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Questions and Answers

¿Cuál es la primera opción de tratamiento para varones con un desarrollo puberal inmediato y una edad ósea mayor a 12-13 años?

  • Estrógenos conjugados
  • Testosterona en dosis progresivas (correct)
  • Gonadotropinas en alta dosis
  • Anticonceptivos orales

En el caso de un probable hipogonadismo hipogonadotropo, ¿qué tratamiento se considera adecuado?

  • Dosis estables de estrógenos
  • Anticonceptivos orales únicamente
  • Solo testosterona en alta dosis
  • Gonadotropinas y GnRH (correct)

¿Cuál es el papel de la dihidrotestosterona en el desarrollo sexual masculino?

  • Solo se produce en la pubertad
  • Inhibe el crecimiento del pene
  • Es fundamental para la virilización normal (correct)
  • No tiene relación con el desarrollo de órganos masculinos

¿Qué hormona es responsable de la producción de testosterona en el primer trimestre del embarazo?

<p>HCG (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué porcentaje aproximado de la testosterona circulante se encuentra libre en la sangre?

<p>2% (C)</p> Signup and view all the answers

En mujeres con una edad ósea mayor a 11-12 años, ¿cuál es el primer paso del tratamiento propuesto?

<p>Terapia estrogénica aislada en dosis progresivas (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué ocurre con la testosterona en circulación respecto a su unión a proteínas?

<p>La mitad se une a ALB y la otra mitad a SHBG (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es un efecto que puede ocurrir si hay un déficit de dihidrotestosterona durante el desarrollo fetal?

<p>Feminización del genital externo (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal del Factor Inhibidor Mülleriano (MIF)?

<p>Inducir la involución del conducto de Müller. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el efecto de la inhibina en el eje hormonal?

<p>Inhibe la secreción de FSH. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué hormona se asocia principalmente con el desarrollo sexual durante la pubertad en las mujeres?

<p>17-β-estradiol (E2). (C)</p> Signup and view all the answers

En hipogonadismo hipergonadotropo, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?

<p>Hay un aumento de FSH y LH con bajos niveles de hormonas sexuales. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes opciones describe correctamente el hipogonadismo secundario?

<p>Presenta niveles bajos de FSH y LH. (D)</p> Signup and view all the answers

¿En qué proporción afecta el hipogonadismo hipogonadotropo congénito a varones comparado con mujeres?

<p>4-5:1. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es un posible resultado de hipogonadismo hipergonadotropo en el desarrollo puberal?

<p>Falta de desarrollo de caracteristicas sexuales secundarias. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué tipo de hormonas son principalmente producidas por el ovario durante el desarrollo sexual?

<p>Estrógenos y progesterona. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes características NO se asocia típicamente con el síndrome de Kallmann?

<p>Hipotonía muscular (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué tipo de hipogonadismo se asocia a anomalías congénitas del SNC como la displasia septo-óptica?

<p>Hipogonadismo asociado a déficits hipofisarios múltiples (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes factores NO es un posible desencadenante del hipogonadismo hipogonadotropo adquirido?

<p>Gonadotropinas altas (B)</p> Signup and view all the answers

En relación al síndrome de Prader-Willi, ¿cuál es un hallazgo clínico característico?

<p>Obesidad (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué tratamiento se recomienda generalmente para el síndrome de Prader-Willi?

<p>Hormona de crecimiento (GH) (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué tipo de deficiencia se puede presentar en el hipogonadismo hipogonadotropo idiopático?

<p>Deficiencia aislada de FSH (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la incidencia del síndrome de Kallmann en varones?

<p>1/10.000 (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes síndromes se asocia con la presencia de sincinesia bimanual?

<p>Síndrome de Kallmann (D)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Retraso puberal simple

Desarrollo puberal inmediato, ausencia de deficiencia de hormonas.

Hipogonadismo hipogonadotropo

Desarrollo puberal lento, posiblemente por baja producción hormonal.

Testosterona en varones (tratamiento)

Dosis creciente, 2-3 años para tratar retraso puberal.

Gonadotropinas y GnRH (tratamiento)

Usadas solo en hipogonadismo hipogonadotropo.

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Tratamiento puberal en mujeres

Primero estrógenos en dosis progresivas, luego con progestágenos.

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Estrogenos en mujeres (formas)

Orales (EE, EC, 17-β-estradiol) o parches transdérmicos.

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EO (Edad Ósea)

Indicador del avance del desarrollo óseo.

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5-α-reductasa

Hormona importante en la formación de la testosterona en dehidrotestosterona.

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¿Qué produce MIF?

El MIF (Factor Inhibidor Mülleriano) es secretado por las células de Sertoli del testículo fetal.

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Función del MIF

Produce la involución de los conductos de Müller, precursores de los genitales internos femeninos.

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Función de la Inhibina

Hormona segregada por las células de Sertoli que regula la secreción de la hormona FSH.

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17-β-estradiol (E2)

Estrógeno importante formado en el ovario, que aumenta durante la pubertad.

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Hipogonadismo Primario

Función gonadal deficiente originada en la gónada (ovario o testículo).

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Hipogonadismo Secundario

Función gonadal deficiente originada en el hipotálamo o hipófisis.

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Síndrome de Kallmann

Trastorno genético que causa deficiencia de hormonas que estimulan las gónadas (HH) y anosmia (pérdida del olfato).

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Hipogonadismo hipogonadotropo idiopático

Deficiencia de hormonas que estimulan las gónadas (HH), sin causa aparente.

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Prader-Willi

Síndrome genético caracterizado por hipotonía (flacidez muscular), obesidad, retraso mental y hipogonadismo.

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Hipogonadismo hipogonadotropo adquirido

Deficiencia en las hormonas que estimulan las gónadas que es consecuencia de una afección adquirida.

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Panhipopituitarismo

Disfunción de la glándula pituitaria que resulta en la deficiencia de múltiples hormonas.

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Deficiencia aislada de LH

Disminución de la hormona luteinizante (LH), sin otros problemas hormonales hipofisarios.

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Displasia septo-óptica

Anomalía congénita de la línea media del cerebro, asociándose con HH.

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Craneofaringioma

Tumor que puede afectar a la glándula pituitaria o estructuras cercanas, causando problemas hormonales y neurosensoriales.

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Study Notes

Pubertad

  • Es el periodo de transición entre la infancia y la edad adulta, caracterizado por cambios físicos, psicológicos y sociales.
  • Se caracteriza por la aparición y desarrollo de caracteres sexuales secundarios (crecimiento testicular en varones, telarquia en mujeres).
  • También incluye la finalización del crecimiento somático y la adquisición de la capacidad reproductora.
  • El inicio de la pubertad es variable, ocurriendo entre los 8 y 14 años en niñas, y entre los 9 y 15 años en niños.
  • La progresión de la pubertad es de 2 a 5 años.

Inicio de la pubertad

  • El hipotálamo recibe señales del núcleo arcuato.
  • Inicialmente, existe resistencia a la retroalimentación positiva de la hormona luteinizante (LH).
  • Durante la pubertad, esta resistencia desaparece y se inicia la secreción pulsátil de la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH).
  • Primero, la secreción es más frecuente por la noche; luego, se distribuye a lo largo del día, y finalmente, disminuye en la edad adulta.

Pubertad adelantada vs pubertad precoz

  • Pubertad adelantada: Implica una edad cronológica con un valor de 2-3 DE por debajo de la media (8-9 años en mujeres y 9-10 años en varones).
  • Pubertad precoz: Implica una edad cronológica con un valor de > 3 DE por debajo de la media (<8 años en mujeres y <9 años en varones).
  • En algunos casos, la pubertad precoz requiere tratamiento debido al potencial impacto en la estatura final, pero la pubertad adelantada no.

Pubertad precoz

  • Central (PPC): Activación prematura del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal.
  • Periférica (PPP): Aumento de esteroides sexuales sin activación del eje.
  • La incidencia es de 1/5.000 a 1/10.000 casos.
  • Es más frecuente en mujeres (relación 23-1).

Pubertad adelantada

  • Es una variante de la normalidad, una cronopatía.
  • Es más frecuente en mujeres.
  • Se asocia a una activación precoz del reloj biológico.
  • Presenta manifestaciones clínicas como antecedentes familiares, aceleración en la maduración ósea y un patrón de crecimiento característico.
  • El tratamiento no es necesario, ya que no está asociado a talla reducida final.

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Description

Este cuestionario explora el periodo de la pubertad, caracterizado por cambios físicos y psicológicos en la transición de la infancia a la edad adulta. Aprenderás sobre el inicio de la pubertad y los factores hormonales involucrados en este proceso crucial para el desarrollo humano.

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