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Questions and Answers
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre las telangiectasias es correcta?
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La enfermedad de Osler Weber Rendu es una malformación adquirida.
La enfermedad de Osler Weber Rendu es una malformación adquirida.
False
¿Qué tipo de hemangioma se describe como una lesión vascular elevada de color rojo brillante?
¿Qué tipo de hemangioma se describe como una lesión vascular elevada de color rojo brillante?
Hemangioma capilar (angioma en fresa)
La enfermedad de Sturge Weber Dimitri se caracteriza por un angioma plano también conocido como __________.
La enfermedad de Sturge Weber Dimitri se caracteriza por un angioma plano también conocido como __________.
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Asocia los tipos de hemangiomas con sus características:
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¿Qué porcentaje de los pacientes con la enfermedad de Sturge Weber podría desarrollar glaucoma?
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Los hemangiomas siempre requieren tratamiento quirúrgico inmediato.
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¿Qué tipo de vasos se ven afectados por los hemangiomas?
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Las telangiectasias pueden aparecer en casos de __________ hepática por cirrosis.
Las telangiectasias pueden aparecer en casos de __________ hepática por cirrosis.
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¿Cuál es la causa principal de las telangiectasias durante el embarazo?
¿Cuál es la causa principal de las telangiectasias durante el embarazo?
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¿Cuál de los siguientes marcadores es positivo en el angioma cavernoso?
¿Cuál de los siguientes marcadores es positivo en el angioma cavernoso?
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El granuloma piogénico es un tumor maligno.
El granuloma piogénico es un tumor maligno.
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¿Qué característica distingue a un linfagioma cavernoso del linfagioma capilar?
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El angioma cavernoso tiene forma de una ______.
El angioma cavernoso tiene forma de una ______.
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Relaciona los tipos de linfagiomas con sus descripciones:
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¿Cuál es la localización más común del granuloma piogénico?
¿Cuál es la localización más común del granuloma piogénico?
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Las linfangiomatosis son siempre malignas.
Las linfangiomatosis son siempre malignas.
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Menciona uno de los síndromes asociados al higroma quístico.
Menciona uno de los síndromes asociados al higroma quístico.
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El angioma cavernoso carece de ______ en sus paredes.
El angioma cavernoso carece de ______ en sus paredes.
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¿Qué tipo de fluido circula en los linfagiomas?
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¿Cuál es la causa principal de los tumores del glomus?
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Los tumores glomus siempre son malignos.
Los tumores glomus siempre son malignos.
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Menciona una localización común de los tumores glomus.
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El glomangioma es una malformación ______.
El glomangioma es una malformación ______.
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Asocia cada tipo de tumor con su característica:
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¿Cuál es la distancia de tamaño típico de los hemangiopericitomas?
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Los hemangiopericitomas son más comunes en niños que en adultos.
Los hemangiopericitomas son más comunes en niños que en adultos.
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¿Qué tipo de células son positivas en los hemangiopericitomas según la tinción?
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Los tumores del glomus presentan ______ redondeados con citoplasma acidófilo.
Los tumores del glomus presentan ______ redondeados con citoplasma acidófilo.
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¿Cuál de los siguientes marcadores es negativo en los tumores del glomus?
¿Cuál de los siguientes marcadores es negativo en los tumores del glomus?
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¿Cuál de las siguientes características es verdadera para el hemangioendotelioma epitelioide?
¿Cuál de las siguientes características es verdadera para el hemangioendotelioma epitelioide?
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El sarcoma de Kaposi puede desarrollarse en personas jóvenes infectadas por el VIH.
El sarcoma de Kaposi puede desarrollarse en personas jóvenes infectadas por el VIH.
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¿Qué marcador es positivo en el paraganglioma?
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El hemangiosarcoma se desarrolla a partir de los __________.
El hemangiosarcoma se desarrolla a partir de los __________.
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Asocia los tipos de sarcoma de Kaposi con sus características:
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¿Cuál de los siguientes marcadores es positivo para el angiosarcoma?
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Los cambios genéticos en los hemangioendoteliomas son irrelevantes para su diagnóstico.
Los cambios genéticos en los hemangioendoteliomas son irrelevantes para su diagnóstico.
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¿Qué tipo de células se desarrollan en el paraganglioma?
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El hemangioendotelioma ________ se caracteriza por estructuras vasculares glomeruloides.
El hemangioendotelioma ________ se caracteriza por estructuras vasculares glomeruloides.
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¿Cuál de los siguientes es un marcador negativo para la variante kaposiforme del hemangioendotelioma?
¿Cuál de los siguientes es un marcador negativo para la variante kaposiforme del hemangioendotelioma?
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Study Notes
Tumores Vascular y Linfáticos
- Telangiectasias: Dilataciones de capilares, arteriolas y vénulas de color rojo o azul, en forma de arañas, que aparecen en la piel, mucosas y vísceras. Comunes en el embarazo y en cirrosis hepática.
- Telangiectasias Aránea: Variante en forma radial alrededor de un vaso mayor, desaparecen a la vitropresión, predominan en tórax, cara y cuello.
- Nevus flameas: También conocido como manchas en vino de Oporto, se relaciona con telangiectasias.
- Enfermedad de Osler-Weber-Rendu: Malformación congénita genética autosómica dominante, presenta telangiectasias en piel y mucosas, con tendencia a hemorragias.
Enfermedad de Sturge-Weber-Dimitri
- Consiste en un angioma plano en zonas trigeminales asociado a angiomatosis en leptomeninges ipsilaterales.
- 50% de los pacientes presenta afectación ocular, puede aparecer glaucoma.
- Se evidencia también retraso mental, epilepsia y microcalcificaciones cerebrales.
Hemangiomas
- Hemangiomas o angiomas: Tumores benignos frecuentes desde el nacimiento, consisten en lesiones rojizas por agrupación de pequeños vasos sanguíneos.
- Localización: Pueden afectar piel, boca, nariz, vagina, ano y, raramente, huesos.
- Hemangioma capilar (angioma en fresa): Lesión vascular elevada de color rojo brillante, aparece tras el nacimiento, puede involucionar espontáneamente entre los 5 y 9 años.
- Marcadores: Mutación KRAS; IHQ positiva para CD31, CD34, ERG, FLI-1, FVIII-RA, ANX2, LMO2.
- Angioma cavernoso: Forma de frambuesa, tamaño variable, compuesto por cavernas llenas de sangre, carece de márgenes definidos, IHQ positiva para CD31 y CD34.
- Granuloma piógeno (hemangioma nodular): Tumor benigno, nódulo exofítico de crecimiento rápido, rojo-violáceo, que sangra fácilmente. Común en dedos, mucosas y encías en embarazadas.
Linfangiomas
- Tumores benignos de vasos linfáticos presentes desde el nacimiento, conteniendo linfa con desechos y células inmunitarias.
- Localización: Común en cabeza, cuello, axila, mediastino y retroperitoneo, con diámetro entre 1 cm y 10 cm.
-
Tipos:
- Linfangioma capilar o superficial: Compuesto por vasos linfáticos revestidos de endotelio.
- Linfangioma cavernoso o profundo: Con dilataciones quísticas de vasos linfáticos, se presenta en el cuello de niños; cuando es gigante, se llama higroma quístico.
- Linfangiomatosis: Variante difusa y multicéntrica.
Genética e Inmunohistoquímica
- Relacionado con síndromes como Turner (higroma quístico), Noonan, Maffucci y trisomías 13, 18 y 21.
- Mutaciones en genes: VEGFR-C, VEGFR-3, PROX1, FOXC2, SOX18.
- IHQ positiva para CD31, CD34, FVIIIRAG, D2-40, Podoplanina, VEGFR-3, LYVE-1.
Tumores del Glomus o Glomangioma
- Tumores benignos derivados del cuerpo glómico neuromioarterial, regulan la temperatura y son muy dolorosos.
- Localización común: bajo la piel de dedos y uñas, pero pueden aparecer en brazos, rodilla, estómago, cavidad nasal y tráquea.
- Tamaño de 2 a 3 mm, color azul y presentan microscopía con vasos capilares rodeados de células poligonales.
- Variantes morfológicas incluyen: Glomangioma, Glómico Simplástico, Glomangiomioma y Glomangiosarcoma.
- Marcadores inmunohistoquímicos (IHQ): positivos para actina, miosina y SMA; negativos para S100 y citoqueratina.
- Rearreglos genéticos específicos asociados: NOTCH (NOTCH1, NOTCH2, NOTCH3), BRAF (V600E) y KRAS.
Hemangiopericitoma
- Tumores de los pericitos de Zimmerman, más frecuentemente en piernas, pelvis y retroperitoneo.
- Macroscópicamente miden entre 4 y 12 cm, de color rojizo con áreas de hemorragia.
- Clasificación según la OMS en 3 grados de malignidad basada en hipercelularidad, mitosis y necrosis:
- Grado I: benigno, <1 mitosis en 10 CGA.
- Grado II: maligno, 2-3 mitosis en 10 CGA.
- Grado III: maligno, 5 o más mitosis en 10 CGA con atipia y necrosis.
- Marcadores IHQ positivos: STAT6, VEGF, CD34 y Ki67.
Hemangioendotelioma
- Tumor limitrofe de vasos sanguíneos, menos agresivo que el hemangiosarcoma.
- Se desarrolla en tejidos blandos, hígado y pulmones.
- Variantes incluyen hemangioendotelioma epitelioide, kaposiforme y retiforme.
- Markers IHQ: positivos para CD31, CD34, FLI-1; negativos para GLUT1 y S100.
Angiosarcoma o Hemangiosarcoma
- Tumores malignos que se desarrollan a partir de vasos sanguíneos, presentan células anaplásicas.
- Características de hipercromáticos en sus núcleos y extravasación de eritrocitos.
Sarcoma de Kaposi
- Desarrollado a partir de células formadoras de vasos sanguíneos, antes poco frecuente, ahora asociado con VIH.
- Cuatro formas:
- Clásico europeo: afecta a hombres mayores, con lesiones purpúreas en extremidades.
- Endémico de África: alta prevalencia en jóvenes, afecta ganglios e intestinos.
- Asociado a HIV: en personas con SIDA, lesiones en diversas vísceras.
- Asociado a trasplantes: en receptores con inmunosupresión.
- Patogenia relacionada con el VIH y el herpes virus tipo 8, promoviendo proliferación celular anormal.
- Marcadores IHQ: positivos para CD31, CD34, y HHV8 (LANA-1).
Tumor del Cuerpo Carotídeo
- Localizado en la bifurcación de la arteria carótida común, asociado con habitantes de zonas de alta altitud.
- Presenta como un nódulo en el cuello, con células poliédricas de citoplasma poco definido.
- Funciones: detectan cambios en pH y oxígeno, regulan la presión arterial.
- Inmunohistoquímica: positivos para CD34, Vimentina y Cromogranina.
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Description
Este cuestionario abarca el conocimiento sobre tumores vasculares, telangiectasias y hemangiomas. Se discuten condiciones como la enfermedad de Osler-Weber-Rendu y Sturge-Weber-Dimitri. Ideal para estudiantes de medicina y ciencias de la salud.
