Troubles métaboliques chez les enfants
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Questions and Answers

Quel est l'effet d'une malnutrition grave due à ce trouble chez les enfants?

  • Une croissance normale
  • Une chute rapide de la courbe de poids (correct)
  • Un gain de poids rapide
  • Aucune conséquence sur la santé

La jaunisse causée par ce trouble est généralement temporaire et sans gravité.

False (B)

Comment se nomme l'enzyme qui phosphoryle le galactose?

galactokinase

Une infection grave liée à ce trouble peut être causée par une bactérie gram ____.

<p>négatif</p> Signup and view all the answers

Associez les enzymes et leurs fonctions :

<p>Galactokinase = Phosphoryler le galactose UDP-galactose-4-épimérase = Transforme l'UDP-galactose en UDP-glucose Galactose-1-phosphate uridyl transférase = Transfère l'uridine du glucose vers le galactose Lactase = Décompose le lactose en glucose et galactose</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle principal de la glucurono-conjugaison dans le métabolisme?

<p>Faciliter l'élimination des toxiques (A)</p> Signup and view all the answers

La bilirubine conjuguée est soluble et toxique.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Quel est l'additif alimentaire noté E575 dans le contexte mentionné?

<p>Glucono delta-lactone</p> Signup and view all the answers

Les monosaccharides capables de réduire le Cu2+ en Cu+ sont appelés des sucres ________.

<p>réducteurs</p> Signup and view all the answers

Associez chaque composé à sa fonction ou utilisation principale :

<p>Quinine = Antipyrétique et antipaludique Acide glucuronique = Élimination des substances toxiques Bilirubine = Produit de dégradation de l'hémoglobine Sucres réducteurs = Agents réducteurs de Cu2+</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Galactosémie

Une maladie génétique rare qui affecte le métabolisme du galactose. Le corps ne peut pas décomposer le galactose correctement, ce qui entraîne des problèmes de santé graves.

Ictère

Un symptôme commun de la galactosémie qui se caractérise par une coloration jaunâtre de la peau et des yeux.

Galactose-1-phosphate uridyl transférase (GALT)

Une enzyme clé dans le métabolisme du galactose qui est absente ou déficiente chez les personnes atteintes de galactosémie.

Hépatomégalie

Un symptôme grave de la galactosémie qui peut entraîner une insuffisance hépatique.

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Ascite

Une accumulation de liquide dans l'abdomen, un symptôme de la galactosémie.

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La glucurono-conjugaison

Il s'agit d'un composé hydrophile qui est ajouté aux toxines ou aux produits de dégradation hydrophobes pour les rendre solubles afin de faciliter leur élimination dans les urines.

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Le catabolisme de l'hème et la bilirubine

La bilirubine est une molécule provenant de la dégradation de l'hémoglobine. Elle est non toxique lorsqu'elle est conjuguée à l'acide glucuronique, ce qui la rend soluble et facilite son élimination par les selles.

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Qu'est-ce qu'un sucre réducteur ?

Les monosaccharides (MS) qui possèdent une fonction aldéhyde libre sont considérés comme réducteurs. Ils peuvent réduire les ions cuivre (Cu2+) en ions cuivre (Cu+).

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Oxydation des monosaccharides réducteurs.

Les MS réducteurs peuvent être oxydés par des agents oxydants comme le Cu2+. La fonction carbonyle (C=O) est alors transformée en une fonction carboxylique (COOH).

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L'acide glucuronique

L'acide glucuronique est un composant important des polysaccharides animaux et il joue un rôle essentiel dans l'élimination de certaines substances comme les stérols et les phénols en formant des « glucurono-conjugués ».

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