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Troubles de la Motilité

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Study Flashcards

672 Questions

Quel est le symptôme initial chez 70 % des patients atteints de la maladie de Parkinson ?

Tremblement

Quel est le composé chimique qui provoque des symptômes parkinsoniens sévères?

Méthyl-phényl-tétrahydropyridine (MPTP)

Quel est le nom donné au mouvement des doigts caractéristique des patients atteints de la maladie de Parkinson ?

Mouvement de roulement de pilule

Quel est le terme utilisé pour décrire la résistance à la mobilisation passive des membres ?

Rigidité en tuyau de plomb

Quel est le pourcentage de personnes atteintes de la maladie de Parkinson qui ont une composante génétique significative?

1-2 %

Quel est le problème de déglutition qui peut survenir chez les patients atteints de la maladie de Parkinson ?

Pneumonie d'aspiration

Quels sont les symptômes non moteurs qui précèdent les manifestations motrices de la maladie de Parkinson?

Anosmie, dépression et anxiété

Quel est le traitement utilisé pour les troubles cognitifs liés à la maladie de Parkinson ?

Inhibiteurs de la cholinestérase

Quel est le nom des inclusions neuronales qui caractérisent la maladie de Parkinson?

Corps de Lewy

Quel est le problème qui peut survenir chez les patients atteints de la maladie de Parkinson en raison de l'implication des systèmes sérotoninergiques et adrénergiques ?

Dépression

Quel est le symptôme moteur central de la maladie de Parkinson?

Bradykinésie

Quel est le pourcentage de patients qui développent la maladie de Parkinson qui ont une anosmie?

90 %

Quel est le terme utilisé pour décrire la posture caractéristique des patients atteints de la maladie de Parkinson ?

Posture voûtée

Quel est le gène impliqué dans les formes monogéniques Mendéliennes de la maladie de Parkinson?

PARK 1-11

Quel est le terme utilisé pour décrire la manière dont la rigidité et le tremblement coexistent ?

Roue dentée

Quel est le pourcentage de patients atteints de la maladie de Parkinson qui développent des troubles cognitifs ?

80 %

Quel est le pourcentage des neurones dopaminergiques nigrostriatales qui sont perdues au moment de l'apparition des symptômes moteurs?

70 %

Quel est le symptôme qui apparaît tardivement chez les patients atteints de la maladie de Parkinson ?

Troubles de la déglutition

Quel est le symptôme moteur qui cause des difficultés pour se lever d'une chaise ou pour entrer et sortir du lit?

Bradykinésie

Quel est le symptôme non moteur qui est fréquent chez les patients atteints de la maladie de Parkinson?

Toutes les réponses ci-dessus

Quelle est la caractéristique principale des troubles de la motilité hypokinétiques ?

Ralentissement des mouvements et hypertonie

Quelle est la prévalence de la maladie de Parkinson dans la population mondiale ?

150/100 000 habitants

Quel est le facteur de risque le plus important pour la maladie de Parkinson ?

Âge

Quel est le ratio de la prévalence de la maladie de Parkinson entre les hommes et les femmes ?

Un virgule cinq pour un

Quel est le type de troubles de la motilité qui inclut la maladie de Parkinson ?

Hyperton-hypokinétiques

Quel est le livre qui a décrit pour la première fois la maladie de Parkinson ?

The Shaking Palsy

Quel est le facteur environnemental qui a été incriminé dans la maladie de Parkinson ?

Exposition aux pesticides

Quelle est la caractéristique des troubles de la motilité hyperkinétiques ?

Mouvements involontaires excessifs

Quel médicament est utilisé pour ses propriétés antiémétiques lors de l'initiation de la thérapie avec des agonistes dopaminergiques ?

Dompéridone

Quel est le mécanisme d'action de la sélégiline ?

Inhibition de la monoamine-oxydase B

Quel est l'effet principal de l'amantadine dans le traitement de la maladie de Parkinson ?

Modeste effet antiparkinsonien

Quel est l'effet indésirable répertorié des antimuscariniques chez les patients âgés ?

Syndrome confusionnel et troubles cognitifs

Quel est le mode d'administration de l'apomorphine ?

Sous-cutanée via un autoinjecteur

Quel est le phénomène observé dans la progression de la maladie de Parkinson ?

Phénomène de 'wearing off' et développement des dyskinésies

Quelle est la stratégie pour traiter les complications motrices sous traitement ?

Ajout d'inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase

Quel est le but de la stimulation cérébrale profonde (DBS) ?

Réduire les dyskinésies

Quelle est la zone cible de la stimulation cérébrale profonde pour contrôler le tremblement ?

Thalamus

Quel est l'effet de la stimulation cérébrale profonde sur les doses d'agents dopaminergiques ?

Réduction

Quel est le terme utilisé pour décrire les mouvements saccadés des muscles cervicaux ?

Torticolis

Quel est le type de dystonie qui débute généralement vers 55 ans et affecte en particulier la région céphalique et cervicale ?

Dystonie primaire

Quel est le gène responsable de la codification d'une protéine ATPasique dans la dystonie primaire ?

DYT1

Quel est le terme utilisé pour décrire les mouvements rapides et stéréotypés qui peuvent être volontairement supprimés temporairement ?

Tics

Quel est le pourcentage d'enfants atteints de troubles du comportement, tels que le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH) et le trouble obsessionnel compulsif (TOC), dans le syndrome de Tourette ?

70 %

Quel est le traitement utilisé pour les cas graves de dystonie primaire ?

Stimulation cérébrale profonde (DBS)

Quel est le terme utilisé pour décrire les mouvements involontaires brusques qui peuvent être temporaires ?

Myoclonie

Quel est le type de dystonie qui fait partie d'une gamme neurodégénérative plus large ?

Dystonie héréditaire dégénérative

Quel est le rapport entre le nombre de garçons et de filles touchés par le syndrome de Tourette ?

3:1

Quel est le type de dystonie qui est rare et caractérisée par des attaques de mouvements involontaires brusques avec des éléments de dystonie et de chorée ?

Dystonie paroxystique

Quel est le nom de la maladie qui se caractérise par des spasmes forcés de clignement des yeux ou des mouvements involontaires de la bouche et de la langue?

Dystonie oromandibulaire

Quel médicament est utilisé pour traiter la dystonie sensible à la lévodopa?

Lévodopa

Quels sont les professionnels qui sont les plus à risque de développer des phénomènes dystoniques?

Musiciens et dactylographes

Quel est le traitement principal des dystonies focales?

Injections de toxine botulinique

Quel est le nom de la maladie qui se caractérise par des spasmes de clignement des yeux et des mouvements involontaires de la bouche et de la langue?

Blépharospasme

Quels sont les deux types de dystonies qui peuvent être causés par les neuroleptiques?

Akathisie et parkinsonisme

Quel est le gène impliqué dans la dystonie de la marche?

Gène de la cyclohydrolase-GTP

Quel est le traitement utilisé pour les troubles de la motricité causés par les neuroleptiques?

Agents antimuscariniques

À quel âge les complications liées à l'inefficacité du traitement apparaissent généralement dans la maladie de Parkinson ?

Autour de 75 ans

Quel est le taux de progression moyen de la maladie de Parkinson ?

10 à 20 ans

Quel est le meilleur moyen de diagnostiquer la maladie de Parkinson ?

Les signes cliniques et l'exclusion des formes idiopathiques de la maladie de Parkinson

Quel est le rôle de la lévodopa dans le traitement de la maladie de Parkinson ?

Elle améliore les symptômes moteurs

Pourquoi les agonistes dopaminergiques non-ergotés sont-ils préférés ?

Ils sont moins sujets aux réactions de type fibrotique

Quel est le rôle de la thérapie de substitution dopaminergique ?

Elle améliore les symptômes moteurs

Quel est le traitement des symptômes non moteurs ?

Le traitement des symptômes non moteurs, tels que la dépression, la constipation, la douleur et les troubles du sommeil

Quel est le rôle de la carbidopa ?

Elle réduit les effets secondaires périphériques

Quel est le résultat de la réponse thérapeutique avec la lévodopa ?

La réponse est souvent satisfaisante

Quel est le rôle de l'éducation sur la maladie dans le traitement de la maladie de Parkinson ?

Elle est nécessaire et bénéfique

Quel est le pourcentage approximatif des patients qui sont candidats pour l'intervention à un moment donné de l'évolution de la maladie de Parkinson?

10 %

Quel est le traitement qui consiste à infuser continuellement du gel de lévodopa dans l'intestin grêle via une jéjunostomie?

Infusion intestinale de gel de lévodopa

Quel est le symptôme qui peut être aggravé par les agents muscariniques?

Dyskinésie

Quelle est la pathologie qui comprend des dépôts de protéine tau dans la substantia nigra, le noyau sous-thalamique et le mésencéphale?

Paralysie supranucléaire progressive

Quel est le traitement qui vise à contrôler les phénomènes de blocage de la marche?

Physiothérapie

Quel est le nom de la technique qui consiste à transplanter des cellules dopaminergiques mésencéphaliques embryonnaires dans le putamen?

Transplant de tissu

Quel est le syndrome qui peut être confondu avec la maladie de Parkinson idiopathique aux stades précoces?

Parkinsonisme atypique

Quel est le traitement qui est administré lorsque l'apomorphine et la DBS sont contre-indiquées?

Infusion intestinale de gel de lévodopa

Quel est le signe qui peut suggérer le diagnostic d'un syndrome akinético-rigide?

Début symétrique

Quel est le pronostic des patients atteints d'une atrophie multisystématisée?

Pronostic réservé

Quelle est la principale caractéristique de la maladie de Wilson ?

Elle est due à un trouble du métabolisme du cuivre

Quels sont les symptômes possibles de la maladie de Wilson ?

Troubles de la motilité hyperkinétique et cirrhose hépatique

Quel est le type de mouvement involontaire caractéristique de la chorée ?

Mouvement saccadé et excessif

Quel est le traitement utilisé pour atténuer le tremblement essentiel ?

bêtabloquants et primidone

Quelle est la cause possible de la chorée de Sydenham ?

Infection streptococcique

Quel est le principe thérapeutique opposé à celui de la maladie de Parkinson pour traiter la chorée ?

Réduire la concentration de dopamine

Quel est le symptôme initial de la maladie de Huntington ?

Légère agitation et nervosité

Quel est le type de movemement caractéristique de la dystonie ?

Spasme musculaire soutenu

Quelle est la fréquence de la maladie de Huntington dans la population mondiale ?

5/100 000

Quel est le type de troubles cognitifs qui peuvent apparaître dans la maladie de Wilson ?

Troubles cognitifs et intellectuels

Quel est le type de mutation qui est considérée comme la cause de la Chorée de Huntington ?

Une mutation toxique avec gain de fonction

Quel est le type de transmission génétique qui caractérise la Chorée de Huntington ?

Autosome dominant

Quel est le medicament qui peut être utilisé pour améliorer la chorée dans la Chorée de Huntington ?

Toutes les options ci-dessus

Quel est le type de mouvements involontaires qui caractérise l'hémiballisme ?

Mouvements pendulaires

Quel est le type de myoclonie qui est généralement distale (au niveau des doigts et des mains) et sensible aux stimuli ?

Myoclonie corticale

Quel est le nom de la maladie qui est caractérisée par des anomalies génétiques et métaboliques où la myoclonie accompagne une épilepsie progressive, un déclin cognitif et/ou une ataxie ?

Toutes les options ci-dessus

Quel est le type de myoclonie qui est considérée comme non pathologique ?

Myoclonie nocturne

Quel est le gène impliqué dans la dystonie myoclonique ?

Gène de l'e-sarcoglycane

Quel est le médicament qui peut être utilisé avec succès pour traiter les secousses de type myoclonique dans l'épilepsie ?

Acide valproïque

Quel est le type de relation qui existe entre la longueur des répétitions et l'âge de début dans la Chorée de Huntington ?

Une relation inverse

Quel est lefacteur qui contribue au stress oxydatif impliqué dans l'apoptose neuronale de la MP idiopathique ?

Le composé chimique méthyl-phényl-tétrahydropyridine (MPTP)

Quel est le symptôme non moteur qui précède souvent les manifestations motrices de la MP ?

Anosmie

Quel est le pourcentage de neurones dopaminergiques nigrostriatales qui sont perdues au moment de l'apparition des symptômes moteurs ?

70 %

Quel est le nom des inclusions neuronales qui caractérisent la maladie de Parkinson ?

Corps de Lewy

Quel est le symptôme moteur central de la MP ?

Akinésie

Quel est le gène impliqué dans les formes monogéniques Mendéliennes de la maladie de Parkinson ?

PARK1

Quel est le pourcentage de patients atteints de la MP qui développent des troubles cognitifs ?

50 %

Quel est le symptôme non moteur qui est fréquent chez les patients atteints de la MP ?

Anosmie

Quel est le traitement utilisé pour les troubles cognitifs liés à la MP ?

Inhibiteurs de la cholinestérase

Quel est le phénomène observé dans la progression de la MP ?

Progression de la maladie

Quels sont les deux types de troubles de la motilité?

Hypokinétiques et hyperkinétiques

Quelle est la maladie qui se caractérise par l'hypokinésie et le tremblement?

Maladie de Parkinson

Quel est le facteur de risque le plus important pour la maladie de Parkinson?

L'âge

Quel est le ratio de la prévalence de la maladie de Parkinson entre les hommes et les femmes?

Un virgule cinq pour un

Quel est le livre qui a décrit pour la première fois la maladie de Parkinson?

The Shaking Palsy

Quel est le facteur environnemental qui a été incriminé dans la maladie de Parkinson?

L'exposition aux pesticides

Quelle est la prévalence de la maladie de Parkinson dans la population mondiale?

150/100 000 habitants

Quels sont les deux types de troubles de la motilité qui peuvent coexister?

Hypokinétiques et hyperkinétiques

Quel est le pourcentage des patients atteints de la maladie de Parkinson qui seront candidats pour l'intervention à un moment donné de l'évolution de la maladie?

10 %

Quel est le traitement souvent utilisé lorsque l'apomorphine et la DBS sont contre-indiquées?

Infusion intestinale de gel de lévodopa

Quel est le nom de la pathologie neurodégénérative qui affecte les ganglions de la base, avec un tableau clinique incluant des symptômes parkinsoniens?

Atrophie multisystématisée

Quel est le symptôme qui précède souvent les manifestations motrices de la maladie de Parkinson?

Chute

Quel est le traitement qui vise à améliorer les symptômes et qui a un pronostic plus réservé que les patients atteints de la maladie de Parkinson?

Atrophie multisystématisée

Quel est le bénéfice de la physiothérapie, de l'ergothérapie et de l'orthophonie dans la gestion de la maladie de Parkinson?

Toutes les réponses ci-dessus

Quel est le médicament qui peut induire un syndrome parkinsonien ou aggraver les symptômes chez les patients atteints de la maladie de Parkinson?

Neuroleptiques

Quel est le but de la stimulation cérébrale profonde?

Toutes les réponses ci-dessus

Quel est le terme utilisé pour décrire les symptômes parkinsoniens qui apparaissent en réponse à la prise de certains médicaments?

Parkinsonisme induit par les médicaments

Quel est le traitement qui présente un potentiel pour améliorer les symptômes de la maladie de Parkinson?

Toutes les réponses ci-dessus

Quel est le symptôme moteur caractéristique de la bradykinésie?

Diminution de l'amplitude et de la rapidité des mouvements répétitifs rapides

Quels sont les professionnels qui peuvent être affectés par des phénomènes dystoniques?

Les musiciens, les dactylographes et les golfeurs professionnels

Quel est le phénomène qui caractérise la marche des patients atteints de la maladie de Parkinson?

Un pas traînant avec de petits pas

Quel est le nom de la maladie qui se caractérise par des spasmes forcés de clignement des yeux ou des mouvements involontaires de la bouche et de la langue?

Blépharospasme

Quels sont les médicaments qui peuvent être responsables d'un nombre important de troubles de la motricité?

Les neuroleptiques et les agents antiémétiques

Quel est le problème qui peut survenir chez les patients atteints de la maladie de Parkinson en raison de l'implication des systèmes sérotoninergiques et adrénergiques?

Dépression

Quel est le symptôme qui apparaît tardivement chez les patients atteints de la maladie de Parkinson?

Troubles de la déglutition

Quel est le traitement principal des dystonies focales?

Des injections de toxine botulinique dans les muscles affectés

Quel est le traitement utilisé pour les troubles cognitifs liés à la maladie de Parkinson?

Inhibiteurs de la cholinestérase

Quel est le symptôme qui apparaît dans la dystonie sensible à la lévodopa?

La dystonie de la marche

Quel est le pourcentage de patients atteints de la maladie de Parkinson qui développent des troubles cognitifs?

80 %

Quels sont les patients qui peuvent développer des troubles de la motricité à la suite de la prise de neuroleptiques?

Les patients atteints de la schizophrénie

Quel est le résultat de la surutilisation motrice dans certaines professions?

Des phénomènes dystoniques

Quel est le terme utilisé pour décrire la résistance à la mobilisation passive des membres?

Résistance en tuyau de plomb

Quel est le symptôme qui caractérise la posture des patients atteints de la maladie de Parkinson?

Une posture voûtée

Quel est le médicament qui peut être utilisé pour traiter la dystonie sensible à la lévodopa?

La lévodopa

Quel est le pourcentage de patients qui répondent bien au traitement et ont une période de plusieurs années où les symptômes sont bien contrôlés?

La majorité des patients

Quel est le symptôme qui cause des difficultés pour écrire?

Micrographie

Quel est le type de dystonie qui débute généralement vers 55 ans et affecte en particulier la région céphalique et cervicale?

Dystonie primaire

Quel est le gène responsable de la codification d'une protéine ATPasique dans la dystonie primaire?

DYT1

Quel est le rapport entre le nombre de garçons et de filles touchés par le syndrome de Tourette?

3:1

Quel est le traitement utilisé pour les cas graves de dystonie primaire?

Stimulation cérébrale profonde (DBS)

Quel est le type de dystonie qui fait partie d'une gamme neurodégénérative plus large?

Dystonie héréditaire dégénérative

Quel est le terme utilisé pour décrire les mouvements rapides et stéréotypés qui peuvent être volontairement supprimés temporairement?

Tics

Quel est le type de dystonie qui est rare et caractérisée par des attaques de mouvements involontaires brusques avec des éléments de dystonie et de chorée?

Dystonie paroxystique

Quel est le terme utilisé pour décrire les mouvements involontaires brusques qui peuvent être temporaires?

Myoclonie

Quel est le type de mouvement caractéristique des patients atteints de la dystonie?

Mouvement dystonique

Quel est le pourcentage d'enfants atteints de troubles du comportement, tels que le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH) et le trouble obsessionnel compulsif (TOC), dans le syndrome de Tourette?

30 %

Quel est l'effet principal de la sélégiline dans le traitement de la maladie de Parkinson?

Réduire le catabolisme de la dopamine dans le cerveau

Quel est le médicament utilisé pour ses propriétés antiémétiques lors de l'initiation de la thérapie avec des agonistes dopaminergiques?

Dompéridone

Quel est le but de la stimulation cérébrale profonde (DBS) dans le traitement de la maladie de Parkinson?

Contrôler les symptômes moteurs

Quel est l'effet indésirable répertorié des antimuscariniques chez les patients âgés?

Syndrome confusionnel et troubles cognitifs

Quel est le mode d'administration de l'apomorphine?

Voie sous-cutanée

Quel est le phénomène observé dans la progression de la maladie de Parkinson?

Fluctuations motrices et dyskinésies

Quelle est la stratégie pour traiter les complications motrices sous traitement?

Fractionner les doses de lévodopa

Quelle est la zone cible de la stimulation cérébrale profonde pour contrôler le tremblement?

Thalamus

Quel est l'effet de la stimulation cérébrale profonde sur les doses d'agents dopaminergiques?

Réduire les doses d'agents dopaminergiques

Quel est l'effet principal de l'amantadine dans le traitement de la maladie de Parkinson?

Améliorer les dyskinésies

Quel est le principal médicament utilisé pour traitement substitutif de la maladie de Parkinson?

Lévodopa

Quel est le traitement utilisé pour améliorer les symptômes non moteurs de la maladie de Parkinson?

Thérapie des symptômes non moteurs

Quelle est la caractéristique moléculaire de la Chorée de Huntington ?

Expansions de répétitions de trinucleotide CAG

Quel est le résultat de l'IRM dans la maladie de Parkinson?

L'IRM est généralement normale

Quel est le mécanisme d'action des agents pharmacologiques pour la maladie de Parkinson?

Ils se fixent aux terminaisons dopaminergiques

Quel est le mode de transmission de la Chorée de Huntington ?

Autosomique dominant

Quel est le traitement qui peut améliorer la chorée dans la Chorée de Huntington ?

Sulpiride

Quel est le résultat de la thérapie de substitution dopaminergique avec la lévodopa?

La réponse thérapeutique est souvent satisfaisante

Quel est l'effet des agonistes dopaminergiques sur les complications motrices?

Ils réduisent les complications motrices

Quel est le type de mouvement involontaire caractéristique de l'hémiballisme ?

Pendulaire

Quel est le type de myoclonie causée par des lésions localisées affectant les structures cérébrales ?

Myoclonie du tronc cérébral

Quel est le résultat de la thérapie de substitution dopaminergique sur les symptômes non moteurs?

Elle améliore les symptômes non moteurs

Quel est le gène responsable de la dystonie myoclonique ?

Gène de l'e-sarcoglycane

Quel est le résultat de la thérapie avec les agonistes dopaminergiques chez les patients jeunes?

Elle est associée à moins de complications motrices

Quel est le type de myoclonie qui accompagne une épilepsie progressive ?

Myoclonie dans l'épilepsie

Quel est le résultat de la thérapie avec la lévodopa sur les effets secondaires?

Elle réduit les effets secondaires périphériques

Quel est le rôle de l'éducation sur la maladie de Parkinson?

Elle est nécessaire et bénéfique

Quel est le traitement qui peut être utilisé avec succès dans l'épilepsie avec myoclonie ?

Acide valproïque

Quel est le nom de la maladie qui se caractérise par des anomalies génétiques et métaboliques avec myoclonie ?

Maladie d'Unverricht-Lundborg

Quel est le type de mouvement qui caractérise la myoclonie nocturne ?

Contractions brusques

Quel est le symptôme qui peut apparaître dans la maladie de Wilson?

Troubles cognitifs et intellectuels

Quel est le type de troubles de la motilité qui comprend la chorée?

Troubles hyperkinétiques

Quel est l'agent chélateur de cuivre utilisé pour traiter la maladie de Wilson?

Pénicillamine

Quel est le type de tremblement caractéristique de la maladie de Wilson?

Tremblement postural, rapide et de faible amplitude

Quel est le traitement utilisé pour atténuer le tremblement essentiel?

Propranolol

Quel est le type de chorée qui est une complication du rhumatisme articulaire aigu?

Chorée de Sydenham

Quel est le principe thérapeutique utilisé pour traiter la chorée?

Réduire la concentration de dopamine

Quel est le type de dystonie qui est caractérisée par des spasmes musculaires soutenus?

Dystonie primaire

Quel est le type de tremblement qui est caractéristique de la maladie de Huntington?

Tremblement saccadé, rapide et de grande amplitude

Quelle est la prévalence mondiale de la maladie de Huntington?

5/100 000

À quel âge les complications liées à l'inefficacité du traitement apparaissent-elles généralement ?

75 ans

Quel est le but de l'imagerie par DAT-SPECT ou PET ?

Évaluer l'étendue de l'apoptose des cellules nigrostriatales

Quels sont les deux types de troubles de la motilité ?

Hypokinétiques et hyperkinétiques

Quel est le traitement de substitution dopaminergique le plus efficace ?

Lévodopa

Quel est le facteur de risque qui augmente significativement avec l'âge ?

Âge

Quel est le rôle de l'éducation sur la maladie ?

Améliorer la qualité de vie des patients

Quel est le ratio de la prévalence de la maladie de Parkinson entre les hommes et les femmes ?

Un virgule cinq pour un

Quel est le mécanisme d'action des agents pharmacologiques pour la maladie de Parkinson ?

Stimulation de la dopamine

Quel est le livre qui a décrit pour la première fois la maladie de Parkinson ?

The Shaking Palsy

Pourquoi les agonistes dopaminergiques sont-ils préférés aux agonistes dopaminergiques dérivés de l'ergot ?

Ils entraînent des réactions de type fibrotique

Quel est le type de troubles de la motilité qui inclut la maladie de Parkinson ?

Hyperton-hypokinétiques

Quel est le résultat de l'initiation du traitement avec la lévodopa ?

Une réponse thérapeutique satisfaisante

Quel est le rôle de la carbidopa dans le traitement de la maladie de Parkinson ?

Réduire les effets secondaires périphériques

Quel est le facteur environnemental qui a été incriminé dans la maladie de Parkinson ?

Exposition aux pesticides

Quel est le pourcentage de personnes atteintes de la maladie de Parkinson qui ont une prévalence de 1 pour 200 chez les plus de 80 ans ?

100%

Quel est le but de la thérapie de substitution dopaminergique ?

Améliorer les symptômes moteurs

Quel est le mécanisme qui contribue à la pathogenèse de la maladie de Parkinson ?

Toutes les réponses ci-dessus

Quel est le rôle de la thérapie de substitution dopaminergique dans les stades précoces de la maladie de Parkinson ?

Elle n'est pas nécessaire pour les patients aux stades précoces

Quel pourcentage de patients atteints de la maladie de Parkinson répondent à la thérapie par infusion intestinale de gel de lévodopa?

Environ 10 %

Quel est le nom de la technique expérimentale qui consiste à transplanter des cellules souches dans le putamen?

Transplant de tissu

Quel est le rôle de la physiothérapie, de l'ergothérapie et de l'orthophonie dans la gestion de la maladie de Parkinson?

Réduire les incapacités et prévenir les chutes

Quel est le nom du syndrome qui se caractérise par le parkinsonisme, l'instabilité posturale, les chutes précoces, la paralysie du regard vertical, le syndrome pseudobulbaire et la démence?

Paralysie supranucléaire progressive

Quel est le médicament qui induit un syndrome parkinsonien ou aggrave les symptômes chez les patients atteints de la maladie de Parkinson?

Blocageurs dopaminergiques

Quel est le terme utilisé pour décrire la manière dont la rigidité et le tremblement coexistent chez les patients atteints de la maladie de Parkinson ?

Phénomène de roue dentée

Quel est le but de la stimulation cérébrale profonde (DBS)?

Traiter les complications motrices sévères

Quel est le symptôme non moteur qui est fréquent chez les patients atteints de la maladie de Parkinson ?

Dépression

Quel est le nom de la technique qui consiste à injecter des cellules souches dans le putamen pour remplacer les cellules dopaminergiques?

Transplant de tissu

Quel est le traitement utilisé pour les troubles cognitifs liés à la maladie de Parkinson ?

Inhibiteurs de la cholinestérase

Quel est le nom du médicament qui est utilisé pour traiter les complications motrices sévères?

Gel de lévodopa

Quel est le problème qui peut survenir chez les patients atteints de la maladie de Parkinson en raison de l'implication des systèmes sérotoninergiques et adrénergiques ?

Dépression

Quel est le nom du syndrome qui se caractérise par des symptômes autonomiques et cérébelleux associés aux symptômes parkinsoniens?

Atrophie multisystématisée

Quel est le symptôme moteur qui cause des difficultés pour écrire et pour fermer des boutons et des fermetures éclair ?

Bradykinésie

Quel est le mécanisme pathophysiologique qui relie les facteurs génétiques et environnementaux à la maladie de Parkinson ?

Le stress oxydatif

Quel est le pourcentage de patients qui développent la maladie de Parkinson qui ont des symptômes non moteurs environ 7 ans avant le début des manifestations motrices ?

90 %

Quel est le terme utilisé pour décrire la posture caractéristique des patients atteints de la maladie de Parkinson ?

Posture voûtée

Quel est le terme utilisé pour décrire les mouvements rapides et stéréotypés qui peuvent être volontairement supprimés temporairement?

Tic

Quel est le nom de l'inclusion neuronale qui caractérise la maladie de Parkinson ?

Corps de Lewy

Quel est le symptôme qui apparaît tardivement chez les patients atteints de la maladie de Parkinson ?

Troubles de la déglutition

Quel est le pourcentage de patients atteints de la maladie de Parkinson qui développent des troubles cognitifs ?

80 %

Quel est le facteur de risque le plus important pour la maladie de Parkinson ?

L'âge

Quel est le mécanisme qui explique pourquoi les non-fumeurs ont un risque accru de développer la maladie de Parkinson ?

La nicotine a un effet protecteur sur les neurones dopaminergiques

Quel est le traitement qui peut être utilisé pour les hallucinations visuelles secondaires au traitement ?

Inhibiteurs de la cholinestérase

Quel est le type de troubles de la motilité qui inclut la maladie de Parkinson ?

Hypokinesis

Quel est le pourcentage des patients qui répondent bien au traitement et qui ont une période de plusieurs années où les symptômes sont bien contrôlés ?

La majorité des patients

Quel est le rôle des gènes PARK dans la maladie de Parkinson ?

Ils sont impliqués dans la dégénérescence neuronale

Quel est le pourcentage des neurones dopaminergiques nigrostriatales qui sont perdues au moment de l'apparition des symptômes moteurs ?

70 %

Quel est le rôle de la α-synucléine dans la maladie de Parkinson ?

Elle est impliquée dans la dégénérescence neuronale

Quel est le type de dystonie qui est rare et caractérisée par des attaques de mouvements involontaires brusques avec des éléments de dystonie et de chorée ?

Dystonie paroxystique

Quelle est la fonction de la protéine de l'huntingtine ?

Fonction non entièrement comprise

Quel est le gène responsable de la Chorée de Huntington ?

Gène de la huntingtine

Quel est le résultat de l'expansion répétitive du trinucleotide CAG dans le gène de l'huntingtine ?

Traduction d'une polyglutamine répétitive

Quel est le facteur qui influence l'âge de début de la Chorée de Huntington ?

Nombre de répétitions de trinucleotide CAG

Quel est le mode de transmission de la Chorée de Huntington ?

Autosomique dominante

Quel est le traitement utilisé pour améliorer la chorée ?

Sulpiride

Quel est le syndrome qui décrit des mouvements involontaires violents de type pendulaire ?

Hémiballisme

Quel est le gène responsable de la dystonie myoclonique ?

Gène de l'e-sarcoglycane

Quel est le traitement utilisé pour les troubles cognitifs liés à la Chorée de Huntington ?

Acide valproïque

Quel est le phénomène observé dans la progression de la Chorée de Huntington ?

Anticipation

Quel est le rôle de la dompéridone dans le traitement de la maladie de Parkinson?

Antiémétique pour atténuer les effets secondaires des agonistes dopaminergiques

Quel est l'effet principal de la sélégiline sur les symptômes de la maladie de Parkinson?

Légère amélioration des symptômes

Quel est le mode d'administration de l'apomorphine dans le traitement de la maladie de Parkinson avancée?

Voie sous-cutanée via un autoinjecteur

Quel est le phénomène observé dans la progression de la maladie de Parkinson?

Fluctuations motrices et dyskinésies

Quel est le but de la stimulation cérébrale profonde (DBS) dans le traitement de la maladie de Parkinson?

Contrôler les dyskinésies et les fluctuations motrices

Quelle est la zone cible de la stimulation cérébrale profonde pour contrôler le tremblement?

Thalamus

Quel est l'effet de la stimulation cérébrale profonde sur les doses d'agents dopaminergiques?

Réduction des doses d'agents dopaminergiques

Quel est le traitement utilisé pour atténuer les dyskinésies dans la maladie de Parkinson avancée?

Amantadine

Quel est l'effet indésirable répertorié des antimuscariniques chez les patients âgés?

Syndrome confusionnel et troubles cognitifs

Quel est le mécanisme d'action de la sélégiline?

Réduction du catabolisme de la dopamine

Quel est le type de dystonie qui affecte en particulier la région céphalique et cervicale et débute généralement vers 55 ans?

Dystonie primaire

Quel est le rapport entre le nombre de garçons et de filles touchés par le syndrome de Tourette?

3:1

Quel est le type de dystonie qui est caractérisée par des attaques de mouvements involontaires brusques avec des éléments de dystonie et de chorée?

Dystonie paroxystique

Quel est le traitement utilisé pour les cas graves de dystonie primaire?

Stimulation cérébrale profonde (DBS)

Quel est le gène responsable de la codification d'une protéine ATPasique dans la dystonie primaire?

DYT1

Quel est le terme utilisé pour décrire les mouvements rapides et stéréotypés qui peuvent être volontairement supprimés temporairement?

Tics

Quel est le type de dystonie qui fait partie d'une gamme neurodégénérative plus large?

Dystonie héréditaire dégénérative

Quel est le terme utilisé pour décrire les mouvements saccadés des muscles cervicaux?

Torticolis

Quel est le pourcentage d'enfants atteints de troubles du comportement, tels que le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH) et le trouble obsessionnel compulsif (TOC), dans le syndrome de Tourette?

30 %

Quel est le type de myoclonie qui survient à la suite d'une encéphalopathie hypoxique sévère?

Myoclonie post-hypoxique

Quel est le diagnostic à évoquer en premier chez un jeune patient présentant une cirrhose hépatique?

Maladie de Wilson

Quel est le type de mouvement involontaire qui s'étend à plusieurs segments du corps, donnant une apparence dansante?

Chorée

Quel est le traitement utilisé pour atténuer le tremblement essentiel?

Propranolol

Quelle est la cause de la maladie de Huntington?

Mutations génétiques

Quel est le mécanisme d'action des agents chélateurs de cuivre dans la maladie de Wilson?

Élimination du cuivre en excès

Quel est le type de dystonie qui débute généralement vers 55 ans et affecte en particulier la région céphalique et cervicale?

Dystonie cervicale

Quel est le traitement utilisé pour réduire la chorée?

Agents réduisant la concentration de dopamine

Quel est le premier symptôme de la maladie de Huntington?

Chorée

Quel est le gène responsable de la codification d'une protéine ATPasique dans la dystonie primaire?

TOR1A

Quel est le terme utilisé pour décrire les mouvements saccadés des muscles cervicaux?

Tic

Quel est le mécanisme par lequel les neuroleptiques provoquent des troubles de la motricité?

Blocage des récepteurs dopaminergiques D1 et D2

Quel est le traitement principal des dystonies focales?

Injections de toxine botulinique dans les muscles affectés

Quel est le type de dystonie qui est caractérisée par des spasmes forcés de clignement des yeux ou des mouvements involontaires de la bouche et de la langue?

Blépharospasme

Quel est le déficit observé dans la dystonie sensible à la lévodopa?

Déficit de dopamine central

Quel est le mécanisme d'action des agents antimuscariniques dans le traitement des dystonies?

Blocage des récepteurs muscariniques

Quel est le type de dystonie qui est caractérisée par des mouvements involontaires de la main?

Dystonie focale

Quel est le gène impliqué dans la dystonie sensible à la lévodopa?

Gène de la cyclohydrolase-GTP

Quel est le type de dystonie qui est caractérisée par des mouvements involontaires de la bouche et de la langue?

Dystonie oromandibulaire

Quel est le symptôme moteur qui caractérise la maladie de Parkinson?

Tremblement

Quel est le type de mouvements qui est affecté chez les patients atteints de la maladie de Parkinson?

Mouvements rapides

Quel est le symptôme qui apparaît tardivement chez les patients atteints de la maladie de Parkinson?

Troubles de la déglutition

Quel est le traitement qui peut être utilisé pour les troubles cognitifs liés à la maladie de Parkinson?

Inhibiteurs de la cholinestérase

Quel est le problème qui peut survenir chez les patients atteints de la maladie de Parkinson en raison de l'implication des systèmes sérotoninergiques et adrénergiques?

Dépression

Quel est le symptôme qui caractérise la rigidité dans la maladie de Parkinson?

Résistance à la mobilisation passive

Quel est le pourcentage de patients atteints de la maladie de Parkinson qui développent des troubles cognitifs?

80 %

Quel est le symptôme qui cause des difficultés pour écrire et pour fermer des boutons et des fermetures éclair?

Bradykinésie

Quel est le symptôme qui est fréquent chez les patients atteints de la maladie de Parkinson?

Dépression

Quel est le traitement qui peut être utilisé pour les patients atteints de la maladie de Parkinson?

Antiparkinsoniens

Pourquoi la dompéridone est-elle utilisée lors de l'initiation de la thérapie avec des agonistes dopaminergiques?

Pour ses propriétés antiémétiques

Quel est l'effet principal de la sélégiline sur les symptômes de la maladie de Parkinson?

Un effet léger sur les symptômes

Quel est le mode d'administration de l'apomorphine?

Sous-cutané via un autoinjecteur

Quel est le phénomène observé dans la progression de la maladie de Parkinson?

Une réponse clinique imprévisible

Quelle est la stratégie pour traiter les complications motrices sous traitement?

Fractionner les doses de lévodopa et ajouter des inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase

Quel est le but de la stimulation cérébrale profonde (DBS)?

Améliorer les symptômes moteurs

Quelle est la zone cible de la stimulation cérébrale profonde pour contrôler le tremblement?

Thalamus

Quel est l'effet de la stimulation cérébrale profonde sur les doses d'agents dopaminergiques?

Réduire les doses

Quel est l'effet indésirable répertorié des antimuscariniques chez les patients âgés?

Un syndrome confusionnel

Quels sont les deux types de troubles de la motilité?

Hypokinétiques et hyperkinétiques

Quel est l'effet principal de l'amantadine dans le traitement de la maladie de Parkinson?

Un effet antiparkinsonien modeste

Quelle est la prévalence de la maladie de Parkinson dans la population mondiale?

150/100 000 habitants

Quel est le facteur de risque le plus important pour la maladie de Parkinson?

L'âge

Quel est le livre qui a décrit pour la première fois la maladie de Parkinson?

The Shaking Palsy

Quel est le ratio de la prévalence de la maladie de Parkinson entre les hommes et les femmes?

Un virgule cinq pour un

Quel est le type de troubles de la motilité qui inclut la maladie de Parkinson?

Hypokinétiques

Quel est le facteur environnemental qui a été incriminé dans la maladie de Parkinson?

Les pesticides

Quelle est la caractéristique des troubles de la motilité hyperkinétiques?

Mouvements rapides et involontaires

Quel est le type de myoclonie qui survient à la suite d'une encéphalopathie hypoxique sévère?

Myoclonie post-hypoxique

Quel est le rôle du composé chimique MPTP sur le système nerveux?

Il provoque des symptômes parkinsoniens sévères.

Quel est le nom de la pathologie qui implique la présence de tics, caractérisée par des stéréotypies motrices et au moins un tic verbal?

Syndrome de Tourette

Quel est le type de dystonie qui débute généralement vers 55 ans et affecte en particulier la région céphalique et cervicale?

Dystonie primaire

Quel est le pourcentage de neurones dopaminergiques nigrostriatales qui sont perdues au moment de l'apparition des symptômes moteurs?

70 %

Quel est le symptôme non moteur qui précède souvent les manifestations motrices de la maladie de Parkinson?

Anosmie

Quel est le gène responsable de la codification d'une protéine ATPasique dans la dystonie primaire?

DYT1

Quel est le terme utilisé pour décrire les mouvements rapides et stéréotypés qui peuvent être volontairement supprimés temporairement?

Tics

Quel est le gène responsable de la codification de la protéine α-synucléine?

SNCA

Quel est le terme utilisé pour décrire la résistance à la mobilisation passive des membres?

Rigidité

Quel est le rapport entre le nombre de garçons et de filles touchés par le syndrome de Tourette?

3:1

Quel est le traitement utilisé pour les cas graves de dystonie primaire?

Stimulation cérébrale profonde

Quel est le pourcentage de patients qui développent la maladie de Parkinson qui ont une anosmie?

90 %

Quel est le nom de la maladie qui se caractérise par des spasmes dystoniques progressifs des muscles cervicaux?

Torticolis

Quel est le rôle des gènes PARK dans la maladie de Parkinson?

Ils éclairent les mécanismes pathophysiologiques de la maladie de Parkinson.

Quel est le type de dystonie qui fait partie d'une gamme neurodégénérative plus large?

Dystonie dégénérative

Quel est le symptôme moteur central de la maladie de Parkinson?

Tous les above

Quel est le rôle des corps de Lewy dans la maladie de Parkinson?

Ils contiennent des agrégats d'α-synucléine et d'ubiquitine.

Quel est le type de dystonie qui est rare et caractérisée par des attaques de mouvements involontaires brusques avec des éléments de dystonie et de chorée?

Dystonie paroxystique

Quel est le facteur de risque qui protège contre la maladie de Parkinson?

Fumer

Quel est le taux de progression moyen de la maladie de Parkinson ?

10 à 20 ans

Pourquoi l'IRM n'est-elle pas nécessaire pour les cas typiques de la maladie de Parkinson ?

L'IRM est généralement normale

Quel est le symptôme principal des dystonies focales ?

Une posture dystonique de la main

Quel est le but de la thérapie de substitution dopaminergique ?

Améliorer les symptômes moteurs

Quel est le traitement principal des dystonies focales ?

Des injections de toxine botulinique

Quel est le traitement qui peut être utilisé pour les patients jeunes avec des symptômes légers ou modérés ?

Agonistes dopaminergiques seuls

Quel est l'effet secondaire périphérique fréquent de la lévodopa ?

Nausée

Quel est le nom de la maladie qui se caractérise par des spasmes forcés de clignement des yeux ou des mouvements involontaires de la bouche et de la langue ?

Dystonie oromandibulaire

Quel est le médicament qui peut être utilisé pour réduire les effets secondaires périphériques de la lévodopa ?

Benserazide

Quel est le médicament utilisé pour traiter la dystonie sensible à la lévodopa ?

Lévodopa

Quel est le type de dopamine utilisé pour évaluer l'étendue de l'apoptose des cellules nigrostriatales ?

Ligand radioactif

Quel est le type de dystonie qui est caractérisée par des attaques de mouvements involontaires brusques avec des éléments de dystonie et de chorée ?

Dystonie paroxystique

Quel est le mécanisme qui entraîne des phénomènes dystoniques dans diverses professions ?

Une surutilisation motrice

Quel est le terme utilisé pour décrire la manière dont la rigidité et le tremblement coexistent dans la maladie de Parkinson ?

Akinesie

Quel est l'effet indésirable possible des agonistes dopaminergiques ?

Fibrose valvulaire cardiaque

Quel est le type de réactions dystoniques qui peuvent se développer de manière dramatique après des doses uniques de neuroleptiques ?

Réactions dystoniques aiguës

Quel est le type de dystonie qui est caractérisée par des mouvements involontaires et des spasmes de la main ou d'autres parties du corps ?

Dystonie focale

Quel est le traitement qui est associé à moins de complications motrices dans les cinq premières années ?

Agonistes dopaminergiques

Quelle est la principale caractéristique de la maladie de Wilson?

C'est une maladie héréditaire autosomique récessive

Quels sont les types de troubles hyperkinétiques de la motilité?

Tremblement, chorée, myoclonies, tics, dystonie

Quel est le traitement pour les patients atteints de la maladie de Wilson?

Des agents chélateurs de cuivre tels que la pénicillamine

Quelle est la principale caractéristique du tremblement essentiel?

C'est un tremblement rapide et de faible amplitude

Quel est le traitement pour les patients atteints de chorée?

Des agents bloquant la dopamine

Quelle est la prévalence mondiale de la maladie de Huntington?

5/100 000

Quel est le type de dystonie qui peut être associé au tremblement essentiel?

Cérébelleux

Quel est l'effet de l'anxiété sur le tremblement essentiel?

Elle l'aggrave

Quels sont les médicaments qui peuvent être utilisés pour atténuer le tremblement essentiel?

Des bêtabloquants, la primidone ou le gabapentin

Quel est le type de dystonie qui peut être associé à la stimulation cérébrale profonde?

Grave

Quel est le pourcentage de patients qui pourraient être candidats pour l'intervention à un moment donné de l'évolution de la maladie de Parkinson ?

10 %

Quel est le médicament qui est efficace chez les patients présentant des complications motrices sévères ?

Gel de lévodopa

Quel est le rôle de la physiothérapie, de l'ergothérapie et de l'orthophonie dans la gestion de la maladie de Parkinson ?

Réduire les incapacités et les troubles de la parole

Quel est le nom du syndrome qui est caractérisé par le parkinsonisme, l'instabilité posturale, les chutes précoces et la démence ?

Paralysie supranucléaire progressive

Quel est le traitement qui vise les symptômes chez les patients atteints d'atrophie multisystématisée ?

Traitement des symptômes

Quel est le type de pathologie qui affecte les ganglions de la base et qui peut être confondue avec la maladie de Parkinson idiopathique aux stades précoces ?

Parkinsonisme atypique

Quel est le signe qui suggère le diagnostic de syndromes akinético-rigides autres que la maladie de Parkinson ?

Début symétrique et absence de tremblement

Quel est le traitement qui est utilisé pour les patients présentant des complications motrices sévères et pour lesquels l'apomorphine et la DBS sont contre-indiquées ?

Infusion intestinale de gel de lévodopa

Quel est le rôle de la thérapie génique et de la thérapie par cellules souches dans la gestion de la maladie de Parkinson ?

En cours de développement

Quel est le type de traitement qui est utilisé pour les patients atteints de la maladie de Parkinson et qui présente un potentiel ?

Transplant de tissu

Quel est le mécanisme moléculaire de la chorée de Huntington ?

L'expansion de répétitions de trinucleotide CAG

Quelle est la caractéristique de la transmission de la chorée de Huntington ?

Transmission autosomique dominante avec pénétrance complète

Quel est le symptôme de la chorée de Huntington ?

Chorée

Quel est le traitement utilisé pour améliorer la chorée de Huntington ?

Sulpiride

Quel est le résultat de l'expansion répétitive de trinucleotide CAG pendant la méiose ?

Le phénomène d'anticipation

Quel est le type de mouvements caractéristiques de l'hémiballisme ?

Mouvements involontaires et pendulaires

Quel est le mécanisme de la myoclonie corticale ?

Variété de pathologies affectant le cortex cérébral

Quel est le type de myoclonie qui est fréquente et non pathologique ?

Myoclonie physiologique

Quel est le traitement utilisé pour les épilepsies avec myoclonie ?

Acide valproïque

Quel est le type de pathologies qui comprennent des anomalies génétiques et métaboliques avec myoclonie ?

Syndromes myocloniques avec épilepsie et ataxie progressives

La maladie de Parkinson est caractérisée par des mouvements involontaires excessifs.

False

La prévalence de la maladie de Parkinson est plus élevée chez les femmes.

False

La maladie de Parkinson est due à une seule cause environnementale.

False

La maladie de Parkinson est caractérisée par une perte de neurones dopaminergiques nigrostriatales.

True

Le vieillissement est considéré comme un facteur de risque pour la maladie de Parkinson.

True

La maladie de Parkinson est une maladie génétique pure.

False

Les pesticides ont été incriminés comme facteur de risque pour la maladie de Parkinson.

True

La maladie de Parkinson a été décrite pour la première fois dans un livre intitulé 'The Shaking Palsy'.

True

Le tremblement est le symptôme initial chez la majorité des patients atteints de la maladie de Parkinson.

True

La rigidité est un symptôme de la maladie de Parkinson.

False

La majorité des patients atteints de la maladie de Parkinson répondent bien au traitement.

True

Les troubles cognitifs sont une caractéristique précoce de la maladie de Parkinson.

False

La dépression est fréquente chez les patients atteints de la maladie de Parkinson.

True

La rigidité disparaît pendant les mouvements volontaires impliquant la main.

False

Le traitement par inhibiteurs de la cholinestérase est utilisé pour les troubles cognitifs liés à la maladie de Parkinson.

True

La dextérité pour les mouvements rapides est altérée chez les patients atteints de la maladie de Parkinson.

True

La parole devient monotone, avec une hyperspeaker.

False

La maladie de Parkinson est caractérisée par une posture redressée.

False

La maladie de Parkinson est généralement familiale.

False

Les corps de Lewy contiennent des agrégats d'α-synucléine et d'ubiquitine.

True

La bradykinésie est la caractéristique clinique cardinale du parkinsonisme.

True

Les non-fumeurs ont un risque réduit de développer la maladie de Parkinson.

False

La maladie de Parkinson se manifeste toujours par des symptômes moteurs caractéristiques.

False

Les corps de Lewy sont présents dans la pars compacta de la substance noire du mésencéphale.

False

La rigidité est un symptôme non moteur de la maladie de Parkinson.

False

La maladie de Parkinson est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

False

L'anosmie est présente chez 50 % des cas de maladie de Parkinson.

False

La maladie de Parkinson est une maladie qui affecte exclusivement les mouvements.

False

La maladie de Wilson est héritée de manière autosomique dominante.

False

Le traitement de la maladie de Wilson vise à réduire la concentration de cuivre dans l'organisme.

True

Le tremblement essentiel affecte principalement les membres inférieurs.

False

La maladie de Parkinson est caractérisée par une évolution qui s'étend sur 5 à 10 ans.

False

La chorée peut être causée par une infection streptococcique.

True

La lévodopa est toujours combinée avec un inhibiteur de la dopa-décarboxylase.

True

Les agonistes dopaminergiques sont plus efficaces que la lévodopa pour contrôler les symptômes.

False

La maladie de Huntington est une cause rare de chorée.

False

La thérapie de substitution dopaminergique est nécessaire aux stades précoces de la maladie de Parkinson.

False

Les agents bloquant la dopamine peuvent réduire la chorée.

True

La prévalence mondiale de la maladie de Huntington est d'environ 1/100 000.

False

L'IRM est généralement nécessaire pour les cas typiques de la maladie de Parkinson.

False

La maladie de Wilson est une maladie génétique rare.

True

La maladie de Parkinson est-diagnostiquée par un test de laboratoire spécifique.

False

La réponse thérapeutique à la lévodopa est souvent très satisfaisante.

True

Le tremblement essentiel peut survenir à tout âge.

True

La thalamotomie stéréotaxique peut être utilisée pour traiter le tremblement essentiel.

True

Le traitement des symptômes non moteurs est essentiel pour améliorer la qualité de vie des patients.

True

Les agonistes dopaminergiques dérivés de l'ergot sont préférés aux agonistes dopaminergiques non-ergotés.

False

L'éducation sur la maladie est nécessaire et bénéfique pour les patients.

True

La dystonie de la marche est caractérisée par des spasmes forcés de clignement des yeux ou des mouvements involontaires de la bouche et de la langue.

False

Les neuroleptiques peuvent causer des troubles de la motricité.

True

La toxine botulinique est utilisée pour traiter les dystonies focales.

True

La dystonie oromandibulaire est caractérisée par des spasmes forcés de clignement des yeux.

False

La lévodopa est utilisée pour traiter la dystonie sensible à la lévodopa.

True

Les agents antimuscariniques sont utilisés pour traiter les troubles de la motricité.

True

La dystonie peut survenir dans certaines professions, telles que les musiciens et les dactylographes.

True

Le blépharospasme est caractérisé par des mouvements involontaires de la langue.

False

Environ 20 % des patients seront candidats pour l'intervention à un moment donné de l'évolution de la maladie.

False

La transplantation de cellules dopaminergiques mésencéphaliques embryonnaires a montré des résultats définitifs.

False

Les bloqueurs dopaminergiques réduisent les symptômes parkinsoniens.

False

La paralysie supranucléaire progressive est une pathologie neurodégénérative qui affecte les ganglions de la base.

True

Les patients atteints de la maladie de Parkinson répondent toujours à la thérapie à la lévodopa.

False

La dégénérescence corticobasale est une pathologie qui peut être améliorée par la thérapie à la lévodopa.

False

La physiothérapie, l'ergothérapie et l'orthophonie ne jouent pas de rôle important dans la gestion de la maladie de Parkinson.

False

La stimulation cérébrale profonde est utilisée pour traiter les troubles cognitifs liés à la maladie de Parkinson.

False

L'infusion intestinale de gel de lévodopa est administrée en premier lieu aux patients atteints de la maladie de Parkinson.

False

La recherche continue pour perfectionner la thérapie par cellules souches et la thérapie génique.

True

La Chorée de Huntington est transmise de manière autosomique récessive.

False

Les myoclonies peuvent être rencontrées dans une grande variété de pathologies métaboliques.

True

La myoclonie corticale est généralement proximale (au niveau des épaules et des hanches).

False

La dystonie myoclonique est héritée de manière autosomique récessive.

False

Les tics sont des mouvements lents et stéréotypés.

False

Le syndrome de Tourette est caractérisé par des stéréotypies motrices et au moins un tic verbal.

True

L'acide valproïque est utilisé pour traiter la maladie de Parkinson.

False

La dystonie primaire est généralement acquise.

False

La maladie de Lafora est un exemple de syndrome myoclonique avec épilepsie et ataxie progressives.

True

L'hémiballisme est causé par des ischémies ou des hémorragies dans le noyau sous-thalamique ipsilatéral.

False

La fonction cognitive est généralement affectée dans la dystonie primaire.

False

Le torticolis spasmodique est caractérisé par des spasmes dystoniques progressifs des muscles cervicaux.

True

La myoclonie nocturne est fréquente et non pathologique.

True

Les crampes de l'écrivain sont une forme de dystonie secondaire.

False

La lipofuscinose cérébroïde neuronale est un exemple de syndrome myoclonique avec épilepsie et ataxie progressives.

True

La maladie d'Unverricht-Lundborg est un exemple de syndrome myoclonique avec épilepsie et ataxie progressives.

True

La stimulation cérébrale profonde est utilisée pour traiter les cas graves de dystonie secondaire.

False

La Chorée de Huntington est causée par une expansion de répétitions de dinucleotide CAG.

False

Les garçons sont plus souvent touchés que les filles par le syndrome de Tourette dans un rapport de 1:1.

False

La dystonie paroxystique est une forme rare de dystonie qui fait partie d'une gamme neurodégénérative plus large.

False

La dompéridone est utilisée pour ses propriétés antiémétiques lors de l'initiation de la thérapie avec des agonistes dopaminergiques.

True

La sélégiline est un inhibiteur de la monoamine-oxydase A (IMAO-A).

False

L'amantadine est principalement utilisée pour traiter le tremblement dans la maladie de Parkinson.

False

Les antimuscariniques sont souvent utilisés pour traiter le tremblement dans la maladie de Parkinson.

False

L'apomorphine est administrée par voie orale.

False

La stimulation cérébrale profonde (DBS) réduit les doses d'agents dopaminergiques.

True

Le noyau sous-thalamique est une cible de la stimulation cérébrale profonde pour contrôler le tremblement.

False

La lévodopa à libération prolongée est utilisée pour contrôler les symptômes diurnes.

False

Les fluctuations motrices sont un phénomène commun dans la maladie de Parkinson.

True

La perfusion continue d'apomorphine est une stratégie pour traiter les complications motrices sous traitement.

True

La maladie de Parkinson est une pathologie caractérisée par l'hypertonie et les mouvements involontaires excessifs.

False

La prévalence de la maladie de Parkinson est plus élevée chez les femmes que chez les hommes.

False

L'exposition aux pesticides est un facteur de risque établi pour la maladie de Parkinson.

True

Les troubles de la motilité hyperkinétiques sont caractérisés par le ralentissement des mouvements.

False

La maladie de Parkinson est une pathologie qui touche uniquement les personnes âgées de plus de 70 ans.

False

Le livre 'The Shaking Palsy' a été écrit par James Parkinson en 1850.

False

Les troubles de la motilité hypokinétiques incluent la maladie de Parkinson.

True

La prévalence de la maladie de Parkinson est de 1 pour 1000 habitants.

False

Le composé chimique méthyl-phényl-tétrahydropyridine (MPTP) est responsable de la maladie de Parkinson.

False

Les non-fumeurs ont un risque réduit de développer la maladie de Parkinson.

False

La maladie de Parkinson est généralement familiale.

False

Les corps de Lewy sont des inclusions neuronales características de la maladie d'Alzheimer.

False

La bradykinésie est la caractéristique clinique cardinale du parkinsonisme et la principale cause d'invalidité.

True

Les symptômes moteurs de la maladie de Parkinson sont les premiers à apparaître.

False

La douleur musculaire est un symptôme non moteur de la maladie de Parkinson.

True

Le tremblement est le symptôme initial chez tous les patients atteints de la maladie de Parkinson

False

La rigidité est un symptôme moteur de la maladie de Parkinson.

True

La rigidité est un symptôme de la maladie de Parkinson

False

L'anosmie est un symptôme rare de la maladie de Parkinson.

False

La maladie de Parkinson est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

False

La parole est normale chez les patients atteints de la maladie de Parkinson

False

La dépression est rare chez les patients atteints de la maladie de Parkinson

False

La maladie de Parkinson affecte principalement les femmes

False

Les troubles cognitifs apparaissent tôt dans la maladie de Parkinson

False

La rigidité est indépendante de la vitesse de mouvement

True

Les patients atteints de la maladie de Parkinson ont des difficultés à initier des mouvements volontaires

True

La maladie de Parkinson est caractérisée par une posture normale

False

Les troubles de la déglutition sont fréquents chez les patients atteints de la maladie de Parkinson

True

La stimulation cérébrale profonde est utilisée pour traiter les complications motrices légères.

False

L'infusion intestinale de gel de lévodopa est administrée en premier recours.

False

Le transplant de cellules dopaminergiques mésencéphaliques embryonnaires est une thérapie établie.

False

La physiothérapie est inefficace dans la gestion de la maladie de Parkinson.

False

Les bloqueurs dopaminergiques induisent un syndrome parkinsonien.

True

La paralysie supranucléaire progressive est une forme de maladie de Parkinson idiopathique.

False

L'atrophie multisystématisée répond à la thérapie à la lévodopa.

False

La dégénérescence corticobasale est une maladie génétique.

False

Les patients atteints de la maladie de Parkinson répondent toujours à la thérapie à la lévodopa.

False

La physiothérapie est une thérapie inefficace pour les patients atteints de la maladie de Parkinson.

False

Le cuivre s'accumule dans les glandes surrénales dans la maladie de Wilson.

False

La chorée de Huntington est une cause de tremblement essentiel.

False

La maladie de Wilson est héritée de manière autosomique dominante.

False

Le tremblement essentiel est une pathologie qui cause une invalidité sévère.

False

La thalamotomie stéréotaxique est un traitement pour la maladie de Parkinson.

False

La maladie de Huntington est l'une des causes de dystonie.

True

La prévalence de la maladie de Huntington est d'environ 10/100 000 dans la population mondiale.

False

Le traitement de la chorée utilise des médicaments qui stimulent la dopamine.

False

Les bêtabloquants peuvent être utilisés pour atténuer le tremblement essentiel.

True

La destruction neurologique est irréversible dans la maladie de Wilson.

False

La maladie de Parkinson est diagnostiquée avec certitude par un test de laboratoire spécifique.

False

La lévodopa est toujours utilisée en monothérapie chez les patients jeunes avec des symptômes légers.

False

La thérapie de substitution dopaminergique est toujours nécessaire aux stades précoces de la maladie de Parkinson.

False

L'IRM est généralement anormale chez les patients atteints de la maladie de Parkinson.

False

La maladie de Parkinson est une maladie qui évolue rapidement chez la plupart des patients.

False

La broncho-pneumonie est rarement une cause de décès secondaire à la maladie de Parkinson.

False

L'éducation sur la maladie est inutile pour les patients atteints de la maladie de Parkinson.

False

La lévodopa est le traitement de choix pour les symptômes non moteurs de la maladie de Parkinson.

False

Les agonistes dopaminergiques dérivés de l'ergot sont préférés aux agonistes dopaminergiques non-ergotés.

False

La maladie de Parkinson est une maladie qui ne cause pas de complications motrices.

False

La dompéridone est un agoniste dopaminergique puissant à action courte.

False

La sélégiline est un inhibiteur de la monoamine-oxydase A (IMAO-A).

False

L'amantadine est principalement utilisée pour atténuer les dyskinésies dans la maladie de Parkinson avancée.

True

Les antimuscariniques sont souvent administrés dans la maladie de Parkinson.

False

L'apomorphine est administrée par voie orale.

False

La réponse clinique au traitement à long terme est complètement perdue.

False

Le fractionnement des doses de lévodopa est une stratégie pour traiter les complications motrices sous traitement.

True

La stimulation cérébrale profonde est utilisée pour traiter les troubles cognitifs liés à la maladie de Parkinson.

False

La zone cible de la stimulation cérébrale profonde pour contrôler le tremblement est le globus pallidus.

False

La stimulation cérébrale profonde permet d'arrêter les doses d'agents dopaminergiques.

False

La Chorée de Huntington est due à l'expansion de répétitions de trinucleotide GAG.

False

La Chorée de Huntington est transmise de manière autosomique récessive.

False

La myoclonie corticale est généralement proximale (au niveau des épaules et des bras).

False

La myoclonie spinale et du tronc cérébral est causée par des lésions localisées affectant les ganglions de la base.

False

La dystonie myoclonique est héritée de manière autosomique récessive.

False

La maladie de Lafora est un exemple de syndrome myoclonique avec épilepsie et ataxie progressives.

True

L'hémiballisme décrit des mouvements volontaires violents de type pendulaire.

False

Les myoclonies sont souvent rencontrées dans le cadre de certaines démences ou pathologies neurodégénératives.

True

Les tics sont des mouvements lents et non stéréotypés.

False

La myoclonie peut être spontanée mais aussi provoquée par des stimuli visuels.

False

La chorée de Huntington est une maladie qui affecte principalement les enfants.

False

Le syndrome de Tourette est caractérisé par des stéréotypies motrices et au moins un tic vocal.

True

Les dystonies sont des mouvements involontaires lents et brusques.

False

La lipofuscinose céroïde neuronale est un exemple de syndrome myoclonique avec épilepsie et ataxie progressives.

True

La dystonie primaire est toujours génétique.

False

Le torticolis spasmodique est caractérisé par des mouvements dystoniques de la tête vers le haut.

False

Les crampes de l'écrivain sont des mouvements involontaires des doigts.

True

La stimulation cérébrale profonde est utilisée pour traiter les cas graves de dystonie secondaire.

False

Les tics vocaux sont présents dans plus de 50% des cas de syndrome de Tourette.

False

La dystonie paroxystique est caractérisée par des attaques de mouvements involontaires brusques avec des éléments de dystonie et de chorée.

True

La dystonie est toujours provoquée par une surutilisation motrice.

False

Le blépharospasme est un type de dystonie qui se caractérise par des spasmes forcés de clignement des yeux.

True

Les neuroleptiques sont toujours responsables de troubles de la motricité.

False

La dystonie sensible à la lévodopa est un type de dystonie rare.

True

Les agents antimuscariniques sont utilisés pour traiter les dystonies focales.

True

Les injections de toxine botulinique sont utilisées pour traiter les dystonies focales.

True

La dystonie oromandibulaire est un type de dystonie qui se caractérise par des spasmes forcés de clignement des yeux.

False

Les neuroleptiques atypiques causent plus de complications que les neuroleptiques typiques.

False

Les troubles de la motilité sont divisés en trois catégories principales.

False

La maladie de Parkinson est une pathologie secondaire à une dysfonction des ganglions de la base.

True

La maladie de Parkinson a une prévalence de 150/100 000 habitants.

True

La prévalence de la maladie de Parkinson est plus élevée chez les femmes.

False

L'exposition aux pesticides a été exclue comme facteur de risque pour la maladie de Parkinson.

False

Le vieillissement est considéré comme un facteur de protection contre la maladie de Parkinson.

False

Les troubles de la motilité hyperton-hypokinétiques sont caractéristiques de la maladie de Parkinson.

True

Le livre 'The Shaking Palsy' a été publié par James Parkinson en 1818.

False

La maladie de Parkinson est souvent familiale.

False

Le composé chimique MPTP provoque des symptômes parkinsoniens sévères.

True

Les symptômes non moteurs précèdent les manifestations motrices de la maladie de Parkinson.

True

La bradykinésie est la caractéristique clinique cardinale du parkinsonisme.

True

Les corps de Lewy contiennent des agrégats d'α-synucléine et d'ubiquitine.

True

La rigidité est un symptôme moteur central de la maladie de Parkinson.

True

La perte de neurones dopaminergiques dans la pars compacta de la substance noire du mésencéphale est corrélée avec le degré d'akinesie.

True

Les gènes PARK éclairent les mécanismes pathophysiologiques de la maladie de Parkinson.

True

La maladie de Parkinson commence presque toujours par des symptômes moteurs.

False

L'anosmie est un symptôme fréquent chez les patients atteints de la maladie de Parkinson.

True

Les patients atteints de la maladie de Parkinson ont généralement du mal à initier des mouvements volontaires.

True

Le tremblement est présent pendant les mouvements volontaires impliquant la main.

False

La rigidité est un symptôme plutôt qu'un signe.

False

La marche devient traînante dans les derniers stades de la maladie de Parkinson.

False

Les troubles de la déglutition apparaissent tôt dans la maladie de Parkinson.

False

Les troubles cognitifs sont rares dans la maladie de Parkinson.

False

La dépression est rare chez les patients atteints de la maladie de Parkinson.

False

La majorité des patients atteints de la maladie de Parkinson répondent mal au traitement.

False

La rigidité est une caractéristique exclusive de la maladie de Parkinson.

False

La maladie de Parkinson se caractérise par une posture droite et équilibrée.

False

La maladie de Parkinson évolue généralement autour de l'âge de 75 ans.

False

Le diagnostic de la maladie de Parkinson est établi sur la base des signes cliniques et de l'exclusion des formes idiopathiques de la maladie de Parkinson.

True

La thérapie de substitution dopaminergique avec la lévodopa est nécessairement nécessaire aux stades précoces de la MP.

False

Les agonistes dopaminergiques sont moins efficaces que la lévodopa pour contrôler les symptômes.

True

La lévodopa est toujours combinée avec un inhibiteur de la dopa-décarboxylase pour réduire les effets secondaires périphériques.

True

L'imagerie par DAT-SPECT ou PET peut être utilisée pour différencier la MP typique d'autres pathologies akinétiques-rigides.

False

La réponse thérapeutique à la lévodopa est souvent très satisfaisante.

True

Les agonistes dopaminergiques dérivés de l'ergot sont préférés aux agonistes dopaminergiques non-ergotés.

False

La thérapie de substitution dopaminergique est la base du traitement pharmacologique de la maladie de Parkinson.

True

L'éducation sur la maladie est nécessaire mais non bénéfique pour les patients atteints de la maladie de Parkinson.

False

La dompéridone est utilisée pour ses propriétés antiémétiques lors de l'initiation de la thérapie avec des agonistes dopaminergiques.

True

La sélégiline est un inhibiteur de la monoamine-oxydase B qui réduit le catabolisme de la dopamine dans le cerveau.

True

La stimulation cérébrale profonde est utilisée pour traiter les complications motrices graves.

True

L'amantadine a un effet antiparkinsonien modeste et est principalement utilisée pour atténuer les dyskinésies dans la maladie de Parkinson avancée.

True

Les antimuscariniques peuvent être utilisés pour traiter le tremblement, mais sont rarement administrés dans la maladie de Parkinson, sauf chez les jeunes patients.

True

L'apomorphine est administrée par voie orale.

False

La transplantation de tissu cérébral peut être utilisée pour traiter la maladie de Parkinson.

True

L'apomorphine est un agoniste dopaminergique puissant à action courte, administré par voie sous-cutanée via un autoinjecteur.

True

La réponse clinique au traitement à long terme avec les agonistes dopaminergiques est toujours complètement perdue.

False

Les bloqueurs dopaminergiques peuvent induire un syndrome parkinsonien.

True

La physiothérapie est inutile pour les patients atteints de la maladie de Parkinson.

False

La stimulation cérébrale profonde est utilisée pour les patients sélectionnés avec des dyskinésies invalidantes et des fluctuations motrices non contrôlées.

True

La maladie de Parkinson est une maladie génétique.

False

Les doses d'agents dopaminergiques doivent être augmentées après l'initiation de la stimulation cérébrale profonde.

False

La maladie de Wilson est héritée de manière autosomique dominante.

False

La perfusion continue d'apomorphine est une stratégie pour traiter les complications motrices sous traitement.

True

Le tremblement essentiel est une pathologie rare.

False

La deep brain stimulation peut améliorer les symptômes non moteurs de la maladie de Parkinson.

True

La deep brain stimulation est une méthode de traitement chirurgical pour la maladie de Parkinson.

True

La stimulation cérébrale profonde a pour but de réduire les doses d'agents dopaminergiques.

False

La chorée est un type de trouble hyperkinétique de la motilité.

True

La maladie de Huntington est l'une des causes de parkinsonisme.

False

L'infusion intestinale de gel de lévodopa est utilisée pour traiter les patients ayant des complications motrices sévères.

True

La maladie de Parkinson est une maladie rare.

False

Le traitement de la chorée vise à réduire la concentration de dopamine.

True

La maladie de Huntington est caractérisée par une prévalence mondiale de 1/100 000.

False

La maladie de Wilson est caractérisée par des troubles cognitifs et intellectuels.

True

Le tremblement essentiel est souvent confondu avec la maladie de Parkinson.

True

La dystonie est un type de trouble hyperkinétique de la motilité.

True

La maladie de Wilson est héritée de manière récessive liée au sexe.

False

La Chorée de Huntington est due à l'expansion de répétitions de trinucleotide CAG.

True

La Chorée de Huntington est transmise de manière récessive.

False

L'hémiballisme est causé par des lésions localisées affectant les structures cérébrales.

True

La myoclonie corticale est généralement proximale.

False

La dystonie myoclonique est héritée de manière récessive.

False

La maladie de Lafora est un exemple de syndrome myoclonique avec épilepsie et ataxie progressives.

True

L'acide valproïque est utilisé pour traiter les épilepsies.

True

La Chorée de Huntington est une maladie récessive.

False

La myoclonie spinale et du tronc cérébral est causée par des lésions localisées affectant les structures mentionnées.

True

La chorée de Huntington est une maladie progressives qui conduit à la démence et à la mort en 10-20 ans.

True

Les myoclonies peuvent être rencontrées dans certaines démences ou pathologies neurodégénératives.

True

Les tics sont des mouvements lents et stéréotypés.

False

La dystonie primaire est généralement génétique.

True

La fonction cognitive est affectée dans la dystonie primaire.

False

Le torticolis spasmodique est caractérisé par des spasmes dystoniques des muscles cervicaux.

True

Les crampes de l'écrivain se manifestent par une incapacité spécifique à effectuer un mouvement moteur précis.

True

La dystonie secondaire est due à un traumatisme cérébral ou à des encéphalopathies infantiles.

True

La surutilisation motrice peut entraîner des phénomènes dystoniques dans diverses professions.

True

Le traitement pour les cas graves de dystonie primaire est représenté par la stimulation cérébrale profonde (DBS).

True

Les neuroleptiques ne peuvent pas être responsables de troubles de la motricité.

False

La dystonie sensible à la lévodopa est une pathologie rare.

True

Les garçons sont moins souvent touchés que les filles par le syndrome de Tourette.

False

La dystonie paroxystique est caractérisée par des attaques de mouvements involontaires brusques avec des éléments de dystonie et de chorée.

True

Les injections de toxine botulinique sont utilisées pour traiter les dystonies focales.

True

Les patients atteints de dystonie de la marche ne bénéficient pas de petites doses de lévodopa.

False

La dystonie oromandibulaire se caractérise par des spasmes forcés de clignement des yeux.

False

Les agents antimuscariniques ne sont pas utilisés pour traiter les dystonies.

False

La dystonie sensible à la lévodopa est due à une mutation autosomique récessive du gène de la cyclohydrolase-GTP.

False

Study Notes

Troubles de la motilité

  • Les troubles de la motilité sont divisés en deux catégories : hypokinétiques et hyperkinétiques.
  • Les troubles hypokinétiques sont caractérisés par le ralentissement des mouvements et l'hypertonie (parkinsonisme).
  • Les troubles hyperkinétiques sont caractérisés par des mouvements involontaires excessifs.

Maladie de Parkinson idiopathique

  • La maladie de Parkinson (MP) est une pathologie fréquente dans le monde entier, avec une prévalence de 150/100 000 habitants.
  • La MP est distincte cliniquement et pathologiquement des autres syndromes parkinsoniens.
  • Les causes de la MP idiopathique ne sont pas entièrement élucidées.
  • La prévalence de la MP augmente avec l'âge, en particulier après 70 ans, avec une prévalence de 1 pour 200 chez les personnes de plus de 80 ans.
  • Les facteurs de risque incluent la susceptibilité génétique et les facteurs environnementaux.

Anatomie pathologique

  • La caractéristique pathologique de la MP est représentée par la présence d'inclusions neuronales appelées corps de Lewy.
  • Les corps de Lewy contiennent des agrégats d'α-synucléine et d'ubiquitine qui s'étendent à mesure que la maladie progresse.

Symptômes moteurs

  • Les symptômes moteurs typiques de la MP incluent le tremblement, la bradykinésie, la rigidité et l'instabilité posturale.
  • Le tremblement est souvent le symptôme initial, qui commence typiquement au niveau des doigts ou de la main.
  • La bradykinésie est la caractéristique clinique cardinale du parkinsonisme et la principale cause d'invalidité.

Évolution clinique de la maladie de Parkinson

  • La majorité des patients répondent bien au traitement et il existe généralement une période de plusieurs années où les symptômes sont bien contrôlés.
  • Avec l'évolution de la maladie, des complications liées à l'inefficacité du traitement apparaissent, telles que des troubles neurocognitifs, des troubles de la déglutition et des chutes fréquentes.

Diagnostic et traitement

  • Il n'existe pas de test de laboratoire spécifique pour diagnostiquer la MP.
  • Le diagnostic est établi sur la base des signes cliniques et de l'exclusion des formes idiopathiques de la MP par rapport aux autres syndromes parkinsoniens.
  • Le traitement de la MP inclut la thérapie de substitution dopaminergique, les agonistes dopaminergiques et les inhibitants de la monoamine oxydase B.

Complications motrices sous traitement

  • Les complications motrices sous traitement incluent le phénomène de "wearing off" et les dyskinésies.
  • Les stratégies pour gérer ces complications incluent le fractionnement des doses de lévodopa, l'ajout d'inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase et la perfusion continue d'apomorphine.

Stimulation cérébrale profonde

  • La stimulation cérébrale profonde est une méthode thérapeutique avancée pour les patients sélectionnés avec des dyskinésies invalidantes et des fluctuations motrices non contrôlées de manière adéquate par le traitement médicamenteux.
  • Les zones cibles pour la stimulation cérébrale profonde incluent le noyau sous-thalamique, le globus pallidus et le thalamus.### Dépôts de protéine tau et Atrophie multisystématisée (AMS)
  • Les dépôts de protéine tau sont identifiés pathologiquement dans la substantia nigra, le noyau sous-thalamique et le mésencéphale.
  • L'atrophie multisystématisée (AMS) est caractérisée par des symptômes autonomiques et cérébelleux associés aux symptômes parkinsoniens.

Dégénérescence corticobasale

  • La dégénérescence corticobasale se caractérise par le phénomène du membre fantôme, les myoclonies et la démence.
  • Les éléments suggérant le diagnostic incluent :
    • Début symétrique et absence de tremblement
    • Absence de réponse à la lévodopa (ou réponse sous-optimale)
    • Chutes précoces (au cours de la première année d'évolution)
    • Autres signes neurologiques spécifiques

Maladie de Wilson

  • La maladie de Wilson est une pathologie rare mais traitable, due à un trouble du métabolisme du cuivre.
  • Le cuivre s'accumule dans les ganglions de la base, la cornée et le foie, conduisant à la cirrhose.

Troubles hyperkinétiques de la motilité

  • Il existe cinq types de troubles hyperkinétiques de la motilité :
    • Tremblement
    • Chorée
    • Myoclonies
    • Tics
    • Dystonie

Tremblement essentiel

  • Le tremblement essentiel est une pathologie fréquente, généralement héritée de manière autosomique dominante.
  • Le tremblement est bilatéral, rapide et de faible amplitude, en particulier au niveau des membres supérieurs.

Chorée

  • La chorée peut avoir de nombreuses causes, notamment :
    • Pathologies systémiques
    • Pathologies génétiques
    • Anomalies structurelles et vasculaires des ganglions de la base
    • Interactions médicamenteuses
    • Post-infectieuses

Maladie de Huntington (Chorée de Huntington)

  • La maladie de Huntington est l'une des causes de chorée, se manifestant généralement à l'âge moyen avec une légère agitation et nervosité.
  • La prévalence mondiale de la maladie est d'environ 5/100 000.

Hémiballisme

  • L'hémiballisme décrit des mouvements involontaires violents de type pendulaire, ipsilatéraux, causés par des ischémies ou des hémorragies dans le noyau sous-thalamique controlatéral.

Myoclonie

  • La myoclonie corticale est généralement distale (au niveau des doigts et des mains) et sensible aux stimuli.
  • La myoclonie spinale et du tronc cérébral est causée par des lésions localisées affectant les structures mentionnées.

Tics

  • Les tics sont des mouvements rapides, stéréotypés, courants, touchant généralement le visage ou le cou mais pouvant impliquer n'importe quelle partie du corps.
  • Les tics peuvent également être vocaux.

Dystonies

  • La dystonie se classe en :
    • Dystonie primaire
    • Dystonie secondaire
    • Dystonie héréditaire dégénérative
    • Dystonie paroxystique

Dystonies primaires

  • Les dystonies primaires sont génétiques et peuvent débuter à l'âge précoce (avant 28 ans) ou à l'âge adulte (vers 55 ans).

Torticolis

  • Le torticolis spasmodique se caractérise par des spasmes dystoniques progressifs des muscles cervicaux, entraînant des mouvements dystoniques de la tête vers le côté ou vers l'arrière.

Crampes de l'écrivain et autres dystonies spécifiques

  • Les crampes de l'écrivain se manifestent par une incapacité spécifique à effectuer un mouvement moteur très précis, comme l'écriture.

Dystonie sensible à la lévodopa

  • La dystonie sensible à la lévodopa est une pathologie rare, où la dystonie est complètement contrôlée par l'administration de petites doses de lévodopa.

Neuroleptiques et troubles de la motricité

  • Les neuroleptiques et d'autres agents antiémétiques peuvent être responsables de troubles de la motricité tels que :
    • Akathisie
    • Parkinsonisme
    • Réactions dystoniques aiguës
    • Dyskinésie tardive

Troubles de la motilité

  • Les troubles de la motilité sont divisés en deux catégories : hypokinétiques et hyperkinétiques.
  • Les troubles hypokinétiques sont caractérisés par le ralentissement des mouvements et l'hypertonie (parkinsonisme).
  • Les troubles hyperkinétiques sont caractérisés par des mouvements involontaires excessifs.

Maladie de Parkinson idiopathique

  • La maladie de Parkinson (MP) est une pathologie fréquente dans le monde entier, avec une prévalence de 150/100 000 habitants.
  • La MP est distincte cliniquement et pathologiquement des autres syndromes parkinsoniens.
  • Les causes de la MP idiopathique ne sont pas entièrement élucidées.
  • La prévalence de la MP augmente avec l'âge, en particulier après 70 ans, avec une prévalence de 1 pour 200 chez les personnes de plus de 80 ans.
  • Les facteurs de risque incluent la susceptibilité génétique et les facteurs environnementaux.

Anatomie pathologique

  • La caractéristique pathologique de la MP est représentée par la présence d'inclusions neuronales appelées corps de Lewy.
  • Les corps de Lewy contiennent des agrégats d'α-synucléine et d'ubiquitine qui s'étendent à mesure que la maladie progresse.

Symptômes moteurs

  • Les symptômes moteurs typiques de la MP incluent le tremblement, la bradykinésie, la rigidité et l'instabilité posturale.
  • Le tremblement est souvent le symptôme initial, qui commence typiquement au niveau des doigts ou de la main.
  • La bradykinésie est la caractéristique clinique cardinale du parkinsonisme et la principale cause d'invalidité.

Évolution clinique de la maladie de Parkinson

  • La majorité des patients répondent bien au traitement et il existe généralement une période de plusieurs années où les symptômes sont bien contrôlés.
  • Avec l'évolution de la maladie, des complications liées à l'inefficacité du traitement apparaissent, telles que des troubles neurocognitifs, des troubles de la déglutition et des chutes fréquentes.

Diagnostic et traitement

  • Il n'existe pas de test de laboratoire spécifique pour diagnostiquer la MP.
  • Le diagnostic est établi sur la base des signes cliniques et de l'exclusion des formes idiopathiques de la MP par rapport aux autres syndromes parkinsoniens.
  • Le traitement de la MP inclut la thérapie de substitution dopaminergique, les agonistes dopaminergiques et les inhibitants de la monoamine oxydase B.

Complications motrices sous traitement

  • Les complications motrices sous traitement incluent le phénomène de "wearing off" et les dyskinésies.
  • Les stratégies pour gérer ces complications incluent le fractionnement des doses de lévodopa, l'ajout d'inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase et la perfusion continue d'apomorphine.

Stimulation cérébrale profonde

  • La stimulation cérébrale profonde est une méthode thérapeutique avancée pour les patients sélectionnés avec des dyskinésies invalidantes et des fluctuations motrices non contrôlées de manière adéquate par le traitement médicamenteux.
  • Les zones cibles pour la stimulation cérébrale profonde incluent le noyau sous-thalamique, le globus pallidus et le thalamus.### Dépôts de protéine tau et Atrophie multisystématisée (AMS)
  • Les dépôts de protéine tau sont identifiés pathologiquement dans la substantia nigra, le noyau sous-thalamique et le mésencéphale.
  • L'atrophie multisystématisée (AMS) est caractérisée par des symptômes autonomiques et cérébelleux associés aux symptômes parkinsoniens.

Dégénérescence corticobasale

  • La dégénérescence corticobasale se caractérise par le phénomène du membre fantôme, les myoclonies et la démence.
  • Les éléments suggérant le diagnostic incluent :
    • Début symétrique et absence de tremblement
    • Absence de réponse à la lévodopa (ou réponse sous-optimale)
    • Chutes précoces (au cours de la première année d'évolution)
    • Autres signes neurologiques spécifiques

Maladie de Wilson

  • La maladie de Wilson est une pathologie rare mais traitable, due à un trouble du métabolisme du cuivre.
  • Le cuivre s'accumule dans les ganglions de la base, la cornée et le foie, conduisant à la cirrhose.

Troubles hyperkinétiques de la motilité

  • Il existe cinq types de troubles hyperkinétiques de la motilité :
    • Tremblement
    • Chorée
    • Myoclonies
    • Tics
    • Dystonie

Tremblement essentiel

  • Le tremblement essentiel est une pathologie fréquente, généralement héritée de manière autosomique dominante.
  • Le tremblement est bilatéral, rapide et de faible amplitude, en particulier au niveau des membres supérieurs.

Chorée

  • La chorée peut avoir de nombreuses causes, notamment :
    • Pathologies systémiques
    • Pathologies génétiques
    • Anomalies structurelles et vasculaires des ganglions de la base
    • Interactions médicamenteuses
    • Post-infectieuses

Maladie de Huntington (Chorée de Huntington)

  • La maladie de Huntington est l'une des causes de chorée, se manifestant généralement à l'âge moyen avec une légère agitation et nervosité.
  • La prévalence mondiale de la maladie est d'environ 5/100 000.

Hémiballisme

  • L'hémiballisme décrit des mouvements involontaires violents de type pendulaire, ipsilatéraux, causés par des ischémies ou des hémorragies dans le noyau sous-thalamique controlatéral.

Myoclonie

  • La myoclonie corticale est généralement distale (au niveau des doigts et des mains) et sensible aux stimuli.
  • La myoclonie spinale et du tronc cérébral est causée par des lésions localisées affectant les structures mentionnées.

Tics

  • Les tics sont des mouvements rapides, stéréotypés, courants, touchant généralement le visage ou le cou mais pouvant impliquer n'importe quelle partie du corps.
  • Les tics peuvent également être vocaux.

Dystonies

  • La dystonie se classe en :
    • Dystonie primaire
    • Dystonie secondaire
    • Dystonie héréditaire dégénérative
    • Dystonie paroxystique

Dystonies primaires

  • Les dystonies primaires sont génétiques et peuvent débuter à l'âge précoce (avant 28 ans) ou à l'âge adulte (vers 55 ans).

Torticolis

  • Le torticolis spasmodique se caractérise par des spasmes dystoniques progressifs des muscles cervicaux, entraînant des mouvements dystoniques de la tête vers le côté ou vers l'arrière.

Crampes de l'écrivain et autres dystonies spécifiques

  • Les crampes de l'écrivain se manifestent par une incapacité spécifique à effectuer un mouvement moteur très précis, comme l'écriture.

Dystonie sensible à la lévodopa

  • La dystonie sensible à la lévodopa est une pathologie rare, où la dystonie est complètement contrôlée par l'administration de petites doses de lévodopa.

Neuroleptiques et troubles de la motricité

  • Les neuroleptiques et d'autres agents antiémétiques peuvent être responsables de troubles de la motricité tels que :
    • Akathisie
    • Parkinsonisme
    • Réactions dystoniques aiguës
    • Dyskinésie tardive

Troubles de la motilité

  • Les troubles de la motilité sont divisés en deux catégories : hypokinétiques et hyperkinétiques.
  • Les troubles hypokinétiques sont caractérisés par le ralentissement des mouvements et l'hypertonie (parkinsonisme).
  • Les troubles hyperkinétiques sont caractérisés par des mouvements involontaires excessifs.

Maladie de Parkinson idiopathique

  • La maladie de Parkinson (MP) est une pathologie fréquente dans le monde entier, avec une prévalence de 150/100 000 habitants.
  • La MP est distincte cliniquement et pathologiquement des autres syndromes parkinsoniens.
  • Les causes de la MP idiopathique ne sont pas entièrement élucidées.
  • La prévalence de la MP augmente avec l'âge, en particulier après 70 ans, avec une prévalence de 1 pour 200 chez les personnes de plus de 80 ans.
  • Les facteurs de risque incluent la susceptibilité génétique et les facteurs environnementaux.

Anatomie pathologique

  • La caractéristique pathologique de la MP est représentée par la présence d'inclusions neuronales appelées corps de Lewy.
  • Les corps de Lewy contiennent des agrégats d'α-synucléine et d'ubiquitine qui s'étendent à mesure que la maladie progresse.

Symptômes moteurs

  • Les symptômes moteurs typiques de la MP incluent le tremblement, la bradykinésie, la rigidité et l'instabilité posturale.
  • Le tremblement est souvent le symptôme initial, qui commence typiquement au niveau des doigts ou de la main.
  • La bradykinésie est la caractéristique clinique cardinale du parkinsonisme et la principale cause d'invalidité.

Évolution clinique de la maladie de Parkinson

  • La majorité des patients répondent bien au traitement et il existe généralement une période de plusieurs années où les symptômes sont bien contrôlés.
  • Avec l'évolution de la maladie, des complications liées à l'inefficacité du traitement apparaissent, telles que des troubles neurocognitifs, des troubles de la déglutition et des chutes fréquentes.

Diagnostic et traitement

  • Il n'existe pas de test de laboratoire spécifique pour diagnostiquer la MP.
  • Le diagnostic est établi sur la base des signes cliniques et de l'exclusion des formes idiopathiques de la MP par rapport aux autres syndromes parkinsoniens.
  • Le traitement de la MP inclut la thérapie de substitution dopaminergique, les agonistes dopaminergiques et les inhibitants de la monoamine oxydase B.

Complications motrices sous traitement

  • Les complications motrices sous traitement incluent le phénomène de "wearing off" et les dyskinésies.
  • Les stratégies pour gérer ces complications incluent le fractionnement des doses de lévodopa, l'ajout d'inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase et la perfusion continue d'apomorphine.

Stimulation cérébrale profonde

  • La stimulation cérébrale profonde est une méthode thérapeutique avancée pour les patients sélectionnés avec des dyskinésies invalidantes et des fluctuations motrices non contrôlées de manière adéquate par le traitement médicamenteux.
  • Les zones cibles pour la stimulation cérébrale profonde incluent le noyau sous-thalamique, le globus pallidus et le thalamus.### Dépôts de protéine tau et Atrophie multisystématisée (AMS)
  • Les dépôts de protéine tau sont identifiés pathologiquement dans la substantia nigra, le noyau sous-thalamique et le mésencéphale.
  • L'atrophie multisystématisée (AMS) est caractérisée par des symptômes autonomiques et cérébelleux associés aux symptômes parkinsoniens.

Dégénérescence corticobasale

  • La dégénérescence corticobasale se caractérise par le phénomène du membre fantôme, les myoclonies et la démence.
  • Les éléments suggérant le diagnostic incluent :
    • Début symétrique et absence de tremblement
    • Absence de réponse à la lévodopa (ou réponse sous-optimale)
    • Chutes précoces (au cours de la première année d'évolution)
    • Autres signes neurologiques spécifiques

Maladie de Wilson

  • La maladie de Wilson est une pathologie rare mais traitable, due à un trouble du métabolisme du cuivre.
  • Le cuivre s'accumule dans les ganglions de la base, la cornée et le foie, conduisant à la cirrhose.

Troubles hyperkinétiques de la motilité

  • Il existe cinq types de troubles hyperkinétiques de la motilité :
    • Tremblement
    • Chorée
    • Myoclonies
    • Tics
    • Dystonie

Tremblement essentiel

  • Le tremblement essentiel est une pathologie fréquente, généralement héritée de manière autosomique dominante.
  • Le tremblement est bilatéral, rapide et de faible amplitude, en particulier au niveau des membres supérieurs.

Chorée

  • La chorée peut avoir de nombreuses causes, notamment :
    • Pathologies systémiques
    • Pathologies génétiques
    • Anomalies structurelles et vasculaires des ganglions de la base
    • Interactions médicamenteuses
    • Post-infectieuses

Maladie de Huntington (Chorée de Huntington)

  • La maladie de Huntington est l'une des causes de chorée, se manifestant généralement à l'âge moyen avec une légère agitation et nervosité.
  • La prévalence mondiale de la maladie est d'environ 5/100 000.

Hémiballisme

  • L'hémiballisme décrit des mouvements involontaires violents de type pendulaire, ipsilatéraux, causés par des ischémies ou des hémorragies dans le noyau sous-thalamique controlatéral.

Myoclonie

  • La myoclonie corticale est généralement distale (au niveau des doigts et des mains) et sensible aux stimuli.
  • La myoclonie spinale et du tronc cérébral est causée par des lésions localisées affectant les structures mentionnées.

Tics

  • Les tics sont des mouvements rapides, stéréotypés, courants, touchant généralement le visage ou le cou mais pouvant impliquer n'importe quelle partie du corps.
  • Les tics peuvent également être vocaux.

Dystonies

  • La dystonie se classe en :
    • Dystonie primaire
    • Dystonie secondaire
    • Dystonie héréditaire dégénérative
    • Dystonie paroxystique

Dystonies primaires

  • Les dystonies primaires sont génétiques et peuvent débuter à l'âge précoce (avant 28 ans) ou à l'âge adulte (vers 55 ans).

Torticolis

  • Le torticolis spasmodique se caractérise par des spasmes dystoniques progressifs des muscles cervicaux, entraînant des mouvements dystoniques de la tête vers le côté ou vers l'arrière.

Crampes de l'écrivain et autres dystonies spécifiques

  • Les crampes de l'écrivain se manifestent par une incapacité spécifique à effectuer un mouvement moteur très précis, comme l'écriture.

Dystonie sensible à la lévodopa

  • La dystonie sensible à la lévodopa est une pathologie rare, où la dystonie est complètement contrôlée par l'administration de petites doses de lévodopa.

Neuroleptiques et troubles de la motricité

  • Les neuroleptiques et d'autres agents antiémétiques peuvent être responsables de troubles de la motricité tels que :
    • Akathisie
    • Parkinsonisme
    • Réactions dystoniques aiguës
    • Dyskinésie tardive

Troubles de la motilité

  • Les troubles de la motilité sont divisés en deux catégories : hypokinétiques et hyperkinétiques.
  • Les troubles hypokinétiques sont caractérisés par le ralentissement des mouvements et l'hypertonie (parkinsonisme).
  • Les troubles hyperkinétiques sont caractérisés par des mouvements involontaires excessifs.

Maladie de Parkinson idiopathique

  • La maladie de Parkinson (MP) est une pathologie fréquente dans le monde entier, avec une prévalence de 150/100 000 habitants.
  • La MP est distincte cliniquement et pathologiquement des autres syndromes parkinsoniens.
  • Les causes de la MP idiopathique ne sont pas entièrement élucidées.
  • La prévalence de la MP augmente avec l'âge, en particulier après 70 ans, avec une prévalence de 1 pour 200 chez les personnes de plus de 80 ans.
  • Les facteurs de risque incluent la susceptibilité génétique et les facteurs environnementaux.

Anatomie pathologique

  • La caractéristique pathologique de la MP est représentée par la présence d'inclusions neuronales appelées corps de Lewy.
  • Les corps de Lewy contiennent des agrégats d'α-synucléine et d'ubiquitine qui s'étendent à mesure que la maladie progresse.

Symptômes moteurs

  • Les symptômes moteurs typiques de la MP incluent le tremblement, la bradykinésie, la rigidité et l'instabilité posturale.
  • Le tremblement est souvent le symptôme initial, qui commence typiquement au niveau des doigts ou de la main.
  • La bradykinésie est la caractéristique clinique cardinale du parkinsonisme et la principale cause d'invalidité.

Évolution clinique de la maladie de Parkinson

  • La majorité des patients répondent bien au traitement et il existe généralement une période de plusieurs années où les symptômes sont bien contrôlés.
  • Avec l'évolution de la maladie, des complications liées à l'inefficacité du traitement apparaissent, telles que des troubles neurocognitifs, des troubles de la déglutition et des chutes fréquentes.

Diagnostic et traitement

  • Il n'existe pas de test de laboratoire spécifique pour diagnostiquer la MP.
  • Le diagnostic est établi sur la base des signes cliniques et de l'exclusion des formes idiopathiques de la MP par rapport aux autres syndromes parkinsoniens.
  • Le traitement de la MP inclut la thérapie de substitution dopaminergique, les agonistes dopaminergiques et les inhibitants de la monoamine oxydase B.

Complications motrices sous traitement

  • Les complications motrices sous traitement incluent le phénomène de "wearing off" et les dyskinésies.
  • Les stratégies pour gérer ces complications incluent le fractionnement des doses de lévodopa, l'ajout d'inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase et la perfusion continue d'apomorphine.

Stimulation cérébrale profonde

  • La stimulation cérébrale profonde est une méthode thérapeutique avancée pour les patients sélectionnés avec des dyskinésies invalidantes et des fluctuations motrices non contrôlées de manière adéquate par le traitement médicamenteux.
  • Les zones cibles pour la stimulation cérébrale profonde incluent le noyau sous-thalamique, le globus pallidus et le thalamus.### Dépôts de protéine tau et Atrophie multisystématisée (AMS)
  • Les dépôts de protéine tau sont identifiés pathologiquement dans la substantia nigra, le noyau sous-thalamique et le mésencéphale.
  • L'atrophie multisystématisée (AMS) est caractérisée par des symptômes autonomiques et cérébelleux associés aux symptômes parkinsoniens.

Dégénérescence corticobasale

  • La dégénérescence corticobasale se caractérise par le phénomène du membre fantôme, les myoclonies et la démence.
  • Les éléments suggérant le diagnostic incluent :
    • Début symétrique et absence de tremblement
    • Absence de réponse à la lévodopa (ou réponse sous-optimale)
    • Chutes précoces (au cours de la première année d'évolution)
    • Autres signes neurologiques spécifiques

Maladie de Wilson

  • La maladie de Wilson est une pathologie rare mais traitable, due à un trouble du métabolisme du cuivre.
  • Le cuivre s'accumule dans les ganglions de la base, la cornée et le foie, conduisant à la cirrhose.

Troubles hyperkinétiques de la motilité

  • Il existe cinq types de troubles hyperkinétiques de la motilité :
    • Tremblement
    • Chorée
    • Myoclonies
    • Tics
    • Dystonie

Tremblement essentiel

  • Le tremblement essentiel est une pathologie fréquente, généralement héritée de manière autosomique dominante.
  • Le tremblement est bilatéral, rapide et de faible amplitude, en particulier au niveau des membres supérieurs.

Chorée

  • La chorée peut avoir de nombreuses causes, notamment :
    • Pathologies systémiques
    • Pathologies génétiques
    • Anomalies structurelles et vasculaires des ganglions de la base
    • Interactions médicamenteuses
    • Post-infectieuses

Maladie de Huntington (Chorée de Huntington)

  • La maladie de Huntington est l'une des causes de chorée, se manifestant généralement à l'âge moyen avec une légère agitation et nervosité.
  • La prévalence mondiale de la maladie est d'environ 5/100 000.

Hémiballisme

  • L'hémiballisme décrit des mouvements involontaires violents de type pendulaire, ipsilatéraux, causés par des ischémies ou des hémorragies dans le noyau sous-thalamique controlatéral.

Myoclonie

  • La myoclonie corticale est généralement distale (au niveau des doigts et des mains) et sensible aux stimuli.
  • La myoclonie spinale et du tronc cérébral est causée par des lésions localisées affectant les structures mentionnées.

Tics

  • Les tics sont des mouvements rapides, stéréotypés, courants, touchant généralement le visage ou le cou mais pouvant impliquer n'importe quelle partie du corps.
  • Les tics peuvent également être vocaux.

Dystonies

  • La dystonie se classe en :
    • Dystonie primaire
    • Dystonie secondaire
    • Dystonie héréditaire dégénérative
    • Dystonie paroxystique

Dystonies primaires

  • Les dystonies primaires sont génétiques et peuvent débuter à l'âge précoce (avant 28 ans) ou à l'âge adulte (vers 55 ans).

Torticolis

  • Le torticolis spasmodique se caractérise par des spasmes dystoniques progressifs des muscles cervicaux, entraînant des mouvements dystoniques de la tête vers le côté ou vers l'arrière.

Crampes de l'écrivain et autres dystonies spécifiques

  • Les crampes de l'écrivain se manifestent par une incapacité spécifique à effectuer un mouvement moteur très précis, comme l'écriture.

Dystonie sensible à la lévodopa

  • La dystonie sensible à la lévodopa est une pathologie rare, où la dystonie est complètement contrôlée par l'administration de petites doses de lévodopa.

Neuroleptiques et troubles de la motricité

  • Les neuroleptiques et d'autres agents antiémétiques peuvent être responsables de troubles de la motricité tels que :
    • Akathisie
    • Parkinsonisme
    • Réactions dystoniques aiguës
    • Dyskinésie tardive

Troubles de la motilité

  • Les troubles de la motilité sont divisés en deux catégories : hypokinétiques et hyperkinétiques.
  • Les troubles hypokinétiques sont caractérisés par le ralentissement des mouvements et l'hypertonie (parkinsonisme).
  • Les troubles hyperkinétiques sont caractérisés par des mouvements involontaires excessifs.

Maladie de Parkinson idiopathique

  • La maladie de Parkinson (MP) est une pathologie fréquente dans le monde entier, avec une prévalence de 150/100 000 habitants.
  • La MP est distincte cliniquement et pathologiquement des autres syndromes parkinsoniens.
  • Les causes de la MP idiopathique ne sont pas entièrement élucidées.
  • La prévalence de la MP augmente avec l'âge, en particulier après 70 ans, avec une prévalence de 1 pour 200 chez les personnes de plus de 80 ans.
  • Les facteurs de risque incluent la susceptibilité génétique et les facteurs environnementaux.

Anatomie pathologique

  • La caractéristique pathologique de la MP est représentée par la présence d'inclusions neuronales appelées corps de Lewy.
  • Les corps de Lewy contiennent des agrégats d'α-synucléine et d'ubiquitine qui s'étendent à mesure que la maladie progresse.

Symptômes moteurs

  • Les symptômes moteurs typiques de la MP incluent le tremblement, la bradykinésie, la rigidité et l'instabilité posturale.
  • Le tremblement est souvent le symptôme initial, qui commence typiquement au niveau des doigts ou de la main.
  • La bradykinésie est la caractéristique clinique cardinale du parkinsonisme et la principale cause d'invalidité.

Évolution clinique de la maladie de Parkinson

  • La majorité des patients répondent bien au traitement et il existe généralement une période de plusieurs années où les symptômes sont bien contrôlés.
  • Avec l'évolution de la maladie, des complications liées à l'inefficacité du traitement apparaissent, telles que des troubles neurocognitifs, des troubles de la déglutition et des chutes fréquentes.

Diagnostic et traitement

  • Il n'existe pas de test de laboratoire spécifique pour diagnostiquer la MP.
  • Le diagnostic est établi sur la base des signes cliniques et de l'exclusion des formes idiopathiques de la MP par rapport aux autres syndromes parkinsoniens.
  • Le traitement de la MP inclut la thérapie de substitution dopaminergique, les agonistes dopaminergiques et les inhibitants de la monoamine oxydase B.

Complications motrices sous traitement

  • Les complications motrices sous traitement incluent le phénomène de "wearing off" et les dyskinésies.
  • Les stratégies pour gérer ces complications incluent le fractionnement des doses de lévodopa, l'ajout d'inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase et la perfusion continue d'apomorphine.

Stimulation cérébrale profonde

  • La stimulation cérébrale profonde est une méthode thérapeutique avancée pour les patients sélectionnés avec des dyskinésies invalidantes et des fluctuations motrices non contrôlées de manière adéquate par le traitement médicamenteux.
  • Les zones cibles pour la stimulation cérébrale profonde incluent le noyau sous-thalamique, le globus pallidus et le thalamus.### Dépôts de protéine tau et Atrophie multisystématisée (AMS)
  • Les dépôts de protéine tau sont identifiés pathologiquement dans la substantia nigra, le noyau sous-thalamique et le mésencéphale.
  • L'atrophie multisystématisée (AMS) est caractérisée par des symptômes autonomiques et cérébelleux associés aux symptômes parkinsoniens.

Dégénérescence corticobasale

  • La dégénérescence corticobasale se caractérise par le phénomène du membre fantôme, les myoclonies et la démence.
  • Les éléments suggérant le diagnostic incluent :
    • Début symétrique et absence de tremblement
    • Absence de réponse à la lévodopa (ou réponse sous-optimale)
    • Chutes précoces (au cours de la première année d'évolution)
    • Autres signes neurologiques spécifiques

Maladie de Wilson

  • La maladie de Wilson est une pathologie rare mais traitable, due à un trouble du métabolisme du cuivre.
  • Le cuivre s'accumule dans les ganglions de la base, la cornée et le foie, conduisant à la cirrhose.

Troubles hyperkinétiques de la motilité

  • Il existe cinq types de troubles hyperkinétiques de la motilité :
    • Tremblement
    • Chorée
    • Myoclonies
    • Tics
    • Dystonie

Tremblement essentiel

  • Le tremblement essentiel est une pathologie fréquente, généralement héritée de manière autosomique dominante.
  • Le tremblement est bilatéral, rapide et de faible amplitude, en particulier au niveau des membres supérieurs.

Chorée

  • La chorée peut avoir de nombreuses causes, notamment :
    • Pathologies systémiques
    • Pathologies génétiques
    • Anomalies structurelles et vasculaires des ganglions de la base
    • Interactions médicamenteuses
    • Post-infectieuses

Maladie de Huntington (Chorée de Huntington)

  • La maladie de Huntington est l'une des causes de chorée, se manifestant généralement à l'âge moyen avec une légère agitation et nervosité.
  • La prévalence mondiale de la maladie est d'environ 5/100 000.

Hémiballisme

  • L'hémiballisme décrit des mouvements involontaires violents de type pendulaire, ipsilatéraux, causés par des ischémies ou des hémorragies dans le noyau sous-thalamique controlatéral.

Myoclonie

  • La myoclonie corticale est généralement distale (au niveau des doigts et des mains) et sensible aux stimuli.
  • La myoclonie spinale et du tronc cérébral est causée par des lésions localisées affectant les structures mentionnées.

Tics

  • Les tics sont des mouvements rapides, stéréotypés, courants, touchant généralement le visage ou le cou mais pouvant impliquer n'importe quelle partie du corps.
  • Les tics peuvent également être vocaux.

Dystonies

  • La dystonie se classe en :
    • Dystonie primaire
    • Dystonie secondaire
    • Dystonie héréditaire dégénérative
    • Dystonie paroxystique

Dystonies primaires

  • Les dystonies primaires sont génétiques et peuvent débuter à l'âge précoce (avant 28 ans) ou à l'âge adulte (vers 55 ans).

Torticolis

  • Le torticolis spasmodique se caractérise par des spasmes dystoniques progressifs des muscles cervicaux, entraînant des mouvements dystoniques de la tête vers le côté ou vers l'arrière.

Crampes de l'écrivain et autres dystonies spécifiques

  • Les crampes de l'écrivain se manifestent par une incapacité spécifique à effectuer un mouvement moteur très précis, comme l'écriture.

Dystonie sensible à la lévodopa

  • La dystonie sensible à la lévodopa est une pathologie rare, où la dystonie est complètement contrôlée par l'administration de petites doses de lévodopa.

Neuroleptiques et troubles de la motricité

  • Les neuroleptiques et d'autres agents antiémétiques peuvent être responsables de troubles de la motricité tels que :
    • Akathisie
    • Parkinsonisme
    • Réactions dystoniques aiguës
    • Dyskinésie tardive

Troubles de la motilité

  • Les troubles de la motilité sont divisés en deux catégories : hypokinétiques et hyperkinétiques.
  • Les troubles hypokinétiques sont caractérisés par le ralentissement des mouvements et l'hypertonie (parkinsonisme).
  • Les troubles hyperkinétiques sont caractérisés par des mouvements involontaires excessifs.

Maladie de Parkinson idiopathique

  • La maladie de Parkinson (MP) est une pathologie fréquente dans le monde entier, avec une prévalence de 150/100 000 habitants.
  • La MP est distincte cliniquement et pathologiquement des autres syndromes parkinsoniens.
  • Les causes de la MP idiopathique ne sont pas entièrement élucidées.
  • La prévalence de la MP augmente avec l'âge, en particulier après 70 ans, avec une prévalence de 1 pour 200 chez les personnes de plus de 80 ans.
  • Les facteurs de risque incluent la susceptibilité génétique et les facteurs environnementaux.

Anatomie pathologique

  • La caractéristique pathologique de la MP est représentée par la présence d'inclusions neuronales appelées corps de Lewy.
  • Les corps de Lewy contiennent des agrégats d'α-synucléine et d'ubiquitine qui s'étendent à mesure que la maladie progresse.

Symptômes moteurs

  • Les symptômes moteurs typiques de la MP incluent le tremblement, la bradykinésie, la rigidité et l'instabilité posturale.
  • Le tremblement est souvent le symptôme initial, qui commence typiquement au niveau des doigts ou de la main.
  • La bradykinésie est la caractéristique clinique cardinale du parkinsonisme et la principale cause d'invalidité.

Évolution clinique de la maladie de Parkinson

  • La majorité des patients répondent bien au traitement et il existe généralement une période de plusieurs années où les symptômes sont bien contrôlés.
  • Avec l'évolution de la maladie, des complications liées à l'inefficacité du traitement apparaissent, telles que des troubles neurocognitifs, des troubles de la déglutition et des chutes fréquentes.

Diagnostic et traitement

  • Il n'existe pas de test de laboratoire spécifique pour diagnostiquer la MP.
  • Le diagnostic est établi sur la base des signes cliniques et de l'exclusion des formes idiopathiques de la MP par rapport aux autres syndromes parkinsoniens.
  • Le traitement de la MP inclut la thérapie de substitution dopaminergique, les agonistes dopaminergiques et les inhibitants de la monoamine oxydase B.

Complications motrices sous traitement

  • Les complications motrices sous traitement incluent le phénomène de "wearing off" et les dyskinésies.
  • Les stratégies pour gérer ces complications incluent le fractionnement des doses de lévodopa, l'ajout d'inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase et la perfusion continue d'apomorphine.

Stimulation cérébrale profonde

  • La stimulation cérébrale profonde est une méthode thérapeutique avancée pour les patients sélectionnés avec des dyskinésies invalidantes et des fluctuations motrices non contrôlées de manière adéquate par le traitement médicamenteux.
  • Les zones cibles pour la stimulation cérébrale profonde incluent le noyau sous-thalamique, le globus pallidus et le thalamus.### Dépôts de protéine tau et Atrophie multisystématisée (AMS)
  • Les dépôts de protéine tau sont identifiés pathologiquement dans la substantia nigra, le noyau sous-thalamique et le mésencéphale.
  • L'atrophie multisystématisée (AMS) est caractérisée par des symptômes autonomiques et cérébelleux associés aux symptômes parkinsoniens.

Dégénérescence corticobasale

  • La dégénérescence corticobasale se caractérise par le phénomène du membre fantôme, les myoclonies et la démence.
  • Les éléments suggérant le diagnostic incluent :
    • Début symétrique et absence de tremblement
    • Absence de réponse à la lévodopa (ou réponse sous-optimale)
    • Chutes précoces (au cours de la première année d'évolution)
    • Autres signes neurologiques spécifiques

Maladie de Wilson

  • La maladie de Wilson est une pathologie rare mais traitable, due à un trouble du métabolisme du cuivre.
  • Le cuivre s'accumule dans les ganglions de la base, la cornée et le foie, conduisant à la cirrhose.

Troubles hyperkinétiques de la motilité

  • Il existe cinq types de troubles hyperkinétiques de la motilité :
    • Tremblement
    • Chorée
    • Myoclonies
    • Tics
    • Dystonie

Tremblement essentiel

  • Le tremblement essentiel est une pathologie fréquente, généralement héritée de manière autosomique dominante.
  • Le tremblement est bilatéral, rapide et de faible amplitude, en particulier au niveau des membres supérieurs.

Chorée

  • La chorée peut avoir de nombreuses causes, notamment :
    • Pathologies systémiques
    • Pathologies génétiques
    • Anomalies structurelles et vasculaires des ganglions de la base
    • Interactions médicamenteuses
    • Post-infectieuses

Maladie de Huntington (Chorée de Huntington)

  • La maladie de Huntington est l'une des causes de chorée, se manifestant généralement à l'âge moyen avec une légère agitation et nervosité.
  • La prévalence mondiale de la maladie est d'environ 5/100 000.

Hémiballisme

  • L'hémiballisme décrit des mouvements involontaires violents de type pendulaire, ipsilatéraux, causés par des ischémies ou des hémorragies dans le noyau sous-thalamique controlatéral.

Myoclonie

  • La myoclonie corticale est généralement distale (au niveau des doigts et des mains) et sensible aux stimuli.
  • La myoclonie spinale et du tronc cérébral est causée par des lésions localisées affectant les structures mentionnées.

Tics

  • Les tics sont des mouvements rapides, stéréotypés, courants, touchant généralement le visage ou le cou mais pouvant impliquer n'importe quelle partie du corps.
  • Les tics peuvent également être vocaux.

Dystonies

  • La dystonie se classe en :
    • Dystonie primaire
    • Dystonie secondaire
    • Dystonie héréditaire dégénérative
    • Dystonie paroxystique

Dystonies primaires

  • Les dystonies primaires sont génétiques et peuvent débuter à l'âge précoce (avant 28 ans) ou à l'âge adulte (vers 55 ans).

Torticolis

  • Le torticolis spasmodique se caractérise par des spasmes dystoniques progressifs des muscles cervicaux, entraînant des mouvements dystoniques de la tête vers le côté ou vers l'arrière.

Crampes de l'écrivain et autres dystonies spécifiques

  • Les crampes de l'écrivain se manifestent par une incapacité spécifique à effectuer un mouvement moteur très précis, comme l'écriture.

Dystonie sensible à la lévodopa

  • La dystonie sensible à la lévodopa est une pathologie rare, où la dystonie est complètement contrôlée par l'administration de petites doses de lévodopa.

Neuroleptiques et troubles de la motricité

  • Les neuroleptiques et d'autres agents antiémétiques peuvent être responsables de troubles de la motricité tels que :
    • Akathisie
    • Parkinsonisme
    • Réactions dystoniques aiguës
    • Dyskinésie tardive

Troubles de la motilité

  • Les troubles de la motilité sont divisés en deux catégories : hypokinétiques et hyperkinétiques.
  • Les troubles hypokinétiques sont caractérisés par le ralentissement des mouvements et l'hypertonie (parkinsonisme).
  • Les troubles hyperkinétiques sont caractérisés par des mouvements involontaires excessifs.

Maladie de Parkinson idiopathique

  • La maladie de Parkinson (MP) est une pathologie fréquente dans le monde entier, avec une prévalence de 150/100 000 habitants.
  • La MP est distincte cliniquement et pathologiquement des autres syndromes parkinsoniens.
  • Les causes de la MP idiopathique ne sont pas entièrement élucidées.
  • La prévalence de la MP augmente avec l'âge, en particulier après 70 ans, avec une prévalence de 1 pour 200 chez les personnes de plus de 80 ans.
  • Les facteurs de risque incluent la susceptibilité génétique et les facteurs environnementaux.

Anatomie pathologique

  • La caractéristique pathologique de la MP est représentée par la présence d'inclusions neuronales appelées corps de Lewy.
  • Les corps de Lewy contiennent des agrégats d'α-synucléine et d'ubiquitine qui s'étendent à mesure que la maladie progresse.

Symptômes moteurs

  • Les symptômes moteurs typiques de la MP incluent le tremblement, la bradykinésie, la rigidité et l'instabilité posturale.
  • Le tremblement est souvent le symptôme initial, qui commence typiquement au niveau des doigts ou de la main.
  • La bradykinésie est la caractéristique clinique cardinale du parkinsonisme et la principale cause d'invalidité.

Évolution clinique de la maladie de Parkinson

  • La majorité des patients répondent bien au traitement et il existe généralement une période de plusieurs années où les symptômes sont bien contrôlés.
  • Avec l'évolution de la maladie, des complications liées à l'inefficacité du traitement apparaissent, telles que des troubles neurocognitifs, des troubles de la déglutition et des chutes fréquentes.

Diagnostic et traitement

  • Il n'existe pas de test de laboratoire spécifique pour diagnostiquer la MP.
  • Le diagnostic est établi sur la base des signes cliniques et de l'exclusion des formes idiopathiques de la MP par rapport aux autres syndromes parkinsoniens.
  • Le traitement de la MP inclut la thérapie de substitution dopaminergique, les agonistes dopaminergiques et les inhibitants de la monoamine oxydase B.

Complications motrices sous traitement

  • Les complications motrices sous traitement incluent le phénomène de "wearing off" et les dyskinésies.
  • Les stratégies pour gérer ces complications incluent le fractionnement des doses de lévodopa, l'ajout d'inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase et la perfusion continue d'apomorphine.

Stimulation cérébrale profonde

  • La stimulation cérébrale profonde est une méthode thérapeutique avancée pour les patients sélectionnés avec des dyskinésies invalidantes et des fluctuations motrices non contrôlées de manière adéquate par le traitement médicamenteux.
  • Les zones cibles pour la stimulation cérébrale profonde incluent le noyau sous-thalamique, le globus pallidus et le thalamus.### Dépôts de protéine tau et Atrophie multisystématisée (AMS)
  • Les dépôts de protéine tau sont identifiés pathologiquement dans la substantia nigra, le noyau sous-thalamique et le mésencéphale.
  • L'atrophie multisystématisée (AMS) est caractérisée par des symptômes autonomiques et cérébelleux associés aux symptômes parkinsoniens.

Dégénérescence corticobasale

  • La dégénérescence corticobasale se caractérise par le phénomène du membre fantôme, les myoclonies et la démence.
  • Les éléments suggérant le diagnostic incluent :
    • Début symétrique et absence de tremblement
    • Absence de réponse à la lévodopa (ou réponse sous-optimale)
    • Chutes précoces (au cours de la première année d'évolution)
    • Autres signes neurologiques spécifiques

Maladie de Wilson

  • La maladie de Wilson est une pathologie rare mais traitable, due à un trouble du métabolisme du cuivre.
  • Le cuivre s'accumule dans les ganglions de la base, la cornée et le foie, conduisant à la cirrhose.

Troubles hyperkinétiques de la motilité

  • Il existe cinq types de troubles hyperkinétiques de la motilité :
    • Tremblement
    • Chorée
    • Myoclonies
    • Tics
    • Dystonie

Tremblement essentiel

  • Le tremblement essentiel est une pathologie fréquente, généralement héritée de manière autosomique dominante.
  • Le tremblement est bilatéral, rapide et de faible amplitude, en particulier au niveau des membres supérieurs.

Chorée

  • La chorée peut avoir de nombreuses causes, notamment :
    • Pathologies systémiques
    • Pathologies génétiques
    • Anomalies structurelles et vasculaires des ganglions de la base
    • Interactions médicamenteuses
    • Post-infectieuses

Maladie de Huntington (Chorée de Huntington)

  • La maladie de Huntington est l'une des causes de chorée, se manifestant généralement à l'âge moyen avec une légère agitation et nervosité.
  • La prévalence mondiale de la maladie est d'environ 5/100 000.

Hémiballisme

  • L'hémiballisme décrit des mouvements involontaires violents de type pendulaire, ipsilatéraux, causés par des ischémies ou des hémorragies dans le noyau sous-thalamique controlatéral.

Myoclonie

  • La myoclonie corticale est généralement distale (au niveau des doigts et des mains) et sensible aux stimuli.
  • La myoclonie spinale et du tronc cérébral est causée par des lésions localisées affectant les structures mentionnées.

Tics

  • Les tics sont des mouvements rapides, stéréotypés, courants, touchant généralement le visage ou le cou mais pouvant impliquer n'importe quelle partie du corps.
  • Les tics peuvent également être vocaux.

Dystonies

  • La dystonie se classe en :
    • Dystonie primaire
    • Dystonie secondaire
    • Dystonie héréditaire dégénérative
    • Dystonie paroxystique

Dystonies primaires

  • Les dystonies primaires sont génétiques et peuvent débuter à l'âge précoce (avant 28 ans) ou à l'âge adulte (vers 55 ans).

Torticolis

  • Le torticolis spasmodique se caractérise par des spasmes dystoniques progressifs des muscles cervicaux, entraînant des mouvements dystoniques de la tête vers le côté ou vers l'arrière.

Crampes de l'écrivain et autres dystonies spécifiques

  • Les crampes de l'écrivain se manifestent par une incapacité spécifique à effectuer un mouvement moteur très précis, comme l'écriture.

Dystonie sensible à la lévodopa

  • La dystonie sensible à la lévodopa est une pathologie rare, où la dystonie est complètement contrôlée par l'administration de petites doses de lévodopa.

Neuroleptiques et troubles de la motricité

  • Les neuroleptiques et d'autres agents antiémétiques peuvent être responsables de troubles de la motricité tels que :
    • Akathisie
    • Parkinsonisme
    • Réactions dystoniques aiguës
    • Dyskinésie tardive

Découvrez les deux catégories principales des troubles de la motilité : hypokinétiques et hyperkinétiques. Apprenez-en plus sur les caractéristiques et les causes de ces pathologies.

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