Sistema de Complemento en Inmunología
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Questions and Answers

¿Qué anticuerpo es mencionado como parte del sistema de complemento?

  • Complemento
  • Factor B
  • C3
  • Alexina (correct)

    • ¿Cuál de las siguientes funciones NO está asociada al sistema del complemento?

  • Inmunidad pasiva (correct)
  • Citolisis
  • Opsonización
  • Quimiotaxis

    • ¿Cuál es la concentración aproximada de las proteínas del complemento en el plasma?

  • 5%
  • 10%
  • 20%
  • 15% (correct)

    • ¿De cuántas proteínas está compuesto el sistema del complemento?

    <p>Más de 30</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué factor se menciona como parte de la ruta alternativa del sistema del complemento?

    <p>Factor D</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta sobre el sistema de complemento?

    <p>Ayuda en la eliminación de complejos inmunes.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué nombre reciben las glicoproteínas que forman parte del sistema de complemento?

    <p>Componentes</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué rol desempeña el sistema del complemento entre las inmunidades innata y adaptativa?

    <p>Constituye un puente entre ambas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal del inhibidor C1 INH?

    <p>Regular la actividad del C1 y del factor de Hageman</p> Signup and view all the answers

    El fragmento C5a es conocido por su actividad en:

    <p>Quimiotaxis de leucocitos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué fragmento del complemento se asocia con la opsonización y fagocitosis?

    <p>C3b</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función del complejo C5b67 en el complemento?

    <p>Interaccionar con la membrana y facilitar la lisis</p> Signup and view all the answers

    La mayoría de las deficiencias de complemento se heredan de forma:

    <p>Autosómica dominante</p> Signup and view all the answers

    En pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), la deficiencia de C2 se presenta en:

    <p>1%</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de la población presenta deficiencias de complemento?

    <p>0.03%</p> Signup and view all the answers

    En pacientes con infecciones recurrentes por Neisserias, ¿qué porcentaje presenta deficiencia de complemento?

    <p>20%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal de la vía alterna del complemento?

    <p>Iniciar una amplificación de C3b en superficies biológicas.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué moléculas pueden activar la vía alterna del complemento?

    <p>Endotoxinas y células tumorales.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el papel de la lectina MBL en el sistema del complemento?

    <p>Unirse a manosa y promover la fagocitosis.</p> Signup and view all the answers

    ¿Dónde se sintetizan la mayoría de los componentes del complemento?

    <p>Hígado y macrófagos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué consecuencia NO se deriva de la activación del complemento?

    <p>Estímulo de la síntesis de hormonas.</p> Signup and view all the answers

    La fijación del complemento puede ayudar en la respuesta inflamatoria mediante:

    <p>Incremento de la permeabilidad vascular.</p> Signup and view all the answers

    Las colectinas, como la LUM, se caracterizan por:

    <p>Ser dependientes de calcio y reconocer manosa.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes funciones NO es atribuido al complemento?

    <p>Producir anticuerpos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuáles son las tres vías de activación del complemento?

    <p>Vía clásica, vía alterna y vía de la lectina</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué componente se forma en el punto central de la activación del complemento?

    <p>C3-convertasa</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proteína es necesaria para iniciar la vía clásica del complemento?

    <p>C1</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor el complejo de ataque a la membrana (MAC)?

    <p>Está conformado por C5b, C6, C7, C8 y un polímero de C9</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de molécula se requiere al menos una cantidad para activar C1 en la vía clásica?

    <p>IgM o IgG</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué acción provoca el Complejo de Ataque a la Membrana (MAC) en las células?

    <p>Desorganiza la membrana celular provocando lisis</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el orden correcto de activación en la vía clásica del complemento?

    <p>C1, C4, C2, C3, C5</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué dispara la activación de la vía alterna del complemento?

    <p>Sustancias en la superficie de microorganismos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué manifestación clínica podría indicar una deficiencia de C3 en neonatos?

    <p>Infecciones piógenas recurrentes</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones está asociada con la deficiencia de CR3?

    <p>Retardo en la caída del cordón umbilical</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué manifestación clínica es indicativa de deficiencia materna de C1q o C4 con LES?

    <p>Bloqueo cardiaco y fotosensibilidad</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una característica clínica del angioedema hereditario relacionado con la deficiencia del inhibidor C1?

    <p>Angioedema recurrente</p> Signup and view all the answers

    La deficiencia de C5 en neonatos se manifiesta principalmente a través de:

    <p>Diarrea y dermatitis extensa</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué infección es particularmente común en pacientes con deficiencia de complemento?

    <p>Infecciones piogénicas por bacterias encapsuladas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes síntomas es común en la deficiencia de CR1?

    <p>Exantema maculopapular</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una consecuencia grave del angioedema recurrente en pacientes con deficiencia de inhibidor C1?

    <p>Asfixia por obstrucción de vías aéreas</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Sistema de Complemento

    • Descubrimiento inicial por Butchner y Pfeiffer en el siglo XIX sobre la actividad lítica del suero de animales infectados por Vibrio cholerae.
    • Jules Bordet identificó, en 1895, dos factores en el suero: el anticuerpo alexina y el complemento, esenciales para la lisis de microorganismos.

    Inmunidad

    • El sistema del complemento forma parte de la inmunidad innata y es un mecanismo clave en la defensa mediada por anticuerpos.
    • Participa en la opsonización, adherencia celular, quimiotaxis, citolisis y agregación plaquetaria.

    Composición

    • Compuesto por más de 30 proteínas en plasma y en superficie celular, que incluyen proteasas, inhibidores, inactivadores y receptores.
    • Constituye aproximadamente el 15% de la fracción de globulina en el plasma.

    Componentes

    • Las proteínas del complemento son glicoproteínas, nombradas con la letra C seguida de un número (ej. C1, C2).
    • En la vía alternativa, se les denomina factores, por ejemplo, factor B, D, H y P.

    Vías de Activación

    • Tres vías de activación: clásica (dependiente de anticuerpos), alternativa (iniciada por superficies microbianas) y de lectina (independiente de anticuerpos).
    • La vía clásica se activa a través de complejos antígeno-anticuerpo.

    Activación del Complemento

    • La formación de C3-convertasa es clave en la activación del complemento, convirtiendo C3 en C3b y C3a.

    Vía Clásica

    • Comienza con la unión del anticuerpo a la célula y finaliza con la lisis celular.
    • C1 inicia la activación al interactuar con fragmentos Fc de anticuerpos en los complejos inmunes.

    Complejo de Ataque a la Membrana (MAC)

    • Formado por C5b, C6, C7, C8 y un polímero de C9, causa la destrucción lítica celular.

    Vía Alterna

    • Activa sin la necesidad de anticuerpos, mediante la unión de C3b a superficies microbianas.
    • Factores desencadenantes incluyen endotoxinas y bacterias.

    Vía de Lectina que Une la Manosa

    • La lectina que se une a la manosa (LUM) actúa como molécula de reconocimiento en la inmunidad innata y se une a grupos terminales de manosa.

    Síntesis de Complemento

    • Principalmente sintetizado en el hígado, bazo y macrófagos, con C1, C3, C6, C8, y factores adicionales producidos por fibroblastos.

    Consecuencias de la Activación

    • Lisis de microorganismos, opsonización y aumento de la quimiotaxis, controlando así la respuesta inflamatoria.

    Funciones del Complemento

    • Incremento de la permeabilidad vascular regulada por C1 y el inhibidor C1 INH.
    • C5a muestra actividad quimiotáctica sobre diferentes leucocitos.
    • C3b facilita la opsonización y fagocitosis.
    • El complejo C5b67 permite la inserción de C8 y C9 para la lisis celular.

    Deficiencias de Complemento

    • La deficiencia de complemento se hereda de forma autosómica dominante y está presente en el 0.03% de la población.
    • Aumenta en patologías específicas, con una prevalencia del 20% en infecciones recurrentes por Neisseria.

    Manifestaciones Clínicas en Neonatos

    • Bloqueo cardiaco y fotosensibilidad relacionado con deficiencia materna de C1q o C4.
    • Hematuria y glomerulonefritis asociadas a anomalías de C3.
    • Infecciones piógenas recurrentes con deficiencia de CR1.

    Síndrome de Adhesión de Leucocitos

    • Resulta de la falta del receptor CR3, manifestándose al nacimiento.

    Deficiencia del Inhibidor C1

    • Causa angioedema hereditario recurrente, que puede ser grave si afecta la submucosa intestinal o vías aéreas.

    Importancia Clínica

    • Los pacientes con deficiencias de complemento suelen presentar infecciones piógenas, especialmente por bacterias encapsuladas como S. pneumoniae y H. influenzae.

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    Quiz Team

    Description

    Este cuestionario explora el sistema de complemento, descubiertos por Jules Bordet, y su función en la inmunidad. Se enfocará en cómo este sistema interactúa con anticuerpos y su relevancia en enfermedades como la alergia y el asma. Profundiza en el trabajo de Butchner y Pfeiffer sobre los sueros infectados.

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