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Questions and Answers
¿Cuál es una consecuencia de la transformación prolinfocítica en la LLC?
¿Cuál es una consecuencia de la transformación prolinfocítica en la LLC?
- Disminución de la linfocitosis
- Incremento de la producción de gammaglobulinas
- Aumento de la hipogammaglobulinemia (correct)
- Normalización de la médula ósea
¿Qué factores contribuyen a la mayor predisposición a infecciones en pacientes con LLC?
¿Qué factores contribuyen a la mayor predisposición a infecciones en pacientes con LLC?
- Neutropenia y alteraciones en la inmunidad humoral (correct)
- Aumento de anticuerpos específicos
- Inmunoglobulinas eficientes y niveles altos de linfocitos
- Producción normal de células madre hematopoyéticas
¿Cuál es la principal causa de muerte en pacientes con LLC?
¿Cuál es la principal causa de muerte en pacientes con LLC?
- Transformación leucémica
- Complicaciones cardiovasculares
- Anemia hemolítica
- Infecciones (correct)
¿Qué tipo de anemia no se produce como consecuencia de la LLC?
¿Qué tipo de anemia no se produce como consecuencia de la LLC?
¿Cuál es la recomendación clínica para los pacientes con mayor predisposición a infecciones?
¿Cuál es la recomendación clínica para los pacientes con mayor predisposición a infecciones?
¿Qué tipo de linfocitos están alterados en la LLC, afectando la respuesta inmune?
¿Qué tipo de linfocitos están alterados en la LLC, afectando la respuesta inmune?
¿Qué indicación se menciona para la biopsia de médula ósea en este contexto?
¿Qué indicación se menciona para la biopsia de médula ósea en este contexto?
¿Cuál es el efecto de la linfocitosis en el curso de la LLC?
¿Cuál es el efecto de la linfocitosis en el curso de la LLC?
¿Cuál de las siguientes mutaciones se asocia frecuentemente con un mal pronóstico en la leucemia linfocítica crónica (LLC)?
¿Cuál de las siguientes mutaciones se asocia frecuentemente con un mal pronóstico en la leucemia linfocítica crónica (LLC)?
¿Qué síntomas indican una posible transformación a linfoma en un paciente con LLC?
¿Qué síntomas indican una posible transformación a linfoma en un paciente con LLC?
¿Cuál es la principal causa de mortalidad en pacientes diagnosticados con leucemia linfocítica crónica?
¿Cuál es la principal causa de mortalidad en pacientes diagnosticados con leucemia linfocítica crónica?
En la fase asintomática de la leucemia linfocítica crónica, ¿qué se indica sobre el tratamiento?
En la fase asintomática de la leucemia linfocítica crónica, ¿qué se indica sobre el tratamiento?
¿Qué tipo de esplenomegalia se observa en la leucemia linfocítica crónica?
¿Qué tipo de esplenomegalia se observa en la leucemia linfocítica crónica?
¿Cuál de los siguientes es un síntoma B que podría indicar una enfermedad más avanzada en pacientes con LLC?
¿Cuál de los siguientes es un síntoma B que podría indicar una enfermedad más avanzada en pacientes con LLC?
¿Cuál es una característica clínica importante que se observa en muchos pacientes con leucemia linfocítica crónica?
¿Cuál es una característica clínica importante que se observa en muchos pacientes con leucemia linfocítica crónica?
En qué casos se recomienda realizar una biopsia en pacientes con leucemia linfocítica crónica?
En qué casos se recomienda realizar una biopsia en pacientes con leucemia linfocítica crónica?
¿Cuál es el porcentaje de pacientes con LLC que pueden compartir la misma 'llave' antigénica?
¿Cuál es el porcentaje de pacientes con LLC que pueden compartir la misma 'llave' antigénica?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la transformación de linfocitosis B monoclonal es correcta?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la transformación de linfocitosis B monoclonal es correcta?
¿Qué ocurre con las formas no mutadas de la LLC respecto al pronóstico y comportamiento de la enfermedad?
¿Qué ocurre con las formas no mutadas de la LLC respecto al pronóstico y comportamiento de la enfermedad?
¿Qué tipo de hipermutación se observa en los linfocitos que tienen un comportamiento clínico mejor?
¿Qué tipo de hipermutación se observa en los linfocitos que tienen un comportamiento clínico mejor?
¿Cómo se determina si una variante es mutada en linfocitos B de la LLC?
¿Cómo se determina si una variante es mutada en linfocitos B de la LLC?
¿Qué se espera de la respuesta al tratamiento en variantes mutadas de linfocitos B?
¿Qué se espera de la respuesta al tratamiento en variantes mutadas de linfocitos B?
¿Qué proceso es fundamental para la mejora en la afinidad del anticuerpo hacia su antígeno?
¿Qué proceso es fundamental para la mejora en la afinidad del anticuerpo hacia su antígeno?
¿Cuál es la relación entre la edad y la aparición de linfocitosis B monoclonal según la información proporcionada?
¿Cuál es la relación entre la edad y la aparición de linfocitosis B monoclonal según la información proporcionada?
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Study Notes
Transformación prolinfocítica en LLC
- Células más grandes con nucleolos llamativos aparecen en sangre durante la transformación prolinfocítica.
- Progresión de la hipogammaglobulinemia es crítica, provocando inflamación y deficiencia inmune debido a linfocitos no funcionales.
- Linfocitosis en sangre aumenta con progresión de la enfermedad, ocupando médula ósea y causando anemia y trombocitopenia infiltrativa.
Evaluación clínica y diagnóstico
- La médula ósea muestra megaquariocitos suficientes en trombocitopenia inmune.
- La pancitopenia permite estadificar la enfermedad y justifica biopsias para diferenciar condiciones autoinmunes y neoplásicas.
- Hipogammaglobulinemia y alteraciones en la inmunidad celular aumentan susceptibilidad a infecciones bacterianas (p.ej., neumococo, herpes).
- Vacunación contra gripe y neumococo se recomienda para prevenir infecciones.
Enfermedades autoinmunes y complicaciones
- Disregulación de linfocitos T por clona B neoplásica facilita infecciones y enfermedades autoinmunes.
- Linfocitos B en LLC no producen inmunoglobulinas, distorsionando la respuesta inmune en lugar de causar anemia hemolítica.
Manifestaciones clínicas de la enfermedad
- Síndrome Linfoproliferativo Crónico (SLPC): adenomegalia, esplenomegalia y linfocitosis son signos distintivos.
- Infecciones son la principal causa de mortalidad en pacientes con LLC, junto con otros síntomas avanzados como pérdida de peso y sudoración.
Clasificación de fases de la enfermedad
- Asintomático: diagnóstico incidental, sin tratamiento necesario en esta fase.
- Linfadenopatías simétricas y elásticas como síntomas iniciales, comúnmente en áreas laterocervicales y axilares.
- Hepatoesplenomegalia con función conservada en fases más avanzadas de la enfermedad.
Transformación y pronóstico
- Transformación a linfoma de alto grado, conocido como Síndrome de Richter, debe ser sospechada en casos de fiebre, pérdida de peso y aumento de LDH.
- Mutaciones adicionales, como BCL2 y p53, empeoran el pronóstico de los pacientes.
Consideraciones sobre la linfocitosis
- Hasta un 10% de pacientes con LLC tienen células con el mismo antígeno, sugiriendo la posibilidad de transformaciones especiales entre leucemias.
- Linfocitosis B monoclonal en el 5% de mayores de 65 años presenta un bajo riesgo de transformación (1-2% anual).
Comportamiento de la enfermedad
- Dos tipos de comportamiento clínico según la presencia de hipermutación somática en linfocitos B.
- Formas no mutadas presentan peores pronósticos y anomalías cromosómicas.
- Diferencias en la secuencia de la cadena pesada de Ig permiten identificar variantes mutadas, que responden mejor al tratamiento.
Importancia de las hipermutaciones somáticas
- Estudio de hipermutaciones somáticas ayuda a entender diferentes orígenes y comportamientos de la LLC.
- Morfológicamente similares, las variaciones en linfocitos B revelan importantes diferencias en su respuesta inmune y tratamiento.
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