Questions and Answers
¿Qué anticuerpo es mencionado como parte del sistema de complemento?
¿Cuál de las siguientes funciones NO está asociada al sistema del complemento?
¿Cuál es la concentración aproximada de las proteínas del complemento en el plasma?
¿De cuántas proteínas está compuesto el sistema del complemento?
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¿Qué factor se menciona como parte de la ruta alternativa del sistema del complemento?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta sobre el sistema de complemento?
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¿Qué nombre reciben las glicoproteínas que forman parte del sistema de complemento?
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¿Qué rol desempeña el sistema del complemento entre las inmunidades innata y adaptativa?
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¿Cuál es la función principal del inhibidor C1 INH?
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El fragmento C5a es conocido por su actividad en:
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¿Qué fragmento del complemento se asocia con la opsonización y fagocitosis?
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¿Cuál es la función del complejo C5b67 en el complemento?
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La mayoría de las deficiencias de complemento se heredan de forma:
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En pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), la deficiencia de C2 se presenta en:
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¿Qué porcentaje de la población presenta deficiencias de complemento?
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En pacientes con infecciones recurrentes por Neisserias, ¿qué porcentaje presenta deficiencia de complemento?
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¿Cuál es la función principal de la vía alterna del complemento?
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¿Qué moléculas pueden activar la vía alterna del complemento?
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¿Cuál es el papel de la lectina MBL en el sistema del complemento?
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¿Dónde se sintetizan la mayoría de los componentes del complemento?
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¿Qué consecuencia NO se deriva de la activación del complemento?
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La fijación del complemento puede ayudar en la respuesta inflamatoria mediante:
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Las colectinas, como la LUM, se caracterizan por:
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¿Cuál de las siguientes funciones NO es atribuido al complemento?
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¿Cuáles son las tres vías de activación del complemento?
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¿Qué componente se forma en el punto central de la activación del complemento?
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¿Qué proteína es necesaria para iniciar la vía clásica del complemento?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor el complejo de ataque a la membrana (MAC)?
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¿Qué tipo de molécula se requiere al menos una cantidad para activar C1 en la vía clásica?
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¿Qué acción provoca el Complejo de Ataque a la Membrana (MAC) en las células?
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¿Cuál es el orden correcto de activación en la vía clásica del complemento?
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¿Qué dispara la activación de la vía alterna del complemento?
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¿Qué manifestación clínica podría indicar una deficiencia de C3 en neonatos?
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¿Cuál de las siguientes condiciones está asociada con la deficiencia de CR3?
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¿Qué manifestación clínica es indicativa de deficiencia materna de C1q o C4 con LES?
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¿Cuál es una característica clínica del angioedema hereditario relacionado con la deficiencia del inhibidor C1?
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La deficiencia de C5 en neonatos se manifiesta principalmente a través de:
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¿Qué infección es particularmente común en pacientes con deficiencia de complemento?
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¿Cuál de los siguientes síntomas es común en la deficiencia de CR1?
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¿Cuál es una consecuencia grave del angioedema recurrente en pacientes con deficiencia de inhibidor C1?
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Study Notes
Sistema de Complemento
- Descubrimiento inicial por Butchner y Pfeiffer en el siglo XIX sobre la actividad lítica del suero de animales infectados por Vibrio cholerae.
- Jules Bordet identificó, en 1895, dos factores en el suero: el anticuerpo alexina y el complemento, esenciales para la lisis de microorganismos.
Inmunidad
- El sistema del complemento forma parte de la inmunidad innata y es un mecanismo clave en la defensa mediada por anticuerpos.
- Participa en la opsonización, adherencia celular, quimiotaxis, citolisis y agregación plaquetaria.
Composición
- Compuesto por más de 30 proteínas en plasma y en superficie celular, que incluyen proteasas, inhibidores, inactivadores y receptores.
- Constituye aproximadamente el 15% de la fracción de globulina en el plasma.
Componentes
- Las proteínas del complemento son glicoproteínas, nombradas con la letra C seguida de un número (ej. C1, C2).
- En la vía alternativa, se les denomina factores, por ejemplo, factor B, D, H y P.
Vías de Activación
- Tres vías de activación: clásica (dependiente de anticuerpos), alternativa (iniciada por superficies microbianas) y de lectina (independiente de anticuerpos).
- La vía clásica se activa a través de complejos antígeno-anticuerpo.
Activación del Complemento
- La formación de C3-convertasa es clave en la activación del complemento, convirtiendo C3 en C3b y C3a.
Vía Clásica
- Comienza con la unión del anticuerpo a la célula y finaliza con la lisis celular.
- C1 inicia la activación al interactuar con fragmentos Fc de anticuerpos en los complejos inmunes.
Complejo de Ataque a la Membrana (MAC)
- Formado por C5b, C6, C7, C8 y un polímero de C9, causa la destrucción lítica celular.
Vía Alterna
- Activa sin la necesidad de anticuerpos, mediante la unión de C3b a superficies microbianas.
- Factores desencadenantes incluyen endotoxinas y bacterias.
Vía de Lectina que Une la Manosa
- La lectina que se une a la manosa (LUM) actúa como molécula de reconocimiento en la inmunidad innata y se une a grupos terminales de manosa.
Síntesis de Complemento
- Principalmente sintetizado en el hígado, bazo y macrófagos, con C1, C3, C6, C8, y factores adicionales producidos por fibroblastos.
Consecuencias de la Activación
- Lisis de microorganismos, opsonización y aumento de la quimiotaxis, controlando así la respuesta inflamatoria.
Funciones del Complemento
- Incremento de la permeabilidad vascular regulada por C1 y el inhibidor C1 INH.
- C5a muestra actividad quimiotáctica sobre diferentes leucocitos.
- C3b facilita la opsonización y fagocitosis.
- El complejo C5b67 permite la inserción de C8 y C9 para la lisis celular.
Deficiencias de Complemento
- La deficiencia de complemento se hereda de forma autosómica dominante y está presente en el 0.03% de la población.
- Aumenta en patologías específicas, con una prevalencia del 20% en infecciones recurrentes por Neisseria.
Manifestaciones Clínicas en Neonatos
- Bloqueo cardiaco y fotosensibilidad relacionado con deficiencia materna de C1q o C4.
- Hematuria y glomerulonefritis asociadas a anomalías de C3.
- Infecciones piógenas recurrentes con deficiencia de CR1.
Síndrome de Adhesión de Leucocitos
- Resulta de la falta del receptor CR3, manifestándose al nacimiento.
Deficiencia del Inhibidor C1
- Causa angioedema hereditario recurrente, que puede ser grave si afecta la submucosa intestinal o vías aéreas.
Importancia Clínica
- Los pacientes con deficiencias de complemento suelen presentar infecciones piógenas, especialmente por bacterias encapsuladas como S. pneumoniae y H. influenzae.
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Description
Este cuestionario explora el sistema de complemento, descubiertos por Jules Bordet, y su función en la inmunidad. Se enfocará en cómo este sistema interactúa con anticuerpos y su relevancia en enfermedades como la alergia y el asma. Profundiza en el trabajo de Butchner y Pfeiffer sobre los sueros infectados.
