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Questions and Answers
Les maladies extrapyramidales sont maintenant appelées maladies du mouvement pour éviter les confusions dans la désignation des voies impliquées.
Les maladies extrapyramidales sont maintenant appelées maladies du mouvement pour éviter les confusions dans la désignation des voies impliquées.
True (A)
Les tics sont les mouvements anormaux les plus fréquents chez l'adulte.
Les tics sont les mouvements anormaux les plus fréquents chez l'adulte.
False (B)
Le thalamus fait partie des noyaux gris centraux.
Le thalamus fait partie des noyaux gris centraux.
False (B)
Le modèle du circuit des noyaux gris centraux est très utile à retenir en pratique clinique.
Le modèle du circuit des noyaux gris centraux est très utile à retenir en pratique clinique.
Les noyaux gris centraux servent de modulateurs de programmes moteurs, préparant ainsi le cortex prémoteur à l'initiation du mouvement.
Les noyaux gris centraux servent de modulateurs de programmes moteurs, préparant ainsi le cortex prémoteur à l'initiation du mouvement.
Le GPi agit comme un filtre qui décharge particulièrement pendant les périodes d'activité intense.
Le GPi agit comme un filtre qui décharge particulièrement pendant les périodes d'activité intense.
Le striatum comprend les noyaux caudé et le pallidum.
Le striatum comprend les noyaux caudé et le pallidum.
Les noyaux gris de la base sont impliqués dans la facilitation ou la répression des mouvements.
Les noyaux gris de la base sont impliqués dans la facilitation ou la répression des mouvements.
Le syndrome parkinsonien est défini uniquement par des mouvements trémulants.
Le syndrome parkinsonien est défini uniquement par des mouvements trémulants.
Tous les symptômes non-moteurs sont présents dans la maladie de Parkinson.
Tous les symptômes non-moteurs sont présents dans la maladie de Parkinson.
James Parkinson a étudié le syndrome parkinsonien à travers ses observations sur des individus de son époque.
James Parkinson a étudié le syndrome parkinsonien à travers ses observations sur des individus de son époque.
La rigidité est l'un des quatre composants regroupés sous l'acronyme TRAP.
La rigidité est l'un des quatre composants regroupés sous l'acronyme TRAP.
La maladie de Parkinson est une entité nosologique vague avec de nombreuses étiologies possibles.
La maladie de Parkinson est une entité nosologique vague avec de nombreuses étiologies possibles.
Selon James Parkinson, les sens et l'intellect d'un individu atteint ne souffrent généralement pas.
Selon James Parkinson, les sens et l'intellect d'un individu atteint ne souffrent généralement pas.
Le 'pattern' typique de la maladie de Parkinson inclut une propension à se pencher vers l'arrière.
Le 'pattern' typique de la maladie de Parkinson inclut une propension à se pencher vers l'arrière.
La marche à petits pas, pour rattraper le centre de gravité, est un symptôme caractéristique de la maladie de Parkinson.
La marche à petits pas, pour rattraper le centre de gravité, est un symptôme caractéristique de la maladie de Parkinson.
La synucléinopathie peut surgir de la région nasale, expliquant ainsi l’hyposmie.
La synucléinopathie peut surgir de la région nasale, expliquant ainsi l’hyposmie.
Les symptômes de la maladie de Parkinson apparaissent toujours avant ceux de la maladie d'Alzheimer.
Les symptômes de la maladie de Parkinson apparaissent toujours avant ceux de la maladie d'Alzheimer.
L'envahissement de la synucléinopathie dans le télencéphale peut causer des symptômes démentiels tardifs.
L'envahissement de la synucléinopathie dans le télencéphale peut causer des symptômes démentiels tardifs.
La constipation et l’hyposmie peuvent apparaître environ 20 ans avant les symptômes moteurs.
La constipation et l’hyposmie peuvent apparaître environ 20 ans avant les symptômes moteurs.
Tous les patients hyposmiques développent nécessairement des symptômes de la maladie de Parkinson.
Tous les patients hyposmiques développent nécessairement des symptômes de la maladie de Parkinson.
Le trouble du comportement en sommeil paradoxal (RBD) apparaît environ 5 ans avant les premiers symptômes moteurs.
Le trouble du comportement en sommeil paradoxal (RBD) apparaît environ 5 ans avant les premiers symptômes moteurs.
Les patients Parkinsoniens sont souvent insensibles à l'odeur de la cannelle et de la banane.
Les patients Parkinsoniens sont souvent insensibles à l'odeur de la cannelle et de la banane.
Il existe une corrélation entre les phénomènes neuropathologiques et les manifestations cliniques de la synucléinopathie.
Il existe une corrélation entre les phénomènes neuropathologiques et les manifestations cliniques de la synucléinopathie.
La présence d’une dyskinésie DOPA-induite est un critère d'exclusion pour le diagnostic de la maladie de Parkinson.
La présence d’une dyskinésie DOPA-induite est un critère d'exclusion pour le diagnostic de la maladie de Parkinson.
Un tremblement de repos d’un membre est un exemple de critère supportif pour le diagnostic de la maladie de Parkinson.
Un tremblement de repos d’un membre est un exemple de critère supportif pour le diagnostic de la maladie de Parkinson.
La paralysie supranucléaire du regard vertical vers le bas est un critère supportif au diagnostic de la maladie de Parkinson.
La paralysie supranucléaire du regard vertical vers le bas est un critère supportif au diagnostic de la maladie de Parkinson.
L'absence de progression des symptômes moteurs pendant plus de 5 ans peut indiquer un parkinsonisme vasculaire.
L'absence de progression des symptômes moteurs pendant plus de 5 ans peut indiquer un parkinsonisme vasculaire.
Les signes d’atteinte cérébelleuse sont considérés comme un critère supportif dans le diagnostic de la maladie de Parkinson.
Les signes d’atteinte cérébelleuse sont considérés comme un critère supportif dans le diagnostic de la maladie de Parkinson.
L'hyposmie est un critère de soutien au diagnostic de la maladie de Parkinson.
L'hyposmie est un critère de soutien au diagnostic de la maladie de Parkinson.
La dysfonction respiratoire à l’inspiration est un critère supportif pour le diagnostic de la maladie de Parkinson.
La dysfonction respiratoire à l’inspiration est un critère supportif pour le diagnostic de la maladie de Parkinson.
Les chutes récurrentes pendant les trois premières années sont considérées comme un 'red flag' dans le diagnostic de la maladie de Parkinson.
Les chutes récurrentes pendant les trois premières années sont considérées comme un 'red flag' dans le diagnostic de la maladie de Parkinson.
Les parkinsonismes secondaires sont uniquement causés par des lésions vasculaires.
Les parkinsonismes secondaires sont uniquement causés par des lésions vasculaires.
Le blocage des récepteurs et la réduction de la libération de dopamine peuvent contribute à des parkinsonismes secondaires.
Le blocage des récepteurs et la réduction de la libération de dopamine peuvent contribute à des parkinsonismes secondaires.
Le manganèse ne peut pas être un facteur toxique lié à des parkinsonismes.
Le manganèse ne peut pas être un facteur toxique lié à des parkinsonismes.
Les parkinsonismes génétiques peuvent être attribués à plusieurs affections avec des découvertes fréquentes.
Les parkinsonismes génétiques peuvent être attribués à plusieurs affections avec des découvertes fréquentes.
Les neuroleptiques, comme le PRIMPERAN, ne sont pas associés aux parkinsonismes secondaires.
Les neuroleptiques, comme le PRIMPERAN, ne sont pas associés aux parkinsonismes secondaires.
L'infection par le virus de l'influenza peut entraîner un parkinsonisme secondaire.
L'infection par le virus de l'influenza peut entraîner un parkinsonisme secondaire.
Les parkinsonismes atypiques ne font pas partie du diagnostic différentiel des parkinsonismes.
Les parkinsonismes atypiques ne font pas partie du diagnostic différentiel des parkinsonismes.
La tétrabénazine est un dépleteur dopaminergique qui peut induire des parkinsonismes secondaires.
La tétrabénazine est un dépleteur dopaminergique qui peut induire des parkinsonismes secondaires.
La dégénérescence cortico-basale (DCB) a une espérance de vie de 6 ans.
La dégénérescence cortico-basale (DCB) a une espérance de vie de 6 ans.
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est caractérisée par des troubles oculomoteurs divers, y compris une apraxie d'ouverture palpébrale.
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est caractérisée par des troubles oculomoteurs divers, y compris une apraxie d'ouverture palpébrale.
L'évolution de la maladie de Shy-Drager est considérée favorable avec une espérance de vie de 12 ans.
L'évolution de la maladie de Shy-Drager est considérée favorable avec une espérance de vie de 12 ans.
Les tauopathies sont caractérisées par le dépôt de protéine TAU, ce qui cause une progression généralement rapide.
Les tauopathies sont caractérisées par le dépôt de protéine TAU, ce qui cause une progression généralement rapide.
Le syndrome parkinsonien est un symptôme commun à la paralysie supranucléaire progressive et à la dégénérescence cortico-basale.
Le syndrome parkinsonien est un symptôme commun à la paralysie supranucléaire progressive et à la dégénérescence cortico-basale.
Les troubles urinaires ne font pas partie des dysfonctionnements associés à l'atrophie multisystématisée (MSA).
Les troubles urinaires ne font pas partie des dysfonctionnements associés à l'atrophie multisystématisée (MSA).
La dysarthrie cérébelleuse est l'un des symptômes caractéristiques de la dégénérescence cortico-basale (DCB).
La dysarthrie cérébelleuse est l'un des symptômes caractéristiques de la dégénérescence cortico-basale (DCB).
Les troubles cognitifs observés dans les tauopathies incluent des difficultés langagières et des problèmes praxiques.
Les troubles cognitifs observés dans les tauopathies incluent des difficultés langagières et des problèmes praxiques.
Flashcards
Syndrome parkinsonien
Syndrome parkinsonien
Ensemble de symptômes regroupés par l'acronyme TRAP (Tremblements, Rigidité, Akinésie, Troubles de la Posture et de la Marche), communs à plusieurs maladies et non à une seule.
Maladie de Parkinson
Maladie de Parkinson
Maladie neurologique caractérisée par un syndrome parkinsonien, avec une étiologie spécifique.
Tremblements
Tremblements
Mouvements involontaires et rythmiques.
Rigidité
Rigidité
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Akinésie
Akinésie
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Troubles de la Posture et de la Marche
Troubles de la Posture et de la Marche
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James Parkinson
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« Shaking Palsy »
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Maladies du mouvement
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Noyaux gris de la base (NGC)
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Striatum
Striatum
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Pallidum
Pallidum
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Fonction des NGC
Fonction des NGC
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Modèle du circuit des NGC
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GPi
GPi
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Parkinsonisme, Dystonie, Tremblements
Parkinsonisme, Dystonie, Tremblements
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Synucléinopathie
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Hyposmie
Hyposmie
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Symptômes pré-moteurs Maladie de Parkinson
Symptômes pré-moteurs Maladie de Parkinson
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Trouble du comportement en sommeil paradoxal (RBD)
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Développement Synucléinopathie
Développement Synucléinopathie
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Corrélation Neuropathologique-Clinique
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Histoire Naturelle de la Maladie de Parkinson
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Constipation
Constipation
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Parkinsonisme
Parkinsonisme
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Critères Supportifs (Parkinson)
Critères Supportifs (Parkinson)
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Critères d'Exclusion (Parkinson)
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Red Flags (Parkinson)
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DOPAthérapie
DOPAthérapie
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Dyskinésie DOPA-induite
Dyskinésie DOPA-induite
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Atteinte Bulbaire
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Syndrome Pseudobulbaire
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Parkinsonismes secondaires
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Lésions vasculaires
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Lésions tumorales
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Traumatismes cérébraux
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Causes toxiques
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Neuroleptiques
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Parkinsonismes génétiques
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Parkinsonismes atypiques
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Troubles de la MSA
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Tauopathies
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Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP)
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Signes axiaux et bulbaires
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Troubles oculomoteurs (PSP)
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Dégénérescence cortico-basale (DCB)
Dégénérescence cortico-basale (DCB)
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Espérance de vie (MSA)
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Espérance de vie (PSP)
Espérance de vie (PSP)
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Study Notes
Syndromes parkinsoniens
- Characterized by excessive or deficient movement, without associated paralysis or spasticity
- Classified into hyperkinetic and hypokinetic movement disorders based on phenomenology
- Hypokinetic movements include akinesia/bradykinesia (parkinsonism), apraxia, catatonia, cataplexy, freezing, rigidity, and "stiff muscles" diseases.
- Hyperkinetic movements include athetosis, ballism, dystonia, akathisia, chorea, myoclonus, myokymia and syncinesias, myorythmias, tics, stereotypies, tremor, hemifacial spasm, and moving toes.
- Abnormal movements are classified into hypokinetic and hyperkinetic movements.
- The focus in this chapter is on hypokinetic movements, specifically akinesia/bradykinesia, freezing, and rigidity, which are key features of parkinsonian syndromes.
- Extrapyramidal diseases are now referred to as movement disorders to avoid confusion with the pathways involved.
Epidemiology
- The most common abnormal movements in adults are parkinsonism, dystonia, and tremor.
- In children, tics are most frequent.
- These conditions share a common involvement of the basal ganglia.
Anatomical and Physiological Reminders
- The basal ganglia (or central gray matter) comprise the striatum (caudate nucleus and putamen) and the pallidum (internal and external globus pallidus).
- The striatum functions as a unit with other nuclei such as the subthalamic nucleus and substantia nigra.
- The thalamus is not part of the basal ganglia, despite its location in the brain stem.
General Reminders (Page 4)
- Basal ganglia circuits are responsible for preparing the premotor and supplementary motor areas for movement initiation and amplitude.
- These circuits function like accelerator and brake systems for movement.
- The globus pallidus internus (GPi) acts as a filter, particularly during resting periods.
- Dopamine neurons of the substantia nigra pars compacta project to glutamatergic and GABAergic pathways, influencing movement.
Role of Basal Ganglia in Abnormal Movements
- Abnormal movements result from lesions in the basal ganglia, including the caudate nucleus, putamen, and globus pallidus.
- The subthalamic nucleus and substantia nigra are also implicated.
Synthesis of Dopamine
- Tyrosine is the precursor for dopamine
- Tyrosine hydroxylase transforms tyrosine to DOPA, which is then converted to dopamine by DOPA-decarboxylase.
- The rate-limiting step is tyrosine hydroxylase.
- Dopamine doesn't cross the blood-brain barrier (BBB), so L-DOPA (a dopamine precursor) is administered instead.
Parkinson's Disease
- James Parkinson described "shaking palsy" with characteristic symptoms.
- Prevalence is around 200/100,000 in the general population, increasing to 2% over 65 years old.
- Usually diagnosed between 55 and 70 years.
- The second-most frequent cause of motor disability in the elderly.
Neuropathology of Parkinson's Disease
- The diagnosis requires the presence of moderate to severe loss of dopamine neurons in the substantia nigra pars compacta.
- Lewy bodies, aggregates of α-synuclein protein, are a defining characteristic.
- Braak and Braak hypothesize that the synucleinopathy originates in the enteric nervous system and propagates to the CNS via the vagus nerve.
Diagnostic Criteria (Page 16)
- Establishing parkinsonism (bradykinesia + tremor/rigidity)
- Identifying supporting criteria
- Ruling out exclusion criteria
Parkinsonian Syndromes (Secondary Parkinsonism) Page 23
- Secondary parkinsonism can be caused by lesions, underlying conditions, treatments, or toxic exposures.
- Underlying mechanisms may involve nigrostriatal pathway damage, receptor blockade, or dopamine release reduction.
Genetic Parkinsonian Syndromes (Page 24)
- Conditions like Wilson disease and juvenile Huntington's disease can cause parkinsonism, especially when starting before 40.
- Genetic testing is often relevant for diagnostic purposes.
Atypical Parkinsonian Syndromes (Page 25)
- Atypical syndromes such as multiple system atrophy (MSA) and progressive supranuclear palsy (PSP) present with distinctive clinical features differing from typical Parkinson's.
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