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Tumores Vascular y Linfáticos
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Tumores Vascular y Linfáticos

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@AppreciableRetinalite4961

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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre las telangiectasias es correcta?

  • Son invasivas y malignas.
  • Son siempre de color negro.
  • Son dilataciones vasculares superficiales. (correct)
  • Solo se presentan en la piel.
  • La enfermedad de Osler Weber Rendu es una malformación adquirida.

    False

    ¿Qué tipo de hemangioma se describe como una lesión vascular elevada de color rojo brillante?

    Hemangioma capilar (angioma en fresa)

    La enfermedad de Sturge Weber Dimitri se caracteriza por un angioma plano también conocido como __________.

    <p>mancha en vino de oporto</p> Signup and view all the answers

    Asocia los tipos de hemangiomas con sus características:

    <p>Hemangioma capilar = Lesión elevada de color rojo brillante Angioma cavernoso = Tumor benigno de vaso sanguíneo de mayor tamaño Granuloma piógeno = Lesión vascular que puede presentar sangrado Angioma en fresa = Proliferación de vasos capilares</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de los pacientes con la enfermedad de Sturge Weber podría desarrollar glaucoma?

    <p>50%</p> Signup and view all the answers

    Los hemangiomas siempre requieren tratamiento quirúrgico inmediato.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de vasos se ven afectados por los hemangiomas?

    <p>Vasos sanguíneos</p> Signup and view all the answers

    Las telangiectasias pueden aparecer en casos de __________ hepática por cirrosis.

    <p>insuficiencia</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la causa principal de las telangiectasias durante el embarazo?

    <p>Sobreproducción de estrógenos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes marcadores es positivo en el angioma cavernoso?

    <p>CD31</p> Signup and view all the answers

    El granuloma piogénico es un tumor maligno.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica distingue a un linfagioma cavernoso del linfagioma capilar?

    <p>El linfagioma cavernoso tiene dilataciones quísticas y el linfagioma capilar no.</p> Signup and view all the answers

    El angioma cavernoso tiene forma de una ______.

    <p>frambuesa</p> Signup and view all the answers

    Relaciona los tipos de linfagiomas con sus descripciones:

    <p>Linfagioma capilar = Vasos linfáticos superficiales con hendiduras Linfagioma cavernoso = Vasos linfáticos con dilataciones quísticas Linfagioma quístico = Linfagioma gigante con contenido de linfa Linfangiomatosis = Condición difusa y multicéntrica</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la localización más común del granuloma piogénico?

    <p>Piel de los dedos</p> Signup and view all the answers

    Las linfangiomatosis son siempre malignas.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Menciona uno de los síndromes asociados al higroma quístico.

    <p>Síndrome de Turner</p> Signup and view all the answers

    El angioma cavernoso carece de ______ en sus paredes.

    <p>las otras capas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de fluido circula en los linfagiomas?

    <p>Linfáticos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la causa principal de los tumores del glomus?

    <p>Receptor neuromioarterial</p> Signup and view all the answers

    Los tumores glomus siempre son malignos.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Menciona una localización común de los tumores glomus.

    <p>Debajo de la piel de los dedos</p> Signup and view all the answers

    El glomangioma es una malformación ______.

    <p>glomovenosa</p> Signup and view all the answers

    Asocia cada tipo de tumor con su característica:

    <p>Tumor glómico simplástico = Atipia y pleomorfismo marcado sin mitosis Glomangiosarcoma = Atipia nuclear con mitosis atípicas Hemangiopericitoma = Tumores de los pericitos de Zimmerman Glomangiomatosis = Tumor difuso e infiltrativo</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la distancia de tamaño típico de los hemangiopericitomas?

    <p>4 a 12 cm</p> Signup and view all the answers

    Los hemangiopericitomas son más comunes en niños que en adultos.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de células son positivas en los hemangiopericitomas según la tinción?

    <p>Células de endotelio vascular</p> Signup and view all the answers

    Los tumores del glomus presentan ______ redondeados con citoplasma acidófilo.

    <p>núcleos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes marcadores es negativo en los tumores del glomus?

    <p>S100</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes características es verdadera para el hemangioendotelioma epitelioide?

    <p>Presenta mitosis y necrosis</p> Signup and view all the answers

    El sarcoma de Kaposi puede desarrollarse en personas jóvenes infectadas por el VIH.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué marcador es positivo en el paraganglioma?

    <p>CD34</p> Signup and view all the answers

    El hemangiosarcoma se desarrolla a partir de los __________.

    <p>vasos sanguíneos</p> Signup and view all the answers

    Asocia los tipos de sarcoma de Kaposi con sus características:

    <p>Sarcoma de Kaposi clásico = Afecta a hombres mayores de 60 años Sarcoma de Kaposi endémico = Alta prevalencia en África Ecuatorial Sarcoma de Kaposi asociado a HIV = Afecta a VIH positivos Sarcoma de Kaposi asociado a trasplantes = Se presenta en pacientes trasplantados</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes marcadores es positivo para el angiosarcoma?

    <p>CD31</p> Signup and view all the answers

    Los cambios genéticos en los hemangioendoteliomas son irrelevantes para su diagnóstico.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de células se desarrollan en el paraganglioma?

    <p>Células poliédricas</p> Signup and view all the answers

    El hemangioendotelioma ________ se caracteriza por estructuras vasculares glomeruloides.

    <p>kaposiforme</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes es un marcador negativo para la variante kaposiforme del hemangioendotelioma?

    <p>CD34</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Tumores Vascular y Linfáticos

    • Telangiectasias: Dilataciones de capilares, arteriolas y vénulas de color rojo o azul, en forma de arañas, que aparecen en la piel, mucosas y vísceras. Comunes en el embarazo y en cirrosis hepática.
    • Telangiectasias Aránea: Variante en forma radial alrededor de un vaso mayor, desaparecen a la vitropresión, predominan en tórax, cara y cuello.
    • Nevus flameas: También conocido como manchas en vino de Oporto, se relaciona con telangiectasias.
    • Enfermedad de Osler-Weber-Rendu: Malformación congénita genética autosómica dominante, presenta telangiectasias en piel y mucosas, con tendencia a hemorragias.

    Enfermedad de Sturge-Weber-Dimitri

    • Consiste en un angioma plano en zonas trigeminales asociado a angiomatosis en leptomeninges ipsilaterales.
    • 50% de los pacientes presenta afectación ocular, puede aparecer glaucoma.
    • Se evidencia también retraso mental, epilepsia y microcalcificaciones cerebrales.

    Hemangiomas

    • Hemangiomas o angiomas: Tumores benignos frecuentes desde el nacimiento, consisten en lesiones rojizas por agrupación de pequeños vasos sanguíneos.
    • Localización: Pueden afectar piel, boca, nariz, vagina, ano y, raramente, huesos.
    • Hemangioma capilar (angioma en fresa): Lesión vascular elevada de color rojo brillante, aparece tras el nacimiento, puede involucionar espontáneamente entre los 5 y 9 años.
    • Marcadores: Mutación KRAS; IHQ positiva para CD31, CD34, ERG, FLI-1, FVIII-RA, ANX2, LMO2.
    • Angioma cavernoso: Forma de frambuesa, tamaño variable, compuesto por cavernas llenas de sangre, carece de márgenes definidos, IHQ positiva para CD31 y CD34.
    • Granuloma piógeno (hemangioma nodular): Tumor benigno, nódulo exofítico de crecimiento rápido, rojo-violáceo, que sangra fácilmente. Común en dedos, mucosas y encías en embarazadas.

    Linfangiomas

    • Tumores benignos de vasos linfáticos presentes desde el nacimiento, conteniendo linfa con desechos y células inmunitarias.
    • Localización: Común en cabeza, cuello, axila, mediastino y retroperitoneo, con diámetro entre 1 cm y 10 cm.
    • Tipos:
      • Linfangioma capilar o superficial: Compuesto por vasos linfáticos revestidos de endotelio.
      • Linfangioma cavernoso o profundo: Con dilataciones quísticas de vasos linfáticos, se presenta en el cuello de niños; cuando es gigante, se llama higroma quístico.
      • Linfangiomatosis: Variante difusa y multicéntrica.

    Genética e Inmunohistoquímica

    • Relacionado con síndromes como Turner (higroma quístico), Noonan, Maffucci y trisomías 13, 18 y 21.
    • Mutaciones en genes: VEGFR-C, VEGFR-3, PROX1, FOXC2, SOX18.
    • IHQ positiva para CD31, CD34, FVIIIRAG, D2-40, Podoplanina, VEGFR-3, LYVE-1.

    Tumores del Glomus o Glomangioma

    • Tumores benignos derivados del cuerpo glómico neuromioarterial, regulan la temperatura y son muy dolorosos.
    • Localización común: bajo la piel de dedos y uñas, pero pueden aparecer en brazos, rodilla, estómago, cavidad nasal y tráquea.
    • Tamaño de 2 a 3 mm, color azul y presentan microscopía con vasos capilares rodeados de células poligonales.
    • Variantes morfológicas incluyen: Glomangioma, Glómico Simplástico, Glomangiomioma y Glomangiosarcoma.
    • Marcadores inmunohistoquímicos (IHQ): positivos para actina, miosina y SMA; negativos para S100 y citoqueratina.
    • Rearreglos genéticos específicos asociados: NOTCH (NOTCH1, NOTCH2, NOTCH3), BRAF (V600E) y KRAS.

    Hemangiopericitoma

    • Tumores de los pericitos de Zimmerman, más frecuentemente en piernas, pelvis y retroperitoneo.
    • Macroscópicamente miden entre 4 y 12 cm, de color rojizo con áreas de hemorragia.
    • Clasificación según la OMS en 3 grados de malignidad basada en hipercelularidad, mitosis y necrosis:
      • Grado I: benigno, <1 mitosis en 10 CGA.
      • Grado II: maligno, 2-3 mitosis en 10 CGA.
      • Grado III: maligno, 5 o más mitosis en 10 CGA con atipia y necrosis.
    • Marcadores IHQ positivos: STAT6, VEGF, CD34 y Ki67.

    Hemangioendotelioma

    • Tumor limitrofe de vasos sanguíneos, menos agresivo que el hemangiosarcoma.
    • Se desarrolla en tejidos blandos, hígado y pulmones.
    • Variantes incluyen hemangioendotelioma epitelioide, kaposiforme y retiforme.
    • Markers IHQ: positivos para CD31, CD34, FLI-1; negativos para GLUT1 y S100.

    Angiosarcoma o Hemangiosarcoma

    • Tumores malignos que se desarrollan a partir de vasos sanguíneos, presentan células anaplásicas.
    • Características de hipercromáticos en sus núcleos y extravasación de eritrocitos.

    Sarcoma de Kaposi

    • Desarrollado a partir de células formadoras de vasos sanguíneos, antes poco frecuente, ahora asociado con VIH.
    • Cuatro formas:
      • Clásico europeo: afecta a hombres mayores, con lesiones purpúreas en extremidades.
      • Endémico de África: alta prevalencia en jóvenes, afecta ganglios e intestinos.
      • Asociado a HIV: en personas con SIDA, lesiones en diversas vísceras.
      • Asociado a trasplantes: en receptores con inmunosupresión.
    • Patogenia relacionada con el VIH y el herpes virus tipo 8, promoviendo proliferación celular anormal.
    • Marcadores IHQ: positivos para CD31, CD34, y HHV8 (LANA-1).

    Tumor del Cuerpo Carotídeo

    • Localizado en la bifurcación de la arteria carótida común, asociado con habitantes de zonas de alta altitud.
    • Presenta como un nódulo en el cuello, con células poliédricas de citoplasma poco definido.
    • Funciones: detectan cambios en pH y oxígeno, regulan la presión arterial.
    • Inmunohistoquímica: positivos para CD34, Vimentina y Cromogranina.

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    Quiz Team

    Description

    Este cuestionario abarca el conocimiento sobre tumores vasculares, telangiectasias y hemangiomas. Se discuten condiciones como la enfermedad de Osler-Weber-Rendu y Sturge-Weber-Dimitri. Ideal para estudiantes de medicina y ciencias de la salud.

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