Sarcomas y tratamiento

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Questions and Answers

¿De dónde se derivan los sarcomas?

  • Músculo liso (correct)
  • Articulaciones (correct)
  • Tejido adiposo (correct)
  • Tejido mesenquimatoso (correct)
  • Vasos sanguíneos (correct)
  • Tejido conjuntivo (correct)
  • Vaina nerviosa periférica (correct)

¿Cuál es el porcentaje aproximado de sarcomas sinoviales?

  • 5%
  • 28%
  • 15%
  • 10% (correct)

¿Qué tipo de sarcoma es más frecuente en niños?

  • Rabdomiosarcoma (correct)
  • Histiocitoma fibroso maligno
  • Leiomiosarcoma
  • Liposarcoma

¿Qué síndrome se asocia con el desarrollo de sarcomas de tejidos blandos?

<p>Retinoblastoma (A), Síndrome de Gardner (B), Síndrome de pólipos adenomatosos familiar (C), Síndrome de Lynch (D), Síndrome de Fraumeni (E), Neurofibromatosis tipo 1 (F)</p> Signup and view all the answers

El tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos incluye la resección con margen tridimensional negativo, radioterapia local adyuvante y seguimiento a largo plazo.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué método de diagnóstico se utiliza para detectar edema perilesional en sarcomas de tejidos blandos?

<p>Resonancia magnética (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el porcentaje aproximado de sarcomas que son de tejidos blandos?

<p>80%</p> Signup and view all the answers

¿Cuáles son los lugares más frecuentes de distribución de los sarcomas de tejidos blandos?

<p>Extremidades, tronco, retroperitoneo y cabeza y cuello.</p> Signup and view all the answers

¿Cuáles son las histologías más frecuentes de los sarcomas de tejidos blandos?

<p>Leiomiosarcoma, carcinosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, rabdomiosarcoma y liposarcoma.</p> Signup and view all the answers

¿De dónde se derivan los sarcomas?

<p>Tejido conjuntivo (A), Articulaciones (B), Tejido adiposo (C), Vasos sanguíneos (D), Tejido mesenquimatoso (E), Vaina nerviosa periférica (F), Músculo liso (G)</p> Signup and view all the answers

¿Cuáles son los 5 tipos más comunes de sarcomas, porcentajes y ubicación?

<p>Cabeza y cuello 9% (A), Extremidades inferiores (FEMUR) 59% (B), Tronco 19% (C), Miembro pélvico 1% (D), Retroperitoneal 12% (E)</p> Signup and view all the answers

¿Qué síndromes están asociados a los sarcomas de tejidos blandos?

<p>Neurofibromatoso tipo 1 (A), Síndrome de Gardner (B), Síndrome de pólipos adenomatosos familiar (C), Retinoblastoma (D), Síndrome de Lynch (E), Síndrome de Fraumeni (F)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el tratamiento estándar para los pacientes con sarcomas de tejidos blandos?

<p>Resección con un margen tridimensional negativo de 2 a 3 cm + RT local adyuvante 4 a 6 semanas después de la cirugía</p> Signup and view all the answers

¿Qué características se consideran óptimas para un margen negativo?

<p>Márgenes estrechos de 2 a 3 cm con crecimiento lento (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuáles son los lugares más comunes de metástasis de los sarcomas?

<p>Pulmón</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la prueba de imagen utilizada para detectar edema perilesional?

<p>Resonancia magnética (RM) (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué porcentaje de sarcomas son de tejidos blandos?

<p>80%</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la distribución más frecuente de los sarcomas de tejidos blandos?

<p>Extremidades, tronco, retroperitoneo y cabeza y cuello (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuáles son las histologías más frecuentes de los sarcomas de tejidos blandos?

<p>Carcinosarcoma (A), Leiomiosarcoma (C), Histiocitoma fibroso maligno (D), Rabdomiosarcoma (E)</p> Signup and view all the answers

¿Qué síndrome se asocia al desarrollo de sarcomas de tejidos blandos?

<p>Li-Fraumeni</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es otro síndrome asociado al desarrollo de sarcomas de tejidos blandos?

<p>Neurofibromatosis tipo 1 (A)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Sarcomas: Origen

Tipos de cáncer que se originan en el tejido conectivo, como huesos, músculos, grasa, vasos sanguíneos y tejidos blandos.

Angiosarcoma

Sarcoma que se origina en los vasos sanguíneos.

Sarcoma sinovial

Sarcoma que se origina en las articulaciones (aproximadamente 10%).

Liposarcoma

Sarcoma que se origina en el tejido adiposo (aproximadamente 15%).

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Leiomiosarcoma

Sarcoma que se origina en el músculo liso (aproximadamente 12%).

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Rabdomiosarcoma

Sarcoma que se origina en el tejido conjuntivo y es mas frecuente en niños (aproximadamente 5%).

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Histiocitoma fibroso maligno

Sarcoma que se origina en el tejido mesenquimatoso (aproximadamente 28%).

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Tumor maligno de vaina nerviosa periférica

Sarcoma derivado de las vainas que rodean los nervios periféricos (aproximadamente 6%).

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Localización de sarcomas (más frecuente)

Extremidades inferiores (59%), tronco (19%), retroperitoneo (12%), cabeza y cuello (9%).

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Síndromes asociados a sarcomas

Algunos síndromes genéticos, como Li-Fraumeni, pólipos adenomatosos familiares, Gardner, retinoblastoma y neurofibromatosis, aumentan el riesgo de sarcomas.

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Tratamiento de sarcomas

En general, cirugía con márgenes negativos amplios (2-3 cm), seguida de radioterapia (RT) adyuvante.

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Márgenes quirúrgicos óptimos

Márgenes quirúrgicos estrechos (2-3 cm) para crecimiento lento.

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Cuadro clínico general de sarcomas

Generalmente, se caracteriza por la presencia de masas, especialmente en pacientes jóvenes.

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Metástasis en pulmones (sarcomas)

Tras la aparición de sarcomas, se suelen estudiar mediante radiografías de tórax y tratamiento con quimioterapia.

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Diagnóstico mediante RM

Resonancia magnética (RM) para detectar edema perilesional.

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Porcentaje sarcomas tejidos blandos

Aproximadamente 80% de sarcomas son de tejidos blandos.

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Distribución frecuente sarcomas tejidos blandos

Extremidades, tronco, retroperitoneo y cabeza y cuello son las localizaciones más comunes.

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Histologías frecuentes de sarcomas

Leiomiosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, rabdomiosarcoma y liposarcoma son algunas de las histologías más comunes.

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Síndrome asociado a sarcomas de tejidos blandos (1)

Síndrome de Li-Fraumeni.

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Síndrome asociado a sarcomas de tejidos blandos (2)

Neurofibromatosis tipo 1.

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Origen de los sarcomas

Cánceres que se originan en el tejido conectivo (hueso, músculo, grasa, vasos sanguíneos, tejidos blandos)

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Angiosarcoma

Sarcoma que se origina en los vasos sanguíneos.

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Sarcoma sinovial

Sarcoma que se forma en las articulaciones (aprox. 10%).

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Liposarcoma

Sarcoma originado en el tejido adiposo (aprox. 15%).

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Leiomiosarcoma

Sarcoma del músculo liso (aprox. 12%).

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Rabdomiosarcoma

Sarcoma del tejido conjuntivo (más común en niños; aprox. 5%).

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Histiocitoma fibroso maligno

Sarcoma del tejido mesenquimatoso (aprox. 28%).

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Tumor maligno vaina nerviosa periférica

Sarcoma derivado de las vainas que rodean los nervios (aprox. 6%).

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Localización frecuente sarcomas

Extremidades inferiores (59%), tronco (19%), retroperitoneo (12%), cabeza y cuello (9%).

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Síndromes asociados sarcomas

Algunos síndromes genéticos (Li-Fraumeni, pólipos adenomatosos familiares, Gardner, retinoblastoma, neurofibromatosis) aumentan el riesgo.

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Tratamiento sarcomas

Cirugía con márgenes libres (2-3 cm) + radioterapia adyuvante (4-6 semanas post-quirúrgico).

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Márgenes quirúrgicos ideales sarcomas

Márgenes estrechos (2-3 cm) para tumores con crecimiento lento.

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Cuadro clínico sarcomas

Presencia de masas, especialmente en pacientes jóvenes.

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Metástasis pulmonares sarcomas

Tras aparición, se estudian con RX de tórax y quimioterapia.

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Diagnóstico RM

Resonancia magnética para detectar edema perilesional.

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Porcentaje sarcomas tejidos blandos

Aproximadamente el 80% de los sarcomas son de tejidos blandos.

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Distribución frecuente sarcomas tejidos blandos

Extremidades, tronco, retroperitoneo y cabeza y cuello son las localizaciones más comunes.

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Histologías frecuentes sarcomas tejidos blandos

Leiomiosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, rabdomiosarcoma y liposarcoma son frecuentes.

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Síndrome asociado sarcomas tejidos blandos (1)

Síndrome de Li-Fraumeni.

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Síndrome asociado sarcomas tejidos blandos (2)

Neurofibromatosis tipo 1.

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Study Notes

Sarcomas

  • Originate from various tissues: angiosarcomas (blood vessels), sarcoma sinovial (joints), liposarcoma (fat tissue), leiomiosarcoma (smooth muscle), rabdomiosarcoma (connective tissue, common in children), and histiocitoma fibroso maligno (mesenchymal tissue).

  • Common types and location:

    • Lower limbs (femur) 59%
    • Trunk 19%
    • Retroperitoneal area 12%
    • Head and neck 9%
    • Pelvic limb 1%

Syndromes linked to soft tissue sarcomas

  • Certain syndromes can increase the risk of soft tissue sarcomas:
    • Fraumeni syndrome
    • Familial adenomatous polyposis
    • Gardner syndrome (desmoid tumors)
    • Retinoblastoma (Rb-1 gene mutation)
    • Neurofibromatosis type 1 (NF1)
    • Lynch syndrome

Soft Tissue Sarcoma Treatment

  • Treatment involves wide resection of the tumor (surgical removal) with a margin of 2-3 cm free of tumor tissue, and adjuvant radiotherapy (RT) in 4-6 weeks after surgery.

  • Optimal margins for effective treatment are important

Soft Tissue Sarcoma Clinical Presentation

  • Often present as a mass, commonly in younger patients.

Metastasis Sites for Sarcomas

  • Lung is a frequent site of metastasis. (radiography (X-ray) of the chest (thorax) and chemotherapy (chemotherapy [CT] may be necessary)

Diagnostic Methods

  • MRI (magnetic resonance imaging) is used to detect perilesional edema (swelling around the tumor).

Additional Key Facts (from multiple-choice questions)

  • Approximately 80% of sarcomas are soft tissue sarcomas.
  • Common locations for soft tissue sarcomas are the limbs, trunk, retroperitoneum, and head and neck.
  • Frequent histological types of soft tissue sarcomas include leiomyosarcoma, carcinosarcoma, malignant fibrous histiocytoma, and a combination of rhabdomyosarcoma and liposarcoma.
  • Li-Fraumeni syndrome is a syndrome associated with the development of soft tissue sarcomas.
  • Neurofibromatosis type 1 is another syndrome potentially linked to soft tissue sarcoma development.

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