Syndromes parkinsoniens et démence

Study Notes

Syndromes parkinsoniens concernent les régions sous-corticales, touchant les ganglions de la base.
Les altérations peuvent engendrer des troubles moteurs, mais aussi des aspects cognitifs et comportementaux.
Les troubles comportementaux et cognitifs peuvent apparaître avant les troubles moteurs, pouvant évoluer vers une démence.
Les ganglions de la base sont impliqués dans la formation de la substance grise, interconnectés avec le cortex (noyaux caudé, putamen, pallidum, thalamus, substance noire). Ils sont impliqués dans les réseaux fonctionnels thalamo-corticaux, avec une implication motrice, cognitive et psychocomportementale.

La maladie de Parkinson est la forme la plus fréquente des pathologies des ganglions de la base (syndrome extrapyramidal).
L'apparition de la maladie se situe généralement entre 55 et 65 ans, mais peut être précoce (avant 40 ans) ou tardive (après 75 ans).
La maladie touche plus souvent les hommes que les femmes.
La maladie est multifactorielle/idiopathique.
La maladie est marquée par la mort de neurones dopaminergiques dans la pars compacta de la substance noire, ce qui réduit la dopamine dans le striatum.
Une perte de 90% des neurones peut se produire avant l'apparition des symptômes, car le cerveau peut initialement compenser.
Les symptômes moteurs incluent l'akinésie, la bradykinésie, et l'hypertonie/rigidité.
Des tremblements au repos peuvent être présents, aggravés par les tâches cognitives.
Dans le contexte de la maladie, peuvent apparaître des troubles du sommeil (insomnie et RBD), de la vigilance (somnolence diurne excessive) et des troubles cognitifs.
La maladie peut entraîner une rigidité extrapyramidale, des tremblements au repos, des troubles du sommeil, et des troubles cognitifs affectant l'attention et les fonctions exécutives.

La démence à corps de Lewy est la deuxième cause la plus fréquente de démence dégénérative.
L'apparition se situe généralement entre 60 et 70 ans.
L'espérance de vie est courte (moins de 10 ans).
Il y a une présence abondante de corps de Lewy (agrégats anormaux de protéines alpha-synucléine) dans le système nerveux central, incluant notamment les noyaux basaux de Meynert.
Les symptômes sont marqués par un déficit en acétylcholine, dopamine et sérotonine.
Des fluctuations attentionnelles sont fréquentes, avec des périodes de confusion.
Les hallucinations visuelles surviennent dans plus de la moitié des cas.
La maladie est caractérisée par un syndrome extrapyramidal, des chutes fréquentes, une dysarthrie, des troubles du sommeil, des troubles comportementaux, des fluctuations neurologiques, et l'apparition de problèmes de comportement.

La PSP est une tauopathie, caractérisée par des signes moteurs, des troubles de l'équilibre, des chutes, une ophtalmoplégie et des difficultés à regarder vers le haut.
La PSP est marquée par des troubles de l'équilibre, des chutes, une immobilité des yeux, une dysarthrie, une dépression, des troubles de la déglutition et une instabilité posturale.
Les signes moteurs sont souvent précédés par les troubles cognitifs et comportementaux.
Au stade avancé, la PSP peut induire une démence, mais les symptômes cognitifs ne sont pas aussi prononcés que dans la maladie d'Alzheimer.
L'évolution de la PSP est marquée par une détérioration progressive de la cognition.

La maladie de Huntington est une maladie génétique à transmission dominante, affectant le chromosome 4.
La maladie est marquée par des anomalies dans les triplets CAG, ce qui conduit à une production excessive d'une protéine anormale (huntingine).
L'apparition des symptômes se situe généralement entre 30 et 45 ans.
La maladie est caractérisée par des troubles moteurs, des problèmes émotionnels et des troubles cognitifs.
Ces troubles cognitifs incluent une perte de mémoire, une difficulté d'attention et une détérioration des fonctions exécutives.
La maladie évolue vers la démence et implique des atteintes corticales à un stade avancé.

La DCB est une tauopathie rare, caractérisée par des symptômes parkinsoniens asymétriques, des troubles du comportement et des difficultés de coordination.
La maladie est caractérisée par un syndrome parkinsonien unilatéral avec rigidité, tremblement, et troubles de la marche.
Les problèmes cognitifs apparaissent tôt dans l'évolution et peuvent évoluer vers la démence.