偽腺腔を伴う筋状構造
- 高度な神経周囲浸潤を伴うことは本腫瘍の重要な組織所見である
免疫染色
- c-kitは上皮細胞で発現し、p63やαSMAは筋上皮細胞に発現する
- cytokeratinは上皮細胞で強陽性となり、筋上皮細胞は弱陽性である
- MYB免疫染色が筋上皮細胞で陽性となるが、特異性は高くない
診断クルー
- 神経周囲浸潤の顕著な二相性分化を伴う腫瘍は、まず腺様嚢胞癌を考える
- 腺様嚢胞癌のほぼ全例で神経周囲浸潤がみられるため、浸潤のない病変を腺様嚢胞癌と診断するには他腫瘍の慎重な除外が必要である
ピットフォール
- 二相性分化を伴い、篩状構造を呈する腫瘍が鑑別となる
- 基底細胞腺腫や上皮筋上皮癌との鑑別は困難であり、術前の画像での評価や切除標本での周囲浸潤の評価が重要である
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